多系统萎缩治疗经验小结
多系统萎缩的护理方法
多系统萎缩的护理方法
多系统萎缩患者具有明显的自主神经功能障碍，像体位性低血压、尿急尿频、尿潴留、便秘、排汗异常，男性患者出现阳痿，严重影响生活质量。
为减轻自主神经功能障碍症状，MSA患者在配合进行治疗的同时，应在日常生活中注意以下几点：
1. 应少食多餐，每餐不宜过饱，避免餐后低血压反应。
2. 适当增加盐的摄入量，但如卧位血压较高应慎重。
3. 不要饮酒。
4. 排尿异常可增加泌尿系感染机会，对于尿急尿频的患者应注意局部清洁；尿潴留患者必要时导尿。
5. 养成定时排便的习惯，并增加纤维含量高的食物摄入。
6. 周围环境温度不宜过高。
7. 可穿弹力袜，增加下肢静脉压力，增加回心血量。
8. 应避免突然从卧位或坐位起立，在站起之前先作踢腿动作，日常活动中应避免动作过快过猛。
9. 睡眠期间增高头位.
有益多系统萎缩患者的饮食：
一、大杯牛奶，多食鱼类与海产，适量肉类与豆制品。
不吃油炸、油酥、辛辣、腌渍、罐头汤、奶油、番茄浆、香肠、腊肉、热狗、蛋糕、洋芋片。
咖啡、烟、酒、茶也要少用。
饮食不要太讲究，最好是天然食物形态。
不要过度加工，食物添加剂越少越好。
各种蔬菜水果轮换着吃，以吸收不同的营养成分，每天1个鸡蛋。
二、饮食要低盐、低糖、低脂肪。
营养要均衡，不要暴饮暴食。
三、合理调配饮食结构。
肌萎缩患者需要高蛋白，高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力，增长肌肉，早期采用高蛋白，富含维生素，磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药，苡米，莲子心，陈皮，太子参，百合等，禁食辛辣食物，戒除烟，酒。
1例阿尔兹海默症伴多系统萎缩患者的护理体会
中西医结合护理（中英文）Nursing of Integrated Traditional Chinese and Western Medicine 2019年第5卷第6期Vol.5#No.6#2019・172・DOI：10.11997/nitcwm.201906053-案例分享-1例阿尔兹海默症伴多系统萎缩患者的护理体会张甜怡1,姚金兰1,钱敏才2,金梦1(1.湖州师范学院，浙江湖州，313000；2.浙江省湖州市第三人民医院，浙江湖州，313000)摘要：本文总结了1例阿尔兹海默症伴多系统萎缩患者的护理体会。
除对症治疗外，给予患者基础护理、用药护理、心理护理、安全护理、康复训练、健康教育等针对性护理措施，目前患者病情稳定。
在对症治疗的基础上实施心理护理、康复训练等综合护理干预，可减少并发症，延缓疾病进展,提高患者生活质量。
关键词：阿尔兹海默症；多系统萎缩；康复训练；健康教育；护理中图分类号：R473$74文献标志码：A文章编号：2096-0867(2019)06-0172-02阿尔茨海默症(AD)是一种病因不明、多发生于老年期或老年前期,具有不可逆的获得性、全面性及进行性的脑部器质性疾病,早期多表现为认知功能障碍、日常生活能力受损及精神行为异常多系统萎缩(MSA)是以进展性自主神经功能障碍，伴帕金森症状、小脑性共济失调症状及锥体束征为主要临床特征的神经系统退行性疾病[2]%目前AD和MSA均无特效疗法％本研究总结1例AD伴MSA患者的护理体会,现报告如下％1临床资料患者女,66岁，已婚，既往患AD多年,2016年8月确诊，病情不稳多次住院治疗％2018年住院治疗期间出现四肢不自主抖动等症状，走路步态不稳,考虑帕金森综合症，予多巴丝肼片对症治疗,效果一般，后确诊为MSA,病情好转出院％出院后患者坚持服药,病情控制差,记忆力下降，平时走路步态不稳，严重影响社会功能，故门诊以AD伴MSA收治入院％患者既往住院期间发现有心脏瓣膜病、低蛋白血症、腔隙性脑梗死、周围神经病变、骨质疏松病史，目前病情稳定％入院查体:体温36.8\,呼吸20次/min,脉搏76次/min,血压152/73mmHg%神清，步态欠稳，心肺听诊无殊，腹平软,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未及，肢体肌力正常,肌张力略偏高,肢体有少许抖动,病理征阴性％末梢血运尚可，各手指主动活动尚可％精神检查:定向力差;注意范围有所缩小；即刻、近期、远期记忆力均有减退;计算力、理解力、分析综合以及抽象概括能力均明显下降；自知力无;情感活动与思维活动及意志行为均不协调％头颅MR 示:轻度脑萎缩％头颅+胸部CT示：轻度脑萎缩，左肺上叶下舌段少许纤维灶％颈动脉彩超示：右侧颈总动脉内中膜局部增厚％心脏彩超示:二尖瓣、肺动脉瓣轻度反流，左室舒张功能减退％骨密度提示低骨量％入院后，口服盐酸多奈哌齐分散片、复方海蛇胶囊改善痴呆症状；口服普荼洛尔、枸椽酸坦度螺酮胶囊改善MSA；口服富马酸喹硫平片、盐酸舍曲林片稳定情绪；口服碳酸钙D3片改善骨质疏松;硫辛酸生理盐水静脉滴注改善周围神经病变％患者入院后拒食，不肯吃药，故予以留置鼻饲％入院5d后患者出现亚急性少语，不配合治疗，考虑抑郁症可能性较大,停奥氮平片，加盐酸舍曲林片治疗％入院15d患者停鼻饲,能正常进食,目前病情较为稳定%2护理2-1基础护理2.1.1生活护理：为患者提供良好的住院环境,协助患者做好个人卫生(修饰、沐浴、洗漱等)，做好晨晚间护理，定时修剪指(趾)甲和其他修饰,注意保暖％观察患者的生命体征，尤其血压的变化,避免体位性低血压的发生％患者年龄大，皮肤脆弱，感觉迟钝，且因MSA走路不稳长期卧床,导致压疮危险增大％护士在患者入院时,应给予Braden评分,根据评估分值填写高危患者防范压疮记录表，每日记录防范措施及效果，同时向护工及家属做好压疮宣传教育％2.1.2饮食护理：患者食欲低下，护理人员应耐收稿日期：2019-05-01通信作者:姚金兰，E-mail：yjlan@Vol.5,No.6,2019Nuaing ofIneegaaeed TaadieionalChine(eand We(eean Medieine-173-心劝慰其进食。
多系统萎缩演示ppt课件
诊断流程
首先，医生会对患者进行详细的病史询问和体格检查，了解症状的特点和严重程度。接 着，根据临床表现怀疑多系统萎缩的患者，会进一步安排神经影像学检查和病理学检查
，以明确诊断。
评估病情严重程度的方法
量表评估
使用统一的多系统萎缩评定量表（UMSARS）或自主神经功能评定量表（AUTONOMIC SCALE）等工具，对患者的运动症状、自主神经功能、认知功能等方面进行量化评估。
减轻社会负担
多系统萎缩患者往往需要长期的医疗照护和社会 支持，随着治疗方法的改进和普及，可以减轻社 会和家庭的负担。
推动医学科技进步
对多系统萎缩的研究和治疗探索不仅有助于解决 这一罕见疾病的问题，还可以推动神经科学和医 学科技的进步和发展。
THANKS
感谢观看
物理疗法
利用物理因子如热、冷、 电、光等作用于人体，促 进血液循环，缓解疼痛和 肌肉紧张。
社会支持和资源利用
家庭支持
家庭成员的理解、关心和支持对患者康复至关重 要，可以提供情感支持和日常生活帮助。
社区资源
利用社区资源如康复中心、日间照料中心等，为 患者提供社交互动和康复训练的机会。
互助小组
加入多系统萎缩患者互助小组，与其他患者分享 经验、交流心得，获得情感支持和信息帮助。
影像学评估
通过MRI或CT等神经影像学检查，观察脑部萎缩的程度和范围，以及是否存在其他异常 表现，如壳核的“十字征”等。
实验室检查
检测患者的血液和脑脊液中的生物标志物，如α-突触核蛋白等，有助于评估病情的严重程 度和预后。
鉴别诊断和并发症的考虑
鉴别诊断
多系统萎缩的症状与其他神经系统疾病有相似之处，如帕金森病、进行性核上 性麻痹等。因此，在诊断时需要仔细鉴别，结合患者的病史、临床表现和影像 学检查结果进行综合判断。
从病例入手详解----多系统萎缩(MSA)
多系统萎缩
本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系， 脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经。临床上表现 为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组 合，故临床上可归纳为3个综合征：主要表现为锥体外系统功能障 碍的纹状体黑质变性（SND）,主要表现为自主神经功能障碍的ShyDrager综合征（SDS）和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小 脑萎缩（OPCA）。
MSA-C 患者脑干「十字征」。引自：Neurology. 2005 Jan 11;64(1):128.
Takao 等观察了一例诊断为 MSA-C 的 43 岁男性患者，其 T2WI 上可见脑桥「十 字征」（下图 A），同层面的组织学切片（下图 B）显示脑桥基底部神经元及髓鞘纤 维丢失，Holzer 染色提示胶质增生，主要位于：①网状结构中部（箭）；②内侧丘 系和锥体束间的脑桥小脑纤维（箭头）；③十字结构区的脑桥小脑纤维（虚线箭）。
病因及发病机制（一）
MSA 患者很少有家族史，全基因组单核昔酸多态性关联分 析显示， a-突触核蛋白基因(SNCA)rs11931074 rs3857059 和rs3822086 位点多态性可增加MSA 患病风险。其他候选基 因包括： tau 蛋白基因(MAPT) 、Parkin 基因等。环境因素的 作用尚不十分明确，有研究提示职业、生活习惯（如有机溶剂、 塑料单体和添加剂暴露、重金属接触、从事农业工作）可能增 加MSA 发病风险，但这些危险因素尚未完全证实。
诊断和鉴别诊断
临床诊断标准 临床特征：（1）自主神经功能衰竭和（或）排尿功能障碍；（2）帕金 森综合征；（3）小脑性共济失调；（4）皮层脊髓功能障碍。
浅谈多系统萎缩症
淺談多系統萎縮症 張煜暉醫生作者簡介：張煜暉醫生為現任伊利沙伯醫院腦神經科專科醫生有一種病有一種病，，跟柏金遜跟柏金遜症症頗為類似頗為類似，，卻又不盡相同卻又不盡相同，，若不加注意若不加注意，，很容易會把兩者混淆混淆，，導致無法對症下藥導致無法對症下藥，，藥不到則病不除藥不到則病不除，，平添痛苦平添痛苦。
這種病這種病，，名叫多系統萎縮症縮症。
各位柏金遜各位柏金遜症症患者宜多留意自己的早期病徵患者宜多留意自己的早期病徵，，如能及早發現問題及作出治療，則有助舒緩症狀則有助舒緩症狀。
什麼是多系統萎縮症什麼是多系統萎縮症？？多系統萎縮症(Multiple System Atrophy, MSA)是一種非典型是一種非典型的柏金遜症的柏金遜症(Atypical parkinsonism) (編者按編者按：：又稱為柏金遜症疊加綜合徵又稱為柏金遜症疊加綜合徵，，Parkinsonism-plus Syndromes ，詳情請參考柏友新知第1期)。
除了多系統萎縮症外症外，，其他非典型的柏金遜症還包括其他非典型的柏金遜症還包括：：進行性核上眼神經麻痺症 (Progressive Supranuclear Palsy, PSP)和大腦皮質基底核退化症 (Corticobasal Degeneration, CBD)等。
多系統萎縮症是偶發性的神經系統退化疾病多系統萎縮症是偶發性的神經系統退化疾病，，跟家族遺傳無關跟家族遺傳無關，，病因至今不明病因至今不明。
此病不及柏金遜此病不及柏金遜症症常見常見，，每100,000人當中人當中，，約有2-5宗個案宗個案。
其臨床表現類似於柏金遜於柏金遜症症，但同時會出現其它問題但同時會出現其它問題，，如自主神經系統及小腦系統退化的症狀如自主神經系統及小腦系統退化的症狀。
正確的診斷對處理疾病正確的診斷對處理疾病、、研究最佳的治療方法和預後(存活期存活期平均平均平均較柏金遜較柏金遜較柏金遜症症患者短)都非常重要都非常重要。
多系统萎缩诊疗指南
多系统萎缩诊疗指南【概述】多系统萎缩(multiple systern atroplly，MSA)是一组成年期发病、散发性神经变性疾病，临床表现为进行性小脑性共济失调、自主神经系统功能不全和帕金森综合征等症状，病因不详。
按照上述三组症状出现的先后和不同组合，MSA可分类为几组临床亚型，每个亚型过去曾被认为是独立病种，有各自不同的传统命名(见表3—5)。
MSA的确诊靠病理组织学证实，病理学标志是在神经胶质细胞浆内发现嗜酸性包涵体，其他特征性病理发现还有小脑Purkinje细胞丧失和壳核胶质细胞增生和神经元丧失。
病变主要累及纹状体一黑质系统、橄榄一脑桥一小脑系统和脊髓的中间内、外侧细胞柱和Onuf核。
MSA包涵体的核心成分为α一突触蛋白(α—synuclein)，因此，MSA和帕金森病、Lewy体痴呆、Down综合征、Hallervodern-Spatz病一起分类为突触蛋白病(synucleinopathies)。
表3-5 MSA亚型临床亚型废弃的传统名称帕金森综合征(MSA-lP) 纹状体黑质变性(Pankins。
nlsm) (striatonigral degeneration)自主神经功能不全(MSA-一A) Shy-Drager综合征(autonomic dysfunction) (Shy-Drager syndrome)小脑性共济失调(MSA—C) 散发性橄榄脑桥小脑萎缩(ataxia) (sporadic oliverpontoCerebellar atrophy)【临床表现】成年期发病，平均发病年龄为54．2岁(范围介于31～78岁)，缓慢起病，逐渐进展。
首发症状多为帕金森综合征、共济失调和自主神经功能不全，少数患者也有以肌萎缩起病原体的。
不论以何种神经系统的症状群起病，当疾病进一步进展都会出现两个或几个多系统的神经症状群，包括帕金森综合征、共济失调和自主神经功能不全和锥体速征。
疾病发展至神经系统的“多系统”症状出现后，仍以首发症状为主要表现。
多系统萎缩 流程 -回复
多系统萎缩流程-回复多系统萎缩(Multi-System Atrophy, MSA) 是一种罕见的神经系统退行性疾病，主要特征是多个脑部结构和功能受到影响，包括自主神经功能、运动控制以及协调能力。
本文将详细介绍多系统萎缩的流程，从病因、症状、诊断到治疗等方面逐步解释。
一、病因：多系统萎缩的确切病因至今仍不明确，但有研究表明可能与遗传因素和环境因素有关。
某些研究发现，多系统萎缩与蛋白质聚集和神经元丧失有关。
具体来说，α-突触核蛋白和丝氨酸/苏氨酸-蛋白激酶1（LRRK2）是多系统萎缩发病的一个重要环节。
二、症状：多系统萎缩的症状通常分为两个主要类别：自主神经功能障碍和运动功能障碍。
自主神经功能障碍表现为血压异常（低血压或高血压）、尿失禁、消化问题（如便秘和胃肠问题）、性功能障碍等。
而运动功能障碍主要包括肌张力异常、姿势不稳、肌肉僵硬、手脚震颤等。
三、诊断：多系统萎缩的诊断通常需要通过深入的病史采集、体格检查、神经学评估和相关实验室检查来进行。
病史采集过程中需要关注病情发展速度、症状特点以及家族史等。
体格检查则主要集中在神经系统障碍的观察，包括平衡、协调能力、肌张力、瞳孔反应等方面。
神经学评估一般包括尿内啡肽酶（UPH）和苦纳洛定（Kernig）征的检查。
实验室检查方面，腰椎穿刺可用于排除其他可能性，并进行脑脊液的分析，以发现α-突触核蛋白和LRRK2等有关指标。
四、治疗：目前尚无治愈多系统萎缩的方法，治疗的主要目标是缓解症状和改善患者的生活质量。
药物治疗方面，常用的药物包括肾上腺素能药物、抗胆碱药物、抗帕金森药物等，用于缓解症状，如血压低、运动功能障碍等。
除药物治疗外，患者还可以通过康复治疗来改善运动功能，包括物理治疗、言语治疗、职业治疗等，以提高肌肉协调和控制能力。
此外，心理治疗、家庭支持和康复护理也可帮助患者面对疾病带来的心理困扰和生活障碍。
综上所述，多系统萎缩是一种涉及多个系统的退行性神经疾病，病因至今不明，但遗传和环境因素可能起到重要作用。
1例多系统萎缩合并肺部感染患者的护理体会
1例多系统萎缩合并肺部感染患者的护理体会作者：胡曼凌慧芬来源：《中国保健营养·中旬刊》2013年第03期【摘要】介绍1例多系统萎缩合并肺部感染患者的护理体会，应重点做好病情观察，饮食护理，注意预防控制感染及心理护理。
【关键词】多系统萎缩；肺部感染；护理【中图分类号】R473.5 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）03-0300-02多系统萎缩是一种散发进行性的神经系统变性疾病，临床表型复杂多样，主要包括植物神经功能障碍，帕金森综合征，共济失调和锥体系统功能损害等。
具体表现为体位性低血压，大小便功能障碍，共济失调，平衡障碍，吞咽困难，饮水呛咳等，护理难度较大。
我科2012年收治1例此类患者，现将护理经验总结如下。
1 病例简介患者，男，82岁，2012年11月29日以“帕金森综合征，肺部感染”收入院。
查体：体温36.3℃，脉搏100次∕分，呼吸20次∕分，血压162∕84mmHg，入院时患者神志清楚，认知功能减低，构音障碍，全身皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结不大，颈软，双肺可闻及哮鸣音，心律齐，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢不肿，生理反射存在，病理征（-），右侧肌张力增高，Romberg征查体不配合。
既往有神经系统基础病，间断咳嗽咳痰，伴有气喘发热等症，经胸部X线射片，血常规检查，肺部体征，诊断为多系统萎缩，肺部感染，给予支持对症，美平抗感染，安塞玛解痉平喘，奥德金改善脑循环，申捷营养神经等治疗，经过一段时间的治疗与护理，病情有所好转，于2013年1月30日出院。
2 护理2.1 生命体征的观察与护理：因多系统萎缩病理改变会导致丘脑下部的体温调节中枢功能受损，患者发病以后出现间断性的不规则发热，体温波动在37.2—38.9℃。
我们每天对患者定时监测体温变化3∕日，如体温37.5-38.0℃，给予头部冷敷，多饮水，体温38.0-38.5℃，给予化学小冰袋头部冰敷，体温38.5℃以上给予头部冰枕，温水擦浴及大动脉冰敷，遵医嘱适当给予小剂量退热栓纳肛，均取得较好的疗效。
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多系统萎缩治疗经验小结
时间: 2012-11-13 13:28来源:原创作者:顾卫红
多系统萎缩（MSA）作为一种神经退行性疾病，进展较快，病因未明，目前世界范围内缺乏根治方法。
多系统萎缩临床表现多样，部分患者以行走不稳、言语不清等共济失调症状起病，为MSA-C型，大多诊断为OPCA；部分患者以动作迟缓、发僵起病，为MSA-P，大多诊断为帕金森病/综合征；很少一部分以头晕起病，站立时症状明显，平卧好转，二便障碍，诊断为Shy-Drager综合征。
尽管起病形式不同，但是大多数患者在病程发展过程中，将合并出现上述症状。
目前对于多系统萎缩的治疗主要为对症治疗，小结如下：
1. 头晕乏力：测量卧立位血压（平卧测血压后快速站立后测量站位血压），如果立位血压下降明显（舒张压下降20mmHg），说明存在体位性低血压。
治疗：
（1）西药：如果卧位血压偏低或正常，可以试用盐酸米多君，每日3次，初始剂量一次2.5mg，监测卧立位血压，以卧位血压不超过140/90mmHg为限调整药量（需要参考患者发病前血压水平）。
部分患者服用盐酸米多君后出现尿频，如果无法耐受，需停用。
如果卧位血压高于正常，不建议服用盐酸米多君。
改善体位性低血压可试用溴比斯的明，国外报道该药可以缩小卧立位血压变化，每日3次，一次60mg。
上述药物服用时须参考药物说明书，禁忌症切勿服用！
（2）中药：一些中药也具有升压作用，比如生脉饮，中药方剂需要因人而异，升压原理一般为引起轻度水钠潴留，部分患者可出现下肢水肿。
（3）生活注意事项：多系统萎缩患者很多存在中枢性低钠，患者感觉乏力，食欲亢进，需要增加盐的摄入。
血钠明显下降的患者可以服用氯化钠胶囊；晨起饮盐水；少食多餐（避免餐后低血压反应）；穿弹力袜；卧位坐起或者站立尽可能动作慢一些，睡眠时后背倾斜垫高30度；尽量避免炎热环境。
2. 睡眠障碍：多系统萎缩患者几乎均会伴发睡眠行为障碍，部分在出现运动障碍之前就存在这种现象，表现为梦中喊叫，肢体活动，有些曾坠床，有些患者出现睡中下肢抽动。
部分患者打鼾严重，并出现睡眠呼吸暂停。
治疗：
对于睡眠行为障碍，可以试用氯硝西泮，睡前半片。
但是需要注意患者呼吸情况，如果已经出现睡眠呼吸暂停，慎用氯硝西泮以及其他安眠药物。
打鼾患者睡眠必须抬高头位，存
在睡眠呼吸暂停的患者<span style="color: #0000ff"><strong>需要密切监测，尽可能到当地大医院呼吸内科给予相应的治疗。
3. 二便障碍：多系统萎缩患者会出现排便无力，尿频急，尿失禁，尿不净。
治疗：
大便问题可采用一些中药缓泻剂，按摩腹部，适当增加运动，做提肛运动训练括约肌。
尿频患者可试用艾灸，关元和命门，每侧20分钟，勿烫伤。
注意局部卫生，防止泌尿系感染。
尿不净患者必要时间断导尿，及时冲洗避免感染，严重患者建议在当地大医院泌尿外科行膀胱造瘘。
4. 痰多：部分患者流涎增多，可试用沐舒坦和清新滚痰丸（同仁堂）。
5. 行走不稳：原因可能是因为脑干小脑萎缩引起的共济失调，也可能为姿势反射异常。
治疗：国外有报道，多系统萎缩患者姿势反射异常可能存在脑内胆碱能神经递质缺乏，建议试用石杉碱甲，一日3次，一次50ug。
在改善体位性低血压基础上，并有保护的情况下，做平衡的康复训练。
6. 呛咳：口腔和咽喉部肌肉不协调可引起呛咳，建议食用半流质食物，频繁呛咳易出现肺炎，需要注意翻身拍背，雾化吸入，服用化痰药物，必要时服用抗生素。
严重呛咳患者建议下鼻饲，以保证营养，服药。
7. 动作迟缓僵直：帕金森型患者可出现类似帕金森病表现，服用美多巴等药物效果不明显，但是国外推荐增加美多巴（多巴丝肼）用量，可能仍能起到一定的作用。
但是需要注意美多巴可能加重体位性低血压，用药需要因人而异，并根据病程发展情况进行调整。
尽管多系统萎缩患者存在一定的共性，但是每个患者都有自己的特点，治疗和护理方面因人而异。
另外，很多未曾在专业医院就诊的患者，也存在一定的误诊。
同时，50岁以上的患者可能合并脑血管疾病，高血压，糖尿病，部分患者曾经长期酗酒导致酒精性脑损害，个别患者可能存在副肿瘤综合征（可表现为小脑性共济失调），或者甲状腺疾病。
因此，尽可能明确诊断很重要。
在无法确诊的情况下，本文所提供的治疗建议仅供参考，请同时在当地大医院神经内科就诊。