弥漫性肺疾病诊断思路概述

弥漫性肺（间质）疾病诊断思路

广州呼吸疾病研究所杨劲松

弥漫性肺疾病（DPLD），以往称为弥漫性肺间质疾病（DILD），是一组是以肺泡壁为主要病变的疾病群。临床上DPLD所指“肺间质”的含义不仅是指解剖学的肺泡间质，还包含肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质部分。

DILD（弥漫性间质性肺病）是由1975年美国第18届ASPEN肺科研讨会为了征集课题而使用的名称，目前被认为已经不能准确反映这类疾病的特点。DILD正逐渐被DPLD（Diffuse Parenchymal Lung Disease 弥漫性实质性肺疾病）所代替。目前DPLD/DILD诊治困难的原因有以下几方面：对DILD的起源及名称的变迁不了解；相关的名称不统一，如类似名称有：DIP、CFA、IPF、IIP等；不断有新的疾病纳入其中：BOOP、DPB、NSIP等；我国尚无相应的诊疗指南；相当一部分疾病目前无特异性治疗或疗效不佳。

因此，临床上应如何建立弥漫性肺疾病诊断思路，对这类疾病的诊断、治疗以及预后的判断有重要的意义。

〖分类〗弥漫性肺疾病（DPLD）包括了多种病因明确或病因未明的疾病：/

一、病因明确的弥漫性肺疾病：

（一）、环境相关的ILD：无机粉尘(矽肺、石棉肺、煤工尘肺及慢性铍肺?职业

等)、有机粉尘、外源性过敏性胞泡炎、空调－湿化器肺等、有害气体、

／烟雾(二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物、硬质合金熔炼烟雾、烃化

氧化物、二异氰甲苯和热原树脂等)

（二）、药物／治疗相关的ILD：抗肿瘤药物(博莱霉素、丝裂霉素、白消胺、氨甲碟呤等)、心血管药物(胺磺酮、肼苯达嗪等)、抗生素及化学药物相关的ILD(呋喃妥因、水拨扬酸偶氮磺胺吡啶等)、口服避孕药物、违林药物(海洛因、阿片)、非甾体类抗炎制剂、口服降糖药物、抗痉挛药(大仑丁、酰胺咪嗪)

（三）其他理化因素：高浓度氧疗、放射线照射、误服百草枯、其它(青霉胺、秋水仙碱、金制剂、三环类抗抑郁药、美散痛、中药柴胡)

（四）肺感染相关的ILD：血行播散性肺结核、卡氏肺囊虫病、病毒性肺炎（五）慢性心脏疾病相关的ILD：左心室功能不全、左至右异常分流

（六）ARDS恢复期

（七）癌性淋巴管炎

（八）慢性肾功能不全相关的ILD

（九）移植物排斥反应相关的ILD

二、病因未明确的弥漫性肺疾病：

（一）、原发性肺疾病的ILD

特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia IIP)：特发性肺纤维化／普通型间质性肺炎(IPF／UIP)

急性间质性肺炎(AIP)

特发性非特异性间质性肺炎(iNSIP)

特发性脱屑型间质性肺炎／呼吸性细支气管炎间质性肺病(DIP／

RBILD)

闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)

（二）结节病

（三）肺淋巴脉管平滑肌瘤病(LAM)

（四）胶原血管病相关的ILD：RA、PSS、SLE、PM／DM、Siogren综合征、MCTD、AS(强直性脊椎炎)

（五）肺血管炎相关的ILD

（六）Wegener肉芽肿

（七）Churg-Strauss综合征

（八）微小多血管炎(MPA)

（九）坏死性结节样肉芽肿病(NSG)

（十）淋巴增殖性疾病相关的ILD：淋巴细胞间质性肺炎(LIP)、淋巴瘤样肉芽肿

（十一）遗传性疾病相关的ILD家族性肺纤维化结节性硬化病神经纤维瘤病Hermansky-Pudlak综合征Nieman-Pick病Gaucher病Weber-Christian 病

（十二）其它ILD免疫母细胞性淋巴结病支气管中心性肉芽肿

（十三）Langerhans组织细胞增生症(LGH)

（十四）淀粉样变性

而以往所谓的“IPF”与DILD的关系大致可归纳为：

1)IPF代表病因不明的ILD；

2）IPF相当于IIP（Idiopathic Interstitial Pneumonia 特发性间质性肺炎）。

〖病理及病理生理〗DPLD中的肺间质与解剖学中肺间质概念的区别：DPLD中的肺间质的含义不仅是指解剖学的肺泡间质，还包含肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质部分，既往临床医生判断是否弥漫性肺疾病的主要依据来自放射影像学资料，如X光照片提示肺部病变主要为网格状阴影，则判断病变部位位于肺间质。

DPLD最终共同的病理改变不仅局限在肺泡壁，还波及肺泡腔和细支气管等，主要表现为：细支气管和肺泡壁纤维化、细支气管炎症以及肺小血管闭塞。

相应的病理生理表现是由于肺顺应性降低导致肺容量减少和限制性通气功能障碍，以及合并V/Q比例失调和弥散功能下降所致。

1、常见症状：阵发性干咳（可发展为顽固性咳嗽）、无痰或

少量白粘痰（合并肺部或气道感染可有感染性痰液咯

出）、进行性加重的活动后气促、部分病例可有咯血（痰

中带血丝或整口咯血）。

2、主要体征：呼吸急促、唇甲紫绀、可有“三凹征”，肺容

积多数减少（部分病例可无改变或增大），肺部听诊多数

支气管呼吸音增强，可闻及valco罗音（爆裂音），少数

病例肺泡呼吸音减弱（通常出现在肺泡腔内有液体或其

他物质充填的情况下），杵状指/趾常见。如为全身性疾

病可伴有其他系统的表现。

3、实验室检查：在感染性、肿瘤性、结缔组织疾病以及少

数特殊病种（结节病、韦格氏肉芽肿、肺淋巴管肌瘤病

等）有特异性。

4、放射影像学：普通X光片只能作为筛选，HRCT及薄层扫

描可提供有价值的诊断依据。放射性核素的通气－灌注

显象有一定的参考价值。

5、肺通气功能、肺总量、残气测定及肺弥散功能测定为常

规检查。

6、支气管镜检及BAL、TBLB均为必要的辅助检查，对肺泡

细胞癌、肺结核、胸内型结节病及肺泡蛋白沉着症等诊

断有价值。

7、开胸肺活检（OLB）或胸腔镜肺活检行病理检查因取材

较为理想，国外作为诊断“金标准”，国内近年也逐渐开

展。

〖诊断思路〗

DILP/DPLD的诊断必须依靠下列资料：详细的病史、全面的体检、胸部影像学资料(HRCT不可缺少)、肺功能检查(包括弥散功能)和动脉血气。病变定位在肺部,可行TBLB或BAL，如诊断仍不能确定,才可以考虑OLB。参见诊断思路图：

特发性间质性肺炎（IIP）---Idiopathic Interstitial Pneumonia

一、IIP的分类：

1、Liebow(1968年):

普通间质性肺炎（UIP）

脱屑性间质性肺炎（DIP）

闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎（BIP）

淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）

巨噬细胞性间质性肺炎（GIP）

2、Katzenstein、Myers(1998年):

普通间质性肺炎（UIP）

脱屑性间质性肺炎/呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（DIP/RBILD）非特异性间质性肺炎(NSIP)

急性间质性肺炎（AIP）

3、ATS-ERS(2000年）：

2019间质性肺病诊治指南

间质性肺病诊治指南疾病简介：间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。 ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化 (NSIP/fibrosis)。此分类是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。Katzenstein在新分类中指出DIP命名不当而应采用RBILD。UIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而RBILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。发病机制发病阶段 ILD确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。启动阶段启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。进展阶段一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。同时释放各种炎性介质，已发现的包括单核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生长因子(platelet-derived growth factor,PDGF)、纤维连接蛋白(fibronectin,FN)、胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor，IGF-1)、

(完整版)2019间质性肺病诊治指南

间质性肺病诊治指南疾病简介: 间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。 ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性；发生或发病学的异质性；病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis) 。此分类是由Katzenstein 等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP。LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。Katzenstein在新分类中指出DIP 命名不当而应采用RBILBUIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而R BILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。发病机制发病阶段 ILD确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。启动阶段启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。进展阶段一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程一一肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。同时释放各种炎性介质，已发现的包括单核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生长因子(platelet-derived growth factor,PDGF)、纤维连接蛋白(fibronectin,FN) 、胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor ,IGF-1)、

间质性肺疾病

间质性肺疾病的分类与诊治间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）。由于间质性肺病（ILD）的名称已应用多年,为大多数学者所熟悉,仍常与DPLD通用。ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种,各有其临床特点,诊断有其难处,治疗和预后又因诊断而异。但它们也具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展。逐渐丧失肺泡－毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。本文主要重点介绍特发性间质性肺炎(IIPs)。 ILD发病率有增高的趋势，美国在2006年发表的对1996.1～2002.12期间IPF 的研究中，IPF的发病率为6.8～16.3/10万，患病率为14.0～42.7/10万。国内资料也显示，ILD已成为临床上较常见的一类疾病。一、DPLD的分类目前,国际上均采用2002年由ATS和ERS推荐的DPLD和IIPs的分类,即是( 1)已知原因的DPLD:如药物,和结缔组织病相关和环境相关的间质性肺病等; (2)肉芽肿性DPLD,如结节病,外源过敏性肺泡炎（HP）等; (3)罕见的但具有临床病理特征的DPLD,如淋巴管平滑肌瘤病（LAM）,朗格罕细胞肉芽肿病（LCG）,肺泡蛋白沉着症（PAP）等, ( 4) IIPs,它可分为两组,特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间质性肺炎（UIP）和非IPF/UIP两组,后一组中又分为非特异性间质性肺炎(NSIP)/ NSIP，隐源性机化性肺炎（COP）/机化性肺炎（OP），急性间质性肺炎（AIP）/弥漫性肺泡损伤（DAD），呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）/呼吸性细支气管炎（RB），脱屑性间质性肺炎（DIP）/DIP，淋巴细胞间质性肺炎（LIP）/LIP等六种间质性肺病, (参见图1) 。

间质性肺疾病

间质性肺疾病 ?上一篇文章：急性炎症性疾病早期诊断的新指标——TREM-1?下一篇文章：没有了 | 收藏此文到365K E Y| 收藏此文到YOU NO TE 属性: 作者: 未知来源: 蔡少华点击数 : 更新: 2007-4-26 文章录入：vancomycin 责任编辑：vancomycin 功能:[文字:变小变大] 【繁】间质性肺疾病 [引言] 间质性肺疾病（interstitial lung disease. ILD）是一个以肺间质弥漫性渗出、浸润和（或）纤维化为主要病变，常累及肺泡壁上皮细胞和毛细血管内皮细胞，有时累及小气道和小血管的疾病群。包含有180多种具体病种，其临床表现、胸部影像学和肺功能损害特点相似，但病因学、发生演变过程及预后存在异质性，大部分（约65％）病因不明。目前倾向于以病因已明和病因未明将ILD分成两大类（表44－1）。各种不同本质的I LD既有共同的规律，又有其独特具体的发病过程，本文仅对其共性作一介绍。表44－1 间质性肺疾病的病因分类原因已明原因未明吸入性损害特发性肺纤维化无机粉尘，有机粉尘结节病有毒气体、气溶胶、烟雾、蒸气胶原血管疾病肺部损害放射性损伤组织细胞增多症－X 毒物接触（百草枯）肉芽肿性血管炎微生物感染Wegener肉芽肿药源性损害肺肾综合症遗传性、伴有气道病变等疾病

[发病机制] ILD确切的发病机制尚未完全阐明。如图44－1所示，假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。图44－1 ILD的演变过程启动ILD的致病因子通常是毒素和（或）抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化（IPF）和结节病等的特异性抗原尚不清楚。一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。同时释放各种炎性介质，已发现的包括单核因子（monokines）、白介素-1（IL-1）、白介素-8（IL-8）、白介素-2（IL-2）、血小板衍化生长因子（platelet-derived growth factor, PDGF）、纤维连接蛋白（fibronectin , FN）、胰岛素样生长因子-1（insu lin-like growth factor，IGF-1）、间叶生长因子（mesenchymal growth factor , MGF）、转化生长因子-β（transforming growth factor，TGF-β）及γ-干扰素（INF-γ）等，如研究发现，矿工尘肺（pneumoconiosis）支气管肺泡灌洗中抗氧化酶、IL-1、IL-6、肿瘤坏死因子（tumor necrosis fact or,TNF ）、TGF及FN等明显增加，其脂质过氧化水平增加，表明尘肺的发生和发展与氧化应激和细胞因子、生长介质的上调有关。这些细胞因子在ILD发病中的生物活性及作用尚未完全阐明，但其继发性和（或）反馈性作用于炎性、免疫细胞，对肺泡炎症反应的放大和减弱起调节作用。若肺泡炎属自限性，或病变轻微且在肺实质严重破坏前得到有效治疗，则肺泡炎能得到控制，肺泡及小气道的结构可得以重建和恢复正常，肺功能免遭进一步损害和恢复。研究发现，细胞粘合素（tenascin）表达于新发生损害局部，包括腔内和疏松的纤维囊泡，分布于再生的II型肺泡细胞之内或其下，肌纤维母细胞细胞粘合素mRNA表达比II型肺泡细胞更强，在化生性支气管上皮和肺泡巨噬细胞也存在弱的细胞粘合素mRNA表达，表明细胞粘合素在早期纤维素性损害中合成活跃，肌纤维母细胞是引起纤维素合成的重要来源。若炎症广泛和损伤严重，肺泡壁中成纤维细胞聚集和增殖，胶原组织增生、修复紊乱并沉积，肺泡壁增厚，瘢痕和纤维化形成，这种受损的肺泡壁将难以修复和恢复。这个“致病因子－肺泡炎－纤维化”的假设过程，也类似于肺气肿、急性肺损伤或ARDS的发病机制，但仍不清楚究竟是什么根本因素决定了一个致病因子导致最终结局性病种的取向。 [病理学] 总体而言，ILD具有两个主要的病理过程，一是肺泡壁和肺泡腔的炎症过程，二是肺间质的瘢痕形成和纤维化过程，随特定病因和病程长短不同，其炎症和纤维化的比重有所不同，但两个过程在大部分ILD都会相继和（或）同时出现。ILD的病理形态学改变也视病程的急性期、亚急性期和慢性期有所不同，急性期往往以损伤和炎症病变为主，慢性期往往以纤维化病变为主。参与炎症病变的细胞包括巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性细胞和浆细胞等，特定病因所致ILD的浸润细胞可能以其中一种或多种细胞为优势并起主导作用。可区分为两种病理类型，中性粒细胞型肺泡炎为巨噬细胞-淋巴细胞-中性粒细胞型，以中性粒细胞起主导作用，属本型

肺部感染性疾病习题+答案解析(干货)

肺部感染性疾病习题+答案解析肺炎练习题 1．引起肺炎的病原体主要是 A 细菌 B 病毒 C 支原体Ｄ真菌Ｅ立克次体答案:Ａ解析:细菌性肺炎最常见。２.院内感染所致肺炎中，主要病原体是 A 真菌 B 病毒Ｃ耐药金葡菌 D 需氧革兰阴性杆菌 E 肺炎球菌答案:Ｄ 3。院外感染所致肺炎中，主要病原体是 A 肺炎克雷白杆菌

B 流感嗜血杆菌 C 金黄色葡萄球菌 D 肺炎球菌 E 支原体答案：D 4.下列哪种肺炎可呈爆发性流行 A 肺炎球菌肺炎 B 肺炎支原体肺炎 C 肺炎克雷白杆菌肺炎 D 军团菌肺炎 E 金葡菌肺炎答案：Ｄ解析：非典型性肺炎：军团菌、支原体、衣原体感染。 5.肺炎球菌肺炎的抗生素治疗停药指标是Ａ热退停药 B 热退３天 C 热退５～7天 D 症状体征消失Ｅ胸片病变消散答案:B 6.肺炎球菌的主要致病作用在于

A 产生毒素 B 产生溶血素Ｃ产生杀白细胞素Ｄ产生组织坏死物质 E 荚膜对组织的侵袭力 E ７.肺炎球菌肺炎痊愈后，一般肺部常遗留什么样的病变 A 轻微肺纤维化 B 局限性肺气肿 C 局部机化性肺炎 D 小囊肿 E 完全吸收不留痕迹 E 8．下列哪项不是促进院内感染性肺炎发病增多的因素 A 抗肿瘤化疗 B 辅助呼吸 C 大量肾上腺皮质激素的应用 D 营养不良 E 三代头孢菌素的大量应用答案：D

解析：化疗、糖皮质激素（治疗支扩最有效的药物、副作用大,有免疫抑制作用）的应用均能降低免疫力,辅助呼吸、气管插管等均能增加细菌接触和吸入机会,大量抗生素应用是细菌耐药因素之一. 9。下列哪项对肺炎球菌肺炎的诊断最有价值 A 高热、咳铁锈色痰Ｂ白细胞升高,核左移,胞浆有中毒颗粒 C 胸片大片均匀致密影呈肺叶或肺段分布Ｄ肺部湿性啰音 E 痰培养肺炎球菌阳性 E 10.哪种肺炎容易并发脓气胸 A 肺炎球菌肺炎 B 支原体肺炎 C 病毒性肺炎 D 克雷白杆菌肺炎 E 葡萄球菌肺炎Ｅ解析：金黄色葡萄球菌是最易使肺形成空洞的致病菌. １1。肺炎支原体肺炎的突出症状是什么 A 发热

肺部感染性疾病习题+答案解析教学文案

肺部感染性疾病习题+ 答案解析

肺炎练习题 1.引起肺炎的病原体主要是 A 细菌 B 病毒 C 支原体 D 真菌 E 立克次体答案：A 解析：细菌性肺炎最常见。 2.院内感染所致肺炎中，主要病原体是 A 真菌 B 病毒 C 耐药金葡菌 D 需氧革兰阴性杆菌 E 肺炎球菌

答案：D 3.院外感染所致肺炎中，主要病原体是 A 肺炎克雷白杆菌 B 流感嗜血杆菌 C 金黄色葡萄球菌 D 肺炎球菌 E 支原体答案：D 4.下列哪种肺炎可呈爆发性流行 A 肺炎球菌肺炎 B 肺炎支原体肺炎 C 肺炎克雷白杆菌肺炎 D 军团菌肺炎 E 金葡菌肺炎

答案：D 解析：非典型性肺炎：军团菌、支原体、衣原体感染。 5.肺炎球菌肺炎的抗生素治疗停药指标是 A 热退停药 B 热退3天 C 热退5～7天 D 症状体征消失 E 胸片病变消散答案：B 6.肺炎球菌的主要致病作用在于 A 产生毒素 B 产生溶血素 C 产生杀白细胞素 D 产生组织坏死物质 E 荚膜对组织的侵袭力 E

7.肺炎球菌肺炎痊愈后，一般肺部常遗留什么样的病变 A 轻微肺纤维化 B 局限性肺气肿 C 局部机化性肺炎 D 小囊肿 E 完全吸收不留痕迹 E 8.下列哪项不是促进院内感染性肺炎发病增多的因素 A 抗肿瘤化疗 B 辅助呼吸 C 大量肾上腺皮质激素的应用 D 营养不良 E 三代头孢菌素的大量应用答案：D 解析：化疗、糖皮质激素（治疗支扩最有效的药物、副作用大，有免疫抑制作用）的应用均能降低免疫力，辅助呼吸、气

管插管等均能增加细菌接触和吸入机会，大量抗生素应用是细菌耐药因素之一。 9.下列哪项对肺炎球菌肺炎的诊断最有价值 A 高热、咳铁锈色痰 B 白细胞升高，核左移，胞浆有中毒颗粒 C 胸片大片均匀致密影呈肺叶或肺段分布 D 肺部湿性啰音 E 痰培养肺炎球菌阳性 E 10.哪种肺炎容易并发脓气胸 A 肺炎球菌肺炎 B 支原体肺炎 C 病毒性肺炎 D 克雷白杆菌肺炎 E 葡萄球菌肺炎 E 解析：金黄色葡萄球菌是最易使肺形成空洞的致病菌。

(完整版)肺部感染性疾病支气管肺泡灌洗病原体检测专家共识(2017年版)

肺部感染性疾病支气管肺泡灌洗病原体检测中国专家共识 (2017年版) 目前国内外应用支气管肺泡灌洗液(bronchoalveolar lavage fluid, BALF)检测病原体的具体操作及处理流程不同。为了更充分利用BALF的检测价值、增加BALF 病原体的检出率、提高肺部感染性疾病的诊治成功率，需要进一步规范BAL的操作流程及标本处理，以便更好地指导临床。为此，中华医学会呼吸病学分会感染学组组织专家撰写了"肺部感染性疾病支气管肺泡灌洗病原体检测中国专家共识"。提示本共识涵盖BAL的定义、适应证、禁忌证、操作流程、标本送检、并发症、临床意义、常见问题说明、BALF标本病原体实验室检测等几个方面，本文仅就常见问题说明展开，感兴趣读者可订阅中华结核和呼吸杂志2017年第八期。常见问题说明 1灌洗部位的选择：灌可参考近期的胸部CT，遵循"灌洗病变叶段"的原则，特别是出现新的或进展性的浸润性病变的叶段；影像学提示双肺弥漫性病变时，推荐选择右肺中叶或左肺舌段，这2个部位的灌洗操作便利且回吸收量较多(与下叶比较可增加约20%)。对于肺外周病变，有条件的单位可考虑采用径向超声支气管镜技术进行更准确的定位。 2灌洗液量的选择：灌灌洗量的多少可影响标本检测的结果，包括细胞比例、蛋白含量及GM水平等。具体灌洗多少生理盐水是合适的，不同文献甚至指南的推荐均有差异。Rennard等发现，灌入20 ml液体后获得的回吸收标本内含有更多的上皮细胞和铁蛋白，表明该标本更可能是BALF。研究结果表明，在灌入60或120 ml液体时所回吸收标本的检测结果差异明显，至少灌入120 ml生理盐水时所回吸收的标本结果才相对稳定。上述文献主要集中于健康成人及间质性肺疾病患者的观察，对于肺部感染性疾病患者，基于查找病原体的目的，又要防止在灌洗过程中感染的扩散，本共识认为采用60～120 ml的灌洗剂量，且分次灌洗，是比较好的方法。 3吸引负压的选择：吸过大的负压会引起支气管壁塌陷或黏膜损伤，从而影响灌洗液的回收量和质量。但负压过小时，回吸收量亦会受到影响。美国胸科协会发布的指南中推荐采用100 mmHg的负压。在临床实际工作中，可以参考但不局限于这一数值，选择合适的负压(如－100～－150 mmHg)，尽可能多的收集标本。 4BALF的预处理： B对获取的BALF，特别是含有黏液成分时，是否需要无菌纱布过滤？本共识认为不需要常规过滤，因为在过滤过程中，细胞会黏附于纱布，损失部分细胞及其他成分，如肺孢子菌(Pneumocystis jirovecii)更多的存在于黏液成分中。过滤过

弥漫性间质性肺疾病习题

弥漫性间质性肺疾病题库 [单选]以下疾病中易出现蜂窝肺改变的疾病是（） A.慢性支气管炎 B.支气管扩张 C.特发性肺纤维化 D.狼疮性肺炎 E.矽肺 [单选]下面检查符合UIP除了（） A.ESR增快 B.胸片双肺弥漫分布网格状阴影 C.HRCT示沿胸膜分布的蜂窝状阴影 D.肺功能示阻塞性通气功能障碍，弥散功能降低 E.BALF中可见中性粒细胞比例增高 [单选]女，62岁，干燥综合征病史15年，近2年来呼吸困难，进行性加重，干咳，偶有痰中带血。体检：消瘦，呼吸较浅促，R26次／分，双肺底闻及吸气相高调湿啰音。胸片双肺弥漫性网格状影，肺功能示RV／TLC为 30％，FEV／FVC为86％，行支气管肺泡灌洗。BALF最可能的结果是（） A.淋巴细胞增加，巨噬细胞减少 B.嗜酸性粒细胞明显增多 C.中性粒细胞增多，巨噬细胞稍减少，但仍占多数 D.细胞总数增加，但各种效应细胞比例仍正常 E.上述情况均可出现 [单选]男性，50岁。近1年来出现进行性加重的气急，偶有干咳。X线示两肺弥漫性网织细小结节状影，肺功能检查示限制性通气障碍。拟诊"特发性肺纤维化"（IPF）。下列体征中哪一项支持此诊断（） A.呼吸浅速 B.两下肺闻及吸气末爆裂音（Velcro啰音） C.两肺呼吸音降低 D.肺动脉瓣区第二音亢进 E.病理性支气管呼吸音

[单选]女性，35岁。因胸闷、气急半年就诊。肺部X线检查提示弥漫性肺部病变，肺泡蛋白沉着症可能。下列哪项检查最有价值（） A.B型超声显像 B.CT检查 C.磁共振检查 D.BAL和肺活检显示.PAS阳性染色脂蛋白 E.核素肺扫描 [单选]男性，30岁。因咳嗽、胸闷1个月就诊。检查发现双侧肺门对称性淋巴结肿大。拟诊结节病。支气管肺泡灌洗液（BALF）哪项改变支持此诊断（） A.细胞总数、淋巴细胞比例、CD／CD增高 B.细胞总数、中性粒细胞比例增高 C.细胞总数、嗜酸性粒细胞比例增高 D.细胞总数增高，以肺泡巨噬细胞为主 E.细胞总数增高，以脱落支气管和肺泡上皮细胞为主 [单选]以下疾病中早期易出现蜂窝肺改变的是（） A.矽肺 B.支气管扩张 C.特发性肺纤维化 D.狼疮性肺炎 E.慢性支气管炎 [单选]下列引起系统性硬化症患者肺总量减少的最主要原因是（） A.肺小动脉内膜增厚 B.弥漫性肺泡纤维化 C.胸部皮肤弹性减弱 D.肋椎关节硬化 E.膈神经病性变性 [单选]关于肺间质疾病，以下叙述不正确的是（） A.主要累及肺实质内终末气道以下的组织、毛细血管及淋巴管组织 B.主要症状是慢性、进行性呼吸困难 C.患者的两肺底可闻及吸气相高调的湿啰音 D.可由药物或自身免疫疾病引起

弥漫性肺疾病诊断思路概述

弥漫性肺（间质）疾病诊断思路广州呼吸疾病研究所杨劲松弥漫性肺疾病（DPLD），以往称为弥漫性肺间质疾病（DILD），是一组是以肺泡壁为主要病变的疾病群。临床上DPLD所指“肺间质”的含义不仅是指解剖学的肺泡间质，还包含肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质部分。 DILD（弥漫性间质性肺病）是由1975年美国第18届ASPEN肺科研讨会为了征集课题而使用的名称，目前被认为已经不能准确反映这类疾病的特点。DILD正逐渐被DPLD（Diffuse Parenchymal Lung Disease 弥漫性实质性肺疾病）所代替。目前DPLD/DILD诊治困难的原因有以下几方面：对DILD的起源及名称的变迁不了解；相关的名称不统一，如类似名称有：DIP、CFA、IPF、IIP等；不断有新的疾病纳入其中：BOOP、DPB、NSIP等；我国尚无相应的诊疗指南；相当一部分疾病目前无特异性治疗或疗效不佳。因此，临床上应如何建立弥漫性肺疾病诊断思路，对这类疾病的诊断、治疗以及预后的判断有重要的意义。

〖分类〗弥漫性肺疾病（DPLD）包括了多种病因明确或病因未明的疾病：/ 一、病因明确的弥漫性肺疾病：（一）、环境相关的ILD：无机粉尘(矽肺、石棉肺、煤工尘肺及慢性铍肺?职业等)、有机粉尘、外源性过敏性胞泡炎、空调－湿化器肺等、有害气体、／烟雾(二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物、硬质合金熔炼烟雾、烃化氧化物、二异氰甲苯和热原树脂等) （二）、药物／治疗相关的ILD：抗肿瘤药物(博莱霉素、丝裂霉素、白消胺、氨甲碟呤等)、心血管药物(胺磺酮、肼苯达嗪等)、抗生素及化学药物相关的ILD(呋喃妥因、水拨扬酸偶氮磺胺吡啶等)、口服避孕药物、违林药物(海洛因、阿片)、非甾体类抗炎制剂、口服降糖药物、抗痉挛药(大仑丁、酰胺咪嗪) （三）其他理化因素：高浓度氧疗、放射线照射、误服百草枯、其它(青霉胺、秋水仙碱、金制剂、三环类抗抑郁药、美散痛、中药柴胡) （四）肺感染相关的ILD：血行播散性肺结核、卡氏肺囊虫病、病毒性肺炎（五）慢性心脏疾病相关的ILD：左心室功能不全、左至右异常分流（六）ARDS恢复期（七）癌性淋巴管炎（八）慢性肾功能不全相关的ILD （九）移植物排斥反应相关的ILD 二、病因未明确的弥漫性肺疾病：（一）、原发性肺疾病的ILD 特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia IIP)：特发性肺纤维化／普通型间质性肺炎(IPF／UIP) 急性间质性肺炎(AIP) 特发性非特异性间质性肺炎(iNSIP) 特发性脱屑型间质性肺炎／呼吸性细支气管炎间质性肺病(DIP／ RBILD) 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP) （二）结节病（三）肺淋巴脉管平滑肌瘤病(LAM) （四）胶原血管病相关的ILD：RA、PSS、SLE、PM／DM、Siogren综合征、MCTD、AS(强直性脊椎炎) （五）肺血管炎相关的ILD （六）Wegener肉芽肿（七）Churg-Strauss综合征（八）微小多血管炎(MPA) （九）坏死性结节样肉芽肿病(NSG) （十）淋巴增殖性疾病相关的ILD：淋巴细胞间质性肺炎(LIP)、淋巴瘤样肉芽肿

(整理)弥漫性间质性肺病

弥漫性间质性肺病福建省立医院陈愉生间质性肺病是指许多急、慢性肺间实质病变导致肺泡壁、肺泡腔不同程度的炎性和纤维素性渗出，进而发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病。其病理改变可严重影响肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞的功能及气体交换，病程终末期出现呼吸衰竭。在正常状态下，肺间质内仅存在少量巨噬细胞、纤维母细胞和肌纤维母细胞，其他成分主要由细胞外基质蛋白组成，如胶原相关性巨分子蛋白和非胶原蛋白（纤维结素和laminin）。在大多数肺间质性病变过程中，肺泡-毛细血管基底膜损伤后通透性增加，导致血浆内容物进入肺泡壁间质和肺泡腔内，从而通过直接损伤、炎性细胞释放炎性或促纤维化细胞因子、以及上皮和内皮细胞表面再生和修复等过程，呈现特征性纤维母细胞增生和过多胶原沉积的间质性肺病的病理表现。自从1935年Hamman和Rich首次描述弥漫性特发性肺间质纤维化以来，目前已发现有200种以上与弥漫性间质性肺病相关的病因（见表1），不仅可引起肺泡壁结构的破坏，而且可导致细小气道管壁和管腔的病理改变，累及肺泡管、呼吸性细支气管和终末细支气管等。表1. 间质性肺病的临床病因分类种类相关疾病风湿免疫病系统硬化症、多发性肌炎-皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎治疗或药物相关性疾病抗生素（furantoin, sulfasalazine）、抗心律失常药（amiodarone, tocainide, propranolol）、抗炎药物（金制剂、青霉胺）、抗惊厥药物（dilantin）、化疗药物（丝裂霉素、博莱霉

素、susulfan、环磷酰胺、chlorambucil、氨甲喋呤、硫唑嘌呤、BCNU、procarbazine）、维生素（L-tryptophan）、放疗、氧中毒、 paraquat、narcotics 职业和环境相关性疾病吸入无机粉尘吸入有机物颗粒（过敏性肺泡炎）矽肺、石棉肺、重金属肺、煤尘肺、铍尘肺、氧化铝肺、滑石粉肺、铁尘肺、锡尘肺饲鸟者肺、农民肺原发性（未分类型）疾病肿瘤性疾病先天性缺陷其他肺淋巴管癌病、支气管肺泡癌、肺淋巴瘤、Kaposi肉瘤 Gaucher’s病、Hermansky-Pudlak综合征、Niemann-Pich病、神经纤维瘤病、结节硬化症结节病、嗜酸性粒细胞肉芽肿、淀粉样变、肺血管炎、脂质性肺炎、淋巴管肌瘤病、ARDS、AIDS、骨髓移植、呼吸性细支气管炎、嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡蛋白沉积症、弥漫性肺泡出血综合征、肺泡微结石症、转移性钙化特发性纤维化性疾病特发性肺间质纤维化、家族性特发性肺间质纤维化、急性间质性肺炎（Hamman-Rich 综合征）、脱屑性间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎（干燥综合征、结缔组织病、AIDS、亚急性甲状腺炎）、自身免疫性肺间质纤维化（炎性肠病、原发性胆管硬化、特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血）第一节临床病理类型目前间质性肺病尚无统一的临床病理分型，在表1和图1中列举的职业性、药物性和风湿免疫病所致的间质性肺病诊断相对容易，而对原发性和特发性间质性肺病仅基于临床表现往往难以作出诊断，不同损伤引起的病理类型也不同，常需依据组织病理表现确诊。

常见间质性肺疾病分类

常见间质性肺疾病分类第1节继发性间质性肺疾病继发性间质性肺疾病(secondary ILD)在儿科临床上多见于结缔组织病(或称风湿性疾病)及朗格汉斯细胞组织细胞增生症等疾病，结缔组织病实际上是一种胶原血管性疾病(collagen'vascular disorders)，在小儿结缔组织病中尤以幼年型类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮较常见.其次有风湿热、皮肌炎、硬皮病、混合性结缔组织病、干燥综合征、白塞病，结节性多动脉炎、WCgner肉芽肿等。这些疾病在儿科专业书中都有详细的介绍，在这里不再赘述。应该指出的是，上述疾病出现的肺部病变(如狼疮性肺炎、风湿性肺炎等) 可能是多种多样的.间质性病变只是其中的一种而不是唯一的肺部病变。诊断时主要依据原发病的临床表现，加上有呼吸系统的症状和体征以及胸部X线改变。治疗上重点针对原发病进行用药，糖皮质激素和免疫抑制剂多有效。另外需辅以呼吸系统的对症治疗。朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histocytosis.L.CH)旧称为“组织细胞增生症X”( histocyiosiS X).是一种发病原因尚不清楚、以淋巴祥和组织细胞增生为主要病变的疾病。其中包括勒雪综合征(Letter-Siwe syndrome，l，S综合征)和韩一薛柯综合征(Hand-Sehuller-Christain Disease，H - s_C综合征)以及骨晴酸肉芽ap(EC)。

本病于出生后不久即可发病，U3个月～1 5岁最多.2岁以后减少。其中I.-S综合征发病较早, H-S-C综合征发病稍晚(多在l岁fn 才发病.2岁后增多，5岁后减少)。组织细胞增生可侵及垒身多种器官和组织，由于受累部位及多少不同，临床表现差异较大。L-S综合征起病急病情重·最多见的症状是发热、皮疹，其次有咳嗽、耳流脓、部分患儿可有腹泻、肝睥肿大和淋巴结轻度肿大。H.S C综合征典型病例常有突眼、尿症和颅骨溶骨性缺损二大主要表现，发热、贫血、肝脾肿大等全身表现少见且较轻。ZG 病变较局限，主要侵犯多种骨骼，如不治疗部分EG可转变为H-S- C综合征。 LCH尤其是L-S综合征常有肺部广泛浸润，患儿出现咳嗽、气促，呼吸困难、发钳，最后可花于呼吸衰竭。胸部X线检查可见网结节状阴影，部分病例肺野透光度碱低呈毛璃璃状.或在网结节基础上出现局限的或弥漫的颗粒状阴影很像粟粒结核，其他还可见脾气肿、纵隔气肿、皮下气肿、气胸等。本病的病理检查对诊断有重要意义，常墩皮肤活榆，如需要有时还淋巴结、肝脾、肺脏等部位活检。它对判断预后也有一定帮助。 lch的预后取决于发病年龄、受累脏器的数日、主要脏器如肝、肺的功能变化及对治疗的反应。发病年龄越小、受累脏器越多，则预后越差。由于本病介于免疫反应性增生和恶性肿瘤性组织细胞增生之间.治疗上以化疗为主，对有骨骼受损者可进行手术和放射治疗。应

弥漫性间质性肺疾病简介

【概述】 1、弥漫性间质性肺疾病是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组疾病，病变可波及细支气管。 2、临床特点： (1)活动后呼吸困难 (2)X线胸片可见双肺弥漫性阴影 (3)肺功能表现为限制性通气障碍，弥散功能降低和肺泡-动脉血氧分压差增大 (4)组织学显示不同程度的纤维化和炎变伴或不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变。 3、临床表现（1）突出症状：进行性气短和干咳（2）体征：晚期可有呼吸急促，杵状指，常可在双肺于吸气时听到Velcro啰音。 4、影像学检查：磨玻璃样阴影——弥漫性结节状、网状或网状结节状阴影——蜂窝肺 5、肺功能示限制性通气功能障碍，肺顺应性差，弥散功能降低 6、支气管肺泡灌洗：细胞总数可为正常的2～3倍中性粒细胞增多：特发性肺间质纤维化，胶原血管性疾病伴肺间质纤维化，石棉肺等淋巴细胞增多：结节病，过敏性肺泡炎，慢性铍肺牛乳样外观：肺泡蛋白沉积症。 7、分类（ATS/ERS，2002） A．原因确定的DPLD：（1）吸入粉尘：无机物：二氧化硅，石棉，滑石铍等有机物：霉草尘，蔗尘，蘑菇肺，（2）放射线损伤（3）微生物感染：病毒，细菌，真菌，卡氏肺，孢子虫病（4）药物：细胞毒药物，胺碘酮等 B．特发性间质性肺炎（1）特发性肺纤维化（IPF）（2）IPF以外的IIP：脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）呼吸性细支气管炎（RB）隐源性机化性肺炎（COP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞型间质性肺炎（LIP） C.肉芽肿性DPLD：如结节病，肉芽肿性血管炎（WG，CSS） D.其他类型的DPLD：如肺淋巴管肌瘤病，组织细胞增生症，肺泡蛋白沉积症

肺部感染性疾病范文

肺部感染性疾病范文肺部感染性疾病肺炎：指终末气道、肺泡和肺间质的炎症，可由病原微生物、理化因素、免疫损伤、过敏及药物所致。 ? 社区获得性肺炎： ①空气吸入；②血流播散；③邻近感染部位蔓延；④上呼吸道定植菌的误吸。 ? 医院获得性肺炎：还可通过误吸胃肠道的定植菌（胃食管反流）和通过人工气道吸入环境中致病菌引起。社区获得性肺炎 (Community Acquired Pneumonia, CAP) 是指在医院外罹患的感染性肺实质炎症，包括具有明确潜伏期的病原体感染而在入院后平均潜伏期内发病的肺炎。临床诊断依据： ①新近出现的咳嗽、咳痰，或原有呼吸道疾病症状加重，并出现脓性痰；伴或不伴胸痛。②发热。 ③肺实变体征和（或）湿性罗音。 ④WBC﹥10×109/L，伴或不伴核左移。 ⑤胸部X线检查显示片状、斑片状浸润阴影或间质性改变，伴或不伴胸腔积液。以上1~4项中任何一项加第5项，并除外其他。常见病原体为肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌和非典型病原体。

医院内获得性肺炎 (Hospital Acquired Pneumonia, HAP) 是指患者入院时不存在、也不处于潜伏期，而于入院后48小时后在医院（包括老年护理院、康复院）内发生的肺炎。 ? 其临床诊断依据与CAP相同，但其临床表现、实验室和影像学所见对HAP的诊断特异性甚低， ? 尤其应注意与肺不张、心力衰竭和肺水肿、基础病肺侵犯、药物性肺损伤、肺栓塞和急性呼吸窘迫综合征等鉴别。 ? 无感染高危因素患者的常见病原体依次为肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、肺炎克雷白杆菌等； ? 有感染高危因素患者为金黄色葡萄球菌、铜绿色假单胞菌、肠杆菌属、肺炎克雷白杆菌等。临床表现 ? 细菌性肺炎的症状变化较大。 ? 症状：为咳嗽、咳痰，或原有呼吸道症状加重，并出现脓性痰或血痰，伴或不伴胸痛。病变范围大者可呼吸困难，呼吸窘迫。大多数患者有发热。早期肺部无明显异常，重症患者可有呼吸频率增快、鼻翼扇动、发绀。

肺部感染性疾病习题+答案解析

素之一。 9.下列哪项对肺炎球菌肺炎的诊断最有价值 A 高热、咳铁锈色痰 B 白细胞升高，核左移，胞浆有中毒颗粒 C 胸片大片均匀致密影呈肺叶或肺段分布 D 肺部湿性啰音 E 痰培养肺炎球菌阳性 E 10.哪种肺炎容易并发脓气胸 A 肺炎球菌肺炎 B 支原体肺炎 C 病毒性肺炎 D 克雷白杆菌肺炎 E 葡萄球菌肺炎 E 解析：金黄色葡萄球菌是最易使肺形成空洞的致病菌。 11.肺炎支原体肺炎的突出症状是什么

弥漫性间质性肺病中医诊疗指南(全文)

弥漫性间质性肺病中医诊疗指南（全文）弥漫性间质性肺病（DPLD或ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，它包括200多个病种。这类疾病具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部影像学特征。表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。弥漫性间质性肺病归属于祖国医学“肺痹”、“肺痿”、“咳嗽”、“喘证”等范畴。一、中医病因病机患者先天禀赋不足，肺肾亏虚，易感外邪；或饮食失调、情志不遂、劳倦失度，导致气血不足、痰瘀毒痹阻成为内在致病因素。若外感六淫之邪犯肺，或邪热熏蒸，肺气阴津耗伤发为本病；或肺虚有寒，气不化津，肺失濡养发为本病。另外感受疫疠毒邪之气，耗气伤津，转化迅速，易于产生阴阳两亏的危候。本病基本病机为气虚、痰阻、血瘀、毒滞，并且痰瘀毒痹阻肺络贯穿疾病始终。病位首先在肺，继则影响脾、肾，后期病及于心。病理因素主要为痰毒、瘀毒，且两者之间相互转化、兼夹为病。疾病初期由外邪犯肺或内伤干肺，导致肺的宣降功能不利，气血津液运行失常，而产生痰瘀毒，疾病初期往往以痰毒为主。随着病程的迁延，病及脾、肾，

渐因肺虚不能化津、脾虚不能传输，肾虚不能蒸化，痰浊愈益潴留。中医认为“病久入深，营卫之行涩”，“久发之恙，必伤及络，络乃聚血之所，久病必瘀闭”。病久肺脏气虚无力运行血液则瘀血内停而致瘀毒。另“诸痰者，此由血脉壅塞，饮水结聚而不消散，故能痰也”，故痰浊与瘀血互为因果，交融凝聚蕴毒，致病多顽恶。病理性质多属本虚标实，但有偏实、偏虚的不同，且多以标实为急。外感诱发时偏于邪实，平时偏于本虚。疾病初期，因素体亏虚，外邪犯肺，入里伤络，耗气伤津，邪实本虚，以实为主；中期病及于脾，痰瘀毒痹阻，多属虚实夹杂；后期病及于肾、心，气虚及阳，或阴阳两虚，渐成危候。二、辨证论治治疗应抓住治本、治标两个方面，扶正与祛邪并举，依其标本缓急，有所侧重。标实者，根据病邪的性质，宜采取祛邪宣肺，降气化痰等方法。本虚者，应以补肺、滋肾、健脾为主，或气阴兼调，或阴阳两顾。益气、祛痰化瘀、解毒通络法应当贯穿疾病治疗始终。（一）肺泡炎期肺泡炎期：在弥漫性间质性肺病早期，Ι型肺泡上皮细胞受损，Ⅱ型肺泡上皮细胞增生，血管内皮细胞受损，肺泡内可有各种炎症细胞浸润。这一病理过程称之为肺泡炎期。 1．风热犯肺证

弥漫性间质性肺疾病

弥漫性间质性肺疾病 ILD的病因众多，除特发性间质性肺炎以外，按病因分类，还包括结缔组织病、药物诱发、过敏性、遗传性和放射性等疾病引起的ILD。（一）非特异性间质性肺炎（non -specific interstitial pneumonia, NSIP）系指llP中病理表现不能诊断为其他已确定类型的间质性肺炎。根据细胞成分和纤维化成分，NSIP的肺病理改变可分为3个亚型：Ⅰ型以间质性炎症（细胞型）为主，Ⅱ型兼有炎症和纤维化，Ⅲ型以纤维化为主。NSIP的病理特点是时相均一的炎症和纤维化表现，蜂窝肺很少见。 NSIP患者的临床表现差异大,多发于40-6O岁，大部分患者有吸烟史，发病过程通常呈渐进性，少数表现为亚急性。病程长短不一。咳嗽、呼吸困难和乏力是常见的症状，可伴发热和杵状指。双下肺可闻及吸气相末的爆裂音。胸部X线主要表现为双肺网状或斑片状模糊影，多累及下肺。胸部HRCT表现为双肺斑片状磨玻璃影或实变影，呈对称性分布，并以胸膜下区域为显著，伴不规则线影和细支气管扩张。肺功能表现为限制性通气功能障碍和弥散量减少。支气管肺泡灌洗液中的淋巴细胞比例增高，T细胞亚群、CD4/CD8有明显比例倒置。诊断主要根据临床特征、胸部HRCT、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他已知原因导致的ILD。目前采用肾上腺糖皮质激素作为首选治疗药物。大多数患者经治疗后预后较好,5年存活率为90% ,部分患者几乎能完全缓解。但可能复发，少数患者病情持续进展甚至死亡。（二）结缔组织病所致肺间质性疾病如类风湿关节炎、系统性硬化症、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等均可累及肺，产生肺间质纤维化的病理、病理生理、影像学和临床表现。可合并有胸腔积液。早期患者可能没有明显的临床症状。参阅第九篇有关章节。（三）药物性弥漫性肺间质纤维化可引起弥漫性间质性肺炎和肺纤维化的药物日益增多，包括胺碘酮及抗肿瘤药物或细胞毒药物（甲氨蝶呤、白消安、博来霉素等）、六烃季胺、麦角新碱、肼屈嗪、苯妥英钠（大仑丁）、呋喃妥因等。用药到发病间隔的时间不一，可为急性型或慢性型。除了博来霉素等致肺纤维化强的药物以外，多数表现为慢性型。至今对发生肺纤维化的机制还不很清楚。如博来霉素通过氧自由基作用于肺泡，引起Ⅱ型上皮细胞增生