神经节细胞瘤
合集下载
小脑发育不良性神经节细胞瘤复发病理特点分析
（ 新 疆 医 科 大 学 第 一 附属 医院 病 理 科 ， 新 疆 兵 团 指 挥 部 医 院 病 理科 ，新 疆 乌 鲁 木 齐 ８３００００）
中 图分 类 号 ：Ｒ７３９．４：Ｒ７３０．２１ 文 献标 识 码 ：Ｂ 文 章 编 号 ：１００９—５５５１（２００７）０３—０２９４—０２
小 脑 发 育 不 良性 神 经 节 细 胞 瘤 十 分 罕 见 ，至 今 为 止 文 献 中有 １１７例 报 道 ，国 内 仅 有 ３例 报 道 ［ ，但 肿 瘤 切 除 后 复 发 病 例 国 内 尚未 报 道 。本 文 对 我 院 收 治 的 １例 复 发 的 小 脑 发 育 不 良性 神 经 节 细 胞 瘤 进 行 常 规 病 理 切 片 和 免 疫 组 织 化 学 染 色 ，以分 析 其 病 理 特 点 。
图 １ 异 常 的神 经 节 细 胞
图 ２ 浦 肯 野 细 胞 消失 ，分 子 层 增 宽
图 ３ ＮＳＥ（＋ ）
３ 讨 论 小 脑 发 育 不 良性 神 经 节 细 胞 瘤 最 早 是 由 Ｌｈｅｒｍｉｔｔｅ和
Ｄｕｃｌｏｓ在 １９２０年 报道 ［４］，该 病 发 病 年 龄 从 新 生 儿 到 ７４岁 不 等 ，但 以 中青 年多 见 ，平 均 年 龄 ３４岁 ＿５ｌ＿。病 程 进 展 较 慢 ，早 期 多 无 症 状 ，首 发 症 状 以 颅 内压 增 高 为 主 ，常 表 现 为 头 痛 头 晕 ，其 次 为 颅 神 经 麻 痹 ，小 脑症 状 出 现 一 般 相 对 较 晚 。病 理 学 表 现 ：大 体 上 可 见 受 累 的 小 脑 脑 叶 增 大 ，这 是 由于 颗 粒 细 胞 层增 宽 ，分 子 层 过 度 髓 鞘 化 所 致 。显 微 镜 下 可 见 小 脑 颗 粒 细 胞层 充 满 异 常肥 大 的神 经节 细胞 ，而 浦 肯 野 细胞 减 少 或 消 失 。分 子层 增 宽 ，含 有 多 个 有 髓 纤 维 ，肥 大鞘 化 ，并 平 行 于 软 脑 膜 下 腔 走 行 ，脑 白 质 萎 缩 。电 镜 下 观 察 证 实 这 些 肥 大 的 神 经 节 细 胞 起 源 于 颗 粒 细 胞 层 浅 层 的颗 粒 细 胞 ＿６’ 。
中 图分 类 号 ：Ｒ７３９．４：Ｒ７３０．２１ 文 献标 识 码 ：Ｂ 文 章 编 号 ：１００９—５５５１（２００７）０３—０２９４—０２
小 脑 发 育 不 良性 神 经 节 细 胞 瘤 十 分 罕 见 ，至 今 为 止 文 献 中有 １１７例 报 道 ，国 内 仅 有 ３例 报 道 ［ ，但 肿 瘤 切 除 后 复 发 病 例 国 内 尚未 报 道 。本 文 对 我 院 收 治 的 １例 复 发 的 小 脑 发 育 不 良性 神 经 节 细 胞 瘤 进 行 常 规 病 理 切 片 和 免 疫 组 织 化 学 染 色 ，以分 析 其 病 理 特 点 。
图 １ 异 常 的神 经 节 细 胞
图 ２ 浦 肯 野 细 胞 消失 ，分 子 层 增 宽
图 ３ ＮＳＥ（＋ ）
３ 讨 论 小 脑 发 育 不 良性 神 经 节 细 胞 瘤 最 早 是 由 Ｌｈｅｒｍｉｔｔｅ和
Ｄｕｃｌｏｓ在 １９２０年 报道 ［４］，该 病 发 病 年 龄 从 新 生 儿 到 ７４岁 不 等 ，但 以 中青 年多 见 ，平 均 年 龄 ３４岁 ＿５ｌ＿。病 程 进 展 较 慢 ，早 期 多 无 症 状 ，首 发 症 状 以 颅 内压 增 高 为 主 ，常 表 现 为 头 痛 头 晕 ，其 次 为 颅 神 经 麻 痹 ，小 脑症 状 出 现 一 般 相 对 较 晚 。病 理 学 表 现 ：大 体 上 可 见 受 累 的 小 脑 脑 叶 增 大 ，这 是 由于 颗 粒 细 胞 层增 宽 ，分 子 层 过 度 髓 鞘 化 所 致 。显 微 镜 下 可 见 小 脑 颗 粒 细 胞层 充 满 异 常肥 大 的神 经节 细胞 ，而 浦 肯 野 细胞 减 少 或 消 失 。分 子层 增 宽 ，含 有 多 个 有 髓 纤 维 ，肥 大鞘 化 ，并 平 行 于 软 脑 膜 下 腔 走 行 ，脑 白 质 萎 缩 。电 镜 下 观 察 证 实 这 些 肥 大 的 神 经 节 细 胞 起 源 于 颗 粒 细 胞 层 浅 层 的颗 粒 细 胞 ＿６’ 。
颈部副神经节细胞瘤的影像学诊断
３ 讨 论
神 经 节 小 体 分 布 在 较 大 血 管 的 外 膜 下 ， 何 有 副 神 经 节 小 体 任 的 部 位 均 可 能 发 生 该 瘤 。不 同部 位 有 不 同命 名 ， 睫 状 神 经 如 节瘤 、 走神经节瘤 、 迷 主动 脉体 瘤 、 动 脉 体 瘤 、 部 副 神 经 节 股 颈
能迅速感受血 中的 Ｐ Ｏ。和 Ｐ ） Ｃ（ 的 分 压 变 化 而 反 射 调 节 呼 吸 中 枢 和 血 管 活 动 ， 发 生 该 处 的 肿 瘤 又 称 化 学 感 受 器 瘤 。副 故
强 化 。７例 颈 动 脉 体 瘤 Ｃ 增 强 扫 描 时 Ｃ 值 可 从 平 扫 时 的 Ｔ Ｔ
３ ～ ５ ５ Ｈｕ ５ Ｈｕ增 强 至 ９ ６ Ｈｕ～ １ ７ Ｈｕ ０ 。增 强 后 肿 瘤 与颈 血 管呈 等密度而分界不清 。
现 ， 共 振 是 诊 断 颈部 副 神 经 节 细 胞 瘤 的 有效 方 法 。 磁
［ 键 词 ］副 神 经 节 细胞 瘤 ； 颈 部 ； 层摄 影 术 ； 线 计 算 机 ； 共 振 成 像 关 头 体 Ｘ 磁 ［ 图分 类 号 ］Ｒ ４ ［ 中 ４ ５ 文献 标 识 码 ］Ｂ ［ 章 编 号 １ １ ７ － ０ ８ ２ ０ ）９ ３ ８ － ２ 文 ６ １５ ９ （ ０ ６ １ －３ ４ ０ 副 神 经 节 细 胞 源 于副 神 经 节小 体 ， 是 一 种 化 学 感 受 器 ， 它
（ 苏省肿 瘤 Ｉ院 ， 苏 南 京 ２０ ０ ） 江 Ｎ ， 江 １ ０ ９
ｒ 摘 要 － Ｉ目的 ： 讨 颈部 副神 经 节 细 胞 瘤 的影 像 学表 现 及 其诊 断 价 值 。 方 法 ： ５ 颈部 副 神 经 节 细 胞 瘤 ． 探 １例 包括 颈
神 经 节 小 体 分 布 在 较 大 血 管 的 外 膜 下 ， 何 有 副 神 经 节 小 体 任 的 部 位 均 可 能 发 生 该 瘤 。不 同部 位 有 不 同命 名 ， 睫 状 神 经 如 节瘤 、 走神经节瘤 、 迷 主动 脉体 瘤 、 动 脉 体 瘤 、 部 副 神 经 节 股 颈
能迅速感受血 中的 Ｐ Ｏ。和 Ｐ ） Ｃ（ 的 分 压 变 化 而 反 射 调 节 呼 吸 中 枢 和 血 管 活 动 ， 发 生 该 处 的 肿 瘤 又 称 化 学 感 受 器 瘤 。副 故
强 化 。７例 颈 动 脉 体 瘤 Ｃ 增 强 扫 描 时 Ｃ 值 可 从 平 扫 时 的 Ｔ Ｔ
３ ～ ５ ５ Ｈｕ ５ Ｈｕ增 强 至 ９ ６ Ｈｕ～ １ ７ Ｈｕ ０ 。增 强 后 肿 瘤 与颈 血 管呈 等密度而分界不清 。
现 ， 共 振 是 诊 断 颈部 副 神 经 节 细 胞 瘤 的 有效 方 法 。 磁
［ 键 词 ］副 神 经 节 细胞 瘤 ； 颈 部 ； 层摄 影 术 ； 线 计 算 机 ； 共 振 成 像 关 头 体 Ｘ 磁 ［ 图分 类 号 ］Ｒ ４ ［ 中 ４ ５ 文献 标 识 码 ］Ｂ ［ 章 编 号 １ １ ７ － ０ ８ ２ ０ ）９ ３ ８ － ２ 文 ６ １５ ９ （ ０ ６ １ －３ ４ ０ 副 神 经 节 细 胞 源 于副 神 经 节小 体 ， 是 一 种 化 学 感 受 器 ， 它
（ 苏省肿 瘤 Ｉ院 ， 苏 南 京 ２０ ０ ） 江 Ｎ ， 江 １ ０ ９
ｒ 摘 要 － Ｉ目的 ： 讨 颈部 副神 经 节 细 胞 瘤 的影 像 学表 现 及 其诊 断 价 值 。 方 法 ： ５ 颈部 副 神 经 节 细 胞 瘤 ． 探 １例 包括 颈
神经母细胞瘤
神经母细胞瘤神经母细胞瘤是原发于神经节、由未分化的神经母细胞组成的恶性肿瘤，是幼儿时期常见的恶性肿瘤，占儿童实体瘤的10%，占新生儿恶性肿瘤的50%。
两岁是发病高峰，可能与遗传有关。
好发于肾上腺和脊柱旁交感神经链，男女发病比例为1.3：1。
[诊断标准]1．神经母细胞瘤好发于婴幼儿，通常原发部位较深，起病缺乏特异性，故确诊时50%～60%已是晚期。
一般诊断的依据有：（1）手术探查切取肿块行病理学检查可确诊，但这种情况较少见；（2）对疑患神经母细胞瘤的患儿，可行多部位的骨髓涂片检查常能看到典型的肿瘤细胞；（3）B超、CT、MR可早期发现肿瘤部位，而检测儿茶酚胺代谢物的水平对神经母细胞瘤的诊断有重要作用。
此外，特异性神经烯醇化酶（NSE）、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶对诊断也有帮助。
2．神经母细胞瘤是由未分化的神经母细胞组成，根据分化程度将其分为未分化型、低分化型、分化型及神经节细胞型。
3．TNM国际分期和临床分期：（1）TNM国际分期(UICC,1992)T一原发肿瘤：T X原发肿瘤不能确定T0未发现原发肿瘤T1单个肿瘤，其最大径≤5cmT2单个肿瘤，其最大径＞5cm，但不超过10cmT3单个肿瘤，其最大径＞10cmT4同时发生的多灶性肿瘤N一区域淋巴结N X区域淋巴结转移不能确定N0无区域淋巴结转移N1有区域淋巴结转移M一远处转移M X远处转移不能确定M0无远处转移M1有远处转移（2）临床分期Ⅰ期T1 N0 M0Ⅱ期T2 N0 M0Ⅲ期T1 N1 M0T2 N1 M0T3 任何N M0ⅣA期T1 任何N M1T2 任何N M1T3 任何N M1ⅣB期T4 任何N 任何M[治疗方案]1．一般原则：Ⅰ期：切除肿瘤，无需进一步治疗；Ⅱ期：尽可能切除原发肿瘤，术后化疗；Ⅲ期：先判断肿瘤能否切除，如果能完全或部分切除，术后放疗，再化疗。
如果不能切除，则先化疗，待肿瘤缩小后手术，术后放疗和化疗；Ⅳ期：以化疗为主，可获得长期缓解，以后据情再决定手术、化疗，而放疗可做可不做。
脑神经节细胞性胶质瘤临床病理研究
发生于颜叶的脑神经节细胞性胶质瘤是一种 少见的以头痛、 癫痛发作为特征的中枢神经系统的
化酶( + ) ;胶质纤维酸性蛋白( 十 。 )
3 讨论
肿瘤川。国内 报道的发病率占 肿瘤( 包括节细 颅内
胞瘤和节细胞胶质瘤) 的0. 1% 一 0.4%。国外报道 的病例数只占颅内肿瘤的 0. 17% ， 占神经上皮肿瘤
and NF. Conclusion Cer brum ganglioglioma is a rac tumor, characterized 场 hyperplastic neur ns and glial e e o
c e ll .
[ Key words ] Human cer brum saneliaalioma e
时易误诊为血管畸形。 3. 3 鉴别诊断 颅内的神经节细胞瘤的诊断比较 困难， 勿将胶质瘤细胞浸润区内的正常神经元误认
范娜娣， 王担 延肿启病理诊断学， 天津科学技术出版社， ” ”
B阁 D ， J C~ 叱 M， l lhw. ite P ， 目 Ta 一 o Gd r d 一u ~ j. 恤 份 吧 d a P
研究。
今考文献 p. ，旧RA， “ 灿~ ich CM G lo eumn目t 口 货h ~ .l n u o it r pil Iike
1. 恤 d二H幽 的 Pat 司， 幻， 11) :1435一 . h 2侧 31( 1438
状或不明 显的编席样结构， 其中的神经元成分变得 轮廓不清似梭形， 许多神经节细胞肿瘤基质内聚集 了由溶酶体产生的嗜酸性小球; 只有毛细胞性星形 细胞瘤和多形性黄色星形细胞瘤与之一样出现此 种变性;第三， 间质血管明显， 并常发生硬化。 某些 神经节细胞肿瘤在血管造影和神经外科肉眼观察
节细胞胶质瘤
• 中枢神经系统的神经节细胞胶质瘤属于少见的肿 瘤，仅占颅内肿瘤的0.3%~1.3%。 • 最常见的混合性神经元胶质瘤 • 最常见的引起颞叶癫痫的肿物（40%） • 好发于大脑半球，尤以颞叶为好发部位，由神经 元和胶质细胞成分混合构成的新生肿物。 • WHO I-II级 • 外科全切预后好
• 青少年多见，男性多于女性，病程相对较长， 80%<30岁。 • 复杂部分性癫痫发作症状和癫痫先兆症状为其主 要临床表现，与海马硬化引起的颞叶癫痫不同， 难产和高热惊厥病史少见。
低级别星形细胞瘤
3.胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET）
• • • • 多见于儿童和青少年； 多于20岁之前发病； 多表现为难治性癫痫，但无进行性神经功能缺陷； MRI：病变边界清楚，T1呈低信号或低、等混杂信号，T2 显著高信号。FLAIR呈高信号，DWI无扩散受限。 • 信号是否均匀主要取决于病变内囊变和黏液样物质聚集的 程度。 • 病变一般无明显的占位效应和周围水肿。 • 增强：多样，多无明显强化，少数呈结节样或点状强化。
鉴别诊断
1、少突胶质瘤 • 少突胶质细胞瘤起源于少突胶质细胞，占胶质瘤的5%－10%，多见于成人。 肿瘤常位于大脑皮质或皮质下，其生长缓慢，半数以上位于额叶，其次为顶 叶与颞叶，无包膜，但与正常脑组织界限清楚，以膨胀性生长为主，生长缓 慢。钙化发生率高，为50%－80%。出血、囊性变少见。 • 好发于35-40岁。常见首发症状为局灶性癫痫，局部神经功能障碍则取决于病 变部位。晚期常出现颅内高压。 • CT表现： • ①为略高密度混杂的肿块，边缘清楚；囊变区呈低密度。 • ②瘤内有钙化，呈条状、斑点状或大而不规则，其中弯曲条带状钙化具 有特征性。 • ③瘤周水肿轻，占位效应轻。 • ④增强扫描示肿瘤轻至中度强化，亦可不强化；不典型病例可表现为皮 质低密度，类似脑梗死灶。 • MRI表现： • ①大多数肿瘤轮廓可见，水肿轻微。 • ②肿瘤内部T1加权、T2加权可见不规则低信号影（为钙化所致）。 • ③大多数肿瘤呈斑片状，不均匀轻微强化。 • ④恶性者水肿和强化明显，与Ⅲ、Ⅳ级星形细胞瘤不易区分。
少见部位神经节细胞性神经母细胞瘤二例
葛菁 芳 林 丽 萍
【 图 分 类 号 】Ｒ １ ． ２ Ｒ ３ ． ６ 【 献 标 识 码 】Ｄ 【 章 编 号 】１ ０ ３ ３ ２ ０ ） ６０ ５ 一 １ 中 ８ ４４ ， ７０２４ 文 文 ０ ０ ０ １ （ ０ ２ ０ ５ ３ Ｏ
神 经 节 细胞 性 神 经 母 细 胞 瘤 是 神 经 源
灶 未见明显增强 （ ２ 。 图 ）
瘤 具有神经母 细胞 瘤 的特 点 ， 不 完 全 同于 神经 母 细胞 瘤 ， 又 在 Ｃ 上 比较 容 易 识 别 。但 是 ， 非 常 见 部 位 的 神 经 节 细 胞 性 神 Ｔ 对 经 母 细 胞 瘤 的 诊 断 则 比 较 困 难 。本 文 报 道 ２例 少 见 部 位 神 经 节 细胞性神经 母细胞瘤 ， 旨在 引 起 人 们 对 这 ～ 疾 病 的认 识 。且 需 与 转 移 性 神 经 节 细 胞 性 神 经 母 细 胞 瘤 及 常 见 的 神 经 母 细 胞 瘤 鉴 别 。首 先 ， 移 性 的 肿 瘤 常 具 有 原 发 灶 ； 次 ， 经 母 细 胞 转 其 神 瘤 常 好 发 于 骨 骼 、 脏 、 腺 、 肤 的 转 移 ； 者 ， 移 性 神 经 母 肝 胰 皮 再 转 细 胞 瘤 很 少 具 有 钙 化 和 囊 变 ， 且 不 具 有 增 强 的 改 变 。本 文 报 并 道 的 ２例 病 例 与 转 移 性 肿 瘤 完 全 不 符 ， 且 得 到 了 病 理 支 持 。 而 杨 景 霞 和 朱 正 ”分 别 认 为 异 位 的 神 经 源 性 的 肿 瘤 可 能 发 生 在
性 肿 瘤 之 一 。神 经 源 性 的肿 瘤 大 多 数 发 生
在 后 纵 隔 及 后 腹 膜 部 位 ’ ， 生 在 其 它 发 部 位 的 神 经 源 性 的 肿 瘤 是 非 常 少 见 的 。 本 文报 告 ２例 罕 见 的 少 见部 位 神 经 节 细 胞 性 神 经母 细 胞 瘤 。 病 例 资 料 病 例 １ 女 ， ， ９岁 。 临 床 表
【 图 分 类 号 】Ｒ １ ． ２ Ｒ ３ ． ６ 【 献 标 识 码 】Ｄ 【 章 编 号 】１ ０ ３ ３ ２ ０ ） ６０ ５ 一 １ 中 ８ ４４ ， ７０２４ 文 文 ０ ０ ０ １ （ ０ ２ ０ ５ ３ Ｏ
神 经 节 细胞 性 神 经 母 细 胞 瘤 是 神 经 源
灶 未见明显增强 （ ２ 。 图 ）
瘤 具有神经母 细胞 瘤 的特 点 ， 不 完 全 同于 神经 母 细胞 瘤 ， 又 在 Ｃ 上 比较 容 易 识 别 。但 是 ， 非 常 见 部 位 的 神 经 节 细 胞 性 神 Ｔ 对 经 母 细 胞 瘤 的 诊 断 则 比 较 困 难 。本 文 报 道 ２例 少 见 部 位 神 经 节 细胞性神经 母细胞瘤 ， 旨在 引 起 人 们 对 这 ～ 疾 病 的认 识 。且 需 与 转 移 性 神 经 节 细 胞 性 神 经 母 细 胞 瘤 及 常 见 的 神 经 母 细 胞 瘤 鉴 别 。首 先 ， 移 性 的 肿 瘤 常 具 有 原 发 灶 ； 次 ， 经 母 细 胞 转 其 神 瘤 常 好 发 于 骨 骼 、 脏 、 腺 、 肤 的 转 移 ； 者 ， 移 性 神 经 母 肝 胰 皮 再 转 细 胞 瘤 很 少 具 有 钙 化 和 囊 变 ， 且 不 具 有 增 强 的 改 变 。本 文 报 并 道 的 ２例 病 例 与 转 移 性 肿 瘤 完 全 不 符 ， 且 得 到 了 病 理 支 持 。 而 杨 景 霞 和 朱 正 ”分 别 认 为 异 位 的 神 经 源 性 的 肿 瘤 可 能 发 生 在
性 肿 瘤 之 一 。神 经 源 性 的肿 瘤 大 多 数 发 生
在 后 纵 隔 及 后 腹 膜 部 位 ’ ， 生 在 其 它 发 部 位 的 神 经 源 性 的 肿 瘤 是 非 常 少 见 的 。 本 文报 告 ２例 罕 见 的 少 见部 位 神 经 节 细 胞 性 神 经母 细 胞 瘤 。 病 例 资 料 病 例 １ 女 ， ， ９岁 。 临 床 表
后腹腔镜下巨大肾上腺节神经细胞瘤切除1例报道
后腹 腔镜 下 巨大 肾上腺 节 神 经 细胞 瘤 切 除 １例 报 道
周 裔 季 洋 李宏 岩。 ， ，
（ ． 汽 职工 医 院 ， 林 长 春 １ ０ １ ；． 林 大 学 中 日联 谊 医 院 ） １一 吉 ３０１２吉
肾上 腺节 细胞 神 经瘤 临床 少 见 ， 肾上 腺 的肿 与
２ ｌ ０ｍ 。
１ 资 料 与 方 法 １ １ 临床 资 料 ．
患者 均 为男 性 ， 龄 ２ 年 ７岁 ， 检 发 现右 侧 肾上 体 腺 巨大肿 瘤 ２ 月 ； 患 者体 检 发 现 右 侧 肾上 腺 巨 个 该 大肿 瘤 ， 既往无 高血 压 及 头 晕 、 痛病 史 ； 我 院后 头 入
交 点 、 前 上 棘 ２ｃ 与 腋 中 线 交 点 ， 别 置 入 ５ 髂 ｍ 分
ｍｉ 、Ｏｍｉ 、Ｏｍｍ Ｔ ｏ ａ 。于腹 膜 后 腔 建立 人 工 ｌ １ ｌ １ ｒ ｃｒ ｌ ｌ 气腹 腔 ， 直视下 游 离 、 开 。 筋 膜 ， 肾脏 背 侧 钝 打 肾周 于 性分 离至 肾上极 ， 性分离 肾脏 腹侧及 右 肾上极 ， 钝 可 见 右 肾上腺 区大小 约 １ ． ｍＸ６ ０ｃ ０ ０ｃ ． ｍ×５ ５ｃ 金 ． ｍ 黄 色肿物 ， 与周 围 组织 界 限清 晰 ， 无粘 连 ； 性 分 离 钝 肿瘤 暴露 ’上 腺 中央 静 脉 ， 管夹 夹 闭 并切 断右 肾 肾 血 上 腺 中央静脉 ； 完整 切除 肾上 腺肿 瘤 （ ３ ４ ， 瘤 图 、）肿 分 离过程 中患 者血压 、 心率 未有 明显 变化 ， 肿瘤 完 将 整 切除后 置 于标本 袋 中 ， 长 约 ５ ｃ 切 口， 切 ｍ 留置 腹 膜后 引 流 管 一 枚 。手 术 时 间 ７ ｎ 出 血 量 约 为 ５ ｍｉ ，
肾上腺神经节细胞瘤一例
临床医学C l i n i c a l M e d i c i n e肾上腺神经节细胞瘤临床上较为罕见，大连医科大学第二临床学院2008年3月26日经手术病理证实的肾上腺神经节细胞瘤1例，现报道如下。
1病例资料患者，女性23岁，无明显临床症状。
3年前体检发现左肾上腺肿瘤。
病来无发热寒战，无腹胀、腹痛，无恶心、呕吐，无头晕、头痛，无四肢无力，无手足抽搐及麻木，无腰痛，无肉眼血尿。
体格检查：体温：36.4℃，脉搏：84次／分，呼吸16次／分，血压：110／80m m H g 。
无向心性肥胖、满月脸，水牛背。
腹平软，未触及包块，无肾区叩痛。
血常规、血生化及肿瘤标志物检查无异常。
24小时尿香草基扁桃酸（vani l l yl m andel i c aci d ，V M A ）检查无异常。
超声示左肾上腺肿物，低回声光团，大小约3.2cm ×1.7cm ，边界清，回声均匀，未见血流信号。
CT 平扫左肾上腺区可见肿块影，水滴形，大小约4.1cm ×2.5cm 。
CT 值35.1hu ，质均，未见钙化，未见囊性变。
CT 增强后病灶周边呈条状强化，动态扫描逐渐强化，CT 值60.4hu 。
肿瘤中心强化不明显（见图1～4）。
冠状位重建可见肿瘤位于左肾上腺（图5）。
CT 诊断：左肾上腺腺瘤可能性大。
手术所见：肿瘤大小约3cm ×3cm ，分离周围粘连，完整切除左肾上腺肿瘤。
肿瘤有完整包膜，剖开肿瘤切面光滑细腻。
术后病理诊断：左肾上腺神经节细胞瘤（见图6）。
2讨论神经节细胞瘤是一种良性肿瘤，又名节细胞瘤或真性神经瘤。
临床上罕见。
神经节瘤常发生于脊柱两旁即后纵隔和腹膜后的交感神经节，40％发生于肾上腺髓质，多为单侧单发。
3临床表现肾上腺神经节细胞瘤可发生任何年龄，但以青年女性多见。
本例报道就是青年女性。
本病无明显临床症状，发展缓慢，多数体检或其他原因偶然发现。
本例报道就是体检发现。
影像学检查是该病的主要诊断依据。
节细胞性副神经节瘤临床病理观察
道 的要 高 ， 可 能 与 临 床 误 诊 、 诊 、 报 道 有 关 。该 肿 瘤 好 这 漏 不
患者 １ 原单 位取材描述为灰红 软组织一块 ０ ７ｅ ． ． ｍ Ｘ０ ６
ｃ ０ ４ｃ 局部表面见 粘膜 样组织 。患者 ２送 检 物为灰 红 ｍ Ｘ ． ｍ， 结 节一个 ９ｃ ６ｃ ５ｃ 表面似有 包膜 ， 面灰 白、 ｍ ｘ ｍ× ｍ， 切 灰褐
以上 ２例患者 均为节 细胞性副神经 节瘤 ， 患者 ２手术后
血压无 明显改变 。
３ 讨 论 ３１ 临床 特 征
．
２ 结 果
２ １ 肉 眼 观 ．
节 细胞性 副 神 经 节 瘤 临 床 极 为 罕 见 ，９ ７年 首 次 报 １５ 道 … ， 目前 为止 国 内报 道不 足 １ ， 到 ０例 笔者 在 ７年近 １ ０万 例活检 中见到过 ３例该肿 瘤 ， 认为 该肿瘤 的实际发病 率 比报
靠形态学观察 ， 疫组化可辅助诊断和鉴别 。 免
节细胞性副神经节瘤好发 于十二 指肠、 腹膜后等 ， 多呈 良性经过 ， 其诊断 主要依
关键词 ： 节细胞性 副神经节瘤 ； 诊断 ； 免疫组化 中图分类号 ： ３５ Ｒ６ 文献标识码 ： Ａ 文章编号 ：６ ２— ６ ９ ２ １ ） ３—０３ Ｏ １７ ２ ３ （ ０ １ ０ ０ ５一 １
Ｎ 节 细 胞 表 达 Ｓｎ Ｇ Ａ 。 Ｆ， ｙ 、Ｆ Ｐ
２ ４ 病 理 诊 断 ．
经 １ ％福尔马 林 液 固定 ， 规脱 水 、 ０ 常 石蜡 包 埋 、 连续 切 片 ， Ｅ染 色及 Ｅ Ｖｓ ｎ 步法免疫组化染 色 、 析。所 有抗 Ｈ ｎ ｉｏ 二 ｉ 分
体 均购 自福 州 迈 新 公 司 ， 用 的 抗 体 包 括 Ｖｍ、 ＭＡ、 ｅ、 选 ｉ Ｅ Ｋ ｒ Ｃ Ａ、ｙ 、 Ｆ Ｐ Ｓ０ Ｎ 、 Ｅ ｇ Ｓｎ Ｇ Ａ 、 １０、 Ｆ Ｃ Ａ。对 ２例患者进行长期 随访 。
患者 １ 原单 位取材描述为灰红 软组织一块 ０ ７ｅ ． ． ｍ Ｘ０ ６
ｃ ０ ４ｃ 局部表面见 粘膜 样组织 。患者 ２送 检 物为灰 红 ｍ Ｘ ． ｍ， 结 节一个 ９ｃ ６ｃ ５ｃ 表面似有 包膜 ， 面灰 白、 ｍ ｘ ｍ× ｍ， 切 灰褐
以上 ２例患者 均为节 细胞性副神经 节瘤 ， 患者 ２手术后
血压无 明显改变 。
３ 讨 论 ３１ 临床 特 征
．
２ 结 果
２ １ 肉 眼 观 ．
节 细胞性 副 神 经 节 瘤 临 床 极 为 罕 见 ，９ ７年 首 次 报 １５ 道 … ， 目前 为止 国 内报 道不 足 １ ， 到 ０例 笔者 在 ７年近 １ ０万 例活检 中见到过 ３例该肿 瘤 ， 认为 该肿瘤 的实际发病 率 比报
靠形态学观察 ， 疫组化可辅助诊断和鉴别 。 免
节细胞性副神经节瘤好发 于十二 指肠、 腹膜后等 ， 多呈 良性经过 ， 其诊断 主要依
关键词 ： 节细胞性 副神经节瘤 ； 诊断 ； 免疫组化 中图分类号 ： ３５ Ｒ６ 文献标识码 ： Ａ 文章编号 ：６ ２— ６ ９ ２ １ ） ３—０３ Ｏ １７ ２ ３ （ ０ １ ０ ０ ５一 １
Ｎ 节 细 胞 表 达 Ｓｎ Ｇ Ａ 。 Ｆ， ｙ 、Ｆ Ｐ
２ ４ 病 理 诊 断 ．
经 １ ％福尔马 林 液 固定 ， 规脱 水 、 ０ 常 石蜡 包 埋 、 连续 切 片 ， Ｅ染 色及 Ｅ Ｖｓ ｎ 步法免疫组化染 色 、 析。所 有抗 Ｈ ｎ ｉｏ 二 ｉ 分
体 均购 自福 州 迈 新 公 司 ， 用 的 抗 体 包 括 Ｖｍ、 ＭＡ、 ｅ、 选 ｉ Ｅ Ｋ ｒ Ｃ Ａ、ｙ 、 Ｆ Ｐ Ｓ０ Ｎ 、 Ｅ ｇ Ｓｎ Ｇ Ａ 、 １０、 Ｆ Ｃ Ａ。对 ２例患者进行长期 随访 。
肾上腺神经节细胞瘤二例
单发 。
病例资料
病例 １ ， 男， ３ ５岁 ， 无 明 显 临 床 症 状 。 体 检 Ｂ超
发 现 右 肾 上 腺 区低 回 声 实 质 性 肿 块 ， 大小约 ５ ． １ ｃ ｍ ×４ ． ３ ｃ ｍ， 边 界 尚清 ， 内部回声均匀 ， 血 流 信 号 不 明 显 。Ｂ超 诊 断 ： 右 肾 上 腺实质性肿块 （ 图 ｌ ａ ） 。体 格 检 查 ： 血压 １ ２ ８ ／ ７ ８ ｍｍＨｇ ， Ｐ ８ ０次 ／ 分 ； 腹平软 ， 未及 包 块 ， 两侧 肾区叩痛 （ 一） 。实 验 室 检 查 ： 血 常 规、 生化检查 正常 。血醛 固酮 检查 ： 立、 卧 位 醛 固 酮 检 查 均 正 常 。血 皮 质 醇 检 查 ： 上 午 ６ ：４ ７ 血 皮 质 醇 稍 增 高 ， 为 ２ ４ ． ７ ｐ ． ｇ ／ ｍｌ （ 正常 ８ ． ７ ～２ ２ ． ４ ｐ ． ｇ ／ ｍ１ ） ； 下 午 ４： Ｏ ５血皮 质 醇 则 正 常 ，为 ６ ． １ ｔ ￣ ｇ ／ ｍ ｌ （ 正 常＜ １ ０ ． ０ ｐ ｇ ／ ｍ１）。Ｃ Ｔ 平 扫 右 侧 肾 上 腺 区 可见 肿 块 影 ， 呈 卵 圆形 ， 大小 约 ４ ． ０ ｃ ｍ×５ ． ０ ｃ ｍ，Ｃ Ｔ 值 约 ２ ４ Ｈｕ， 增强后肿块强 化不 明显 （ 图 １ ｂ 、 ｃ ） ， Ｃ Ｔ诊 断 ： 右 肾 上 腺 囊肿或神经节细胞瘤 。
术 病 理 证 实 的 肾 上 腺 神 经 节 细 胞 瘤 ２例 ， 现报道如下 。
性 神 经 瘤 。临 床 上 罕 见 ， 但 近年 来有 增 多趋 势 ， 可 能 与 影 像 学 检 查 手 段 发 展 有 关 。神 经 节 细 胞 瘤 常 发 生 于 脊 柱 两 旁 即 后 纵 隔 和 腹 膜 后 的交 感 神 经 节 ， ４ Ｏ 发生 于 肾上腺 髓 质 ， 多 为 单 侧
病例资料
病例 １ ， 男， ３ ５岁 ， 无 明 显 临 床 症 状 。 体 检 Ｂ超
发 现 右 肾 上 腺 区低 回 声 实 质 性 肿 块 ， 大小约 ５ ． １ ｃ ｍ ×４ ． ３ ｃ ｍ， 边 界 尚清 ， 内部回声均匀 ， 血 流 信 号 不 明 显 。Ｂ超 诊 断 ： 右 肾 上 腺实质性肿块 （ 图 ｌ ａ ） 。体 格 检 查 ： 血压 １ ２ ８ ／ ７ ８ ｍｍＨｇ ， Ｐ ８ ０次 ／ 分 ； 腹平软 ， 未及 包 块 ， 两侧 肾区叩痛 （ 一） 。实 验 室 检 查 ： 血 常 规、 生化检查 正常 。血醛 固酮 检查 ： 立、 卧 位 醛 固 酮 检 查 均 正 常 。血 皮 质 醇 检 查 ： 上 午 ６ ：４ ７ 血 皮 质 醇 稍 增 高 ， 为 ２ ４ ． ７ ｐ ． ｇ ／ ｍｌ （ 正常 ８ ． ７ ～２ ２ ． ４ ｐ ． ｇ ／ ｍ１ ） ； 下 午 ４： Ｏ ５血皮 质 醇 则 正 常 ，为 ６ ． １ ｔ ￣ ｇ ／ ｍ ｌ （ 正 常＜ １ ０ ． ０ ｐ ｇ ／ ｍ１）。Ｃ Ｔ 平 扫 右 侧 肾 上 腺 区 可见 肿 块 影 ， 呈 卵 圆形 ， 大小 约 ４ ． ０ ｃ ｍ×５ ． ０ ｃ ｍ，Ｃ Ｔ 值 约 ２ ４ Ｈｕ， 增强后肿块强 化不 明显 （ 图 １ ｂ 、 ｃ ） ， Ｃ Ｔ诊 断 ： 右 肾 上 腺 囊肿或神经节细胞瘤 。
术 病 理 证 实 的 肾 上 腺 神 经 节 细 胞 瘤 ２例 ， 现报道如下 。
性 神 经 瘤 。临 床 上 罕 见 ， 但 近年 来有 增 多趋 势 ， 可 能 与 影 像 学 检 查 手 段 发 展 有 关 。神 经 节 细 胞 瘤 常 发 生 于 脊 柱 两 旁 即 后 纵 隔 和 腹 膜 后 的交 感 神 经 节 ， ４ Ｏ 发生 于 肾上腺 髓 质 ， 多 为 单 侧