酮戊二酸脱氢酶复合体
生物化学试题及答案(4)
生物化学试题及答案(4）第四章糖代谢【测试题】一、名词解释1．糖酵解（glycolysis） 11．糖原累积症2．糖的有氧氧化 12．糖酵解途径3．磷酸戊糖途径 13．血糖 (blood sugar）4．糖异生（glyconoegenesis） 14．高血糖（hyperglycemin)5．糖原的合成与分解 15．低血糖（hypoglycemin)6．三羧酸循环(krebs循环) 16．肾糖阈7．巴斯德效应 (Pastuer效应） 17．糖尿病8．丙酮酸羧化支路 18．低血糖休克9．乳酸循环(coris循环） 19．活性葡萄糖10．三碳途径 20．底物循环二、填空题21．葡萄糖在体内主要分解代谢途径有、和。
22．糖酵解反应的进行亚细胞定位是在 ,最终产物为。
23．糖酵解途径中仅有的脱氢反应是在酶催化下完成的，受氢体是。
两个底物水平磷酸化反应分别由酶和酶催化。
24．肝糖原酵解的关键酶分别是、和丙酮酸激酶。
25．6-磷酸果糖激酶—1最强的变构激活剂是 ,是由6-磷酸果糖激酶—2催化生成，该酶是一双功能酶同时具有和两种活性.26．1分子葡萄糖经糖酵解生成分子ATP,净生成分子ATP，其主要生理意义在于。
27．由于成熟红细胞没有 ,完全依赖供给能量。
28．丙酮酸脱氢酶复合体含有维生素、、、和。
29．三羧酸循环是由与缩合成柠檬酸开始，每循环一次有次脱氢、- 次脱羧和次底物水平磷酸化，共生成分子ATP。
30．在三羧酸循环中催化氧化脱羧的酶分别是和。
31．糖有氧氧化反应的进行亚细胞定位是和 .1分子葡萄糖氧化成CO2和H2O净生成或分子ATP。
32．6—磷酸果糖激酶—1有两个ATP结合位点,一是 ATP作为底物结合，另一是与ATP亲和能力较低，需较高浓度ATP才能与之结合。
33．人体主要通过途径,为核酸的生物合成提供 .34．糖原合成与分解的关键酶分别是和。
在糖原分解代谢时肝主要受的调控，而肌肉主要受的调控.35．因肝脏含有酶，故能使糖原分解成葡萄糖，而肌肉中缺乏此酶，故肌糖原分解增强时，生成增多。
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生物化学试题及答案（4）第四章糖代谢【测试题】一、名词解释1．糖酵解（glycolysis） 11．糖原累积症2．糖的有氧氧化 12．糖酵解途径3．磷酸戊糖途径 13．血糖 (blood sugar)4．糖异生（glyconoegenesis) 14．高血糖(hyperglycemin)5．糖原的合成与分解 15．低血糖(hypoglycemin)6．三羧酸循环（krebs循环） 16．肾糖阈7．巴斯德效应 (Pastuer效应) 17．糖尿病8．丙酮酸羧化支路 18．低血糖休克9．乳酸循环（coris循环） 19．活性葡萄糖10．三碳途径 20．底物循环二、填空题21．葡萄糖在体内主要分解代谢途径有、和。
22．糖酵解反应的进行亚细胞定位是在，最终产物为。
23．糖酵解途径中仅有的脱氢反应是在酶催化下完成的，受氢体是。
两个底物水平磷酸化反应分别由酶和酶催化。
24．肝糖原酵解的关键酶分别是、和丙酮酸激酶。
25．6—磷酸果糖激酶—1最强的变构激活剂是，是由6—磷酸果糖激酶—2催化生成，该酶是一双功能酶同时具有和两种活性。
26．1分子葡萄糖经糖酵解生成分子ATP，净生成分子ATP，其主要生理意义在于。
27．由于成熟红细胞没有，完全依赖供给能量。
28．丙酮酸脱氢酶复合体含有维生素、、、和。
29．三羧酸循环是由与缩合成柠檬酸开始，每循环一次有次脱氢、- 次脱羧和次底物水平磷酸化，共生成分子ATP。
30．在三羧酸循环中催化氧化脱羧的酶分别是和。
31．糖有氧氧化反应的进行亚细胞定位是和。
1分子葡萄糖氧化成CO2和H2O净生成或分子ATP。
32．6—磷酸果糖激酶—1有两个ATP结合位点，一是 ATP作为底物结合，另一是与ATP亲和能力较低，需较高浓度ATP才能与之结合。
33．人体主要通过途径，为核酸的生物合成提供。
34．糖原合成与分解的关键酶分别是和。
在糖原分解代谢时肝主要受的调控，而肌肉主要受的调控。
35．因肝脏含有酶，故能使糖原分解成葡萄糖，而肌肉中缺乏此酶，故肌糖原分解增强时，生成增多。
糖代谢《生物化学》复习提要
糖代谢第一节概述一、糖的生理功能：1. 氧化供能。
是糖类最主要的生理功能。
2. 提供合成体内其他物质的原料。
如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、胆固醇、核苷等物质的原料。
3. 作为机体组织细胞的组成成分。
如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的组成成分。
二、糖的消化吸收消化部位：主要在小肠，少量在口腔唾液和胰液中都有α-淀粉酶，可水解淀粉分子内的α-1，4糖苷键。
淀粉消化主要在小肠内进行。
在胰液内的α-淀粉酶作用下，淀粉被水解为麦芽糖和麦芽三糖，及含分支的异麦芽糖和α-临界糊精。
寡糖的进一步消化在小肠粘膜刷状缘进行。
α-葡萄糖苷酶水解没有分支的麦芽糖和麦芽三糖；α-临界糊精酶则可水解α-1，4糖苷键和α-1，6糖苷键，将α-糊精和异麦芽糖水解成葡萄糖。
肠粘膜细胞还存在有蔗糖酶和乳糖酶等，分别水解蔗糖和乳糖。
糖被消化成单糖后才能在小肠被吸收，再经门静脉进入肝。
小肠粘膜细胞对葡萄糖的摄人是一个依赖于特定载体转运的、主动耗能的过程，在吸收过程中同时伴有Na+的转运。
三、糖代谢的概况在供氧充足时，葡萄糖进行有氧氧化彻底氧化成C02和H20；在缺氧时，则进行糖酵解生成乳酸。
此外，葡萄糖也可进入磷酸戊糖途径等进行代谢，以发挥不同的生理作用。
葡萄糖也可经合成代谢聚合成糖原，储存于肝或肌组织。
有些非糖物质如乳酸、丙氨酸等还可经糖异生途径转变成葡萄糖或糖原。
以下将介绍糖的主要代谢途径、生理意义及其调控机制。
三、糖代谢的概况葡萄糖酵解途径丙酮酸有氧无氧ATP H 2O CO 2乳酸糖异生途径乳酸、氨基酸、甘油糖原肝糖原分解糖原合成磷酸戊糖途径核糖NADPH+H+淀粉消化吸收第二节 糖的无氧分解一、糖酵解的反应过程在缺氧情况下，葡萄糖生成乳酸的过程称之为糖酵解。
糖酵解的全部反应在胞浆中进行。
(一) 葡萄糖分解成丙酮酸（糖酵解途径）1.葡萄糖磷酸化成为6-磷酸葡萄糖： 葡萄糖进入细胞后首先的反应是磷酸化。
磷酸化后葡萄糖即不能自由通过细胞膜而逸出细胞。
生物化学试题及答案
生物化学试题及答案（4）第四章糖代谢【测试题】一、名词解释1．糖酵解（glycolysis）11．糖原累积症2．糖的有氧氧化12．糖酵解途径3．磷酸戊糖途径13．血糖(bloodsugar)4．糖异生（glyconoegenesis)14．高血糖(hyperglycemin)5．糖原的合成与分解15．低血糖(hypoglycemin)6．三羧酸循环（krebs循环）16．肾糖阈7．巴斯德效应(Pastuer效应)17．糖尿病8．丙酮酸羧化支路18．低血糖休克9．乳酸循环（coris循环）19．活性葡萄糖10．三碳途径20．底物循环二、填空题21．葡萄糖在体内主要分解代谢途径有、和。
22．糖酵解反应的进行亚细胞定位是在，最终产物为。
23．糖酵解途径中仅有的脱氢反应是在酶催化下完成的，受氢体是。
两个底物水平磷酸化反应分别由酶和酶催化。
24．肝糖原酵解的关键酶分别是、和丙酮酸激酶。
25．6—磷酸果糖激酶—1最强的变构激活剂是，是由6—磷酸果糖激酶—2催化生成，该酶是一双功能酶同时具有和两种活性。
26．1分子葡萄糖经糖酵解生成分子ATP，净生成分子ATP，其主要生理意义在于。
27．由于成熟红细胞没有，完全依赖供给能量。
28．丙酮酸脱氢酶复合体含有维生素、、、和。
29．三羧酸循环是由与缩合成柠檬酸开始，每循环一次有次脱氢、-次脱羧和次底物水平磷酸化，共生成分子ATP。
30．在三羧酸循环中催化氧化脱羧的酶分别是和。
31．糖有氧氧化反应的进行亚细胞定位是和。
1分子葡萄糖氧化成CO2和H2O净生成或分子ATP。
32．6—磷酸果糖激酶—1有两个ATP结合位点，一是ATP作为底物结合，另一是与ATP亲和能力较低，需较高浓度ATP才能与之结合。
33．人体主要通过途径，为核酸的生物合成提供。
34．糖原合成与分解的关键酶分别是和。
在糖原分解代谢时肝主要受的调控，而肌肉主要受的调控。
35．因肝脏含有酶，故能使糖原分解成葡萄糖，而肌肉中缺乏此酶，故肌糖原分解增强时，生成增多。
第10章三羧酸循环
顺乌头酸酶催化 C3上的羟基转移到C2上 中间产物顺乌头酸与酶结合在一起以复合物形式存在
2.2 第一次氧化脱羧
异柠檬酸脱氢酶
异柠檬酸
-酮戊二酸
不可逆反应，三羧酸循环的调节点
第一次氧化脱羧反应特点：
（1） 由异柠檬酸脱氢酶催化，此酶是三羧酸循 环的限速酶，三羧酸循环的调节点 （2）异柠檬酸脱氢酶有两种：
4. 整个循环反应为不可逆反应
5. 产能
总反应： G Pyr 乙酰CoA CO2+H2O
同酵解 2ATP+2NADH+H+
5 or 7
Pyr脱氢 NADH+H+
2*2.5=5
TCA 3NADH+H++FADH2+GTP 2*10=20 30 or 32
6. 三羧酸循环的生理意义
1.为呼吸链提供H+ + e； H+ + e 进入呼吸链彻底氧化生成H2O 的同
谷氨酸转变成CO2和水的主要代谢过程
谷氨酸→a-酮戊二酸+NADH+H++NH3 (Mit) a-酮戊二酸→草酰乙酸
+CO2+FADH2+2NADH+H++GTP 草酰乙酸→磷酸烯醇式丙酮酸→丙酮酸→乙酰辅酶
A →三羧酸循环
天冬氨酸转变成葡萄糖的代谢途径
天冬氨酸+ a-酮戊二酸→草酰乙酸+谷氨酸 草酰乙酸→磷酸烯醇式丙酮酸→糖异生
Links between the urea cycle and citric acid cycle.The interconnected cycles have been called the “Krebs bicycle.”
三羧酸循环
三羧酸循环一、三羧酸循环的概念三羧基循环（tricarboxylic acid cycle），简称TCA循环。
是一个由一系列酶促反应构成的循环反应系统，在该反应过程中，首先在有氧的情况下，葡萄糖酵解产生的丙酮酸氧化脱羧形成乙酰CoA。
乙酰CoA（主要来自于三大营养物质的分解代谢）与草酰乙酸缩合生成含3个羧基的柠檬酸（citric acid），再经过4次脱氢、2次脱羧，生成4分子还原当量（reducing equivalent）和2分子CO2，重新生成草酰乙酸的这一循环反应过程称为三羧酸循环因为在循环的一系列反应中,关键的化合物是柠檬酸,所以称为柠檬酸循环（tricarboxylic acid cycle）。
由于它是由H.A.Krebs（德国）正式提出的，所以又称Krebs 循环。
二、三羧酸循环的过程三羧酸循环的过程主要分三个阶段：第一阶段：丙酮酸的生成（胞浆）第二阶段：丙酮酸氧化脱羧生成乙酰 CoA（线粒体）第三阶段：乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化（线粒体）（一）、丙酮酸的生成（胞浆）葡萄糖 + 2NAD+ + 2ADP +2Pi ——> 2（丙酮酸+ ATP + NADH+ H+ ）（二）、丙酮酸氧化脱羧生成乙酰辅酶A多酶复合体：是催化功能上有联系的几种酶通过非共价键连接彼此嵌合形成的复合体。
其中每一个酶都有其特定的催化功能，都有其催化活性必需的辅酶。
（三）、乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化（线粒体）（1)乙酰-CoA进入三羧酸循环乙酰CoA具有硫酯键，乙酰基有足够能量与草酰乙酸的羧基进行醛醇型缩合。
首先柠檬酸合酶的组氨酸残基作为碱基与乙酰-CoA作用，使乙酰-CoA的甲基上失去一个h+，生成的碳阴离子对草酰乙酸的羰基碳进行亲核攻击，生成柠檬酰-CoA中间体，然后高能硫酯键水解放出游离的柠檬酸，使反应不可逆地向右进行。
该反应由柠檬酸合成酶(citrate synthase)催化，是很强的放能反应。
5.3.2三羧酸循环
5.3.2 三羧酸循环Tricarboxylic Acid CycleTAC目录一、三羧酸循环是以形成柠檬酸为起始物的循环反应系统⏹定义三羧酸循环(Tricarboxylic acid Cycle,TAC)也称为柠檬酸循环，指乙酰CoA和草酰乙酸缩合生成含三个羧基的柠檬酸，反复的进行脱氢脱羧，又生成草酰乙酸，再重复循环反应的过程。
由于Krebs正式提出了三羧酸循环的学说，故此循环又称为Krebs循环，⏹反应部位：线粒体目录一、三羧酸循环是以形成柠檬酸为起始物的循环反应系统⏹定义三羧酸循环(Tricarboxylic acid Cycle,TAC)也称为柠檬酸循环，指乙酰CoA和草酰乙酸缩合生成含三个羧基的柠檬酸，反复的进行脱氢脱羧，又生成草酰乙酸，再重复循环反应的过程。
由于Krebs正式提出了三羧酸循环的学说，故此循环又称为Krebs循环，⏹反应部位：线粒体目录二、TCA循环由8步代谢反应组成1.乙酰CoA与草酰乙酸缩合成柠檬酸2.柠檬酸经顺乌头酸转变为异柠檬酸3.异柠檬酸氧化脱羧转变为α-酮戊二酸4.α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰CoA5.琥珀酰CoA合成酶催化底物水平磷酸化反应6.琥珀酸脱氢生成延胡索酸7.延胡索酸加水生成苹果酸8.苹果酸脱氢生成草酰乙酸目录具体反应过程（1）柠檬酸(citrate)的合成乙酰辅酶A（acetyl CoA）与草酰乙酸（oxaloacetate）缩合成柠檬酸（citrate）反应由柠檬酸合酶（citrate synthase）催化（2）异柠檬酸(isocitrate)的形成此反应是由顺乌头酸酶催化的异构化反应由两步反应构成，（1）：脱水反应（2）：水合反应（3）第一次氧化脱羧异柠檬酸在异柠檬酸脱氢酶（Isocitrate dehydrogenase）作用下，氧化脱羧而转变成α-酮戊二酸（α-Ketoglutarate）/iubmb/enzyme/（4）第二次氧化脱羧在α-酮戊二酸脱氢酶复合体催化下α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰CoA(succinyl-CoA)；该脱氢酶复合体的组成及催化机理与丙酮酸脱氢酶复合体类似。
大学基础生物化学考试(试卷编号111)
大学基础生物化学考试(试卷编号111)1.[单选题]丙酮酸脱氢酶复合体中最终接受底物脱下的2H的辅助因子是( )A)FADB)CoAC)NAD+D)TPP答案:C解析:教材P181,α-酮戊二酸经α-酮戊二酸脱氢酶复合体转变为琥珀酰辅酶A，脱下的H由NAD+接受2.[单选题]糖酵解时( )代谢物提供Pi使ADP生成ATPA)3-磷酸甘油醛PEPB)1，3-二磷酸甘油酸及PEPC)1-磷酸葡萄糖及1，6-二磷酸果糖D)6-磷酸葡萄糖及2-磷酸甘油酸答案:B解析:A项未生成ATP;B项，PEP全称磷酸烯醇式丙酮酸，含有一个磷酸，1，3-二磷酸甘油酸发生底物水平磷酸化，脱下一个Pi，提供给ADP，合成ATP;C、D项，需要消耗ATP，消耗一个Pi具体可查看生化教材P172的图7-113.[单选题]天冬氨酸的 pK1=2.09，pK2=3.86，pK3=9.82,则其等电点为 ( )A)2.09B)2.97C)3.86D)6.84答案:B解析:酸性氨基酸等电点为（PK1+PK2）,直接记忆Asp是2.97，与书上表格一致4.[单选题]必需氨基酸是这样一些氨基酸（ ）A)可由其他氨基酸转变而来B)可由三羧酸循环中间物转变而来C)可由脂肪的甘油转变而来D)体内不能合成,只能由食物提供答案:D解析:5.[单选题]对于哺乳动物来讲，下列哪一种氨基酸不是必需氨基酸 ( )A)PheB)Lys解析:酪氨酸不属于必需氨基酸6.[单选题]血清中的谷草转氨酶（GOT）活性异常升高，表明下列（ ）细胞可能损伤A)心肌细胞B)肝细胞C)肺细胞D)肾细胞答案:A解析:原因未知，书上没有，百度多方面查找，确实是心肌细胞心肌梗死或者心肌炎会引起血清中的谷草转氨酶升高7.[单选题]下列选项中不属于生物催化剂是（ ）A)核酶B)淀粉酶C)环糊精D)过氧化氢酶答案:C解析:环糊精是一类低聚糖的总称8.[单选题]植物合成蔗糖的主要酶是( )A)蔗糖合酶B)蔗糖磷酸化酶C)磷酸蔗糖合酶D)转化酶答案:C解析:A、C都是植物合成蔗糖所需的酶，A项主要是在非光合组织中，C项主要是在光和组织中，二者中磷酸蔗糖合酶为主要酶参考教材P1939.[单选题]由己糖激酶催化的反应的逆反应所需要的酶是( )A)果糖二磷酸酶B)葡萄糖-6-磷酸脂酶C)磷酸果糖激酶D)磷酸化酶答案:B解析:糖异生作用主要沿着糖酵解逆途径进行，但不是糖酵解的直接逆反应( P189 )10.[单选题]需要引物分子参与生物合成反应的有( )A)酮体生成B)蔗糖合成解析:参考教材P19611.[单选题]二硝基苯酚能抑制下列细胞功能的是( )A)糖酵解B)肝糖异生C)氧化磷酸化D)柠檬酸循环答案:C解析:氧化磷酸化解偶联剂有2，4-二硝基苯酚（DNP）、双香豆素、羰基-氰-对-三氟甲氧基苯肼、天然的解偶联蛋白（UCP）12.[单选题]在 pH6.0 时，带正净电荷的氨基酸是 ( )A)GluB)ArgC)LeuD)Ala答案:B解析:Arg的等电点是10.76，PH6的条件下，精氨酸带正电。
生物化学第三版下册典型题目(含答案)
第四章糖代谢【测试题】一、名词解释1．糖酵解（glycolysis）11．糖原累积症2．糖的有氧氧化12．糖酵解途径3．磷酸戊糖途径13．血糖(blood sugar)4．糖异生（glyconoegenesis)14．高血糖(hyperglycemin)5．糖原的合成与分解15．低血糖(hypoglycemin)6．三羧酸循环（krebs循环）16．肾糖阈7．巴斯德效应(Pastuer效应) 17．糖尿病8．丙酮酸羧化支路18．低血糖休克9．乳酸循环（coris循环）19．活性葡萄糖10．三碳途径20．底物循环二、填空题21．葡萄糖在体内主要分解代谢途径有、和。
22．糖酵解反应的进行亚细胞定位是在，最终产物为。
23．糖酵解途径中仅有的脱氢反应是在酶催化下完成的，受氢体是。
两个底物水平磷酸化反应分别由酶和酶催化。
24．肝糖原酵解的关键酶分别是、和丙酮酸激酶。
25．6—磷酸果糖激酶—1最强的变构激活剂是，是由6—磷酸果糖激酶—2催化生成，该酶是一双功能酶同时具有和两种活性。
26．1分子葡萄糖经糖酵解生成分子ATP，净生成分子ATP，其主要生理意义在于。
27．由于成熟红细胞没有，完全依赖供给能量。
28．丙酮酸脱氢酶复合体含有维生素、、、和。
29．三羧酸循环是由与缩合成柠檬酸开始，每循环一次有次脱氢、- 次脱羧和次底物水平磷酸化，共生成分子ATP。
30．在三羧酸循环中催化氧化脱羧的酶分别是和。
31．糖有氧氧化反应的进行亚细胞定位是和。
1分子葡萄糖氧化成CO2和H2O净生成或分子ATP。
32．6—磷酸果糖激酶—1有两个ATP结合位点，一是ATP作为底物结合，另一是与ATP亲和能力较低，需较高浓度ATP才能与之结合。
33．人体主要通过途径，为核酸的生物合成提供。
34．糖原合成与分解的关键酶分别是和。
在糖原分解代谢时肝主要受的调控，而肌肉主要受的调控。
35．因肝脏含有酶，故能使糖原分解成葡萄糖，而肌肉中缺乏此酶，故肌糖原分解增强时，生成增多。
生物化学下册复习提纲重点版(华南理工)
物质代谢（合成代谢、分解代谢）：从物质代谢来说，新陈代谢包括分解代谢和合成代谢。
分解代谢——生物大分子通过一系列的酶促反应步骤，转变为教小的、较简单的物质的过程。
合成代谢——生物体利用小分子或大分子的结构元件合成自身生物大分子的过程。
能量代谢：在生物体内，以物质代谢为基础，与物质代谢过程相伴随发生的，是蕴藏在化学物质中的能量转化，统称为能量代谢。
一、名词解释高能磷酸化合物：机体内有许多磷酸化合物,当其磷酰基水解时，释放出大量的自由能。
这类化合物为高能磷酸化合物。
高能键：高能磷酸化合物分子中的酸酐键，能释放出大量自由能，称之为“高能键”。
二、高能磷酸键化合物及其他高能化合物的类型（一）磷氧型1、酰基磷酸化合物（1）乙酰磷酸（2）氨甲酰磷酸（3）1,3-二磷酸甘油酸（4）酰基腺苷酸（5）氨酰腺苷酸2、焦磷酸化合物（1）焦磷酸（2）二磷酸腺苷3、烯醇式磷酸化合物磷酸烯醇式丙酮酸（二）氮磷型胍基磷酸化合物（1）磷酸肌酸（2）磷酸精氨酸（三）硫酯键型活性硫酸基（1）3’－腺苷磷酸5’－磷酰硫酸（2）酰基辅酶A（四）甲硫键型活性甲硫氨酸一、名词解释被动运输：指物质从高浓度的一侧，通过膜运输到低浓度的一侧，物质顺浓度梯度的方向跨膜运输的过程，是不需要消耗代谢能的穿膜运输。
主动运输：指物质逆浓度梯度的穿膜运输过程。
需消耗代谢能，并需专一性的载体蛋白。
协同运输：小分子的跨膜运送大都是通过专一性运送蛋白的作用实现的。
如果只是运输送一种分子由膜的一侧到另一侧，称为单向运输；如果一种物质的运输与另一种物质的运输相关而且方向相同，称为同向运输。
方向相反则称为反向运输，这二者又统称为协同运输。
Na+，K+—泵：Na+、K+-泵实际是分布在膜上的Na+、K+-ATP酶。
通过水解ATP提供的能量主动向外运输Na+，而向内运输K+ 。
每水解1分子ATP，向外运输3个Na+，而向内运输2个K+ 。
Ca+—泵：Ca2+泵即为Ca2+-ATP酶，Ca2+泵主动运送Ca2+到膜内是通过水解ATP提供的能量驱动的。
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丙酮酸脱氢酶的活化和抑制是根据荷的高低及生物合成相对 应中间物的需要，受到多种因素调节的。E2上有两种酶 ，激 酶和磷酸酶的活性,调节E1的活性。 Ca+通过激活磷酸酶的作用也使丙酮酸脱氢酶活化。
柠檬酸循环的反应机制
8）延胡索酸 +H2O→ L--苹果酸
延胡索酸酶，催化的反应具有严格的立体专一性。
COO H C C
-
COO-
H2O
HO
CH2 C COOH
OOC
延胡索酸酶
H
延胡索酸
苹果酸
柠檬酸循环的反应机制
9） L-苹果酸+NAD → 草酰乙酸+NADH 苹果酸脱氢酶(malate dehydrogenase)
硫辛酸 FADH2 E3
二氢硫辛酸 FAD
NAD+
NADH+H+
23.1.3 砷化物对硫辛酰胺的毒害作用
亚砷酸盐与二氢硫辛酸共价结合，使还原型硫辛酰胺 形成无催化能力的砷化物。
-O AS OH OH HS HS -O AS R S S
R
亚砷酸
HS R AS
O
HS
R' R
AS
S S
R
有机砷化合物
23.1.4 丙酮酸脱氢酶复合体的调控
六种辅助因子：
TPP FAD 硫辛酸 NAD CoA Mg++
23.1.2 丙酮酸脱氢酶复合体催化反应
O H3C C COOH
TPP
O H3C C S L SH
CoA SH O H3C C S C o A
丙酮酸 E1
S
乙酰二氢硫辛酸 E2
L H3C CHOH TPP S
CO2
LSH
SH
羟乙基-TPP
柠檬酸循环的反应机制
5） 琥珀酰—CoA+GDP+Pi → 琥珀酸+GTP+CoAH 琥珀酰—CoA合成酶（琥珀酰硫激酶）催化
COOCH2 CH2 C S O CoA COO-
GDP + Pi
GTP
CH2 CH2
CoASH
COO-
琥珀酰—CoA
琥珀酸
柠檬酸循环的反应机制
6）琥珀酸 +FAD→ 延胡索酸+FADH2
-
-
O
+
NAD+
NADH + H+
H
C C
C O-
O
异柠檬酸脱氢酶
O
C O-
Mg2+
异柠檬酸
COO CH2
-
草酰琥珀酸
COO CH2
-
CO2
H
C C C O O
-
H+
O Mg
2+
H
C C C O
H O
O-
α —酮戊二酸
柠檬酸循环的反应机制
异柠檬酸脱氢酶 是变构调节酶： 受ADP变构激活 NADH、ATP变构抑制
COO-
C C CH2 COO-
H2O
-
OOC OOC
C C CH2 COO-
H2O
-
H OOC
C C CH2 COO-
OH H
OOC
-
柠檬酸
顺乌头酸
异柠檬酸
柠檬酸循环的反应机制
3) 异柠檬酸 + NAD →α--酮戊二酸 + NADH + CO2
COO CH2 H HO C C C O O
-
COO CH2 O C H O
柠檬酸循环的反应机制
4）α--酮戊二酸 + NAD + CoAH → 琥珀酰—CoA + NADH + CO2
COOCH2 CH2 C COO
-
COOCH2
+ NAD
O
+ CoASH
CH2 C S O CoA
+ NADH +
H+ + CO2
α —酮戊二酸
琥珀酰—CoA
柠檬酸循环的反应机制
α--酮戊二酸脱氢酶复合体： 三种酶：α--酮戊二酸脱氢酶 (E1) 二氢硫辛酰转琥珀酰酶(E2) 二氢硫辛酰脱氢酶(E3) 六因子：TPP 硫辛酸 CoA FAD NAD Mg++
acid cycle TCA 循环），Krebs 循环(徳 Hans Krebs) 丙酮酸在有氧条件下继续进行有氧氧化，最后形成 CO2和水（柠檬酸循环，氧化磷酸化）。 柠檬酸循环在线粒体中进行。 柠檬酸循环不仅是丙酮酸氧化降解的途径，也是脂肪 酸、氨基酸等分子氧化分解所经历的共同途径。
23.3 柠檬酸循环的反应机制
1） 草酰乙酸 + 乙酰-CoA → 柠檬酸 + CoASH
柠檬酸循环的反应机制
O O O C H2C COO COO
-
H2C CH3 CoA HO C H2C
C COO
-
SCoA
+
-
C S
COO-
草酰乙酸
乙酰—CoA
柠檬酰—CoA
H2C
COOCOOCOO-
H2O
HO
23.2 柠檬酸循环概貌
C2乙酰---CoA
NADH
C4草酰乙酸
C6柠檬酸 C6顺乌头酸
C4苹果酸
C4延胡索酸
FADH2
C6异柠檬酸
NADH
C4琥珀酸
GTP
C6草酰琥珀酸
CO2
C5α-酮戊二酸 C4琥珀酰-CoA
CO2 NADH
Sir Hans Adolf Krebs The Nobel Prize in Physiology or Medicine 1953
C H2C
+
HS
CoA
+ H+
柠檬酸
辅酶A
柠檬酸循环的反应机制
柠檬酸合酶
柠檬酸合酶是调控酶，ATP 、NADH、琥珀 酸—CoA、酯酰—CoA等抑制其活性。
是柠檬酸循环中的限速酶。
Байду номын сангаас
柠檬酸循环的反应机制
2） 柠檬酸
→ 顺乌头酸 → 异柠檬酸 顺乌头酸酶催化
柠檬酸循环的反应机制
COOH
-
H H OH
23.1 丙酮酸进入柠檬段循环的准备阶段 —形成乙酰—CoA
丙酮酸脱氢酶复合体催化
O H3C C COO+ + CoASH + NAD
丙酮酸
辅酶A
O H3C C SCoA
+ CO2
+ NADH
乙酰辅酶A
23.1.1 丙酮酸脱氢酶复合体：
三种酶：
E1 丙酮酸脱氢酶 E2 二氢硫辛酸转乙酰基酶 E3 二氢硫辛酸脱氢酶
第 23 章 柠檬酸循环
Aerobic respiration - the Krebs cycle
内容提要
丙酮酸进入三羧酸循环的准备阶段 柠檬酸循环概貌 柠檬酸循环的反应机制 柠檬酸循环的化学总结算 柠檬酸循环的调控 柠檬酸循环的双重作用
柠檬酸循环的位置
23 柠檬酸循环
柠檬酸循环：三羧酸循环（tricarboxylic
COOCH2 CH2 COOCOO-
FAD
FADH2
CH HC COO-
琥珀酸脱氢酶
琥珀酸
延胡索酸
柠檬酸循环的反应机制
琥珀酸脱氢酶 （succinate dehydrogenase） ①琥珀酸脱氢酶与FAD以共价键相连 ②丙二酸是竞争性抑制剂 ③催化琥珀酸脱氢有严格的立体专一性 ④是柠檬酸循环中唯一嵌入到线粒体内膜的酶