最新 韧带样纤维瘤病
软组织韧带样型纤维瘤病的影像诊断
软组织韧带样型纤维瘤病的影像诊断作者：毛新峰王利民陈杭美来源：《中国现代医生》2012年第28期[摘要] 目的分析不同部位软组织韧带样型纤维瘤病的CT和MR影像表现，提高该肿瘤的影像诊断水平。
方法回顾性分析16例经病理确诊的软组织韧带样型纤维瘤病的影像学表现，观察病变的位置、大小、边缘、形态、密度/信号特点、强化类型。
结果肿瘤位于腹壁6例，体积小，形态规则，与肌肉分界清；肿瘤位于腹壁外10例，体积大，形态不规则，与肌肉分界不清。
所有病灶MRI均表现为肌肉内占位性病变，T1WI呈等信号、稍低或稍高信号，T2WI高于肌肉低于脂肪，T1WI、T2WI内见条带状低信号影。
无论肿瘤发生在什么部位，病灶内都没有囊性坏死区。
结论CT、MR可以较为精确地显示软组织韧带样型纤维瘤病的病灶部位、形态以及范围，对该病的诊断及鉴别诊断具有重要价值。
[关键词] 韧带样型；纤维瘤病；磁共振成像；体层摄影术；X线计算机；诊断[中图分类号] R445 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2012）28-0072-02软组织韧带样型纤维瘤病，是一种相对少见的纤维组织肿瘤，年发病率大约每100万人3～4例[1]。
肿瘤分腹壁型、腹壁外型及腹腔型。
国内外对软组织韧带样纤维瘤病的报道较少。
我们回顾性分析了16例经病理确诊的软组织韧带样型纤维瘤病的影像学特征，旨在加深对该疾病的认识，以提高诊断水平。
1 资料与方法1.1 一般资料收集我院2000年2月～2010年9月经手术及病理证实的软组织韧带样型纤维瘤病16例，其中男9例，女7例，年龄23～65岁，平均32岁。
患者病史20余天～4年，其中3例既往有剖宫产史，1例有剖腹探查病史，1例有颈部肿胀感，1例有腋下不适，1例有上肢疼痛，其余均以发现肿块就诊。
1.2 方法所有病例均行CT平扫及增强，使用Toshiba Aquilion 16排或Siemens Sensation 16排螺旋CT，常规取仰卧位，先平扫后增强，对比剂使用欧乃派克80～100 mL，注射速率2.5 mL/s。
胸部弹力纤维瘤影像表现及鉴别诊断
CT
右侧肩胛骨下方前锯肌内侧软组织肿块，CT值约31HU，内见条状低密度影，较大 截面约5.2cm×2.9cm，邻近肋骨骨质未见明显骨性异常
MR
神经鞘瘤
多见于20-50岁，缓慢生长，肿瘤内同时包括Antoni A型细胞构成的实性细胞区及 Antoni B型细胞构成的疏松粘液样组织区，大的神经鞘瘤常有退变，常表现为囊变、 出血、钙化、纤维化 CT平扫为轮廓清晰的软组织肿块，可有坏死囊变，密度可从水样密度至肌肉密度 MRI特征性表现：束状征，神经出入征，靶征 增强扫描实性部分可有轻中度强化，坏死囊变部分无明显强化。
血管瘤
是一种少见的胸壁软组织肿瘤，肿瘤除了血管组织外，还包括脂肪、平滑肌、血栓、 纤维组织以及含铁血黄素 CT表现：约半数海绵状血管瘤可见静脉石，是诊断海绵状血管瘤的特征 MR表现：T2WI上高信号内见低信号间隔，部分病灶内可见管状和蚯蚓状流空现象。 增强：渐进性强化，低信号间隔和斑块状血栓不强化
鉴别诊断
韧带样纤维瘤病
是纤维母细胞克隆性增生性病变，位于深部软组织， 以浸润性生长和易局部复发为特征。30~50岁女性高 发。青春期至40岁的患者多为女性。
CT：形态不规则的软组织肿块，与肌肉密度相似， 邻近骨质结构受累时可有边缘骨质破坏。 MR：T1WI等或稍高信号为主，T2WI稍高信号为主， 增强扫描多数呈中度以上强化内见条带状无强化低 信号（爪状，树根状），但无明显液化坏死区。
2 神经源性肿 瘤：神经鞘 瘤，神经纤 维瘤，恶性 神经源性肿 瘤
5 纤维组织源性肿 瘤：纤维瘤，骨 化性纤维瘤，纤 维肉瘤，恶性纤 维细胞瘤
氩氦刀冷冻消融姑息治疗韧带样纤维瘤
氩氦刀冷冻消融姑息治疗韧带样纤维瘤杜鹏;任荣伟;肖越勇;张肖;何晓锋;张欣;李婕;杨杰【摘要】目的探讨氩氦刀冷冻消融术在姑息治疗韧带样纤维瘤中的临床应用价值.方法回顾性分析我院收治的5例术后复发的韧带样纤维瘤患者,采用CT引导经皮氩氦刀冷冻消融术进行治疗.对比术前及术后肿瘤大小、密度、强化方式、临床症状及血液学指标的变化,分析术后并发症的发生情况.结果 5例患者均顺利完成消融治疗.其中2例患者分别行3次及4次消融治疗,术后CT增强扫描示消融区明显液化坏死,边界清晰;残余肿瘤可见不同程度强化,术后12个月复查,5例患者肿瘤缓解率为80％ (4/5);临床症状均有不同程度好转;术后并发症主要为疼痛、发热、软组织肿胀、排尿不畅、会阴部麻木等,1例患者出现皮肤冻伤;术后患者血液学指标急性期升高.结论 CT引导经皮氩氦刀冷冻消融术具有创伤小、能有效降低瘤负荷、缓解临床症状等特点,可作为姑息治疗术后复发韧带样纤维瘤的一种有效方法.【期刊名称】《中国介入影像与治疗学》【年(卷),期】2015(012)004【总页数】4页(P214-217)【关键词】冷冻疗法;纤维瘤;复发【作者】杜鹏;任荣伟;肖越勇;张肖;何晓锋;张欣;李婕;杨杰【作者单位】中国人民解放军海军总医院放射科,北京100048;山东省广饶县人民医院影像科,山东广饶257300;中国人民解放军总医院放射科,北京100853;中国人民解放军总医院放射科,北京100853;中国人民解放军总医院放射科,北京100853;中国人民解放军总医院放射科,北京100853;中国人民解放军总医院放射科,北京100853;中国人民解放军总医院放射科,北京100853【正文语种】中文【中图分类】R738.6;R616.3韧带样纤维瘤又称硬纤维瘤、侵袭性纤维瘤病等，是一种少见的软组织肿瘤，其生物学行为介于良、恶性之间，虽然不会发生远处转移，但其会侵袭性生长，包绕周围诸如血管、神经等正常组织结构。
腹内型侵袭性纤维瘤病的临床特征及诊治分析
腹内型侵袭性纤维瘤病的临床特征及诊治分析陈金湖;叶青;黄峰【期刊名称】《中国癌症杂志》【年(卷),期】2018(028)008【摘要】侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis)又称硬纤维瘤、韧带样型纤维瘤病,是一种以局部侵袭性生长为特征的成纤维细胞源性低度恶性肿瘤[1]。
根据解剖部位分为腹外型、腹壁型和腹内型,其中腹内型尤为少见,目前仅有少数文献报道,对本病的认识尚不够深入。
为此,本研究回顾性分析福建省肿瘤医院诊治的18例腹内型侵袭性纤维瘤病的临床资料,并就其临床特点、治疗策略及诊疗进展进行讨论分析。
1资料和方法通过数字化病案管理系统检索1997年1月—2017年12月期间福建省肿瘤医院收治的腹内型侵袭性纤维瘤病的临床资料。
入组标准:①病理确诊为侵袭性纤维瘤病、硬纤维瘤或韧带样型纤维瘤病;②肿瘤位于腹腔内。
【总页数】5页(P622-626)【作者】陈金湖;叶青;黄峰【作者单位】福建省肿瘤医院,福建医科大学附属肿瘤医院胃肠肿瘤外科,福建福州350014;福建省肿瘤医院,福建医科大学附属肿瘤医院胃肠肿瘤外科,福建福州350014;福建省肿瘤医院,福建医科大学附属肿瘤医院胃肠肿瘤外科,福建福州350014【正文语种】中文【中图分类】R735.5【相关文献】1.腹内型侵袭性纤维瘤病的CT表现 [J], 邓大益;程佑;柳黔忠;2.CT增强扫描在腹内型侵袭性纤维瘤病和胃肠道间质瘤鉴别诊断中的价值 [J], 郑晨;齐雪梅;梁长虎;孙晓蓉3.腹内型侵袭性纤维瘤病多排螺旋CT和MRI诊断价值 [J], 刘啸峰;丁玉芹;何德明;周建军4.腹内型侵袭性纤维瘤病的病理及CT影像特征(附2例报道并文献复习) [J], 盛茂;王嗣伟;晋丹丹5.腹内型侵袭性纤维瘤病的CT表现及鉴别诊断 [J], 陈烨佳;罗振东;吴宏洲因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
韧带样纤维瘤的影像学表现
第20卷 第4期 CT理论与应用研究 Vol.20, No.4 2011年12月（551-557） CT Theory and Applications Dec., 2011王未, 汪秀玲. 韧带样纤维瘤的影像学表现[J]. CT理论与应用研究, 2011, 20(4): 551-557.Wang W, Wang XL, et al. Analysis of imaging manifest of desmoplastic fibromas[J]. CT Theory and Applications, 2011, 20(4): 551-557.韧带样纤维瘤的影像学表现王未，汪秀玲（徐州医学院附属医院放射科，江苏 徐州221002）摘要：目的：探讨韧带样纤维瘤的影像学表现。
方法：结合文献分析4例经术后病理证实的韧带样纤维瘤的病理、临床及影像学表现。
结果：本组4例发病部位分别为腹腔、腹壁、胸壁及腋窝和股骨下段。
典型的韧带样纤维瘤表现为较均质的单发病灶，CT平扫比相邻软组织密度稍高或相等，在MRI上可因肿瘤内成分不同而引起T2WI信号的变化。
增强后有轻度、不均匀强化，境界不清晰。
可破坏周围骨质及肌肉。
结论：韧带样纤维瘤是一种具有侵袭性的良性肿瘤，影像学表现无特征性，确诊仍需要病理诊断。
关键词：韧带样纤维瘤；CT和MRI表现；侵袭性文章编号：1004-4140（2011）04-0551-07 中图分类号：R814 文献标识码：A韧带样纤维瘤（desmoplastic fibromas）是发生于骨骼肌肉系统的纤维组织肿瘤[1]，于1832年MacFarlane发现并命名[2]。
通常被称为侵袭性纤维瘤病、肌腱膜纤维瘤病和硬纤维瘤。
该病起源于筋膜和肌肉腱膜组织，临床较为罕见，发生率为（2～4）/1000000，在实性肿瘤里发生率为0.03％～0.1％，在纤维性肿瘤里占3.6％，可发生在全身各个部位[3]。
该病可侵袭周围组织结构，产生不同程度的临床症状，因此，认识本病具有一定临床意义。
【疾病名】腹壁硬纤维瘤 - pmmpcnkinet
【疾病名】腹壁硬纤维瘤【英文名】desmoid of abdominal wall【缩写】【别名】腹壁成纤维瘤；腹壁带状瘤；腹壁复发性纤维样瘤；腹壁侵袭性纤维瘤病；腹壁韧带样纤维瘤；腹壁纤维瘤病；腹壁纤维组织瘤样增生【ICD号】D20【概述】腹壁硬纤维瘤(desmoid of abdominal wall)是好发于腹壁肌层和筋膜鞘的纤维瘤，故又称腹壁韧带样纤维瘤、带状瘤、纤维瘤病。
因该瘤生长具有侵袭性、易复发性和局部破坏性，亦称侵袭性纤维瘤病、纤维组织瘤样增生、腹壁复发性纤维样瘤和腹壁成纤维瘤等。
该瘤在组织形态学上没有恶性征象，无淋巴和血液转移现象，但具有侵袭性、易复发性和局部破坏性，与良性和恶性肿瘤存在一定的区别，故Wills(1950)将其界定为交界性肿瘤，并为越来越多的学者所认可。
WHO(1994)将其界定为分化的成纤维细胞肿瘤，其生物特征介于良性成纤维细胞瘤与纤维肉瘤间，可以局部复发而不发生转移。
【流行病学】据文献报道，腹壁硬纤维瘤的发病率为2/100万～5/100万，但在家族性腺瘤样息肉病患者中的发生率高达8%～38%。
占软组织肿瘤的0.03%～3%，占纤维组织肿瘤的1.19%。
此病在年龄分布上有4个高峰年龄期：即青少年期、育龄期、中年期和老年期。
青少年期以女性为主，多见于腹壁外的其他部位(如臂部、小腿、上臂、头部、颈部等)；育龄期多发生于腹壁；中年期仍以腹壁为好发部位，无明显性别差异；老年期则无部位和性别的差别。
腹壁韧带样纤维瘤多在第2胎以后再次妊娠的后期出现，推测其原因可能与类固醇性激素的调节有关。
局部创伤或手术切口的瘢痕也可能与肿瘤的发生有关。
【病因】本病发病原因尚不十分明了，可能与下述因素有关。
1.腹壁损伤 国内外大多数学者认为腹壁损伤是导致本病的主要因素之一。
笔者统计近年来国内5组175例腹壁硬纤维瘤，其中有妊娠、分娩史者152例(86.9%)，有手术和伤史者35例(24.8%)。
骨韧带样纤维瘤临床病理观察
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埋， 切片 ４— ｍ厚 ， Ｅ染色 ， ５ Ｈ 光镜 观察 。同 时采用 ｓ Ｐ法进 行免疫 组化标 记 ， 单克 隆抗体包 括 Ｖ ｍ ｎｉ、ｃｉ、ＭＡ、 ｉ ｅｔ ａｔ Ｓ ｎ ｎ Ｓ一
１０ Ｃ ３ 、 Ｄ ７ Ｎ ０ 、Ｄ ４ Ｃ ５ 、 Ｆ及 ｓ 剂 盒 均 购 自福 州 迈 新 生 物 技 术 Ｐ试 开 发 有 限公 司 ， 疫 组 化 操 作 具 体 步 骤 按 说 明 书进 行 。 免
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１ ３６ ・
马云 秀
骨 韧 带 样 纤 维 瘤 临床 病 理 观 察
医药杂志 ，０ ６ １ （ ：１ ２ ０ ，９ ５）５ ８—５ ９ １．
ｒｒＫ，Ｈｉ ｍｍｅ ｅ Ｕ ，Ｈｅｚｇ Ｃ ，ｅ １． Ｐ ｒｕａ ｅｕ １ ｉ ｆ ｈＪ ｒｏ Ｅ ｔａ ｅｃ ｔｎ ｏ ｓｕ ． ［ １ Ａｈａ １］
２ 结 果 ２ １ 巨检 ．
偶 有左手麻木感觉 。体查 ： 左侧 胸部第八肋 骨处可扪 及一肿 块， 大小约 ３ ５ ｍ× ｃ 质 地硬 ， 动度差 ， ． ｃ ２ｍ， 活 有压痛 。胸 片提
肋 骨一 段 ８ｍ× ． ｃ ×１ ５ ｍ， 骨增 宽达 到 ４ ｍ， ｃ ３５ｍ ．ｃ 肋 ｃ 骨 皮质可见 ０ ８ ｍ× ．ｃ 的缺损 ， ． ｃ ０ ５ｍ 周围带一些肌 肉组织 ， 切面
右侧肋骨韧带样型纤维瘤病1例
右侧肋骨韧带样型纤维瘤病1例李夏亚虎;魏蜀亮;向军【期刊名称】《中南医学科学杂志》【年(卷),期】2017(045)002【总页数】2页(P206,213)【关键词】韧带样型纤维瘤;CT;胸部肿瘤【作者】李夏亚虎;魏蜀亮;向军【作者单位】川北医学院附属医院胸心外科,四川南充 63700;川北医学院附属医院胸心外科,四川南充 63700;川北医学院附属医院胸心外科,四川南充 63700【正文语种】中文【中图分类】R738韧带样型纤维瘤病又称侵袭性纤维瘤病是一种纤维细胞克隆性增生性病变，分类：腹部外韧带样型纤维瘤病(约50%～60%)、腹壁韧带样型纤维瘤病(约25%)、腹内韧带样型纤维瘤病(约15%)。
发生于肋骨的属于腹部外韧带样型纤维瘤病且十分罕见，国内外仅少数个案报道，现对本院收治的1例右侧肋骨韧带样纤维瘤病患者诊断、治疗并结合相关文献报道如下。
患者，女，51岁。
因“右侧胸壁疼痛1月”于2015年6月9日入院，3+年前于本院行“右侧胸壁血管纤维错构瘤切除术”。
入院后体格检查：双侧呼吸动度对称，语颤无增强，叩诊右侧胸壁实音，左侧清音，余未见异常。
辅助检查结果：外院CT(2015年6月4日，图1)：右侧胸外后壁见局限性软组织密度增高影，大小约3.2 cm×1.7 cm、3.9 cm×3.2 cm，边缘欠规整，呈广基底，上缘见点状钙化影。
术前常规检查未见明显异常。
临床诊断：(1)右侧胸壁包块。
(2)右侧胸壁血管纤维错构瘤术后。
于2015年6月12日全麻下行“剖胸探查、右侧胸壁包块切除术”治疗，术中见：右侧胸腔广泛粘连，胸腔无明显积液，右侧胸腔可扪及3个大小不等的包块，肋骨来源，最大位于第6、7、8肋骨后段，大小约6 cm×5 cm，血供丰富，质地较硬。
常规分离粘连后，切除第5、6、7、8肋骨后段，完整切除肿瘤(图2)。
术后患者病理检查结果：(肋骨)梭形细胞肿瘤。
免疫组化结果：梭形细胞SMA(-)、Desmin(-)、actin(-)、β-catenin(-)、CD34(-)、S-100(-)、EMA(-)、ki-67阳性细胞约10%，结果支持(肋骨)韧带样纤维瘤病、未累及骨髓腔(图3)。