多系统萎缩Multiple System Atrophy (MSA)
多系统萎缩最佳治疗法是什么-多系统萎缩吃什么药
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下面就为大家介绍介绍这多系统萎缩的最佳治疗法吧。
多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。
由于在起病时累及这三个系统的先后不同，所以造成的临床表现各不相同。
但随着疾病的发展，最终出现这三个系统全部损害的病理表现和临床表现。
国外流行病学调查显示50岁以上人群中MSA的年发病率约为3/10万，中国尚无完整的流行病学资料。
多系统萎缩的病情缓慢发展进行，若不尽早治疗，患者也将会承受更多的痛苦，而且延误了治疗时间，治疗的难度也会更大。
下面我们来看看治疗多系统萎缩的有效方法有哪些呢？多系统萎缩的治疗：.综合治疗：可给予多巴胺替代治疗、单胺氧化酶-B抑制剂或多巴胺受体激动剂，但大多数患者反应不佳，或疗效只能维持短时间。
.对症治疗：控制感染;对发生夜间呼吸暂停等症状者，设法改善通气，严重患者可行气管切开手术。
.其他：维生素E、三磷腺苷(ATP)、胞磷胆碱(胞二磷胆碱)、毒扁豆预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
高压氧治疗多系统萎缩的护理
时 、准确 、有 效地为 患者 进行 护理 ，不 断提高 支气管 哮 喘的治 疗效
果 ，使护理成为支 气管 哮喘有 效治疗 的保障 。
３护 理体 会
由于 支气 管哮 喘 非常难 以根 治 ，发病 也不 可预测 ，经常 反复 发
参考 文 献
［ １ ］ 张 立娟 友 气管 哮 喘 病人 的观察 及 护理 ［ Ｊ ］ ｌ 中国 伤残 医 学， ２ ０ １ １ ，
原理 及可能达 到的治疗效果及可 能产 生的并发症 。高压氧治疗需 要在 密闭的舱 内进行 ，同时需要吸人 高浓度氧气 ，因此 ，首次治疗 时患者 可能存在恐惧 心理 ，部分患者会 感觉到头晕胸 闷心悸等一 系列 不 良反 映 ，应该在治疗 前告知患者及 其家属 。同时注 意宣教时采用 活泼生动 的语言 ，运 用通俗形象 的比拟 ，深入浅 出进 行介绍 ，使其做 好心理准 备 ，缓解其紧 张情绪 ，以便 更好 的遵行 医生的治疗方案。 ３ ． ２治疗前准备 患者应在 医生的指导 下进入 舱 内，排 除上呼吸道感 染等疾病 。此 外 ，还应对患者做 好进 舱前的宣传 工作 ，做好安全 教育和 防范措 施的
２ ５ （ １ １ ） ： ３ ５ ０ ６ — ３ ５ ０ ７ ．
［ ４ 】 窦 红伟 友 气管 哮喘 病患 者 的护 理 及健 康 宣教 体会 ［ Ｊ ］ ｌ 航 空航 天
医药， ２ ０ １ ０ ， ２ １ （ ７ ） ： １ ２ ２ ５ — １ ２ ２ ６ ．
高压氧治疗 多系统萎缩 的护理
及可 能的并发症 ，让 患者 本人及其 家属明确多系统 萎缩疾病的基 本特 点 ，尤其必须让其认 识到该病为缓慢进 展性疾病 ，同时告知其治疗 的
１资料与方法
１ ． １一般 资料 本组 １ ２ 例患者 中男８ 例 ，女４ 例 ，年龄４ ５ ￣ ７ ２ 岁 ，平均５ ９ 岁。病程 １ ０ 个 月一 ９ 年 。所有患者接受药物 治疗 及康复训 练，同时给予高压 氧联 合治疗 。 １ ． ２治疗 方法
MRI诊断多系统萎缩一例
Medical Diagnosis 医学诊断, 2020, 10(3), 94-97Published Online September 2020 in Hans. /journal/mdhttps:///10.12677/md.2020.103014MRI诊断多系统萎缩一例卢喆，雷孟德，王倩，刘晓妮，傅明花*新疆军区总医院医学影像科，新疆乌鲁木齐收稿日期：2020年8月12日；录用日期：2020年8月26日；发布日期：2020年9月2日摘要本文报道多系统萎缩(MSA)MRI检查的典型影像学表现1例，包括T2WI序列桥脑十字征、壳核萎缩、壳核裂隙征、壳核后部低信号、小脑萎缩及双侧小脑中脚对称性高信号。
通过其特征性影像学表现，结合临床表现，做到快速准确的诊断，为临床治疗提供精确的影像学资料及诊断依据。
关键词颅脑，多系统萎缩，磁共振成像MRI Diagnosis of Multiple System Atrophy:A Case ReportZhe Lu, Meng De Lei, Qian Wang, Xiaoni Liu, Minghua Fu*Department of Radiology, General Hospital of Xinjiang Military Region, Urumqi XinjiangReceived: Aug. 12th, 2020; accepted: Aug. 26th, 2020; published: Sep. 2nd, 2020AbstractThe typical imaging findings of multiple system atrophy (MSA) on MRI were reported, including pontine cross sign, putamen atrophy, putamen cleft sign, cerebellar atrophy and symmetrical hyperintensity of bilateral cerebellar peduncle. Through its characteristic imaging manifestations, it combined with clinical manifestations, to achieve rapid and accurate diagnosis, provide accu-rate imaging data and diagnostic basis for clinical treatment.*通讯作者。
多系统萎缩诊断标准中国专家共识
多系统萎缩诊断标准中国专家共识多系统萎缩（MSA）是一种成年起病的进展性神经退行性疾病，其病因不明，临床主要表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑综合征等多种组合，早期诊断相对困难，预后不佳。
为了更好地规范我国临床医师对MSA的诊断和鉴别，多位专家结合我国临床实际，对我国MSA诊断标准专家共识进行内容上的更新，以期提高临床医师对MSA诊断的正确率，减少漏诊与误诊。
临床表现MSA临床表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑综合征的多种组合。
MSA根据首发运动症状和（或）运动症状严重程度分为MSA-P型和MSA-C型，以帕金森综合征为主的患者为MSA-P型，以小脑综合征为主的患者为MSA-C型。
早期出现进展性的严重自主神经功能障碍是MSA的主要特征，并影响患者的生存期。
MSA常见的死因包括呼吸道感染和猝死。
1.核心临床表现（图1B）（1）帕金森综合征：MSA-P型以帕金森综合征为突出表现，主要表现为运动迟缓，伴肌强直或震颤，但帕金森病典型的“搓丸样”震颤少见，多为皮质震颤。
MSA患者帕金森综合征进展快，容易出现姿势平衡障碍，往往对多巴胺能药物应答欠佳。
帕金森综合征与患者黑质纹状体变性有关。
（2）小脑综合征：临床表现为步态共济失调、肢体共济失调、小脑性构音障碍和小脑性眼动障碍（持续凝视诱发的水平型或下跳型眼震和扫视性眼动过度），与橄榄脑桥小脑萎缩有关。
（3）泌尿系统功能障碍：临床表现包括储尿和排尿功能异常，前者表现为尿频、尿急、夜尿、尿失禁，统称为膀胱过度活动征；后者包括排尿费力、尿流间断、尿线细而无力、排尿不尽感、重复排尿等。
上述症状与中脑导水管周围灰质腹外侧区和脑桥排尿中枢处的神经元损伤有关（多致储尿功能异常）以及骶髓副交感节前神经元和骶髓前角Onuf运动神经核团的丢失有关（多致排尿功能异常）。
急迫性尿失禁指在没有泌尿系统感染的情况下，MSA患者可突然出现较急的尿意伴不自主漏尿，这两种症状可用于鉴别诊断MSA与帕金森病。
多系统萎缩（MSA）分型及检测诊断
多系统萎缩（MSA）分型及检测诊断多系统萎缩(MSA)是一组成年期起病、散发性的神经系统变性疾病，病因不明确，目前认为MSA的发病机制可能有两条途径：一是原发性少突胶质细胞病变假说，即先出现以α-突触核蛋白（α-synuclein）阳性包涵体为特征的少突胶质细胞变性，导致神经元髓鞘变性脱失，激活小胶质细胞，诱发氧化应激，进而导致神经元变性死亡；二是神经元本身α-突触核蛋白异常聚集，造成神经元变性死亡。
α-突触共核蛋白异常聚集的原因尚未明确，可能与遗传易感性和环境因素有关。
主要分为两种临床亚型，包括以帕金森综合征为突出表现的临床亚型称为 MSA-P 型，以小脑共济失调为突出表现者称为 MSA-C 型。
脊髓小脑性共济失调(SCAs)是最常见的常染色体显性遗传性小脑共济失调，目前已经明确了 36 个基因位点。
在疾病早期两者往往具有相似的临床表现，特别是临床上只表现为单一系统症状时，包括共济失调，锥体束征和椎体外系征。
SCA已经列入MSA的鉴别诊断。
1、病理机制：MSA典型的神经病理学标志是以异常折叠α-突触核蛋白为主要成分的胞质包涵体，这些嗜酸性包涵体聚集主要见于少突胶质胶质细胞胞浆内，所以被称为少突胶质细胞包涵体(GCI)，其他病理改变还包括基底节，脑干和小脑中选择性神经元损伤和胶质细胞增生。
SCAs神经病理学改变以小脑、脊髓和脑干变性为主，主要为小脑皮质浦肯野细胞丢失，和小脑脚及小脑白质纤维脱髓鞘，其机制与多聚谷氨酰胺选择性损害神经细胞和神经胶质细胞相关。
肉眼可见小脑半球和蚓部、脑桥及下橄榄核、脊髓颈段和上胸段萎缩明显。
2、临床表现：MSA和SCAs患者临床症状相似，交替重叠，有共同的临床表现:缓慢起病，逐渐进展。
小脑性共济失调是MSA-C 亚型的首发、突出症状，也是其他 MSA 亚型常见症状之一。
临床表现为进行性步态和肢体共济失调，并有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑性共济失调。
SCAs 首发症状是肢体共济失调、走路不稳，可突然跌倒、出现发音困难、双手笨拙和痉挛步态。
多系统萎缩(MSA)
2008年MSA新诊断标准已将影像学特征作为诊断可能的MSA的支持条件。 Horimoto等进一步细化十字征改变分为6期: 0期,无改变; I期, T2WI 垂直高信号开始出现; II期,清晰的T2WI垂直高信号出现; III期,T2WI 水平高信号继垂直高信号开始出现; IV期:水平高信号和垂直高信号清 晰可见; V期,脑桥腹侧水平高信号线的前方高信号或脑桥基底部萎缩。 壳核裂隙征分成4期: 0期,无改变; I期,裂隙状高信号位于一侧壳核; II期,裂隙状高信号位于双侧壳核; III期,裂隙状高信号位于双侧壳核, 信号强度相同。这些特征性T2加权高信号的机制是脑桥核和桥小脑纤 维变性,胶质细胞含水量增加,而齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥 体束未受损害,从而形成MRI上T2加权像上脑桥的十字形高信号。壳核 信号改变很可能由萎缩的壳核和外囊形成组织间隙导致,或者由铁沉积 和反应性小胶质细胞增生和星形胶质细胞增生导致。
多系统萎缩(MSA)
多系统萎缩(MSA)
多系统萎缩（MSA）是于1969年首次命名的一组原因不明的 散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病，主要 累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。
本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑 系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经。 临床上表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等 功能障碍的不同组合。
多系统萎缩的临床表现主要包括自主神经功能障碍、 类帕金森病表现、共济失调等。自主神经功能障碍 为多系统萎缩各亚型的共同特征，包括以下几个方 面。
（一）体位性低血压：
患者感觉站立行走时头晕，平卧时症状改善，日间困倦， 尤其是餐后更为明显。有些严重患者采用蹲踞位以缓解头 晕，个别患者可出现晕厥。也有个别存在明显的体位性低 血压的患者自觉症状不明显，测量血压显示收缩压下降> 30mm Hg或舒张压下降> 15 mm姿势不稳、轴性肌张力障碍、垂直性核上性 眼肌麻痹，可见中脑被盖、小脑上脚明显萎缩，中 脑黑质因多巴胺能神经元丢失而脱色，ＰＳＰ的典 型头 ＭＲＩ表现为: 中脑明显萎缩，在 Ｔ１像正中 矢状位显示中脑上缘平坦或凹陷，呈蜂鸟状。
umsars评定量表
umsars评定量表
UMSARS评定量表，全称为Unified Multiple System Atrophy Rating Scale，是一种广泛应用于多系统萎缩（MSA）评估的半定量量表。
多系统萎缩是一种神经退行性疾病，主要表现为自主神经功能障碍、帕金森症状、小脑共济失调等症状。
UMSARS评定量表通过对患者进行一系列的检查和评估，以评分的形式反映患者的病情严重程度和疾病进展情况。
UMSARS评定量表主要包括以下内容：
1.自主神经功能评估：通过测量患者的心率、血压、体温等生理指标，评估自主神经功能的受损程度。
2.帕金森症状评估：通过观察患者的动作、步态、震颤等情况，评估患者帕金森症状的严重程度。
3.小脑共济失调评估：通过检查患者的平衡、协调、精细动作等能力，评估小脑共济失调的严重程度。
4.认知功能评估：通过认知测试，评估患者的记忆力、注意力、执行功能等认知能力。
5.日常生活能力评估：通过观察患者的日常生活活动，评估患者在日常生活中所受到的影响。
UMSARS评定量表具有一定的可靠性和准确性，能够帮助医生更准确地了解患者的病情，为治疗方案的制定提供依据。
同时，定期进行UMSARS评定量表的评估，还可以监测疾病的进展情况，为患者的治疗和康复提供指导。
多系统萎缩(MSA)ppt课件
案例三
患者中年女性，因头晕、共济失 调就诊。MRI检查显示小脑和脑 干萎缩，壳核裂隙征阳性。经临 床评估确诊为MSA-A型（共济
失调型）。
04
治疗原则与药物选择策略
治疗原则及目标设定
早期诊断与干预
尽早识别MSA症状，采 取有效治疗措施，延缓
病情进展。
个体化治疗
根据患者具体病情、年 龄、身体状况等因素， 制定个体化治疗方案。
家属参与患者教育和心理支持工作的方式方法
鼓励家属积极参与患者的教育和心理支持工作，提供必要的帮助和支持 。
介绍家属参与的方式方法，如参加患者教育活动、学习相关知识和技能 、关注患者心理变化等。
强调家属在患者教育和心理支持工作中的重要作用，如提供情感支持、 协助患者进行生活调整等。同时，也要关注家属自身的心理健康问题。
多学科协作
神经科、康复科、心理 科等多学科团队共同参 与，提供全面治疗支持
。
改善生活质量
通过治疗减轻症状，提 高患者生活质量，延长
生存期。
药物选择策略及注意事项
药物治疗为主
针对MSA患者的运动障碍、自主神经功能障 碍等症状，选择合适的药物进行治疗。
注意药物副作用
长期用药需注意药物副作用，如肝肾功能损 害、药物依赖等，及时调整用药方案。
饮食调整
家庭护理
建议患者保持均衡饮食，增加蛋白质、维 生素等营养物质的摄入，有助于改善身体 状况。
家属应积极参与患者的护理工作，提供关 爱和支持，帮助患者建立积极的生活态度 。
05
并发症预防与处理措施
常见并发症类型及危害程度评估
01
02
03
自主神经功能障碍
导致体位性低血压、尿失 禁、便秘等，严重影响患 者生活质量。
神经病诊断标准和分类的新进展
神经病诊断标准和分类的新进展多系统萎缩作者：王纪佐单位：天津医科大学第二医院神经科多发性硬化作者：王纪佐单位：天津医科大学第二医院神经科单纯疱疹病毒性脑炎诊断新进展作者：王纪佐单位：天津医科大学第二医院神经科日本乙型脑炎诊断新进展作者：王纪佐单位：天津医科大学第二医院神经科神经囊虫病诊断新进展作者：王纪佐单位：天津医科大学第二医院神经科多系统萎缩天津医科大学第二医院王纪佐概述多系统萎缩（Multiple System Atrophy，MSA）是一组成年期发病，散发性的神经变性疾病，临床表现为进行性小脑性共济失调、自主神经系统功能不全和帕金森综合征等症状，病因不详，目前无任何生物学标志帮助诊断，确诊靠病理组织学检查；临床上靠症状和体征可得出“可能”和“可疑”MSA的诊断。
按照上述三组症状出现的先后和不同组合，MSA可分类为几组临床亚型，每个亚型过去曾被认为是独立病种，有各自不同的传统命名（见表）。
MSA亚型MSA的疾病分类理应包括进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy）、皮层－基底节变性（cortical basal ganglionic degeneration）半侧帕金森综合症－半侧萎缩综合症（Hemiparkinsonism-hemiatrophy syndrome）和路易小体痴呆（Lowy's body dementia）为其亚型，但因这些综合症的病理和临床表现各异，故多不列为MSA的亚型。
MSA的发病率约为4.4/100 000。
MSA 的病理组织学特征是神经元细胞的丧失、星形细胞胶质增生、少突胶质细胞的胞浆内包涵体，病损主要累及纹体黑质系统、橄榄－桥脑－小脑系统和脊髓的中间内外侧细胞柱和Onuf核。
疾病进展后均会出现两个或几个多系统神经症候群成年期发病，平均发病年龄为54.2岁（范围介于31～78岁），缓慢起病，逐渐进展。
首发症状多为帕金森综合症、共济失调和自主神经功能不全，少数患者也有以肌萎缩起病的。
多系统萎缩 流程 -回复
多系统萎缩流程-回复多系统萎缩(Multi-System Atrophy, MSA) 是一种罕见的神经系统退行性疾病，主要特征是多个脑部结构和功能受到影响，包括自主神经功能、运动控制以及协调能力。
本文将详细介绍多系统萎缩的流程，从病因、症状、诊断到治疗等方面逐步解释。
一、病因：多系统萎缩的确切病因至今仍不明确，但有研究表明可能与遗传因素和环境因素有关。
某些研究发现，多系统萎缩与蛋白质聚集和神经元丧失有关。
具体来说，α-突触核蛋白和丝氨酸/苏氨酸-蛋白激酶1（LRRK2）是多系统萎缩发病的一个重要环节。
二、症状：多系统萎缩的症状通常分为两个主要类别：自主神经功能障碍和运动功能障碍。
自主神经功能障碍表现为血压异常（低血压或高血压）、尿失禁、消化问题（如便秘和胃肠问题）、性功能障碍等。
而运动功能障碍主要包括肌张力异常、姿势不稳、肌肉僵硬、手脚震颤等。
三、诊断：多系统萎缩的诊断通常需要通过深入的病史采集、体格检查、神经学评估和相关实验室检查来进行。
病史采集过程中需要关注病情发展速度、症状特点以及家族史等。
体格检查则主要集中在神经系统障碍的观察，包括平衡、协调能力、肌张力、瞳孔反应等方面。
神经学评估一般包括尿内啡肽酶（UPH）和苦纳洛定（Kernig）征的检查。
实验室检查方面，腰椎穿刺可用于排除其他可能性，并进行脑脊液的分析，以发现α-突触核蛋白和LRRK2等有关指标。
四、治疗：目前尚无治愈多系统萎缩的方法，治疗的主要目标是缓解症状和改善患者的生活质量。
药物治疗方面，常用的药物包括肾上腺素能药物、抗胆碱药物、抗帕金森药物等，用于缓解症状，如血压低、运动功能障碍等。
除药物治疗外，患者还可以通过康复治疗来改善运动功能，包括物理治疗、言语治疗、职业治疗等，以提高肌肉协调和控制能力。
此外，心理治疗、家庭支持和康复护理也可帮助患者面对疾病带来的心理困扰和生活障碍。
综上所述，多系统萎缩是一种涉及多个系统的退行性神经疾病，病因至今不明，但遗传和环境因素可能起到重要作用。