口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗指南

口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗指南中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会脉管性疾病学组根据脉管性疾病的细胞生物学特点，Ｍｕｌｌｉｋｅｎ和Ｇｌｏｗａｃｋｉ…于１９８２年提出将其明确区分为血管瘤（ｈｅｍａｎｇｉｏｍａ）和脉管畸形（ｖａｓｃｕｌａｒｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｓ）两大类，这一观点目前已被国内外广泛接受。

血管瘤和血管畸形是２种性质不同的病变，具有完全不同的临床表现、病程和转归拉圳。

血管瘤和脉管畸形的治疗方法有多种”引，各有优缺点。

经过４次全国性口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗研讨会，对血管瘤治疗的适应证，淋巴管畸形、微静脉畸形、静脉畸形和动静脉畸形各种治疗方法的选择及其疗效等已初步达成共识。

在卫生部和中华口腔医学会有关领导支持下，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会组织国内有关专家，按照循证医学的原则，并参照国内外最新研究成果，制订了口腔颌面部脉管性疾病治疗指南，以期对我国脉管性疾病的治疗起到指导作用。

现代医学的发展Ｅｔ新月异，新理论、新观点、新的诊断技术和新的治疗方法会不断出现，本指南将根据最新的临床医学证据和科研成果，定期进行修改和更新。

一、血管瘤的治疗１．随访观察和积极治疗：血管瘤是良性、能够自行消退的真性肿瘤，自然病程经历增殖期、消退期和消退完成期３期。

非增殖期血管瘤的处理原则为随访观察（ｗａｉｔａｎｄｓｅｅ）一Ｊ，其他情况下则需早期干预治疗，其理由有：（１）血管瘤虽然一般以点状病损开始，但其自然病程有２个快速增长过程（分别是出生后ｌ～２个月和４～５个月），期间病变迅速发展，病损的危害性具有不可预测性，如果能尽早干预，有可能阻止其进入快速增长期，从而遏止巨大血管瘤的发生；（２）血管瘤对儿童的影响不尽相同，其中后果最为严重的是累及咽喉和气管的血管瘤，如果不积极采用激光或气管切开术等治疗，患儿会因气道阻塞而导致呼吸困难甚至死亡；（３）眼部等重要部通讯作者：郑家伟，２０００１ｌ上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面外科。

Ｅｍａｉｌ：ｚｈｊｗ＠ｏｍｓｃｈｉｎａ．ｏｒｇ．ｃｎ，ｄａｖｉｄｚｈｅｎｇｊｗ＠ｈｏｔｍａｉｌ．ｃｏｒｎ；张志愿，２０００１１卜海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面外科，Ｅｍａｉｌ：ｚｈｚｈｙ＠ｏｍｓｃｈｉｎａ．ｏｒｇ．ｃｎ．标准与规范．位的血管瘤应尽早积极治疗，以防发生弱视等并发症；（４）大面积皮肤血管瘤还会导致皮肤溃疡、继发感染等；（５）容貌毁损可引发各种心理问题，如自卑、孤僻、自信心下降等；（６）对于血管瘤最终消退的程度，目前尚缺乏客观的判断指标。

因此，对婴幼儿血管瘤应早期予以积极控制和干预，除非发生在隐蔽而又不会导致功能障碍的部位，才可以考虑随访观察。

２．治疗方法的选择原则喁Ｊ：血管瘤的治疗应该针对其生长的不同阶段，采取不同的处理方法。

除少数情况（如眼睑和头皮巨大血管瘤）外，目前不主张将手术治疗作为血管瘤的首选治疗。

冷冻治疗深度难以掌握，效果不确切，并有可能出现瘢痕或色素沉着，因此，现已很少用于面颈部血管瘤的治疗。

放射性核素治疗浅表血管瘤，效果良好，但有引起皮肤萎缩、挛缩、色素沉着、色素缺失或脱发等可能性，应根据发病部位和大小，决定是否选择该治疗方法。

３．治疗方法的选择：（１）出生后发现的皮肤红色小范围的点片状病变，应该尽早采取激光、手术、药物注射等治疗，以阻断其进入快速增长期。

（２）增殖期血管瘤应采取循序渐进的治疗方案，即药物治疗（口服泼尼松、局部涂咪喹莫特，干扰素ａ－２ａ或２ｂ皮下注射）或帅Ｓｒ敷贴＿激光治疗（氩激光、脉冲染料激光、Ｎｄ：ＹＡＧ激光、半导体激光等）＿注射治疗（激素、平阳霉素、干扰素饯瘤内注射）。

深部或大面积血管瘤，单一方法效果往往欠佳，需采用综合治疗，如药物＋激光，但局部药物涂擦和放射性核素敷贴不可同时使用，以防局部溃烂。

（３）消退期血管瘤的治疗策略是随访观察，必要时手术修整残存病变、瘢痕、肥大或色素沉着等。

（４）消退完成期血管瘤的遗留病变，可进行手术修整和（或）激光治疗。

４．具体方法的应用：（１）随访观察：适用于非重要部位的血管瘤，如体积较小，或处于生长稳定期，未对美观和功能造成不良影响；处于消退期或消退完成期的血管瘤。

（２）激光治疗：适于早期、表浅血管瘤、增殖期血管瘤的治疗，可加速病变消退，缩小万方数据生堡匡堂苤查！Ｑ堕生！至旦！旦筮墼鲞筮丝塑塑丝丛堕！堡堑塑，堕苎皇墅坠笪至：呈Ｑ堕：！丛：望：！丛丝病变体积，为后续治疗创造条件；激光治疗过程中病变继续增大者，应考虑辅助药物（激素或干扰素）治疗一Ｊ。

激光治疗的优点是操作简便，可重复进行（间隔２—４周），治疗时应根据病变部位、大小和深度，选择恰当的激光治疗。

闪光灯泵浦染料激光（ｆｌａｓｈｌａｍｐ・ｐｕｍｐｅｄｐｕｌｓｅｄｄｙｅｌａｓｅｒ）波长５８５或５９５ａｍ，可选择性破坏血管，是惟一能够在血管内形成血栓而不损伤表皮和皮肤的激光，适于面部表浅血管瘤、消退期皮肤血管瘤（学龄期）的治疗，对皮下或深部血管瘤疗效甚微。

脉冲Ｎｄ：ＹＡＧ激光波长１０６４ｎｌｎ，穿透深度５．０ｍｍ，适于大型、深达２ｅｍ的血管瘤以及皮下或混合性血管瘤的治疗；深部血管瘤町采用经皮问质内照射。

治疗过程中，需用冰块持续降温，保护周围组织免受损伤。

激光治疗的有效率为７７％～１００％，病变越小，效果越好；遗留瘢痕或色素沉着以及仍有病变残存者，需配合手术治疗；增殖期或多发性血管瘤，需配合药物治疗。

（３）药物治疗：适于全身多发性血管瘤、增殖期血管瘤以及累及重要器官或危及生命的血管瘤。

口服皮质激素治疗血管瘤已有３０余年的历史，是重症血管瘤的一线治疗方案。

其有效率为８４％，剂量与疗效间存在显著相关关系；年龄在６个月以下者，效果最好；年龄越大，疗效越差【ｌ０｜。

口服皮质激素的疗效优于静脉注射甲泼尼龙。

口服皮质激素的方法是，口服泼尼松（３．０—５．０ｍｇ／ｋｇ，总量不超过５０ｍｇ），隔天晨起一次顿服，共服８周（第ｌ一８周）。

第９周减量１／２。

第１０周，每次服１０ｍｇ。

第１ｌ周，每次服５ｍｇ。

第１２周停服，完成１个疗程。

如需继续第２、第３疗程，可问隔４—６周重复。

口服激素、激光治疗效果欠佳者，以及就诊时年龄超过２岁者，可局部注射激素或平阳霉素，总有效率为９４．５％。

治疗皮肤、黏膜表浅血管瘤时，平阳霉素的稀释浓度为１．０ｍｇ／ｍｌ；治疗皮肤、黏膜下深部血管瘤时，平阳霉素的稀释浓度为１．５～２．０ｍｓ／ｍｌ。

干扰素ｏｔ－２ａ适于治疗增殖期、危及生命的重症婴幼儿血管瘤以及Ｋａｓａｂａｅｈ—Ｍｅｒｒｉｔｔ综合征，方法是每天皮下注射１次，连用７一１０个月；有效率８０％～９０％，因其副作用较大，治疗１个月后未见有效，应停止使用。

病变内注射干扰素ａ适于治疗重症血管瘤，方法是第１周每天１次，每次１００万～３００万ＩＵ／ｍ２体表面积；继之每周１次，平均疗程８周。

其优点是疗程短、并发症少、治疗费用低，患者易接受。

咪喹莫特（明欣利迪软膏）是一种新型外用免疫调节剂，适合于身体隐蔽部位中、小型血管瘤的治疗，方法是隔天涂擦１次，治疗周期３～５个月。

其优点是用药方便、可控、安全，无局部刺激性，无全身不良反应。

缺点是可能会引起色素沉着，故慎用于面部对美观影响较大的部位。

对于大型、难治性、多发性血管瘤，目前尚缺乏有效的根治手段。

抗癌药物环磷酰胺、长春新碱等治疗具有一定效果，但由于全身用药毒性大，疗程长，应严格掌握治疗适应证。

平阳霉素瘤内注射¨¨：平阳霉素注射治疗适用于增殖期血管瘤。

将平阳霉素（８ｍｓ／支）用１％普鲁卡因或２％利多卡因、生理盐水溶解，可配合地塞米松（５ｍｓ／１ｈａ）。

注射时从瘤周皮肤进针，分点逐层均匀推人瘤内，注射后压迫１５—３０ｍｉｎ。

一般１０ｄ左右注射１次，一次注射剂量不超过８ｍｇ，儿童用量酌减（１／４—２／３）。

（４）放射性核素治疗：适用于早期、增殖期血管瘤，常用９０ｓｒ敷贴，可在门诊或病房实施。

（５）手术治疗：保守治疗或激光治疗后仍有较大残存病变者，在消退期可行手术治疗。

手术治疗的目的是切除或修整残存病变、瘢痕、肥大畸形、色素沉着、脂肪堆积，进一步改善面形和功能。

非消退期血管瘤手术治疗的适应证是：①鼻、唇血管瘤经其他治疗无效者；②眼睑血管瘤影响美观和视力；③额部、头皮大型血管瘤；④血管瘤反复出血者。

二、微静脉畸形的治疗１．微静脉畸形包括鲜红斑痣或葡萄酒色斑、微静脉扩张、蜘蛛痣和各种伴有多个器官累及的血管畸形组合而成的“综合征”，如Ｓｔｕｒｇｅ．Ｗｅｂｅｒ综合征等。

目前主要采用各种激光治疗，根据病变的类型不同，选择相应的激光治疗仪和方法。

２．治疗方法的选择：（１）单纯微静脉扩张：主要发生于头面部和四肢，根据病变不同的血管直径，可选择的激光有：０）５３２ｎｍ的ＫＴＰ激光，主要针对细小的血管病变；②脉冲染料激光，波长５８０、５８５、５９０和５９５ｎｍ，５９５ｎｌｎ波长适用于大部分单纯微静脉扩张畸形。

５９５ｎｎｌ波长和１０６４ｎｍ长脉宽激光对于较深层的血管病变具有良好的治疗效果。

（２）蜘蛛痣：可采用ＣＯ：激光进行切割性或剥脱性治疗，也可采用５８５、５９５ｎｍ波长脉冲染料激光和１０６４ｎｍ长脉宽激光的光热分解治疗。

（３）鲜红斑痣或葡萄酒色斑：治疗方法主要有２种，其一是激光直接选择性光热分解疗法，即采用５８０、５８５、５９０和５９５ｎｍ波长脉冲染料激光进行处理，但治愈率低于２５％。

该方法仅适用于中国人极少数程度较轻的患者，容易出现皮肤纹理改变和瘢痕，风险较大。

另一种方法是激光光动力疗法（ｐｈｏｔｏｄｙｎａｍｉｅｔｈｅｒａｐｙ），目前有万方数据生堡匡堂苤盛兰塑！生！至月至旦筮竖鲞筮丝翅盟趔丛盟』垦堕些，望璺！！丛坚！：塑§：！生：塑，№：丝２种激光可供选择，即铜蒸汽激光（５７８ｎｍ）和氪离子激光（４１３ｎｍ）。

两者的区别是后者为非热效应的光动力疗法，采用波长与光敏剂匹配的激光实施治疗，从而避免了皮肤创面的形成，达到了选择性破坏畸形的微静脉、保护周围皮肤正常组织结构的目的，是目前治疗微静脉畸形的最佳手段¨２。

缺点是采用光敏剂，治疗４８ｈ内应避免阳光和强光直射，给患者带来一定的不便。

（４）伴有综合征的微静脉畸形：应该采用２种或多种以上的激光交替治疗，例如采用剥脱性激光（Ｃ０２激光、Ｅｒ：ＹＡＧ激光）和脉冲染料激光（５８５、５９５ｎｌｎ）的交叉方法，或者剥脱性激光与１０６４ｉｌｍ长脉宽激光的交替以及剥脱性激光和光动力激光的交叉治疗。

部分面部严重畸形患者，尚需要激光和整形手术联合治疗。

三、静脉畸形的治疗１．面颈部静脉畸形是常见的先天性血管畸形，大多呈弥散型，往往累及多个解剖区域，侵及表浅和深部组织。

临床表现为受累皮肤或黏膜呈蓝色、皮温不高、体位移动试验阳性、无搏动感。

患者大多无临床症状，但有血栓和静脉石形成、继发感染时，可伴疼痛。