白塞病的实验室诊断
白塞氏病
分型
完全型:具备口,眼,生殖器三联征
不完全型 :只要口,眼,生殖器三个部
位,至少有一个部位的症状从未发生 过
有利于诊断的症状
关节痛(炎) 皮下栓塞性静脉炎 深部静脉栓塞 动脉栓塞 动脉瘤 中枢神经病变 消化道溃疡 附睾炎
鉴别诊断
复发性口疮性口炎 Reiter综合征 有消化道症状者需与克隆病、溃疡性结肠炎鉴别 有关节炎症状者需与系统性红斑狼疮、类风湿关 节炎、强直性脊柱炎鉴别 有血管炎者需与大动脉炎、结节性多动脉炎、动 脉硬化性动脉瘤、抗磷脂综合征鉴别 瘢痕、粘膜天疱疮、扁平苔癣易误诊为白塞氏病， 病理有助于鉴别
(-) 仅有红斑或针眼 (+/-)有红斑,丘疹直径在2mm以下 (+)有红斑,丘疹直径为2~3mm (+ +)有红斑,丘疹直径>3mm (+ + +)脓疱1~2mm (+ + + +)脓疱>2mm
实验室检查
本病尚无特异性化验指标 病情活动期有血白细胞增多,ESR增快、CRP阳 性,免疫球蛋白增高 部分患者轻度蛋白尿和镜下血尿 ANA、RF及抗ENA抗体均为阴性 少数病人抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗 体阳性 HLA-B5 61~88%阳性 部分PPD阳性 针刺反应阳性
白塞氏病的检查
针刺反应 实验室检查
针刺反应意义
在我国阳性率为62.2%,而其它疾病的对照
组仅为4%,正常人不出现,对诊断有较高的 特异性
与疾病活动性相关 发生的主要原因是皮下血管炎和皮肤的
高敏反应
针刺反应
白塞病临床诊治要点及处方建议
白塞病临床诊治要点及处方建议白塞病(BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。
以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征)。
常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。
【诊断要点】1.病史：16-40岁的青壮年，男性发病略高于女性，以反复口腔溃疡等为首发症状。
2.症状：有复发性、疼痛性口腔溃疡及生殖器溃疡。
视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。
局限性、非对称性关节炎。
上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。
肺受累时有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等（肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能）。
3.体征：角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血。
有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。
4.辅助检查：(1)实验室检查本病无特异性实验室异常。
活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高；部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。
HLA-B51阳性与眼、消化道病变相关。
(2)针刺反应试验此试验特异性较高且与疾病活动性相关。
静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。
(3)特殊检查神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。
急性期MRI 的检查敏感性高，可发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。
慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。
高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。
5.鉴别诊断本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他系统疾病。
以关节症状为主要表现者，应注意与类风湿关节炎、赖特综合征、强直性脊柱炎相鉴别；皮肤粘膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson 综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、艾滋病相鉴别；胃肠道受累应与克罗恩病和溃疡性结肠炎相鉴别。
白塞病
Q5：结合该患者病史特点及辅助检查结果，考 虑诊断是什么
• 思路1：白塞病的诊断有时比较困难，因为没有特异性的实验室 指标，临床医师只能依靠临床表现进行判断。
目前应用于临床的诊断标准有几种，常用的为1990年国际研究小 组指定的诊断标准， 以及2014年欧洲皮肤病与性病学会杂志发表 了新的国际标准一一白塞病评分系统。
包括前葡萄膜炎、后葡萄腹炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有白细胞。
4.皮肤病变
包括结节性红斑,假性毛囊炎,丘疹性脓疱疹,未用过糖皮质激素、非青春期者出现的痤疮 样结节。
5.针刺试验呈阳性结果
有上述5项中3项或3项以上者可诊为本病。
该诊断标准的敏感性为81.2%,特异性为95.9%
2014年欧洲皮肤病与性病学会杂志发表了新的国际 标准一一白塞病评分系统
白塞病
定义
• 白塞病( Behcet＇s disease，BD，也称贝赫切特病)是一种以口腔 和外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为主要临床特征，并可累及多个系统 的疾病。
• 病情呈反复发作和缓解的交替过程，预后良好。
• 发病男女比例大致相当，我国以女性患者为多，但男性患者中眼葡 萄膜炎和内脏受累者较女性高3-4倍。
• 初步诊断：白塞病
Question
• Q1：该患者主要的受累部位是什么？ • Q2：有无发病的诱因？ • Q3：病史采集结束后,下一步查体应重点做哪些方面? • Q4：结合上述体检结果,为明确诊断应进一步实施哪些检查? • Q5：结合该患者病史特点及辅助检查结果,考虑诊断是什么？ • Q6：该患者需与哪些疾病相鉴别? • Q7：白塞病的治疗目标和基本原则是什么? • Q8：该患者应选择何种治疗方案? • Q9：患者下一步的治疗计划是什么？ • Q10：如何做好患者的随访工作?
白塞病的诊断与鉴别诊断
04
开展多中心、大样本的 临床研究，为白塞病的 治疗提供更加可靠的依 据
2023
REPORTING
THANKS
感谢观看
影像学检查
通过X线、MRI等影像学检 查观察关节结构改变和炎 症程度。
实验室检查
检测类风湿因子、抗CCP 抗体等生物标志物，预测 关节损害风险。
消化道损害风险评估
消化道症状
评估腹痛、腹泻、消化道出血等 症状的严重程度和频率。
内镜检查
通过胃镜、肠镜等内镜检查观察 消化道黏膜病变情况。
实验室检查
检测炎症指标如C反应蛋白、红 细胞沉降率等，评估消化道炎症
提高对白塞病的认识 和诊断水平，减少误 诊和漏诊
阐述白塞病的临床表 现、诊断标准和鉴别 诊断
汇报范围
01
02
03
04
白塞病的定义、流行病学特征 、病因和发病机制
白塞病的临床表现、诊断标准 和鉴别诊断
白塞病的治疗和预后
白塞病的预防和健康教育
2023
PART 02
白塞病概述
REPORTING
定义与发病机制
流行病学特点
地区分布
遗传因素
白塞病在全球范围内均有分布，但发 病率存在地域差异。土耳其、日本和 地中海地区是白塞病的高发区，而欧 美国家发病率相对较低。
白塞病具有一定的家族聚集性，HLAB51基因阳性者发病风险增加。此外 ，其他免疫相关基因也可能与白塞病 的发病有关。
年龄与性别
白塞病可发生于任何年龄，但以2040岁青壮年多见。男性发病率略高于 女性，但女性患者病情往往更为严重 。
临床表现及分型
临床表现
白塞病主要表现为反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤损害。此外 ，还可累及关节、心血管、消化道、神经系统等多个系统。
白塞病
白塞病又名口、眼、生殖器三联征或白塞综合征。
以病损同时或相继或单独出现于口、眼、生殖器为特征，并可累及皮肤、关节、胃肠道、心血管等。
以20～40岁的男性较多见。
因其与复发性口疮一样病因不明，有基本相同的口腔溃疡的表现，在免疫学、病理学方面也非常相似，故也可将其归类于复发性口疮的一种类型。
白塞病的早期多为反复发作的口腔溃疡，后逐渐发生生殖器溃疡、结节性红斑、虹膜睫状体炎、关节炎、消化道溃疡等。
病程长，多为慢性迁延状态，可持续数月，甚至更长，间歇期也较长。
临床表现：①口腔溃疡：与复发性口疮相似，多为轻型，也可为重型，反复发作，溃疡呈圆形或椭圆形，直径约2～5mm，溃疡中央凹陷，上有灰黄白色假膜覆盖，边缘清楚，周围红晕较淡，有疼痛感，好发于唇、颊、咽、软腭等处，任何部位均可累及，溃疡可自行消退，一般7～14天，数日或更长时间复发。
②眼疾：以虹膜睫状体炎多见，还可见前房积脓、结合膜炎、角膜炎。
主要为脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩、玻璃体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩，重者可导致失明。
③皮肤病损：以结节性红斑最常见而典型，还可表现为面部反复出现的疖肿、痤疮、毛囊炎等。
非特异性皮肤刺激反应或称针刺反应、过敏反应性实验阳性，即在注射或针刺后24～48小时，该部位的皮肤进针点可发生红斑、丘疹、结节、水疱或脓疱，甚至溃疡，以针头大小的脓疱，周围有1～5mm红晕多见，4～5天后渐渐消退。
④生殖器病损：以反复发作的外阴溃疡多见。
伴区域性淋巴结肿大。
⑤其他：常见的有不对称的大关节肿痛，中枢神经系统、消化系统、心血管系统的病变不常见。
还可能有脉管炎、脂肪肝，以及头晕、发热、食欲不振等症状。
⑥实验室检查：可能出现的异常有血沉加快、白蛋白/球蛋白比值下降、白细胞总数升高、血清C9 明显升高及C反应蛋白阳性、血清铁蛋白浓度下降、血清铜浓度升高、纤维蛋白溶解活性下降、多形核细胞的趋化活性增加、循环免疫复合物增加、血液流变学检验异常等。
白塞病
各系统受累时间
(距起病)(年)
3.6 (0.6-13) 2.3 (0-12) 4.2 (0.2-13) 4.7 (2-21)
5.7 (0.5-12)
眼部
大血管
消化
神经
血液
【实验室检查】
白塞病无特异血清学检查：
有时有轻度球蛋白升高； 血沉轻中度增快； PPD抗体则有约40%增高。
诊断心脏受累BD的常用方法
(三) 手术 有动脉瘤者应结合临床而予切除。
白塞病系统损害的药物治疗(1)
皮肤－粘膜病变
秋水仙碱 1～2 mg／d 反应停 100-300mg/d 有效 严重BD：疗效不肯定 长期使用可致周围神
关节炎
非甾体抗炎药 强的松 甲氨喋呤
经病
强的松 10mg tid
白塞病系统损害的药物治疗(2)
BD血液系统改变
3.7%
BD合并骨髓异常增殖综合症(MDS)
MDS可发生于BD确诊之前、之后或者同时； MDS类型：RA到RAEB-t均有，针对MDS的治疗通常无效。
BD合并急性白血病(如AML-M2、AML-M4、ALL) 恶性淋巴瘤 恶性组织细胞病 血液系统疾病与BD发病机理之间的关系尚不明确。
(1)超声：可以评价心脏结构、功能、心腔内血栓 形成以及心内膜有无病变。 (2)介入性检查：
心室造影：发现心内膜纤维化的特征性表现(心室腔
缩小)；
选择性冠脉造影：有无冠状动脉狭窄、阻塞、动脉瘤
形成等。
胃肠型BD内镜及影像所见
胃肠型BD内镜所见
典型的回盲部多发穿凿样溃
X线表现
溃疡型：具有所有良性溃疡的X
白塞病
疾病名：白塞病英文名：Behcet disease缩写：BD别名：Behcet's disease；silk route disease；贝赫切特病；贝切特病；贝切特氏病；口、眼、生殖器三联征；丝绸之路病；Adamentiade；Behcet病；Behcet三联征；Halush-Behcet综合征；Touraine口疮病；白赛综合征；贝赫切特综合征；非性病性女阴溃疡复发性等膜炎；仅多性前房积脓性虹膜睫状体炎；前房积脓及口腔与阴部溃疡；色素膜炎；眼-口-生殖器三联综合征；眼-口-生殖器综合征；oculooral-genital syndrome；白塞综合征；狐惑；Behcet syndrome；皮质-黏膜-眼综合征ICD号：N16.2*分类：肾内科概述：白塞病(Behcet’s disease，BD)，又称贝赫切特综合征(Behcet’s syndrome)，于1937年由土耳其医生Behcet首次报告，是一种原因不明的以小血管炎为病理基础的多系统受累的全身性疾病，可侵犯皮肤、黏膜、关节、胃肠、心血管、泌尿、生殖、神经等，其中以口腔、生殖器、皮肤及眼部受累最为常见。
临床典型表现为眼-口-生殖器三联症，即反复发作性口腔溃疡、眼色素膜炎及生殖器溃疡。
流行病学：本病发病年龄为4～70岁，多发于20～35岁，10岁以下及50岁以上发病者少见，男女比例报道各家不一，有报道男性多见，男性发病多在25到29岁，女性多在18岁之前或35岁之后发病，男性病情较女性重。
本病多见地中海、中东、中国和日本，欧美少见。
病因：本病病因未明，目前认为可能与微生物(包括病毒和细菌)感染、自身免疫和遗传等因素有关。
1.微生物感染学说 由于从病变组织中分离出Ⅰ型单纯疱疹病毒，英国学者认为白塞病可能与病毒感染有关。
我国认为结核感染可能与本病有关，因BD患者中相当部分在过去或现在有结核感染或结核病灶，经抗结核治疗后部分BD患者得到缓解。
白塞氏病
目录[隐藏 ]1 简介2 病因学2.1 感染2.2 微量元素2.3 遗传因素2.4 免疫异常2.5 性激素2.6 其他3 病理改变4 临床表现4.1 口腔溃疡4.2 阴部溃疡4.3 眼部炎症4.4 皮肤症状4.5 关节表现4.6 中枢神经系统表现4.7 静脉及动脉炎4.8 胃肠道表现4.9 其他5 诊断方法5.1 诊断标准5.2 国际分类6 鉴别诊断7 辅助检查7.1 实验室检查7.2 放射线检查7.3 体格检查8 治疗措施9 预防白塞氏病 - 简介白塞氏病白塞氏病（Betch’s disease，BD），又称白塞氏综合征（Behcetsyndrome）、贝赫切特综合征、丝绸之路病，或眼-口-生殖器综合征（oculo-oral-Genitalsyndrome），属于免疫系统疾病，是血管炎的一种。
该病可累及全身血管，侵害到口腔、关节、眼睛、肠胃和神经等多个器官。
起初症状不太明显，如口腔溃疡等症状很容易被忽视，累及到眼睛、关节的时候又以为是单纯的眼部发炎和关节疼痛，容易造成误诊。
很多患者误到口腔科、眼科、消化科等求诊多年无果，后来到风湿科确诊为白塞病时身体已经遭受了重创。
这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高，发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合，故而得名“丝绸之路病”。
该病虽较为罕见，但容易导致全身各个系统的病变，严重的会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡。
[1]白塞氏病 - 病因学有证明免疫异常在Behcet病的发病中有重要作用，但其病因和发病机理仍未完全阐明。
感染1、病毒早期认为病毒为其发病原因，后经流行病学，组织培养、血清学、动物接种，免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。
洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关；还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据，如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据，如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。
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２００８年７月第２８卷第７期中国实用内科杂志
白塞病的实验室诊断
张源朝，白艳艳，彭月，胡乃文，武树鹏
文章编号：１００５—２１９４（２００８）０７—０５９１一∞中图分类号：Ｒ５文献标志码：Ａ关键词：白塞病；自身抗原
Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：Ｂｅｈｃｅｔ’ｓｄｉｓｅａｓｅ；ａｕｔｏａｎｔｉｇｅｎ
张源朝，男。
教授，主
任医师，博士生导师。
现
任山东省立医院风湿免疫
科主任。
兼任亚太地区风
湿病学会分子生物学专业
委员会委员，中国免疫学
会理事，山东省免疫学会
副理事长，山东省临床免
疫专业委员会主任委员，
山东省淋巴免疫系统肿瘤
专业委员会副主任委员，
《中华微生物学与免疫学
杂志》编委，《中国实用内科杂志》常务编委，《医学影像学
杂志》编委，《山东医药杂志》编委，《世界药物学杂志》编委
等职。
现承担省部级科研课题６项。
曾获省科技进步二等
奖１次，三等奖３次。
获国家专利１项。
在国内外核心期
刊发表论文８０余篇，其中ＳＣＩ收录８篇。
主参编著作１０
余部。
白塞病（ｂｅｈｃｅｔｄｉｓｅａｓｅ，ＢＤ）是一种器官非特异性自身
免疫病，临床特点是复发性口腔溃疡、外生殖器溃疡和葡萄
膜炎三联征。
多系统受累的表现还有：脑病（白塞脑病）、
肺病（白塞肺病）、肠病（白塞肠病），大血管炎和皮肤小血
管炎，结节红斑、坏疽样脓皮病，肛门溃疡、肛裂，四肢和脊
椎关节痛，不明原因的心肌、肝功能和肾功能异常等。
公元
前５００年Ｈｉｐｐｃｒａｔｅｓ就描述过本病。
中医在《金匮要略》中
称本病为“狐惑”。
在漫长的医史文献中，本病被按症状表
现分别归入眼科、口腔科、皮肤科和风湿科。
１９３０年Ａｄａ－
ｍａｎｔｉａｄａ从葡萄膜炎角度报道本病。
１９３７年ＨｕｌｔｉｓｉＢｅｈｃｅｔ
首次报道了本病的三联症。
１９４１年Ｊｅｎｓｏｎ使用了白塞综
合征（ａｄａｍａｎｔｉａｄａ—ｂｅｈｃｅｔｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＡＢＤ）。
１９４６年Ｆｅｉｇｅｎ・
ｈａｕｎ和Ｋｏｍｂｌｔｔｈ提出白塞病的概念，延用至今，为多数国
内外学者承认。
国际已有多部专著并定期召开专题学术会
作者单位：山东大学附属山东省立医院风湿免疫科，济南
２５∞２１
电子信箱：ｑｒｙａｎ９７２０＠１６３．ｅｏｍ专题讲座
议。
１９４６年Ａｄａｍａｎｔｉａｄａ从眼科角度提出ＢＤ诊断标准。
１９６９年Ｍａｓｏｎ从病理学角度提出诊断标准。
１９７４年日本
推出了厚生省诊断标准。
１９７６年Ｏ’Ｄｕｆｆ提出Ｉ临床诊断标
准。
１９９２年国际小组的诊断标准获得较多认可，其敏感度
为９１％，特异性度９６％…。
但是目前临床普遍认为ＢＤ的
诊断比较困难，特别是当患者不具备三联征时。
上述诊断
标准也都避开了早期诊断问题。
使用ＢＤ诊断标准和系统
性红斑狼疮（ＳＬＥ）、血清阴性脊柱关节病、血管炎病做鉴别
诊断存在很大的交叉。
究其原因之一就是ＢＤ缺少公认的
实验室诊断指标。
ｌＢＤ发病机制研究的实验室指标
１．１遗传标志目前，没有发现单一致病基因，相关致病
易感基因谱尚未构成。
ＨＬＡ—Ｂ５１在ＢＤ高表达，ＤＲＩ和
ＤＱＷｌ低表达。
笔者实验室样本组阳性率＜５０％，远低于
国外文献。
１．２感染文献提到的链球菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄
球菌，其相关性不强。
结核（ＴＢ）感染伴发的Ｐｏｎｅｅｔ综合
征，其临床表现与ＢＤ有部分重叠；在ＢＤ患者中，有４０％～
６０％的结核菌素纯蛋白衍生物（ＰＰＤ）皮试呈阳性或强阳
性，有１０％ＢＤ可最终确诊合并ＴＢ感染。
所以部分学者
认为ＢＤ的ＰＰＤ阳性可以是皮肤血管炎的“假阳性反应”，
而另一部分学者则主张对ＢＤ患者实施抗痨治疗，统计显
示可以明显降低ＢＤ病情的进展。
２００７年Ａｐａｎ发现幽门
螺杆菌感染相关抗体和ＢＤ发病无关，但该细菌的致病因
子Ａ基因和ＢＤ发病相关。
文献报道过ＥＢ病毒、Ｄ１９慢病
毒感染和ＢＤ相关，但和疱疹病毒感染一样，患者和人群都
呈现很高的病毒抗体携带率，因此对ＢＤ没有诊断意义嵋１。
１．３活组织检查２０世纪４０年代Ｂｅｈｃｅｔ就描述了ＢＤ的
皮肤病理学特点，坏疽性脓皮病者在基底细胞层有嗜中性
粒细胞聚集浸润，真皮毛细血管呈多形核细胞聚集和渗出。
小血管内皮下纤维素沉积，核尘沉积，免疫荧光有ＩｇＭ和
Ｃ３沉积。
结节红斑者炎症细胞也以多形核细胞为主，慢性
者呈外周血单个核细胞（ＰＢＭＣ）浸润，这种皮肤的创伤性
检查特异性并不强。
６０年代本病被认为其靶损伤点是皮
肤和黏膜，其中口腔黏膜活检的病理改变和阿弗他口炎差
别不大，再加上活检后愈合延迟，曾一度被视为禁忌。
８０ 万方数据
万方数据
万方数据。