【医学课件】肾病综合征(英文版)
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肾病综合征NephroticSyndromePPT课件
VLDL
酶内
血
中等密度
含皮 量脂
脂
脂蛋白
蛋
分解及清除
尿丢失脂代谢 辅助物质
最近的观点
与脂蛋白脱脂及分解过程延缓有关
16
肾病综合征的常见病理类型
微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎
17
临床特征 (微小病变型肾病)
常见于儿童 (~80%) 表现为典型的肾病综合征 常无血尿、高血压和肾功能减退 90%病例对激素敏感 复发率高达60％ 可演变为MsPGS FSGS
(局灶性节段性肾小球硬化)
光镜
肾小球成局灶、节段性硬化。 系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。 相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。
免疫荧光
IgM 和 C3 在受累节段呈团块状沉积
电镜
电子致密物积在肾小球硬化区 肾小球上皮细胞足突广泛融合
40
41
42
43
44
45
膜性肾病的临床特征
常见于中老年，男性多于女性； 起病隐匿，很少有前驱感染； 约80％表现为NS ，占我国原发性NS的25％～30％； 一般无肉眼血尿，～30％伴有镜下血尿； 早期常无高血压和肾功损害； 极易发生血栓、栓塞性并发症 肾静脉血栓发生率可高达40％～50％； 积极给与抗凝溶栓治疗； 本病进展缓慢，5～10年后逐渐出现肾功损害； 约20％-35％患者临床表现可自行缓解； 大部分患者经治疗可达临床缓解。
↓ Na+及水潴留
↓
水肿形成
Overfill mechamism
肾脏潴Na+（肾功能正常病人）
↓ 血浆容量↑
渗透压↓ 低蛋白血症
组织间液 水容量增 长＞5kg
肾病ppt课件
7
四、临床表现
男性发病率显著高于女性（2-4:1），患儿起病前常有上呼 吸道感染。 （一）症状与体征 主要症状是不同程度的水肿，轻者仅表 现为晨起眼睑水肿；重者全身凹陷性水肿，阴囊水肿使表 皮光滑透亮，阴茎包皮或大阴唇水肿可影响排尿；严重水 肿可伴发腹水和胸腔积液。患儿常有疲倦、厌食、苍白和 精神萎靡等症状。血压多数正常，少数患儿有高血压症状。
10
五、实验室检查
尿蛋白定性多数在+++~++++；24小时尿蛋白定量常超过0.1 g/kg，一次尿蛋白（mg/dl )/肌酐（mg/dl）>2。可有透明 和颗粒管型。血浆总蛋白显著下降，白蛋白低至10g-20g/L； 胆固醇明显增高。血沉增快，可达100mm/h以上。血清蛋白 电泳显示白蛋白和γ球蛋白低下、α2球蛋白显著增高。肾 功能、血清补体和血尿等因临床类型而异。
4
三、病理生理
大量蛋白尿可引起以下病理生理改变：
（一）低蛋白血症 血浆蛋白由尿中大量丢失和从肾小球滤 出后被肾小管吸收分解是造成NS低蛋白血症的主要原因； 蛋白丢失超过肝合成蛋白的速度也致使血浆蛋白降低。患 儿胃肠道也可有少量蛋白丢失，但并非低蛋白症的主要原 因。
（二）高脂血症 患儿血清总胆固醇和低密度、极低密度脂 蛋白增高，其主要机制是低蛋白血症促进肝合成蛋白增加， 其中的大分子脂蛋白难以从肾排出而蓄积于体内，导致了 高脂血症。
11
六、诊断与鉴别诊断
（一）诊断标准 国内儿科的诊断标准为：大量蛋白尿（++ +~++++）持续时间＞2周，24小时尿蛋白总量＞0.1g/kg或 ＞0.05g/kg；血浆白蛋白＜30g/L；血胆固醇＞5.7mmol/L； 水肿可轻可重。以上4项条件中以大量蛋白尿和低蛋白血症 为必备条件。
四、临床表现
男性发病率显著高于女性（2-4:1），患儿起病前常有上呼 吸道感染。 （一）症状与体征 主要症状是不同程度的水肿，轻者仅表 现为晨起眼睑水肿；重者全身凹陷性水肿，阴囊水肿使表 皮光滑透亮，阴茎包皮或大阴唇水肿可影响排尿；严重水 肿可伴发腹水和胸腔积液。患儿常有疲倦、厌食、苍白和 精神萎靡等症状。血压多数正常，少数患儿有高血压症状。
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五、实验室检查
尿蛋白定性多数在+++~++++；24小时尿蛋白定量常超过0.1 g/kg，一次尿蛋白（mg/dl )/肌酐（mg/dl）>2。可有透明 和颗粒管型。血浆总蛋白显著下降，白蛋白低至10g-20g/L； 胆固醇明显增高。血沉增快，可达100mm/h以上。血清蛋白 电泳显示白蛋白和γ球蛋白低下、α2球蛋白显著增高。肾 功能、血清补体和血尿等因临床类型而异。
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三、病理生理
大量蛋白尿可引起以下病理生理改变：
（一）低蛋白血症 血浆蛋白由尿中大量丢失和从肾小球滤 出后被肾小管吸收分解是造成NS低蛋白血症的主要原因； 蛋白丢失超过肝合成蛋白的速度也致使血浆蛋白降低。患 儿胃肠道也可有少量蛋白丢失，但并非低蛋白症的主要原 因。
（二）高脂血症 患儿血清总胆固醇和低密度、极低密度脂 蛋白增高，其主要机制是低蛋白血症促进肝合成蛋白增加， 其中的大分子脂蛋白难以从肾排出而蓄积于体内，导致了 高脂血症。
11
六、诊断与鉴别诊断
（一）诊断标准 国内儿科的诊断标准为：大量蛋白尿（++ +~++++）持续时间＞2周，24小时尿蛋白总量＞0.1g/kg或 ＞0.05g/kg；血浆白蛋白＜30g/L；血胆固醇＞5.7mmol/L； 水肿可轻可重。以上4项条件中以大量蛋白尿和低蛋白血症 为必备条件。
肾病综合症的知识点PPT
肾病综合征
nephrotic syndrom NS
1
一、概 念
肾病综合征 nephrotic syndrom NS 多种肾小球疾病引起的，以大量蛋白尿（尿蛋 白＞3.5g／L）、低蛋白血症（清蛋白＜30g／L）， 明显水肿和高脂血症为基本特征的临床综合征。
大量蛋白尿和低蛋白血症为诊断必备条件。
2
28
十、护理措施
体液过多 饮食和生活护理（低盐饮食、端坐体位、限 制活动）；观察病情（水肿及伴随症状、腹 围、出入量）；知识宣教（激素及细胞毒药 物的副反应、用药方法及勿自行减量或停药 的意义）；遵医嘱应用利尿剂并观察疗效及 不良反应（电解质紊乱）。
29
十、护理措施
营养失调－低于机体需要量 饮食护理和指导 高热量、高维生素、优质蛋白、低饱和脂 肪酸、低盐饮食。 定期检测有关项目 血清蛋白、尿蛋白。
15
三、临床表现
并发症 感染 与低蛋白血症，免疫功能紊乱，营养不良，激 素和细胞毒药物治疗有关。 是疾病复发、激素抵抗的重要原因。 常见感染部位为呼吸道、泌尿道、皮肤。
16
三、临床表现
并发症 高凝状态 血液浓缩及高脂血症所致，引起自发性血管 内血栓和拴塞，肾静脉血栓形成最常见 。 急性肾衰竭 有效循环血量不足致肾血流量下降所致。 50岁以上病人多见。
17
四、实验室检查
尿液 尿蛋白＋＋＋—＋＋＋＋，定量＞3.5g／L。
血液 清蛋白降低＜30g／L， CH、TG、LDL VLDL增高。
肾功能 BUN和Scr升高（示肾衰竭）。
18
四、实验室检查
病理 明确肾小球病变类型，指导治疗和帮助判 断预后。
B超 双肾正常或缩小。
19
五、诊断要点
nephrotic syndrom NS
1
一、概 念
肾病综合征 nephrotic syndrom NS 多种肾小球疾病引起的，以大量蛋白尿（尿蛋 白＞3.5g／L）、低蛋白血症（清蛋白＜30g／L）， 明显水肿和高脂血症为基本特征的临床综合征。
大量蛋白尿和低蛋白血症为诊断必备条件。
2
28
十、护理措施
体液过多 饮食和生活护理（低盐饮食、端坐体位、限 制活动）；观察病情（水肿及伴随症状、腹 围、出入量）；知识宣教（激素及细胞毒药 物的副反应、用药方法及勿自行减量或停药 的意义）；遵医嘱应用利尿剂并观察疗效及 不良反应（电解质紊乱）。
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十、护理措施
营养失调－低于机体需要量 饮食护理和指导 高热量、高维生素、优质蛋白、低饱和脂 肪酸、低盐饮食。 定期检测有关项目 血清蛋白、尿蛋白。
15
三、临床表现
并发症 感染 与低蛋白血症，免疫功能紊乱，营养不良，激 素和细胞毒药物治疗有关。 是疾病复发、激素抵抗的重要原因。 常见感染部位为呼吸道、泌尿道、皮肤。
16
三、临床表现
并发症 高凝状态 血液浓缩及高脂血症所致，引起自发性血管 内血栓和拴塞，肾静脉血栓形成最常见 。 急性肾衰竭 有效循环血量不足致肾血流量下降所致。 50岁以上病人多见。
17
四、实验室检查
尿液 尿蛋白＋＋＋—＋＋＋＋，定量＞3.5g／L。
血液 清蛋白降低＜30g／L， CH、TG、LDL VLDL增高。
肾功能 BUN和Scr升高（示肾衰竭）。
18
四、实验室检查
病理 明确肾小球病变类型，指导治疗和帮助判 断预后。
B超 双肾正常或缩小。
19
五、诊断要点
肾病综合征.ppt
pathogenesis：
Nephrotic Syndrome
临床表现： 水肿(Edema) 蛋白尿(Proteinuria) 高血压(hypertension) 血尿(Hematuria) 高脂血症(Hyperlipidemia)
Nephrotic Syndrome
并发症： 感染 血栓及栓塞性并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱
利尿剂 噻嗪类利尿剂 襻利尿剂 保钾利尿剂
糖皮质激素 适应症： 所有的原发性肾小球疾病 部分继发性肾小球疾病 急性间质性肾炎 可选用的药物 短效：氢化可的松 中效：强的松、强的松龙、甲基强的松龙 长效：地塞米松
肾病综合征的治疗
?
GC
—
+
TF
TF
±
GR
GC
Cell
GC: Glucocorticoid GR: Glucocorticoid Receptor HSP: Heat Shock Protein IP: Immunophilin hsp56&p23 TF: Transcriptional Factor&co-factor
尿路感染
发病机制： 炎症与免疫反应 ①由于细菌性抗原产生的获得性免疫，此种免疫反应可清除肾组织中的细菌，起保护作用。②细菌感染也可激发肾组织的自身免疫反应，可以造成细菌被清除后，病变持续发展。
尿路感染
临床表现： 尿频、尿急、尿痛 发热、乏力 腰痛、下腹部疼痛 无症状性菌尿 夜尿增多 贫血
尿路感染
Nephrotic Syndrome
辅助检查 24小时尿蛋白定量 血：白蛋白、血脂、尿素氮和肌酐 肾活检 病因
Nephrotic Syndrome
诊断： 肾病综合征的诊断：24h UP>3.5g、ALB<30g/L 病因诊断：原发性或继发性 病理诊断：微小病变、系膜增生（IgA肾病）、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾炎 并发症诊断：ARF、栓塞、感染
Nephrotic Syndrome
临床表现： 水肿(Edema) 蛋白尿(Proteinuria) 高血压(hypertension) 血尿(Hematuria) 高脂血症(Hyperlipidemia)
Nephrotic Syndrome
并发症： 感染 血栓及栓塞性并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱
利尿剂 噻嗪类利尿剂 襻利尿剂 保钾利尿剂
糖皮质激素 适应症： 所有的原发性肾小球疾病 部分继发性肾小球疾病 急性间质性肾炎 可选用的药物 短效：氢化可的松 中效：强的松、强的松龙、甲基强的松龙 长效：地塞米松
肾病综合征的治疗
?
GC
—
+
TF
TF
±
GR
GC
Cell
GC: Glucocorticoid GR: Glucocorticoid Receptor HSP: Heat Shock Protein IP: Immunophilin hsp56&p23 TF: Transcriptional Factor&co-factor
尿路感染
发病机制： 炎症与免疫反应 ①由于细菌性抗原产生的获得性免疫，此种免疫反应可清除肾组织中的细菌，起保护作用。②细菌感染也可激发肾组织的自身免疫反应，可以造成细菌被清除后，病变持续发展。
尿路感染
临床表现： 尿频、尿急、尿痛 发热、乏力 腰痛、下腹部疼痛 无症状性菌尿 夜尿增多 贫血
尿路感染
Nephrotic Syndrome
辅助检查 24小时尿蛋白定量 血：白蛋白、血脂、尿素氮和肌酐 肾活检 病因
Nephrotic Syndrome
诊断： 肾病综合征的诊断：24h UP>3.5g、ALB<30g/L 病因诊断：原发性或继发性 病理诊断：微小病变、系膜增生（IgA肾病）、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾炎 并发症诊断：ARF、栓塞、感染
肾病综合征演示课件
03 预后与转归
肾病综合征的预后因个体差异、病理类型、治疗 反应等因素而异。部分患者可自行缓解，但多数 需积极治疗以防止肾功能进一步损害。
临床表现及分型
临床表现
典型表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高脂血症。此外，还可有肾功能损害、感染、 血栓及栓塞、急性肾衰竭等并发症。
临床分型
根据病因可分为原发性和继发性两类。原发性肾病综合征是指病变起源于肾小球，病因不明确 者；继发性肾病综合征则是由其他疾病（如糖尿病、系统性红斑狼疮等）引起的肾小球病变。
肾病综合征
汇报人：XXX
2024-02-02
目录
• 肾病综合征概述 • 肾病综合征病因探讨 • 病理生理变化及并发症风险 • 实验室检查与辅助诊断方法 • 治疗方案制定与调整策略 • 饮食营养支持与康复期管理
01
肾病综合征概述
定义与发病机制
定义
肾病综合征（Nephrotic Syndrome，NS）是一组由 多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内 大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
效果评价
对患者康复效果进行 评价，总结经验教训 ，优化管理措施。
THANKS
感谢观看
03 有氧运动为主
如散步、慢跑、游泳等，
有助于提高心肺功能和身
体素质。
02 避免剧烈运动
防止运动过度导致肾脏负
担加重。
04 注重运动安全
运动过程中注意防止摔倒
、扭伤等意外情况发生。
心理干预在康复过程中作用
减轻焦虑和恐惧
通过心理干预，帮助患者减轻对疾病的焦 虑和恐惧心理。
提高治疗依从性
心理干预有助于提高患者对治疗方案的认 同感和依从性。
肾小球基底膜断裂
肾病综合征的预后因个体差异、病理类型、治疗 反应等因素而异。部分患者可自行缓解，但多数 需积极治疗以防止肾功能进一步损害。
临床表现及分型
临床表现
典型表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高脂血症。此外，还可有肾功能损害、感染、 血栓及栓塞、急性肾衰竭等并发症。
临床分型
根据病因可分为原发性和继发性两类。原发性肾病综合征是指病变起源于肾小球，病因不明确 者；继发性肾病综合征则是由其他疾病（如糖尿病、系统性红斑狼疮等）引起的肾小球病变。
肾病综合征
汇报人：XXX
2024-02-02
目录
• 肾病综合征概述 • 肾病综合征病因探讨 • 病理生理变化及并发症风险 • 实验室检查与辅助诊断方法 • 治疗方案制定与调整策略 • 饮食营养支持与康复期管理
01
肾病综合征概述
定义与发病机制
定义
肾病综合征（Nephrotic Syndrome，NS）是一组由 多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内 大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
效果评价
对患者康复效果进行 评价，总结经验教训 ，优化管理措施。
THANKS
感谢观看
03 有氧运动为主
如散步、慢跑、游泳等，
有助于提高心肺功能和身
体素质。
02 避免剧烈运动
防止运动过度导致肾脏负
担加重。
04 注重运动安全
运动过程中注意防止摔倒
、扭伤等意外情况发生。
心理干预在康复过程中作用
减轻焦虑和恐惧
通过心理干预，帮助患者减轻对疾病的焦 虑和恐惧心理。
提高治疗依从性
心理干预有助于提高患者对治疗方案的认 同感和依从性。
肾小球基底膜断裂
肾病综合征英文PPT课件
1.proteinuria (>3.5g/day), 2.hypoalbuminemia (<30g/L) 3. edema 4.hyperlipidemia
Etiology
Types of nephrotic syndrome
(1) Idiopathic nephrotic syndrome: Etiology of the disease is unknown, accounting for approximately 90% of nephrosis in childhood.
•Malignancy:
multiple myloma , Hodgkin lymphoma, solid tumor
•Drugs
(NSAIDs, gold, penicillamine ,heavy metals etc).
•Generalized Odema -The predominant feature -The face, particularly the periorbital area, is swollen in the morning& lower extremities and genital area later in the day -In advanced disease: the whole body (anasarca) shortness of breath •Frothy urine and urine dipstick proteinuria value of 3+ •Symptoms & signs for secondary cause if present
•24-hour urine collection >3,5 g/day (nephrotic-range proteinuria)
肾病综合征(共129张PPT)【129页】
肾病综合征不是疾病的最后诊断。因由多种 病因引起，故其机制、临床表现、转归和防治各 有特点。本章主要阐述原发于肾小球疾病所表现 的肾病综合征。
4
第四页，共129页。
1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥。 2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症
1与2必备。
5
第五页，共129页。
31
第三十一页，共129页。
治疗：本组轻度病变且临床表现为
肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒 药物的治疗反应好，重度患者疗效差。
32
第三十二页，共129页。
33
第三十三页，共129页。
34
第三十四页，共129页。
35
第三十五页，共129页。
36
第三十六页，共129页。
37
第三十七页，共129页。
1. 感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 。 5.代谢性疾病：糖尿病
遗传性肾病综合征：Alport’s综合征
8
第八页，共129页。
肾病综合征的分类和常见病因２
分类 儿童
青少年
中老年
原发性 继发性
和C3在病变肾小球呈节段性团块样沉积。电镜下可 见肾小球上皮细胞足突融合及其与肾小球基底膜 分离现象。
55
第五十五页，共129页。
根据硬化的部位及细胞增殖情况可分为以下几型：
经典型：硬化部位主要在肾小球血管极周围的 毛细血管袢
塌陷型：小球外周毛细血管袢塌陷，呈节段分 布，小球脏层上皮细胞呈特征性增生 及空泡变性
光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细 胞足突广泛融合是其诊断依据。
4
第四页，共129页。
1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥。 2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症
1与2必备。
5
第五页，共129页。
31
第三十一页，共129页。
治疗：本组轻度病变且临床表现为
肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒 药物的治疗反应好，重度患者疗效差。
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第三十二页，共129页。
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第三十三页，共129页。
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第三十四页，共129页。
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第三十五页，共129页。
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第三十六页，共129页。
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第三十七页，共129页。
1. 感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 。 5.代谢性疾病：糖尿病
遗传性肾病综合征：Alport’s综合征
8
第八页，共129页。
肾病综合征的分类和常见病因２
分类 儿童
青少年
中老年
原发性 继发性
和C3在病变肾小球呈节段性团块样沉积。电镜下可 见肾小球上皮细胞足突融合及其与肾小球基底膜 分离现象。
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第五十五页，共129页。
根据硬化的部位及细胞增殖情况可分为以下几型：
经典型：硬化部位主要在肾小球血管极周围的 毛细血管袢
塌陷型：小球外周毛细血管袢塌陷，呈节段分 布，小球脏层上皮细胞呈特征性增生 及空泡变性
光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细 胞足突广泛融合是其诊断依据。
肾病综合征---精品医学课件
34
并发症
感染 血管疾病(高脂血症所致) 栓塞
蛋白尿本身 组织病理类型 近期内治疗效果 高血压
35
现病史
病史：患儿，男性，8岁 1年 4个 月前 “感冒”1周后出现双眼睑及双下肢浮肿、伴尿少（600-
700ml/日）2天，无肉眼血尿。尿常规异常（不详）。 查体：血压90/60mmHg，颜面及双下肢浮肿，腹部移动性浊音（+）。 化验检查：尿常规：蛋白4+，红细胞5-10/HP。 24小时尿蛋白定量4.45g, 24小时血生化：血ALB15.6g/L,TG2.22mmol/L,TC5.64mmol/L
发病
80%
20%
年龄 病理
1—6岁 (男:女=2:1,学龄前)
T-Cell功能紊乱 (微小病变)
7岁 (学龄儿)
C3、IgG免疫复合物 膜性病、增殖病变型等
25
单纯型
（微小病变型）
肾炎型
（非微小病变型）
症状 高度水肿逐渐加重（阴
除肾病四大症状:
囊、胸腹水）。一般尚 发作性或持续性血尿、高
可，典型三高一低，无 血压、氮质血症、持续性
部位依赖性 全身性
20
高脂蛋白血症与脂尿
高脂蛋白血症在NS中相当常见，但并非 所有NS患者均有高脂蛋白血症，即高脂 血症并不是诊断NS的必要条件
NS高脂血症的特点：
LDL、VLDL均高，故胆固醇及甘油三酯均升高
21
高脂血症病因（发病机理）
由低蛋白血症所致肝脏过度合成脂蛋白 血浆脂质清除障碍 尿中脂蛋白脂酶丢失 胰岛素缺乏，影响脂蛋白脂酶活性。
2、短程：2mg/Kg/d tid/4id PO 4W →尿Pr转阴后2W 1.5mg/Kg隔日晨顿服 →4-6W后骤然停药
并发症
感染 血管疾病(高脂血症所致) 栓塞
蛋白尿本身 组织病理类型 近期内治疗效果 高血压
35
现病史
病史：患儿，男性，8岁 1年 4个 月前 “感冒”1周后出现双眼睑及双下肢浮肿、伴尿少（600-
700ml/日）2天，无肉眼血尿。尿常规异常（不详）。 查体：血压90/60mmHg，颜面及双下肢浮肿，腹部移动性浊音（+）。 化验检查：尿常规：蛋白4+，红细胞5-10/HP。 24小时尿蛋白定量4.45g, 24小时血生化：血ALB15.6g/L,TG2.22mmol/L,TC5.64mmol/L
发病
80%
20%
年龄 病理
1—6岁 (男:女=2:1,学龄前)
T-Cell功能紊乱 (微小病变)
7岁 (学龄儿)
C3、IgG免疫复合物 膜性病、增殖病变型等
25
单纯型
（微小病变型）
肾炎型
（非微小病变型）
症状 高度水肿逐渐加重（阴
除肾病四大症状:
囊、胸腹水）。一般尚 发作性或持续性血尿、高
可，典型三高一低，无 血压、氮质血症、持续性
部位依赖性 全身性
20
高脂蛋白血症与脂尿
高脂蛋白血症在NS中相当常见，但并非 所有NS患者均有高脂蛋白血症，即高脂 血症并不是诊断NS的必要条件
NS高脂血症的特点：
LDL、VLDL均高，故胆固醇及甘油三酯均升高
21
高脂血症病因（发病机理）
由低蛋白血症所致肝脏过度合成脂蛋白 血浆脂质清除障碍 尿中脂蛋白脂酶丢失 胰岛素缺乏，影响脂蛋白脂酶活性。
2、短程：2mg/Kg/d tid/4id PO 4W →尿Pr转阴后2W 1.5mg/Kg隔日晨顿服 →4-6W后骤然停药
Nephrotic Syndrome肾病综合症(英文版)
MN
FSGS MPGN
•LMThickening of the GBM •EMSubepithelial deposits of IgG •LMFocal and segmental sclerosis of glomeruli •EMFocal or diffuse foot process effacement. •LMthickening of all capillary walls +cellular proliferation •EMThe double-contour or tram-track appearance represents interposition of mesangial cell with the GBM -subendothelial (type I) or intramembranous (type II)
In one study of adults with nephrotic range proteinuria, knowledge of the histology altered management >40%! • Children glucocorticoid therapy is usually begun
Байду номын сангаас
Proteinurea ≥3.5 g/day (protein: creatinine ratio >3-3.5)
Hypoalbuminaeia <3g/L
Generalized Oedema
DAMAGED
Proteinuria
Primary (idiopathic): • Minimal change disease Most common cause in children • Membranous Nephropathy Most common cause in Adults • Focal Segmental Glomerulosclerosis • MembranoProliferative Glomerulonephritis
肾病综合征诊治课件PPT
❖尚不清楚。目前认为: ❖1、肾小球毛细血管壁结构或电化学的改变可导致蛋白
尿。 ❖2、与T细胞免疫功能紊乱有关。CD4/CD8 、IL-1、6、
8和血管通透因子显著升高。 ❖3、非微小病变型内常见免疫球蛋白和或补体成分沉积，
局部免疫病理过程可损伤滤过膜的正常屏障作用而发 生蛋白尿。 ❖4、与遗传有关。
肾病综合征
❖ 肾病综合征（nephrotic syndrome） 是由各种原因引起的肾小球滤过膜通透性 增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失 的临床综合症。临床有以下四大特征：① 大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症； ④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、 继发性、先天性3大类。
一、病因及发病机制
MCN: effacement of epithelial foot process in EM
三、病理生理
❖1、蛋白尿(Proteinuria)
❖ 分子机械屏障受损
非选择性蛋白尿
❖ 静电屏障受损
选择性蛋白尿
❖新 进 展 ： 近 来 研 究 发 现 “ 足 细 胞 分 子 ” nephrin 、CD2-AP、 podocin 、а-actinin-4
等是肾病综合征发生蛋白尿的关键分子。
❖2、低蛋白血症(hypoproteinemia) 或25g/l
❖3、高脂血症(hyperlipemia) ❖4、水肿(edema) ❖5、其它
白蛋白﹤30g/l
四、临床表现
❖ 主要是不同程度的水肿，为凹陷性水肿。血 压多数正常，少数患儿有高血压症状。
单纯型
二、病理
❖1、微小病变（MCD） 光镜下肾小球基本正常，或仅有 极轻微的系膜变化。电镜可见有典型上皮细胞肿胀， 足突融合，免疫荧光基本阴性。
尿。 ❖2、与T细胞免疫功能紊乱有关。CD4/CD8 、IL-1、6、
8和血管通透因子显著升高。 ❖3、非微小病变型内常见免疫球蛋白和或补体成分沉积，
局部免疫病理过程可损伤滤过膜的正常屏障作用而发 生蛋白尿。 ❖4、与遗传有关。
肾病综合征
❖ 肾病综合征（nephrotic syndrome） 是由各种原因引起的肾小球滤过膜通透性 增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失 的临床综合症。临床有以下四大特征：① 大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症； ④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、 继发性、先天性3大类。
一、病因及发病机制
MCN: effacement of epithelial foot process in EM
三、病理生理
❖1、蛋白尿(Proteinuria)
❖ 分子机械屏障受损
非选择性蛋白尿
❖ 静电屏障受损
选择性蛋白尿
❖新 进 展 ： 近 来 研 究 发 现 “ 足 细 胞 分 子 ” nephrin 、CD2-AP、 podocin 、а-actinin-4
等是肾病综合征发生蛋白尿的关键分子。
❖2、低蛋白血症(hypoproteinemia) 或25g/l
❖3、高脂血症(hyperlipemia) ❖4、水肿(edema) ❖5、其它
白蛋白﹤30g/l
四、临床表现
❖ 主要是不同程度的水肿，为凹陷性水肿。血 压多数正常，少数患儿有高血压症状。
单纯型
二、病理
❖1、微小病变（MCD） 光镜下肾小球基本正常，或仅有 极轻微的系膜变化。电镜可见有典型上皮细胞肿胀， 足突融合，免疫荧光基本阴性。
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▪ In adults, the most common form of glomerulopathy causing nephrotic syndrome is MGN, followed by FSGS.
PATHOPHYSIOLOGY OF INS
The nephrotic syndrome is a clinical complex characterized by a number of renal and extra renal features the most prominent of which are: ✓ heavy proteinuria (in practice >3.0 to 3.5 g/pe/24 hours), which leads to hypoproteinemia, ✓decreased levels of serum albumin (albumin < 3 g/dl hypoalbuminemia), ✓ severe edema, ✓ elevated serum lipids (hyperlipidemia), ✓ and hypercoagulability
MECHANISMS OF INCREASED PROTEIN EXCRETION ASSOCIATED WITH DISEASE
•Abnormal glomerular filter – Selective proteinuria (“loss of charge barrier”) – Non-selective proteinuria (“loss of size barrier”)
NEPHROTIC SYNDROME
Nephrotic Syndrome
Proteinuria (“nephrotic range”>3.5g/24h) Hypoalbumimenia (serum albumin < 30g/L) Edema Hyperlipidemia Lipiduria
NEPHROTIC SYNDROME
Approximate incidence
75% 15% 15% 30% 7% 3%
5%
HISTOLOGY OF INS
▪ Nephrotic syndrome is 15 times more common in children than in adults.
▪ Most cases of primary nephrotic syndrome in children are due to MCD. The age at onset varies with the type of nephrotic syndrome.
Primary (Minimal change disease, Idiopathic Membranous Glomerulonephritis)
or secondary glomerulopathy (Amyloidosis Preeclampsia
Infection)
TUBULAR
Decreased tubular reabsorption of proteins in glomerular filtrate
PROTEINURIA
REGULATION OF PROTEIN EXCRETION BY THE NORMAL KIDNEY
Glomerular filtration – size barrier – charge barrier
Re-absorption at proximal tubule – 98% of filtered protein reabsorbed
NEPHROTIC SYNDROME
▪ Primary/idiopathic nephrotic syndrome (PNS/INS) is
assoiated with glomerular disease intrinsic to the kidney.
▪Secondary nephrotic syndrome (SNS) refers to an entity extrinsic to the kidney.
Tubular or interstitial disease Hypertensive nephrosclerosis
HISTOLOGY OF INS
PRIMARY RENAL DISEASE Minimal-change disease (MCD
Focal glomerulosclerosis (FGS) Membranous glomerulonephritis (MGN) Membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) Others: mesangial proliferate glomerulonephritis, IgA nephropathy Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN)
• Proximal tubular dysfunction
• Overload proteinuria
Hale Waihona Puke CLASSIFICATION OF PROTEINURIA
TYPE
PATHOPHYSIOLOGIC FEATURES
CAUSE
GLOMERULAR Increased glomerular capillary permeability to protein
▪ It is important to realize that the NS is not a disease; it is a syndrome caused by many different renal diseases
▪ The glomerular diseases that cause nephrotic syndrome generally can be divided into primary and secondary etiologies.
PATHOPHYSIOLOGY OF INS
The nephrotic syndrome is a clinical complex characterized by a number of renal and extra renal features the most prominent of which are: ✓ heavy proteinuria (in practice >3.0 to 3.5 g/pe/24 hours), which leads to hypoproteinemia, ✓decreased levels of serum albumin (albumin < 3 g/dl hypoalbuminemia), ✓ severe edema, ✓ elevated serum lipids (hyperlipidemia), ✓ and hypercoagulability
MECHANISMS OF INCREASED PROTEIN EXCRETION ASSOCIATED WITH DISEASE
•Abnormal glomerular filter – Selective proteinuria (“loss of charge barrier”) – Non-selective proteinuria (“loss of size barrier”)
NEPHROTIC SYNDROME
Nephrotic Syndrome
Proteinuria (“nephrotic range”>3.5g/24h) Hypoalbumimenia (serum albumin < 30g/L) Edema Hyperlipidemia Lipiduria
NEPHROTIC SYNDROME
Approximate incidence
75% 15% 15% 30% 7% 3%
5%
HISTOLOGY OF INS
▪ Nephrotic syndrome is 15 times more common in children than in adults.
▪ Most cases of primary nephrotic syndrome in children are due to MCD. The age at onset varies with the type of nephrotic syndrome.
Primary (Minimal change disease, Idiopathic Membranous Glomerulonephritis)
or secondary glomerulopathy (Amyloidosis Preeclampsia
Infection)
TUBULAR
Decreased tubular reabsorption of proteins in glomerular filtrate
PROTEINURIA
REGULATION OF PROTEIN EXCRETION BY THE NORMAL KIDNEY
Glomerular filtration – size barrier – charge barrier
Re-absorption at proximal tubule – 98% of filtered protein reabsorbed
NEPHROTIC SYNDROME
▪ Primary/idiopathic nephrotic syndrome (PNS/INS) is
assoiated with glomerular disease intrinsic to the kidney.
▪Secondary nephrotic syndrome (SNS) refers to an entity extrinsic to the kidney.
Tubular or interstitial disease Hypertensive nephrosclerosis
HISTOLOGY OF INS
PRIMARY RENAL DISEASE Minimal-change disease (MCD
Focal glomerulosclerosis (FGS) Membranous glomerulonephritis (MGN) Membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) Others: mesangial proliferate glomerulonephritis, IgA nephropathy Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN)
• Proximal tubular dysfunction
• Overload proteinuria
Hale Waihona Puke CLASSIFICATION OF PROTEINURIA
TYPE
PATHOPHYSIOLOGIC FEATURES
CAUSE
GLOMERULAR Increased glomerular capillary permeability to protein
▪ It is important to realize that the NS is not a disease; it is a syndrome caused by many different renal diseases
▪ The glomerular diseases that cause nephrotic syndrome generally can be divided into primary and secondary etiologies.