腹外型韧带样型纤维瘤病的临床_病理及影像学表现_郑红伟
腹壁韧带样纤维瘤的诊断与临床病理分析
【 摘 要】 目 的 总结 腹 壁 韧 带 样 纤 维瘤 的 诊 断及 治 疗 特 点 。方 法 收 集 经 手 术 病 理 证 实 为 腹 壁 韧 带 样 纤 维 瘤 的 ２ １ 例 患 者 的 临床 资料 ， 包括 临 床 症 状 、 包块 特 征 、 影 像 学资 料 、 病理（ 常规 及 免 疫 组 化 ） 、 手 术 及 术 后 辅 助 治 疗 等 ，并 进 行 回顾 性 分析 。结 果 所有 病 例 均 有 明 确 的 手 术 、 外 伤 史或 妊 娠 史 ，而 无 明 显 症 状 ， 包块平 均 直径 ４ ． ５ ｃ ｍ， 女性 １ ８例 。 ＭＲ Ｉ 提示边界不清 ， Ｔ１ ｗＩ 常 为 等 信 号 或稍 低 信 号 ， Ｔ２ ｗＩ 提 示 稍 高信 号 ， 增 强 后 明 显 强 化 。 肿 瘤 住 于 肌 肉 内或 与 筋 膜 相连处 ， 质地 坚 韧 ， 由梭 形 细 胞 和胶 原 纤 维束 组成 ， 胶 原 纤 维成 分特 别 丰 富 ， 无 明 显 包膜 ， 边缘不 清， 向周 围组 织 浸 润 ， 常
【 中图 分 类 号】 Ｒ ７ ３ ５ ． ５ 【 文 献标 识 码】 Ａ ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ Ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ２ － ３ ５ ｌ １ ． ２ ０ １ ３ ． ０ ５ ． ０ ４ ６
Ｔｈｅ ｄ ｉ ａ ｇ ｎｏ ｓ ｉ ｓ ａ ｎ ｄ ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍｅ ｎｔ ｏ ｆ ｄ ｅ ｓ ｍｏ ｉ ｄ ｔ ｕ ｍｏ ｒ ｓ ｏ ｆ ａ ｂ ｄ ｏ ｍｉ ｎ ａ ｌ ｗａ ｌ ｌ
西部 医学 ２ ０ １ ３年 ５月 第 ２ ５卷 第 ５期 Ｍｅ ｄ Ｊ Ｗｅ ｓ ｔ Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ， Ｍａ ｙ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ． ２ ５ ， Ｎｏ ． ５
腹外型韧带样纤维瘤病的CT、MRI表现
腹外型韧带样纤维瘤病的CT、MRI表现郝光宇; 张静; 姚沉非; 胡粟; 朱默; 王希明; 胡春洪【期刊名称】《《中国CT和MRI杂志》》【年(卷),期】2016(014)004【总页数】4页(P84-86,93)【关键词】磁共振成像; 体层摄影术; 韧; 带样纤维瘤病【作者】郝光宇; 张静; 姚沉非; 胡粟; 朱默; 王希明; 胡春洪【作者单位】苏州大学附属第一医院影像中心江苏苏州 215006【正文语种】中文【中图分类】R322.7+3韧带样纤维瘤病(desmoid-type fibromatoses，DF)是一种罕见的中间型纤维母细胞或肌纤维母细胞性肿瘤，以女性多见，发病率约为男性的2倍[1]。
由于其具有局部侵袭、局部复发、但不向远处转移的特征，因此韧带样纤维瘤病的早期诊断对临床治疗过程及预后监测均有重要价值。
笔者搜集24例经手术和病理证实的腹外型韧带样纤维瘤病的完整资料并结合相关文献探讨其影像学表现及临床特点，旨在提高对该疾病的认识和影像诊断水平。
1.1 一般资料搜集我院2010年5月至2014年8月期间收治的腹外型韧带样纤维瘤病患者资料24例。
男9例，女15例，年龄15～72岁，中位年龄46.5岁，其中原发性21例，复发性3例。
病程长短不一，最短1月，最长7年，临床主要表现为无痛性肿块16例，局部疼痛8例，其中6例伴有活动受限。
1.2 仪器与方法 24例行CT检查10例，MRI检查20例，其中6例同时行CT、MRI检查。
CT扫描机型为Siemens Somatom Definition双源CT机及Siemens Somatom Sensation 64排CT机，进行螺旋CT容积扫描，扫描参数：100/120kV，240～330mAs，层厚与层距5～8mm，薄层重建层厚和层间距1mm。
增强检查采用高压注射器经肘前静脉注射非离子型对比剂欧乃派克(350mgI/ ml)，剂量1.0～1.5ml/kg，注射流率3ml/s。
腹外型韧带样纤维瘤病理分析及MR表现观察
腹外型韧带样纤维瘤病理分析及MR表现观察摘要】目的：观察分腹外型韧带纤维瘤病例分析及MR表现，以提高对腹外型韧带样纤维瘤的诊断水平。
方法：选择我院收治的腹外型韧带纤维瘤患者20例，20例患者均经手术病理学分析证实为韧带样纤维瘤，观察其MR表现，将MR结果与病理结果对照分析。
结果：20例腹外型韧带纤维瘤，18例病灶位于软组织内，2例位于骨骼，多数肿瘤呈浸润性生长，细胞形态不规则，边界不清晰，少数为类圆状或分叶状，边界较为清晰，病理显示肿瘤包膜不明显，细胞形状主要为长梭形，多数为纤维母细胞，细胞间质可见大量的胶原纤维增生，部分间质可见丰富的毛细血管，无明显异型性，核分裂少见，呈侵袭性生长。
MR检查结果显示信号不均匀，在T1WI为等低信号，T2WI为不均匀的等高信号，增强扫描后早期为不均匀的明显强化，病灶内T2WI及T1WI低信号区无强化。
结论：腹外型韧带纤维瘤术是一种临床比较少见的中间型纤维瘤，其MRI表现具有一定的特征性，可将术前MRI结果作为诊断依据并判断预后。
【关键词】病理分析；腹外型韧带样纤维瘤；核磁共振成像【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2017）01-0117-02韧带样纤维瘤是成纤维细胞克隆性增生病变所致，多发生于深部的软组织（腱膜和深筋膜），属于良性纤维增生病变，全身各处皆可发病[1]。
本研究主要以我院收治的经病理证实的20例腹外型韧带样型纤维瘤为例，观察其MR表现，旨在提高对现外型韧带样型纤维瘤的认识和影像学诊断水平，将结果报道如下。
1.资料与方法1.1 临床资料研究所选资料我院2010年—2016年收治的20例外型韧带样型纤维瘤患者，均经手术病理学检查证实。
其中男7例，女13例，患者年龄12～65岁，平均年龄（38.4±5.0）岁，病程2个月～8年，平均病程（3.5±1.2）年，其中18例为原发，2例为复发。
临床主要表现为界限不清的硬质肿物，无痛或微痛。
韧带样型纤维瘤病（desmoidtypefibromatosis，DF）
韧带样型纤维瘤病（desmoidtypefibromatosis，DF）定义韧带样型纤维瘤病，亦称侵袭性纤维瘤病，肌肉腱膜纤维瘤病，韧带样肿瘤，是纤维母细胞克隆性增生性病变，位于深部软组织，以浸润性生长和易局部复发为特征，但不转移。
2013版WHO软组织肿瘤分类将其归入纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，为中间型（局部有侵袭性）。
ICD-O编码为8821/1、8822/1。
目前病因尚不明确，可能与创伤、手术及遗传有关。
发病率发病率较低，占人群(0.24-0.43)/10万，占所有肿瘤0.03%，占软组织肿瘤3%。
年龄与性别30～50岁女性高发。
青春期至40岁的患者多为女性。
儿童及40岁以上患者，男女发病率无差异。
发病部位①腹外型（50%～60 %）：肩部、胸壁、背部、大腿及头颈部等；②腹壁型（25%）：腹壁的肌肉腱膜结构，尤其是腹直肌和腹内斜肌及其表面筋膜；③腹内型（15%）：盆腔、肠系膜等。
病理学特征①大体病理：质硬，切割时有砂砾感。
切面白色，有光泽，有粗大的梁状结构类似瘢痕组织（图1）。
典型病变界限不清，部分病变边界清。
大小多为5~10cm。
②组织病理学：以一致性长形纤细的梭形细胞增生为特征（图2），周围有胶原性间质和血管，血管周围可有水肿。
细胞核无异型性，细胞分裂活性不等。
③免疫组化：大量表达β-catenin（图3），细胞波纹蛋白强阳性，MSA和SMA阳性程度不等。
少数可表达结蛋白和S-100蛋白。
m超微结构：大部分细胞有纤维母细胞的特征，部分细胞有肌纤维母细胞的特征。
遗传学部分细胞具有染体8和/或20三体核型。
有研究提示三体核型和晚期肿瘤有相关性。
染色体5q上APC肿瘤抑制基因的失活可能是该病的启动因素。
但APC失活主要见于家族性息肉病患者发生的韧带样肿瘤中。
临床表现①腹外型：表现为深在性界限不清的质硬肿物，微痛或无痛。
少数病变引起关节活动度下降或神经症状；②腹壁型：见于年轻的妊娠期女性或产后女性，以产后1年内更多见；③腹内型：盆腔病变为缓慢生长肿物，一般无症状。
韧带样型纤维瘤病20例临床病理观察
韧带样型纤维瘤病20例临床病理观察摘要】目的：探讨韧带样型纤维瘤病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断要点。
方法：收集2008～2012年间20例韧带样型纤维瘤病患者的资料,结合文献对其临床表现、组织形态、免疫组化、治疗和预后进行分析。
结果：韧带样型纤维瘤病是一种好发于深部软组织或腹腔内,界限不清,质地坚韧,呈浸润性生长的肿瘤。
肿瘤直径4～10cm,平均直径6.5cm。
组织病理学表现增生的纤维母细胞多呈平行或波纹状排列,其间伴有比例不一的胶原纤维,病灶周围常见纤维母细胞束向肌肉或脂肪组织内穿插或浸润性生长。
免疫组化:Vimentin(+),β-catenin(+),desmin、α-SMA、MSA(+/-),CD34(-),S-100(-)。
结论：韧带样型纤维瘤病是一种呈浸润性生长并易于复发的中间性肿瘤,临床诊断较困难,需依靠组织形态和免疫组化才能确诊。
目前治疗多以局部扩大切除为主,放疗为辅。
【关键词】韧带样型纤维瘤病临床特征病理特征免疫组化鉴别诊断【中图分类号】R730.2 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）10-0029-02韧带样型纤维瘤病(desmoid-tye fibromatosis),又称韧带样瘤(desmoid tumor)或侵袭性纤维瘤病(agressive fibromatosis)。
由Stout[1]最初提出,是一种发生在深部软组织的以纤维母细胞过度增生,浸润性生长和易于复发但不转移为特征的肿瘤。
现报道我科外检中遇到的20例韧带样纤维瘤病的病例,通过其组织形态和免疫组化,并结合相关文献,探讨其临床病理特征与鉴别诊断要点。
1 材料和方法1.1一般资料嘉鱼县人民医院病理科2010-2012年间共收到术后病理诊断为韧带样纤维瘤病的病例20例,其中男性7例,女性13例,年龄16-42岁,中位年龄31.3岁,病程3-15个月,发生于腹壁的6例(均为女性)，肩部4例,上臂3例,前臂2例,大腿1例,小腿2例,胸壁1例,肠系膜 1例。
韧带样型纤维瘤病病理、发病机制、发病部位及影像学表现
韧带样型纤维瘤病病理、发病机制、发病部
位及影像学表现
韧带样型纤维瘤病又称硬纤维瘤、侵袭性纤维瘤病、肌腱膜纤维瘤病，是一类少见的良性纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，起源于肌肉、腱膜或深筋膜，属于深部纤维瘤病。
DTF细胞异形性不明显，也不发生远处转移，组织学上呈良性表现，但却具有局部侵袭性，影像表现与软组织恶性肿瘤或炎性病变相似，肿瘤边界不清，手术彻底切除极为困难，并且极容易复发，术后复发率约50%。
术前准确诊断有一定难度，而腹壁的DTF好发于育龄期女性或怀孕后的第一年，也与创伤或者手术有关。
腹壁型DTF起源于腹直肌或内斜肌及其筋膜覆盖物。
声像图表现为形态、大小不一，边界清楚的均匀的实质性极低回声团，瘤体的极低回声与周围肌回声明显不同，加压不变形，质感硬。
CDFI：极低回声团内常难以显示血流信号。
术后复发者显示为极低回声结节或条索状低回声。
韧带样纤维瘤的影像学表现
韧带样纤维瘤的影像学表现一、组织学起源与命名•韧带样型纤维病（Desmoid-type Fibromatoses, DF）又称侵袭性纤维瘤病、肌肉腱膜纤维瘤病、韧带样肿瘤，由Muller于1938年首次命名。
•2002年WHO新的软组织和骨肿瘤的病理学和遗传学分类中将其定义为是一种发生于深部软组织的克隆性纤维母细胞增生的中间性肿瘤。
•特点为局部侵袭性生长、手术后反复复发，但缺乏远处播散的潜能，生物学行为介于纤维瘤与纤维肉瘤之间，是一种交界性的软组织肿瘤。
•备注：侵袭性纤维瘤病是从肿瘤局部侵袭性生长的角度来命名的，反映的是肿瘤的生物学行为；而韧带样型纤维瘤病的命名则是从组织学特点出发，表明它是一种致密的纤维性肿瘤。
二、发病机制与流行病学特点•软组织来源的DF发病机制仍无定论，多数文献报道与创伤、手术及遗传等因素有关。
•DF多为散发，无明显种族差异，占所有肿瘤的0.03%，最好发于10 ～ 40岁，女性发病率约为男性的2倍。
伴有骨肿瘤、结肠息肉病的韧带样瘤称为Gardner 综合征相关韧带样瘤。
•全身各处均可发病，Rampone等根据发病部位将其分为三种类型：腹壁型、腹内型及腹部外型；Lee 等将其分为浅表型及深在型两类。
腹部的韧带样纤维瘤病属Gardner 综合征(多发结肠息肉病、腹部侵袭性纤维瘤病、骨瘤、纤维瘤、表皮样囊肿) 的一部分,约占Gardner 综合征的4 %～29 %。
在发现Gardner 综合征中某一种病变时应注意进一步检查。
DF 可发生于全身多个部位。
Lee 等根据肿瘤发生部位分为浅表型及深在型两类，浅表型病灶常较小、不累及深部结构; 深在型则生长迅速、瘤体较大、术后复发率更高。
也有学者将其分为腹内、腹壁及腹部外三型。
以上3例均为典型的腹壁DF，发生于年轻的有剖宫产手术史的产后女性。
影像学表现也非常具有特征性，表现为腹壁上边界清楚、形态规则、密度均匀的软组织占位，看似有完整的包膜，并未侵犯周围组织。
韧带样型纤维瘤病CT及MRI表现及其病理对照研究
[4]高志翔,周旭峰,何莎莎等.腹壁韧带样型纤维瘤病CT和MR表现及病理分析[J].中国CT和MRI杂志,2018,16(2):44-47.
病理检查显示，病灶主要由肌纤维母细胞、梭形纤维母细胞组成，直径为4-35cm，边界有模糊呈结节状的肿块。无异型性，少见核分裂。病变区域质地硬，周围为侵袭性生长的软组织结构，增生细胞呈肥胖、细长、梭形，容易复发，无远处转移。
36例患者行CT检查（平扫27例，增强扫描9例），图像显示边界模糊、低而均匀的软组织密度软组织肿块，骨骼病变有溶骨性改变、小梁形成，破坏周围血管。
24例患者行MRI检查（平扫19例，增强扫描5例），与肌肉信号比较，病灶在T1WI序列上为稍低或等混杂信号；在T2WI序列上为低或高混杂信号；增强扫描呈不均匀强化信号，病灶表现为低信号区域内部呈片状、条索状。MRI增强扫描、CT增强扫描均无强化现象，呈浸润性生长。
3讨论
CT检查显示病灶呈不规则、分叶状的软组织肿块，边界模糊，病灶呈稍低密度或等密度。周围肌肉组织呈低信号，无包膜、钙化、坏死，少见囊变、出血。骨骼病变者分为边缘型、中心型，中心型有溶骨性改变、小梁形成，边缘有骨质硬化，无骨膜反应，好发于青年男性。MRI检查DF在T1WI序列上为低信号，T2WI序列上为低或高混杂信号，可能与细胞组成、致密胶原成分有关。DF患者在MRI、CT增强扫描时，动脉期病灶主要有不均匀轻度强化现象，静脉期呈中度强化，延迟期有明显强化现象，病灶表现为低信号区域内部呈片状、条索状，符合束状排列胶原纤维特点[4]。DF患者在MRI序列上有条带影低信号区，病变中心无囊变坏死区是与恶性肿瘤鉴别的重点。
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矿产资源开发利用方案编写内容要求及审查大纲
矿产资源开发利用方案编写内容要求及《矿产资源开发利用方案》审查大纲一、概述
㈠矿区位置、隶属关系和企业性质。
如为改扩建矿山, 应说明矿山现状、
特点及存在的主要问题。
㈡编制依据
(1简述项目前期工作进展情况及与有关方面对项目的意向性协议情况。
(2 列出开发利用方案编制所依据的主要基础性资料的名称。
如经储量管理部门认定的矿区地质勘探报告、选矿试验报告、加工利用试验报告、工程地质初评资料、矿区水文资料和供水资料等。
对改、扩建矿山应有生产实际资料, 如矿山总平面现状图、矿床开拓系统图、采场现状图和主要采选设备清单等。
二、矿产品需求现状和预测
㈠该矿产在国内需求情况和市场供应情况
1、矿产品现状及加工利用趋向。
2、国内近、远期的需求量及主要销向预测。
㈡产品价格分析
1、国内矿产品价格现状。
2、矿产品价格稳定性及变化趋势。
三、矿产资源概况
㈠矿区总体概况
1、矿区总体规划情况。
2、矿区矿产资源概况。
3、该设计与矿区总体开发的关系。
㈡该设计项目的资源概况
1、矿床地质及构造特征。
2、矿床开采技术条件及水文地质条件。