重症肌无力治疗新进展
重症肌无力的手术治疗进展
ｖｓ ｕｇ ０ ７Ｆ ｂ５ （） ４ ａｅＳ ｒ． ０ ｅ；５１： ２ ２
１ Ｖａ ｌｌ Ｍ Ｐ Ｂａ ｎ ｎ ＰＧ， ｇ ｅ ＣＦ ｅ ａ ． ｄ ｔ ｌ ｅ ｐ ｅ ｓｏ ｆ ０ ｌ ｅｙ ， ｎｏ Ｈｕ ｈ ｓ ， ｔ １ Ｅｎ ｏｈｅｉ ｌ ａ ｘ ｒ ｓ ｉｎ ｏ ｉ ｔ ｒ ｅ ｌ ｌ ａ ｈ ｓｏ ｍｏ ｅ ｕ ｅ １ ａ ｄ ｖ ｓ ｕ ａ ｃ ｌ ａ ｈ ｓｏ ｎ ｅｃ ｌ ａ ｕｒ ｄ ｅ ｉｎ ｌｃ ｌ ｎ ａ ｃ ｌ ｒ ｅｌ ｄ ｅ ｉｎ
ｍ ｌｃ ｌ １ ｈ ｒｃＣ ｄｏａｅＳ ｒ， ０ ２１ ４（） ５ ｏｅｕｅ ＿Ｔ ｏａ ａ ｉｖｓ ｕｇ ２ ０ ，２ ４： ８ Ｊ ｒ ７ １ １李 辉 ， 文 ． 伤 患 者 免 疫 功 能 与 医 院 感 染 调 查 ． 徐 创 中华 医 院感 染 学
杂 志，０ １１（） ７ ２ ０ ，１ ： １ ４ ２
份 ． 致 Ｔ 淋 巴细胞 的破 坏 、 少 ， 导 减 尤其 是 Ｃ Ｄ 细胞
对机 械性 损伤 更 为敏感 。 素涂 敷管 道 、 １ 肝 ５ Ｊ 膜肺 氧合 被认 为是 一种 较好 的方 法 ．降低 了术后 发生 炎 症反 应 的机会 ． 减轻 了机 械性 损伤 和 蛋 白变性 ． 细胞损 血 伤亦 轻 。 ２４温 度 ：通 常 心 脏手 术 体外 循 环 都 是 结 合 中度 低 ．
ａｄａｒｔ ｉ ｄ ｎｓａｉｎ Ａ ｎＴ ｏａ ｕｇ ２ ０ ，９４： ８ （） ０ ４ ｏ ｎ ｔ ｏ ｈ １
８ Ｔ ｒ ｏ Ｓ ｈ ｅ ｄ ｒＰ． ｅ ａｒ ｃ ｃ ｄ ａ ｕ ｇ ｒ ｔ ａ ｄ ｏ ｕ ｍｏ ａ ｙ ａ ｎ ｋ Ａ， ｃ ｎ ｉ ｅ Ｐ ｄｉｔ ａ ｉｃ ｓ ｒ ｅ ｗｉ ｅ ｒ ｉ ｐ ｌ ｎ ｒ ｉ ｒ ｙ ｈ ｂ ｐ ｓ ： ｔ ｗａ ｓ ｃ ｎ ｒ ｕ ｉ ｇ ｔ ｒ ｎ ｉｎ ｙ ｔ ｍｉ ｍｍｕ ｅ ｓ ｐ ｒ ｓ ｙ ａ ｓ ｐａｈ ｙ ｏ ｔ ｂ ｔｎ ｏ ｔａ ｓｅ ｔ ｓ ｓ ｅ ｃ ｉ ｉ ｎ ｕ ｐ ｅ—
重症肌无力诊断和治疗指南
作为成年MG患者单一治疗药物，推荐剂量为375 mg／m2体外 表积，静脉滴注，每周1次，22 d为一疗程，共给药4次
各种治疗的起效时间
治疗方法 吡啶斯的明 血浆置换 静脉丙球
临床分类
•Osserman分型
Ⅲ 型——重度激进型，起病急、进展快，发病 数周或数月累及咽喉肌；半年内累及呼吸肌， 伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理
Ⅳ 型——迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展。2 年内逐渐进展，由Ⅰ型、ⅡA、ⅡB型进展而来， 累及呼吸肌
Ⅴ型——肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎 缩、无力
预后
谢谢！
二、肌电图检查
单纤维肌电图(SFEMG) 使用特殊的单纤维 针电极通过测定“颤抖〞(Jitter)研究神经-肌肉 传递功能，“颤抖〞通常15～35 us；超过55us为“颤抖 增宽〞，一 块肌肉记录20个“颤抖〞中有2个或2个 以上大于55us那么为异常。 检测过程中出现阻滞 (block)也判定为异常。SFEMG并非常规的检测 手 段，但敏感性高。SFEMG不受胆碱酯酶抑制剂影响。 主要用于眼肌型MG或临床疑心MG但RNS〔低频重复神经电刺激〕 未 见异常的患者。
全身骨骼肌均可受累〔脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌 肉更容易受累〕
眼外肌受累最为多见，常以对称或非对称性上睑下垂和(或) 双眼复视为首发病症，也可出现眼球活动障碍等
咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水困难、声 音嘶哑等
面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑 或呈肌病面容
临床表现
咀嚼肌受累可致咀嚼困难 颈肌受累，以屈肌为著，出现头颈活动 障碍、抬头困难或不能 肢体各组肌群可累及，以近端为著 呼吸肌受累可致呼吸困难、无力，局部 患者可出现肌无力危象，需人工辅助呼 吸 特点： 表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重， 疲劳后加重，休息后可减轻 可从一组肌肉无力开始，在一至数年内 逐步累及其它肌群
申脉、照海为主穴针刺治疗重症肌无力眼肌型9例
明（ 腾 喜龙 ） 试验 阳性 。满 足 （ １ ） ＋ 任何 以上 ２个条 件 （ 眼肌 型 ） 。予 Ｅ ｌ 服溴 吡斯 的 明片 （ 剂 量 不详 ） ， 服 药
胡某 ， 女， ２ ８岁 。２ ０ １ ２年 ５月 ｌ １日初诊 。
主诉 ： 眼睑轻 度 下垂 ２月 余 。病 史 ： ２月前 患者 复视， 于某 医院就 诊 ， 诊 断 为外 展 神经 麻 痹 ， 治 疗 一
故 来 我 院就 诊 。刻 诊 ： 双 眼 睑 下 参照 Ｂ ａ ｔ ｏ ｃ ｃ ｈ ｉ 的诊 断标 准［ １ ： （ １ ） 不 段 时 间 后 未 显 效 ， 朝轻 暮 重 ， 且 外展 不 能 ， 伴 复视 ， 神疲乏力 ， 劳 累 同程 度 的 波 动 性 或 晨 轻 暮 重 的 眼 外 肌 无 力 ； （ ２ ） 垂， 吞咽 、 咀嚼 、 构音均无异常 ， 建议 到 哈 医 大 Ａ Ｃ ｈ Ｒ — Ａ ｂ滴 度 升 高 ； （ ３ ） 异 常神 经 电生 理 （ Ｒ Ｎ Ｓ和， 后加重 ， １ ． ２ 诊 断标 准
选用 １ ． ５寸 毫 针 ， 针刺深度 为 ０ ． ５ ～ Ｏ ． ８寸 ， 根 据 病 情 １ ３ ％， 高频 电刺 激时递 减 ３ ５ ％， 疲 劳试 验 （ ＋ ） ， 新斯 的
＋ ） 。西 医诊 断 ： 重症 肌无 力 （ 眼肌 型 ） 。中医 运用 － ￣ １ ， ／ 泻 手 法 ．每 日针 刺 治 疗 １次 ，每 次 留 针 明试 验 （ 上胞 下 垂 证 。辨 证 ： 髓海 空 虚 ， 筋 肉失 荣 。治 ４ ０ ｍｉ ｎ ． 每隔 １ ０ ａ ｒ ｉ ｎ行 针 一次 ， 每 次行 针 ３ ａ ｒ ｉ ｎ ， １ ５ ｄ为 诊 断 ： １ 个疗 程 ， 共 治疗 ２ ６个 疗 程 。
2021重症肌无力管理国际共识指南
2021重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种自身免疫性疾病，主要特征是由于神经肌肉接头处的抗体引起的神经肌肉传导障碍，表现为疲劳易感、肌无力和肌肉疼痛等症状。
该病对患者的生活和工作产生了严重影响，因此早期诊断和有效管理对于提高患者生活质量非常重要。
为此，国际上各个权威机构和专家学者根据最新的临床研究成果，制定了2021年重症肌无力管理国际共识指南，以便全球医护人员和患者更好地了解和应对该疾病。
本文将对2021重症肌无力管理国际共识指南进行详细解读，帮助读者更全面地了解这一疾病的最新管理方法。
一、病因和发病机制重症肌无力的病因主要是免疫系统产生的抗体攻击神经肌肉接头处的神经肌肉传导功能，导致神经冲动传导受损，从而引起肌肉疲劳和乏力。
环境因素、遗传因素以及其他免疫相关的因素也可能参与了重症肌无力的发病过程。
二、临床表现重症肌无力的临床表现主要包括肌肉无力、易疲劳、面部肌肉无力、吞咽困难、眼球运动障碍等症状。
其中，眼睑下垂和复视是最常见的眼肌无力表现，而咽喉和呼吸肌无力则是最危险的症状，需要及时重视和治疗。
三、诊断根据国际共识指南，重症肌无力的诊断主要依靠临床表现和相关实验室检查。
临床医生需要综合患者的症状、体征、抗体检测、神经肌肉传导功能检查等多方面的信息来进行诊断。
影像学检查如CT、MRI等也可以帮助医生排除其他疾病并明确诊断。
四、治疗治疗重症肌无力的目标是减轻症状、改善生活质量、减少并发症并维持患者的功能。
常规治疗方法包括应用乙酰胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、皮质类固醇等药物，以及手术治疗和康复治疗。
近年来，个性化治疗和靶向治疗成为研究热点，尝试使用新型免疫调节剂、生物制剂等治疗方法，以期获得更好的疗效。
五、护理和康复对于重症肌无力患者，生活方式和康复治疗同样重要。
医护人员应该帮助患者合理安排作息时间，避免劳累和过度运动，同时进行康复训练，提高整体肌肉力量和耐力，改善生活质量。
重症肌无力的药物治疗
重症肌无力的药物治疗重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。
临床特征为局部或全身骨骼肌稍事活动即易疲劳，经休息或用胆碱酯酶抑制剂可以缓解的慢性疾病。
它是一种自身免疫性疾病，基本病理变化是突触后膜表面积减少，膜中烟碱型乙酰胆碱受体含量降低。
1临床表现可见于任何年龄，发病多在20～40岁间。
40岁以前发病者，女性较多，中年以后发病者，多为男性，常伴胸腺肿瘤。
全身所有骨骼肌，包括眼外肌、面肌、延髓肌、颈肌和肢带肌均可受累，但颅神经支配肌(眼外肌、面肌、延髓肌)受累较脊神经支配肌受累更为多见。
受累骨骼肌病情常有波动，朝轻夕重，疲劳加重。
疾病早期，常可自发缓解与复发。
晚期病人运动障碍较严重，虽经休息也不能完全恢复。
成人重症肌无力患者，常从一组肌肉无力开始，逐步累及其他肌群，眼外肌受累为首发症状者最为常见。
2药物治疗2.1 常用药物分类胆碱酯酶抑制剂溴化新斯的明，溴吡斯的明，安贝氯铵，普鲁斯的明。
免疫抑制剂肾上腺皮质激素，环磷酰胺，环孢素A等。
2.2 治疗药物作用机制胆碱酯酶抑制剂是治疗重症肌无力的基本药物，其作用机制是抑制胆碱酯酶的活性，使运动终板区的乙酰胆碱(Ach)含量增加，从而缓解肌无力症状。
免疫抑制剂抑制体内的免疫应答细胞(特别是T细胞)的活性，使抗nAchR抗体产生减少，从而减轻对骨骼肌上nAchR的损伤。
2.3 治疗药物的选用胆碱酯酶抑制剂目前仍是治疗 MG的最常用的基本药物，主要用于单纯眼肌型患者、轻型MG、中至重型MG患者与激素或免疫抑制剂合用。
(1)常用的药有下列数种：①溴化新斯的明：成人每隔4h服15～30mg，儿童每日2mg/kg。
口服后10～20min起效，30～60min作用达高峰，维持2～4h。
如病情恶化而不能口服的患者可肌肉或皮下注射，成人0.5mg，随后根据病情调节剂量。
儿童每日2～3h0.01～0.04mg/kg。
②溴吡斯的明：20～30min起效，维持3～6h，对延髓支配的肌肉无力效果较好，60～120mg，3～4/d，病情严重时还可酌情加量。
重症肌无力诊断和治疗指南
3.相关血清抗体的检测:
(1) 骨骼肌乙酰胆碱受体(AChR)抗体: 为诊断MG 的特异性抗体。约50%-60%的单纯 眼肌型MG 患者血中可检测到AChR 抗体；约 85%-90%的全身型MG 患者血中可检测到AChR 抗体。
结合肌无力病史，如抗体检测结果阳性则可以 确立MG 诊断。如检测结果为阴性，不能排除 MG 诊断。
二、流行病学资料
年平均发病率约为8.0-20.0/10 万人。MG 在各个年龄阶段均可 发病。在40 岁之前,女性发病率高于男性;在40-50 岁之间男女 发病率相当;在50 岁之后,男性发病率略高于女性。
三、临床表现 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性,晨轻暮重,活动后加
重,休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。 全身骨骼肌均可受累。 颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。 发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力。 经常从一组肌群无力开始,逐渐累及到其他肌群,直到全身 肌无力。 部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力,甚至发生肌无力危 象。
五、实验室检查
1、甲基硫酸新斯的明试验：
成人肌内注射1.0-1.5mg，如有过量反应，可予以肌肉注射
阿托品0.5mg，以消除其M 胆碱样不良反应；儿童可按 0.02-0.03mg/kg，最大用药剂量不超过1.0mg。 注射前可参照MG 临床绝对评分标准。选取肌无力症状最 明显的肌群，记录一次肌力，注射后每10 分钟记录一次， 持续记录60 分钟。以改善最显著时的单项绝对分数，依照 公式计算相对评分作为试验结果判定值。相对评分=(试验 前该项记录评分-注射后每次记录评分) /试验前该项记录评 分×100%，作为试验结果判定值。其中≦25%为阴性， >25%-<60%为可疑阳性，≥60%为阳性 。 如检测结果为阴性，不能排除MG的诊断。
重症肌无力的免疫治疗现状
人兽共 患病 的传人传 出。
综述 与讲 座
重症肌无力的免疫治疗现状
陈 丽 许远海 黄 茂 林 （５ １４医院神 经 内科 ， 南信 阳 ４ ４ ０ ） 河 ６ ００
【 关键 词】 重症肌无力 ［ 中图分类号】 Ｒ ４ ． ７ ６Ｉ
４８ 重 视 突 发 公 共 卫 生 事 件 的处 置 国 务 院 先 后 颁 布 了 ．
传染源 ， 是保护人类安全 的可靠措施 。人兽共患病的传播媒
介主要有蚊 、 、 、 虻等节肢动物 ， 蝇 蚤 螨、 积极开展爱国卫生运
动， 抓好除 四害工作 ， 杀灭鼠类和吸血 昆虫 ， 消灭传播媒介 ， 切断传播途径 ， 是减少人兽共患病发生与流行的重要手段。 ４ 加强食 品卫生检验 ，确保食 品卫 生安 全 ． ５ 食品是许多 人兽共患病由动物传染给人类的重要媒介。 加强兽医卫生监 督检验工作 ． 动物性食品的安全是控制人兽 共患病发生 确保 的一项重要措施 。要实行动物性食品卫生安全的全程监 管， 即对动物的饲养条件和环境 、 生产程序 、 饲料质量 、 兽药和疫
【 收稿 日期 ：０ ６ １一 ２ ２ ０ — １ｏ １ ｆ 文编辑 ： 本 韩仲琪１
苗的使用进行全程监管， 让人们真正吃上“ 放心肉” 喝上 “ ， 放
心乳 ” 。
４６ 加强卫生检疫 ，严 防人兽共患病传人传出 认 真落实 ． 《 中华人民共和国国境卫生检疫 法》 《 、 中华人 民共和 国传 染 病防治法》 《 、 中华人 民共 和国进出境动植物检疫法》 等法规 ，
病 的 主要 传 染 源来 自家 畜 、 禽 和 相应 的野 生 动 物 。 当发 生 家 重 大 动 物 疫情 时 ， 患 病 动物 采 取 扑 杀 销 毁 措 施 ， 底 消除 对 彻
重症肌无力眼型治愈标准
重症肌无力眼型治愈标准
重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种慢性、进展性
的自身免疫性疾病，特点是运动神经末梢突触转运缺陷和抗乙酰胆碱受体抗体阳性。
治疗重症肌无力眼型的目标是减少症状，改善生活质量，尽可能达到疾病的缓解甚至是治愈。
目前对于重症肌无力眼型的治愈并没有确定的标准，主要是通过以下几个方面的评估来判断治愈与否：
1. 症状缓解：经治疗后症状得到显著缓解，比如眼睑下垂减轻或消失、眼肌轻度或无瘫痪，并且症状持续缓解的时间较长。
2. 体征改善：神经肌肉联结测试（Neuro-Muscular Junction Test）结果正常，眼球活动恢复正常，无外斜视等异常体征。
3. 抗体水平下降：血清抗神经肌肉抗体水平明显下降，甚至消失。
4. 无需用药：不再需要使用药物进行控制症状，并且长期停药后仍能保持稳定。
需要注意的是，重症肌无力眼型是一种慢性疾病，治愈并不是常见情况，而是能够通过规范的治疗和药物管理达到症状缓解和控制，提高生活质量。
如果病情得到有效控制，能够维持稳定状态，即使没有完全治愈，也能够正常生活。
治疗的具体方案需要根据患者具体情况进行个体化制定，包括使用抗胆碱酯酶药物、免疫调节治疗等措施。
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重症肌无力治疗新进展
重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种罕见的神经肌肉接头疾病，主要表现为肌肉无力和疲劳。
目前，针对MG的治疗方法主要包括药物治疗、手术治疗和免疫调节治疗等。
近年来，对MG的治疗出现了一些新进展，主要包括以下方面：
新药物的出现：近年来，针对MG的新药物不断涌现，其中包括生物制剂、单克隆抗体和小分子化合物等。
免疫调节治疗的深入：免疫调节治疗是MG治疗的核心，包括糖皮质激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白等。
近年来，免疫调节治疗的针对性越来越高，例如针对胸腺相关抗原、B 细胞等的治疗策略正在发展。
精准医疗的应用：MG患者的遗传背景、临床表现、药物反应等差异性非常大，精准医疗可以帮助医生根据患者的特点制定更为个体化的治疗方案。
总体而言，MG治疗的新进展给患者带来了更多的治疗选择和希望，但是MG的治疗仍然面临挑战。