骨纤维异常增殖症

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骨纤维异常增殖症的发病机制及药物治疗

Ａｂｓｔｒａｃｔ【
ＦｉｂｒｏｕｓｄｙｓｐｌａｓｉａｏｆｂｏｎｅｉｓａｓｋｅｌｅｔａｌｄｉｓｅａｓｅｃａｕｓｅｄｂｙｓｏｍａｔｉｃａｃｔｉｖａｔｉｎｇｍｕｔａｔｉｏｎｓｏｆｔｈｅＧｓａ．
ＷＡＮＧＷｅｎ— ｂｏ．ＷＡＮＧＯｕ
Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ［）／ ‘ Ｅｎｄｏｃｒｉｎｏｌｏｇｙ，ＰｅｋｉｎｇＵｎｉｏｎＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅＨｏｓｐｉｔａｌ，ＣｈｉｎｅｓｅＡｃａｄｅｍｙｏｆＭｅｄｉｃａｌＳｃｉｅｎｃｅｓ＆ＰｅｋｉｎｇＵｎｉｏｎＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅ，ＥｎｄｏｃｒｉｎｅＫｅｙＬａｂｏｒａｔｏｒｙｏｊ ’ ｔｈｅＨｅａｌｔｈＭｉｎｉｓｔｒｙｆｏＣｈｉｎａ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１００７３０，Ｃｈｉｎａ
Байду номын сангаас
ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４－２５９１．２０１４．０４．０１０
・
综
述・
骨纤维异常增殖症的发病机制及药物治疗
王文博，王鸥
［摘要］骨纤维异常增殖症（ＦＤ）是由Ｇ蛋白。亚基基因突变引起的一种代谢性骨病。成骨细胞分化异常及破骨细胞活性增强的双重因素参与ＦＤ发病机制，少数患者伴低磷性骨软化症，加重ＦＤ骨骼病变。近年基于发病机制的药物治疗逐渐受到重视，其中骨吸收抑制剂——双膦酸盐和抗ＲＡＮＫＬ单克隆抗体已在部分临床研究中取得良好疗效，但仍需进一步研究证实。另外，钙剂、维生素Ｄ可作为ＦＤ患者的补充治疗，

骨纤维异常增殖症的X线与CT表现

ｓｉｏｎｓｏｆＦＤＢａｒｅ：５ｃａｓｅｓｏｆｓｏｔｆｔｉｓｓｕｅｓｗｅｌｌｉｎｇｗｉｔｈｔｈｉｎｎｅｒｃｏｒｔｅｘ，ｅｘｐａｎｓｉｖｅｄｅｓｔｒｕｃｔｉｏｎｓｏｆｂｏｎｅａｎｄｗｉｔｈｏｕｔｐｅｒｉｏｓｔｅａｌｒｅａｃｔｉｏｎ；３ｃａ — ｓｅｓｗｉｔｈｇｒｏｕｎｄｇｌａｓｓｏｐａｃｉｔｙｄｅｎｓｉｔｙｃｈａｎｇｅｓｉｎｐｕｌｐｃａｖｉｔｙ：４ｃａｓｅｓｗｉｔｈｔｈｉｃｋｅｎｉｎｇａｎｄｄｅｆｏｒｍａｔｉｏｎｏｆｂａｃｋｂｏｎｅａｎｄｌｕｆａ・ｓｈａｐｅｃｈａｎ — ｇｅｓｉｎｐｕｌｐｃａｖｉｔｙ；１ｃａｓｅｏｆｗｏｒｍｙａｐｐｅａｒａｎｃｅｃｈａｎｇｅｓ；２ｃａｓｅｓｗｉｔｈｗｉｄｅｒａｎｇｅｏｆｈｙｐｅｒｏｓｔｏｓｉｓ．Ｔｈｅｒｅａｒｅ２ｃａｓｅｓｉｎｃｌｕｄｉｎｇｔｗｏｏｒｍｏｒｅ
．．．论著．．．
骨纤维异常增殖症的Ｘ线与ＣＴ表现
熊明，罗崇军，冉卫民
（营山县人民医院放射科，四川Ｉ营山６３７７００）
【摘要】目的：提高ｘ线与ｃＴ检查对骨纤维异常增殖症（ｉｆｂｒｏｕｓｄｙｓｐｌａｓｉａｏｆｂｏｎｅ，ＦＤＢ）的认识，探讨其影像学表现与病理

下颌骨骨纤维异常增殖症1例

参考文献：
［］朱家恺，传新，书成，．围神经外科学［．南：环１卢王等周Ｍ］海三
出版社，９１３－５１９．４３．
［］徐仕琪，２朱盛修，刘兴春．运动神经断裂后终板改变及其临床意
义［］中华骨科杂志，９３１（）２７２９Ｊ．１９，３４：４ —４．［］ＢｒｅＰ３ｕｇ，ＲｕｈｒｈＧ，ＷａｓｎＮ．Ｐｔｅｎｆｉｊｒｏｔｅｓｗｏｔｔｏａｔｒｓｏｎｕｙｔｈｔｒｎｌｒｎｈｓｏｅｒｃｉｌｘｓ［］．ｏｅＪｉｔｕｇｅｍｉａａｃｅｆｈａｈａｐｅｕＪＢｎｏｎｒ，ｂｔｂｌＳ
１８６６０６４．９５，７：３ — ３
级或３级以上，良率为４．８，其中又以青少优８２而年的优良率最高。随着年龄的增长，良率下降，Ｏ优５
岁以后无一例为优良。这可能是由于青少年患者具有较强的神经再生功能，体短，经再生的距离肢神短，经轴突再生到终末效应器官快，经修复预后神神较好，中、而老年人的神经再生能力差，经的可伸神展性低而更容易受到牵拉力的损害，且损害程度重。所以，者认为对于年轻患者或少年患者即使受伤作
下颌骨骨纤维异常增殖症１例
赵耀，吴佩玲，孙逵。，尼加提・吐尔逊、
（新疆医科大学第二附属医院口腔科，。疆铁道勘察设计院门诊部，新疆新乌鲁木齐８００）３００

股骨纤维异常增殖症患者的护理

１．治疗及转归２５例在连续硬膜外麻醉下行肿物
２２１密切监测生命体征．．
患者年龄小，手术创伤
大，出血多，组患者术中平均出血量８０ｍｌ易发本０，
生血容量不足所致的并发症。本组患者术后当日均
予静脉补液，测尿量，流量吸氧，电监护仪监监低心
２２术后护理．
１一般资料本组股骨纤维异常增殖症患者６．１例，中女性４例，性２例；龄１￣６岁，均其男年０１平
１．；３４岁主要临床表现：以单侧下肢疼痛为主，４例１例右股骨自发性病理性骨折，例无明显症状。１
２１００年２月第１７卷第２Ｂ期
护理学报ＪｕａｏｕｓｇＣｉａｏｒｌｆｒｉ（ｈｎ）ｎＮｎ
Ｆｅｒａｙ，０１ｂｕｒ２０
Ｖ（＿７Ｎｏ２）１．ＢＩ
※ 外科护理
股骨纤维异常增殖症患者的护理
切除和同种异体肿物切除、骨取骨、髂同种异体骨植骨融合术，其病变广泛，皮质太薄而无法行内因骨固定，后应用石膏外固定。通过手术治疗和护理，术
２１预防病理性骨折．．２
股骨纤维异常增殖症患者
正常骨组织部分被增生的纤维组织所代替，骨皮质
大的挑战。本院２００４年２月一２００８年１ｉ月收治６例股骨纤维异常增殖症患者，治疗效果满意，现将护

口腔颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较共36页

39、勿问成功的秘诀为何，且尽全力做你应该做的事吧。——美华纳
40、学而不思则罔，思而不学则殆。——孔子
40、人类法律，事物有规律，这是不容忽视的。— —爱献生
谢谢！
36、自己的鞋子，自己知道紧在哪里。——西班牙

37、我们唯一不会改正的缺点是软弱。——拉罗什福科
xiexie! 38、我这个人走得很慢，但是我从不后退。——亚伯拉罕·林肯
口腔颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较
36、如果我们国家的法律中只有某种神灵，而不是殚精竭虑将神灵揉进宪法，总体上来说，法律就会更好。—— 马克·吐温 37、纲纪废弃之日，便是暴政兴起之时。— —威·皮物特
38、若是没有公众舆论的支持，法律是丝毫没有力量的。 ——菲力普斯 39、一个判例造出另一个判例，它们迅速累聚，进而变成法律。 ——朱尼厄斯

蝶骨骨纤维异常增殖症1例临床

蝶骨骨纤维异常增殖症 1 例临床分析
郑晓玲，王东，李二乐，田青（延安市人民医院耳鼻咽喉-头颈外科，陕西延安 716000）
【关键词】蝶骨；骨纤维异常；增殖症；骨纤维变性；临床分析文章编号： 1009-5519（2012）07-1119-02 中图法分类号： R765.44 文献标识码： B
图 1 术前鼻窦 CT
图 2 术前鼻窦 CT
图 3 术前头颅 MRI
图 4 术前头颅 MRI
图 5 蝶窦前壁进路
图 6 蝶窦腔
图 7 术后 1 个月蝶窦 CT
2讨论
骨纤维组织异常增殖症又名纤维性骨炎，是一种以骨纤维变性为特点的骨骼系统疾病，是否为一真性肿瘤尚无定论。该病好发于儿童及青年，女性较多见[3]，主要有 3 种类型：（1）多骨型骨纤维组织异常增殖症：多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨（颅骨、骨盆、肋骨等），常多处骨质受累；（2）单骨型骨纤维组织异常增殖症：多发生于颅面骨，以上颌骨多见，在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切，常被误诊为上顷塞恶性肿瘤；（3）艾布赖特综合征（Albright’ssyndrome）：由多骨型骨纤维组织异常增殖（称播散性纤维性骨炎）、皮肤色素沉着及内分泌障碍（以女子性早熟为突出表现）等症状构成。骨纤维组织异常增殖症为缓慢进行性局部肿块，因肿块压迫邻近器官组织，产生各种机能障碍与畸形，从而出现临床症状：（1）病变在上颌下颁者，以颜面变形为主要表现；（2）侵犯鼻窦和鼻腔者，与鼻炎、鼻窦炎症状相似，可出现鼻塞、鼻分泌物增多，重者可致鼻中隔偏曲等；（3）侵犯颗骨可发生耳后、外耳道局部隆起变形、中耳炎、听力障碍及面瘫等症状；（4）侵入眶内可出现流眼泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等症状，这是由于泪道及眼球受压所致；（5）侵犯牙槽骨可影响上下牙列正常咬合关系，有时咀嚼时可出现颗领关节疼痛；（6）侵犯颅内者虽极少见，但因可引起颅内压增高及脑神经受侵症状，对患者危害较大。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛。由于蝶窦壁菲薄，病损易向周围结构扩展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、 Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。本病例由于发现较早未出现上述并发症。治疗主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。根治性切除为最佳治疗方法，手术方法和进路选择，应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握，原则上是尽可能彻底清除病变组织，又

上颌骨骨纤维组织异常增殖症16例

护眶下神经血管束。选用骨凿及大号包，注
刮匙逐次切除病变骨质，除范围及深度以健侧颜面部为参切
考，利用骨钻或骨锉进行磨削塑型，变组织尽量多铲除一病
程度等因素，泛性根治切除可导致永久性面部畸形，面部广颌术后患者面形得到极大改观，能恢复较满意。有病例功所
术后病理检查为骨纤维异常增殖症。口甲级愈合，１例发切无生骨髓炎。颜面畸形矫正较满意，球复位，视力障碍，眼无咬颌
并颧骨受累，Ｔ扫描１Ｃ４例，上颌骨骨异常增厚，变边界示病不清楚，颌窦窦腔变窄。上１２治疗方法．麻醉选择：管插管全麻ｌ例，麻５例。行气１局
３２诊断与鉴别诊断综合分析病史、变部位、征及ｘ线．病体
致持平或多切除一些，量彻底清除病变组织，则有２％尽否０
些。术中见病变骨质疏松，似泥沙样，周围正常骨质分界类与
不清楚。
２结果
效，疗可促使本病恶变导致骨肉瘤形成故本组无一例选放，择放疗。目前本病的治疗方法仍为手术治疗，术切除的目的手在于切除病变组织，治畸形和恢复受累器官的生理功能，矫故不宜过分切除。手术切除应考虑患者年龄、变部位及畸形病

骨纤维异常增殖症的研究进展

ＯＤ由纤维组织及其所化生的编织骨组成．成熟骨和编织Ｆ
骨可同时存在．具特征的是骨小梁周边有成骨细胞排列最
变，表现为骨髓腔膨胀并见斑点状骨化和钙化影（）３丝瓜
络状改．见于骨十平行的粗大扭曲的骨小梁呈丝瓜络状可（）蚀状改变，骨性改变边缘锐利如虫蚀状４虫溶、颌骨ＦＢ的ｘ线可表现为透射性改变．又称囊样型：Ｄ阻射性改变，括 “ 皮样 ” 、玻璃样型及硬化型：射包橘毛透及阻射混合型改变等：表现与Ｘ射线相似．点为可克优服平片『多种组织结构重叠的缺陷．较好地显示病变的｝１能细节、界和累及范围（４５边．）。ＭＲ不能准确显示骨Ｉ质改变．对病变的定性限度较大．但可观察病灶周围骨髓
众多研究结果证实ＦＢ是激发性Ｇ蛋白ｑ亚基突变Ｄ所致Ｇ蛋白（ｕｎｅｎｃｅｔｅｂｎｉｇｐｏｅｓ是调节腺Ｇａｉｕｌｏ（ —ｉｄｎｒｉ）ｎｉ１ｔｎ苷酸环化酶（ｄｎｌｔｃｃｓ．ｃ活性的膜蛋白．ａｅｙｅｖｌｅＡ）ａａＧ蛋白分
００３６５２ —８８２３１
中华口腔医学研究杂志（电子版）０８年１２０Ｏ月第２卷第５ＣｉＪＳｍｔｅ（ｌｔｎｃＶｒｏ）Ｏｔｂｒ０８Ｖ１，０５期ｈｎｔａ０ＲｓＥｅｒｉｅｉ，ｃｅ０，０２Ｎ．ｏｌｃｏｓｎｏ２．

骨纤维结构不良的原因

骨纤维结构不良的原因文章目录*一、骨纤维结构不良的简介*二、骨纤维结构不良的原因*三、骨纤维结构不良的危害*四、骨纤维结构不良的高发人群*五、骨纤维结构不良的预防方法骨纤维结构不良的简介纤维异样增殖症又称纤维结构不良。

其特征是纤维组织增生并通过化生而成骨,形成的骨为幼稚的交织骨。

另有一种病损是在纤维组织增生的同时,有板层骨小梁形成,骨小梁表面有骨母细胞覆盖。

骨纤维结构不良的原因病因不明,骨纤维异样增殖症病因不明,可能与骨先天性发育异常、骨形成障碍、内分泌异常有关。

有以下一些说法:1、先天性骨发育异常:认为是发生在胚胎的组织错构,骨小梁发育异常为纤维组织代替。

2、骨形成障碍:骨小梁停留在编织骨阶段,而不能形成正常的骨小梁。

3、内分泌异常。

1、大体标本特点:纤维异样增殖症大体标本骨膜没有改变,皮质变薄,有时可用手术刀切开,剖面为苍白致密组织,有一定的弹性沙砾感,沙砾感主要由于纤维组织内有软脆的骨样组织骨小梁成分,并随小梁数量及成熟程度而异。

这种组织不富含血管,然而,特别在骨松质(髂骨翼、肋骨、骨盆、干骺端),则可见许多血管截面。

有时可见囊腔,水肿或出血性组织内有血性液体;有时,尤其单骨型,整个溶骨区含有液性成分,易与骨囊肿相混淆。

有时,组织中有软骨岛结构,在儿童和干骺端更常见。

2、组织病理特点:纤维异样增殖症的组织病理在细小的骨小梁结构间有成束的组织即成纤维组织,而骨小梁周边无骨母细胞排列。

一般情况下,在纤细的胶原纤维网中,富含组织纤维母细胞,分裂相对少见,有时,排列成轮辐状,有时含多核巨细胞,主要在血管丰富或出血区域(尤其见于富含血管的骨松质,如肋骨)。

一些区域组织细胞纤维瘤替代了骨小梁,有的是被黏液样组织替代。

骨样组织和骨小梁一般比较稀疏,很少粗大,周边无骨母细胞排列,纤维异样增殖症的骨小梁一般呈纺织结构,不能形成板层骨。

纤维异样增殖症的组织中,血管少见。

有的囊性区域,可见富含毛细血管和血性渗出。

右手第五掌骨骨纤维异常增殖症并病理性骨折1例

学意义存在明显的认知焦虑，自认为患了重病甚至是不治之症。须进行认知治疗，清弄肠道症状的意义所在，为对肠道症状严表现
环酮等，可增加疗效。放松态和饮食调理尤为重要，如避免过量的脂肪及刺激食品
如咖啡、酒精的摄取，经常体育锻炼，减少对各种应激的反应等就足以达到治疗目的。
日常饮食中减少产气食物的摄入，如奶制品、大豆等。以腹泻为主的患者应酌情限制粗质蔬菜以及水果，放松心态和饮食调理后效果不佳，服药效果不佳患者，对症状病理
己并没有心理障碍，下ห้องสมุดไป่ตู้症状可提示有抑但
ｄｉ１．９９ｊｉｎ１０ —６４．０２ｏ：０３６／．ｓ．０７ｓ１ｘ２１
２２２．９２
肠腔扩张等各种刺激因素也可引起胃肠道
病历资料动力异常、运动的高反应性以及内脏感肠道
因。此外，物、道激素、腺素以及食胃肠前列
目的认知治疗用于肠易激综合征治疗具标有针对性，认知治疗后患者症状和生活质量
６１０６６０云南开远市乐百道卫生院
显著改善，进一步证实认知治疗应于功能性
肠病的可行性和有效性。很多人认为自Ｊ
肠易激综合征病例２例报告
动力异常或内脏感觉高敏感性有关。这些
王文
重眭的过分关注，然，重建正确认知为显以
敏感性还常与紧张、焦虑等心理因素有关，特别在当今，社会压力大，工作节奏快，发病率更高。心理因素在其中起重要作用，于过紧张、焦虑等是引起胃肠动力异常的主要原

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骨纤维异常增殖症
男，35岁，咳嗽、咳痰、气促1月余。

临床诊断：右胸腔积液性质待查
扩张型心肌病？
心律失常
快速型心房纤颤
心功能III级
黄疸查因
骨纤维异常增殖症是一种具有单侧发病趋势的良性的非肿瘤性病变，又称为骨纤维结构不良、骨纤维性病变、纤维性骨炎等。

骨的纤维异常增殖症好发于青少年，随着患者的生长发育而发展，在成年时趋于稳定状态，极少发生恶性病变。

患有该疾病的患者可出现疼痛，行走不便，面骨、颅骨的突起畸形等症状。

其主要是以病变的骨发生不同程度的纤维性组织增殖或骨化生，主要可分为单骨性型、多骨型两种类型。

现在大多数的研究人员均认同骨纤维的异常增殖是由于异常增生的纤维组织代替了正常的骨组织所引起的，而纤维组织的异常增生则是由于原始的间叶组织异常发育所致。

影像学表现：有毛玻璃性病变，囊状膨胀性改变，骨质增生硬化性病变，混合样病变，以及极少见的恶性病变。

鉴别诊断：
1. 孤立性骨囊肿 : 骨囊肿多为中心性生长，很少呈偏心性，皮质下生长 ; 常呈卵圆形 ; 典型者为均匀一致的密度减低区，病灶不呈毛玻璃状，更无砂粒样钊化 :
2. 巨细胞瘤 : 多发于 20~40 岁，男女发病均等，为单骨发病，好发于长骨骨端部，股骨下端，胫骨上端及挠骨下端为好发部位，有明显向横的方向生长的趋势，典型者呈皂泡样改变，囊腔内殊少有新生骨和钙化斑。

3. 畸形性骨炎 : 多见于老年人，发生于长管骨者，其骨纹理粗大呈网眼状，无边缘硬化之囊性改变 ; 项骨呈绒毛状增厚，内有囊状稀疏区
和钙化斑点。

血清硷性磷酸酶及尿钙增高。

4. 付甲状腺机能亢进: 为一种全身性疾病，表现为全身性骨质脱钙，骨质稀疏，严重者可出现囊性改变。

无骨膨胀增粗或一侧骨受累倾向。

血清钙增高，磷降低，尿钙、尿磷增高，5% 的患者有泌尿系症状，如尿路结石发生。

应用 CT 或 MRI 检查，能明确病变的位置和范围，且能显示与软组织的联系。

定期检查可动态观察病变的发展程度，对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。

骨纤维异常增殖症尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。

鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。

病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。

参考文献:
1、谢其康 , 于景昌 . 骨纤维异样增殖症 30 例 X 线分析 [J]. 青海医药 ,
2013, 03: 33-37.
2、毕俊英,胡建修。

颅面骨骨纤维异常增殖症的多排螺旋CT诊断。

中华现代影像学杂志, 2006, 3(9): 803。