出血性疾病概述Hemorrhagedseases共50页
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出血性疾病概述
1）出血时间（BT）：指皮肤刺破后出血到出 血自然停止所需的时间。反映血管壁通透性、脆 性和血小板数量、功能的试验。Duke1-3分， Ivy2.5-8.5分。 2）血小板计数：指单位容积血液中血小板的数 量。分显微镜法和细胞分析仪法。
（2）凝血因子
1）凝血时间（CT）：指离体静脉血液发生凝 固所需要的时间。主要反映内凝系统凝血功能的 状态。普通试管法：5-10分，不敏感，只能检出 VIII：C〈2%；塑料试管法：10-20分。涂硅试管 法：15-32分，VIII：C〈45%；活化凝血时间 （ACT）：450-600秒，VIII：C〈45%，用于肝 素剂量监测。
– FIX到FIXa – FX到FXa
Adapted from Hoffman M et al., 2001.1
• FXa在细胞表面与 FVa结合
放大期
• FXa/FVa复合物将少 量凝血酶原转化为凝 血酶 • 产生的少量的凝血酶 能激活FV, FVIII, 和血 小板 • 活化的血小板与FVa, FVIIIa及FIXa结合
1.病因防治
(1)获得性 某些药物如非甾体类抗炎药应避免使 用。
(2)遗传性 注意外伤、手术、产前检查。
2.止血措施
(1)补充凝血因子或血小板 (2)止血药物 血管异常可选用维生素C、激素等， 血小板可选用激素，肝病可选用维生素K、凝血 酶原复合物、新鲜冰冻血浆，纤溶可选用抗纤溶 药。 (3)局部处理 肌肉、关节腔出血可进行压迫和固定。
Adapted from Hoffman M et al., 2001.1
播散期
• FVIIIa/FIXa复合物在活 化血小板表面激活FX • FXa和FVa形成的复合 物促进大量的凝血酶原 转化为凝血酶，产生 “凝血酶爆发”，使得
《出血性疾病总论》课件
病因与发病机制
遗传性出血性疾病
这类疾病通常是由于基因突变导致血 液中某些凝血因子或血小板数量和质 量异常，从而引起止血机制障碍。
获得性出血性疾病
这类疾病通常是由于药物、疾病或环 境因素引起的凝血机制异常，如长期 服用抗凝药物、肝脏疾病、维生素K缺 乏等。
临床表现与诊断
临床表现
出血性疾病的临床表现因个体差异而异，可表现为皮肤黏膜出血、内脏出血、 关节腔出血等，严重时可出现颅内出血、消化道大出血等危及生命的并发症。
注意饮食调理
康复期间注意饮食调理 ，避免刺激性食物和饮 料，如辛辣、咖啡等。
掌握自救方法
了解和掌握出血性疾病 的自救方法，如出现异 常出血及时就医。
05 出血性疾病的最新研究进展
基因治疗与干细胞治疗
基因治疗
通过改变患者的基因表达来纠正异常的生理过程，以达到治疗疾病的目的。目前，基因治疗在出血性 疾病领域的研究主要集中在开发新的基因疗法和优化现有疗法的安全性与有效性。
03
纤维蛋白凝块形成
血液中的纤维蛋白原在凝血酶的作用下转化为纤维蛋白 ，形成凝血栓，起到止血作用。
凝血机制
内源性凝血途径
由血液中的凝血因子启动，逐步 激活凝血酶原，最终形成凝血酶
。
外源性凝血途径
由受损组织释放的组织因子启动， 与血液中的FⅦa结合，形成FⅩa， 最终形成凝血酶。
共同凝血途径
内源性凝血途径和外源性凝血途径 最终汇合，形成凝血酶，促进纤维 蛋白原转化为纤维蛋白，形成凝血 栓。
预防接种
根据医生建议接种相关疫苗，预防因感染 引发的出血性疾K的食物 ，如绿叶蔬菜、蛋黄等，以促进血液凝固。
控制基础疾病
积极治疗和控制可能导致出血性疾病的基础 疾病，如高血压、糖尿病等。
出血性疾病概述Hemorrhagediseases
出血性疾病概述
1、定义 2、正常止血、凝血机制
1）、止血机制 2）、凝血机制 3）、抗凝、纤维蛋白溶解机制 3、出血性疾病 1）、分类 2）、诊断 3）、防治
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
一、定义
因止血功能缺陷而引起的以自发性 或血管损伤后出血不止为特征的疾病， 称为出血性疾病
凝血过程（凝血活酶形成）
•
内源性凝血系统
外源性凝血系统
•
（接触胶原纤维）
（组织因子）
•
Ca2+
•
•
XIIa
XII
VIIa
VII
•
•
•
XI
XI a
•
•
IXቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
IXa
•
VIII
•
Ca
•
PF3
•
•
X
He出m血or性rha疾gXe病dai概，sea述Vse，s Ca2+，磷脂
凝血过程（凝血酶形成）
•
Xa
•
V
反射性血管收缩
（短，仅15-30秒）
血流变慢、破裂口缩小 内、外源凝血系统
• 血小板粘附
• 血小板聚集、释放
止血
• 5—TH • TXA2
血管收缩
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
血栓
血小板因素
功能：
• 粘附： 胶原、vWF、 GPIb
• 聚集： GPⅡb/Ⅲa——收缩变形——白色血栓 • 释放：（a颗粒、致密颗粒） 有
• E、I、Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅸ、X 在肝内产生 其中Ⅱ 、Ⅶ、Ⅸ、X 的生成依赖VitK。
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
出血性疾病概述
18
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19
Sub-EndoGPILeabharlann -IX-VPlatelet
VWF
（血管性血友病因子）
Platelet Adhesion
血小板粘附
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20
血 小 板 粘 附 (电 镜 象 )
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21
Fg（纤维蛋白原）
Platelet GPIIb/IIIa
Platelet GPIIb/IIIa
C、基底胶原暴露，激活FXII,启动内外源凝血途径止血 D、 血栓(或凝血酶)调节蛋白（TM）(存在血管内皮细胞表
面)，启动蛋白C（PC）系统，有防止局部血栓形成的功能。
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15
血管损伤血液外流 或血液自发性渗出
血小板活化
出血
血管应激反应
黏附、聚集 释放反应 凝血反应
内皮细胞 血管收缩 损伤效应
正常凝血过程
血液凝固 是体内无活性的凝血因子（酶原）被有序地、 逐级放大地激活，转变为有蛋白降解活性的 凝血因子的系列性酶反应过程。最终产物是 纤维蛋白原转变为纤维蛋白，进而血液凝固。
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7
凝血机制
凝血因子： 目前参与人体凝血过程的凝血因子有14个。
除FⅣ （钙离子）外其余均是蛋白质（除FⅢ， FⅣ外均在肝脏合成）。
组织因子途径抑制物（TFPI）：
抗FⅩa，TF/FⅦa复合物
肝素：肝素抗FⅩa，FⅡa；促内皮细胞释放t-PA。
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27
抗凝机制
t-PA: 人体主要的纤溶酶原激活剂，内 皮细胞合成。
纤维蛋白溶解系统
纤溶酶原激活物
u-PA：肾小管和内皮细胞合成及释放。 其他：凝血酶、FXIIa。
出血性疾病概述PPT讲稿
自行扩大的正反馈作用
凝血因子概述
凝血系统
• A、凝血因子均以罗马数字命名，且是以各因子发现的先后
为序的，而不是以各因子参与凝血反应过程的先后为序
• B、凝血因子I——XIII共12个，无VI
• C、被激活的因子在罗马数字右下方注以“a”字
• D、除Ca2+（IV）外，均为蛋白质
• E、I、Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅸ、X 在肝内产生
• 血管收缩
•
胞
白色血栓
纤维蛋白 其它细
凝血因素
内源性凝血途径
止血 外源性凝血途径
纤维蛋白血栓
止血机制
血管损伤血液外流 或血液自发性渗出
血小板活化
出血
血管应激反应
粘附、聚集
释放反应
凝血反应
内皮细胞 损伤效应
TXA2 PF3 5-HT
外源性凝血系统激活 内源性凝血系统激活
纤维蛋白形成
TF vWF ET
其中Ⅱ 、Ⅶ、Ⅸ、X 的生成依赖VitK。
1、凝血因子：
凝血系统
2、凝血过程
凝血系统
2、凝血过程
凝血系统
（1）凝血活酶生成
FⅩ
FⅩa
外源性凝血途径
内源性凝血途径
（2）凝血酶形成
凝血酶原FⅡ
凝血凝活血酶酶FⅡa
凝血酶的作用：A、自身激活
B、促 plt聚集、释放
C、激活Ⅻ
D、激活ⅩⅢ，稳定纤维蛋白形成
血管在正常止血过程中的作用
•ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
血管破损
• • • • 基底膜暴露 • •
• 血小板粘附
反射性血管收缩
（短，仅15-30秒）
血流变慢、破裂口缩小
内、外源凝血系统
凝血因子概述
凝血系统
• A、凝血因子均以罗马数字命名，且是以各因子发现的先后
为序的，而不是以各因子参与凝血反应过程的先后为序
• B、凝血因子I——XIII共12个，无VI
• C、被激活的因子在罗马数字右下方注以“a”字
• D、除Ca2+（IV）外，均为蛋白质
• E、I、Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅸ、X 在肝内产生
• 血管收缩
•
胞
白色血栓
纤维蛋白 其它细
凝血因素
内源性凝血途径
止血 外源性凝血途径
纤维蛋白血栓
止血机制
血管损伤血液外流 或血液自发性渗出
血小板活化
出血
血管应激反应
粘附、聚集
释放反应
凝血反应
内皮细胞 损伤效应
TXA2 PF3 5-HT
外源性凝血系统激活 内源性凝血系统激活
纤维蛋白形成
TF vWF ET
其中Ⅱ 、Ⅶ、Ⅸ、X 的生成依赖VitK。
1、凝血因子：
凝血系统
2、凝血过程
凝血系统
2、凝血过程
凝血系统
（1）凝血活酶生成
FⅩ
FⅩa
外源性凝血途径
内源性凝血途径
（2）凝血酶形成
凝血酶原FⅡ
凝血凝活血酶酶FⅡa
凝血酶的作用：A、自身激活
B、促 plt聚集、释放
C、激活Ⅻ
D、激活ⅩⅢ，稳定纤维蛋白形成
血管在正常止血过程中的作用
•ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
血管破损
• • • • 基底膜暴露 • •
• 血小板粘附
反射性血管收缩
（短，仅15-30秒）
血流变慢、破裂口缩小
内、外源凝血系统
出血性疾病概述-精品医学课件
障碍
凝血机制障碍 凝血活酶形成障碍 凝血酶形成障碍 纤
毛细血管
+
+
-
Hale Waihona Puke 脆性实验出血时间 正常或延长
延长
延长
血小板计数 正常 正常、增多、减少 正常
血块退缩 不良
正常
不良
-
正常 正常
正常
-
正常 正常
正常
凝血机制障碍性疾病的实验室 鉴别方法
可能凝血 断的检查
机制障碍 方法
部分凝血 活酶时间
凝血酶原时间 凝血酶时间
（一）血小板功能试验 血小板粘附试验，血 小板聚集试验，血小板释放反应（BTG，PF－4） 及血小板第3因子测定，单抗检查血小板表面GMP －140蛋白。
GMP－140是血小板内α－颗粒膜蛋白，只有 当血小板释放内容物时，它才在活化血小板表面 暴露，其暴露的分子数与α颗粒释放量正相关。成 为血小板活化的特异标志。
肯定诊
因子Ⅷ、Ⅸ、 延长1 实验、凝血
Ⅺ、Ⅻ或 活酶实验
Fletcher、 Fitzerald 因子缺乏
因子Ⅶ、Ⅴ、 延长或正常 时间纠正
正常 延长2
正常
纠正
正常
凝血酶原
可能凝血
部分凝血
诊断的检查
机制障碍 方法
活酶时间
凝血酶原时间 凝血酶时间
肯定
纤维蛋白原
延长
白原的定量
缺乏或异常、 子结构检查、
播散性血管 的多项检查3
（四）有关纤溶亢进的试验 可选用优球蛋 白溶解时间（ELT）、血浆鱼精蛋白副凝固（3P） 试验、FDP测定及纤维蛋白肽A和肽B测定。
治疗：
1、病因治疗：排除局部因素引起的出血的 可能性后应积极查明出凝血过程中哪一环节有缺 陷，以明确出血性疾病的类型。
凝血机制障碍 凝血活酶形成障碍 凝血酶形成障碍 纤
毛细血管
+
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Hale Waihona Puke 脆性实验出血时间 正常或延长
延长
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血小板计数 正常 正常、增多、减少 正常
血块退缩 不良
正常
不良
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正常 正常
正常
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正常 正常
正常
凝血机制障碍性疾病的实验室 鉴别方法
可能凝血 断的检查
机制障碍 方法
部分凝血 活酶时间
凝血酶原时间 凝血酶时间
（一）血小板功能试验 血小板粘附试验，血 小板聚集试验，血小板释放反应（BTG，PF－4） 及血小板第3因子测定，单抗检查血小板表面GMP －140蛋白。
GMP－140是血小板内α－颗粒膜蛋白，只有 当血小板释放内容物时，它才在活化血小板表面 暴露，其暴露的分子数与α颗粒释放量正相关。成 为血小板活化的特异标志。
肯定诊
因子Ⅷ、Ⅸ、 延长1 实验、凝血
Ⅺ、Ⅻ或 活酶实验
Fletcher、 Fitzerald 因子缺乏
因子Ⅶ、Ⅴ、 延长或正常 时间纠正
正常 延长2
正常
纠正
正常
凝血酶原
可能凝血
部分凝血
诊断的检查
机制障碍 方法
活酶时间
凝血酶原时间 凝血酶时间
肯定
纤维蛋白原
延长
白原的定量
缺乏或异常、 子结构检查、
播散性血管 的多项检查3
（四）有关纤溶亢进的试验 可选用优球蛋 白溶解时间（ELT）、血浆鱼精蛋白副凝固（3P） 试验、FDP测定及纤维蛋白肽A和肽B测定。
治疗：
1、病因治疗：排除局部因素引起的出血的 可能性后应积极查明出凝血过程中哪一环节有缺 陷，以明确出血性疾病的类型。
《出血性疾病》课件
观察
密切观察病情变化，及时 发现并处理出血症状，防 止病情恶化。
药物治疗
止血药
使用止血药可以减少出血 量，缓解症状。
抗炎药
对于由炎症引起的出血， 使用抗炎药可以减轻炎症 反应，减少出血。
免疫抑制剂
对于自身免疫性疾病引起 的出血，使用免疫抑制剂 可以调节免疫功能，控制 出血。
手术治疗
止血手术
对于严重的出血症状，可能需要进行 手术治疗以快速止血。
提高公众对出血性疾病的认识与重视
健康教育
通过各种渠道普及出血性疾病知 识，提高公众对出血性疾病的认
识和重视。
社会支持
建立出血性疾病患者支持组织， 提供心理、生理和社会支持。
政策倡导
倡导政府和社会关注出血性疾病 ，加强相关政策制定和资源配置
。
2023
REPORTING
THANKS
感谢观看
2023
《出血性疾病》ppt 课件
REPORTING
2023
目录
• 出血性疾病概述 • 出血性疾病的治疗 • 常见出血性疾病 • 出血性疾病的预防与护理 • 展望与未来研究方向
2023
PART 01
出血性疾病概述
REPORTING
定义与分类
定义
出血性疾病是指由于止血机制异 常或血液成分异常导致的自发性 出血或创伤后出血不止的一类疾 病。
详细描述
过敏性紫癜的典型症状包括皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、血尿等。该病多发生于 儿童和青少年，通常与感染、药物、食物等因素有关。治疗原则包括消除致病因 素、控制炎症、缓解症状等。
血友病
总结词
一种遗传性凝血障碍性疾病，由于血液中缺乏凝血因子而导 致出血倾向。
出血性疾病综述
诊断方法及治疗原则
Diagnostic methods and principles of treatment.
诊断方法：血常规、凝血功能检查、骨髓活检
在诊断出血性疾病时，常用的方法包括血常规、凝血功能检查和骨髓活检。 首先，血常规可以反映出患者的血液情况，包括红细胞、白细胞和血小板等指标。 对于出血性疾病来说，血小板水平的检测非常重要，因为低血小板症是导致出血的 主要原因之一。 其次，凝血功能检查是诊断出血性疾病的主要手段之一。凝血功能检查可以测定凝 血因子、纤维蛋白原和D-二聚体等指标的水平，从而确定出血的原因。其中，PT 和APTT测试可以测定凝血酶原时间和活化部分凝血活酶时间，是检查血液凝固功 能的重要指标。 最后，骨髓活检是一种直接诊断某些血液疾病的方法。通过骨髓活检可以确定造血 细胞的种类、数量、形态和分布情况，从而诊断出血性疾病的类型和严重程度。对 于一些慢性出血性疾病，如血友病、血小板减少症等，骨髓活检可以对疾病的诊断 及治疗提供重要参考。
2. 发病及诊断：微血管基底膜蛋白沉积和多种出血性疾病密切相关。例如，肾小球肾病、 特发性血小板减少性紫癜（ITP）、血管性血小板减少性紫癜（TTP）等均属于微血管基底 膜蛋白沉积引起的疾病。诊断上，医生通常会根据患者的临床表现、实验室检查结果以及 病理组织学分析等进行综合诊断，以明确疾病的类型和程度。
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2023-04-13 |
血小板功能障碍
指由于各种原因导致血小板数量或功能异常，从而导致出血性疾病的一种疾病。常见 的包括遗传性或获得性的血小板减少症、巨大血小板症、肝硬化等。此外，某些药物 的使用也会导致，例如阿司匹林等非甾体抗炎药物。
在诊断血小板功能障碍时，需要通过血小板计数、血小板形态学检查、血小板聚集功 能、血小板释放功能等多种检查手段进行综合判断。治疗上，除了针对病因治疗外， 还可以使用血小板输注、激素和免疫抑制剂等药物进行治疗。对于遗传性的血小板功 能障碍，还需要进行基因检测以确定具体的基因突变，从而进行个性化治疗。
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• 1、抗凝系统的组成及作用：
AT-Ⅲ（抗凝血酶Ⅲ）: 占生理性抗凝活性75% 由肝脏及内皮细胞生成 灭活FⅩa、FⅡa 对FⅫa、FⅨa、FⅪa也有灭活作用
PC系统： PC、PS、TM PC、PS在肝脏合成，为 Vitk依赖因子
TM在内皮细胞表面 灭活FⅤa、FⅧa
TFPI（组织因子途径抑制物）：对热稳定的糖蛋白 抗凝机制： 1.直接抗FXa 2.在Ca2+存在时，有抗TF/FVIIa
血管内皮损伤
组织损伤
Ⅻ
Ⅻa
Ⅺ
Ⅺa
+Ca2+
Ⅶ Ⅶa +TF
Ⅸ
凝血活酶生成
Ⅸa+Ⅷ+PF3+ Ca2+
Ⅹ
Ⅹa+Ⅴ+ PF3+ Ca2+
凝血酶原FⅡ 凝血酶FⅡa
凝
血酶生成
纤维蛋白原 纤维蛋白
纤
凝血过程（凝血活酶形成）
•
•
• Ca2+
•
• VII
•
•
•
XI
•
内源性凝血系统 （接触胶原纤维）
XIIa
XI a
FⅫa
激肽释放酶原
激肽释放酶
B、外源性途径：
释放
血管内皮及组织损伤
t-PA、 u-PA
纤溶系统的激活
内源性纤溶途径
外源性纤溶途径
激肽释放酶原 Ⅻa
激肽释放酶
t-PA u-PA
血管内皮及组织损伤
释放
纤溶酶原(PLG)
纤溶酶
纤维蛋白原
凝血酶
纤维蛋白单体
ⅩⅢa
交联纤维蛋 白
肽A、B、C (FDP) 肽A、B、C (FDP) 碎片X、Y、E，D-二聚体
血小板异常
血小板数量异常
• 血小板减少
①血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病 化疗及放疗后的骨髓抑制
②血小板破坏过多：如原发性血小板减少性紫癜(ITP) ③血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC) ④血小板分布异常：如脾功能亢进等
• 血小板增多
原发性：原发性出血性血小板增多症 继发性：如脾切除术后等
• 凝血异常 凝血活酶阶段：Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ 凝血酶阶段： Ⅱ F1+2 纤维蛋白形成阶段： Ⅰ 抗凝异常：抗凝血酶抗体、蛋白C、S测定 FⅧ抗体测定、抗心磷脂抗体 纤溶异常：FDP、D-二聚体
诊断标准
• 病史（家族史与基础疾病）及临床表现初步判断 先天性或获得性
• 临床表现初步鉴别 血管性、血小板性或凝血障碍性
为序的，而不是以各因子参与凝血反应过程的先后为序
• B、凝血因子I——XIII共12个，无VI
• C、被激活的因子在罗马数字右下方注以“a”字
• D、除Ca2+（IV）外，均为蛋白质
• E、I、Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅸ、X 在肝内产生 其中Ⅱ 、Ⅶ、Ⅸ、X 的生成依赖VitK。
1、凝血因子：
凝血系统
2、凝血过程
3、出血性疾病
1）、分类 2）、诊断 3）、防治
一、定义
因止血功能缺陷而引起的以自发 性或血管损伤后出血不止为特征的疾病 ，称为出血性疾病
正常止血机制
• 血管因素 • 血小板因素 • 凝血因素：
凝血机制 抗凝机制 纤维蛋白溶解机制
血管损伤
血管收缩 血小板粘附、聚集 内源性凝血 外源性凝血
止血
血管因素
血管收缩----出血创面缩小 内皮细胞表达并释放vWF----血小板粘附、聚集 血管损伤-胶原暴露----内源性凝血 组织因子释放----外源性凝血 释放t-PA----激活纤维蛋白溶解系统
血管在正常止血过程中的作用
•
• • • • 基底膜暴露 • •
• 血小板粘附
血管破损 反射性血管收缩
（短，仅15-30秒）
获得性
• 肝病性凝血障碍 • VitK缺乏症 • 抗因子Ⅷ、Ⅸ抗体形成 • 尿毒症性凝血障碍等
抗凝及纤维蛋白溶解异常
主要为获得性疾病
• 肝素使用过量 • 香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒 • 免疫相关性抗凝物增多 • 蛇咬伤、水蛭咬伤 • 溶栓药物过量
复合性止血机制异常
先天性或遗传性
• 血管性血友病(vWD)
• 筛选试验明确 血管性、血小板性或凝血障碍性
• 确诊试验 证实血管性、血小板性或凝血障碍性
治疗
• 病因防治
防治基础疾病 避免接触、使用可加重出血的物质及药物
• 止血治疗
补充血小板或凝血因子 药物：支持毛细血管：VitC、激素、卡诺黄纳
促凝血因子合成：VitK 抗纤溶：氨基己酸 促止血因子释放：DDAVP 局部止血药物：凝血酶、明胶海绵 促血小板生成： TPO IL-11 局部处理：加压包扎、结扎血管
肝素：抗FXa及凝血酶
2、纤溶系统的组成与激活：
组成： A、纤溶酶原（PLG)：
主要生成于脾、上皮细胞及肾脏等 B、纤溶酶原激活物：
t-PA(内皮细胞合成） u-PA（尿中分离） C、纤溶酶相关抑制物： 2-PI, 2 -AP, 1抗胰蛋白酶 可抑制纤溶酶及t-PA
纤溶系统激活
A、内源性途径:
外源性凝血途径
止血
止血机制
血管损伤血液外流 或血液自发性渗出
血小板活化
出血
血管应激反应
粘附、聚集 释放反应
内皮细胞
凝血反应 损伤效应
TXA2 PF3 5-HT
外源性凝血系统激活 内源性凝血系统激活
纤维蛋白形成
TF vWF ET
血管收缩
神经相 体液相 血小板相
止血
凝血系统——主要成分为一系 列的凝血因子
出血性疾病分类
按病因及发病机理分
• 血管壁异常 • 血小板异常 • 凝血异常 • 抗凝及纤维蛋白溶解异常 • 复合性止血机制异常
血管壁异常
先天性或遗传性 遗传性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜 先天性结缔组织病
获得性 感染:如败血症 过敏:如过敏性紫癜 化学物质及药物:如药物性紫癜 营养不良:如VitC及PP缺乏症 代谢及内分泌障碍:如糖尿病，Cushing病 其他:如结缔组织病，动脉硬化 机械性紫癜，体位性紫癜等
凝血系统
2、凝血过程
凝血系统
（1）凝血活酶生成
外源性凝血途径 内源性凝血途径
FⅩ
FⅩa
（2）凝血酶形成 凝血活酶
凝血酶原FⅡ
凝血酶FⅡa
凝血酶的作用：A、自身激活
B、促 plt聚集、释放
C、激活Ⅻ
D、激活ⅩⅢ，稳定纤维蛋白形成
E、激活纤溶酶原，增强纤溶活性
（3）纤维蛋白生成
FⅠ
FⅠa
内源性凝血途径 凝血过程模式外源图性凝血途径
血小板质量异常
• 遗传性：血小板无力症 巨大血小板综合征 血小板病
• 获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球 蛋白血症等引起。以获得性的多见
凝血异常
先天性或遗传性
• 血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症 • 遗传性凝血酶原、 FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，遗传性纤维
蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩIII缺乏及减少症
获得性
• 弥散性血管内凝血(DIC)
临床表现
一、病史：
1、出血诱因：自发性 服药史
2、家族史： 3、出血特征： 自幼发病
出血部位
二、体格检查：
常见出血性疾病的临床鉴别
性别 家族史
紫癜 大片瘀斑
血肿 关节 内脏 眼底 月经 手术外伤
血管性 女性多见
较少见 常见 罕见 罕见 罕见 偶见 罕见 少见 少见
静止相
机能相
血小板在止血过程中的作用
•
血管破损
• RBC 凝血
• 系统激活
• ADP
• 酶
血管 胶原纤维上VWF受体暴露
血小板粘附 血小板第一相聚集（初步）
内、外源 凝血
• 肾上腺素 • 5—TH •
释放
PF3
血小板第二相聚集（次发、不可逆）
• 血管收缩
白色血栓
纤
维蛋白
凝血因素
内源性凝血途径 纤维蛋白血栓
血小板性 女性多见
罕见 多见 多见 可见 多见 常见 常见 多见 可见
凝血障碍性 多为男性 多见 罕见 可见 常见 多见 常见 少见 少见 多见
实验室检查
筛选试验
• 血管壁异常 出血时间（BT） 毛细血管脆性试验
• 血小板异常 血小板计数 血块收缩试验、 BT、毛细血管脆性试验
• 凝血异常 凝血时间(CT) 凝血酶原时间(PT) 活化部分凝血活酶时间(APTT) 凝血酶时间(TT)
• 其他治疗
基因治疗 抗凝及抗血小板药物治疗 血浆置换、手术治疗、中医中药
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•
IX
•
•
•
IXa VIII
Ca PF3
外源性凝血系统 （组织因子）
XII
VIIa
•
凝血过程（凝血酶形成）
凝血酶原FⅡ
Xa V Ca 磷脂
凝血酶FⅡa
凝血过程（纤维蛋白形成）
•
凝血酶
• 纤维蛋白原FⅠ
XIIa
• 以共价键聚合的纤维蛋白网络
抗凝与纤维蛋白溶解机制
血流变慢、破裂口缩小
内、外源凝血系统
• 血小板聚集、释放
•
5—TH
•
TXA2
止血
血管收缩
血栓
血小板因素
功能：
• 粘附： 胶原、vWF、 GPIb
• 聚集： GPⅡb/Ⅲa——收缩变形——白色血栓 • 释放：（a颗粒、致密颗粒） 有
AT-Ⅲ（抗凝血酶Ⅲ）: 占生理性抗凝活性75% 由肝脏及内皮细胞生成 灭活FⅩa、FⅡa 对FⅫa、FⅨa、FⅪa也有灭活作用
PC系统： PC、PS、TM PC、PS在肝脏合成，为 Vitk依赖因子
TM在内皮细胞表面 灭活FⅤa、FⅧa
TFPI（组织因子途径抑制物）：对热稳定的糖蛋白 抗凝机制： 1.直接抗FXa 2.在Ca2+存在时，有抗TF/FVIIa
血管内皮损伤
组织损伤
Ⅻ
Ⅻa
Ⅺ
Ⅺa
+Ca2+
Ⅶ Ⅶa +TF
Ⅸ
凝血活酶生成
Ⅸa+Ⅷ+PF3+ Ca2+
Ⅹ
Ⅹa+Ⅴ+ PF3+ Ca2+
凝血酶原FⅡ 凝血酶FⅡa
凝
血酶生成
纤维蛋白原 纤维蛋白
纤
凝血过程（凝血活酶形成）
•
•
• Ca2+
•
• VII
•
•
•
XI
•
内源性凝血系统 （接触胶原纤维）
XIIa
XI a
FⅫa
激肽释放酶原
激肽释放酶
B、外源性途径：
释放
血管内皮及组织损伤
t-PA、 u-PA
纤溶系统的激活
内源性纤溶途径
外源性纤溶途径
激肽释放酶原 Ⅻa
激肽释放酶
t-PA u-PA
血管内皮及组织损伤
释放
纤溶酶原(PLG)
纤溶酶
纤维蛋白原
凝血酶
纤维蛋白单体
ⅩⅢa
交联纤维蛋 白
肽A、B、C (FDP) 肽A、B、C (FDP) 碎片X、Y、E，D-二聚体
血小板异常
血小板数量异常
• 血小板减少
①血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病 化疗及放疗后的骨髓抑制
②血小板破坏过多：如原发性血小板减少性紫癜(ITP) ③血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC) ④血小板分布异常：如脾功能亢进等
• 血小板增多
原发性：原发性出血性血小板增多症 继发性：如脾切除术后等
• 凝血异常 凝血活酶阶段：Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ 凝血酶阶段： Ⅱ F1+2 纤维蛋白形成阶段： Ⅰ 抗凝异常：抗凝血酶抗体、蛋白C、S测定 FⅧ抗体测定、抗心磷脂抗体 纤溶异常：FDP、D-二聚体
诊断标准
• 病史（家族史与基础疾病）及临床表现初步判断 先天性或获得性
• 临床表现初步鉴别 血管性、血小板性或凝血障碍性
为序的，而不是以各因子参与凝血反应过程的先后为序
• B、凝血因子I——XIII共12个，无VI
• C、被激活的因子在罗马数字右下方注以“a”字
• D、除Ca2+（IV）外，均为蛋白质
• E、I、Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅸ、X 在肝内产生 其中Ⅱ 、Ⅶ、Ⅸ、X 的生成依赖VitK。
1、凝血因子：
凝血系统
2、凝血过程
3、出血性疾病
1）、分类 2）、诊断 3）、防治
一、定义
因止血功能缺陷而引起的以自发 性或血管损伤后出血不止为特征的疾病 ，称为出血性疾病
正常止血机制
• 血管因素 • 血小板因素 • 凝血因素：
凝血机制 抗凝机制 纤维蛋白溶解机制
血管损伤
血管收缩 血小板粘附、聚集 内源性凝血 外源性凝血
止血
血管因素
血管收缩----出血创面缩小 内皮细胞表达并释放vWF----血小板粘附、聚集 血管损伤-胶原暴露----内源性凝血 组织因子释放----外源性凝血 释放t-PA----激活纤维蛋白溶解系统
血管在正常止血过程中的作用
•
• • • • 基底膜暴露 • •
• 血小板粘附
血管破损 反射性血管收缩
（短，仅15-30秒）
获得性
• 肝病性凝血障碍 • VitK缺乏症 • 抗因子Ⅷ、Ⅸ抗体形成 • 尿毒症性凝血障碍等
抗凝及纤维蛋白溶解异常
主要为获得性疾病
• 肝素使用过量 • 香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒 • 免疫相关性抗凝物增多 • 蛇咬伤、水蛭咬伤 • 溶栓药物过量
复合性止血机制异常
先天性或遗传性
• 血管性血友病(vWD)
• 筛选试验明确 血管性、血小板性或凝血障碍性
• 确诊试验 证实血管性、血小板性或凝血障碍性
治疗
• 病因防治
防治基础疾病 避免接触、使用可加重出血的物质及药物
• 止血治疗
补充血小板或凝血因子 药物：支持毛细血管：VitC、激素、卡诺黄纳
促凝血因子合成：VitK 抗纤溶：氨基己酸 促止血因子释放：DDAVP 局部止血药物：凝血酶、明胶海绵 促血小板生成： TPO IL-11 局部处理：加压包扎、结扎血管
肝素：抗FXa及凝血酶
2、纤溶系统的组成与激活：
组成： A、纤溶酶原（PLG)：
主要生成于脾、上皮细胞及肾脏等 B、纤溶酶原激活物：
t-PA(内皮细胞合成） u-PA（尿中分离） C、纤溶酶相关抑制物： 2-PI, 2 -AP, 1抗胰蛋白酶 可抑制纤溶酶及t-PA
纤溶系统激活
A、内源性途径:
外源性凝血途径
止血
止血机制
血管损伤血液外流 或血液自发性渗出
血小板活化
出血
血管应激反应
粘附、聚集 释放反应
内皮细胞
凝血反应 损伤效应
TXA2 PF3 5-HT
外源性凝血系统激活 内源性凝血系统激活
纤维蛋白形成
TF vWF ET
血管收缩
神经相 体液相 血小板相
止血
凝血系统——主要成分为一系 列的凝血因子
出血性疾病分类
按病因及发病机理分
• 血管壁异常 • 血小板异常 • 凝血异常 • 抗凝及纤维蛋白溶解异常 • 复合性止血机制异常
血管壁异常
先天性或遗传性 遗传性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜 先天性结缔组织病
获得性 感染:如败血症 过敏:如过敏性紫癜 化学物质及药物:如药物性紫癜 营养不良:如VitC及PP缺乏症 代谢及内分泌障碍:如糖尿病，Cushing病 其他:如结缔组织病，动脉硬化 机械性紫癜，体位性紫癜等
凝血系统
2、凝血过程
凝血系统
（1）凝血活酶生成
外源性凝血途径 内源性凝血途径
FⅩ
FⅩa
（2）凝血酶形成 凝血活酶
凝血酶原FⅡ
凝血酶FⅡa
凝血酶的作用：A、自身激活
B、促 plt聚集、释放
C、激活Ⅻ
D、激活ⅩⅢ，稳定纤维蛋白形成
E、激活纤溶酶原，增强纤溶活性
（3）纤维蛋白生成
FⅠ
FⅠa
内源性凝血途径 凝血过程模式外源图性凝血途径
血小板质量异常
• 遗传性：血小板无力症 巨大血小板综合征 血小板病
• 获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球 蛋白血症等引起。以获得性的多见
凝血异常
先天性或遗传性
• 血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症 • 遗传性凝血酶原、 FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，遗传性纤维
蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩIII缺乏及减少症
获得性
• 弥散性血管内凝血(DIC)
临床表现
一、病史：
1、出血诱因：自发性 服药史
2、家族史： 3、出血特征： 自幼发病
出血部位
二、体格检查：
常见出血性疾病的临床鉴别
性别 家族史
紫癜 大片瘀斑
血肿 关节 内脏 眼底 月经 手术外伤
血管性 女性多见
较少见 常见 罕见 罕见 罕见 偶见 罕见 少见 少见
静止相
机能相
血小板在止血过程中的作用
•
血管破损
• RBC 凝血
• 系统激活
• ADP
• 酶
血管 胶原纤维上VWF受体暴露
血小板粘附 血小板第一相聚集（初步）
内、外源 凝血
• 肾上腺素 • 5—TH •
释放
PF3
血小板第二相聚集（次发、不可逆）
• 血管收缩
白色血栓
纤
维蛋白
凝血因素
内源性凝血途径 纤维蛋白血栓
血小板性 女性多见
罕见 多见 多见 可见 多见 常见 常见 多见 可见
凝血障碍性 多为男性 多见 罕见 可见 常见 多见 常见 少见 少见 多见
实验室检查
筛选试验
• 血管壁异常 出血时间（BT） 毛细血管脆性试验
• 血小板异常 血小板计数 血块收缩试验、 BT、毛细血管脆性试验
• 凝血异常 凝血时间(CT) 凝血酶原时间(PT) 活化部分凝血活酶时间(APTT) 凝血酶时间(TT)
• 其他治疗
基因治疗 抗凝及抗血小板药物治疗 血浆置换、手术治疗、中医中药
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•
IX
•
•
•
IXa VIII
Ca PF3
外源性凝血系统 （组织因子）
XII
VIIa
•
凝血过程（凝血酶形成）
凝血酶原FⅡ
Xa V Ca 磷脂
凝血酶FⅡa
凝血过程（纤维蛋白形成）
•
凝血酶
• 纤维蛋白原FⅠ
XIIa
• 以共价键聚合的纤维蛋白网络
抗凝与纤维蛋白溶解机制
血流变慢、破裂口缩小
内、外源凝血系统
• 血小板聚集、释放
•
5—TH
•
TXA2
止血
血管收缩
血栓
血小板因素
功能：
• 粘附： 胶原、vWF、 GPIb
• 聚集： GPⅡb/Ⅲa——收缩变形——白色血栓 • 释放：（a颗粒、致密颗粒） 有