白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病
白血病概述ppt资料
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正常核型
Байду номын сангаасt(9;11)(p22;q23),+8
中 危 核 型
+11,+13,+21,-y
classification
• 按细胞的成熟程度和自然病程分 Acute leukemia chronic leukemia
• 按受累细胞系列分 lymphoblastic leukemia (ALL,CLL, HCL,PLL) myeloid leukemia(AML,CML)
Epidemiology
急单
（-）/ （+）
（-）/ （+）
弥漫淡红
弥漫淡红或 颗粒状
NEC
（-）/ （+）,NaF抑 （+）, NaF抑 制<50% 制>50%
NAP
↓ 或（ - ）
正常或↑
• 免疫学检查 髓系细胞标志: CD13 CD33 MPO 淋巴细胞标志:CD3 CD7 (T) TdT(T,B) CD20,CD19, CD10(B)
白血病概述,急性白血病 慢粒,淋巴瘤
05级5年制教学
武汉大学人民医院血液科 陈伦华
Leukemia
Abstract
• 是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。 • 克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟 的能力而停滞在细胞发育的不同阶段，在 骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增 生积聚并浸润其他器官和组织。 • 正常组织受抑。
Clinical presentation
• 正常细胞受抑表现 ●贫血 ： 50%↑ ●发热 ： 50%↑，可出现各种感染； 以消化道、呼吸道多见，各部位均可 发生。 ●出血 ： 皮肤、粘摸、内脏均可出 血，甚至DIC（M3易发）。颅内出血 为白血病常见死因
白血病病人的病因及发病机制
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二、慢粒的临床表现
加速期（增殖期）：数月~数年
发热，骨、关节痛、贫血、出血加重，脾脏迅速肿大；
急性变期：数月
加速期后几个月或1～2年进入急变期，其表现与急性 白血病相似，有严重贫血、出血、发热等症状，预后 极差。
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三、慢粒的体征
脾大：最显著体征 1、巨脾，质地坚实，平滑，无压痛 2、脾梗死：压痛明显，有摩擦音 ① 肝大； ②胸骨压痛； ③ 眼底出血；
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④白细胞淤滞症；
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四、辅助检查
血象 白细胞早期即增高，可出现各阶段的幼 稚细胞。
骨髓象 骨髓增生明显至极度活跃
如果血小板明显下降，应该考虑慢性粒细胞白 血病加速期或急性变期
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五、处理要点
羟基脲
化疗
处理要点 干扰素
骨髓移植
在慢性期缓解后 尽早治疗；45岁 以下
静脉炎及组织坏死的预防和护理： （一）合理选用静脉： 反复多次给化疗药者，最好采用中心静脉或深静脉留置导 管供注射用，如使用浅表静脉，应选择有弹性且直的大血
管，避免在循环功能不良的肢体进行注射。
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护理措施
药物护理：
（二）避免药物外渗： ①避免药物外渗：注射前先用生理盐水冲洗，输注完毕后再冲 洗，轻压血管数分钟。 ②化疗药物外渗的处理：疑有或发生外渗时，立即停止注入， 不宜立即拔针，抽取3-5ml血液；局部冷敷后硫酸镁湿敷，可用 普鲁卡因局部封闭。 ③紫外线照射，每日一次。
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护理措施
2、休息与活动指导
白血病
白细胞不增多性白血病
◆按主要受累的细胞系列分类
急性白血病
急性淋巴细胞白血病(ALL) 急性非淋巴细胞白血病(ANLL)
慢性白血病
慢性淋巴细胞白血病 (CLL) 慢性粒细胞白血病 (CGL/CML) 其它:毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等。
返 回
病因及机制
尚不 清楚
病 毒 因 素
化 学 因 素
返 回
FAB分类：
急性白血病
急性淋巴细胞白血病
急性非淋巴细胞白血病
L1
L2
L3
M0 M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7
L1型：原始和幼淋巴细胞以小细胞为主 （直径≤12µ m） L2型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主 （直径＞12µ m） L3型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主， 大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆 嗜碱性，染色深。
淋巴结肿大：约50％病人在就诊时伴有淋巴结
肿大（包括浅表淋巴结和纵隔、腹膜后等深部 淋巴结）
多见于急淋
肝脾肿大
颈部淋巴结肿大
骨骼 关节浸润
骨骼、关节疼痛：是白血病常见的症状
胸骨下段局部压痛：对白血病诊断有一定价值
粒细胞肉瘤（绿色瘤chloroma）：由于骨膜受
累，可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成， 其中以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视 或失明。
返 回
诊断要点
临床表现
+ 血象 + 骨髓象
返 回
治疗要点
支持对症治疗 化 疗
CNLS的防治 造血干细胞移植 细胞因子治疗 老年急性白血病的治疗
支持对症治疗
高 白 细 胞 血 症 的 紧 急 处 理
防 治 感 染
白血病的检查和诊断
白血病的检查和诊断作者：马薇侯丽来源：《家庭医学·下半月》2020年第11期白血病（leukemia）是造血干细胞克隆性疾病，是一组高度异质性的恶性血液病，其特点为白血病细胞异常增生、分化成熟障碍，并伴有凋亡减少。
根据细胞成熟障碍阻滞在不同阶段，阻滞发生在较早阶段称为急性白血病（AL），阻滞在较晚阶段称为慢性白血病（CL）。
有时也用自然病病程分类，6个月内为急性白血病，6～12 个月为亚急性白血病，12个月以上为慢性白血病。
急性白血病的主要特点是骨髓中异常原始细胞（白血病细胞）增生和正常血细胞生长受损，通常伴有外周血中红细胞和血小板计数减少，而白细胞计数可减少、正常或增多。
急性白血病又分为急性髓系白血病（AML）和急性淋巴细胞白血病（ALL）。
慢性白血病的主要特点是骨髓中细胞分化停滞在较晚阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展缓慢，自然病程为数年。
慢性白血病又分为慢性髓系白血病（CML）、慢性淋巴细胞白血病（CLL）及少見类型的白血病。
目前按照WHO造血系统和淋巴组织肿瘤分类，CLL与小淋巴细胞淋巴瘤为一类疾病，所以CLL的诊疗规范归入淋巴瘤部分。
血常规+网织红细胞+血型（ABO+Rh 因子）通过对红细胞、白细胞、血小板数量变化和形态分布等相关指标测定，用于对疾病的诊断及预后评判。
网织红细胞用于了解骨髓增生情况。
外周血涂片用于血细胞的分类。
原始细胞的多少与诊断和预后相关生化全项生化检查涉及与各类血细胞功能有关物质的结构及代谢变化。
血凝判断机体出血、凝血情况。
免疫固定电泳用于免疫蛋白增多情况的鉴别诊断。
乙肝 5 项、抗 HCV、抗 HIV、血清梅毒试验输血前必查项目。
BNP （pro-NTBNP）、心肌酶、心电图、心脏彩超用以判断心脏功能，以及化疗药的心脏毒性。
尿常规、大便常规+潜血反映机体泌尿系、消化道的代谢、感染等情况。
降钙素原（PCT）、G实验、GM实验、咽拭子和痰培养、血培养判断感染性质以及指导抗生素的应用。
白血病(G)PPT课件
髓系 CyMPO
CD17 CD13 CD33 CDw65 CD14 CD15 CD64
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ALL的亚型和分布
免疫表型
B系CD19+、HL-DR+早前B-ALL CD10-
普通B-ALL CD10+
前B-ALL CD10+、 CyIg+
成熟B-ALL CD10±、 SIg+
T系
CyCD3+ 、CD7+
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二、骨髓象 增生明显活跃或极度活跃
FAB协作组： 原始细胞占骨髓有核细胞（ANC）≥30%。 WHO: 骨髓原始细胞≥20%。
可有裂孔现象，ANLL可见Auer小体★。 低增生性白血病：原始细胞仍>30%。
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三、细胞化学 协助形态学鉴别各类白血病
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MPO
PAS NEC NAP
ALL
染色体异常
受累基因
常见白血病类型
t(8;21)(q22;q22) t(15;17)(q22;q21) t(11;17)(q23;q21) inv(16)(p13;q22) t(16;16)(p13;q22) t(variable;11q22) t(8;14)(q24;q32) t(9;22)(q34;q11)
AML1-ETO PML-RARα PLZF-RARα CBFβ-MYH11 CBFβ-MYH11
MLL MYC-IgH BCR-ABL
M2 M3 M3 M4E0 M4E0 M4/M5或其他类型 L3 CML、ALL、AML
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六、生化改变及其它 1、尿酸↑ ， DIC时有凝血异常。 2、CNSL时，脑压↑，脑脊液中WBC ↑，蛋
白血病最新版本
WHO分型
⑤骨髓中幼稚淋巴细胞＞25%时诊断采用急性淋巴细 胞白血病这一名称； 幼稚淋巴细胞≤25%称为原始淋巴细胞淋巴瘤； FAB分型中的L3与Burkitt淋巴瘤的白血病期相对 应，直接诊断Burkitt淋巴瘤/白血病。
.
临床表现
正常骨髓造血功能受抑制的表现 一、贫血:常为首发表现,呈进行性加重. 二、发热: ❖ 低热：常为白血病本身引起发热，﹤38.5℃ ❖高热：提示有继发感染, 体温常﹥38.5℃ 三 、出血: ❖原因:主要因血小板 减少,其次为凝血机制障 碍,
原始细胞 增多，核 呈圆形、 深蓝，胞 浆呈伪足 状
.
L1
胞体小，较一 致；胞浆少； 核形规则、核 仁小而不清楚， 少见或不见。
.
L2
胞体大，不 均一；胞浆 常较多；核 形不规则， 常呈凹陷、 折叠，核形 规则，核仁 清楚，一个 或多个
.
L3
胞体大，均 一；胞浆多， 深兰色，有 较多空泡， 呈蜂窝状； 核形规则， 核仁清楚， 一个或多个。
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WHO分型
③当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常 t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22)以及 t(15;17)(q22;q12)时，即使原始细胞＜20％，也应诊断为AML；
④由于MDS演化的或有类似于MDS特点的AML与原发、无明显 骨髓增生异常特点的AML有明显不同的生物学和临床特征，因 此将伴有多细胞系病态造血的AML及治疗相关性AML和MDS分 别单独划分为WHO-AML分类的一个独立亚类；
（—）~（+），NaF 抑制不敏感 ＜50%
减少或（—）
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急单白血病 （—）~（+）
白血病阳性是什么意思 为什么会得白血病
白血病阳性是什么意思为什么会得白血病白血病是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病，许多患者在检查报告单上会看到“白血病阳性”字样，那么，白血病阳性是什么意思？一、白血病阳性是什么意思白血病检查融合基因为阳性就说明白血病还没完全好,最好继续治疗,不过也不是阴性了就一定是治愈了,是阳性也没关系的,暂时先不要停药,只要是完全缓解就好。
二、为什么会得白血病1、与汽油长期接触可能大家对这点不是很了解:汽车驾驶员与含苯的汽油长期接触,造成患白血病的几率高。
因此,长期开车的人应经常到医院验验血常规,如果过去血常规正常,在开车后出现白细胞下降,又不是病毒感染或其他原因所致,就说明对苯很敏感,要格外小心。
这是常见的引起白血病的原因。
2、长期接触染发剂临床上发现,白血病病人通常有长期染发的历史。
在这点上,儿童、老年人与怀孕妇女尤其需要注意。
这是白血病的原因中比较常见的一种。
3、具有化学药物、毒物接触史经常有这方面工作和生活的人群是需要注意的:生活在油田、化工厂附近,或长期接触化工制剂的人群更易患病。
这也是常见的引起白血病的原因。
三、怎样预防白血病1、日常生活中我们是可以预防白血病的发生的,只要采取正确的预防措施。
同时患者还要对自己的身体抵抗力进行提高,这样就可避免疾病的入侵,甚至要多运动,人们知道生命在于运动,所以在日常生活中运动是必不可少的,运动可以强身健体,增强免疫力,免疫力充足了,病邪就不容易侵犯人体了。
2、合理的饮食也是可以预防白血病的一种有效措施,养成良好的饮食习惯,多吃水果、高蛋白质食物:据专家说,经常吃水果的孩子患白血病的几率要比不经常吃水果的孩子低得多。
因此,多给孩子吃些水果还是有很多好处的,水果中的营养很丰富能够起到增加抵抗力的作用。
3、要想预防白血病的发生,就让患者多吃高蛋白食物、多吃咖喱,这些都是白血病的预防措施之一。
咖喱在东南亚及南亚等诸多国家的食谱中不可缺少的一种佐料,据说,咖喱中含有一种姜黄色的化学物质,该物质有抗癌的作用,对预防白血病也有一定的作用。
白血病是怎么形成的
白血病是怎么形成的
白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，占癌症总发病数的5%,以儿童和青少年居多，15岁以下儿童白血病的发病率约为4/10万，约占该时期所有恶性肿瘤的35%。
我国每年平均有15000名左右15岁以下的儿童发生白血病。
病因尚未完全明确，但目前认为与以下因素有关：
(1)病毒：
早已证实C型RNA肿瘤病毒或称逆转录病毒是哺乳类动物如小啊鼠、猫、牛、绵羊和灵长类动物自发性白血病的病因。
这种病毒能通过内生的逆转录酶按照RNA顺序合成DNA的复制品，即前病毒，当其插入宿主的染色体DNA中后可诱发恶变。
(2)遗传因素：
遗传因素和某些白血病发病有关。
白血病患者中有白血病家族史者占8.1%，而对照组仅0.5%。
近亲结婚人群急性淋巴细胞白血病的发病率比期望值30倍。
某些染色体有畸变、断裂的遗传性疾患常伴有较高的白血病发病率，如Down综合征、先天性血管扩张红斑症和Fanconi贫血等。
(3)放射因素：
电离辐射有致白血病作用，其作用与放射剂量大小及辐射部位有关。
一次较大剂量(1～9Gy)或多次小剂量均有致白血病作用。
(4)化学因素：
苯的致白血病作用比较肯定。
苯致急性白血病以急性粒细胞白血病和红白血病为主。
烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病也较肯定，多数继发性白血病是发生在原有淋巴系统恶性肿瘤和易产生免疫缺陷的恶性肿瘤经长期烷化剂治疗后发生，乳腺癌、卵巢癌和肺癌化疗后也易发生继发性白血病。
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白血病，亦称作血癌，是一种造血干细胞的恶性增生性病变，是
一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖
失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖
累积，并浸润其他组织和器官，同时正常造血受抑制。临床可见不同
程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。
据报道，我国各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。
骨髓移植是将正常人的造血干细胞通过静脉输注到患者体内，重
建患者的造血功能和免疫功能，达到治疗某些疾病的目的。骨髓移植
可用于治疗各种血液肿瘤、再生不良性贫血症、重度地中海型贫血症
等血液系统重症。