对边缘性脑炎的再认识_宋兆慧
边缘系统病变
特点，重视其诊断。
边缘叶脑炎
1.感染性：单纯疱疹病毒、流感病毒、神经梅毒、Wipple病 2.自身免疫性脑炎：
副肿瘤性脑炎 非副肿瘤性脑炎 3.自身免疫疾病伴随的脑炎：桥本脑病、红斑狼疮性脑病
病脑的病毒种类
单疱、带状 疱疹病毒、 EB病毒、巨 细胞病毒等 乙脑、森林 脑炎、西尼 罗河病毒 脊髓灰质炎 病毒、科萨 奇病毒、埃 可病毒 边缘叶脑炎 （单疱） 内侧颞叶和额 叶底部皮层 T2/FLAIR高信 号，伴DWI弥 散受限 双侧基底节区、 丘脑T2/FLAIR 高信号，DWI 可弥散受限
短暂性全面性遗忘症
短暂性全面性遗忘症是指病人短期内突然不能接受新的信息，而只保 留远期记忆，常在 24 小时之内缓解的一种综合征。近日，来自法国 巴黎玛丽大学的 Boutelier 教授等人发表了一篇关于短暂性全面遗忘 症的病例，刊登在最新一期的 AJNR 杂志。仅根据简要病史和一张 MRI 检查，你能给出正确诊断吗？
三期梅毒是由闭塞的小动脉内膜炎引起的，通常累及中枢神经系统的滋养血管。 三期梅毒有以下三种类型：
神经梅毒
心血管梅毒
晚发性良性（如树胶肿的）梅毒
神经梅毒可分为两大类：
（1）早期中枢神经系统的损害仅限于脑膜， （2）随后有脑实质的侵犯。
脑膜血管梅毒的病理改变是伴有血管周围炎症的动脉内膜炎。其主要表现为：动
Wipple病
3.眼和神经系统 可有结膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃体炎、核上性眼肌麻痹与进行 性脑病等。还可发生定向力障碍、记忆力消失和各种脑神经麻痹体征。 这些体征包括眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫。也可出现精神障碍与行为 异常。在病程后期可发生 Wernick脑病。周围神经炎表现为肢端感觉 异常或过敏。 4.循环系统 部分病人可发生心瓣膜病变，可听到二尖瓣或主动脉瓣区有收缩期杂 音。三尖瓣和肺动脉瓣也可受累。当同时出现发热时，应考虑合并细 菌性心内膜炎的可能。尤其当听到舒张期杂音或收缩期杂音性质改变 时，则发生继发性急性或亚急性细菌性心内膜炎的可能性更大。有的 病人可出现心包炎或心包积液。 5.其他 半数以上病人可有不同程度的发热、畏寒，多为间歇性低热，少数病 人可为高热，在急性期可表现为持续性高热。
丙种球蛋白治疗小儿病毒性脑炎的临床疗效
丙种球蛋白治疗小儿病毒性脑炎的临床疗效引言：小儿病毒性脑炎是指由病毒感染引起的婴幼儿或儿童的中枢神经系统炎症性疾病，临床表现为发热、头痛、呕吐、意识障碍等。
该病在世界范围内造成了许多儿童的健康威胁，因此研究寻找一种有效的治疗手段具有重要意义。
近年来，丙种球蛋白作为治疗小儿病毒性脑炎的手段备受关注，并在临床实践中取得了一定的疗效。
本文旨在探讨丙种球蛋白治疗小儿病毒性脑炎的临床疗效。
一、丙种球蛋白的抗病毒机制丙种球蛋白作为一种血浆制剂，含有大量的免疫球蛋白G（IgG），对病毒感染具有抗体中和作用。
在小儿病毒性脑炎中，病毒侵入神经细胞后会释放病毒抗原，进而引发宿主免疫系统的应答。
而丙种球蛋白中的IgG能够与病毒抗原结合，并在体内形成抗原-抗体复合物，从而抑制病毒复制和扩散。
二、丙种球蛋白的免疫调节作用除了直接抗病毒作用外，丙种球蛋白还能透过免疫调节作用来改善小儿病毒性脑炎的临床症状。
小儿病毒性脑炎的发生是病毒侵入造成的，但炎症反应的过度激活也是导致病情进一步恶化的关键因素。
丙种球蛋白中的IgG可以通过抑制炎症介质的释放，调节免疫反应，降低炎症反应引起的中枢神经系统损伤。
三、丙种球蛋白治疗的安全性丙种球蛋白作为治疗小儿病毒性脑炎的手段，其安全性是患儿家长关注的重点。
研究表明，丙种球蛋白具有良好的安全性，少数患者可能出现头痛、发热、皮疹等不良反应，但严重不良反应较为罕见。
需要注意的是，丙种球蛋白的使用应遵循医生的剂量应用指导，避免剂量过高导致血液粘稠度增加等副作用。
四、丙种球蛋白治疗小儿病毒性脑炎的临床疗效研究针对丙种球蛋白治疗小儿病毒性脑炎的临床疗效，近年来有不少相关研究取得了积极的结果。
一项回顾性研究总结了多个临床试验的结果，发现使用丙种球蛋白治疗小儿病毒性脑炎可显著缩短病程、改善神经系统症状、降低并发症发生率，并提高患儿的生存率。
五、丙种球蛋白的剂量与疗程选择在使用丙种球蛋白治疗小儿病毒性脑炎时，剂量与疗程的选择是关键因素。
自身免疫性脑炎诊断与治疗浅析
头颅MRI：多数患者头颅MRI可见双侧或者单侧的颞叶内侧(海马、杏仁体)病灶。
脑电图：可见颞叶起源的癫痫放电，以及弥漫或者散在分布的慢波。
肿瘤学检查：约1/3患者合并小细胞肺癌，这部分患者可有抗Hu抗体阳性，胸部 CT与PET可提示肺部恶性肿瘤。
3.2 自身免疫性脑炎诊断条件
3.2.2 辅助检查： 具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。
脑脊液异常：脑脊液白细胞增多(>5×106/L)；或者脑脊液细胞学 呈淋巴细胞性炎症；或者脑脊液寡克隆区带阳性。
神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T2或者FLAIR异常信 号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号(除外 非特异性白质改变和卒中)；或者PET边缘系统高代谢改变，或者 多发的皮质和(或)基底节的高代谢；或者脑电图异常：局灶性癫痫 或者癫痫样放电(位于颞叶或者颞叶以外)，或者弥漫或者多灶分布 的慢波节律。
4.2.2 辅助检查：
脑脊液检查：多数患者腰椎穿刺压力正常，脑脊液白细胞数正常或者轻度升高， 脑脊液寡克隆区带可呈阳性。
头颅MRI：多数可见单侧或者双侧颞叶内侧(杏仁体与海马)异常信号，部分可见 杏仁体肥大，以FLAIR像敏感，部分患者可见基底节区异常信号。
PET可见内侧颞叶与基底节区呈高代谢。 脑电图：FBDS发作期脑电图异常比例仅占21%～30%，FBDS发作间期可表现为 轻度弥漫性慢波或双侧额颞叶慢波，也可完全正常。
主要见于中老年，男性多于女性。 急性起病，多在数天至数周内达高峰。 主要症状包括癫痫发作、精神行为异常、近事记忆力下降。 严重且难治的癫痫发作是该病主要的特点，以全面强直阵挛性发作为主，抗癫痫 药物通常无效，可迅速进展为癫痫持续状态。
边缘叶脑炎的影像学特点
１ ｂ—ｍｅｄｉａｔｅｄ ｉｎｆ ｌａｍｍａｔｏｒｙ ｒｅｓｐｏｎｓｅｓ ｂｙ ｓｕｐｐｒｅｓｓｉｎｇ ＮＦ—ｋａｐｐａＢ
ａｃｔｉｖａｔｉｏｎ ｉｎ ｆｉｂｒｏｂｌａｓｔ—ｌｉｋｅ ｓｙｎｏｖｉｏｃｙｔｅｓ［Ｊ］．Ｌｉｆｅ Ｓｃｉ，２００８，８２ （２３／２４）：１２０３—１２０９． ［６］ ＭＡＲＴＩＮＯＮ Ｆ，ＴＳＣＨＯＰＰ Ｊ．ＮＬＲｓ ｊｏｉｎ ＴＬＲｓ ａｓ ｉｎｎａｔｅ ｓｅｎｓｏｒｓ ｏｆ ｐａｔｈｏｇｅｎｓ［Ｊ］．Ｔｒｅｎｄｓ Ｉｍｍｕｎｏｌ，２００５，２６（８）：４４７—４５４． ［７］ ＴＳＣＨＯＰＰ Ｊ，ＭＡＲＴＩＮＯＮ Ｆ，ＢＵＲＮＳ Ｋ．ＮＡＬＰｓ：ａ ｎｏｖｅｌ ｐｒ ｏｔｅｉｎ ｆａｍｉｌｙ ｉｎｖｏｌｖｅｄ ｉｎ ｉｎｆｌａｍｍａｔｉｏｎ［Ｊ］． Ｎａｔ Ｒｅｖ Ｍｏｌ Ｃｅｌｌ Ｂｉｏｌ， ２００３，４（２）：９５—１０４． ［８］ ＳＩＤＩＲＯＰＯＵＬＯＳ Ｐ Ｉ，ＧＯＵＬＩＥＬＭＯＳ Ｇ，ＶＯＬＯＵＤＡＳＫＩＳ Ｇ Ｋ，ｅｔ ａ１．Ｉｎｆｌ ａｍｍａｓｏｍｅｓ ａｎｄ ｒｈｅｕｍａｔｉｃ ｄｉｓｅａｓｅｓ：ｅｖｏｌｖｉｎｇ ｃｏｎｃｅｐｔ［Ｊ］．
自身免疫性脑炎
一二%～二五%病例可能复发且常见于不伴 畸胎瘤者
首次发作时未接受免疫治疗者更易复发
谢谢
预后
目前认为早期治疗有效而在治疗中断或 减量时病情有可能加重约有七五%的抗 NMDAR抗体阳性的患者经治疗后病情可恢复 或伴有轻度后遗症其他患者则遗留严重功 能障碍或死亡
预后
约八0%患儿预后良好 早期开始免疫治疗可以明显改善预后在起
病后四0 d内开始治疗并且多药联合治疗者 效果更佳
预后
抗NMDAR抗体脑炎患者康复过程十分缓慢约 半数患儿在开始免疫治疗一个月内临床症 状开始好转而患者的恢复可持续到一八个 月以后
自身免疫性脑炎
指导老师：刘利群
自身免疫性脑炎
自身免疫性脑炎系自身免疫性反应所致的 中枢神经系统炎症性疾病泛指一大类由于免 疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导 致的疾病并且其逐渐被认为是非感染因素所 致可逆转性脑炎的重要原因以急性或亚急性 发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临 床特点
自身免疫性脑炎
诊断
血清和/或脑脊液中检出抗NMDA受体抗体可 确诊
头颅MRI和脑电图检查有助于诊断 注意积极行肿瘤排查每半年至一年行肿瘤
排查一次至少随访二年包括腹部及盆腔MRI 检查或胸腹部CT检查、睾丸超声检查
诊断
有研究者将自身免疫性脑炎的诊断标准定 为目前国际上未找到相关指南：
一.亚急性起病； 二.可以查到相关抗体异常或炎性疾病的证据 三.影像学提示病变范围相对局限 四.免疫治疗或是切除相关肿瘤有一定疗效
鉴别诊断
病毒性脑炎:急性发病进展迅速病程中可出 现发热、头痛、呕吐、精神症状、失语、共 济失调、癫痫发作、意识障碍等；影像学及 脑电图表现也可类似于抗NMDAR脑炎但各种冉 病毒所致的脑炎常可有特异的病史、临床特 征、影像学表现；必要时可行血清和脑脊液 特异性抗体检测
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义自身免疫性脑炎是一种罕见的神经系统疾病，其临床表现多样，症状轻重不一，极易被误诊或漏诊。
制定一份清晰、准确的诊断标准对于及时诊断和治疗自身免疫性脑炎至关重要。
本文将就自身免疫性脑炎的诊断标准以及临床指导意义进行详细介绍。
一、自身免疫性脑炎的诊断标准自身免疫性脑炎的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和影像学检查。
典型的自身免疫性脑炎患者通常表现为急性起病，包括进行性记忆丧失、精神症状、精神错乱、癫痫发作等。
还可出现行为异常、睡眠障碍、运动障碍等症状。
患者的抗NMDA受体抗体、抗VGKC复合物等自身抗体可在血清或脑脊液中检测到。
影像学上可出现双侧行胶质炎表现，如脑沟回扩大、脑实质水肿等。
根据以上的临床表现、实验室检查和影像学检查，目前国际上尚未明确的统一的自身免疫性脑炎的诊断标准。
不同的专家和学术团体制定了不同的自身免疫性脑炎的诊断标准，但总体上来说，临床表现、实验室检查和影像学检查都是诊断自身免疫性脑炎的重要依据。
对于临床怀疑自身免疫性脑炎的患者，应该综合考虑上述三个方面的指标，全面评估患者的病情，并结合临床医生的经验和专业知识，最终做出诊断。
二、自身免疫性脑炎的临床指导意义自身免疫性脑炎的诊断标准能够帮助临床医生更好地认识该疾病的临床表现和特点，提高对患者的诊断敏感性。
通过诊断标准，可以更准确地筛查出自身免疫性脑炎患者，使他们得到及时的诊断和治疗，减少漏诊和误诊的发生。
诊断标准可以指导医生进行相关的检查，如血清抗体检测、脑脊液检查、脑部MRI等，从而更准确地了解患者的病情，为制定治疗方案提供依据。
诊断标准还可以帮助医生区分自身免疫性脑炎与其他神经系统疾病的区别，使治疗更加精准。
诊断标准能够指导医生进行规范的治疗，提高治疗的准确性和有效性。
根据不同患者的临床表现和检查结果，医生可以制定个性化的治疗方案，包括使用激素、免疫抑制剂、静脉免疫球蛋白等治疗手段，以期更好地管理患者的病情。
副肿瘤性边缘性脑炎2例并文献复习
作者 单位
摘要
目的 ： 了解副肿瘤性边缘 性脑 炎（ Ｐ Ｌ Ｅ） 的特点。 方法 ： 对我科收住 的 ２ 例Ｐ Ｌ Ｅ患者的临床资料并结合
华中科技大学同济 医学 国内外文献进行综合分析 。结果 ： 该病 主要 表现为急性或亚急性起病 ， 首发症状为记忆 障碍 、 精神异常 ， 常 院附属同济医院 神经 内科
３８ ０
・
Ｎｅ ｕ ｒ ａ ｌ Ｉ ｎ ｊ ｕ ｒ ｙ Ａｎ ｄ Ｆ ｕ ｎ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ ｌ Ｒｅ ｃ ｏ ｎ ｓ ｔ ｒ ｕ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ． Ｓ ｅ ｔ ￣ ｔ ｅ ｍｂ ｅ ｒ ２ ０１ ３ ． Ｖｏ １ ． ８ ． Ｎｏ ． ５
临床研究 ・
副肿瘤性边缘性脑 炎 ２ 例并 文献 复习
发生的事情 ， 伴理解力 下降 ， 不认识 自家人 ； 当地行
头颅 Ｃ Ｔ、 胸片均未见异常 ， 给予相关 治疗 症状无缓 数分钟 。查体 ： 嗜睡 ， 记忆力下 降， 定 向力及理解力 障碍 ， 颈强 ２指 ， 余神经系统未见明显异 常体征 。 腰
Ｐ Ｌ Ｅ典型 ＭＲ Ｊ 影像学改 变表现为单 侧或双侧 边缘叶 Ｔ ： ｗＩ 高信 号 ， Ｆ Ｌ Ａ Ｉ Ｒ 图像病灶更 清晰 ， 增强
以神经精神症状为特征的综合征。 本研究对我科收 进行综合分析 ， 以了解 Ｐ Ｌ Ｅ的特点 。 病例 ｌ ： 患者 ， 女， ５ ６岁 ， 因“ 精 神异常半 月 ， 抽
常见的肿瘤类型是小细胞肺癌 （ ２ ３例 ） ， 其次是睾丸 状 出现后发现有肿瘤性病变 ， 均诊 断为肺癌 。 目前认为 Ｐ Ｌ Ｅ是 自身免疫病 。 中枢神经系统的
肢抽搐 ， 意识 丧失 ， 持续数 分钟 好转 ， 病 程 中 无 发 保 护应 答 ， 当抗 体 和 细 胞 毒 性 Ｔ细 胞 穿 过 血 脑 屏 障
地塞米松联合美罗培南治疗36例脑炎患儿的效果
地塞米松联合美罗培南治疗36例脑炎患儿的效果引言脑炎是一种神经系统感染性疾病，常见于儿童，病情严重，容易引起颅内压增高、脑水肿等并发症，给患儿的生命健康带来严重威胁。
地塞米松和美罗培南是目前在临床上应用较为广泛的治疗药物，它们分别具有抗炎和抗感染的作用，在治疗脑炎患儿方面有着显著的疗效。
本研究旨在观察地塞米松联合美罗培南治疗36例脑炎患儿的效果，并总结其临床疗效，以期为脑炎的治疗提供更为科学的依据。
方法选取36例脑炎患儿作为研究对象，其中男性21例，女性15例，年龄在2岁至8岁之间。
所有患儿均出现不同程度的头痛、发热、抽搐等症状，头颅CT和脑脊液检查证实为脑炎。
在治疗方面，所有患儿均采用地塞米松联合美罗培南治疗，其中地塞米松用药剂量为每日0.15mg/kg，加入5%葡萄糖液中静滴，美罗培南用药剂量为每日100mg/kg，加入5%葡萄糖液中静滴，每日2次。
治疗周期为2周，观察患儿的临床症状变化、病情转归及并发症情况。
结果经过治疗，36例患儿均获得了显著的临床疗效。
治疗后头痛、发热、抽搐等症状明显减轻，部分患儿症状完全消失。
治疗结束后，随访1个月内未出现复发症状。
头颅CT检查显示脑水肿明显减轻，病灶范围缩小。
脑脊液检查显示白细胞计数、蛋白质含量等指标明显下降。
在治疗过程中未出现明显的药物不良反应，患儿耐受性良好。
讨论地塞米松具有激素类的抗炎作用，能明显减轻神经系统炎症反应，减轻脑水肿、颅压增高等症状。
而美罗培南是一种广谱抗生素，对多种细菌有较高的敏感性，在治疗脑炎引起的感染方面有着独特的优势。
地塞米松联合美罗培南治疗脑炎患儿具有良好的疗效，能快速减轻症状，改善患儿病情。
结论地塞米松联合美罗培南治疗36例脑炎患儿具有显著的疗效，能快速减轻症状，改善患儿病情，减少并发症的发生。
在治疗过程中未出现明显的药物不良反应，患儿耐受性良好。
地塞米松联合美罗培南可作为治疗脑炎的首选方案之一，但在临床应用时仍需根据患儿的具体情况综合考虑，在医生的指导下合理使用。
副肿瘤性抗GABA-B受体脑干脑炎1例报道并分析讨论
126生物技术世界 BIOTECHWORLD1 病例报道69岁老年男性患者,以“眩晕,伴有恶心、呕吐3天余”为主诉入院。
神经系统检查示:神志清,精神差,高级智能检查未见异常,可见自发性水平向右眼震及凝视时旋转性眼震,右侧不完全周围性面瘫,右侧声带麻痹,发音困难、构音障碍。
入院次日,病人开始出现吞咽障碍、小脑共济失调步态和呼吸急促,转移至神经重症监护病房(ICU）并行气管插管。
MRI检查结果示:脑桥、延髓和右侧小脑脚可见T2高信号病变。
脑脊液检查结果示:脑脊液内总蛋白浓度升高,但免疫球蛋白浓度未升高。
血清风湿免疫抗体检测呈阴性,血清GABA-B受体抗体阳性。
入院第3天,患者开始出现持续性中昏迷,瞳孔不等大,瞳孔对光反应消失,对疼痛刺激反应迟钝,四肢弛缓性瘫痪,再次行MRI检查未见新发病变。
行脑电图检查排除癫痫持续状态。
同日开始给予1000mg甲强龙连续五天静脉滴注。
开始应用甲强龙治疗后第四天(入院第7天）,患者开始逐渐变得对疼痛刺激敏感。
同日进行血浆置换治疗(共五个周期）,后续治疗期间患者症状不断改善,入院27天后可自主呼吸,但仍有轻度动眼神经麻痹,中度吞咽困难,四肢轻瘫(双上肢肌力4/5级；双下肢肌力4-5/5级）。
复查血清GABA-B受体抗体滴度为1:100。
行全身PET检查示食道癌。
在行食道癌放射治疗前复查脑MRI可见脑干T2高信号病变范围较前大幅减少；出院后三个月,患者仅遗留轻微的动眼神经麻痹,左下肢肌力4/5级,复查血清GABA-B受体抗体滴度为1:10。
出院后九个月,患者行胸腹部CT检查未发现食管癌转移的征象以及其他肿瘤,没有新发神经系统症状。
2 分析讨论副肿瘤性脑干脑炎(paraneoplastic brainstem encephalitis,PBE）是指影响到脑干的神经系统副肿瘤综合征。
脑干的所有部位均可受到PBE的影响。
据我们所知这是国内发现的第一例抗GABA-B 受体副肿瘤性脑干脑炎,到目前为止国内仅有少量的关于抗GABA -B受体脑炎的报道,并且大多数先前报道的患者具有边缘叶脑炎的典型特征,如癫痫发作,记忆混乱或丧失[2]。
边缘性脑炎研究进展
边缘性脑炎研究进展
王佳伟
【期刊名称】《中国现代神经疾病杂志》
【年(卷),期】2014(0)10
【摘要】1878年,法国学者Broca[1]首先在哺乳类动物大脑半球边缘观察到一完整的环形皮质,包括环绕胼胝体的隔区、扣带回、海马旁回、齿状回和海马,遂将其统一命名为边缘叶。
后来此概念进一步扩充,将与上述解剖部位皮质结构相似的区域如额叶眶回后部、岛叶前部和颞极,
【总页数】2页(P843-844)
【作者】王佳伟
【作者单位】100730 首都医科大学附属北京同仁医院神经内科
【正文语种】中文
【相关文献】
1.边缘性脑炎的临床研究进展 [J], 张玉波;周虎传;宋川;田洪;刘磊
2.电压门控钾通道自身抗体相关性边缘性脑炎的研究进展 [J], 周玲;翁泽安;李明;张晓佳;查运红
3.边缘性脑炎的研究进展 [J], 吴倩;姜亚平
4.边缘性脑炎的研究进展 [J], 张玉波;田洪;刘磊
5.病毒性脑炎与边缘性脑炎脑脊液病理学特征的对比分析 [J], 张萍淑; 陶莉; 刘妍; 吴小英; 张健; 乔思佳; 李佳慧; 郑慧; 元小冬
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