胆汁淤积和自身免疫性肝病诊治专家共识(参考)
2015年胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识
胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识：2015年更新胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识2015年更新专家委员会胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的临床常见疾病。
近年来，对该病的诊断治疗取得迅速进展。
2009年及2013年《中华实验和临床感染病杂志（电子版）》与《中国肝脏病杂志（电子版）》编辑部组织国内部分专家分别对相关资料进行整理分析，形成了《胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识》的2009版及2013版。
近2年来，胆汁淤积性肝病诊断治疗的资料进一步积累。
为将最新的胆汁淤积性肝病诊疗循证医学证据提供给广大肝病医务工作者，更好地指导胆汁淤积性肝病的诊治，《中华实验和临床感染病杂志（电子版）》、《中国肝脏病杂志（电子版）》与《Infection International（electronic version）》杂志编辑部再次组织相关专家，对胆汁淤积性肝病诊疗相关数据进行总结分析，形成了《胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识：2015年更新》。
胆汁淤积性肝病的诊断治疗受多种因素的影响，应在规范化基础上进行个体化治疗以达到最佳治疗效果。
随着相关临床证据的不断积累，专家委员会现对《共识》的部分内容进行更新。
本《共识》是基于目前胆汁淤积性肝病的诊断治疗最新成果，遵照循证医学的原则编写的，共识依据的循证医学证据等级见表1。
1胆汁淤积性肝病的定义、分类及诊断流程1.1 胆汁淤积性肝病的定义胆汁淤积性肝病是各种原因引起的胆汁形成、分泌和（或）胆汁排泄异常引起的肝脏病变[3]。
根据病因可分为肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积及混合性胆汁淤积。
胆汁淤积持续超过6个月称为慢性胆汁淤积。
生化指标方面，建议AKP水平高于1.5倍ULN，并且γGT水平高于3倍ULN可诊断胆汁淤积性肝病。
1.2 常见成人胆汁淤积性肝病的病因分类[4]（见表2）。
1.3 成人胆汁淤积性肝病的诊断流程[5,6]：疑似胆汁淤积初步诊断步骤如下（图1）。
1.3.1 询问病史、既往史、家族史、药物治疗史和酒精摄入情况。
《肝内胆汁淤积症专家共识》要点
《肝内胆汁淤积症专家共识》要点胆汁淤积（Cholestasis)是指胆汁合成、分泌异常，以及肝内外胆管中胆汁流动的机械性或功能性障碍，继而使得胆汁成分入血所致的临床症候群。
按照发生的部位可分为肝内胆汁淤积（IHC）和肝外胆汁淤积。
本共识主要针对IHC的诊治进行探讨。
IHC是指肝内胆汁酸代谢和转运障碍，早期往往无不适症状，仅表现为血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（GGT）升高，以后可表现为乏力、瘙痒、尿色加深和黄疸等。
IHC常见于胆汁淤积性肝病（CLD)、妊娠相关肝内胆汁淤积、新生儿肝内胆汁淤积以及遗传代谢相关胆汁淤积等。
1 流行病学IHC发病率目前尚无确切的数据，主要是诊断标准尚未统一，以致结果不一致。
2 分类根据细胞学损害的部位可分为肝细胞型胆汁淤积、胆管细胞型胆汁淤积和混合型胆汁淤积。
3 病因引起IHC的原因较多，主要有感染（病毒、细菌及寄生虫等）、药物损伤、自身免疫性疾病、酒精中毒、肿瘤和遗传代谢等，任何引起肝细胞和胆管细胞损害的因素均可导致IHC的发生。
3.1 妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）ICP是一种表现比较特殊的疾病，其确切的发病原因尚未明确，目前研究认为，其发病是环境、激素及基因等多种因素共同作用的结果。
3.2 儿童胆汁淤积症3.3 遗传性4 发病机制5 病理学6 临床表现和实验室检查除引起胆汁淤积原发疾病相关流程症状外，肝内胆汁淤积本身可引起相关流程症状，异基因胆汁淤积而致的继发性改变。
患者可有乏力、纳差、恶心、上腹不适等非特异症状。
胆汁淤积相关的临床表现主要有黄疸、皮肤瘙痒、脂肪泻、黄色瘤、骨质疏松和粪便颜色变浅等。
ALP和GGT升高是胆汁淤积最具有特征性的生化表现，二者升高即表示出现IHC。
胆汁淤积时血清ALP常常>1.5×ULN。
大多数胆汁淤积患者血清GGT均升高（>3×ULN）。
胆汁淤积引起的胆红素升高是以直接胆红素升高为主。
IHC通常可以分为早期、隐性黄疸期、显性黄疸期、重度黄疸期和恢复期，IHC严重情况下，也会出现胆酶分离的情况。
胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读共50页文档
21、要知道对好事的称颂过于夸大，也会招来人们的反感轻蔑和嫉妒。——培根 22、业精于勤，荒于嬉；行成于思，毁于随。——韩愈
23、一切节省，归根到底都归结为时间的节省。——马克思 24、意志命运往往背道而驰，决心到最后会全部推倒。——莎士比亚
25、学习是劳动，是充满思想的劳动。——乌申斯基
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胆汁淤积性肝病治疗专 家共识解读
6、纪律是自由的第一条件。——黑格 尔 7、纪律是集体的面貌，集体的声音， 集体的 动作， 集体的 表情， 集体的 信念。 ——马 卡连柯
8、我们现在必须完全保持党的纪律， 否则一 切都会 陷入污 泥中。 ——马 克思 9、学校没有纪律便如磨坊没有水。— —夸美 纽斯
2015年胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识推荐要点
2015年胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识推荐要点胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的临床常见疾病。
近年来，对该病的诊断治疗取得迅速进展。
本《共识》是基于目前胆汁淤积性肝病的诊断治疗最新成果，遵照循证医学的原则编写的，共识依据的循证医学证据等级见表1。
1 胆汁淤积性肝病的定义、分类及诊断流程1.1 胆汁淤积性肝病的定义胆汁淤积性肝病是各种原因引起的胆汁形成、分泌和（或）胆汁排泄异常引起的肝脏病变。
根据病因可分为肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积及混合性胆汁淤积。
胆汁淤积持续超过6个月称为慢性胆汁淤积。
生化指标方面，建议AKP水平高于1.5倍ULN，并且γGT水平高于3倍ULN可诊断胆汁淤积性肝病。
1.2 常见成人胆汁淤积性肝病的病因分类1.3 成人胆汁淤积性肝病的诊断流程：疑似胆汁淤积初步诊断步骤如下。
1.3.1 询问病史、既往史、家族史、药物治疗史和酒精摄入情况。
1.3.2 体格检查。
1.3.3 腹部超声、CT检查，以除外肝外胆管阻塞，必要时可行EUS 检查以评价远端是否存在胆道梗阻。
1.3.4 MRCP对于未能解释的胆汁淤积患者可以进行，ERCP主要用于可能需治疗的患者。
1.3.5 实验室检查包括肝功能、肝炎病毒血清学标志物检查以及筛查肝病自身抗体等。
1.3.6 对于病因不明的肝内胆汁淤积或AMA阴性患者可考虑肝组织活检术。
推荐意见：①详细的病史和体格检查是重要的（A1）；②超声、CT 是鉴别肝内胆汁淤积和肝外梗阻性黄疸的一线无创性成像方法（A1）；③对于慢性肝内胆汁淤积的成人患者血清AMA检测是必需的（A1）；④MRCP、EUS、ERCP肝活检等是可以考虑的更进一步检查（A1）。
2 胆汁淤积性肝病的治疗2.1 病因治疗针对导致胆汁淤积性肝病的不同原因进行有针对性的治疗。
2.2 药物治疗2.2.1 熊去氧胆酸（UDCA）多数胆汁淤积性肝病可以通过服用UDCA达到这一治疗目标。
2.2.2 TUDCA TUDCA是牛磺酸与UDCA的结合形式，为人胆汁中天然存在的亲水性胆汁酸，是熊去氧胆酸的生理活性形式。
《肝内胆汁淤积症诊治专家共识(2021年版)》解读
《肝内胆汁淤积症诊治专家共识（2021年版）》解读01高危因素01年龄＞35岁；02有慢性肝胆基础疾病，如丙型肝炎、胆结石或胆囊炎，有口服避孕药诱导的肝内胆汁淤积症病史者；03有ICP家族史者；04前次妊娠有ICP病史，再次妊娠其ICP复发率在40%～70%。
02妊娠期筛查1．ICP高发地区：（1）产前检查应常规询问有无皮肤瘙痒，有瘙痒者测定并动态监测胆汁酸水平变化；（2）有ICP高危因素者，孕28-30周时测定总胆汁酸水平和肝酶水平，测定结果正常者于3-4周后复查。
总胆汁酸水平正常，但存在无法解释的肝功能异常也应密切随访，每1-2周复查1次；（3）无瘙痒症状者及非ICP高危孕妇，孕32-34周常规测定总胆汁酸水平和肝酶水平。
2．非ICP高发区孕妇：如出现皮肤瘙痒、黄疸、肝酶和胆红素水平升高，应测定血清胆汁酸水平。
03临床诊断1出现其他原因无法解释的瘙痒：瘙痒为首发症状，初起为手掌、脚掌或脐周，可逐渐加重延及四肢、躯干、颜面部。
尤其针对ICP伴发严重皮肤瘙痒导致的皮肤抓痕，需与其它妊娠期皮肤疾病鉴别。
2空腹血总胆汁酸水平升高：总胆汁酸水平≥10μmol/L可诊断ICP。
3胆汁酸水平正常者：即使胆汁酸水平正常，但有其它原因无法解释的肝功能异常，主要是血清丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶水平轻、中度升高，可诊断ICP。
4瘙痒和肝功能异常在产后恢复正常：皮肤瘙痒多在产后24~48 h消退，肝功能在分娩后4~6周恢复正常。
04ICP严重程度的判断依据瘙痒程度和起病时间、血清总胆汁酸、肝酶、胆红素水平判断严重程度。
轻度血清总胆汁酸≥10～40 μmol/L；临床症状以皮肤瘙痒为主，无明显其它症状。
重度血清总胆汁酸≥40 μmol/L；临床症状：瘙痒严重；伴有其他情况，如多胎妊娠、妊娠期高血压疾病、复发性ICP、曾因ICP致围产儿死亡者；早发型ICP：国际上尚无基于发病时间进行ICP严重程度分级，但妊娠期发病越早其围产儿结局更差，应该纳入重度ICP。
胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识2013
2019胆汁淤积性肝病专家共识共12页
胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的临床常见疾病，近年来，对该病的诊断治疗取得迅速进展。
基于此，《中华实验和临床感染病杂志（电子版）》与《中国肝脏病杂志（电子版）》编辑部组织国内部分专家对相关资料进行整理分析，形成了《胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识》（以下简称《共识》）。
本《共识》是基于目前胆汁淤积性肝病的诊断治疗最新成果，遵照循证医学的原则编写的，共识依据的循证医学证据等级见表2。
《共识》经过专家委员会讨论，可作为当前胆汁淤积性肝病治疗的参考。
胆汁淤积性肝病的诊断治疗受多种因素的影响，应在规范化基础上进行个体化治疗以达到最佳治疗效果。
随着相关临床证据的不断积累，专家委员会将对《共识》内容进行更新。
表 1 文中出现的缩写对照1.1 胆汁淤积性肝病的定义胆汁淤积性肝病是各种原因引起的胆汁形成、分泌和（或）胆汁排泄异常引起的肝脏病变[1]。
根据病因可分为肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积及混合性胆汁淤积。
胆汁淤积持续超过6个月称为慢性胆汁淤积。
生化指标方面，建议AKP水平高于1.5倍ULN，并且γGT水平高于3倍ULN可诊断胆汁淤积性肝病。
1.2常见成人胆汁淤积性肝病的病因分类[2]（见表3）表3 常见成人胆汁淤积性肝病的病因分类疑似胆汁淤积初步诊断步骤如图1。
1.3.1 询问病史、既往史、家族史、药物治疗史和酒精摄入情况；1.3.2 体格检查；1.3.3 腹部超声、CT检查，以除外肝外胆管阻塞，必要时可行EUS检查以评价远端是否存在胆道梗阻；1.3.4 MRCP对于未能解释的胆汁淤积患者可以进行，ERCP应该用于高度选择的病例，如果预期没有治疗需要，MRCP或EUS应优先于ERCP，这是由于ERCP相关并发症的发生率和病死率高于EUS及MRCP；1.3.5 实验室检查包括肝功能、病毒血清学检查以及筛查肝病自身抗体等；1.3.6 对于未能解释的肝内胆汁淤积或AMA阴性患者可考虑肝活检术。
推荐：⑴详细的病史和体格检查是重要的（Ⅲ）；⑵超声、CT是鉴别肝内、肝外胆汁淤积的一线无创性成像方法（Ⅲ）；⑶对于慢性肝内胆汁淤积的成人患者血清AMA检测是必需的（Ⅲ）；⑷MRCP、EUS、ERCP肝活检等是可以考虑的更进一步检查（Ⅱ）。
《胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识2013更新》解读
辑 部 组 织 国 内 部 分 专 家 对 相 关 资 料 进 行 整 理 分 析 ， 形 成 了 高 。而 肝 脏 ＡＫＰ 和 骨ＡＫＰ 这 两 种 同 工 酶 在 电 泳 图 上 的位 置
专家 委员会 对 《 共 识 》 的 部 分 内容 进 行 更 新 。本 文 在 已发 前 列腺都 有发现 。在肝 内主 要分布 于肝细胞 浆和 肝 内胆 管 表 的胆 汁 淤 积 性 肝 病 相 关 指 南 及 共 识 ２ ０ １ ３ 的 基 础 上 ， 结 合 上 皮 中 ，正 常人 血清 中ｙ － ＧＴ主要 来 自肝 脏 。血 清谷 氨 酰
《 中 国肝 脏 病 杂 志 （ 电子 版 ） 》２ ０ １ ３ 年 第５ 卷 第４ 期
・
指 南 解 读
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《 胆 汁淤积 性肝病 诊 断治疗 专家共 识 ２ ０ １ ３ 更 新 》解读
范颖 ，赵 红 ，谢 雯 （ 首 都 医科大 学 附属北 京地 坛 医 院 肝病 中心 ，北京 １ ０ ０ ０ １ ５ ）
《 胆 汁淤积 性肝 病诊 断治疗 专家 共识 》，对 临床 医师 规 范 非常接 近 ，因此临床 上对于 两者 的鉴别 诊断 比较 困难 ，通
化 诊 断 及 治疗 胆 汁 淤 积 性 肝 病 起 到一 定作 用 。
常需要通 过测 定其 他与 胆汁淤积 相关 的肝酶 如Ｇቤተ መጻሕፍቲ ባይዱＧＴ 等评 估
胆 汁淤 积性 肝病共 同特 征为胆 汁淤积 ，其 临床表 现各 是否来源于肝脏 。 异 ，具有其 各 自的诊 断标准及 治疗特 殊性 ，这 一特性 要求 １ ． ２ ． ２ ７ － Ｇ Ｔ 与 胆汁淤积性肝 病 健康 人组织 中的’ ， ． ＧＴ 主 要存 临床 医师应 在规 范化基 础上进 行个 体化 治疗 以达 到最 佳治 在 于具有 分泌和 吸收作 用 的细胞胞 膜和微 粒体 中，在 肾脏 疗效 果 。随着临床 经验 的积累及 诊疗 技术 的开展 ，２ ０ １ ３ 年 含 量 比较 丰富 ，此外在 胰 、肝、脾 、肺 、脑 、肠 、心脏 、
胆汁淤积性肝病诊治及治疗ppt课件
10
治疗
病因治疗 药物治疗 —UDCA —SAMe —ห้องสมุดไป่ตู้皮质激素和其他免疫抑制剂
11
其他治疗 —ERCP和内窥镜下治疗 —肝移植术 —血液净化治疗：PE、PSH和MARS
12
中医中药及其他治疗 ⑴胆汁淤积性肝病属于中医黄疸病的范
畴 ⑵GALLE-DONAU是由一萘乙酸和甲基
度升高； ⑤可伴血清胆红素水平升高，以直接胆红素为主； ⑥分娩后瘙痒及黄疸迅速消退，肝功能迅速恢复正
常
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ICP治疗
UDCA：美国FDA将UDCA列为妊娠 期B级药物
SAMe为SFDA批准的用于ICP治疗的 药物
地塞米松：促进胎肺成熟，6mg q12h 连续4次
29
药物性胆汁淤积性肝病
肝细胞损伤型 胆汁淤积型 混合型
建议对于疑似PSC的患者首先行MRCP， 不能确诊时可考虑内窥镜下逆行胰胆管造 影术。
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PSC治疗
目前尚无治疗PSC的有效药物。 治疗的主要目标为PSC的相关并发症，
包括：脂溶性维生素缺乏、骨质疏松、 大胆管狭窄、胆管癌。 肝移植是终末期PSC惟一有效的治疗手 段。
25
PSC治疗
UDCA 免疫抑制剂和其他制剂 ERCP和内窥镜下治疗：胆总管狭窄至
31
排除标准
①不符合药物性肝损伤的常见潜伏期； ②停药后肝脏异常升高指标不能迅速恢
复； ③有导致肝损伤的其他病因或疾病的临
床证据。 如具备第③项，且具备第①、②项中的
任何1项，则认为药物与肝损伤无关。
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①用药与肝损伤之间存在合理的时序关系， 但同时存在可能导致肝损伤的其他病因或 疾病状态；
肝内胆汁淤积症诊治专家共识解读_黄建荣
《中国医学前沿杂志（电子版）》2016年第8卷第3期● 专家论坛 ● 9肝内胆汁淤积症诊治专家共识解读黄建荣（浙江大学附属第一医院 感染病科，杭州 310003）基金项目：“十二五”传染病防治重大专项课题（2012ZX10002004）通讯作者：黄建荣 E-mail ：hzhuangchina@胆汁淤积是指胆汁合成、分泌异常，以及肝内外胆管中胆汁流动的机械性或功能性障碍，使胆汁成分入血所致的临床证候群[1]。
胆汁淤积按照发生部位可分为肝内胆汁淤积（intrahepatic cholestasis ，IHC ）和肝外胆汁淤积，其中IHC 临床发生率高，国内外无统一的诊断标准，治疗方面无特效药物。
为进一步规范我国IHC 的诊断与治疗，由肝内胆汁淤积诊治专家委员会组织编写，历时1年余制定了国际上唯一一部《肝内胆汁淤积症诊治专家共识》，2015年公开发表于《中华临床感染病杂志》[2]，旨在帮助临床医师利用最新的临床证据，制订合理的诊疗方案。
现将主要观点作一解读。
1 IHC 的诊断标准和病因IHC 是指肝内胆汁酸代谢和转运障碍，患者早期往往无不适症状，仅表现为血清碱性磷酸酶（alkaline phosphatase ，ALP ）和γ-谷氨酰转肽酶（gamma-glutamyltransferase ，GGT ）水平升高，故国内外无相关流行病学资料。
曹旬旬等[3]以ALP 水平＞1.5×正常值上限（ULN ），且GGT 水平＞3×ULN 为胆汁淤积的诊断标准，对慢性肝病住院患者的胆汁淤积发生情况进行研究，结果显示，胆汁淤积的总发生率为10.26%。
在慢性肝病患者中，胆汁淤积的发生率较高，依次为原发性硬化性胆管炎（75.00%）、各种原因所致肝硬化（47.76%）、原发性胆汁性肝硬化（42.86%），其他依次为肝肿瘤（35.97%）、自身免疫性肝炎（30.77%）、药物性肝病（28.31%）、酒精性肝炎（16.46%）和非酒精性脂肪性肝病（2.70%）。