原发性脾脏淋巴瘤
淋巴瘤的诊断标准
淋巴瘤的诊断标准
淋巴瘤是一种常见的恶性肿瘤疾病，其主要发生在淋巴系统组织中，包括淋巴结、脾脏、骨髓、胃肠道、皮肤以及其他淋巴系统器官。
淋巴瘤的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 综合临床表现和影像学检查：淋巴瘤患者通常会出现不同程度
的全身症状，如发热、盗汗、乏力、体重下降等，同时结合影像学检
查可以明确病变部位、大小、数量，为淋巴瘤的诊断提供重要依据。
2. 病理学检查：淋巴瘤的病理学检查是诊断的金标准，包括活检、穿刺、切片等方法，可以通过病理学检查明确病变的病理类型，确定
病变的恶性程度。
3. 免疫学检查：淋巴瘤患者的免疫系统受到不同程度的损伤和影响，检测淋巴瘤的免疫学指标有助于明确病变的类型和程度，如CD20、CD30、CD45等。
4. 分期：根据淋巴瘤的病变部位、大小、数量以及影响范围等因素，将淋巴瘤划分为不同的分期，以便于制定治疗方案和预后判断。
综上所述，淋巴瘤的诊断标准是在综合临床表现、影像学检查、
病理学检查、免疫学指标和分期等多个方面综合考虑，以明确病变的
类型、程度、范围和预后，为制订治疗方案提供科学依据。
Ⅰ型神经纤维瘤病合并脾脏未分化多形性肉瘤一例
Ⅰ型神经纤维瘤病合并脾脏未分化多形性肉瘤一例2 绍兴文理学院附属医院放射科 312000Neurofibromatosis typeⅠwith undifferentiated pleomorphic sarcomaof spleen:a report of one case关键词Ⅰ型神经纤维瘤病脾脏未分化多形性肉瘤患者女性，48岁，16年前确诊Ⅰ型神经纤维瘤病，本次因“发热一周，发现脾脏占位3天”入院。
查体：T：38.9℃，P：131次/分，BP：117/72mmHg。
颜面部及全身皮下可见大小不等的包块，质中等，活动度可。
腹软，左侧肋下可触及肿大的脾脏，无压痛。
实验室检查提示：血常规：WBC 10×10^9/L，RBC2．97 ×10^12/L，HGB 64g/L，PLT 493×10^9/L；超敏C反应蛋白310.2mg/L；血沉120mm/H；肿瘤标志物：铁蛋白＞2000ng/ml，神经元特异性烯醇化酶48.92ng/ml，其余肿瘤标志物CA125、CA199、CEA、AFP等均在正常范围内；生化检查等未见明显异常。
超声检查示：脾脏内探及一大小约108mm×80mm囊实性肿块，边界清，形态欠规则。
全腹增强CT示：脾脏肿大，脾内可见巨大囊实性肿物，与正常脾脏结构分界不清，内可见多发分隔，增强后实性部分轻度-中度强化，渐进性强化；脾门处、腹膜后未见明显肿大的淋巴结（图1A、1B、1C）。
增强MRI示：脾脏内见巨大肿物，病灶内见大片坏死区，实性部分主要位于病变外周，以T1WI稍低信号，T2WI稍高信号为主，内夹杂线样、小片状T1WI高信号，T2WI低信号影，增强后可见病灶实性部分持续性中度强化，冠状位显示病灶局部突破膈肌（图1D、1E、1F、1G）。
CT与MRI均考虑脾脏恶性肿瘤。
患者行脾脏切除及膈肌修补术，术中见：脾脏肿大，大小约20cm×15cm×8cm，脾脏上极见一肿块浸润膈肌。
原发性脾脏肿瘤34例临床分析
脏 切 除术疗 效好 。结 论 影像学 检 查是 诊断 发 性脾 脏瘤 的 ｊ要依 据 。 术前 不 易区别 良恶性 肿瘤 ，治疗 应首 选脾 脏 切除 术 。 ｜
【 键 词Ｊ 原发 性脾 脏 肿瘤 关 中 图分 类 号 ：Ｒ ３ ７３２ 脾脏 切除 术 文献标 识码 ：Ａ 文章编 号 ：１ ７ — １４ （０ ８ ５ Ｏ 一 ２ ６ １ ８ ９ ２０ ）０ —１ ８ Ｏ
早 期缺乏 特异 的临床表 现 ， 容易被 忽视 ， 甚 误诊 。 我科 对 １９ 年 １ ９８
管瘤 最 多见 。本组 ２ 俐脾 脏 良性 肿瘤 中 ，脾血 管瘤 １ 例 （７８ ， ３ １ ４ ．％）
脾表 皮样 囊肿 ７ （０ ４ 、脾 假性 囊肿 １ （ ．％） 例 ３ ．％） 例 ４ ３ 、错 构瘤 ２ 例
断 有重 要 指 导意义 。Ｂ 检 查 不仅 可显 示脾 脏 的 大小 ， 趔 区分 囊实 性
占位病 变 ，而且对 脾 脏肿 瘤 的诊 断有 很 高 的价 值 ， 用较 低 ， 费 可作
为诊 断 的首 选 方法 。主要 表 现为 脾肿 大 ， 态 失 常 ， 形 肿瘤 图像 一 般
３ 例 均经 手术证 实为脾 肿瘤 ，良性 ２ 例 （ ４ ４ 血管 瘤 １ 例 、 ２ 脾表皮 样囊 肿 ７ 、 例 脾错 构瘤 ３ 、脾假 性囊肿 １ 、 例 例 脾淋 巴管瘤 １钊） 恶 。 ｔ 性 ｌ例 （ ０ 恶性淋 巴瘤 ６ 、纤维 肉瘤 ２ 、 管 肉瘤 １ 、 移性恶 例 例 血 例 转
块 、 功能 亢进 、 脾 发热 、 化道不适 及进行 性 消瘦 。良性肿 瘤患者 Ｌ 消
腹 肿块 、 消化道 不 适 ， 上腹疼 痛多 见 ， 左 部分可 无症状 ， 仅在体检 中
淋巴瘤诊断标准
淋巴瘤诊断标准
淋巴瘤诊断标准通常包括以下几个方面：
1.组织病理学：通过淋巴结、脾脏、骨髓等组织病理学检查，确定是否存在淋巴组织增生或淋巴瘤细胞。
2.免疫学：通过免疫组化、流式细胞术等检查，确定淋巴瘤细胞表达的抗原表面标志物。
3.影像学：通过X线、CT、MRI等影像学检查，确定淋巴瘤的位置、范围和病变程度。
4.临床表现：根据患者的症状和体检结果，初步判断是否存在淋巴瘤的可能，如淋巴结肿大、发热、 night sweat、体重下降等。
最终，以上多种检查结果综合判断，并依据国际淋巴瘤分类系统确定病理类型、病程分期，最终确定淋巴瘤的诊断。
原发性脾脏肿瘤32例临床诊治体会
原发 性脾 肿 瘤 由于 发病 低 ，早 期缺 乏 典型 表 现与 体征 ． 故 临床 上较 易漏 诊 。 脏 良性肿 瘤 的症 状及 体征 取决 于肿瘤 脾 的 大小 ： 积小 得 多无 症状 ， 为体格 检查 时发 现 ； 积大 者 体 常 体 可 出 现 左 上 腹 不 适 感 及 左 上 腹 包 块 等 表 现 。 良 性 肿 瘤 中 以 脾
准确 率为 １ ０ ０ ％．对 于恶 性肿瘤 的定 性 诊断 可 提供 较为 准 确
的意见 。
１３治 疗 方 法 －
维普资讯
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交流 园地 ・
２８ ５ 第 卷 ｌ ０ 年 月 ５第３ ０ 期
原 发 性 脾 脏肿 瘤 ３ ２例 临床 诊 治 体 会
陈锦 隆 ， 易石 坚 ， 德 歼 ， 钟 杨竹 林 （． 圳市 宝安 区 福永 医 院外 三 科 ， １ 深 广东 深圳 ５ ８ ０ ２中南 大学 湘雅 二 医院 肝胆 外科 ， １ １３；． 湖南长 沙 ４ ００ ） １０ ８
３讨 论 ３１ 断 ．诊
原发性 脾 脏肿瘤 是 临床 少 见 的肿 瘤之一 ， 目前 随着 临床 影 像 学 的普 及与 提 高 ，早 期 发现 与 治 疗 的患 者 数 量 明显 上 升 。 中南 大学 湘雅 二 医 院和深 圳 市宝 安 区福 永 医院 １ ９ ９ ５年 １ ２０ 月～ ０ ８年 １月共 收治原 发 性 脾脏 肿瘤 ３ ２例 ， 将 临床 治 现
断 ． 治手术 及 综合放 、 根 化疗 是提 高脾 脏恶 性 肿瘤疗 效 的关 键 。
ｆ 键词１原发 性肿 瘤 ； 关 脾脏 ； 手术
［ 中图分 类 号】 Ｒ ３ ． ７ ３２
［ 文献 标识 码】Ｃ
［ 章编 号】 １ ７ — ２ ０ ２ ０ ０ （ 一１ ８ ０ 文 ６ ３ ７ １ （ ０ ８） ５ ａ） ５ — ２
脾脏原发性肿瘤9例
脾脏原发性肿瘤9例
张铁民;姜洪池
【期刊名称】《中国现代普通外科进展》
【年(卷),期】2002(005)003
【摘要】@@ 脾脏原发性肿瘤少见,今报告我院1991年以来收治的9例.rn1 临床资料rn1.1 一般资料共9例,男3例,女6例,年龄27～69岁,平均50岁,病史1周～5年.良性肿瘤5例(血管瘤4例,淋巴管瘤1例),恶性肿瘤4例(恶性淋巴瘤2例,血管内皮肉瘤2例).
【总页数】1页(P191-191)
【作者】张铁民;姜洪池
【作者单位】哈尔滨医科大学附属第一医院普外科;哈尔滨医科大学附属第一医院普外科
【正文语种】中文
【中图分类】R733.2
【相关文献】
1.64层螺旋CT诊断脾脏原发性肿瘤的临床分析（附35例报告） [J], 张淑芬
2.脾脏原发性肿瘤32例诊治分析 [J], 刘博
3.脾脏原发性肿瘤诊治(附11例报告) [J], 蒋振宇;王吉;吴雪花;张镇宇
4.脾脏原发性肿瘤诊治体会(附17例报告) [J], 刘锐;张铁民;代文杰
5.脾脏原发性肿瘤22例诊治分析 [J], 陈鹏;李波;蒋力生;邓小凡
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脾脏肿瘤诊断与治疗
脾脏是免疫器官,血运丰富,肿瘤的发生率低。
（良性肿瘤发病率约为0.14%, 恶性肿瘤不超过全部恶性肿瘤的0.64%）。
由于发病率极低，常导致临床医师对脾脏肿瘤的认识不足。
(一) 病理类型脾脏肿瘤的分类尚无统一标准。
根据肿瘤的发生部位，可将脾脏肿瘤分为原发性和转移性两大类。
按组织成分来源不同，原发性脾脏肿瘤又分为四种类型：①类肿瘤病变：其中脾囊肿和错构瘤常见。
脾囊肿又可分为寄生虫性和非寄生虫性囊肿，后者又分为真性和假性囊肿，真性囊肿的囊壁内有上皮或上皮细胞衬里，常为孤立、单房性的囊肿。
假性囊肿由纤维组织构成囊壁，其发生与脾破裂出血、炎症、动脉或淋巴管梗塞后形成的局限性囊腔和液化有关；错构瘤是由于发育异常而使脾脏正常构成成分的组合比例发生了变化。
②血管源性肿瘤：包括良性和恶性病变，其中良性居多，有海绵状或毛细血管性血管瘤、衬细胞血管瘤（littoral cell angioma）、血管肉瘤等。
③淋巴肿瘤：由局部淋巴管发育异常导致囊性扩张的淋巴管构成，如淋巴管瘤、淋巴瘤。
④非淋巴肿瘤，如炎性假瘤等。
常见的原发性脾脏恶性肿瘤有：①血管肉瘤：由血管内皮细胞恶性增生所形成的肉瘤。
其临床特点是脾肿大伴肝肿大，部分病例发生自发性脾破裂，易发生肝、骨和肺等远处转移。
②原发性淋巴瘤：为最常见的脾脏恶性肿瘤，指原发于脾脏淋巴组织的恶性肿瘤，包括原发性何杰金病和非何杰金淋巴瘤。
③其他脾脏原发性恶性肿瘤较为罕见，如平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤和恶性神经鞘瘤等。
良性肿瘤中则以脾血管瘤多见，系脾血管组织的胚胎发育异常所致。
以脾实质海绵状血管瘤居多，也可为毛细血管性血管瘤，后者常呈局限性或多发性毛细血管团。
脾脏血管瘤的特点是瘤体生长缓慢、逐渐增大、严重者可累及整个脾脏。
脾脏血管瘤可发生梗塞、感染、纤维化、钙化等继发病变。
脾脏淋巴管瘤在脾脏良性肿瘤中的发病率居第二位。
脾脏淋巴管瘤分3个类型：①单纯性淋巴管瘤；②海绵状淋巴管瘤；③囊状淋巴管瘤。
脾病变的MRI表现
转移瘤
有脾外恶性肿瘤病史，多数来自乳腺癌、 肺癌、胃癌、结肠癌、前列腺癌和恶性 黑色素瘤。
当发现脾脏转移时，一般原发肿瘤已广 泛播散。
转移瘤
CT：脾大小可正常或增大，病灶为大小 不一的单发或多发低密度区，边缘清楚 锐利或模糊不清。
增强后，可有不同程度的增强。
转移瘤
大多数呈多发结节，亦可为单发结节或 肿块和弥漫异常。
片或大片状低密度区。
脾梗塞
早期，稍长T1稍长T2信号。 随着时间的延长，T1、T2值增加，边界
逐渐清楚。 早期动态增强扫描可见不均匀强化，延
迟后中央部无强化。
肝脾肿大。
脾淋巴瘤
CT：脾脏增大，平扫可见脾内单发或多 发稍低密度灶，边界不清或清楚。
增强后，轻度不规则强化，分界清楚。 同时可伴有腹膜后淋巴结肿大。
脾淋巴瘤
常为弥漫性侵犯。 T1WI低或等信号。 T2WI中等高信号。 增强后，早期表现为低信号，延迟期可
与周围正常脾实质信号相近。
脾血管瘤
注意：脾血管瘤在动脉期和门脉期经常 不出现周边结节状强化。
如为硬化性海绵状血管瘤，在T2WI上呈 边界模糊的等或稍低信号，增强后，动 脉期无强化，门脉期和延迟期轻度或中 度强化。
脾淋巴管瘤
是一种良性的淋巴畸形，又称淋巴水瘤。 形成原因可能是局部的淋巴引流受阻， 淋巴液在局部积聚造成的。
脾梗塞
脾动脉或其分支阻塞，造成局部组织的 缺血坏死。
多数患者无明显症状，少数可有上腹不 适、腹痛、发热等
大多发生在脾的前缘，近脾切迹处。多 数呈楔形，尖端指向脾门，底部位于被 膜。
分为贫血性梗塞和出血性梗塞。
脾梗塞
CT：脾内楔形或扇形低密度区。 增强后，无强化，但可有包膜强化。 不典型梗死可呈多发的、边缘不清的小
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原发性脾脏淋巴瘤（primary splenic lymphoma，PSL）是一种罕见的
恶性淋巴瘤，是指病变首发于脾脏，而无脾外淋巴组织受侵。脾脏自身是
一个很大的淋巴造血组织，常为恶性淋巴瘤侵及的部位，尤其是HD晚期极
易侵及脾脏。但原发于脾脏的确极少见。[1]
发病机制
由于丙型肝炎病毒的嗜淋巴性、丙型肝炎病毒在原发性脾脏恶性淋巴
瘤的发生上起着重要的作用。不断有丙型肝炎合并有原发性脾脏恶性淋巴
瘤的报道，有人将原发性脾脏恶性淋巴瘤称之为丙型肝炎病毒感染的肝外
病变。[2]
疾病检查
⒈外周血：血小板、血红蛋白及白细胞减少。
⒉血沉增快：免疫球蛋白增高。
⒊骨髓象：可见淋巴瘤细胞浸润，其阳性率可达40%。
⒋组织活检：手术者，可组织活检，证实均为B细胞性淋巴瘤。
⒌CT扫描或MRI：显示脾脏明显增大，CT呈低密度改变，MRI在T1加
权相呈中低信号，T2加权相呈高信号。
⒍B超检查：呈低或无回声的单发或多发结节状密度影，但也可表现为
脾均质性增大。脾肿瘤尚可侵及邻近器官，如左肾包膜、胰腺、肝脏、胃
大弯及左膈肌等。[3]
临床诊断
左上腹部疼痛及肿块是最常见的症状，部分病人伴有低热、食欲减退、
恶心、呕吐、贫血、体重减轻或乏力，少数患者可表现为胸腔积液、呼吸
困难、急腹症等。体格检查可见脾脏明显增大，而浅表淋巴结多无异常。
肿大的脾脏多失去原来形状，常呈不规则形，边缘钝，脾切迹多摸不清。
有时脾表面可触及硬性结节，有触痛。此种脾肿大的特点有利于和门脉高
压的淤血性脾大相鉴别，也是其与一般脾大性疾病的显著区别。
诊断PSL应首先排除淋巴瘤继发性脾脏受侵。
Gupta曾提出诊断原发性脾淋巴瘤的4项标准：临床主要症状为脾大及
伴有腹部不适、受压症状；临床生化、血液学及放射学检查能排除其他处
病变的存在；肝活检阴性，且肠系膜或主动脉旁淋巴结无淋巴瘤；诊断脾
淋巴瘤后到其他部位出现淋巴瘤的时间至少6个月。
1996年Ahmann将PSL分为3期：Ⅰ期肿瘤仅限于脾脏；Ⅱ期除脾之外
已累及脾门淋巴结；Ⅲ期已累及肝脏或脾门组织以外的淋巴结。[4]
治疗方法
多数学者认为脾淋巴瘤作脾切除术后不仅可以改善症状，而且也是一
种诊断和治疗手段。术后一般可使因脾淋巴瘤导致的血象降低恢复至正常。
⒈手术治疗
腹探查术，术中明确肿瘤外侵的范围，切除脾脏及其周围受侵的组织
及脏器，无法切除者应行组织活检术，且常规行肝及腹腔淋巴结活检，为
术后分期、分型及放、化疗提供依据。术后为防止可能出现的播散，仍以
辅助化疗为好。
⒉放疗
过去认为病理类型为低、中度恶性或Ⅰ、Ⅱ期病例可予术后全腹照射。
多不主张全腹照射。必要时，可采用光子刀直接照射肿块或采用适形调强
照射脾区。
⒊化疗
高度恶性或Ⅲ期患者，应以全身化疗为主。化疗方案多选用CHOP或
BACOP，共用6周期。联合使用全身化疗及光子刀照射虽可引起较严重的骨
髓抑制及胃肠道反应，但给予相应的对症支持治疗，一般均可完成治疗计
划。若同时采用放、化疗，则化疗周期可适当减少。
[5]