先天性巨结肠的病理_X线特征_张明杰
新生儿先天性巨结肠27例X线征象分析
２ 结 果
２１ 腹 部 平 片 ｘ 线征 ．
１ 表 现 为结 肠 扩 张 及 低 位 不 完 全 梗 阻 ，其 中 ５例 主 要 表 ２例 现 为 小 肠 及 结 肠 显 著 充 气 扩 张 ， 结 肠 横 径增 大 ， 腔 内不 见 直 横 盆
Ｈ Ｄ的期望值越来越高 。近年对新生儿护理的增 强 ， 早期应用开 塞露等促进新生儿排便 ， 且新生儿结肠 内压力 低 ， 钡剂灌肠 时典 型的痉挛段 、 移行段及 扩张段 出现较少 ； 因此 ， 其做 出正确 诊 对 断较为困难 。笔者搜集 了我院 ２ ０ 以来经 手术 证实 、 理诊 ０ ０年 病 断的新生儿 ＨＤ ２ ， ７例 分析腹 部平 片 、 钡剂灌肠 的 ｘ线 表现 ， 对 所得结果进行回顾性分析 ， 以便为今后 临床初诊为 Ｈ Ｄ的新生儿 及时地提供一个有价值的 ｘ线诊断。
１２ 临床 症 状 ．
２２１ 短段型 ．．
２２ ．２ 常 见 型 ．
痉挛段累及直肠下段 ，上界位于第 ２骶椎水平
痉挛 段 累 及 直 肠 近 段 或 直 肠 、 状 结 肠 交 界 处 ， 乙
以下 ， 挛 段 短 于 ６ｍ， ８ 。 痉 ｅ 有 例 甚 至 乙状 结 肠 远 段 ， 直肠 一乙状 结 肠 指 数 ＜Ｏ８有 １ 。 ．， ７例 ２ ． 长段型 ．３ ２ 痉 挛 段 累及 乙状 结 肠 近 段 至 降 结肠 ， １ 。 有 例 痉 挛 段 包 括 直肠 、全 部 结 肠 及 回 肠 末 段 ， 直 ２２４ 全 结 肠 型 ．．
螺旋状 、 硬 ， 行段短或不 明显 ， 僵 移 直肠近端及 以上肠管扩 张 ， ８
例 ； 降结肠 以上肠段扩 张 ， ④ 结肠 远 端 及 直 肠 狭 窄 ， 状 结 肠 见 乙
小儿先天性巨结肠大病历书写范文
小儿先天性巨结肠大病历书写范文临床资料患儿，男性，11岁，奉贤人。
因进行性腹胀、呼吸急促一周来我院求诊。
追问病史，患儿出生到现在，腹部直膨隆，大便每天2次，黄色，成形。
近一周大便习惯无改变，无呼吸道症状，无心脏疾患，无肝脏方面疾患。
无家族史。
查体：神志清，精神好，全身皮肤粘膜无黄染、发绀，全身未扪及肿大淋巴结，心肺未见异常，全腹膨隆，中上腹为甚，未扪及明显包块，无压痛，无移动性浊音。
辅助检查：腹部立卧片可见末端回肠部肠管扩张。
钡剂灌肠造影提示巨结肠。
后在上海儿科医院手术治疗，病理切片确诊为先天性巨结肠，现恢复。
讨论先天性巨结肠是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞在近端结肠，使该肠管肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形，占胃肠道畸形第二位。
先天性巨结肠的基本病理变化是在病变肠管肠壁肌间和粘膜下的神经从内缺乏神经节细胞，无髓鞘性的副交感神经纤维数量增加且便粗，因此先天性巨结肠又称为“无神经节细胞症”。
目前对其病因已进行多方面的研究，认为先天性巨结肠是一种多基因遗传和环境因素共同作用的结果。
先天性巨结肠发病90%以上为新生儿生后36～48小时内，无胎粪排出，急性腹胀、呕吐，进行性便秘，腹部X线直立平片肠曲充气。
扩张。
发病率为出生婴儿的0.02%～0.05%，男与女比例为4：1，有家族遗传倾向，其发病率1.5%～7%。
本病患儿无明显的家族史。
先夭性巨结肠发病年龄多见于新生儿，较大的婴幼儿一般最迟于2岁内发病。
本病患儿现已11岁，出生至现在大便每天2次，黄，成形，从来没有便秘。
且文献没有报道过大龄儿童先天性巨结肠病例。
它有别于1.5岁～4岁发病的儿童特发性巨结肠，其临床表现主要是顽固性便秘，发病年龄较晚，有“小儿慢性便秘症”之称。
新生儿外科精选题
新生儿外科精选题（附答案）A1型题1.先天性食管闭锁及食管气管瘘分为5型，下列哪一型的表述错误（）A.I型：食管上、下段闭锁，无食管气管瘘B.Ⅱ型：食管上段瘘管与气管相通，食管下段盲闭C.Ⅲ型：食管下段闭锁，食管上段通过瘘管与气管相通D.Ⅳ型：食管上、下两段皆与气管相通成瘘E.V型：无食管闭锁，但有瘘与气管相通2.下列对小儿先天性肥厚性幽门狭窄的概述中，错误的是（）A.是由于幽门肌层增生、肥厚，使幽门管狭窄而引起的机械性梗阻B.与遗传因素和胃肠激素功能紊乱有关C.呕吐为主要症状，呈喷射状，呕吐物为带凝块的奶汁，白色不含胆汁D.右上腹触摸到幽门肥厚所形成的橄榄样肿块为此病特征E.治疗采取幽门局部切除，胃十二指肠吻合术3.先天性肥厚性幽门狭窄的X线钡餐检查表现中，不会出现的影像学特征是（）A.胃扩张B.胃蠕动增强C.幽门管细长如线状，呈鸟嘴征或双轨征D.胃排空时间延迟E.胃大弯位于胃小弯之上，呈双胃泡和双液平面4.下列对新生儿胃穿孔临床特点的描述中，不正确的是（）A.分为自发性（特发性）、缺血性或创伤性B.先天性缺陷包括先天性胃壁肌层阙如、幽门闭锁、十二指肠闭锁、肠扭转C.医源性可由正压通气、心肺复苏、插胃管、分娩过程造成D.多发生在胃窦部及胃小弯处，以幽门部居多E.一旦确诊应急诊手术5.有关新生儿胃扭转的临床特点，下列错误的是（）A.多见于2个月以下婴儿B.出生后即有吐奶或溢奶史C.喷射性呕吐、含胆汁，右上腹触及橄榄样包块D.胸腹立卧位X线平片见扩张的异常位置胃E.采用体位喂养法，3～4个月后症状自然减轻或消失6.有关环状胰腺的临床特点，下列哪项不正确（）A.多位于十二指肠降部的Vater壶腹水平，呈钳形或环形围绕十二指肠B.是引起外源性先天性十二指肠梗阻的主要原因C.立位X线平片可显示典型的“双泡征”D.B超检查显示十二指肠升段扩张，胰腺环形增大E.手术治疗的目的是解除十二指肠梗阻，无需剥离胰腺组织7.下列对新生儿先天性肠旋转不良特点的概述中，错误的是（）A.胚胎期以肠系膜上动脉为轴心的肠旋转运动发生障碍而引起B.病理包括肠旋转不良、十二指肠受压、中肠扭转、空肠上段膜状组织压迫和屈曲C.多有肠梗阻症状，但出生24小时后有胎粪排出dd纤维带切断术治疗对中肠扭转效果满意E.预防性肠固定术只应用于复发性肠梗阻8.新生儿先天性肠旋转不良并发急性肠扭转的主要原因是（）A.小肠系膜与后腹壁未融合B.小肠系膜与肠系膜上动脉根部未附着C.盲肠与升结肠较游离，活动度大D.小肠在肠系膜上动脉根部仅有狭窄的系膜与后腹壁连接E.胚胎期肠反向旋转9.临床诊断新生儿先天性肠旋转不良，最可靠的辅助检查方法是（）A.腹部平片B.B超C.CTD.钡餐造影E.钡剂灌肠10.先天性肠闭锁和肠狭窄最常见的部位是（）A.十二指肠B.回肠C.空肠D.结肠E.直肠11.关于先天性肠闭锁和肠狭窄的临床特点，下列选项错误的是（）A.最常见的类型是膈膜型和盲端型B.典型临床表现为呕吐、腹胀、无胎粪排出C.肠狭窄需行钡餐检查才能明确诊断D.外科手术是治疗的唯一有效办法E.手术时切除闭锁或狭窄段肠管12.胎粪性腹膜炎是由于胚胎期某种原因造成的肠道穿孔而引起的腹膜炎，其临床表现和检查中，不会出现的是（）A.出生后有腹膜炎或肠梗阻症状B.X线腹部平片出现特征性的钙化阴影C.X线腹部平片出现气腹征象或包裹性的液气腹D.B超提示高信号的散在斑点状影E.腹腔穿刺可抽出淡血性液体13.下列胎粪性腹膜炎的治疗措施中，错误的是（）A.有胎粪钙化、胎粪性腹水伴膜积液或疝囊内有胎粪钙化应急诊手术B.不全性肠梗阻时，非手术治疗，梗阻加重，及时手术C.完全性肠梗阻应及早手术D.局限性腹膜炎包裹气膜可行二期囊壁剥脱术E.伴有肠狭窄、肠坏死者，应行肠切除吻合或造瘘术14.下列选项中，哪项不是新生儿坏死性小肠结肠炎的病因（）A.产妇有妊娠中毒症、前置胎盘、胎膜早破、羊膜炎等疾病B.胎儿早产，体重<2000gC.分娩后有呼吸窘迫综合征、高热、休克、败血症等D.肠壁感染，细菌大量繁殖E.早期母乳喂养15.先天性巨结肠症是常见的消化道先天性畸形，其主要的病理特点是（）A.直肠痉挛伴肠管扩张B.肠壁无神经节细胞存在C.结肠扩大症D.直肠无力症E.肠神经元发育异常16.有关先天性巨结肠症的临床特点，下列选项不正确的是（）A.常合并其他畸形，以中枢神经系统畸形发生率最高B.临床主要表现不排胎粪或排粪延迟C.肛门指诊时常有大量粪便、气体呈爆炸样排出D.X线钡剂灌肠显示典型的狭窄、扩张、移行段E.手术是先天性巨结肠症唯一的治疗方式17.小儿超短段型巨结肠是指病变在（）A.直肠壶腹部B.乙状结肠远端C.直肠瓣以远D.齿状线E.肛门缘外括约肌口18.先天性直肠肛门畸形占消化道畸形的第一位，下列对其临床特点的概述中，错误的是（）A.分型以耻尾线为标准B.容易合并泌尿生殖系瘘和会阴瘘C.倒置位X线摄片对诊断有重要价值D.肛门狭窄是高位先天性肛门畸形术后最常见的并发症E.合并泌尿系瘘者，术中应常规做膀胱造瘘术以促进窦道愈合19.高位肛门闭锁的X线平片诊断标准是（）A.直肠盲端在肛提肌（耻尾线）以上B.肛门闭锁合并泌尿系统瘘管C.直肠市端处于肛提肌（耻尾线）中间或稍下方D.直肠育端位于肛提肌（耻尾线）下方E.肛门闭锁合并阴道接20.下列对新生儿肛周脓肿的概述中，不正确的是（）A.好发于新生儿或1～2个月婴儿，多为肛门两侧部位的皮下脓肿B.金黄色葡萄球菌为常见病原菌C.直肠黏膜IgG缺乏是主要因素D.炎症未能控制可向肛门直肠周围组织扩散，引起高热、拒食、呕吐E.局部脓肿形成及时切开引流，切口应从肛门处做放射状切开21.下列对小儿肛裂的概述中，错误的是（）A.是指肛管齿状线以下深及全层的皮肤裂隙B.大多数位于肛管后方正中线处C.便秘与肛裂互为因果D.应保持排便通畅和避免粪便干燥E.保守治疗无效时，可切除裂隙瘢痕组织，缝合创口22.胆道闭锁是新生儿期严重黄疸的主要原因之一，其最佳的手术治疗时机为（）A.生后3个月以内B.生后半年之内C.生后1年之内D.生后2年之内E.没有腹腔积液就可手术23.下列胆道闭锁与新生儿肝炎的鉴别诊断中，无鉴别诊断价值的是（）A.前者黄疸出现时间早；后者黄疸出现时间晚B.陶土色大便开始较早和持续时期长者，应考虑胆道闭锁C.肝大明显（肋缘下>4cm）、质地韧硬、边缘突出清晰者，胆道闭锁可能性大1D.碱性磷酸酶＞40U（金氏）对胆道闭锁的诊断有意义E.前者血清y谷氨酰转肽酶>300U/L；后者罕见达此峰值24.关于小儿脐膨出的临床特点，下列不正确的是（）A.巨型脐出缺损环直径＞5cm，中央突出如馒头样肿物B.小型脐膨出缺损环直径<5cm，囊内容物多为小肠，有时为横结肠C.囊壁血液供给障碍和破裂可导致脏器脱出和继发腹腔感染D.脐膨出不论大小，都应尽早手术E.一般不伴发其他畸形25.有关小儿腹裂的临床特点，下列错误的是（）A.可位于脐旁左侧或右侧，绝大多数（80%）位于右侧B.多伴有肠旋转不良、短肠畸形、小肠与结肠共同系膜等畸形C.肠管位于腹壁外，胃、小肠、结肠因受羊水刺激，其壁水肿增厚，肠管粗大D.全身表现可有低体温、脱水、酸中毒、腹腔感染和脓毒症E.发育到1周岁时，应考虑手术治疗A2型题1.患儿男，出生3天，体重2.5kg。
结肠气钡造影对先天性巨结肠的诊断价值
天 性 巨结肠 。机械 性 巨结 肠 可 以发 生 在任 何 年 龄 。 由于各种 梗阻 性病变 引起 。特发 性 巨结肠 病 因尚不 明确 。先 天性 巨结 肠是 由于 结肠 壁肌 间神 经丛 的神 经节 细胞先 天性缺 如或 缺少所 致 。为 较常见 的 胃肠 道先 天性病 变 ， 患者 以男 孩为 多见 。
３种 ： １ 机 械性 巨结肠 ； ２ 特发 性 巨结 肠 ； ３ 先 （） （） （）
腹部平片对诊断有一定的价值。多显示充气的直肠 管 腔较小 合并低 位肠 梗阻 的征象 ， 曲充气扩 张 ， 肠 可
出现 液平 。但 较轻 者腹 部平 片常 为阴性 或显示 结肠
充气较多而已。在新生儿时期往往不易辨别小肠扩
分病例中， 神经节细胞缺如段通常局限于直肠及乙 状结肠远端。而少数病例 ， 无神经节段可很长， 其近
端可扩张至乙状结肠 、 降结肠或横结肠 ， 甚至牵涉到
一
部分回肠。该段肠管运动功能障碍 ， 没有正常的
蠕 动 ， 经 常处 于 痉 挛 状 态 中 ， 成 一 种 功 能 性 狭 而 形
以常须转动体位 ， 以寻找病变段 ， 一般分段摄取结肠
１ 材 料 与方 法
经手术病理证实 ２ 例 ， 中男 １ ８ 其 ９例， ９例 ， 女
年 龄在 １ 个 月 一 ０岁 ， 均 为 ６岁 ， １ ３ 平 巨结 肠在 大 部
窄段 ， 就不易显示狭 窄段 ， 灌肠时压力不宜过高、 速 度不宜太快 ， 以免狭窄肠段被扩张。在灌入钡剂时
胎儿新生儿常见消化道畸形的诊治
检查
1. 腹部立卧位平片
2. 消化道造影示
诊断及鉴别诊断
• 根据产前超声及生后临床表现及检查结果，可诊断。
• 但需及NEC，先天性巨结肠等鉴别。
治疗
• 尽早手术
预后
• 肠闭锁的成活率在90%以上，以空肠远端和回肠闭锁
的成活率高为主。死亡率高主要见于多发性肠闭锁（
57%）、苹果皮样闭锁（71%）或肠闭锁合并胎粪栓梗
皮肤瘘口排便，女性由前庭或阴道排便。
X线检查
• 1）骨盆倒立侧位片：出生12-24h作倒立侧位摄片，位
PC线以上者为高位畸形，位PC线及I线之间为中间位
畸形，位I线以下者为低位畸形。
• 2）瘘管造影：通过瘘管外口注入造影剂可显示瘘管的
方向，长度与直肠关系。
• 1. B超检查：B超可确定直肠盲端及肛门皮肤距离，
手术已得到广泛的开展，并取得了很好的疗效，
先天性肛门直肠闭锁
先天性肛门直肠闭锁
congenital
malf anus ），俗
称“无肛”。
是常见的消化道畸形，发
病率为1/1500～1/5000活
婴。男性略多于女性。本
病类型复杂，常合并其他
先天性畸形。
大于2.5cm为高位，在1.5～2.5cm之间为中间位，
小于1.5cm为低位
• 2. MRI：了解直肠盲端及肛门周围肌群的情况。
手术时机
窄段、移行段、扩张段
，但新生儿巨结肠表现
不典型，诊断率在90%
左右。
2、直肠肛管测压检查
3、直肠粘膜活检
鉴别诊断
1.特发性巨结肠：
2.获得性巨结肠：
3.神经系统疾病引起的便秘：
4.内分泌紊乱引起的便秘：
改良Duhamel术治疗先天性巨结肠临床观察
感受器 ， 有利于建立 排便反射 ； 了原术式 在直肠形成 的盲 消灭
袋， 使直肠间不 能产生闸门 ； 减少 了盲袋积粪形成粪石 ， 压迫膀 胱、 结肠导致排便不畅及狭窄便秘等并发症 的发生。
３ 讨 论
先 天 性 巨 结 肠 （ｉｃ ｓｒｎ ， Ｄ） 一 种 比 较 多 见 的肠 道 ｈｒ ｈｐｕ ｇＨ 是 ｓ
随 访 ６个 月 ～ Ｄ ｈｍｅ 术 治疗 。 术 年龄 ４个 月 ～ ｕａ ｌ 手 ６岁 。结 果
膜。
２ 结果
Ｄ ｈｍ ｌ ｕ ａ ｅ 钳均在 ｌ ～ ２ｄ随被夹 的肠 壁坏死 而脱落 ， Ｏｄ １ 形 成完整 的单一肠腔 ， 功能 良好 的直肠肛门。 随访 ６ 个月 一 年时 １ 间， 坚持扩肛半年 ， 门无狭窄 ， 例发生轻度污粪 ， 例发生肠 肛 １ １ 炎， 均治愈 ， １ 无 例发生盲袋及闸门综合征 。 改良 Ｄ ｈｍｅ术式 ｕａ ｌ
便贮存 ， 形成粪石 ， 并逐渐扩大压迫膀胱影响排尿 ， 向后方压迫
１１ 一般资料 ．
本组 ８ 例患儿， ７ ， １ ， 男 例 女 例 年龄 ４个
月 ～ 岁， ６ 平均年龄 １． １ ４个月。８ 例均有胎粪排 出延迟史 ， 均因
顽固性便秘、 腹胀 、 纳差就诊 。查体 ： 体瘦 、 腹胀 ， 直肠检查壶腹
改 良 Ｄ ｈ ｍｅ 术 治疗 先天 性 巨结肠 临床 观 察 ｕａ ｌ
孔 令茂 程 东水 黄 俊
（ 铜陵市第二人民医院， 安徽 铜陵 ２ ４ ｏ ） ４ ｏｏ
【 摘要】目的 总结改良Ｄ ｈ ｅ术治疗先天性 巨结肠 ｕａ ｌ ｍ
的 临床 治 疗 体 会 。 方 法 ８例 先 天 性 巨 结 肠 患 儿 ， 行 改 良
１ ． 术前准备 ．１ ２
消化道X线诊断
克隆氏病
【影像学表现】
早期：黏膜粗乱变平，肠壁边缘不规则性狭窄 特征性改变：跳跃现象 病变轮廓不对称 卵石征
晚期：瘘管或窦道形成
小肠克隆氏病
2008-7-8
小肠克隆氏病
Crohn病晚期因肠壁大量纤维组织增生而管腔狭窄、僵硬， 呈典型“线样征” ，形态固定，线样狭窄近段肠管明显扩
先天性巨结肠
先天性闭肛
先天性闭肛
食管病变
贲门失迟缓症
食管下端及贲门部的神经肌肉功能障碍，吞咽动作时迟缓不良， 食管缺乏有推动力的蠕动为特征的病变
【影像学表现】
漏斗状或鸟嘴状，边缘光整、质软、黏膜皱襞变细呈光滑细 条状
钡剂通过贲门受阻 狭窄段以上食管不同程度扩张 食管蠕动减弱或消失，呈同步低频收缩
穿透性胃溃疡
龛影深和大(>1cm)，周围较大水肿带
穿透性胃溃疡
龛影深和大(>1cm)，周围较大水肿带
穿孔性胃溃疡
龛影大如袋状，有 液面，可见分层现 象
胼胝性胃溃疡
龛影大1.5cm~2cm，深度＜1cm， 较宽透明带
胃溃疡恶变征象
龛影周围出现小结节状充盈缺损，指压迹征 粘膜皱襞杵状增粗，中断 龛影周围不规则，尖角征 治疗过程中龛影增大
十二指肠球部溃疡(变形）
球部呈三叶形
十二指肠球部溃疡
(二) 胃癌
胃窦、小弯和贲门区常见 分型：蕈伞型、浸润型、溃疡型 影像学表现 1. X线造影表现
充盈缺损 胃腔狭窄，胃壁僵硬（革袋状胃） 龛影：形态不规则，在胃轮廓内，半月综合征 粘膜皱襞破坏、中断，异常增大 瘤区蠕动消失
肝曲
横结肠
脾曲
盲肠
阑尾
降结肠 乙状结肠 直肠
小儿外科学试题及答案
小儿外科学试题及答案小儿外科学是专门研究儿童外科疾病的诊断、治疗和预防的医学分支。
以下是一套小儿外科学试题及答案，供参考。
一、选择题（每题2分，共20分）1. 小儿阑尾炎最常见的症状是什么？A. 腹痛B. 呕吐C. 发热D. 腹泻答案：A2. 先天性巨结肠症的首选治疗方法是什么？A. 药物治疗B. 手术治疗C. 观察等待D. 饮食调整答案：B3. 小儿疝气最常见的类型是？A. 腹股沟疝B. 脐疝C. 腹壁疝D. 腹膜后疝答案：A4. 小儿肠套叠的典型症状包括以下哪项？A. 持续性腹痛B. 间歇性腹痛C. 持续性腹泻D. 间歇性呕吐答案：B5. 小儿骨折处理的首要原则是？A. 立即复位B. 保持伤口清洁C. 尽快手术D. 减少疼痛答案：B二、填空题（每空2分，共20分）6. 小儿急性阑尾炎的典型三联症包括________、________和________。
答案：转移性右下腹痛、恶心呕吐、发热7. 小儿肠套叠的X线特征性表现是________。
答案：靶环征8. 小儿疝气的主要临床表现是________。
答案：腹股沟或脐部肿块9. 小儿骨折的X线检查是诊断________的重要手段。
答案：骨折类型和程度10. 小儿先天性巨结肠症的病理基础是________。
答案：肠管扩张和肠壁神经丛发育不良三、简答题（每题10分，共30分）11. 简述小儿急性阑尾炎的诊断要点。
答案：小儿急性阑尾炎的诊断要点包括：病史询问、体格检查（特别是右下腹压痛）、实验室检查（白细胞计数升高）、影像学检查（如超声或CT）等。
12. 描述小儿肠套叠的临床表现及治疗方法。
答案：小儿肠套叠的临床表现包括间歇性腹痛、呕吐、便血和腹部肿块。
治疗方法主要是通过空气或水压灌肠复位，若复位失败或有并发症则需手术治疗。
13. 阐述小儿骨折的急救处理原则。
答案：小儿骨折的急救处理原则包括：稳定患肢、减轻疼痛、防止进一步损伤、及时就医，并根据骨折类型和部位选择合适的固定和治疗方法。