闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)

-1- 首 都 医 科 大 学 附 属 北 京 儿 童 医 院

首 次 病 程 姓名:王钰璐 病案号 421969 姓名 王钰璐 性别 女 年龄 4月18天 入院日期2006-10-08 记录时间 2006-9-16 15:23:55 一、病例特点 1.起病情况: 4个月17天小婴儿，起病隐匿，病史2个月。 2.主要症状: 主因间断发热、吐沫、咳嗽入院。为中高度发热，刺激性干咳为主，伴腹泻、纳奶差，体重不增。无喘息及呼吸困难，无青紫，无盗汗，无惊厥及呕吐。先后于外院应用β－内酰胺类、泰能抗感染治疗，无明显效果。 3.查 体: 体温37.8℃，呼吸48次/分，脉搏152次/分。中度营养不良貌，神志清,精神弱,反应佳，哭声洪亮。中度贫血貌,全身皮肤、黏膜无皮疹及黄染，左上臂可见卡疤。全身浅表淋巴结未触及肿大，头颅无畸形，前囟1.5×1.5cm 平坦,张力不高,眼睑不肿,巩膜不黄,结膜苍白,耳鼻无异常分泌物,口唇色淡,口腔黏膜光滑,咽充血,颈软,气管居中,胸廓对称,无三凹征,双肺叩诊清音,呼吸音粗糙,无干湿罗音,背部脊柱旁闻及管音；心律齐,心音有力,无杂音,腹平软,肝大肋下5cm，质软，边锐无触痛，脾未及,肠鸣音正常,脊柱四肢无畸形,关节无红肿压痛,肛门外生殖器无异常,神经系统检查无阳性体征。 4.既往史家族史 两个月内体质健康，无黄疸病史，配方乳人工喂养，出生2个月体重由2.4kg增至5kg。家族中无肝炎、结核病史。 5.辅助检查: 17/9－4/10血常规：WBC 17.4～31.0×109/L，N 39.9～49.4％，L 39.4～56％，HB82～108g/L，RBC 3.3～3.8×1012/L， PLT 480～752×109/L。 21/9 血沉15mm/h；CRP 6.78mg/L； 24/9肝胆脾B超扫查未见异常。 26/9螺旋CT：双上肺以尖后为主及双中下肺野广泛弥漫性分布密度增高影，其内见多发小结节样密度更高影，病灶边缘多数欠清晰，融合成片影，呈毛玻璃样改变，气管支气管通畅，纵隔内无肿大淋巴结影，CT扫描野内骨质未见异常。 4/10螺旋CT：双肺自上而下以胸腔后2/3肺组织内由密集如毛玻璃样密度增高影，内有多数以粗结节为主的密度更高影，肺纹理增多模糊，小叶肺气肿征象不明显，内有近端支气管充气征，与前片比较病灶无吸收。 二、诊断及鉴别诊断 根据患儿为学龄儿，咳嗽，呼吸急促80余天，多次肺部CT提示两肺广泛间、实质浸润影，入院后各种炎性指标正常，支原体抗体正常，外院影像学表现为时轻时重，抗感染：如使用头孢类抗生素及阿奇霉素、红霉素等效果不好，结合我院肺部增强CT表现，可诊断为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP)。该病为一种小气道腔内肉芽组织阻塞造成的疾病，有时可完全阻塞小气道，肉芽组织可延伸到肺泡管和肺泡。其特点包括：结缔组织增殖形成腔内息肉；纤维渗出；肺泡内巨噬细胞累积；肺泡壁炎症；但肺组织结构仍完整，病程进展缓慢。病初有类流感样症状，随病姓名 王钰璐 病案号：421969 - 2 - 情进展，气急症状加重伴明显紫绀。查体发现两下肺有Velcho罗音，叩诊无实音。X-线胸片为游走性、斑片状肺泡浸润影（81%）,呈毛玻璃样，边缘不清，有不同程度的低氧血症。诊断仍靠病理组织学检查。分析原因如下： 1、真菌感染 一般有易感因素，如免疫功能缺陷、免疫抑制剂的使用，也可见于从呼吸道吸入真菌孢子的免疫功能正常的儿童，两肺可表现为广泛浸润，肺部CT可见片絮状阴影，一般抗感染效果不好，血常规提示白细胞升高，肺部体征轻而影像学表现重，虽然痰涂片未找到孢子和菌丝，深部真菌抗原阴性，但仍不能除外，有待痰培养及支气管灌洗液培养协诊。（一）肺部感染： 1、支原体感染： 患儿有咳嗽，呼吸急促，院外支原体抗体为1：80，之后复查为1：160，当地亦诊断为支原体肺炎，故应首先考虑，但患儿无发热，血象明显升高，外院多次使用阿奇霉素和红霉素抗感染效果不好，且在支原体感染影像学中两肺广泛的间实质病变较少见，以及本院的支原体抗体正常，故不太支持支原体感染。 2、细菌感染 患儿院外多次血常规提示白细胞增高，且以中性粒细胞增高为主，病情进展快，痰涂片找到革兰氏阳性杆菌及阳性球菌，故应考虑，但患儿无发热，且细菌感染在该年龄段儿童一般表现为肺段或肺叶实质浸润，以大叶性肺炎较多，有待痰培养协诊。 3、真菌感染 一般有易感因素，如免疫功能缺陷、免疫抑制剂的使用，也可见于从呼吸道吸入真菌孢子的免疫功能正常的儿童，两肺可表现为广泛浸润，肺部CT可见片絮状阴影，一般抗感染效果不好，血常规提示白细胞升高，肺部体征轻而影像学表现重，虽然痰涂片未找到孢子和菌丝，深部真菌抗原阴性，但仍不能除外，有待痰培养及支气管灌洗液培养协诊。 4、卡氏肺囊虫： 一般多见于有免疫功能低下、缺陷或恶性肿瘤的儿童，如HIV感染，淋巴瘤或白血病，可出现类似的影像学表现，但患儿艾滋病毒抗体：阴性，免疫功能略低，故不支持。 5、病毒感染： 如EB病毒或巨细胞病毒感染，影像学可表现两肺弥漫性间质表现，但一般患儿有异型淋巴细胞，肝脾肿大，且五病毒阴性，故不支持。 6、结核感染： 患儿有慢性病程及慢性呼吸道症状，一般抗感染效果不好，但患儿卡疤阳性，无结核接触史，患儿目前X线及CT表现与各型肺结核的X线及CT表现不符，考虑可能性不大，进一步行增强CT检查，了解有无肺门淋巴结肿大、纵隔增宽及钙化。 （二）结缔组织疾病引起的肺部改变： 如幼年类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮及韦格纳肉芽肿，可表现为两肺弥漫间质受累表现，晚期可出现蜂窝肺或肺的纤维化，但患儿无原发病的表现，如发热、口腔溃疡、日光性皮炎，蝶形红斑，浆膜损害神经系统阳性体征，故不支持，可行抗自身抗体检查以排除SLE，患儿无副鼻窦炎的表现，无肾脏表现，如肾出血、蛋白尿及血尿，ANCA系列正常，故可排除韦格纳肉芽肿。 （三）闭塞性细支气管炎（BO） 本病由多种原因引起的小气道或细支气管的闭塞或狭窄，多见于感染后，如麻疹、腺病毒、支原体感染等出现的持续呼吸道症状，抗感染及支气管扩张剂的使用效果不好，肺功能一般为阻塞性通气功能障碍，肺CT有马赛克灌注征及支气管扩张，该患儿多次肺部CT表现不符合典型的BO，主要表现为广泛的间实质浸润影，无典型的马赛克灌注征及支气管扩张，故不支持。 （四）特发性肺纤维化（IPF） 本病又称特发性弥漫性肺间质纤维化，是一种原因不明的弥漫性进行性肺间质纤维化，病因姓名 王钰璐 病案号：421969 - 3 - 不明，起病隐匿，进行性呼吸困难，肺底部可闻Velcho罗音，有明显的杵状指（趾）。肺功能检查提示限制性通气障碍伴肺容量减少，肺顺应性减退，肺弥散功能降低。X-线胸片显示广泛的颗粒或网点状阴影或小结节影，后期示中下肺野弥漫网点状阴影，随纤维化加重，出现粗索条状阴影，晚期可有蜂窝状肺。但患儿影像学除肺间质表现外还有肺实质改变，且病史不长，故依据不足，必要时行肺活检。 （五）过敏性肺泡炎： 病人常有接触过敏原的病史，起病急，急性期肺内有游走性阴影，慢性期有蜂窝肺表现。对激素的反应良好。从影像学改变，考虑本病不能排除，可行过敏原筛查

1、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)： 本病为一种小气道腔内肉芽组织阻塞造成的疾病，有时可完全阻塞小气道，肉芽组织可延伸到肺泡管和肺泡。其特点包括：结缔组织增殖形成腔内息肉；纤维渗出；肺泡内巨噬细胞累积；肺泡壁炎症；但肺组织结构仍完整，病程进展缓慢。病初有类流感样症状，随病情进展，气急症状加重伴明显紫绀。查体发现两下肺有Velcho罗音，叩诊无实音。X-线胸片为游走性、斑片状肺泡浸润影（81%）,呈毛玻璃样，边缘不清，有不同程度的低氧血症。诊断仍靠病理组织学检查。本患儿4个月17天小婴儿，隐匿起病，表现为间断发热，刺激性干咳，吐沫，双肺呼吸音粗，β内酰胺类抗感染等治疗效果不理想，肺CT示：可见网点状影，两肺可见多发弥漫性高密度影，可见实变肺组织与胸壁可见较多细线状影及三角形幕状胸膜影，支气管腔稍著明，故目前考虑本病可能性大。 鉴别诊断： 1）过敏性肺泡炎： 是由于多种吸入性抗原所致的疾病，如吸入气体、农作物或尘埃等，起病急，病理形态为两肺广泛性对称性的细小结节影，呈毛玻璃样改变。急性期肺内有游走性阴影，慢性期有蜂窝肺表现。血清特异性抗体测定及过敏原激发实验可明确诊断。对激素的反应良好。本患儿慢性病程， 2）闭塞性细支气管炎 一般以病毒感染为主要病因，也可能与其他病原体感染或严重皮肤粘膜过敏性疾病、胶原病、移植物抗宿主反应等有关。表现为咳嗽、呼吸急促、呼吸困难，听诊双肺可闻及喘鸣音，肺部CT直接征象为细支气管管壁增厚，间接征象为呼气相空气滞留征，细支气管扩张及马赛克样灌注。应注意本病，但患儿胸部CT未提示有细支气管壁增厚，支气管扩张及马赛克样灌注，不支持。 2、真菌性肺炎： 一般有易感因素，如免疫功能缺陷、免疫抑制剂的使用，也可见于从呼吸道吸入真菌孢子的免疫功能正常的儿童，两肺可表现为广泛浸润，肺部CT可见片絮状阴影，一般抗感染效果不好，患儿在外院频繁多次使用多种抗生素及免疫抑制剂，我院两次痰真菌培养及一次痰细菌培养均提示有念珠菌生长，虽然患儿血常规正常，患儿无发热，仍需考虑真菌性肺炎。 3、结核感染： 患儿PPD（5IU)为（＋），且有色素沉着，外院多次使用免疫抑制剂，虽然患儿肺部CT未见肺门淋巴结肿大及纵隔增宽，仍需考虑结核感染。 三、诊疗计划 1 抗感染：因考虑有细菌感染，故予二代头孢头孢孟多0.2g日二次静点抗感染。 2 能量合剂营养支持。 3. 尽快完善相关辅助检查。 5 向家长交待病情：患儿年龄小，病史长，病情重，目前考虑闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎可