盆腔脂肪增多症
合集下载
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
早期无明显症状 随病情进展，约50％的患者出现：血尿，膀胱刺激
症状（尿频、尿急、尿痛），排尿不畅、尿不尽感 等。
PL诊断主要依靠体检和影像学检查。
PL病理学特点使其具有特殊的影像学改变，因此， 影像学检查在诊断中具有重要意义。
受膀胱底部异常增多脂肪的挤压，直肠指诊时查及
盆腔内软组织块，前列腺位置抬高，不易触及或仅 指尖能触及前列腺尖部。
最早由Engels于1959年报道，描述为乙状结肠和 膀胱周围脂肪增多导致乙状结肠和膀胱固定变形。
Foggl和Smith 在1968年正式命名为(pelvic lipomatosis，PL)盆腔脂肪增多症，定义为直肠和 膀胱周围的盆腔空间内的正常脂肪组织过度生长。
本病临床罕见 ，美国 1967 至 1975 年发病率为 0 . 6 ～ 1 . 7 / 1 0 万，近年随着对该病ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ认识提 高 ，文献报道病例数有增加的趋势 。
发病有种族和性别差别 ，黑人是白人的 2 倍，男 女比为 18 ∶ 1 。
发病年龄9 ～ 8 0 岁 ，多数在 20 ～ 60 岁之间。
PL病变的部位和范围不同，表现的临床症状不同。
1 50%的PL患者有下尿路症状 2 25%的患者以便秘为主的肠道症状 3 1/3的患者合并高血压
下尿路症状与脂肪组织在膀胱周围增生导致的膀胱 出口梗阻合并增生性膀胱炎相关。
分别植入F4.7双J管一根
术后患者诉双下肢水肿消失
术后测肌酐值为189umol/L，考虑为手术应激引 起。
目前诊断：
盆腔脂肪增多症，双输尿管下段狭窄，双肾积水， 肾功能不全。
会诊目的：下一步治疗方案。
盆腔脂肪增多症(pelvic lipomatosis，PL)是一种
病因不明的良性罕见病，它是由于大量脂肪组织堆 积于盆腔，包绕压迫膀胱下段、膀胱颈、直肠，使 之变形、狭窄，并出现移位，造成膀胱颈部、输尿 管下段、乙状结肠、直肠等一系列梗阻改变，特别 是泌尿系统症状尤为明显，输尿管逐渐扩张，肾盂 积水进行性加重，若病情得不到有效控制，最终可 出现肾功能减退，甚至肾功能衰竭。
查体：患者双下肢为凹陷性水肿。 检查肌酐值为161umol/L，白蛋白为34.9g/L
入院后急查下肢血管B超，提示：双下肢动静脉血 管均正常，无血栓形成。
入院后行膀胱尿道镜检查：见尿道、膀胱颈及三角 区延长，膀胱粘膜呈慢性炎症改变，膀胱右后壁可 见团块状占位，距离右侧输尿管管口约1.5cm，取 活检送病理，
河南省人民医院泌尿外科 刘建军
男，47岁。以“左下肢水中3月余”为主诉入院。
3月前，无明显诱因出现左下肢水肿，在外院诊断 为左下肢静脉血栓，口服“华法林”治疗。下肢水 肿有缓解，20天停用华法林。目前再次出现双下肢 水肿。
患者1月前于当地医院行右侧肾结石体外碎石，碎 石4天后出现腹痛，呈持续性绞痛，当地医院就诊 予以抗炎对症治疗后疼痛缓解
膀胱
颈部拉 长
肾盂输尿管积水扩张 输尿管迂曲 下段输尿管狭窄 膀胱颈拉长
75%的PL为增生性膀胱炎 其中增生性膀胱炎的40%为腺性膀胱炎
2015
IVP见到膀胱呈特征性“倒
梨形”、“泪滴形”、“葫 芦形”外压性拉长改变，膀 胱底部抬高。 同时可见上尿路积水征象。 Moss等将以上X线表现归纳 为三联征：盆部大片透光影 ； 膀胱变形伸长 , 位置抬高 ；
乙状结肠受压伸直和输尿管 向正中移位。
膀胱受 到盆腔 脂肪挤 压变形， 呈“倒 梨型”。
症状（尿频、尿急、尿痛），排尿不畅、尿不尽感 等。
PL诊断主要依靠体检和影像学检查。
PL病理学特点使其具有特殊的影像学改变，因此， 影像学检查在诊断中具有重要意义。
受膀胱底部异常增多脂肪的挤压，直肠指诊时查及
盆腔内软组织块，前列腺位置抬高，不易触及或仅 指尖能触及前列腺尖部。
最早由Engels于1959年报道，描述为乙状结肠和 膀胱周围脂肪增多导致乙状结肠和膀胱固定变形。
Foggl和Smith 在1968年正式命名为(pelvic lipomatosis，PL)盆腔脂肪增多症，定义为直肠和 膀胱周围的盆腔空间内的正常脂肪组织过度生长。
本病临床罕见 ，美国 1967 至 1975 年发病率为 0 . 6 ～ 1 . 7 / 1 0 万，近年随着对该病ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ认识提 高 ，文献报道病例数有增加的趋势 。
发病有种族和性别差别 ，黑人是白人的 2 倍，男 女比为 18 ∶ 1 。
发病年龄9 ～ 8 0 岁 ，多数在 20 ～ 60 岁之间。
PL病变的部位和范围不同，表现的临床症状不同。
1 50%的PL患者有下尿路症状 2 25%的患者以便秘为主的肠道症状 3 1/3的患者合并高血压
下尿路症状与脂肪组织在膀胱周围增生导致的膀胱 出口梗阻合并增生性膀胱炎相关。
分别植入F4.7双J管一根
术后患者诉双下肢水肿消失
术后测肌酐值为189umol/L，考虑为手术应激引 起。
目前诊断：
盆腔脂肪增多症，双输尿管下段狭窄，双肾积水， 肾功能不全。
会诊目的：下一步治疗方案。
盆腔脂肪增多症(pelvic lipomatosis，PL)是一种
病因不明的良性罕见病，它是由于大量脂肪组织堆 积于盆腔，包绕压迫膀胱下段、膀胱颈、直肠，使 之变形、狭窄，并出现移位，造成膀胱颈部、输尿 管下段、乙状结肠、直肠等一系列梗阻改变，特别 是泌尿系统症状尤为明显，输尿管逐渐扩张，肾盂 积水进行性加重，若病情得不到有效控制，最终可 出现肾功能减退，甚至肾功能衰竭。
查体：患者双下肢为凹陷性水肿。 检查肌酐值为161umol/L，白蛋白为34.9g/L
入院后急查下肢血管B超，提示：双下肢动静脉血 管均正常，无血栓形成。
入院后行膀胱尿道镜检查：见尿道、膀胱颈及三角 区延长，膀胱粘膜呈慢性炎症改变，膀胱右后壁可 见团块状占位，距离右侧输尿管管口约1.5cm，取 活检送病理，
河南省人民医院泌尿外科 刘建军
男，47岁。以“左下肢水中3月余”为主诉入院。
3月前，无明显诱因出现左下肢水肿，在外院诊断 为左下肢静脉血栓，口服“华法林”治疗。下肢水 肿有缓解，20天停用华法林。目前再次出现双下肢 水肿。
患者1月前于当地医院行右侧肾结石体外碎石，碎 石4天后出现腹痛，呈持续性绞痛，当地医院就诊 予以抗炎对症治疗后疼痛缓解
膀胱
颈部拉 长
肾盂输尿管积水扩张 输尿管迂曲 下段输尿管狭窄 膀胱颈拉长
75%的PL为增生性膀胱炎 其中增生性膀胱炎的40%为腺性膀胱炎
2015
IVP见到膀胱呈特征性“倒
梨形”、“泪滴形”、“葫 芦形”外压性拉长改变，膀 胱底部抬高。 同时可见上尿路积水征象。 Moss等将以上X线表现归纳 为三联征：盆部大片透光影 ； 膀胱变形伸长 , 位置抬高 ；
乙状结肠受压伸直和输尿管 向正中移位。
膀胱受 到盆腔 脂肪挤 压变形， 呈“倒 梨型”。