腹壁韧带样纤维瘤病超声表现1例
４８２竺挝垃垦盟兰韭生型１生ｉ业韭型垃旦盟』业土业塑！塑尘生卫生旦生！：＝１
个打Ｊ面不能显示的共同原凼均主要为羊水少、
孕用太大的枕的位及横位、羊水太多胎动异常活跃以
及操作者技术不搭熟练。当主动脉弓严霍缩窄导致峡
琊过度塌陷时，主动脉弓峡部和其他部分不在同一水
平，如果榆查者不在通常情况下的基础上将探头声束
往后下偏斜则难以获得冠状切面和纵切面，尤其当缩
窄段相对较跃时ｔ很容易将严重缩窄误诊为士动脉弓
离断，本组３倒主动脉弓缩窄误诊为离断均属于此种
原因。因此当术存在典犁主动脉弓异常陡直的主动脉
弓离断声像叉不能获得冠状切面和纵切面时，将主动
脉弓严重缩窄和离断两个诊断均提示，这样既不影响
诊断率，而且有利于临床咨询ｏ。
总之，对于主动脉弓异常病例进行横切面、纵切而
和冠状切面披经气管冠状切面的观察分析．通过获得
至少两十切面的印汪，可以提高各类主动脉弓异常的
产的诊断率。明确的产前诊断可“为产前咨询提供有
利的证据．降低日产儿发病率和死亡宰，减轻孕妇的身心痛苦。
’≈ｉｍ
［１１｝ⅡＷ目目女＊－＊＃《｛目＃０｝Ⅲ女■＊＊镕＊４＊☆口ＪＬ＆＊＃０Ⅲｔｍ十４自ｐ＊镕｝ｍｔ．２ｕ０５，１４．５ｑ４５９０［２％目《｛＆““镕＃－≈≈＊＆ｏ＊＾＃＃日＊¨Ｆｍ自月镕＊‰＃十目目Ｆ＊々女±．２００５．２１：９３９ｑ４ｌ［３ｖｍｌ＾Ｆ，酬ｊａＦ，Ｇｌｕ【…ＡＴｈｅｒｏｋ“ｔｈｔｈ…嘲ｅ１…ｄ
１ｒａｃｈ…１ｅｗ（３ｖＴ）】ｎ【ｈｅｄ【ａｇｎｏⅢ“一ＲｅｎＩｌ“ｈｅａ『１ｄ￡ｆｅｃｌ＃ｕｌ㈣ｓ。ｕｄ０ｂ，ｔｅｔＧｙ“ｃｃｏｌ２ｕＩⅡ，２２．３５＃３６７［４：Ｈ】ｋｏｒ０Ｍ—Ｍａ洲－Ｍ】ｃｋｄＲ一…１Ｍ。ｒＰｈ。ｌ。Ｅｌｃａｌａ“ｐｈｙｓ】ｏ【一１ｐｒｅｄｌｆｔｏ…ｆｋ‘ａ】ａｏ………ａ‘１０ｎＣｌｒｃｕｌａ‘ｌ。ｎ，２｛Ｊ㈣１】８１７ｑ，１８ｆ¨：５。Ｑｕ州…ｍＭ】），如ｈｅｎＭｓｍ…¨ｅｚＴＥ洲ａ１Ｌｅｈ……ｃｋ
ｔ。ｆ‘ｇｈｖｅｎｌｒｌｃ＿ｅｓｌ＊ｄ１…ｐ…ｙｌｎｔｈｃｆｅ’ｕ＃：ｒｈ…ｅ３ｅ…ｏｆ
ｃｒｔＩｃａＩｃｏｏｇ“ｔａ【ｈｅａｒｔｄｌｓｅａ…ｎｈｒｅ】ｌｅｂ】ｙｐｒｅｄＩｃｔｅｄＪ＾ｍ舭ｈ—ｒｄ…２ｔＨ日２２．１２９６１３…［６ＭｅＩ州÷ＶＭ—ｒ州ｖ阢“ＢＭ…ｌＦ哪】ｄＩａｇ…ｓ“ｍ＿ｎｒｎ。Ｐ７Ｈ……ｆｃｈＡｍＪ６ｒｄＪｏｌ２¨…，１０５±７２７・７３４（《＃日№：∞１０ｌ¨Ｏ）
腹壁韧带样纤维瘤病超声表现１例
姜宏姜进军幸鑫
ｍ女女，３１；。８Ｈｎｉ§十＂＆＆侧Ⅸ＃＊％ｉ日Ｒ
｛ｔ。％ｎ２４前＃“目Ｐ￥。々＃＃☆：￡侧Ⅸｔ“¨＆自＊＋月Ｂ《，ｍ＊清，＾ｍ∞２０ｃｍ×１ｏ㈣镕自Ⅸｕｒ＾Ⅲ
＃。镕＊：Ⅸ镕＊＃待镕。日Ｐｎ☆＊ｒ￡㈣％＂、Ⅸｇｍｍ‰目自目＆∞３㈣×２３刚ｎ口ｃｍ＊目≯自＊ｍ＊№
日ｔ自Ｈ口Ｋ目ｍ一月女目ｐ镕％。ｇ色＃｝＃Ｒｉ＆＃＾Ⅻ
＆＃ｔ富ｍｍ＊９—４ｑ＆自镕ｍｍ《谱，《ｍｍ４２０６…ｓ，ｍ＾☆＆¨７７（目＂．自口＆ｉⅨｅｍｍ女目自＊目
口Ⅱ№。｝ｍ日Ⅲ．☆＊自＆Ⅲ“自目口《女ｎ目‰目☆Ⅲ２¨ｃｍｘｌｆ】ｃｍ＊ｍｍ”－＊ｍ＊，￡月目ｍ＊＆月．＃《《＊＃ｍ镕２州，＆ｇ自％＊＃９＆∞Ⅲｍｍｍ镕ｍ＃断．Ⅸ《Ⅻ带＃＃镕镕自
讨＊目∞＃目镕口≈＃｝Ⅲ白勺＊镕．＃＆±￥日＾＊＃＊镕∞…ｎ“．自＃ｍ‰＊镕∞３“。自＊＃目镕口Ｈ女
＆＆Ⅲ自＊≈目‰《目女ｚ＃《目镕口＆Ⅻ带掸＃￥镕镕
＊自＃据＆±≈ｆ口ⅣＨ＾３＊①Ⅸ２ｔⅢ（目４９“）＋②Ⅸ”
女（∞４３“）④Ⅸ＊ｇ（∞＃％）２。‰《＆日ｄ∞Ｔ＂＾：Ｈ￡ｔ２州｛】≥女＃☆Ⅻ《±自、Ⅸ！｝￥《”自±，＊∞＋
＊ｇ№ｍ《日２＋；Ⅺ目ｍＡｍ目Ⅳ．＊日Ｍｎ＊女女＊。￥ｄｇ＃＃《ＭＲ，自±、＃瞄｝Ｋ№轻轾№ｎ＊镕ｍ№＃
Ｉ砌Ｉｌ¨］７６（】ｊｃｎⅢｌｍ＿】ｌ㈣４４４７７２０１ｌｆ’６ｃｊ０６＊＃＊＆：２６…“自＊ＢⅨ｛％ＷＨ自自ＨｍⅢⅨ％目十＃病例报告
Ⅻ等＃＾。ｇ”．ｎ＊《Ⅲ｝Ⅻ＆Ｍ｝ｍⅫＲ．日镕目目《
＆＆＃＃￥Ⅱ＃２５％～４０％，＃ｉｔ７０“．日ｍ｝№＆ｍ自∞日口＊￡自”￥自∞＊＊ｒ霞霉
孚童蔓蔓磬一ｊｊ
：”ｌ引
目ｌ自№自ｍ《镕ｑ＃｝自＊目＆自＂ｍ№《＊
参｛女ｍ
Ａ…ＩＡ‰ａｋｓ‰～ｎｅ【Ａ．…Ｉｓ～ｄｌｃｄ…ｎｌｄｌＬｍⅢ肌ｏｃ。ｐ１】ｏⅡａＩｃ…ｅｏｆｃ，Ｅ［…日ｎ口ｅａ‘ｌｃＩｅｓｌｏｎＪＰ５ｎｃｒｅａ８“）ｎＩＩ”ｃＪ．２ｆｆ０８９－，＂，４］ｗ懈Ｒｓ（，ｎ【‘ｌ¨ｍＪｋＥｎ’ｎＦｅｒａ洲枷３’ｓ‰ｆｔ２ｍｕｅＴ…＂
４ｔｈｅｄＳ¨ｍ㈣．ＭｏＲｈｙ２ｎｆ】】：＾４ｌ＾９３（ｎ＊¨∞：２…州２
Ｊｍ
万方数据腹壁韧带样纤维瘤病超声表现1例
作者：姜宏， 姜进军， 李鑫
作者单位：青岛医学院附属烟台毓璜顶医院超声科,烟台,264000
刊名：中华超声影像学杂志
英文刊名：CHINESE JOURNAL OF ULTRASONOGRAPHY
年，卷(期)：2011,20(6)
本文链接：http://d.g.wanfangdata.com.cn/Periodical_zhcsyx201106006.aspx
超声诊断胎儿肢体-体壁综合征1例
超声诊断胎儿肢体-体壁综合征1例
唐琪
【期刊名称】《临床超声医学杂志》
【年(卷),期】2017(019)001
【总页数】1页(P49)
【作 者】唐琪
【作者单位】215300 江苏省昆山市第一人民医院超声科
【正文语种】中 文
【中图分类】R714.5;R445.1
孕妇，18岁，孕1产0，孕12+5周，既往身体健康，无感染史及放射接触史，无畸形分娩家族史。患者于孕12周在外院行超声检查提示胎儿腹部包块，后来我院复查，超声表现：宫内单活胎，可见胎头光环，双顶径2.1 cm，胎盘后壁厚1.5 cm，羊水深度3.5 cm，胎心150次/min。胎儿腹部见向外凸出的混合性包块，其内可见片状无回声区（图1），胎儿脊柱明显侧弯（图2），腰椎以下结构及双侧下肢未显示，胎头约占胎儿总长度的1/2（图3）。胎儿颜面部及心脏结构因胎儿过小显示不清。超声提示：①早孕，宫内单活胎；②胎儿多发畸形（腹裂、脊柱侧弯、双下肢缺如），考虑肢体-体壁综合征（LBWC）。后经引产证实。
讨论：LBWC是一种罕见、复杂的畸形组合，又称体蒂异常，国内报道发生率约为1/14 000［1］。LBWC产生原因多认为是在胚胎发育4～6周时，由于出血、坏死及缺氧导致胚胎组织发育不全或受损，从而导致腹壁闭合失败。LBWC胎儿染色体正常，母体血清甲胎蛋白可能升高，预后极差，无复发风险［2］。LBWC以广泛前侧腹壁裂、明显的脊柱侧弯、肢体畸形、颜面颅脑畸形及脐带极短等多种畸形单独或合并存在为特征，胎儿腹裂及下肢缺如是LBWC的重要特征。本例胎儿孕周过小，故颜面部及心脏结构显示不清，羊膜绒毛膜仍处于不融合状态，无法判断羊膜绒毛膜是否融合。超声表现主要为腹壁向外凸出的混合性包块，明显的脊柱侧弯，双侧下肢缺如，颅脑结构正常，符合LBWC特征性表现。
LBWC主要与脐膨出、腹裂及羊膜带综合征等其他腹壁缺陷畸形鉴别。脐膨出主要表现为腹壁向外膨出的包块，其表面有强回声膜覆盖，脐带血管位于包块表面。腹裂常表现为脐带入口右侧的腹壁皮肤连续性中断，胃、肠等腹腔内脏器外翻至胎儿腹腔外，其表面无膜覆盖，在羊水内漂浮。羊膜带综合征多表现为羊膜带黏附于胎儿，粘连处的胎儿身体部分出现一系列严重畸形。胎儿腹壁缺陷畸形一旦确诊，应立即引产。
腹内型侵袭性纤维瘤病的临床特征及诊治分析
《中国癌症杂志》2018年第28卷第8期 CHINA ONCOLOGY 2018 Vol.28 No.8622
·论著选登·欢迎关注本刊公众号
侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis）
又称硬纤维瘤、韧带样型纤维瘤病，是一种以局
部侵袭性生长为特征的成纤维细胞源性低度恶性
肿瘤［1］。根据解剖部位分为腹外型、腹壁型和
腹内型，其中腹内型尤为少见，目前仅有少数文
献报道，对本病的认识尚不够深入。为此，本研
究回顾性分析福建省肿瘤医院诊治的18例腹内型
侵袭性纤维瘤病的临床资料，并就其临床特点、
治疗策略及诊疗进展进行讨论分析。
1 资料和方法
通过数字化病案管理系统检索1997年1
月—2017年12月期间福建省肿瘤医院收治的腹内
型侵袭性纤维瘤病的临床资料。入组标准：① 病
理确诊为侵袭性纤维瘤病、硬纤维瘤或韧带样型
纤维瘤病；② 肿瘤位于腹腔内。排除标准：①
外院手术后复发的病例；② 来源于腹壁侵袭性纤
维瘤病侵犯腹腔内脏器。符合入组标准及排除标准的患者共18例，通过数字化病案管理系统查阅
各项临床资料，并进行随访。随访方式包括电话
随访、门诊复查及查阅住院病历等方式。随访起
始时间从患者首次手术时间起，截至时间为2018
年3月21日。采用SPSS 20.0统计软件分析数据。
2 结 果
2.1 临床资料
共纳入18例病例资料，其中男性7例，女性11例，中位年龄39.5（17~71）岁（表1）。首发
症状为无症状性腹腔肿块10例，腹部闷痛5例，
压迫症状3例。既往有腹部手术史9例，合并肺栓
塞1例，合并下肢深静脉血栓1例。肿瘤最大径均
值为8.0（3.0~18.0）cm。肿瘤发生部位包括肠
系膜10例、盆腔5例、胃1例、胰腺1例和脐尿管1
例。术前影像学诊断首先考虑间质瘤者为10例，
术中冰冻病理诊断为间质瘤的有6例。本研究中12例行免疫组织化学检测（表2）。腹内型侵袭性纤维瘤病的临床特征及
诊治分析
陈金湖，叶 青，黄 峰
误诊为促纤维增生性纤维瘤的上皮样肉瘤1例报道
临床集锦 医学信息 ＭＥＤＩＣＡＬ Ｄ Ｆ０Ｒ ¨ＩⅡ０Ｎ Ｎｏ．５ ２０ｌ０ ・１１４７・ 误诊为促纤维增生性纤维瘤的上皮样肉瘤１例报道 贺晓燕杨 勇 刘庆荣 贵州省肿瘤医院病理科，贵州贵阳５５０００３ 【关键词】上皮样内瘤；病理诊断；免疫组化 ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００６—１９５９．２０１０．０５．１１５文章编号：１００６—１９５９（２０１０）－０５—１１４７－０１ １．糕床资料 患者男性，３１岁。因左肱骨病灶清除术后２０余月，术区复发肿块２０ 余月人院。查体：一般情况可，左上臂见长约１７ｅｍ陈旧性手术瘢痕，瘢痕 中段外侧扪及皮下肿块，肿块大小约５ｃｍ×６ｃｍ，肿块表面皮肤红肿，皮肤 中央见一约１ｃｍ×０．５ｅｍ褐色痂壳。皮温稍高，肿块质硬，不规则，界欠清， 固定，无明显压痛。左肘屈髓约９０度畸形，左腕下垂。左上肢皮肤感觉及 肌力减退，肌肉萎缩，以术区明显。ＭＩＲ示：左上臂肿瘤术后复发，现左肱 骨中下段骨质破坏，周围软组织肿块形成。既往术后外院病理活检示：１． “左肱骨下段外侧”骨促结缔组织增生性纤维瘤（ＷＨＯ）（即骨韧带状瘤、 骨膜硬纤维瘤）；２．②号片局部区域细胞增生活跃，具异型核，核分裂相易 见，伴灶性坏死，不除外恶性肿瘤，请临床随访。 ２．病理检查 巨检：带皮肤的肌肉及骨组织一块，１７ｃｍ×９ｅｒａ×６ｃｍ。皮肤面积９ｃｍ ×２ｃｍ，切面皮下见一约４．５ｃｍ×３ｃｍ灰白区域，与周围组织分界不清，近 肿瘤处骨质破坏。镜检：低倍镜，真皮、皮下见肿瘤组织病变呈结节状生长 （图１），结节周围为广泛增生的纤维组织，纤维组织中含丰富玻璃样变性 胶原纤维，结节中心见大小不等坏死灶（图２），似肉芽肿，部分结节坏死灶 融合呈地图状，横纹肌及骨皮质均见肿瘤侵及。高倍镜，肿瘤细胞排列松 散，呈大的卵圆形、多边形、胖梭形，胞浆丰富并明显嗜酸性，类似上皮样细 胞，核呈圆形、卵圆形、空泡状，中位小核仁，有轻度异型性。部分细胞呈梭 形，胞浆少，似纤维母细胞样细胞。核分裂相６个／１０ＨＰＦ。肿瘤周边可见 慢性炎症细胞浸润，部分区域可见骨化生现象。找见肿瘤周围淋巴结４ 枚，其中两枚见肿瘤转移。免疫组化：肿瘤细胞呈ＥＭＡ（图３）、Ｖｉｍ（图４）、 ＣＫ（图５）、ＣＤ３４（图６）阳性。Ｓ一１００、ＳＭＡ、ＨＭＢ４５、ｍｅｌａｎ—Ａ、ｍｙｏＤ１、 ＬＣＡ、ＣＤ６８、ｄｅｓ、Ｂｅｌ一２阴性。 病理诊断：左舷骨下段软组织上皮样肉瘤。 ■■一
颌面部韧带样纤维瘤的放疗附8例报告
颌面部韧带样纤维瘤的放疗附8例报告
【摘要】 目的 评估三维适形放射治疗在颌面部韧带样纤维瘤治疗中的疗效。方法 对8例颌面部韧带样纤维瘤患者进行三维适形放射治疗，3例单纯放疗，5例术后放疗，放疗剂量56-60cGy/28F-30F/6W。结果 对病例全部随访，至少3年，最长10年，有效率为87.5%。三年生存率62.5%，5年生存率50%。近、远期均未见不良反应，结论 单纯放射治疗或手术后放射治疗对韧带样纤维瘤均有效，5年生存率
【Abstract】 Objective: study of radiotherapy maxillofacial desmoid tumor.
Methods: Use of three dimension conformal radiotherapy
(3D-CRT) to treat 8 cases, 3 cases were treated with radiotherapy, 5 cases were
treated with postoperative radiotherapy. Total dose56-60cGy/28F-30F/6W. Result:
Local contral rates is 87.5% , 3-year survival rates 62.5%, 5-year survival rates 50%,
Conclusion: postoperative radiotherapy and radiotherapy are good method to treating
maxillofacial desmoid tumor.
【Keywords】 desmoid tumor 3D-CRT postoperative radiotherapy
韧带样纤维瘤或称侵袭性纤维瘤病是一种具有侵袭性生长，无包膜，手术后局部易复发为特点的疾病，通常发生于腹壁，颌面部少见，治疗上首选手术治疗，放射治疗也有不俗疗效，本文总结我科于1999-2008年收治8例放疗病倒。总结如下：
臀部巨大韧带样纤维瘤一例及文献复习
缶床论著
臀部巨大韧带样纤维瘤一例及文献复习
唐成林 柳万国 孙莉 徐峰 佘鹏 李云峰 边帅
吉林大学第二白求恩临床医学院骨科，吉林长春１ ３００４１
【摘要】目的探讨韧带样纤维瘤发病机理、临床特点、影像学特征及治疗方法。方法报告１例这种罕见病例，并 进行了有关文献复习。结果报道臀部巨大韧带样纤维瘤一例并复习相关文献。本病例患者，女，４ ５岁，临床表现 为左臀部胀痛、肿块和跛行，无创伤史和家族性遗传病史。病变位于左侧股骨后方自髋臼顶水平至股骨髁水平，呈 条索状大小约２８ｃｍ×４ｃｍ×３ｃｍ。Ｂ超检查表现为边界清楚中高回声软组织影。ｃＴ检查示边界较清的均匀稍低密度 的异常软组织影。ＭＲＩ检查中ＴｌＷＩ中央部分为极低信号影，其周边为低信号影，病灶边界清晰；Ｔ２Ｗｌ呈边界清晰 混杂等低信号，而在Ｔ２ＷＩ脂肪抑制像病灶呈混杂高信号，病灶边界欠清。患者行左臀部占位性病变边缘性切除术， 术中见肿物无包膜边界不清且呈蟹足样侵犯周围组织。术后病理诊断为韧带样纤维瘤，随访３月无不适主诉和复 发。结论韧带样纤维瘤是一种病因不明的来源于间叶组织的具有局部侵袭特征且极易复发的软组织肿瘤，・』盘床表 现不典型，影像学表现具有一定特异性，确诊依靠病理检查诊断，目前仍以手术治疗为主，放疗和药物治疗为辅。
【关键词】韧带样纤维瘤；病因；影像学；诊断；治疗 【中图分类号】Ｒ７３０．２６２ 【文献标识码】Ａ ｄｏｉ：１ ０．３９６９／ｊ．ｉ Ｓ ｓｎ．１ ００９—３２５７．２ ０１１．０１．Ｏ１４
Ｄｅｓｍｏｉｄ ｔｕｍｏｒ￣￣ｏｎｅ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ ｏｆ ｈｉｐ ｈｕｇｅ ｄｅｓｍｏｉｄ ｔｕｍｏｒ ａｎｄ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ｒｅｖ。ｉｅｗ ＴＡＮＧ Ｃｈｅｎｇ—ｌｉｎ，ＬＩＵ Ｗａｎ—ｇｕｏ＊，ＳｋＩＮ ｌｉ，ｅｔ ａ１．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ ｏｒｔｈｏｐａｅｄｉｃｓ，Ｓｅｃｏｎｄ Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｃｏｌｌｅｇｅ ｏｆ Ｊｉｌｉｎ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ．ｃｈａｎｇｃｈｕｎ。１３００４１．ｃｈｉｎａ 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｓｔｕｄｙ ｔｈｅ ｅｔｉｏｐａｔｈ０ｇｅｎｅｓｉｓ，ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎｄ ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｃ ｆｅａｔｕｒｅｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｄｅｓｍｏｉｄ ｔｕｍｏｒ． ｏｄｓ Ａ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ ｏｆ ｄｅｓｍｏｉｄ ｔｕｍｏｒ ａｎｄ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ｒｅｖｉｅｗ．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ａ ４５ ｙｅａｒ ｏｌｄ ｗｏｍａｎ ｈａｄ ｈｕｇｅ ｄｅｓｍｏｉｄｓ ｔｕｍｏｕｒ ｗｉｔｈ ｓｌｉｇｈｔ ｐａｉｎ，ｌｕｍｐ ａｎｄ ｌａｍｅ ｉｎ ｔｈｅ ｌｅｆｔ ｈｉｐ ｓｉｔｅ ａｎｄ ｗｉｔｈｏｕｔ ｔｒａｕｍａ ａｎｄ ｉｎｈｅｒｉｔｅｄ ｄｉｓｅａｓｅ．Ｔｈｅ ｓｉｚｅ ｏｆ ｔｈｉｓ ｔｕｍｏｒ ｗａｓ ａｂｏｕｔ ２８ｃｍ ｉｎ ｌｅｎｇｔｈ．４ｃｍ ｉｎ ｗｉｄｔｈ ａｎｄ ３ｃｍ ｉｎ ｔｈｉｃｋｎｅｓｓ ｆｒｏｍ ａｃｅｔａｂｕｌａｒ ｌｅｖｅｌ ｔｏ ｃｏｎｄｙｌｅ ｏｆ ｆｅｍｕｒ．Ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ ｓｈｏｗｅｄ ｍｏｄｅｒａｔｅ ｏｒ ｈｉｇｈ－ｌｅｖｅｌ ｅｃｈｏ ｏｆ ｔｈｉｓ ｌｅｓｉｏｎ ｗｉｔｈ ｎｅｇａｔｉｖｅ ｍａｒｇｉｎ．Ｔｈｅ ｌｕｍｐ ｍａｎｉｆｅｓｔｅｄ ｈｏｍｏｇｅｎｅｏｕｓ １ＯＷ ｄｅｎｓｉｔｙ ｗｉｔｈ ｗｅｌｌ ｄｅｆｉｎｅｄ ｍａｒｇｉｎ ｉｎ ｔｈｅ ｃｏｍｐｕｔｅｄ ｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ ｓｃａｎ．Ｔｈｅ ｌｕｍｐ ｍａｎｉｆｅｓｔｅｄ ｅｘｔｒｅｍｅｌｙ ｈｙｐｏｉｎｔｅｎｓｅ ｉｎ ｃｅｎｔｒａｌ ｒｅｇｉｏｎ ｓｕｒｒｏｕｎｄｉｎｇ ｂｙ ｈｙｐｏｉｎｔｅｎｓｅ ｒｉｍ ｗｉｔｈ ｎｅｇａｔｉｖｅ ｍａｒｇｉｎ ｉｎ Ｔ１ＷＩ ａｎｄ ｌｏｗ—ｍｏｄｅｒａｔｅ ｍｉｘｅｄ ｓｉｇｎａｌ ｉｎ Ｔ２ＷＩ．ｂｕｔ ｈｉｇｈ ｍｉｘｅｄ ｓｉｇｎａｌ ｗｉｔｈ ｉｌｌ－ｄｅｆｉｎｅｄ ｍａｒｇｉｎ ｉｎ ＳＴＩＲ ｉｍａｇｅ． Ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ ｓｈｏｗｅｄ ａ ｔｙｐｉｃａｌ ｄｅｓｍｏｉｄ ｔｕｍｏｕｒ．Ｗｉｄｅ ｌｏｃａｌ ｅｘｃｉｓｉｏｎ ｗａｓ ｐｅｒｆｏｒｍｅｄ ａｎｄ ｆｏｕｎｄ １ｕｍｐ ｈａｖｅｎ’ｔ ｎｏｔ ｃａｐｓｕｌｅ ａｎｄ ｌｏｃａｌ ｉｎｆｆｌｔｒａｔｉｏｎ ｉｎ ｏｐｅｒａｔｉｏｎ．Ｔｈｅ ｏｕｔｃｏｍｅ ｗａｓ ｅｆｆｅｃｔｉｖｅ ｗｉｔｈｏｕｔ ｃｏｍｐｌａｉｎｔ ａｎｄ ｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅ ａｆｔｅｒ ｆｅｌｌｏｗｅｄ ｕｐ ｆｏｒ ｔｈｒｅｅ ｍｏｎｔｈｓ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ Ｄｅｓｍｏｉｄ ｔｕｍｏｒ ｉｓ ａ ｓｏｆｔ ｔｉｓｓｕｅ ｎｅｏｐｌａｓｍ ｔｈａｔ ａｒｉｓｅｓ ｆｒｏｍ ｆａｓｃｉａｌ ａｎｄ ｍｕｓｃｕｌＯａｐＯｎｅｕｒＯｔｉｃ ｔｉｓｓｕｅｓ ａｎｄ ｌｏｃａｌ ｉｎｆｉｌｔｒａｔｉｏｎ ｗｉｔｈ ｈｉｇｈ ｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅ ｒａｔｅ．Ｔｈｅ ｅｔｉｏｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ ｏｆ ｄｅｓｍｏｉｄ ｔｕｍｏｒ ｉＳ ｓｔｉｌｌ ｕｎｋｎｏｗｎ．Ｉｔ ｈａｓ ａｔｙｐｉｃａｌ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎｓ ａｎｄ ｓｏｍｅ ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｃ ｆｅａｔｕｒｅｓ．Ｉｔｓ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｄｅｐｅｎｄｓ ｏｎ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ．Ｔｈｅ ｍａｉｎ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｄｅｓｍｏｉｄ ｔｕｍｏｒ ｉｓ ｓｕｒｇｅｒｙ ａｎｄ ｆｏｌｌｏｗｅｄ ｂｙ ｒａｄｉｏｔｈｅｒａｐｙ ａｎｄ ｐｈａｒｍａｃｏｌｏｇｉｃａｌ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ． 【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】ｄｅｓｍｏｉｄ ｔｕｍｏｒ；ａｇｇｒｅｓｓｉｖｅ ｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ；ｅｔｉ０ｐａｔｈ０ｇｅｎｅｓｉｓ；ｉｍａｇｉｎｇ；ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ｔｒｅａｔｍｅｎｔ
骨韧带样纤维瘤临床病理观察
・１３６・
医药杂志，２００６，１９（５）：５１８—５１９． ［１１］ ［９］ 丁建平，彭志刚．骶骨肿瘤的影像学诊断［Ｊ］．实用放射学杂 志，２００７，２３（１）：７５—７７． ［１Ｏ］ Ｗｅｎｚｈｉ Ｃｈｅｎ，Ｈｕｉ Ｚｈｕ．Ｐｒｉｍａｒｙ ｂｏｎｅ ｍａｌｉｇｎａｎｃｙ：Ｅｆｆｅｃｔｉｖｅ ［１２］ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｗｉｔｌｌ ｈｉｇｈ—ｉｎｔｅｎｓｉｔｙ ｆｏｃｕｓｅｄ ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ ａｂｌ￣ｉｏｎｌ『Ｊ］． Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ，２０１０，２５５：９６７—９７８．
骨韧带样纤维瘤临床病理观察
马云秀 马云秀 骨韧带样纤维瘤临床病理观察
Ａｈｒａｒ Ｋ，Ｈｉｍｍｅｆｉｅｈ ＪＵ，Ｈｅｒｚｏｇ ＣＥ，ｅｔ ａ１．Ｐｅｒｃｕｔａｎｅｏｕｓ ｕ１． ｔｒａｓｏｕｎｄ—－ｇｕｉｄｅｄ ｂｉｏｐｓｙ ｉｎ ｔｈｅ ｄｅｆｉｎｉｔｉｖｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｏｓｔｅｏｓａｒｅｏ—－ ｍａ［Ｊ］．Ｖａｓｃ Ｉｎｔｅｒｖ Ｒａｄｉｏｌ，２００４，１５（１１）：１３２９—１３３３． 陈涛，袁珍．超声在骨肉瘤新辅助化疗疗效评估中的应用价值 ［Ｊ］．中华超声影像学杂志，２００６，１５（１）：２８—３１． （编校：张西敏）
Ｄｅｓｍｏｐｌａｓｔｉｃ ｆｉｂｒｏｍａ ｏｆ ｂｏｎｅ：ａ ＣＩｉｎｉＣ０ｐａｔｈ０１０ｇｉＣ ｏｂｓｅｒｖａｔｉｏｎ
ＭＡ Ｙｕｎｘｉｕ Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆＰａｔｈｏｌｏｇｙ，Ｔｈｅ Ｆｉｒｓｔ Ｐｅｏｐｌｅ￣ｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆＬａｎｚｈｏｕ，Ｇａｎｓｕ Ｌａｎｚｈｏｕ ７３００５０，Ｃｈｉｎａ． 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】０ｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃｏ—ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ａｎｄ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｄｅｓｍｏ— ｐｌａｓｔｉｃ ｆｉｂｒｏｍａ ｏｆ ｂｏｎｅ．Ｍｅｔｈｏｄｓ：Ａ ｃａｓｅ ｗｉｔｈ ｄｅｓｍｏｐｌａｓｔｉｃ ｆｉｂｒｏｍａ ｏｆ ｃｏｓｔａｌ ｂｏｎｅ ｗａｓ ｓｔｕｄｉｅｄ ｂｙ ｍｉｃｒｏｓｃｏｐｉｃ ｏｂｓｅ￣ ｖａｔｉｏｎ ａｎｄ ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌ ｓｔａｉｎｉｎｇ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ｄｅｓｍｏｐｌａｓｔｉｃ ｆｉｂｒｏｍａ ｏｆ ｂｏｎｅ ｃｏｎｔａｉｎｓ ｍｙｏｆｉｂｒｏｂｌａｓｔｓ．１ｍｍｕｎｏ— ｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌ ｓｔａｉｎｉｎｇ ｓｈｏｗｅｄ ｔｈａｔ ｔｈｅ ｔｕｍｏｒ ｃｅｉｌｓ ｗｅｒｅ ｐｏｓｉｔｉｖｅ ｆｏｒ ｖｉｍｅｎｔｉｎ，ｐａｒｔｉａｌｌｙ ｆｏｒ ａｃｔｉｎ ａｎｄ ＳＭＡ，ｂｕｔ ｎｅｇａ— ｔｉｒｅ ｆｏｒ Ｓ一１００，ＣＤ３４，ＣＤ５７，ＮＦ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：Ｄｅｓｍｏｐｌａｓｔｉｅ ｆｉｂｒｏｍａ ｏｆ ｂｏｎｅ ｉｓ ａ ｒａｒｅ ｔｕｍｏｒ．Ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｓｈｏｕｌｄ ｂｅ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｅｄ ｆｒｏｍ ｏｔｈｅｒ ｍｅｓｅｎｃｈｙｍａｌ ｔｕｍｏｒｓ ｏｆ ｂｏｎｅ． 【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】ｄｅｓｍｏｐｌａｓｔｉｃ ｆｉｂｒｏｍａ；ｂｏｎｅ；ｉｍｍｕｎ０ ｓｔ０ｃｈｅｍｉｃａｌ ｓｔａｉｎｎｉｎｇ Ｍｏｄｅｍ Ｏｎｃｏｌｏｇｙ ２０１２，２０（Ｏ１）：０１３６—０１３７
颈部韧带样纤维瘤病1例报道及文献复习
３３３６
图３ 切除包块术后病理检查（×２００） ２讨 论 ２００６年世界卫生组织将韧带样纤维瘤定义为软组织的交 界性肿瘤。临床上根据其发生部位可分为腹部型和腹外型，头 颈部纤维瘤属于腹外型，约占纤维瘤病的３．７ ～５．０ ｌ＿２］。 其发病可能与性别、体内激素水平、发病部位创伤史、遗传、基 因突变等因素有关＿３］。临床上，头颈部韧带样纤维瘤多表现为 逐渐生长的质硬的无痛肿块，确诊主要依靠病理和免疫表型 检测。 本病临床上具有高复发性，在头颈部的术后复发率高达 ７Ｏ ，复发时间多在术后２年内［４－５３这与本例报道复发时间相 符合。最大程度减少该病的复发是治疗的关键。近年来国内 外研究结果认为手术前肿瘤的大小、Ｋｉ６７细胞增殖情况，软组 织内激素受体水平，以及肿瘤周围组织累及情况与该肿瘤的复 发具有相关性［６］。手术治疗为目前公认的首选治疗方式，由于 头颈部解剖结构重要且复杂，手术难以完整切除病变，造成该 病在头颈部的复发率较其他部位高［２］。本文所报道的这例患 者，初次手术时，虽然肿瘤包块不大，但因与胸锁乳突肌及颈内 静脉粘连，侵及颈动脉鞘，未能将其完整切除，术后肿瘤在较短 时间内迅速复发。再次手术时，为了最大程度地减少复发，将 肿瘤累及的左侧甲状腺和峡部连同肿瘤一并切除，但考虑到患 者术后生活质量问题，且病变本身为良性，并未对肿瘤累及的 喉、气管进行切除。 近年来通过放射疗法来治疗本病的研究逐渐增多，部分研 究者认为放射疗法对控制手术切除不完整病例的复发有十分 明显的作用，推荐术后复发放疗剂量６０ Ｇｙ，但也有人认为放 疗作用有待考证ｌ＿７］。此外，全身疗法对于局部治疗效果不佳的 重庆医学２０１３年９月第４２卷第２７期 病例是不错的选择，常见的有化学疗法、激素治疗、非细胞毒因 子疗法等＿８］。特别要提出的是，有研究表明睾酮能通过控制纤 维瘤内的细胞增殖很好地控制疾病，开辟了该病在基因水平上 治疗方式的研究＿９］。最后，对于有些症状不明显且瘤体较小， 未侵及重要结构的病例应在严襁观察下随访。总之，在治疗头 颈部韧带样纤维瘤时，应根据不同病情，在兼顾减少疾病复发 和提高患者的生存质量的情况下，采取以一种方式为主（大多 为手术治疗）的配合一种或多种辅助治疗的方式进行，同时强 调对该病的观察随访。 参考文献 ［１］Ｂａｌｌｏ ＭＴ，Ｐｏｌｌａｃｋ Ａ．Ｄｅｓｍｏｉｄ ｔｕｍｏｒ：ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃ ｆａｃｔｏｒｓ ［２］ ［３］ Ｅ４］ ［５］ ［６］ ［７］ ［８］
腹壁白线疝合并多发皮下脂肪瘤一例
实用医技杂志２０ｌ２午４ 筮！ 鲞笠垒 』Ｑ 些 ｏｆ 望 ￡ ｇ 盟，△ １ ２Ｑ １２ １ ！．１ １ ．
腹壁白线疝合并多发皮下脂肪瘤一例
内蒙古自治区通辽市奈曼旗第一人民医￣（０２８３００） 张志华董艳秋刘宪平
患者女，３８岁，２年前无明显诱因发现脐上正中出现一
肿物，无疼痛，平卧挤压后消失。此后劳动用力时肿物出现， 平卧休息后可消失。肿物出现时伴有轻度疼痛，肿物消失后
好转，无其他伴随症状。患者体型肥胖，脐上正中可触及边界
不清之包块，质软无压痛，可还纳入腹腔。同时患者近１０年
来背部、双上、下肢先后出现十余个大小不等肿物，呈无痛性
缓慢生长、边界清、质软活动好，无触痛。体检后申请彩色多
普勒超声检查。超声检查：应用Ｐｈｉｌｉｐｓ ＨＤ１ １ＸＥ彩色超声诊
断仪检查，线阵高频探头频率（５．０ １２．０）ＭＨｚ：患者取仰卧
位，探头置于腹前壁正中，自剑突至脐之间做连续性纵切、横
切、斜切扫查。于剑突与脐之间腹壁正中线上，左右腹直肌鞘
之间可见有缺损，大小约２０ ｍｍｘｌ９ ｍｍ，并见一不均匀团状
低回声包快自缺损口向外突出，最大范嗣约５３ ｍｍｘ３５ ｒａｍ￣ ２２ ｍｍ，纵切面成“工”字型，较浅表处距皮肤表面约１０ ｍｍ，
加压探头包块可轻度变形，患者取站立位后该包块可向下移
动，平卧位平静呼吸时可还纳入腹腔。彩色多普勒血流成像
（ＣＤＦＩ）：包块内可见星点状、短条状血流信号。另于患者背
部、双侧上、下肢皮下软组织内见十余个大小不等的实性团
块回声，其中位于左侧大腿后方者大小约１２１ ｍｍｘ７０ ｉＴｌｍ，右
侧大腿内侧者大小约６０ ｍｍｘ４０ ｍｎｌ、８５ ｍｍ￣５５ ｍｍ，上述团
块均边界清晰、形态规则、内部回声均匀、可见短线状状强回
声。ＣＤＦＩ：上述团块内未见明显血流信号。超声提示：①腹壁
可还纳性肿块，考虑白线疝；②皮下多发脂肪瘤。
随访外科手术情况：患者麻醉后仰平卧位于手术台上， 术野常规消毒铺无菌巾，取上腹脐上正中切口长约６０ ｍｍ，
韧带样型纤维瘤病手术联合放疗疗效观察
・１６３４・
光曝晒，以防破损、感染。治疗过程中若发生湿疹皮炎或大 疱样改变，应立即停止敷贴，并保持局部卫生，对症处理。
做好每个患者的治疗档案登记，包括：姓名、性别、年龄、
住址、联系方式、血管瘤的部位、种类、面积、治疗剂量、局部
有无不良反应及疗效，并做好随访记录。治疗剂量应根据每 个患者的实际情况制定个体化方案。每个患者治疗完毕后
收回敷贴药片，杜绝丢弃，防止污染环境，严格执行放射性废
弃物管理制度。 ３讨论
血管瘤是常见的良性软组织肿瘤，病理分型包括毛细血
管瘤、幼年性毛细血管瘤、海绵状血管瘤、肉芽组织型血管
瘤、静脉性血管瘤、微静脉性血管瘤、动静脉性血管瘤、上皮
样血管瘤、弥漫性血管瘤、肌肉内血管瘤、后天性从状血管瘤
等多种类型…。其中婴幼儿常见的主要为幼年性毛细血管
瘤和海绵状血管瘤。其治疗方法较多，对于面积较小的幼年
性毛细血管瘤可以采用激光、液氮冷冻 ；面积较大者，放射 性核素敷贴治疗是一种较好的选择 一 ；而海绵状血管瘤可
以采用手术切除、局部注射平阳霉素、放射性Ｐ一３２胶体、埋 置铜针、电化学等方法治疗 。 。
放射性敷贴主要适应于幼年性毛细血管瘤。幼年性毛 细血管瘤又称浅表性草莓状血管瘤、单纯性毛细血管瘤，是
毛细血管瘤的不成熟型，主要见于婴儿，２０％病例为多发型。 病变早期与胎记相似，扁平、红色，哭闹或用劲时明显。随时
间推移，病变隆起，称草莓痣。常在出生后儿周内起病，几
月内迅速增大、消退。消退时病变由鲜红色到暗红色、灰色。 病变区皮肤皱曲。患者７岁时，７５％～９０％病例消退，留下 ＭＯＤＥＲＮ ＯＮＣＯＬＯＧＹ，Ａｕｇ．２０１０，ＶＯＩ．１８ ＮＯ．ｏ８
一个色素瘢痕 。因此该病被认为是一种自愈性疾病，但对
于生长迅速的草莓状血管瘤，尤其是颜面部的血管瘤，还是
应及时治疗，缩短病程。
放射性敷贴治疗，疗效肯定，不良反应轻，可以在婴幼儿
熟睡时应用，患者依从性好。但是在治疗过程中，要严格遵
颈肩部韧带样型纤维瘤病CT与MRI表现
医学影像学杂志２０１３年第２３卷第５期 Ｊ Ｍｅｄ Ｉｍａｇｉｎｇ Ｖｏ１．２３ Ｎｏ．５ ２０１３
颈肩部韧带样型纤维瘤病ＣＴ与ＭＲＩ表现
梁佳乐，徐坚民，凌人男，朱进 （暨南大学第二附属医院深圳市人民医院放射科广东 深圳 ５１８０２０）
【摘要】 目的探讨颈肩部韧带样型纤维瘤病ＣＴ和ＭＲＩ表现，了解其影像特征及其诊断价值。方法 回顾性分析 本院４例经手术病理证实的颈肩部韧带样型纤维瘤病ＣＴ及ＭＲＩ表现，术前４例均行ＣＴ平扫加增强检查，２例行ＭＲＩ 检查。结果全部病例均表现为沿肌纤维长轴生长；１例呈卵圆形，３例呈不规则形侵袭性生长，边缘模糊；全部病例累及 １块或多块肌肉及肌间隙，３例可见推移、压迫相邻的重要大血管，其中１例累及臂丛神经和侵袭相邻的椎体骨质，并包埋 斜角肌和头臂血管。ＣＴ平扫１例密度均匀，低于肌肉，３例表现为不均匀低、等密度；增强后１例周边强化，３例呈不均匀 轻度强化。ＭＲＩ平扫Ｔ ｗＩ肿瘤呈高、等混杂信号，内见斑片状或条带状分布的低信号，其中１例包埋低信号斜角肌。结 论ＣＴ和ＭＲＩ可显示韧带样型纤维瘤病大小、形态、侵袭范围及与重要大血管的关系，肿瘤的ＭＲＩ信号比ＣＴ密度更 能反映有助于诊断的瘤内组织学成分。 【关键词】韧带样型纤维瘤病；体层摄影术，ｘ线计算机；磁共振成像 中图分类号：Ｒ７３８．１；Ｒ８１４．４２ 文献标识码：Ａ 文章编号：１００６—９０１１（２０１３）０５—０７８３—０４
ＣＴ ａｎｄ ＭＲＩ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ ｏｆ ｄｅｓｍｏｉｄｓ－ｔｙｐｅ ｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ ｉｎ ｎｅｃｋ ａｎｄ ｓｈｏｕｌｄｅｒ ｇｉｒｄｌｅ ＬｌＡＮＧ Ｊｉａ—ｌｅ，ＸＵＪｉａｎ—ｒａｉｎ，ＬｌＮＧＲｅｎ－ｎａｎ，ＺＨＵＪｉｎ Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ，Ｓｈｅｎｚｈｅｎ Ｐｅｏｐｌｅｉｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ａｎｄ Ｚｎｄ Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｃｏｌｌｅｇｅ ｏｆ Ｊｉｎａｎ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｓｈｅｎｚ— ｈｅｎ ５１８０２０，Ｐ．Ｒ．Ｃｈｉｎａ