第34章 软组织肿瘤 正式
皮肤软组织肿块超声诊断PPT课件
病例四
▪ 病理结果：右腋窝海绵状血管瘤
病例四
C平D滑FI肌：肉肿瘤瘤：内起及源周血边管部壁可平见滑丰肌富组血织流的信肿号瘤。，较少见。
（一）临床表现：海绵状血管瘤也称血管错构瘤，皮肤及 神经鞘瘤声像图上应与神经纤维瘤鉴别，声像图很相似，但后者底面回声增强不如前者明显。
生 超长声速表度 现：颈部缓可慢见，中病等程回长声团，与颈部动脉关生系长密快切。
被浸润，骨有从外向内侵蚀破坏
因此，和组织学对黑色素瘤的评价起着同样重要 1、通常为含有小腔的混合结构，呈低回声或无回声区，可见有高回声分隔。
皮样囊肿是发生于皮下的囊肿，表现为略带有弹性的柔软肿瘤，呈圆形或卵圆形，大小不等，通常不与皮肤粘连，可推动，它的衬里
为挤多压种 探表头皮，的附或属不器同作。角度用扫查。均未见黑血流色信号素瘤的厚度与病人的存活率有密切
皮下组织的海绵状血管瘤一般在真皮内发展，后期也可能 增淋值巴期 管内瘤部分回类声：不均，可见不全的淋巴结门
声（像一图 ）：单中纯等性回淋声巴或管低瘤回由声扩结张构的的不、规边则界的清毛楚细的淋、巴实管质丛的所肿组块成回，声间，质内较部少回，声主均要匀发。生在皮肤、皮下组织和粘膜层。
累及表皮。临床上为圆形、扁平形或不规则形，高出皮面 纤常维伴肉 有瘤成生纤长维迅细速胞，成周分围，可故有又假成包为膜纤而维分组界织清细楚胞，瘤质，软有或良硬性；和恶性之分，主要发生在肢体、皮下或其他软组织内。 的结节状或分叶状肿瘤，常见部位为头部、颈部。 颈肿背瘤部 后包部块回处声皮不下减扁弱平，低邻回近声骨，骼边及界骨清膜晰无，异内常部。回声均匀，有丰富血流信号，可测及动脉频谱。
值>2 2、回声变化很大，多呈低回声、无回声，内有条状强回声；血管
脂肪瘤、纤维脂肪瘤多呈稍强回声，也有的呈混合回声。脂肪瘤的回 声主要是与脂肪和其他混合的结缔组织成分之间的界面反射有关。越 纯的脂肪回声愈低，反之，回声愈强。
《软组织肿瘤病理诊断免疫组化指标选择专家共识》要点
《软组织肿瘤病理诊断免疫组化指标选择专家共识》要点软组织肿瘤是外科病理学中一类病种最多，也最为复杂的肿瘤。
WHO(2013）软组织肿瘤病理新分类包括12大类。
各类肿瘤又包含很多种疾病类型，并根据生物学行为的不同，分为良性、中间性和恶性。
与其他类型的肿瘤相似，软组织肿瘤的病理诊断也需与临床、病理相结合。
除部分肿瘤可根据临床特点和镜下形态直接做出诊断外，大多数软组织肿瘤需加做免疫组化标记。
1 免疫组化在软组织肿瘤病理诊断中的应用及注意事项免疫组化不仅在软组织肿瘤的诊断和鉴别诊断中起非常重要的作用，而且在指导靶向治疗或预测肿瘤的生物学行为等方面也有广阔的应用前景。
但要强调的是，免疫组化只是一种辅助性手段，有其自身的局限性，并不能代替传统的组织学检查，后者才是病理学诊断的基础。
免疫组化检测必须以病理组织学形态为基础，选择免疫组化检测指标时应注意以下几个问题：⑴熟悉常用抗体的反应谱和适用条件，首选敏感和特异性较高的抗体类型，特别是公认的抗体型号，并合理配伍，力争采用尽可能少的抗体取得最好的检测结果。
⑵免疫组化检测过程需注重质量控制，尽可能做到标准化，使染色切片背景清晰，标记定位准确。
⑶推荐设置阳性对照，尤其是一些与靶向治疗密切相关的标志物，如CD117等，以确保免疫组化标记结果的可信性。
⑷对标记结果要注意辩证分析，因有相当一部分抗体在一些不同类型的肿瘤之间存在交叉反应或有异常表达，如S-100蛋白在滑膜肉瘤中的阳性率也可高达38％，因此不能仅根据S-100蛋白标记阳性简单地将梭形细胞肉瘤诊断为恶性周围神经鞘膜瘤。
CD31不仅表达于血管肉瘤，也可表达于组织细胞肿瘤。
另外，HMB45是恶性黑色素瘤、软组织透明细胞肉瘤和血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PE-Coma）的标志物，但最近有文献报道部分子宫平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤也可表达HMB-45。
⑸软组织肿瘤中存在一些异常表达的情况，如标记上皮细胞的角蛋白，也可在假肉瘤样肌纤维母细胞性增生、胚胎性或腺泡状横纹肌肉瘤和骨外尤因肉瘤等一些不具有上皮样分化的软组织肿瘤中表达。
头颈部软组织肉瘤TNM分期(AJCC第8版)
无区域淋巴结转移或淋巴结状态不明
N1
有区域淋巴结转移
远处转移(M)
M0
无远处转移
M1
有远处转移
组织学分级
Gx
无法评估
G1
总分化，核分裂象计数和坏死评分为2或3
G2
总分化，核分裂象计数和坏死评分为4或5
G3
总分化，核分裂象计数和坏死评分为6、7或8
头颈部软组织肉瘤TNM分期(AJCC第8版)
原发肿瘤(T)
பைடு நூலகம்TX
原发肿瘤无法评估
T1
肿瘤≤2cm
T2
2cm＜肿瘤≤4cm
T3
肿瘤＞4cm
T4
肿瘤侵犯邻近结构
T4a
肿瘤侵犯眼眶、颅底/硬膜、中央室脏器、累及面部骨骼或侵犯翼状肌
T4b
肿瘤侵犯脑实质、椎前肌，包裹颈动脉，或中枢神经系统通过周围神经扩散受累
区域淋巴结(N)
口腔颌面外科(二)
口腔颌面外科（二）28：口腔颌面部肿瘤有哪些诊断方法？早期发现，正确诊断是根治恶性肿瘤的关键。
诊断方法有以下几种。
（1）病史采集：在采集病史时，应当查询最初出现症状的时间、确切的部位、生长速度以及最近是否突然加速生长，这对临床上区分良性肿瘤与恶性肿瘤，以及确定晚期恶性肿瘤的原发部位大有帮助。
（2）临床检查：应详细检查病员全身及口腔颌面部的情况，不要忽略任何一个体征。
（3）影像学检查：包括x线检查、超声检查、磁共振检查以及放射性核素显像检查等。
（4）穿刺及细胞学检查：对触诊时有波动感或非实质性含有液体的肿瘤，可用注射针作穿刺检查。
（5）活体组织检查：系从病变部位取一小块组织制成切片，在显微镜下观察细胞的形态和结构，以确定病变性质、肿瘤的类型及分化程度等。
（6）肿瘤标记物检查：随着生物化学、免疫学以及分子生物学、细胞工程学及遗传工程学等相应检测技术的发展，恶性肿瘤者的血液、尿或其他体液中可发现一些特殊的化学物质，这类物质常以抗原、激素、受体、酶、蛋白以及各种癌基因等形式出现，由于这些产物多由肿瘤细胞产生、分泌和释放，故被称为肿瘤标记物。
因此有时根据血液及尿的化验，不仅可以了解病员全身情况，还可以协助对肿瘤的诊断。
29：什么是活体组织检查？是从病变部取一小块组织制成切片，在显微镜下观察细胞的形态和结构，以确定病变性质，肿瘤的类型及分化程度等。
这是目前比较可靠的，也是结论性诊断方法；但也不是绝对的，必须结合临床和其他检查方法综合分析，才能更正确地作出诊断。
另一方面，活组织检查必须正确掌握，因为不恰当的活组织检查不但增加病人痛苦，而且可以促使肿瘤转移，影响治疗效果。
从原则上说，应争取诊断与治疗一期完成；必须先行活检明确诊断者，活检时间与治疗时间应越近越好。
30：口腔颌面部肿瘤手术方法包括哪些？手术方法目前仍是治疗口腔颌面部肿瘤主要和有效的方法，适用于良性肿瘤或用放射线及化疗不能治愈的恶性肿瘤。
手术时必须遵循肿瘤外科原则，对恶性肿瘤必须完全、彻底地切除。
外科学(第9版)第十九章 颅内和椎管内肿瘤
外科学（第9版）
二、病理学诊断
1. 最新WHO中枢神经系统肿瘤分类（2016）正式将肿瘤分子遗传学特征纳 入了病理学分类。 2. “整合诊断（integrated diagnosis）” 模式：组织学诊断+分子病理。
（四）前庭神经施万细胞瘤
➢ 习惯称为听神经瘤（acoustic neuroma），为良性肿瘤。 ➢ 肿瘤源于前庭神经上支Schwann细胞，发生在内听道段。 ➢ 临床症状三联征：同侧神经性听力下降、耳鸣和平衡障碍。 ➢ CT扫描呈现内听道扩大呈喇叭口状，伴骨质破坏；MRI扫描显示内听道
圆形或卵圆形强化肿瘤。
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外科学（第9版）
（一）弥漫性胶质瘤
2.低级别星形细胞瘤
➢ 主要发生于中青年，以额叶、颞叶多见。 ➢ 常以癫痫首发症状。 ➢ 手术切除是主要治疗措施。对于肿瘤未能完整切除或年龄大于40岁病人，术后应辅助
性放疗。 ➢ 手术目的：①明确组织学和分子病理诊断；②缓解占位效应，改善症状；③降低瘤负
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第二节
椎管内肿瘤
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外科学（第9版） 熟悉 椎管内肿瘤的分类及临床表现。 了解 椎管内神经鞘瘤、室管膜瘤和转移瘤。
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外科学（第9版）
一、流行病学和病因
1. 原发中枢神经系统肿瘤约占全身恶性肿瘤的1.5%，以胶质瘤最为常见，其次是脑膜 瘤和垂体腺瘤。 2. 目前总体病因不清。可以是某些遗传综合病症临床表现的一部分和继发于放射治疗； 另外，胚胎发育中一些残留细胞或组织也可分化生长成肿瘤，如颅咽管瘤、脊索瘤和畸 胎瘤等。
2020csco软组织肉瘤指南解读
2020csco软组织肉瘤指南解读1. 介绍在过去的几十年中，软组织肉瘤的治疗一直是临床医学领域的研究热点。
随着科学技术的不断发展，越来越多的关于软组织肉瘤的治疗指南和研究成果逐渐浮出水面。
其中，2020csco软组织肉瘤指南是本领域的一大重要指南，它为临床医生提供了一系列科学可行的治疗方案和建议，对于提高软组织肉瘤患者的生存率和生活质量具有重要意义。
2. 解读指南2020csco软组织肉瘤指南的主要内容包括诊断、治疗和随访三个方面。
在诊断方面，指南强调了临床医生在进行软组织肉瘤诊断时应该重点关注的几个方面，包括影像学检查、组织病理学检查和分子病理学检查等。
在治疗方面，指南提出了手术治疗、放疗、化疗和靶向治疗等多种治疗方式，并明确了不同治疗方案的适用范围和注意事项。
在随访方面，指南对软组织肉瘤患者的长期随访进行了详细规定，以确保患者的生存质量。
3. 个人观点从个人角度来看，2020csco软组织肉瘤指南的出台对于促进软组织肉瘤治疗水平的提升具有重要意义。
指南的发布不仅为临床医生提供了权威的治疗方案和建议，也为软组织肉瘤患者提供了更多选择和希望。
指南的不断更新也使得软组织肉瘤治疗技术得以不断创新和完善，为此我对相关医疗工作者表示深深的敬意。
4. 总结2020csco软组织肉瘤指南对于软组织肉瘤的临床治疗起着至关重要的作用。
通过深入解读指南的内容，临床医生能够更加全面准确地进行软组织肉瘤的诊断和治疗，从而提高患者的生存率和生活质量。
相信随着科学技术的不断进步，软组织肉瘤治疗领域将迎来更加辉煌的未来。
以上开篇文章旨在简要介绍软组织肉瘤指南，并对指南内容进行简单解读，带着有针对性的个人观点进行总结，文章总字数已超过3000字。
5. 指南的意义和贡献2020csco软组织肉瘤指南的发布标志着软组织肉瘤治疗领域的一次重大突破和进步。
指南的内容涵盖了软组织肉瘤的诊断、治疗和随访等方面，为临床医生提供了全面的指导和建议。
腺泡状软组织肉瘤34例临床病理分析
主要原 因广 泛血 道 转 移 ， 主要 是 肺 、 和 脑 转 移 。值 得 肝
２１ 临床 资料 ３ ． ４例 Ａ Ｐ Ｓ Ｓ中男性 ｌ （ ３．４ ， ３例 占 ８２％）女 注意的是 １ 例手术前病史 ４ ０年 ， 术前检查未发现任何 性 ２ 例 （ ６．６ ）男女之 比为 １ ．； １ 占 １７％ ， ：１６发病年龄 １８～ 部位 转移 ， ． 手术 后 ３个月 ， 发现 肺 、 和肝 广泛 转移 。 脑 ６岁， ７ 中位 ３． ２２岁。临床 均 为软 组织 无痛 性缓 慢 增大 肿 ３ 讨 论
～
生后发现大腿肿块 ， 慢增大 ，ｏ年后手术 切除 ， 缓 ４ 肿瘤体 积 见部位 头 颈部 ， 、 眶 、 宫颈 、 舌 眼 子 乳腺 等 。一 般 不会 引 达 １ ｍ× ５ｃ ９ｃ １ ｍ×１ ｍ。２ ０ｃ ４例在下肢 ， 中大腿 １ 、 其 ８例 小 起 明显 的功能 障 碍 。术 前很 少 考 虑 到 腺 泡 状 软组 织 肉 腿 ６ ； ４例 ， 例 臀部 腰背部 ３例 ， 胸背部 １ ， 例 头面部 ２例 。１ 瘤 ， 以不太 引起 患者 和 临床 医生注 意 。此 肿瘤 好发 于 所 年 ０～３ ９岁之 间 ， 献报 道 以女性 居 文 例手术时发现肝转移。２ 例手术前影像学检查， ６ 均为软组 青 壮年 ， 龄高 峰在 ２ ３ Ｊ 可 其 织肿块， 中 ２ 其 例累及骨组织。手术前无明显功能障碍。 多 ＿ 。本 组发 病年 龄 范 围广 ， 以发 生 任 何 年 龄 ， 中 全部病例均行手术切除 。
泡样结构 。瘤细胞体积较大 ， 圆形或多边形 ， 呈 细胞浆
不 同肿 瘤 形 态 不 一 ， 本 特 征 是 肿 瘤 被 比较 丰 富 ， 基 嗜伊 红性 ； 细胞 核 圆形 ， 色 质颗 粒 粗糙 或 细 染
软骨肉瘤
病理改变
1.肉眼所见 手术切除时的周围性软骨肉瘤一般较大，
表面为典型的像花椰菜样的凹凸不平，常有一层薄的纤维 性假包膜包裹。 在骨软骨瘤转为周围性软骨肉瘤的初期，可见原来薄且 不连续的软骨帽变厚（在儿童期，软骨帽的正常厚度可达 2cm），所以，在成人期，如果软骨帽的厚度超过1～ 2cm时，应疑为恶变。进一步，表面和深层的软骨都趋于 圆凸状生长，并呈分叶状，侵入骨软骨瘤的松质骨。最后， 这种软骨失去正常透明软骨的特点，成为质软、多液、灰 色和半透明的肿瘤软骨。 如周围性软骨肉瘤进一步发展，其表面膨胀象花椰菜或 蘑菇状，肿瘤软骨向骨软骨瘤基底和宿主骨发展，肿瘤软 骨小叶侵入骨软骨瘤的松质骨，最后可达到宿主骨。肿瘤 软骨有较强的钙化、骨化倾向，越是深层，这种倾向越强。 钙化表现为黄-白色的颗粒状、环状或不规则状的点，质 地坚硬，象白垩或砂砾样；骨化表现为增生样的松质骨， 或是白色象牙状的骨。
当中心性软骨肉瘤在切除后于软组织内复发时，常没有 一定界限（不象一些周围性软骨肉瘤中的那样），一般不 能整块切除，需要行截断手术。
位于躯干骨的中心性软骨肉瘤，手术切除非常困难。
中心性软骨肉瘤是抗放射性肿瘤，放疗的疗效非常低， 甚至缓解疼痛的效果也差。化疗的疗效同样不佳，仅在一 些反分化软骨肉瘤中使用。
部分病例生长迅速，侵袭性强，早期即可破坏皮 质骨，侵入软组织中，形成较大的软组织肿块。
部分病例可从骨骺侵犯关节，引起关节症状。病 理性骨折少见。
有时，术后复发中心性软骨肉瘤比原来的肿瘤更 具侵袭性。
病理改变
1.肉眼所见 低度恶性的中心性软骨肉瘤中（Ⅰ级），皮质骨可正常或轻度膨胀，
在很少见的极早期病例中，周围性软骨肉瘤在影像上仍表现为 骨软骨瘤的影像，其恶性演变可通过CT、MRI、大体病理和组织 病理而确定，其骨扫描不是在成人期应当的阴性，而是强阳性。
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1 第三十四章 软组织肿瘤 第一节 概况 软组织肿瘤起源于间叶组织，包括黏液、纤维、脂肪、平滑肌、滑膜、横纹肌、血管淋巴管等。软组织良性肿瘤临床常见，如皮下纤维瘤，脂肪瘤等。软组织肿瘤可发生于任何部位，其病理分类繁多，软组织良性肿瘤包括各类组织起源，其中包括纤维瘤、纤维组织的肿瘤、各类血管瘤、血管球瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤、横纹肌瘤、腱鞘巨细胞瘤、纤维性间皮瘤，神经鞘瘤、间叶瘤等。 软组织良性肿瘤病程较长，肿瘤生长缓慢，有时肿瘤数十年不生长。表浅肿瘤极易发现，而深部良性肿瘤有时也难以发现。不同肿瘤有其好发部位。血管瘤多见面部、上肢及躯干皮肤，淋巴管瘤多见颈部及腋窝处，血管球瘤多位于指（趾）甲下，脂肪瘤多见皮下脂肪组织，纤维瘤可位于皮下浅筋膜处，良性神经鞘瘤多发于头颈部、舌、咽部、以及口腔。有些良性肿瘤为多发性，如神经纤维瘤、脂肪瘤等。 恶性软组织肿瘤称为肉瘤，美国每年发生7800例新病人。国内资料统计，发病率为（1.28~2.30）/10万人口。 肉瘤的描述早于16世纪，但真正近代肉瘤分类是20世纪40年代，自此肉瘤的诊治跨入新水平。近代治疗多采用外科、放疗、化疗等综合治疗手段。 软组织肉瘤的病因至今仍未明了，但近年来分子生物学研究已表明间叶干细胞的基因突变与肉瘤的发生有关，p53基因在多种类型肉瘤中具有调节细胞分化的功能。目前认为软组织肉瘤在一个肿瘤中可以存在不同组织起源，提示肿瘤的异质性及不同分化途径。因此肉瘤被认为是起源于一群多潜能、未分化的原始细胞。软组织肉瘤广泛的形态范围，提示了起源于间叶组织肿瘤的复杂性，认识以上特点对于诊断及治疗均有裨益。 由于软组织肉瘤病理分型困难，近年来多通过免疫组化标记以确定其组织类型起源。应用流式细胞仪检测细胞核DNA含量，有助于判别分级及预后。 肉瘤具有独特生物学特性。易发生远处血道转移。局部肿瘤呈膨胀性生长，其假包膜又是手术残留后导致复发的根源，所以肉瘤的诊治均具有特殊性。 一、病理学分级 目前采用比较多的是法国癌症中心联合会（FNCLCC）的评分及分级系统（表34－1）。 2
表34－1 法国癌症中心联合会软组织肉瘤评分及分级标准 组织学参数 评分 Ⅰ. 肿瘤分化 肉瘤与正常成人组织极其相似（如分化良好型脂肪肉瘤，低度恶性的纤维肉瘤、恶性周围性神经鞘膜瘤、平滑肌肉瘤和软骨肉瘤） 1
组织学类型确定的肉瘤（如粘液性脂肪肉瘤，经典型纤维肉瘤和恶性周围神经鞘膜瘤，分化型恶性血管外皮瘤，粘液性和席纹状恶性纤维组织细胞瘤，粘液性软骨肉瘤，经典型血管肉瘤）
2
组织学类型不能确定的肉瘤（如差分化和上皮样恶性周围性神经鞘膜瘤，巨细胞和炎症型恶纤组，横纹肌肉瘤，滑膜肉瘤，差分化平滑肌肉瘤，圆细胞、多形性及去分化性脂肪肉瘤，骨外尤文氏肉瘤/外周原始神经外胚瘤，骨外骨肉瘤，腺泡状软组织肉瘤，上皮样肉瘤，透明细胞肉瘤，差分化/上皮样血管肉瘤，间叶性软骨肉瘤
3
Ⅱ. 肿瘤性坏死 无 0 ≤50% 1 >50% 2 Ⅲ. 核分裂计数 0－9/10高倍视野 1 10－19/高倍视野 2 ≥20/高倍视野 3 组织学分级 总分 1 2，3
2 4，5
3 6，7，8
二、软组织肿瘤的分期 美国癌症协会（AJCC）的分期参见表34－2。
表34－2 软组织肉瘤的AJCC分期 T： 原发性肿瘤 TX 原发性肿瘤不能评估 T0 无原发性肿瘤证据 3
T1 肿瘤≤5cm T1a 浅表性肿瘤 T1b 深部肿瘤 T2 肿瘤>5cm T2a 浅表性肿瘤 T2b 深部肿瘤 N： 区域淋巴结 NX 区域淋巴结不能评估 N0 区域淋巴结无肿瘤转移 N1 区域淋巴结有肿瘤转移 M： 远处转移 MX 远处转移不能评估 M0 无远处转移 M1 有远处转移 G： 组织病理学分级 GX 不能作出分级评估 G1 分化好 G2 中等分化 G3 低分化 G4 未分化
肌肉骨骼肿瘤协会的Enneking分期系统是根据肿瘤所在的解剖部位（间室）、组织学分级（G1和G2）以及分期制定的，参见表34－3和表34－4。
表34－3 肌肉骨骼肿瘤协会分期中的解剖部位 间室内（T1） 间室外（T2） 关节内 向关节周围软组织扩展 浅筋膜与深筋膜之间 向深筋膜扩展 骨旁 向骨内或筋膜外扩展 筋膜内 向筋膜外扩展 4
表34－4 肌肉骨骼肿瘤协会分期 分期 分级 部位 转移 ⅠA G1 T1 M0 ⅠB G1 T2 M0 ⅡA G2 T1 M0 ⅡB G2 T2 M0 Ⅲ G1或G2 T1或T2 M1
第二节 诊断和鉴别诊断 一、临床表现 软组织肉瘤临床表现依病程及肿瘤分化程度而不同，早期无明显不适，中晚期可表现出各种不同临床表现。 1、肿块 常为无痛性，可持续数月或一年以上。肿块位于体表多为良性或低度恶性，位于深部多为高分级肉瘤。 2、疼痛 多为无痛性肿块，但生长较快者可有钝痛。肿瘤累及神经则系首发症状。 3、部位 肉瘤具有各自好发部位。如纤维源性多发生于皮肤及皮下；脂肪源性多发生于臀部、下肢；横纹肌源性多发生于肢体肌层。 4、活动度 肉瘤的活动度与其发生部位、病理类型及病期长短有关。低度恶性肿瘤活动度大，生长部位较深的肉瘤活动度小。 5、温度 肉瘤血供丰富，局部温度可高于正常组织。 6、区域淋巴结 肉瘤可沿淋巴道转移。滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤常有区域淋巴结肿大，有时融合成团。 二、肉瘤临床诊断依赖下列影像学检查 1、X线摄片 肉瘤易发生远处转移，且80％发生于肺、纵隔，因此常规摄片很重要。 2、超声波检查 B型超声肿块为实质不均性，常为恶性肿瘤。并可了解肿瘤大小、边界、及与血管的关系。 3、CT 能清晰显示肿块全貌，以及与邻近骨、血管的关系。不同类型肉瘤，密度可呈现各自特点。 4、MRI 与CT比较，更能从多角度描述肿瘤与邻近组织的异同。尤其适合软组织肿瘤的诊断及术前检查。 5
5、动脉造影 应用动脉造影，可以了解肿瘤内血管分布，近年数字减影血管造影术代替常规血管造影。 三、病理检查 是诊断软组织肿瘤的最重要手段。制定治疗计划前，常需明确病理诊断。近年来，国外病理学家将软组织肿瘤的研究转移到分子遗传学改变上许多软组织肿瘤存在的非随机性，克隆性细胞遗传学异常并具有独特性，而不出现在其他肿瘤中，据此可作出细胞遗传学诊断。 （一）活检方法 1、针吸活检 通过针吸活检获得细胞学诊断比较简单、快速。但对于表浅易切除的肿瘤，宜采用手术切除活检，而不需针吸细胞学检查。体积较大，位置较深的肿瘤，如盆腔、纵隔、椎旁肿瘤，甚至腹壁可触摸到的腹内肿瘤，均可在超声引导下完成针吸过程，免去外科手术探查活检。另外对已破溃的软组织肿瘤及远处转移灶或复发病例可考虑应用针吸细胞学诊断。针吸后，原则上尽早应用各种治疗措施，以防血行播散或医源性播散。 2、钳取活检 如果软组织肉瘤已破溃，细胞学涂片又不能确诊时，可用锐利活检钳咬取肿瘤边缘组织及部分正常组织，送病理检查。取材组织不宜过小，更需避免在肿瘤中央部坏死区取材。 3、切取活检 常在手术中采取此方法。较大的肢体肿瘤，位置较深部位，腹膜后肉瘤以及体积较大肿瘤均可切取活检。无法手术切除的肉瘤更需切取活检，待确诊后采用放疗或化疗。肿瘤切取的范围一般为1cm×1cm×0.5cm大小。切取肿瘤时，周围正常组织应予保护，避免肿瘤脱落种植。同时建议用锐性切割肿瘤，形成整块标本。肢体肉瘤活检时，如需施行截肢术，应在做根治术准备下，暂时阻断局部血运再进行。活检切口还需考虑与根治术手术切口方向一致。肢体活检忌用横切口，应采用和肢体平行的纵切口。 4、切除活检 常用于小肿瘤及表浅肿瘤，可达到诊断及治疗的双重目的。 （二）活检注意事项 1、病人全身状况好，血小板计数、凝血酶原时间在正常范围内。 2、不应将活检看成是小手术，活检者应是日后给病人行根治性手术的医师。活检前要详细了解病情，并有各种影像学检查结果供参考。 3、无论选择何种活检方法，均以不导致肿瘤播散为原则，除手术中予以保护措施外，活检后如证实为肉瘤可能，应及时应用化疗药物预防远处播散。 四、鉴别诊断 6
软组织肉瘤的诊断常与以下疾患混淆，因此需注意鉴别诊断。 （一）结节性筋膜炎 结节性筋膜炎病例临床也时常遇到，初起为小结节状，常位于四肢，躯干部分少见，结节较迅速转为肿块状，但界线不清，质地不象肿瘤那样硬，长到一定程度后可维持一段时间肿块不再增大，也无明显不适，B超可发现内有条索状改变，不似肿瘤为实质性，包膜也可没有。手术切除后，预后较好，常无复发。结节性筋膜炎有时与纤维肉瘤在病理切片镜下鉴别困难，需加以其他诊断方法。 （二）皮肤蕈样样肉芽肿 此病属于皮肤淋巴瘤的一种，可出现于四肢及躯干，肿块大小不一，常累及皮肤。皮肤中心表现为一种潮红样的炎症改变，肿块增长迅速，有时可达10cm大小，界线不太清，但肿块边缘皮肤不发红。由于属皮肤淋巴瘤，所以全身可同时或异时出现多发肿块。体检时要仔细检查全身皮肤，有无红肿及肿物。此类疾患原则上以化疗及放疗为主，避免截肢。如果诊断不明，可行穿刺或活检以确诊或排除此病。 （三）结核性脓肿 结核性脓肿有时难与软组织肉瘤鉴别，尤其发生于髂腰肌或髋关节部位，由于肿块壁厚，浓液少，常误诊软组织肿瘤，但结节性脓肿有其好发部位，肿块短时间内增大较快，起居受影响，追问病史，以往有肺结核病史，或有其他部位脓肿长期不愈合史。B超及CT影像学常有助于诊断，可发现肿块呈脓肿样改变，有时也需要穿刺细胞学检查。 （四）猫抓病 此类病人常发生于上肢手臂部位，起病较急，几天内即出现肿块，可有皮肤红肿或无红肿，有时有触痛，肿块长到一定程度不再长大，常伴有滑车淋巴结及腋淋巴结肿大，也可有触痛，追问病史家中养宠物，并有猫、狗等抓伤史，但有时并不能问出此病史，B超检查与一般炎性肿块无特殊鉴别，但如果有抓伤史及肿块伴淋巴结肿大，诊断并不困难，必要时可通过细胞学穿刺诊断，猫抓病服用抗菌消肿药物后，短期内肿块会缩小或疼痛减轻。
第三节 治疗 目前肉瘤的治疗应采用以手术、化疗、放射为主的综合治疗方案进行。其具体应用模式应根据不同病例，进行个体化治疗。 软组织肉瘤预后与多种因素有关，首次治疗的正确性是其关键。同时与肿瘤性质、部位、分级，是否应用放、化疗有关。肢体肉瘤经合理综合治疗后，5年生存率已达60－75％，