脑血管母细胞瘤(专业知识值得参考借鉴)
(医学课件)血管母细胞瘤
临床表现
• 主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首 发症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿 瘤常表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻 木乏力,脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相 应节段的感觉运动障碍或自发疼痛。
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小脑血管母细胞瘤分型
• 实质肿块型(40%) • 大囊小结节型(60%)---典型表现 • 单纯囊型（？）
脊髓(3-13%) 延髓(2%) 幕上及其他罕见
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流行病学
• 男性>女性 • 约6%视网膜血管瘤伴发小脑血管母细胞瘤,
而小脑血管母细胞瘤中有20%伴发视网膜 血管瘤.
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肿瘤病理
• 肿瘤为局限性生长,小者无包膜,大者有包膜. 肿瘤大小不一,小者如针头大或者绿豆大,大 者可达胡桃或者更大.
• 囊性变是血管母细胞瘤的突出特点,囊性部 分体积可以远大于肿瘤本身,巨大的囊肿将 肿瘤本身推向一侧,此时称为附壁结节.
• 蛛网膜囊肿,为脑外占位,密度低,增强后无强化 瘤结节;
• 表皮样囊肿,多位于桥小脑角区,密度低于脑脊液, 增强后无强化瘤结节,囊壁通常不强化。
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• 实性HB须与脑膜瘤、单发转移瘤、室管膜 瘤鉴别:
• 转移瘤,位置表浅,多呈类圆形,瘤周水肿多 见;
• 脑膜瘤,为脑外肿瘤,极少发生囊变,多数可 见“脑膜尾征”;
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实质肿块型影像表现
• CT:呈等密度,有时内部可有小的坏死而呈现等或 低混杂密度.
• 特点:仅有结节而无囊腔,肿瘤为大的结节,由高度 丰富的幼稚血管组成
• MRI:信号不均质
肿瘤实质 肿瘤血管
T1WI: 稍低
很低信号
T2WI: 高信号
低信号
增强扫描:病变呈显著异常强化,周围水肿明显
血管母细胞瘤 病情说明指导书
血管母细胞瘤病情说明指导书一、血管母细胞瘤概述血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤，是一种罕见的颅脑良性肿瘤。
患者临床上以头痛为首发症状，大部分患者还可见呕吐、眩晕和复视。
本病可散发，也可家族遗传。
目前有家族史的血管网织细胞瘤病例可诊断为von Hippel-Lindau’s Disease（VHL），患者可伴发视网膜血管瘤和其他内脏囊肿或肿瘤。
大多数血管网织细胞瘤可根治，但遗传性血管网织细胞瘤患者伴有恶性肿瘤形成的倾向，故应及时就医并定期复查。
英文名称：暂无资料。
其它名称：血管网织细胞瘤。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：部分患者具有家族遗传性。
发病部位：颅脑。
常见症状：头痛、呕吐、眩晕、复视。
主要病因：血管网织细胞瘤病因尚不明确，相关学者推测可能与胚胎发育有关。
检查项目：体格检查、血常规检查、颅脑MRI、CT检查、血管造影检查、腹部超声检查、基因检查、病理检查。
重要提醒：患者一旦确诊，应及时治疗，积极治疗，避免疾病进展。
临床分类：1、基于肿瘤组织成分分类（1）毛细血管型：肿瘤以毛细血管为主，常伴有囊肿。
（2）网织细胞型：肿瘤多为实体。
（3）海绵型：肿瘤由大小不同的血管及血窦构成，血运丰富。
（4）混合型：为以上几种类型的混合表现，其中，毛细血管型约占50%。
2、基于肿瘤性质分类（1）囊性：肿瘤内含草黄色或淡黄色的透明液体，内壁光滑，可见一个或多个瘤结节。
囊性肿瘤与周围脑组织无明显分界。
（2）实性：实质性血管母细胞瘤大体上呈红色或肉红色，边界清楚，包膜完整，血供极为丰富，可见怒张的引流静脉。
二、血管母细胞瘤的发病特点三、血管母细胞瘤的病因病因总述：血管母细胞瘤病因尚不明确，相关学者推测可能与胚胎发育有关。
一般公认血管母细胞瘤细胞起源于中胚层细胞的残余，这种细胞在胚胎发育第3个月时，应当发育为中枢神经的血管组织，异常发育则可能导致肿瘤的形成。
血管母细胞瘤
病史
• 男，58岁，以“发作性头晕伴恶心3月余” 为主诉入院 • 现病史：患者3月余前无明显诱因事感头晕， 头部闷胀不适，无视物旋转感发作时感恶 心，偶有呕吐
实验室检查： 中性粒细胞略增高 降钙素原测定明显增高
免疫组化：
CD34（血管+），CD56（+），EMA（-） GFAP（+-），SMA（血管+）
病例2
鉴别诊断
三、脑脓肿
儿童或青少年； 脓肿壁光滑，厚薄均匀，无壁结节； 水肿明显； 脓肿壁环形强化； 无流空血管。
脑脓肿
鉴别诊断
四、蛛网膜囊肿
枕大池多见； 囊壁薄，无壁结节；信号与CSF相似； 无水肿； 无强化。
T1WI
T1 FSG
T1增强
蛛网膜囊肿
鉴别诊断
• 家族性:HB起源于中胚叶的胚胎残余组织， 是一种先天胚胎性血管源性良性(WHO I级) 肿瘤。Conway等认为：老年人中枢神经系 统发生HB，系与老年性肿瘤抑制基因突变， HB肿瘤基因逃避肿瘤抑制基因监视，导致 HB相关性肿瘤基因表达。
• 散发性:HB与VHL（VHL综合征就是“Von Hippel-Lindau综合征”的简称，即CNS血 管母细胞瘤合并肾脏或胰腺囊肿、嗜铬细 胞瘤、肾癌以及外皮囊腺瘤等疾病 ）相关 性HB的根本起因均系基因系列的改变；HB 的基因突变发生在常染色体3p25-26，这种 基因系肿瘤抑制基因，此基因突变可能导 致中枢神经系统HB的发病
临床表现
• 主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首 发症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿 瘤常表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻 木乏力,脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相 应节段的感觉运动障碍或自发疼痛。
血管母细胞瘤的诊断与鉴别诊断
血管母细胞瘤3.1临床特点血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤或成血管细胞瘤, 是真性血管性肿瘤，是由于中胚层的血管内皮细胞在形成原始血管过程中发生障碍,残存的胚胎间质细胞形成肿瘤。
本病最常见于后颅窝,小脑半球最多见,约占83%,脊髓和脑干次之,发生于幕上者少见。
发病年龄多为成年人,男多于女。
主要累及中枢神经系统和视网膜,当肿瘤同时发生于颅内和视网膜时称为VHL综合征,常有家族史,是常染色体显性遗传性疾病,可伴有多脏器肿瘤如肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤等。
颅内血管母细胞瘤可单发或多发,以单发多见,最好发于小脑,约占76%,也可见于脑干和大脑。
肿瘤系由高度丰富的幼稚细胞的血管及大小不等的血管腔隙和其间的网状细胞构成,主要为毛细血管,间有海绵状血管,内充有红细胞,部分为大的血管和血窦。
肿瘤细胞为富含脂质的泡沫细胞,细胞形态呈圆形或椭圆形,大小不等,胞浆丰富,含脂质空泡。
肉眼观察肿瘤呈囊性或囊实性,囊内含有黄色或黄褐色的液体,囊壁由纤维性胶质细胞构成,也有实质性者。
肿瘤紫红色,边界清楚,质韧,直径大小不一,切面呈暗紫色,肿瘤同脑组织关系密切,邻近脑膜可有血管扩张。
组织学和影像学上,血管母细胞瘤可以分为单纯囊型(5%)、囊结节型(60%)、实质型(26%)和囊实型(9%)。
囊结节型病灶以大囊小结节为特征。
肿瘤小于1cm时常为实质型或实质型伴囊变。
3.2 MRI表现特点根据肿瘤的形态特点,血管母细胞瘤可分为大囊小结节型、单纯囊型和实质型三种类型。
大囊小结节型为血管母细胞瘤最常见典型表现。
MRI表现特点是囊性病灶伴壁结节强化。
囊腔张力高,边缘光整,壁结节较小, 常附于一侧囊壁,且多为近脑表面侧。
有囊越大,壁结节越小的倾向。
壁结节内及瘤周可见异常血管流空影。
平扫囊腔囊液T1WI呈稍高于脑脊液的低信号,壁结节信号与脑实质信号相似或稍低,高于囊液信号。
T2WI囊液呈均匀高信号,壁结节信号低于囊液,可被囊液的高信号影掩盖。
囊液在T1、T2加权像中均始终高于脑脊液信号,其原因是: 囊内液体所含的较多蛋白成分可缩短T1驰豫时间,从而引起T1WI 信号高于脑脊液；脑脊液的不断运动导致自旋去相位，与不运动的囊内液体相比引起信号丢失，造成信号减低。
血管母细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断
或轻度强化（神经胶质纤维），甚至明显强化（实质肿瘤）。 瘤周水肿较轻。
单纯囊型： • 少见，表现为类圆形囊性肿块，囊壁呈等密度或等信号，无壁
结节显示。 • 囊液呈T1低信号，T2高信号，在FLAIR上呈等、稍高或高信号，
• 血管母细胞瘤又名血管网织细胞瘤，是由脑神经和脊髓 神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤，约占颅内 肿瘤的1-2%。
• 多见于成年人，男性较女性多见。 • 囊性：多位于小脑半球。 • 实质性：多位于脑干、脊髓及小脑蚓部等中线位置。
• 起源于血管周围的间叶细胞，属中胚叶的细胞残余。 • 大多数为囊性，囊壁可见血供丰富的实性壁结节。囊壁
• CT：密度不均匀，可见高密度钙化和低密度软化灶，增强见点 状、线状血管强化影，亦可见粗大引流静脉。
• MRI：见低或无信号异常血管影，特征性表现为毛线团状或蜂 窝状血管流空影。另常见短T1出血信号。
• MRA：直接显示出供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。
• 小脑病变，大囊小结节型结节明显强化而囊壁不强化（戒指征）。 • 实质型：增强实质部分强化显著。 • 周边水肿轻。 • 血管流空影。 • MRI多序列、多方位成像，是诊断此病最敏感的影像检查方法。
为神经胶质组成。 • 少部分为完全实质性，血供级丰富。
• 取决于肿瘤所在部位。 • 小脑：头痛、头晕或行走不稳。 • 脑干：饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻木乏力。 • 脊髓：表现为相应节段的感觉运动障碍或自发疼痛。
大囊小结节Байду номын сангаас：
• CT：平扫囊性部分呈均质低密度影，壁结节呈等或稍高密度影。 • MRI：囊性部分T1低信号，T2高信号，壁结节T1等或稍低信号，
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脑血管母细胞瘤(专业知识值得参考借鉴)
一概述脑血管母细胞瘤也称毛细血管血管瘤、血管内皮瘤、血管外皮瘤、Lindau瘤和血管网状细胞瘤。
脑血管母细胞瘤为良性肿瘤，属血管源性无包膜肿瘤；以青壮年为主，好发于20～40岁，男性多于女性；90%以上位于小脑半球；可散发，部分可有家族史。
血管母细胞瘤有囊性（60%～90%）和实性（10%～40%）两种，大脑半球和脑干的血管母细胞瘤有囊腔者仅占20%。
病理分型有毛细血管型（常伴囊肿）、网织细胞型（常为实体性）、海绵型（血运丰富）和混合型。
二病因与分类本病的致病基因为WHL基因，位于染色体3p25-26区，呈显性遗传，可与肾囊肿、肾肿瘤、胰腺囊肿和视网膜血管瘤等并发。
1.Lindau瘤
指单纯发生于小脑的血管母细胞瘤。
2.Lindau病
指脑和脊髓的血管母细胞瘤伴肾囊肿、胰腺囊肿、肾脏良性肿瘤。
3.vonHippel-Lindau瘤
指视网膜血管瘤伴中枢神经系统的血管母细胞瘤或一个Lindau病的病理改变称为，约占视网膜血管瘤的6%（而小脑的血管母细胞瘤中约20%伴发视网膜血管瘤）。
三临床表现1.一般病程约7个月；囊性者病程短，实性者病程长；肿瘤位于蚓部突入第四脑室者易阻塞脑脊液循环通路，发病较早；女性患者在妊娠前后常出现症状或病情加重。
2.约80%的患者以头痛为首发症状，主要表现为间断性枕下痛；90%的患者有颅内压增高症状，包括头痛、呕吐（80%）、视乳头水肿及视力减退（30%）；11%有颈强直。
3.位于小脑半球的肿瘤常出现颅内压增高和小脑症状，个别有延髓症状。
4.位于大脑半球者可有不同程度的偏瘫、偏生感觉障碍、偏盲等定位体征，少数有癫痫。
5.毛细血管型和混合型易形成大囊肿而出现强迫头位和脑干症状，网织细胞型症状出现较晚；海绵型可突然恶化，如破入蛛网膜下腔而出现脑膜刺激症状。
6.常伴有红细胞增多症和血红蛋白增高症，与促红细胞生成素（肿瘤细胞可产生）有关，术后2
周到1个月逐渐恢复正常。
患者常有颈面部皮肤潮红、血压增高、四肢疼痛、脾脏增大，有时可并发胃、十二指肠溃疡等。
7.查体可见小脑体征（60%有眼震和共济失调），其次为脑神经瘫（第Ⅲ～Ⅵ）和锥体束征，70%有眼底水肿，少数可见视网膜上有血管瘤或肿瘤出血引起的表现。
8.部分患者同时合并内脏先天性表现，如肝囊肿、多囊肾、附睾炎、肾上腺嗜铬细胞瘤、附睾管状细胞瘤等。
四检查1.常规检查
血红蛋白多在（12.5～17.5）g/L，周围血象红细胞亦增高，网织红细胞有部分增高。
2.脑脊液检查
压力增高，蛋白细胞分离现象（蛋白含量增高而细胞数正常）。
3.头颅X线平片
可见颅内压增高征。
4.CT分型
囊肿结节型（边缘欠清的囊性低密度+边缘清楚的等密度壁结节，囊壁无明显变化，壁结节显著强化）、囊肿型、实体型（等或稍高密度、周围有低密度水肿、可明显均匀强化）和脑积水型。
5.MRI（磁共振成像）检查
后颅窝（小脑半球或蚓部）、类圆形、边缘清楚锐利、轮廓光滑、一个均匀的囊性病灶（低T1高
T2）和一个小壁结节（等T1低T2）突入其中伴周围水肿（高T2）；有一根或数根较粗大的血管深入病灶；囊壁不强化，壁结节明显强化；第四脑室受压伴幕上脑积水。
6.CT和MRI特点
囊壁结节型可见到壁结节基底部转折向囊壁延伸，且较其他处囊壁显著增厚的强化带；
7.脑血管造影
能准确显示供血动脉和引流静脉，显示肿瘤结节，有助于查出＜5mm的瘤体，可发现肿瘤病理血管（小团细小规则的血管网+较大的供血动脉，实质性肿瘤可见花瓣状肿瘤循环）。
五诊断1.成人有小脑症状和颅内压增高者，除常见的胶质瘤外，应考虑本病的可能。
2.对有下述表现者：①家族中已证实有脑血管母细胞瘤患者；②有真性红细胞增高症和高血色素症；
③眼部发现视网膜母细胞瘤；④腹部内脏发现肝血管瘤、多囊肾、胰腺囊肿等，尤其应提高警惕。
3.脑血管造影、CT和MRI检查有助于明确诊断。
六鉴别诊断1.囊性型需与小脑星形细胞瘤相鉴别，前者瘤体内有流空信号的血管影；后者壁结节
常较大，不均匀强化；
2.实体型需与髓母细胞瘤相鉴别，前者常伴有Von-Hippel-Lindau综合征，后者多见于小脑蚓部；
3.位于脑桥小脑角者与前庭神经施万细胞瘤相鉴别，后者多为实性，有内听道扩大和听力改变；
4.与转移瘤鉴别，转移瘤多见于老年人，大多有原发肿瘤史。
5.与血供丰富的颅后窝恶性胶质瘤和脑血管畸形相鉴别。
七治疗1.确诊后手术治疗为治疗脑血管母细胞瘤的最佳方案，对于囊性者一定要全部切除肿瘤结节和基底部附着处的部分囊壁，实质性肿瘤则应根据肿瘤所在部位决定手术切除范围和程度。
2.手术切除肿瘤的主要困难为肿瘤血运丰富，常有1～2根较粗的动脉对肿瘤供血，应先予以切断，不宜分块切除；术中切除有困难者可根据情况行减压术或脑脊液分流术，以缓解颅内压，术后再行放疗；对身体其他部位肿瘤应先查清后再进行分期切除。
3.术中如仅切除壁结节而忽视了对基底部周围的清扫则容易残留肿瘤组织，在情况允许的情况下应适当扩大壁结节附着处周围的囊壁切除范围，以达到根治的目的。
4.放射治疗：①γ刀对较小（＜3cm）的实质性血管母细胞瘤有较好的控制作用；对肿瘤伴囊性变者，特别是囊性变较大者，虽可完全控制瘤结节，但不能控制囊性变的增大；大肿瘤也不适合γ刀。
②γ刀治疗后6个月出现放射性脑水肿，需要脑室腹腔分流术和长时间的类固醇激素治疗。
③照射剂量，肿瘤中心剂量21.0Gy～50.0Gy，平均337Gy；周边剂量12.0Gy～24.0Gy，平均17.6Gy；可在一年左右重复治疗。
5.肿瘤全切除者预后良好，复发率为12%～14%，手术病死率为4.5%～40%。
八预后手术死亡的主要原因为术中止血不彻底，术后血肿形成和对脑干的影响。
多发及合并内脏囊肿或血管瘤者预后较差。
寄语：“身体是革命的本钱”。
身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标。
今天，你能开口说话，能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物，能正常地用双腿行走，无病无痛……这些看起来是很轻而易举的，但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎么办?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他们那样，你错了，生命充满意外，谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢?那就请不要透支自己的身体健康，赶快行动起来，锻炼身体，让身心健康吧!要清楚意识到自己目前的健康状况是稍纵即逝的，明确健康是我们做任何事情的本钱，要懂得珍惜健康!。