中国抗癌协会—软组织肉瘤诊疗规范

软组织肉瘤第一节概述软组织肉瘤是发生于间叶组织的恶性肿瘤。

间叶组织包括显微组织、脂肪组织、平滑肌组织、横纹肌组织、间皮组织、滑膜组织、血管和淋巴管组织等。

在解剖学范畴，周围神经系统和植物神经系统虽非起源于间叶组织，但常与软组织交织生长，故也属于软组织之列。

因而凡发生于以上软组织的恶性肿瘤，原则均称为肉瘤，与发生于上皮组织的恶性肿瘤——癌相区别。

软组织肉瘤可发生在任何年龄期，可出现在全身各部位，但以肢体多见。

近20年对软组织肿瘤分期、分级、生物学特性认识更趋于准确完善。

诸多临床诊断和治疗概念也不断更新。

软组织肉瘤的治疗在70年代以前以外科手术为主，目前则以综合治疗取代以往单一的外科治疗。

通过综合治疗，避免了许多肉瘤的截肢手术。

国外近年来肢体软组织肉瘤的截肢率维持在5%~13%左右，5年生存率达60%~80%。

国内治疗水平与国外相比还存在差距。

有待进一步在规范治疗基础上，提高疗效。

（沈镇宙）第二节发病情况软组织良性肿瘤常见，如体表的纤维瘤，脂肪瘤等。

据国内资料统计，发病率为1.28~2.3/10万。

患者好发于青壮年时期，发病高峰年龄再0~50岁之间。

男女之比为3:2.软组织肉瘤中最常见的是纤维肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤和间皮质肉瘤等。

近10余年来恶性纤维组织细胞瘤的病例不断增多，已列为软组织肉瘤发病的前两位。

在儿童期，国内外的资料均认为横纹肌肉瘤的发病率最高，其次是纤维肉瘤。

（师英强）第三节致病因素一、异物刺激某些异物包括金属片、子弹头、炸弹片等可诱发为纤维肉瘤。

也有学者认为塑料制品可诱发肿瘤（并非因其化学因素，而是可能因异物长期刺激的缘故）。

流行病学统计石棉工人易在接触石棉后20~40年发生间皮瘤。

较短的石棉纤维和青石棉纤维进入肺泡深处，因其石棉沉着病，增加了发生肿瘤的危险性。

二、化学物质刺激流行病学调查发现，少数长期接触聚氯乙烯的工人可产生肝血管肉瘤。

应用二乙基乙烯雌酚治疗前列腺癌和外阴癌，可诱发乳腺癌及肝血管肉瘤，主要是雌激素能刺激动脉壁增生，继而发生肿瘤改变。

三、病毒因素艾滋病患者可伴发多发性血性肉瘤，又称Kaposi肉瘤，这两种严重疾病的病因学，流行病以及临床表现将予以重视。

由于发现人类免疫缺陷病毒（HIV）是艾滋病的病原，这种艾滋病病毒也成为Kaposi肉瘤的致病因素。

四、射线因素射线能治疗恶性肿瘤，但又可致癌，如发现用射线治疗婴儿血管瘤，数年后在发射治疗野内会产生肉瘤；还有用射线治疗宫颈癌，数年后在腹壁的外照射野内产生纤维肉瘤等；临床还可见鼻咽癌放射20年后，在颈部照射野出现纤维肉瘤的病例。

判定是否为射线诱发的肉瘤有赖于以下3个标准：○1软组织肿瘤必须是发生在第一个肿瘤的放射治疗野内；○2第二个肿瘤与第一个肿瘤的病理形态不同；○3第一个肿瘤放射治疗后，有较长的潜伏期才出现第二个肿瘤。

（师英强）第四节临床表现一、好发部位虽然软组织肉瘤可发生于全身各部位，但在临床仍可见到许多不同类型的肿瘤有其各自好发部位。

脂肪肉瘤好发于臀部及大腿，在此部位发生肿瘤时，要考虑有无盆腔内肉瘤通过闭孔、坐骨大孔、耻骨弓甚至腹股沟韧带沿股管及肌肉间隙向下方延伸。

隆突性皮肤纤维肉瘤来自皮内的纤维组织，生长在体表、躯干部，依次为胸壁、腹壁及背部为好发部位，偶可见于四肢及头部。

纤维肉瘤约1/3发生于肢体，其余依次在胸壁、腹壁、头颈及腰背等处。

滑膜肉瘤大多数发生于肢体的大关节周围，但很少累及关节腔内。

胚胎性横纹肌肉瘤多生长在头颈部眼眶周围，外耳道、鼻腔、舌和上颌窦等处，也见于儿童的泌尿生殖器官，如阴道、膀胱、前列腺及精囊。

多形性横纹肌肉瘤多发生于横纹肌组织比较发达的肢体躯干部，其他部位较少见。

腺泡状软组织肉瘤来源尚不明了，其好发部位也比较特殊，主要位于肢体，尤以下肢最多，其中臀部和大腿占一半以上，发生于躯干部少见。

如局部扪之有震颤，温度又偏高，听诊有隆隆杂音声，则更有助于腺泡状软组织肉瘤的诊断。

70年代后的恶性纤维组织细胞瘤诊断增多，提高了对该肿瘤的进一步认识。

其发生部位除肢体和躯干外，文献报道内脏器官也可发生。

有些软组织肉瘤可以使多发生的，包括来自同一组织的多原发性，如间皮瘤、脂肪肉瘤、恶性神经鞘瘤等；一种是来源于不同的软组织、可以同时发生，，也可异时发生。

同时发生者可出现在不同部位，异时发生者大多出现在同一部位或邻近部位，一般与射线诱发有关，临床上要注意将软组织肉瘤多源性与转移性肿瘤严格区别，以免误诊贻误治疗。

二、体积和形状软组织肉瘤不能单纯依据体积大小诊断为恶性，体积大的不一定是恶性，体积小的也不一定是良性。

隆突性皮纤维肉瘤通常隆起于皮肤表面，与覆盖的皮肤紧密相连，表面密布扩张的小血管网，呈球形或分叶状，边界清楚，一般直径为5cm左右；复发者常为多个结节状，可浸及筋膜或肌层，生长快速出现溃疡面。

纤维肉瘤多为圆球形或橄榄球形，体积大小不一，小至1~2cm，大至20~30cm。

恶性纤维组织细胞瘤体积与形态与纤维肉瘤类似。

滑膜肉瘤体积常较大，一般直径在5~10cm，最大可达20cm。

有时肿瘤位置较深，肿块常不易扪及。

脂肪肉瘤的体积通常较大，其直径可从数厘米到数十厘米，为不规则形，边界较清楚。

横纹肌肉瘤的体积往往较大，无论多形性或胚胎性，其直径多在10cm左右，大者可达30~40cm。

因肿瘤生长速度较快，表面经常破溃。

由于肿瘤生长于肌肉内，边界大多不清楚，如将肌肉松弛时扪之边界可较清楚，有囊性感。

恶性神经鞘瘤的体积比较大，其长泾最大可达20~30cm，为圆球形，极易出血，偶可破坏深部骨质。

三、质地软组织肉瘤质地的软、硬度依其组织成分和血供情况而定。

一般而言，肿瘤内涵上皮样细胞或圆形细胞，以及血管分布丰富者，其质地较柔软；肿瘤含梭形细胞多者质地较硬或坚韧。

高分化的纤维肉瘤因含有大量梭形细胞，故质地都比较硬。

而低分化的纤维肉瘤、横纹肌肉瘤等的硬度因其细胞异形改变又经常伴有坏死细胞则较软。

四、疼痛软组织肉瘤的疼痛是根据其发生部位，肿瘤组织来源以及与神经关系等各方面原因所决定的。

纤维源性肉瘤多无疼痛，但生长到一定程度时可出现局部胀痛感。

滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤有的为有痛性肿块，有的属无痛性肿块。

也有少数先有疼痛而后才出现肿块，这种情况常见于位置较深的肉瘤。

脂肪肉瘤大多无疼痛，除非侵及闭孔神经等处。

各种巨大晚期的软组织肉瘤可能剧痛，肉瘤破溃及感染者也可出现痛。

五、活动度、皮肤温度各种软组织肉瘤的活动度与其发生部位的深浅、肿瘤体积以及肿瘤与其周围组织的关系有关。

常见低度恶性肉瘤生长部位表浅则比较活动；深达基层内累及筋膜或肌肉间隙以及侵犯骨膜或破坏骨质者都很固定。

横纹肌肉瘤即使体积很小，当肌肉收缩时也很固定，一旦肌肉放松，则沿肌肉的垂直方向可活动。

发生于腹膜后间隙的骶前盆腔内的肉瘤都很固定。

高度恶性的肉瘤多呈浸润性生长，一般都比较固定。

软组织肉瘤的皮肤表面温度可凭手的触觉判断。

体表的肉瘤温度较高，是血供丰富及肿瘤细胞代谢较快，放出热量散发到肿瘤表面而引起的。

低度恶性脂肪肉瘤，虽体积较大，由于其脂肪组织热传导较慢，其表面温度与邻近的正常皮肤相仿；恶性程度高的多形性和圆形细胞脂肪肉瘤，即使其体积很小，它们的表面温度也较高。

软组织肉瘤的这一特征，常有助于临床诊断及鉴别诊断。

临床上常见一些巨大的软组织肉瘤，其深部大血管受肿瘤压迫，回流受阻，可引起肿瘤表面皮下静脉怒张。

如淋巴管受阻，则可出现肿瘤表面及周围组织的凹陷性水肿，激发感染者皮肤呈现急性炎症表现等。

六、区域性淋巴结肿大软组织肉瘤多由血道转移，也有些肉瘤还能通过淋巴结转移，因此临床上经常见到区域性淋巴结肿大的体征。

最常出现的是滑膜肉瘤的上皮型，横纹肌肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤等病例偶可发生于纤维肉瘤、平滑肌肉瘤和血管肉瘤等。

根据解剖学淋巴结回流途径，位于头部和上肢的肿瘤可向颈部和腋窝淋巴结转移；下肢、臀部及会阴部的肿瘤可向同侧髂腹股沟淋巴结转移；腰部及腹壁者既可向上方转移至腋窝淋巴结，又可向下转移到腹股沟淋巴结。

因此检查病人时不但要注意原发肿瘤的表现，而且应常规检查相应区域性淋巴结有无肿大。

七、肉瘤性胸、腹水胸膜或心包膜发生的间皮瘤易引起胸水，有些发生于颈部、腋窝、胸背部的横纹肌肉瘤、恶性纤维组织细胞癌、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤等穿过胸壁向胸腔内生长累及胸膜时，也可产生胸水。

临床上常见许多软组织肉瘤发生肺转移者，严重时可出现胸水，常为浆液性或血性。

腹水多见于腹膜间皮肉瘤的患者，容量较大，常为草黄色。

腹膜后肿瘤、肝脏血管肉瘤等均可引起腹水。

腹水量多时可出现双下肢浮肿及排尿量少等症状。

一旦腹水排出即可触及腹腔内肿瘤。

肉瘤出现胸、腹水常表明病情已属晚期。

（师英强）第五节生物学特性各类软组织肉瘤起源虽不同，但生物学特性大致相同：1.软组织肉瘤的生长呈离心状球形增大，其周围正常组织受压平行排列，形成“受压区”不久出现萎缩，使肉瘤呈现有边界的肿块。

2.高度恶性的肉瘤，在“受压区”周围形成“反应区”，表现出组织水肿，并有新生血管增生，呈间叶组织肉芽肿样改变，形成“假包膜“与正常组织明显分开，有的小肉瘤结节穿过”反应区“形成”卫星结节“。

临床常见由于”假包膜“诱使外科医师施行肿瘤摘除术，旺旺在手术野内仍残留肉瘤细胞，导致术后很快复发。

高度恶性肿瘤科形成微小病灶跳跃式扩散至”反应区“以外正常组织。

3.筋膜为强有力的天然屏障，肉瘤难以破坏及浸润，多数肉瘤局限于原发组织内，只有到晚期才能穿透筋膜至邻近肌肉间隔中。

当吸取活检，手术不恰当时，均会破坏筋膜、肌肉间隔的天然屏障，造成肉瘤的医源性扩展及种植。

4.缺乏肌肉间隙及筋膜的疏松组织部位，如腹股沟、腘窝等处由于没有天然屏障阻挡，肉瘤极易向表面及深处生长，发生于此部位的肉瘤，手术及放疗效果均较差。

5.肌肉肌腱附着处骨质，一般不被肉瘤侵犯，但缺乏肌腱的肌肉纤维直接附于骨质时，极易侵犯骨质。

6.软组织肉瘤很少直接穿过神经外膜，当肉瘤包绕一条神经或将神经推向一侧时，只要将神经外膜连同肿瘤一同剥除，仍可保留神经纤维的完整及功能。

7.在手术区内残留的微小病灶可继续生长，一般在术后3个月就可摸及复发结节。

3月内“复发”多系首次手术时肿瘤残留所致。

8.软组织肉瘤多发生血道转移，淋巴道转移虽不多见，但一旦发生其预后与血道转移同样预后不良，血道转移常见部位为肺部，预后极差，骨转移及脑转移少见。

9.低度恶性肉瘤常局部复发，多次复发并非均发生远处转移。

而高度恶性肉瘤才具有局部复发及远处转移的特征。

10.肿瘤大小与预后有关，小于5cm预后佳，而大于5cm预后较差。

表浅部位肉瘤预后较好，位于深部的肉瘤预后则差。

11.某些儿童软组织肉瘤预后较好，放、化疗亦敏感。

胚胎型横纹肌肉瘤对比放、化疗敏感，多可治愈。

儿童纤维肉瘤极少发生转移，局部复发较成人少。