非酮症高血糖性舞蹈症
非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析
非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析
非酮症高血糖性舞蹈症（Nonketotic Hyperglycemic Hemichorea，NHH）是一种罕见的运动障碍疾病，主要表现为不自主的舞蹈样动作，伴随着高血糖。
1. 年龄和性别：非酮症高血糖性舞蹈症主要发生在40岁以上的成年人中，尤其是老年人，女性比男性更容易发病。
2. 高血糖：患者通常有持续性高血糖，血糖水平常在11.1 mmol/L（200 mg/dL）以上。
3. 舞蹈样动作：典型的表现是患者出现不自主的扭动、抖动、舞蹈样动作，主要累及面部、上肢、下肢和躯干，双侧对称或不对称分布，但一侧表现更明显。
这些动作通常持续数周或数月。
4. 意识状态正常：患者的意识状态通常是清醒的，没有明显的认知和行为异常。
5. 神经系统检查正常：除了舞蹈样动作，患者的神经系统检查通常是正常的，没有明显的感觉障碍、运动障碍或肌力减退。
6. 其他症状：部分患者可伴有其他症状，如多饮、多尿、体重减轻、疲乏、巨细胞贫血等。
对于非酮症高血糖性舞蹈症的治疗，主要是针对高血糖进行控制。
一般来说，治疗高血糖后，舞蹈样动作会逐渐减轻或消失。
治疗包括口服降糖药物或胰岛素注射以控制血糖水平，有时也需要补充电解质和矫正液体平衡。
一些患者可能需要长期的血糖控制和运动治疗来预防病情复发。
非酮症高血糖性舞蹈症是一种以高血糖为特征的罕见运动障碍疾病，其特点是不自主的舞蹈样动作，一般发生在老年人中。
通过控制血糖水平，可以有效减轻或消除症状。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（含视频）
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（含视频）
前言：与上次“你见，或者不见，它就在那里——轻微肝性脑病（MHE）”不同，这次的头颅MRI T1基底节区高信号仅在一侧壳核和尾状核，这又是什么呢？
诊断：非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症通常见于患有2 型糖尿病的老年人，尤其是亚洲、女性患者。
偏侧舞蹈症可以是糖尿病患者的并发症，也可以作为糖尿病的首发表现。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症被认为与高血糖诱导的对侧纹状体灌注改变有关，其诊断依赖于典型三联征：非酮症性高血糖、偏侧舞蹈即单侧肢体连续的、不随意的运动和颅脑MRI对侧基底节区T1高信号/CT高密度影。
影像学异常在临床症状消失后可恢复，也可继续存在。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症治疗的重中之重是控制血糖。
对于难治性病例，可考虑加用氟哌啶醇、利培酮或丁苯那嗪以改善运动症状。
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作者简介：赵桂宪，女，临床医学博士，2000年本科毕业于西安交通大学临床医学院。
2008年博士毕业于福建医科大学后在复旦大学附属华山医院神经内科工作，长期工作于临床一线，擅长中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断和鉴别诊断及神经遗传变性病。
同时进行多发性硬化（MS）的临床及科学研究。
非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析
非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析非酮症高血糖性舞蹈症，是一种罕见的神经系统疾病，通常由高血糖引起，表现为肌肉舞蹈伴有高血糖的反应。
该病病因尚不明确，但临床上患者常常表现为糖尿病相关的神经病变。
本文将从非酮症高血糖性舞蹈症的临床特点、诊断及治疗进行分析。
1. 舞蹈样动作非酮症高血糖性舞蹈症最典型的临床表现为不自主的肌肉动作，如肢体舞蹈样抽动、面部抽搐等。
这些舞蹈样动作通常伴随着高血糖的发生，病情会随血糖水平的变化而波动，当血糖水平升高时，症状会加重，而当血糖控制良好时，症状会减轻或消失。
2. 神经系统症状除了肌肉动作外，患者还会有一些神经系统症状，如感觉异常、疼痛、烧灼感等。
这些症状主要是由于高血糖引起的神经损伤所致，通常与糖尿病相关的神经病变表现相似。
3. 血糖受损非酮症高血糖性舞蹈症的患者表现为明显的高血糖，在发作期间，血糖水平明显升高，通常需要及时控制血糖水平，以预防病情恶化。
4. 其他症状部分患者还可能出现其他非特异性症状，如疲乏、头痛、视力模糊等。
这些症状通常与高血糖相关，但具体与非酮症高血糖性舞蹈症的发病机制尚不清楚。
二、非酮症高血糖性舞蹈症的诊断1. 临床表现非酮症高血糖性舞蹈症的诊断主要依据患者的临床表现，特别是不自主的舞蹈样运动和高血糖的相关症状。
在诊断时需要注意排除其他类似的神经系统疾病，如帕金森病、扭转症等。
3. 神经系统检查神经系统检查可以帮助医生评估患者神经系统功能的状况，发现异常的感觉和运动功能，对于诊断和鉴别诊断十分重要。
4. 影像学检查在一些疑难病例中，可以通过核磁共振、计算机断层扫描等影像学检查来排除其他潜在的病因，以确保诊断的准确性。
1. 血糖控制对于非酮症高血糖性舞蹈症患者，及时控制高血糖是治疗的首要任务。
可以采用胰岛素或口服降糖药物来降低血糖水平，以减轻症状。
2. 药物治疗对于症状明显的患者，可以使用抗抽搐药物来控制舞蹈样动作。
常用的药物包括苯妥英钠、卡马西平等。
非酮症高血糖性舞蹈症
药物治疗可能会产生副作用，如头晕、嗜睡、恶心等，如有不适，应及时就医。
手术治疗
在药物治疗无效的情况下，可以考虑 手术治疗。
手术治疗需要承担一定的风险，如感 染、出血等，术后需要积极进行康复 训练。
手术治疗的方式有多种，如立体定向 手术、脑深部电刺激等，应根据患者 的具体情况选择合适的手术方式。
心理支持
关注患者的心理状态，提供必要的 心理支持和辅导，帮助患者树立战 胜疾病的信心。
定期复查
1 2 3
定期检查
根据医生的建议，定期进行相关检查，如血糖、 糖化血红蛋白、肾功能等，以便及时了解病情变 化。
症状观察
留意患者是否出现新的症状或原有症状的病机制
病因
非酮症高血糖性舞蹈症的确切病因尚不明确，可能与遗传、免疫、环境等多种 因素有关。
发病机制
该病的发病机制可能与糖代谢紊乱、氧化应激、炎症反应等有关，导致中枢神 经系统神经元的损伤和功能障碍。
临床表现
01
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症状
非酮症高血糖性舞蹈症患 者通常表现为高血糖、肌 阵挛、舞蹈样运动、认知 障碍等症状。
非酮症高血糖性舞蹈症
contents
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预防 • 疾病管理 • 研究进展
01 疾病概述
定义与特点
定义
非酮症高血糖性舞蹈症是一种罕见的 神经系统疾病，以非酮症性高血糖、 肌阵挛和舞蹈样运动为主要特征。
特点
该病通常在成年期发病，病程进展迅 速，可导致严重的神经功能损害和认 知障碍。
康复治疗
康复治疗对于非酮症高血糖性舞 蹈症患者非常重要，可以帮助患
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症
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五、影像学特点
HC—NH特征性影像学表现为，患侧肢体对 侧纹状体MRI T1像高信号、CT平扫高密度， 部分病例影像学改变是可逆的，在基底节其他 结构性或代谢性损害中未见到这种影像学改变。 DWI上病灶呈稍低信号，T2相呈等信号，颅脑 MRA检查结果未见明显异常，对该病的诊断价 值不大。
病例3
男性， 57岁。尿糖(++++) 二次血糖分别为15.76mmol/L 和 14.89/mmol/L
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病例4
男，73岁，右侧肢体不自主运动6天，血糖37.2mmol/L，尿糖 （++++）。
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病例5
①、发病3天CT，左侧尾状核头及壳核可见片状 高密度影；②、③为发病1月MRI，左侧尾状核头、壳 核及部分苍白球于Ｔ１ＷＩ（ ②）呈明显高信号，Ｔ ２ＷＩ（③）呈低信号。上述病变边界清楚，周围未 见水肿，无占位效应。④ 为发病４年Ｔ１ＷＩ示左侧 基底节的正常结构消失，同侧侧脑室扩张。
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六、影像改变形成机制
影像学表现形成机制目前解释说法不一： 可逆性钙盐或某种未知物质沉积；胶质细胞增 生；代谢紊乱引起的斑片状出血；脑缺血等。 既往学者根据患者急性起病，CT显示基底节区 高密度，CT值40～50 HU，认为是斑片状出血。 但不同于常规血肿，病灶局限，信号不均匀， 并不累及丘脑和内囊等周围组织，无占位效应， 患者亦无明显的头痛、呕吐及偏瘫等临床症状。 其在MRI的信号改变也不符合通常血肿的时间 演变规律。
非酮症高血糖合并 偏侧舞蹈症影像学改变
Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia HC-NH
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
10天后症状逐渐好转，2周后出院
2021/3/29 星期一
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入院时 T1
出院前 T1
2021/3/29 星期一
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预后如何？
2021/3/29 星期一
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04
分析讨论
2021/3/29 星期一
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非酮症高血糖性舞蹈病
Chorea associated with nonketotic hyperglycemia
4
2021/3/29 星期一
个人史、月经生育史无特殊
家族史：父母已故，均系自然死亡；有1子3女，均体 健。否认特殊家族性遗传疾病史。
5
2021/3/29 星期一
6
查体
2021/3/29 星期一
体温36.5℃ 脉搏102次/分 呼吸20次/分 血压176/103mmHg，偏胖， 皮肤黏膜未见异常，心肺听诊未见明显异常，腹部柔软，无压痛、反跳 痛。 神志清，精神差，言语欠流利，无失语，定向力、计算力、记忆力、认 知力及判断力均减退。双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，直接及间接对 光反射灵敏，双眼闭目有力，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。右上肢不自 主甩动，右下肢不自主伸曲，右侧口角不自主咀嚼。右上肢V-级，右下 肢V级。右上肢肌张力低，右下肢肌张力稍高。左侧上下肢肌力Ⅲ级； 左侧上下肢肌张力均稍低，双侧膝腱反射及跟腱反射均减低，共济运动 因不自主运动不能完成，生理反射存在，病理反射未引出。脑膜刺激征 阴性。
7
考虑？？？
1、抖动原因:①迟发性运动障碍？②老年性舞蹈病？③非酮 症高血糖性偏侧舞蹈症？ 2、急性脑梗塞？ 3、糖尿病 4、精神分裂症 5、高血压？
2021/3/29 星期一
8
实验室检查
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
常见于慢性活动性肝炎酒精性肝硬化 、肝 病后免疫功能抑制及肝移植术后的患者
总结
血糖控制不良的老年女性好发 典型三联征为
①非酮症性高血糖 ②偏侧舞蹈症 ③症状肢体对侧纹状体区T1高信号或CT 平扫高密度影,短时间内无变化,无占位效应, 部分病变可吸收
获得性肝性脑部变性AHCD 钙化性病变:Fahr病/甲旁减/假甲 旁减/假 假甲旁减
鉴别诊断——出血
鉴别诊断——锰沉积
长期静脉营养出现锰沉积导致双侧苍白球、 丘脑对称T1W1高信号
但T2W1及CT未见明显异常信号或密度改变 停止静脉营养后,基底节异常信号可以吸收
或消失
鉴别诊断——AHCD
其中脑血管病是最常见的原因,HC-NH少见
概述——HC-NH
HC-NH由Bedwell在1960年首先报道 指血糖控制不良的糖尿病患者,在不合并酮
症酸中毒和脑血管疾病情况下,表 现为偏侧 肢体不自主舞蹈样运动的综合征
概述——HC-NH
常见于血糖控制较差的老年糖尿病患者 ,也 可为糖尿病的首发症状
总结
•
DWI等信号多见,部分可呈稍高信号 增强扫描表现不一 病灶边界清楚,无明显水肿及占位效应
病例一
头颅CT平扫: 未见高密度病变
头颅MR平扫: 右侧豆状核区T1稍高信号T2、FLAIR、
DWI、 T2*未见明显异常信号
病例二
头颅CT平扫： 右侧尾状核头和纹状体区稍高密度影
头颅MR平扫: 右侧纹状体区T1稍高信号T2未见异常，
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
概述——偏侧舞蹈症
偏侧舞蹈症是一组少见的锥体外系疾病 ,通 常由于对侧脑底部核团病变,尤其 是丘脑底 核、豆状核及尾状核或其联络 纤维疾病所 致
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症课件
病例分享
患者李先生，56岁，因突发右侧肢体不自主舞蹈样动作就诊。发病前一周出现口干、多饮、多尿等症状，未予重视。舞蹈样动作逐渐加重，累及右上肢和下肢，同时伴右侧面部肌肉不规则收缩。
发病过程
入院后完善相关检查，诊断为非酮症高血糖合并偏身舞蹈症。予以控制血糖、营养神经、改善微循环等治疗，患者症状逐渐好转，舞蹈样动作减轻。
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诊断与鉴别诊断
非酮症高血糖患者的血糖水平明显升高，通常超过11.1mmol/L。
血糖升高
患者出现一侧肢体或面部不自主的舞蹈样动作，表现为不规则、无节律的挥舞、扭曲和抽动。
偏身舞蹈症表现
患者无意识障碍，能够保持清醒，能够进行正常的交流和反应。
无意识障碍
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治疗与预防
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目前尚不完全清楚，可能与遗传、环境因素、代谢异常等多种因素有关。
病理生理
主要涉及中枢神经系统的病变，尤其是基底节区域，导致运动控制障碍。
Hale Waihona Puke 患者可能出现非酮症高血糖、偏侧肢体不自主舞蹈样运动、认知障碍等症状。
症状
体征
病程
体检可能发现偏侧肢体肌张力异常、舞蹈样动作等表现。
病程多为急性或亚急性，但也可能呈慢性进展。
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症课件
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目录
疾病概述诊断与鉴别诊断治疗与预防病例分享专家答疑参考文献
01
疾病概述
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症是一种罕见的神经系统疾病，主要表现为非酮症高血糖和偏侧肢体舞蹈样运动。
定义
该病属于运动障碍性疾病，与糖尿病和脑血管疾病不同，但可能存在某些关联。
分类
病因
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Huntington disease ？NO 代谢性疾病？ YES
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CT检查
头颅CT
双侧豆状核及尾状核
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CT值：48HU
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诊
定位 锥体外系 定性 舞蹈症
脑血管疾病? NO 风湿性舞蹈症？NO
断
老年、急性起病， 儿童多见，风湿热 有家族史，慢性起病， 血糖高，尿糖高， 既往有脑血管病危 的表现 进行性加重 尿酮体阴性，既往 险因素，出现神经 系统定位体征 有糖尿病病史
2个月后复查头颅CT
非酮症高血糖性舞蹈症
临床特征
1 非酮症高血糖 2 舞蹈症 3 对侧纹状体： CT高密度影 核磁T1高信号
发病机制?
糖化血红蛋白含量升高影响红细胞的氧亲和 力，加重细胞和组织缺氧 血浆渗透压和血液黏滞性升高，减少局部脑 血流量 病变区域的葡萄糖有氧氧化受到抑制，进而 影响壳核内中型多棘GABA神经元功能，使病 灶对侧产生舞蹈样动作。
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预
可治性疾病，预后良好
后
血糖控制不良可以复发
症状轻者，单纯控制血糖即可，症状重者，
通过降糖加氟哌啶醇可以控制
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体格检查
体温36.4℃，呼吸20次/分，脉搏84次/分，血压
150/90mmHg 神志清楚，言语流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居 中，四肢肌力5级，肌张力正常，左侧上下肢可见 舞蹈样动作，左侧共济动作欠合作，右侧共济动 作稳准。左下肢病理征阳性。感觉对称存在。颈 部血管未闻及杂音 NIHSS评分：0分