恶性纤维组织细胞瘤
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骨原发性恶性纤维组织细胞瘤12例报告
痛为主 ， 可持续数月到数年 ，其次是局部肿胀 ， 邻近关节 活动 功能受限 ， 一般垒 身情 况较好 ． 明显的恶病质表现 。 Ｐ大 无 ＡＫ 多在正常范围 ，Ｅ Ｒ较快 Ｓ
１ ２ 分 期 ： Ｅ ｎ ｋｎ ． 按 ｎ ｅｉｇ外 科分 期 系 统 ， 口 属 ａ期 ７倒 ，１ ｂ期 ３ ， Ⅱ期 ２ 。 例 例
４３ 鉴别 诊 断 ：骨 Ｍ Ｆ 以 溶 骨 性 改 变 为 主 ，无 明 显 骨 膜 反 ． Ｈ
采取 以手 术为主的综 合治疗 ， 本组 １ ２例患者中 ， 截肢 ４倒 （口 ｂ期 ２例 ， Ⅲ期 ２ ） 例 ，保肢 ８ 例 （ １ａ期 ７倒 ， 口ｂ期 １ 侧 ） 保肢率 ６ ． ７ 。 ， ６ ６ 具体 手术方法如下 ： 截肢 ４倒 ； 瘤段切 除＋假体置换 ３ ； 倒 瘤段切除灭 活再植 ＋植骨 ３倒 ；ａｚｒ 手 Ｓｌ ’ ｅｓ 术 １侧 ， 大块切 除 １侧。 术后 ４例行放疗 一化疗 ， ５例行化疗 ，
是 疼痛 ，其 次是 肿胀或日块 ，但疼痛较轻 ，夜 间不加重 ， 像 中 不 骨 肉瘤痛难 忍受 ， 一般全身情况较好 ， 无明显恶病质表现 ， 偶 有 并发体温 升高 Ａ ＫＰ大多在正常范 围，Ｅ Ｒ较快 。本组 ｌ Ｓ ２
倒 ．发 病年 龄 为 １ － ７ 岁 ．平 均 ３ ６ ２ ７岁 ； 程 ３ ５个 月 ，平 病 ～１ 均 １ 个 月 ，这 说 明 ＭＦ 病 程 较 缓 慢 。ＭＦ 多 见于 四肢 ．本 １ Ｈ Ｈ
个 月 ，平均 ４ ． 月 。 １３
４ 讨 论
胞瘤 （ ｆ ｎ ｎ ｂｏ ｓ ｉｔ ｃｔｍａ ｍａ ｇ ａ ｌ ｒｕ ｓｉ ｙｏ ，ＭＦ ，国 内外 文献陆 ｉ ｉ ｆ ｈ ｏ Ｈ） 续有报道 ，但原发 于骨的 ＭＦ Ｈ病 捌较少，目前 对本病 的诊 断
腹膜后恶性纤维组织细胞瘤1例
病 历 资 料 患 者 ，男 ，２８岁 ，以 劳 累 后 气 急 １周
来院就诊 ：以往有 类 似发作 史 ，曾 于当地 医院疑诊 ：先心 病 ，房 缺。体 检 ：一般 可 ， 唇无 绀 ，心 脏左 缘 ２、３肋 间 闻及 ＳＭ 三
２６０ 中国社 区医 师 ２０１３年 第１５卷第 ８期
级 ，Ｐ２＞Ａ２，伴 有 Ｐ２分 裂 。心 电 图示 Ｉ。 房 室 传 导 阻 滞 ，ｘ 线 表 现 ：正 位 ：心 影 不 大 ，肺动脉段 不突 出 ，心胸 比率 ０．４２。侧 位 ：脊柱生 理后 突消 失 ，变直 。胸 骨 下端 稍凹陷 ，心影 紧贴前胸 壁。测量胸前后径 ７ｅｍ，测胸横径 ２８ｅｍ，胸 前后 径 与胸横 径 之 比为 ０．２５。Ｘ 线 诊 断 ：直 背 综 合 征。 后 作心动超声 图正常 ，各瓣 膜均无病变 。
参 考 文 献 １ 王 伟 ．恶 性 纤 维 组 织 细 胞 瘤 的 放 化 疗 进 展
［Ｊ］．健康必读杂志 ，２０１１，１０（１０）：４０７． ２ 陈 忠 年 ，沈 明 畅 ，郭 幕 依 ，主编 ．实 用 外 科 病
理学 ［Ｍ］．上 海 ：上 海 医科 大 学 出 版 社 ，
１９９７ ：６６３．
３ 周际昌 ，鲍 云华，储 大 同，主编 ．实用肿瘤 内 科学 ［Ｍ］．北 京 ：人 民 卫生 出版 社 ，２０１１：
７６０
直 背 综 凤 城 市 中 医 院
ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００７ —６１４ｘ．２０１３
０８．２４７
直背综合征义称扁胸综合征 ，是一种 脊椎 、特 别 是 胸 椎 生 长 上 发 生 缺 陷 。常 在 第 二 胸 椎 以下 变 直 ，缩 小 了 胸 廓 前 后 径 ， 使循 环 系统 受 压 的 综 合 病 症 。Ｒａｗｌｉｎｇｓ 称 之 为 “假 性 心 脏 病 ”。 以 往 对 此 病 认 识 不足 ，常误 诊 为 “先 心病 ”。从 而 使 患 者 蒙 受 不 必 要 的 心 导 管 检 查 ，甚 至 直 接 影 响 到 患 者 的 升 学 和 就 业 ，因 此 有 必 要 对 本 病 引起重视 。现将 工作 中遇 到 的 １例 病例 报 告 如 下 。
来院就诊 ：以往有 类 似发作 史 ，曾 于当地 医院疑诊 ：先心 病 ，房 缺。体 检 ：一般 可 ， 唇无 绀 ，心 脏左 缘 ２、３肋 间 闻及 ＳＭ 三
２６０ 中国社 区医 师 ２０１３年 第１５卷第 ８期
级 ，Ｐ２＞Ａ２，伴 有 Ｐ２分 裂 。心 电 图示 Ｉ。 房 室 传 导 阻 滞 ，ｘ 线 表 现 ：正 位 ：心 影 不 大 ，肺动脉段 不突 出 ，心胸 比率 ０．４２。侧 位 ：脊柱生 理后 突消 失 ，变直 。胸 骨 下端 稍凹陷 ，心影 紧贴前胸 壁。测量胸前后径 ７ｅｍ，测胸横径 ２８ｅｍ，胸 前后 径 与胸横 径 之 比为 ０．２５。Ｘ 线 诊 断 ：直 背 综 合 征。 后 作心动超声 图正常 ，各瓣 膜均无病变 。
参 考 文 献 １ 王 伟 ．恶 性 纤 维 组 织 细 胞 瘤 的 放 化 疗 进 展
［Ｊ］．健康必读杂志 ，２０１１，１０（１０）：４０７． ２ 陈 忠 年 ，沈 明 畅 ，郭 幕 依 ，主编 ．实 用 外 科 病
理学 ［Ｍ］．上 海 ：上 海 医科 大 学 出 版 社 ，
１９９７ ：６６３．
３ 周际昌 ，鲍 云华，储 大 同，主编 ．实用肿瘤 内 科学 ［Ｍ］．北 京 ：人 民 卫生 出版 社 ，２０１１：
７６０
直 背 综 凤 城 市 中 医 院
ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００７ —６１４ｘ．２０１３
０８．２４７
直背综合征义称扁胸综合征 ，是一种 脊椎 、特 别 是 胸 椎 生 长 上 发 生 缺 陷 。常 在 第 二 胸 椎 以下 变 直 ，缩 小 了 胸 廓 前 后 径 ， 使循 环 系统 受 压 的 综 合 病 症 。Ｒａｗｌｉｎｇｓ 称 之 为 “假 性 心 脏 病 ”。 以 往 对 此 病 认 识 不足 ，常误 诊 为 “先 心病 ”。从 而 使 患 者 蒙 受 不 必 要 的 心 导 管 检 查 ，甚 至 直 接 影 响 到 患 者 的 升 学 和 就 业 ，因 此 有 必 要 对 本 病 引起重视 。现将 工作 中遇 到 的 １例 病例 报 告 如 下 。
肺恶性纤维组织细胞瘤1例并文献复习
临床 肺科 杂 志
２１ ０ １年 ８月 第 １ ６卷第 ８期
１９ ２９
肺 恶 性 纤维 组 织 细胞 瘤 １例 并 文 献 复 习
苏珊 李宁 张 贤兰 吕江青
恶 性 纤 维 组 织 细 胞 瘤 （ｍ ｌ ｎｎ ｂｏｓｈｓｏｙ０ ， ａｉ ａｔ ｒｕ ｉｉ ｔ ｇ ｉ ｆ ｔ ｃ ｍａ ＭＦ 为 一 种 较 罕 见 的 软 组 织 肉 瘤 ， 占 软 组 织 肉 瘤 的 Ｈ） 约
Ｌ Ｙ（ ＋） ｖｍ ｍｉ（＋） Ｃ ， ｉｅ ｎ ， Ｋ（一） Ｃ Ａ（一） Ｃ ４ ，Ｅ ， Ｄ ３ （一） 其 ， 中Ｌ Ｙ（＋） 价值较大 。
、
患者 ， ，８岁 。因右 侧胸背痛 １ 男 ３ 月余 ， ２ ０ 于 ０９年 １ １
月２ ４日入院 。患者于入 院前 １ 月余 无 明显诱 因 出现右侧 胸 背部疼痛 ， 向右腋下放射 ， 呈刺痛性质 ， 阵发性 ， 呼吸及 咳嗽时 有加重 。在 当地 医院行 胸 部 Ｃ Ｔ示 ： 右侧 胸 腔后 壁类 圆形 软 组织 密度影 ， 并第 ４右后肋骨质破坏 。无 明显发热盗汗 ， 咳嗽
二、 临床表现 肺恶性纤维组织细胞瘤 多见 于中老年人 ， 男性多见 ， 男女 发病 比率约为 ２： ＿ 。其临床表现无 特异性 ， １４ Ｊ 主要与生 长部 位关 系密切 。由于 ＭＦ Ｈ并非来源 于支气管黏膜 ， 所以在疾病 初期 临床上患者可 全无症状 。但 当肿瘤 继续 生长 ， 累及支 气
三 、 断与治疗 诊
Ｂ超示 ： 左上 腹膜后 ， 脾后方 见实性 占位 ， ５ ５ ｃ × ． ｍ 约 ． ｍ ５ ４ｃ 大小 ， 内部 回声不 均匀 。血 Ｎ Ｅ：２９ ｇ Ｌ Ｓ ２． ３ ／ 。于 ２ ０ ０ ８年 １ １
月２ ０日在 Ｃ Ｔ引导下行经皮肺穿刺活检 ， 术后病理诊断为 ： 恶
２１ ０ １年 ８月 第 １ ６卷第 ８期
１９ ２９
肺 恶 性 纤维 组 织 细胞 瘤 １例 并 文 献 复 习
苏珊 李宁 张 贤兰 吕江青
恶 性 纤 维 组 织 细 胞 瘤 （ｍ ｌ ｎｎ ｂｏｓｈｓｏｙ０ ， ａｉ ａｔ ｒｕ ｉｉ ｔ ｇ ｉ ｆ ｔ ｃ ｍａ ＭＦ 为 一 种 较 罕 见 的 软 组 织 肉 瘤 ， 占 软 组 织 肉 瘤 的 Ｈ） 约
Ｌ Ｙ（ ＋） ｖｍ ｍｉ（＋） Ｃ ， ｉｅ ｎ ， Ｋ（一） Ｃ Ａ（一） Ｃ ４ ，Ｅ ， Ｄ ３ （一） 其 ， 中Ｌ Ｙ（＋） 价值较大 。
、
患者 ， ，８岁 。因右 侧胸背痛 １ 男 ３ 月余 ， ２ ０ 于 ０９年 １ １
月２ ４日入院 。患者于入 院前 １ 月余 无 明显诱 因 出现右侧 胸 背部疼痛 ， 向右腋下放射 ， 呈刺痛性质 ， 阵发性 ， 呼吸及 咳嗽时 有加重 。在 当地 医院行 胸 部 Ｃ Ｔ示 ： 右侧 胸 腔后 壁类 圆形 软 组织 密度影 ， 并第 ４右后肋骨质破坏 。无 明显发热盗汗 ， 咳嗽
二、 临床表现 肺恶性纤维组织细胞瘤 多见 于中老年人 ， 男性多见 ， 男女 发病 比率约为 ２： ＿ 。其临床表现无 特异性 ， １４ Ｊ 主要与生 长部 位关 系密切 。由于 ＭＦ Ｈ并非来源 于支气管黏膜 ， 所以在疾病 初期 临床上患者可 全无症状 。但 当肿瘤 继续 生长 ， 累及支 气
三 、 断与治疗 诊
Ｂ超示 ： 左上 腹膜后 ， 脾后方 见实性 占位 ， ５ ５ ｃ × ． ｍ 约 ． ｍ ５ ４ｃ 大小 ， 内部 回声不 均匀 。血 Ｎ Ｅ：２９ ｇ Ｌ Ｓ ２． ３ ／ 。于 ２ ０ ０ ８年 １ １
月２ ０日在 Ｃ Ｔ引导下行经皮肺穿刺活检 ， 术后病理诊断为 ： 恶
炎症性恶性纤维组织细胞瘤1例报告
山东 药 ２ １ 第 ５ ０ ０年 Ｏ卷第 ４ ６期
的表达较对照组明显升高 ， 且重度粘连患者子宫内膜
组织 中 Ｐ Ｇ 、 Ｇ — Ｄ Ｆ Ｔ Ｆ Ｂ的表达高于轻 中度粘 连患者 ， 提 示 Ｐ Ｇ 、Ｇ 一 Ｄ Ｆ Ｔ Ｆ１ ３的过度 表达使 受损后 的子宫 内膜 在 修复过程 中导致 Ｅ Ｍ生成增 多 ， Ｃ 结缔组织 异常增 生 ， 粘连形成 ， Ｐ Ｇ 、 Ｇ — 且 Ｄ Ｆ Ｔ ＦＢ的表 达越 强 ， Ｃ 生成越 ＥＭ
［ ］Ｂ ｄａＧ，ｏ Ｍ， ｌ ｅａ Ｏ ａ ａ ｅ １Ｓｇｉｃｎｅｏ ｒｍ ８ ａｒ Ｌ Ｅ— ｆｉＡ， ｂｄ ｔ ． ｉ ｆ ａｃ ｓ ｕ Ｒ ｅ Ｍ， ａ ｎｉ ｆｅ
ｍａ ｘ ｍｅ ａｌ ｐ ｔ ｉ ａ ｅ ９ ａ ｄ ｔ ｓ ｅｉ ｈｂ ｔ ｒｏ ｔｌ ｐ ｔ ｉ ａ ｅ １ ｒ ｔｌ ｒ ｅ ｎ ｓ － ｎ ｉ ｕ ｎ ｉ ｉ ｆｍｅａ ｌ ｒ ｅ ｎ ｓ 一 ｏｅ ｓ ｏ ｏｅ
多， 粘连程度越重 。
设计 出针 对 ＩＡ中 Ｐ Ｇ 、Ｇ ． 、Ｉ ． Ｕ Ｄ Ｆ Ｆ８ ＴＭＰ１的特异 性 ｒ
治疗手段 。
参考文 献 ：
［ ］Ｓｌ ｎ Ｙ ｌ Ｄ Ｇ ｂａ ｉ Ｒ，ｔ １ ｒｖｌ ｃ ｆ ｔｒ ｅｓｎ １ ａａｉ ｚ Ａ， ｅ Ａ， ａｉｔ Ｊ ｅ ａ．Ｐｅａｅ ｅｏ ｅ ｎ ｙ・ ａ ｔ ｎ ｕｉ ｅｈａａ ｒ ｂｒｏ ｖｃ ａｏ ｕｅｔ ｅ Ｊ ．ａ ａｌ Ｍｅ ，０ ７ ｅ ｉ ｆ ｏｔ ｎｅａｕｔ ｎｃｒｔｇ ［ ］ Ｓ Ｐ ｏ ｄＪ２ ０ ， ｅ ａ ｉ ｉ ａ ｎ ｎ
中发病部 位以腹膜后 、 躯干 、 四肢为 主 ， 临床 表现 为肿块 、 发 热、 末梢血 白细胞计数增高等 ， 骨髓象 正常 ， 抗菌治 疗无效 。
的表达较对照组明显升高 ， 且重度粘连患者子宫内膜
组织 中 Ｐ Ｇ 、 Ｇ — Ｄ Ｆ Ｔ Ｆ Ｂ的表达高于轻 中度粘 连患者 ， 提 示 Ｐ Ｇ 、Ｇ 一 Ｄ Ｆ Ｔ Ｆ１ ３的过度 表达使 受损后 的子宫 内膜 在 修复过程 中导致 Ｅ Ｍ生成增 多 ， Ｃ 结缔组织 异常增 生 ， 粘连形成 ， Ｐ Ｇ 、 Ｇ — 且 Ｄ Ｆ Ｔ ＦＢ的表 达越 强 ， Ｃ 生成越 ＥＭ
［ ］Ｂ ｄａＧ，ｏ Ｍ， ｌ ｅａ Ｏ ａ ａ ｅ １Ｓｇｉｃｎｅｏ ｒｍ ８ ａｒ Ｌ Ｅ— ｆｉＡ， ｂｄ ｔ ． ｉ ｆ ａｃ ｓ ｕ Ｒ ｅ Ｍ， ａ ｎｉ ｆｅ
ｍａ ｘ ｍｅ ａｌ ｐ ｔ ｉ ａ ｅ ９ ａ ｄ ｔ ｓ ｅｉ ｈｂ ｔ ｒｏ ｔｌ ｐ ｔ ｉ ａ ｅ １ ｒ ｔｌ ｒ ｅ ｎ ｓ － ｎ ｉ ｕ ｎ ｉ ｉ ｆｍｅａ ｌ ｒ ｅ ｎ ｓ 一 ｏｅ ｓ ｏ ｏｅ
多， 粘连程度越重 。
设计 出针 对 ＩＡ中 Ｐ Ｇ 、Ｇ ． 、Ｉ ． Ｕ Ｄ Ｆ Ｆ８ ＴＭＰ１的特异 性 ｒ
治疗手段 。
参考文 献 ：
［ ］Ｓｌ ｎ Ｙ ｌ Ｄ Ｇ ｂａ ｉ Ｒ，ｔ １ ｒｖｌ ｃ ｆ ｔｒ ｅｓｎ １ ａａｉ ｚ Ａ， ｅ Ａ， ａｉｔ Ｊ ｅ ａ．Ｐｅａｅ ｅｏ ｅ ｎ ｙ・ ａ ｔ ｎ ｕｉ ｅｈａａ ｒ ｂｒｏ ｖｃ ａｏ ｕｅｔ ｅ Ｊ ．ａ ａｌ Ｍｅ ，０ ７ ｅ ｉ ｆ ｏｔ ｎｅａｕｔ ｎｃｒｔｇ ［ ］ Ｓ Ｐ ｏ ｄＪ２ ０ ， ｅ ａ ｉ ｉ ａ ｎ ｎ
中发病部 位以腹膜后 、 躯干 、 四肢为 主 ， 临床 表现 为肿块 、 发 热、 末梢血 白细胞计数增高等 ， 骨髓象 正常 ， 抗菌治 疗无效 。
一例腹膜后恶性纤维组织细胞瘤复发再手术的护理
·个案护理·一例腹膜后恶性纤维组织细胞瘤复发再手术的护理王志红 常艳琴 周丽平（第二军医大学东方肝胆外科医院肝外三科，上海２００４３８） 关键词 腹膜后恶性纤维组织细胞瘤 手术 复发 护理 Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ Ｒｅｔｒｏｐｅｒｉｔｏｎｅａｌ ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｆｉｂｒｏｕｓ ｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｍａ Ｓｕｒｇｅｒｙ Ｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅ Ｎｕｒｓｉｎｇ 中图分类号：Ｒ４７３．６ 文献标识码：Ｂ 文章编号：１００２－６９７５（２０１２）２２－２１１２－０２ 作者简介：王志红（１９７８－），女，江苏启东，本科，主管护师，从事临床护理工作 恶性纤维组织细胞瘤（ＭＦＨ）是由纤维母细胞、组织细胞及畸形的巨细胞组成的恶性肿瘤。
绝大多数ＭＦＨ位于肢体的软组织内，少数可发生在胸壁、腹膜后等其他部位［１］。
腹膜后ＭＦＨ术后易复发转移，临床上缺乏特征，术前很难与其他腹膜后肿瘤区别，肿瘤大小是预后的重要因素，因此，定期随访、早期诊断、及时彻底手术治疗是关键。
发生腹膜后恶性纤维组织细胞瘤临床比较少见，现将我科一例腹膜后恶性纤维组织细胞瘤复发再手术的护理报告如下。
１ 病例介绍患者，女，５１岁，４年前在我科行腹膜后肿瘤切除术，术后病理报告示：腹膜后恶性纤维组织细胞瘤，术后顺利恢复出院，此后定期复查。
入院前６ｄ复查时ＭＲＩ发现右后腹膜团块影，大小８．４ｃｍ×１１．５ｃｍ，患者无腹痛、腹胀等自觉症状，于２０１２年４月５日收入我科。
实验室检查：肝功能正常，ＡＦＰ、ＣＥＡ等指标未见异常。
乙肝五项检验结果：表面抗原、ｅ抗原、ｅ抗体阴性，表面抗体、核心抗体阳性。
考虑腹膜后肿瘤复发，经过充分术前准备，在全麻加持续硬膜外麻醉下行复杂肠粘连松懈加腹膜后肿瘤切除加右后叶部分切除加胆囊切除术，术中见一１６．０ｃｍ×１４．０ｃｍ肿瘤位于肝肾间隙，与右肝、右肾、下腔静脉粘连甚密，质中。
标本切面呈黄白色，周边有部分包膜。
颈部低度恶性纤维组织细胞瘤1例临床观察
软组 织 占位 ， 合 恶 性 肿 瘤 Ｃ 符 Ｔ表 现 ， 胸 锁 乳 突 肌 受 累 ； 颈 左 左
部 及 锁骨 上 下 区 多 发 淋 巴 结 转 移 。完 善 相 关 化 验 检 查 ， ３ ｄ 于 后在 全 身 麻醉 下 行 颈 部 肿 物 广 泛 切 除 术 ， 中 发 现 肿 物 范 围 术
内查见瘤组织。 ２ 讨 论
患 者 女 ，１ 。 因发 现 颈 部 肿 物 ３年 余 ， ２ １ ４ 岁 于 ０ ０年 １月 １ 日入 院 。患 者 于 ３ 年 前 发 现 颈 前 部 有 一 大 小 约 ３ ｃ × ０ ｍ
２ ５ （１ ． Ｉ 物 ， ． ３ ×１５ Ｃ Ｈ ｎ肿 质硬 ， 疼 痛 ；０６年 ４月 在 当 地 医 院 伴 ２０
１ ０ 一 Ｉ ０８． １７ 】
［ ］ 霍有金 ， 昌媚 ， 强． ３ 杨 徐 分娩期 心理 干预 对分 娩 的影 响 ［ ］ 中国妇幼保健 ，０ ７２ （ ６ ：１３— １５ Ｊ． ２０ ，２ １ ）２ ９ ２９ ．
本文编辑 ： 徐 杰 ２１ ０ ０ ０ ０— ８— ９收 稿
节律 、 心理变化 、 各个患者不同病 因 、 治疗等方 面进行护 理 ， 将
参考文献 ：
［ ］ 陈淑 琴 ， 颖 ， 海 生． 外 伤 住 院 患 者 流 行病 学 特 征 及 １ 王 张 手
健 康 教 育 对 策 ［ ］ 中 华 护 理 杂 志 ，０ ９ ３ ３ ：０ Ｊ． ２０ ， （ ） ２ ５—
２ ０８．
［ ］ 胡 娟． 人教 育 的发 展 方 向 ［ ］ 现 代 护 理 ，０６，２ ２ 病 Ｊ． ２０ １ ：
因 和 出 院 后 的注 意 事 项 未 能 认 识 。 所 以 ， 护 士 提 出 了 更 高 对
腹膜后恶性纤维组织细胞瘤一例
０． ５ｎ ／ｍ ｌ ８ ｇ ，ＣＥＡ ：０． ８ ｇ ３ ｎ ／ｍ ｌ ，ＣＡ １ ９ ：１ ． ２ｕ ９ ８ ５ ／ｍｌ ，
Ｃ ２ ８ ７ ｕ ｍｌ胸大 片示 ： 侧心膈 角 区肺 纹理 粗 Ａ１５ ． ０ ／ 。 左 乱 ， 除外 炎 症 。 肾 功 、 、 常 规 均 未 见 明显 异 不 肝 血 尿 常。 初步诊 断 ： ①腹 痛待查 ， 盆腔肿 物性质 待查 ： 右附 件 囊性 肿物 、 腹膜 后囊 实性 肿物 、 性 阑尾 炎 ； 后 慢 ② 宫 那 氏囊 肿 ； 右 。 度 积水 。 善相 关检 查后 ， ③ 肾轻 完 行全麻 下 开腹探 查 术 。 术 前 由泌尿 外科 医 生 行膀 手
院１ 病例报 告如下 例 患者 ， 。５ 主因突发 右下腹胀 痛４ ， 女 ４岁 天 发热２
除术 ， 台上 请外科 医生探 查腹膜 后 ： 将右 侧结肠 由血 垫 及压舌板 排开 ， 由右侧 腹膜打 开进入 右腹膜后 ， 见 腹 膜后球形 肿物 ， 质硬 ， 位于腹 主动脉右 旁右髂总 动 脉 右上方 间隙 内 ， 向前 为后腹膜 覆盖 ， 有骨盆漏 斗 与 韧 带相 延续 ， 为 腰大 肌 ， 性 及锐性 分离肿 物 ， 后 钝 将 病 体与周 围组织 完整剥 离 ， 无渗 血 ， 将标 本快速送 冰 冻 。 理 回报 ： （ 病 ① 腹膜 后 ） 恶性 纤维 组织 细胞 瘤 ， 炎 症 型 ； 左 卵巢 黄 体血 肿 ； 右 卵巢 单纯 囊肿 。 膜 ② ③ 腹 后 瘤 体４ ４×４×３ｍ 大小 ， 滑 ， ． ｃ 光 界清 似有 包 膜 ， 切 面灰 白 ， 织致 密 ， 分叶 及瘤 内坏 死 。 组 有 决定 腹膜 后 放 置顺 铂 ｌＯ ｇ 稀 释４ ０ １化 疗 ， Ｏｍ （ ０ｍ） 放置 腹膜 后 引流 管１ ， 闭引流 管 １小 时 。 支 关 ２ 术后 病理 回报 同前 。 考虑 恶 性纤 维 组织 细胞 瘤对 化疗 及放疗 不 敏感 ， 者也 患 无病 变转 移 ， 术后 未经 此治 疗 。 术后 ８ 日拆线 ， 留观３ ｆ后 出院 ， ： ｔ 嘱一 月后 复查 。 讨论 ： 本病 的组织发 生和发 病机理 尚有 争议 ， 但 般认 为恶性 纤维 组 织细 胞瘤 ， 源 于未分 化 的间 来 充质细 胞 ， 分化 为纤维 细胞 和组 织 细胞” 。 并 ‘ 软组 织 的恶性 纤 维组 织细 胞瘤 可 继 发于放 射 治疗后 。 者 患 就诊时 ， 症状 （ 痛和肿 胀 ） 疼 出现 的时 问很短 ， 大小一 般 为５～１ ｃ 呈 结 节 状 。 与 其 他 肉瘤 难 鉴 别 ： ０ｍ， 且 此 病 中老 年好 发 ； 瘤体近期 生长 加速 ， 生长 突然加快 有 史； 首次 手术 后诊 断不 明 ， 期 内复发 且生 长迅 速 ， 近
Ｃ ２ ８ ７ ｕ ｍｌ胸大 片示 ： 侧心膈 角 区肺 纹理 粗 Ａ１５ ． ０ ／ 。 左 乱 ， 除外 炎 症 。 肾 功 、 、 常 规 均 未 见 明显 异 不 肝 血 尿 常。 初步诊 断 ： ①腹 痛待查 ， 盆腔肿 物性质 待查 ： 右附 件 囊性 肿物 、 腹膜 后囊 实性 肿物 、 性 阑尾 炎 ； 后 慢 ② 宫 那 氏囊 肿 ； 右 。 度 积水 。 善相 关检 查后 ， ③ 肾轻 完 行全麻 下 开腹探 查 术 。 术 前 由泌尿 外科 医 生 行膀 手
院１ 病例报 告如下 例 患者 ， 。５ 主因突发 右下腹胀 痛４ ， 女 ４岁 天 发热２
除术 ， 台上 请外科 医生探 查腹膜 后 ： 将右 侧结肠 由血 垫 及压舌板 排开 ， 由右侧 腹膜打 开进入 右腹膜后 ， 见 腹 膜后球形 肿物 ， 质硬 ， 位于腹 主动脉右 旁右髂总 动 脉 右上方 间隙 内 ， 向前 为后腹膜 覆盖 ， 有骨盆漏 斗 与 韧 带相 延续 ， 为 腰大 肌 ， 性 及锐性 分离肿 物 ， 后 钝 将 病 体与周 围组织 完整剥 离 ， 无渗 血 ， 将标 本快速送 冰 冻 。 理 回报 ： （ 病 ① 腹膜 后 ） 恶性 纤维 组织 细胞 瘤 ， 炎 症 型 ； 左 卵巢 黄 体血 肿 ； 右 卵巢 单纯 囊肿 。 膜 ② ③ 腹 后 瘤 体４ ４×４×３ｍ 大小 ， 滑 ， ． ｃ 光 界清 似有 包 膜 ， 切 面灰 白 ， 织致 密 ， 分叶 及瘤 内坏 死 。 组 有 决定 腹膜 后 放 置顺 铂 ｌＯ ｇ 稀 释４ ０ １化 疗 ， Ｏｍ （ ０ｍ） 放置 腹膜 后 引流 管１ ， 闭引流 管 １小 时 。 支 关 ２ 术后 病理 回报 同前 。 考虑 恶 性纤 维 组织 细胞 瘤对 化疗 及放疗 不 敏感 ， 者也 患 无病 变转 移 ， 术后 未经 此治 疗 。 术后 ８ 日拆线 ， 留观３ ｆ后 出院 ， ： ｔ 嘱一 月后 复查 。 讨论 ： 本病 的组织发 生和发 病机理 尚有 争议 ， 但 般认 为恶性 纤维 组 织细 胞瘤 ， 源 于未分 化 的间 来 充质细 胞 ， 分化 为纤维 细胞 和组 织 细胞” 。 并 ‘ 软组 织 的恶性 纤 维组 织细 胞瘤 可 继 发于放 射 治疗后 。 者 患 就诊时 ， 症状 （ 痛和肿 胀 ） 疼 出现 的时 问很短 ， 大小一 般 为５～１ ｃ 呈 结 节 状 。 与 其 他 肉瘤 难 鉴 别 ： ０ｍ， 且 此 病 中老 年好 发 ； 瘤体近期 生长 加速 ， 生长 突然加快 有 史； 首次 手术 后诊 断不 明 ， 期 内复发 且生 长迅 速 ， 近
肺原发性恶性纤维组织细胞瘤的影像学表现
该 病 的认 识 。方 法 回顾 性 分 析 ２例 经 手 术 后 病 理 证 实 的 Ｐ ＭＦ 的 影 像 学 表 现 。２例 患 者 均 行 ｘ 线 平 片 以及 ＣＴ平 扫 、 强 扫 Ｌ Ｈ 增 描 。 结果 ２例 Ｐ Ｈ 均 发 生 于 左肺 下 叶 ， 巨 大孤 立 性 软组 织 肿 块 ， 界 清 楚 。Ｃ 增 强 扫 描 明显 不均 匀 强 化 ， 见 空 洞 、 化 ， Ｉ ＭＦ 呈 边 Ｔ 未 钙
隔 、 门未 见 肿 大 的 淋 巴结 。 ３个 月 复 查 胸 片 ， 块 明 显 增 肺 强 扫 描 肿 块明显强化， 化不均匀 。 强 内见 大 片 液 化 坏 死 区 。 围胸 膜 被 肿 瘤 周 侵犯。 侧胸腔见少量积液。 左
边界清楚 。 廓光 滑， 度不均匀 。 轮 密
后 区 （ ６ ） 发 生 于肺 的 约 占 ７ ５ ＿’ ， 生 于 结 肠 的 ＭＦＨ １ 。 ． 】 发
也 见 有 报 道 『 。原 发 性 肺 恶 性 纤 维 组 织 细 胞 瘤 （ Ｌ ３ Ｐ ＭＦ 约 Ｈ） 占肺 原 发 性 恶 性 肿 瘤 的 ０ ０ ， 肺 癌 的 比 例 为 １： ０ ０ ］ ．４ 与 １ ０口 。 因其 它 部 位 的 ＭＦ 容 易 转 移 至 肺 部 ， 断 Ｐ ＭＦ 需 排 除 Ｈ 诊 Ｌ Ｈ 其 它 部 位 的 Ｍ Ｆ 转 移 至 肺 部 。本 组 ２例 患 者 均 经 仔 细 的 临 Ｈ
ｄ ｉ１ ． ９ ９ ｉｉｓ ． Ｏ ３ １ ８ ． ０ｌ ． １ ０ ０ ｏ ： ０ ３ ６ ／．ｓ ｎ １ Ｏ — ３ ３ ２ ０ ０ ． ３
中 图 分 类 号 ： ３ ． Ｒ ７４ ２
文献 标 识 码 ： Ａ
恶 性 纤 维 组 织 细 胞 瘤 （ ｌ ｎ ｎ ｉｒｕ ｉ ｉｃ ｔｍａ ｍａ ｇ ａ ｔ ｂ ｏ ｓ ｈｓ ｏ ｙ ｏ ， ｉ ｆ ｔ Ｍ Ｆ 是 成 人 最 常 见 的 软 组 织 恶 性 肿 瘤 ， 发 生 于 人 体 各 个 Ｈ） 可 部 位 ， 好 发 于 四肢 软 组 织 。然 而 ， 原 发 恶 性 纤 维 组 织 细 最 肺
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临 床 表 现
肿瘤好发于右肺, 尤其是右肺上叶
MFH 淋巴道转移较晚, 多经血液转 移,常见脑转移、骨转移，胸膜转移可 导致血性胸水
临 床 表 现
肺 MFH 以周围型多见，且肿瘤多
向管腔外生长，因此痰细胞学检查多
为阴性，支气管镜活检阳性检出率较
低。
影像学表现
病变以周围型居多
瘤体较大，一般 ＞5 cm 形态多呈规则型，边缘光整或界限
清楚，少数有分叶、毛刺
影像学表现
密度不均匀，中心易有低密度区，
极少有囊性及空洞形成;
增强扫描实性成分明显强化;
与胸膜及纵隔关系密切
治
疗
肺MFH治疗首选手术切除，手术应
包括肿瘤切除和患侧肺门及纵隔淋巴
结清扫
肺MFH对放、化疗不敏感，放疗效 果还没肯定
预 后
有纵隔( N 2 ) 淋巴结转移提示预后
恶性纤维 组织细胞瘤
首都医科大学附属北京胸科医院
胸外二科
恶性纤维组织细胞瘤（ MFH ）
WHO 定义为 MFH 的本质是组织学来
源及分化方向仍不明确的未分化多形
性肉瘤。 由O ’ Brien 和 Stout 在 1964 年首先
发现和描述的
多原发于四肢软组织，肺脏极少
大体标本切面灰白，镜下肿瘤主要 由梭形的纤维母细胞样细胞和圆形、 异型性明显的组织细胞样细胞组成。
免疫组化：CD15( + )，CD68( + + +
)，LY( + )，vimentin( + )，CK( － )，
CEA( － )
临 床 表 现
肺MFH多见于中老年人，男性多见
，男女发病比率约为 2 ∶ 1；
临床表现无特异性，主要与生长部
位关系密切，可表现为咳Βιβλιοθήκη 、咯血、 发热、胸痛等症状不良
肺MFH 术后局部复发和远处转移率
高，术后局部复发率为 33. 3%，远处 转移率为 41. 7 %
预 后
该病预后极差，有研究15例患者中
位生存期 13 个月，1 年、3 年、5 年
生存率分别为 56. 2%，24. 1%，16.
7%，主要死于弥漫性转移及术后复发 。
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