高血糖致突发偏侧舞蹈症
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症(1).ppt
男女比例
1:1.8
发病率
<1/100000
流行病学 老年女性
好发人群
好发人种
亚洲人
发病机制
大脑皮质
锥体外系统调节上下运动神 经元的运动功能，基底节丘脑-皮层运动环路是重要 的锥体外系环路。间接通 路被过度抑制，降低了对 丘脑抑制作用，大脑兴奋 性增高，则导致舞蹈症。
新纹 状体
丘脑 腹外侧核 及腹前核
苍白球外节
丘脑底核
苍白球内节
发病机制—高血糖对基底节区的慢性损害
1.尚未明确，一般认为HC-HB患者基底节区平时 由于微血管病存在慢性缺血，但未有真正梗死 发生，当高血糖发生时，局部脑血流量下降及 糖代谢衰竭，三羧酸循环被抑制，脑细胞以r氨基丁酸为能量来源，酮症患者有乙酰乙酸作 为在合成r-氨基丁酸的物质，而非酮症患者的 r-氨基丁酸降很快被耗竭，导致基底节正常活 动受到损害，从而出现症状。
地西泮、氟哌 啶醇、降糖药
无法治愈，病程 10-20年，平均15 年
自限性、3-6个 月后自行缓解
无法治愈，病程724年，最长33年
预后良好
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妇女绝经后体内的雌激素水平下降， 造成多巴胺受体的超敏感性，引起简 接通路过度抑制
临床表现
一侧上下肢及面部迅速、不规则、不 自主的舞蹈样动作
异常动作可因情绪激动或不自主运动 而加剧，平卧安静时减轻，睡眠时 消失
辅助检查
头颅CT：患侧肢体对侧尾状核头和 苍白球早起表现为稍高密度影
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的诊疗
初诊时CT片(10月8号)
25天CT复查
天医 4
？
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（HC－NH）
天医 5
偏侧舞蹈症？
• 偏侧舞蹈症是由基底核损害引起的运动障碍，锥体外系症 状，临床表现为单侧或双侧肢体持续、不自主、无规律的 运动，也可出现面部肌肉抽搐等表现。
• 脑血管病是最常见病因，神经系统退变、代谢异常、中毒 、肿瘤等。
天医
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非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（HC－NH）
• 定义 ：三联征(非酮症高血糖、偏侧舞蹈 以及头颅影像对 侧基底节区异常表现)。
• 是原发性糖尿病的神经系统少见并发症。 • 影像学特征：病变对侧基底节区CT高密度、MRI上T1WI高
信号。 • 控制血糖后症状缓解及消失。
天医
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发病机制及临床
可能与以下因素有关，糖尿病易并发微血管病变及微循 环障碍，高血糖引起的高血液粘度及血-脑屏障破坏进 一步加重局部区域脑组织缺血缺氧。此时，相关神经 元利用GABA为代用能源进行无氧代谢，合并酮症的患 者可以利用酮体合成乙酰乙酸，用于体内GABA的再合 成；而非酮症患者因缺乏再合成原料导致GABA能神经 递质明显减少。此外，无氧代谢导致的纹状体细胞毒 性水肿，使得高敏感性的豆状核、尾状核的正常活动 受损，进一步破坏神经递质的平衡，最终产生舞蹈样 天 医的锥体外系症状。
天医
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2 生理性钙化：常两侧对称性，多位于苍白球区。无症 状和神经系统异常表现。
3 甲状旁腺功能减退、Fahr病、结节性硬化、放疗后等， 此类表现为脑内不同程度的钙化[11～13]，除基底节 区外，丘脑、小脑齿状核、灰白质交界处及室管膜下 等多发多处钙化，且两侧对称性钙化。
天医
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糖尿病性偏侧舞蹈症的临床分析
糖尿病性偏侧舞蹈症的临床分析糖尿病性偏侧舞蹈症是一种较少见的运动障碍性疾病，其特征是在单侧肢体或面部出现快速、不规则、无规律和不自主的运动。
这种病症通常由糖尿病引起，因此对患者的健康和生活质量产生严重影响。
本文将就糖尿病性偏侧舞蹈症的临床表现、诊断和治疗等方面进行深入探讨。
一、临床表现糖尿病性偏侧舞蹈症的典型症状是在单侧肢体或面部出现快速、不规则、无规律和不自主的运动。
这些运动通常持续数分钟至数小时，并可能伴随疼痛、肌肉僵硬和无力等症状。
患者还可能出现情绪不稳定、失眠、食欲减退和体重下降等情况。
二、诊断糖尿病性偏侧舞蹈症的诊断主要基于患者的病史和体格检查。
病史方面，患者通常有糖尿病病史，且可能伴随其他神经系统症状，如肢体麻木、眩晕等。
体格检查方面，医生会观察患者的运动情况，并测试患者的肌力和协调性。
医生还可能需要进行神经影像学检查，以排除其他可能的病因。
三、治疗糖尿病性偏侧舞蹈症的治疗主要包括控制血糖和对症治疗。
控制血糖是治疗的基础，通过药物或胰岛素治疗，将血糖控制在正常范围内可以有效缓解症状。
对症治疗方面，医生可能会给予患者镇静剂、抗抑郁药或抗癫痫药等药物治疗，以减轻患者的疼痛和焦虑等症状。
物理疗法和康复训练也可以帮助患者恢复肌肉功能和协调性。
四、预防预防糖尿病性偏侧舞蹈症的关键是积极控制血糖，保持血糖稳定。
定期进行体检和神经检查也可以早期发现和治疗该病症。
在日常生活中，患者应注意休息和锻炼结合，保持良好的生活习惯和心理状态。
糖尿病性偏侧舞蹈症是一种由糖尿病引起的运动障碍性疾病，对患者的健康和生活质量产生严重影响。
了解该病症的临床表现、诊断和治疗等方面的知识有助于患者及早发现和治疗该病症。
预防该病症的关键是积极控制血糖和保持良好的生活习惯和心理状态。
高渗性非酮症糖尿病昏迷（NHDC）是一种严重的急性糖尿病并发症，多见于老年糖尿病患者。
NHDC的主要特点是高血糖、高渗透压、脱水、意识障碍或昏迷，以及无明显酮症。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
10天后症状逐渐好转，2周后出院
2021/3/29 星期一
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入院时 T1
出院前 T1
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预后如何？
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分析讨论
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非酮症高血糖性舞蹈病
Chorea associated with nonketotic hyperglycemia
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2021/3/29 星期一
个人史、月经生育史无特殊
家族史：父母已故，均系自然死亡；有1子3女，均体 健。否认特殊家族性遗传疾病史。
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2021/3/29 星期一
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查体
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体温36.5℃ 脉搏102次/分 呼吸20次/分 血压176/103mmHg，偏胖， 皮肤黏膜未见异常，心肺听诊未见明显异常，腹部柔软，无压痛、反跳 痛。 神志清，精神差，言语欠流利，无失语，定向力、计算力、记忆力、认 知力及判断力均减退。双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，直接及间接对 光反射灵敏，双眼闭目有力，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。右上肢不自 主甩动，右下肢不自主伸曲，右侧口角不自主咀嚼。右上肢V-级，右下 肢V级。右上肢肌张力低，右下肢肌张力稍高。左侧上下肢肌力Ⅲ级； 左侧上下肢肌张力均稍低，双侧膝腱反射及跟腱反射均减低，共济运动 因不自主运动不能完成，生理反射存在，病理反射未引出。脑膜刺激征 阴性。
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考虑？？？
1、抖动原因:①迟发性运动障碍？②老年性舞蹈病？③非酮 症高血糖性偏侧舞蹈症？ 2、急性脑梗塞？ 3、糖尿病 4、精神分裂症 5、高血压？
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实验室检查
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症
病例6
①为发病２天CT示右侧壳核稍高密度，边界不清；②、 ③、 ④为发病9天MRI，Ｔ１ＷＩ（ ② ）示右侧壳核不均 匀稍医高学信影号像园，原Ｔ创２课件Ｗ大Ｉ赛（参赛③作）品呈低信号，DWI（ ④）呈稍 高信号，边界较清楚，无水肿及占位效应。
病例7
尾①状医、学核影②头像为及园原发壳创病核课1呈件月大高M赛信参R号赛I，作，Ｔ品D１WＷI （Ｉ（②）①呈）低示信左号侧。 2月后复查MRI （③），与①相比未见明显变化。
增加导致血管渗血有关，也可能与高血糖所致的局部 代谢医学障影碍像有园原关创；课件大赛参赛作品 • 6、首先应尽快纠正高血糖，同时可予氟哌啶醇等对症 处理； • 7、预后：纠正高血糖后大部分病人症状消失 。
糖18.47mmol/L，尿酮体阴性，尿糖（+++） ， 血铜蓝蛋白0．35g／L ，K—F环阴性。 发病时 影像视频如下：
病后1月时头CT示： 左侧壳核、尾状核头高密度影，CT值50 HU
医学影像园原创课件大赛参赛作品
病后2月时复查头CT 左侧壳核、尾状核高密度影密度降低。
医学影像园原创课件大赛参赛作品
五、影像学特点
HC—NH特征性影像学表现为，患侧肢体对 侧纹状体MRI T1像高信号、CT平扫高密度， 部分病例影像学改变是可逆的，在基底节其他 结构性或代谢性损害中未见到这种影像学改变。 DWI上病灶呈稍低信号，T2相呈等信号，颅脑 MRA检查结果未见明显异常，对该病的诊断价 值不医学大影。像园原创课件大赛参赛作品
三、病理
HC—NH病理学检查只有4例报道。其中2例 为脑活体组织检查，1例发现病变部位仅为轻 度的星形胶质细胞增生和空泡形成，没有铁或 钙的沉积 ；另1例表现为轻度缺血改变伴肥大 星形胶质细胞增生。0hara等 对1例尸检组织学 检查显示多灶性新近梗死伴反应性星形细胞增 生，未发现铁及矿物质沉积；Nath等对1例尸 检发现病变部位新近发生的融合性梗死灶，灶 周可医学见影矿像园物原质创课沉件积大赛及参赛局作灶品 性微出血。各家报道 不一致，可能由于活体组织检查取材部位的局 限性所致。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
常见于慢性活动性肝炎酒精性肝硬化 、肝 病后免疫功能抑制及肝移植术后的患者
总结
血糖控制不良的老年女性好发 典型三联征为
①非酮症性高血糖 ②偏侧舞蹈症 ③症状肢体对侧纹状体区T1高信号或CT 平扫高密度影,短时间内无变化,无占位效应, 部分病变可吸收
获得性肝性脑部变性AHCD 钙化性病变:Fahr病/甲旁减/假甲 旁减/假 假甲旁减
鉴别诊断——出血
鉴别诊断——锰沉积
长期静脉营养出现锰沉积导致双侧苍白球、 丘脑对称T1W1高信号
但T2W1及CT未见明显异常信号或密度改变 停止静脉营养后,基底节异常信号可以吸收
或消失
鉴别诊断——AHCD
其中脑血管病是最常见的原因,HC-NH少见
概述——HC-NH
HC-NH由Bedwell在1960年首先报道 指血糖控制不良的糖尿病患者,在不合并酮
症酸中毒和脑血管疾病情况下,表 现为偏侧 肢体不自主舞蹈样运动的综合征
概述——HC-NH
常见于血糖控制较差的老年糖尿病患者 ,也 可为糖尿病的首发症状
总结
•
DWI等信号多见,部分可呈稍高信号 增强扫描表现不一 病灶边界清楚,无明显水肿及占位效应
病例一
头颅CT平扫: 未见高密度病变
头颅MR平扫: 右侧豆状核区T1稍高信号T2、FLAIR、
DWI、 T2*未见明显异常信号
病例二
头颅CT平扫： 右侧尾状核头和纹状体区稍高密度影
头颅MR平扫: 右侧纹状体区T1稍高信号T2未见异常，
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
概述——偏侧舞蹈症
偏侧舞蹈症是一组少见的锥体外系疾病 ,通 常由于对侧脑底部核团病变,尤其 是丘脑底 核、豆状核及尾状核或其联络 纤维疾病所 致
2例特殊表现非酮症高血糖性偏侧舞蹈症临床分析
㊃病例报告㊃通信作者:徐萍,E m a i l :d l x u p i n g @q q.c o m 2例特殊表现非酮症高血糖性偏侧舞蹈症临床分析徐 萍(大连市第五人民医院神经内二科,辽宁大连116021) 摘 要:非酮症高血糖性偏侧舞蹈症临床表现趋于多样㊂我院收治2例,病例1为复发性病例,第一次表现为左足局灶型肌张力障碍发作,非舞蹈样动作,第二次存在临床症状与影像学改变明确不符㊂病例2存在单侧舞蹈样动作,M R I 提示双侧T 1高信号病灶㊂这种少见的临床表现有助于临床医生进一步认识本病,减少误诊㊂关键词:舞蹈症;非酮症;高血糖中图分类号:R 742.2 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2020)09-0845-05d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2020.09.015C l i n i c a l a n a l ys i s o f 2c a s e s o f h e m i c h o r e a a s s o c i a t e dw i t h n o n -k e t o t i c h y p e r g l yc e m i a a nd l i te r a t u r e r e v i e w X uP i n gS e c o n dD e p a r t m e n t o f N e u r o l o g y ,t h eF i f t hP e o p l e 'sH o s p i t a l o f D a l i a n ,L i a o n i n g 116021,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :X uP i n g ,E m a i l :d l x u p i n g @q q .c o m A B S T R A C T :T h ec l i n i c a l m a n i f e s t a t i o n so fh e m i c h o r e aa s s o c i a t ed w i t h n o n -ke t o t i ch y p e r g l y c e m i at e n dt o b e d i v e r s e .T w o c a s e s of h e m i c h o r e a a s s o c i a t e dw i t hn o n -k e t o t i c h y p e rg l y c e m i aw e r e a d m i t t e d t o th e h o s pi t a l .C a s e 1w a s a r e c u r r e n t c a s e ,t h e f i r s t p r e s e n t a t i o nw a s f o c a l d y s t o n i a o f t h e l e f t f o o tw i t hn o n -c h o r e o g r a p h i cm o v e m e n t s ,a nd t he s e c o n dc l i n i c a l s y m p t o m w a s c l e a r l y i n c o n s i s t e n tw i t h t h e i m a g i n g c h a n g e s .I n c a s e 2,t h e r ew a s a u n i l a t e r a l d a n c e -l i k e m o v e m e n t ,a n d M R I s h o w e db i l a t e r a l T 1h y p e r s i g n a l i n g l e s i o n s .T h i s r a r e c l i n i c a lm a n if e s t a t i o n i s h e l pf u l f o r c l i n i c i a n s t o f u r t h e r u n d e r s t a n d t h e d i s e a s e a n d r e d u c em i s d i a gn o s i s .K E Y W O R D S :c h o r e a ;n o n -k e t o s i s ;h y p e r g l y c e m i a 非酮症高血糖性偏侧舞蹈症(h e m i c h o r e aa s s o c i a t e d w i t h n o n -k e t o t i c h y p e r g l y c e m i a ,H C -N H )是糖尿病较为少见的并发症,患者可以以突发偏侧肢体舞蹈样动作为首发症状[1-3],部分患者颅脑C T 可见高密度影,早期易误诊为脑出血,若诊治不及时,延误治疗,影响患者预后㊂因此正确认识本病对其诊断㊁治疗㊁预后尤为重要㊂本研究将收治的2例具有特殊临床表现的非酮症性高血糖性偏侧舞蹈症患者临床表现,影像学资料报告如下㊂1 临床资料例1:患者男,77岁,因 左足不自主活动1个月,加重1周 于2019年11月8日收入大连市第五人民医院神经内二科㊂患者既往有高血压病史,否认有糖尿病病史,患者于入院前1个月无明显诱因出现左足不自主活动,抽动样,动作较刻板,不能控制,紧张时加重,安静时减轻,睡眠后消失,除左足外余未见不自主活动,无肢体无力,当时行颅脑C T 提示脑白质脱髓鞘改变㊂化验血糖9.93mm o l /L ,糖化血红蛋白10.8%,尿酮体化验阴性㊂既往有高血压病史,否认有糖尿病病史㊂入院查体:意识清楚,语言流利,双瞳孔等大正圆,对光反射灵敏,双眼球活动自如,无明显面舌瘫,四肢肌力5级,肌张力正常,共济运动正常,左足可见不自主活动,未引出病理征,深浅感觉未见异常㊂MR I 提示右侧壳核区T 1高信号㊂诊断为H C -N H 予以格列美脲1m g ,日2次口服,拜糖平50m g ,日3次口服,糖尿病健康生活方式等措施控制血糖及氟哌啶醇1m g 日两次口服控制不自主症状,2020年11月18日患者临床症状明显改善,不自主活动基本消失,出院㊂出院后继续口服降糖药控制血糖,停用氟哌啶醇,病情平稳㊂于2020年2月7日因左侧肢体不自主活动再次来诊,表现为左上肢㊁腕部,手指交替伸屈,抬臂,伸臂,偶有伸舌,无转颈耸肩,动作无明确规律性,不能控制,紧张时加重,安静休息时减轻,睡眠时消失,行颅脑C T 提示右侧基底节区高信号,脑出血?苍白球钙化查体:意识清楚,语言流利,双瞳孔等大正圆,对光反射灵敏,双眼球活动自如,无明显面舌瘫,左侧肢体肌力5-级,肌张力偏低,左侧肢体见舞蹈样不自主运动,右侧肢体肌力㊁肌张力正常,共济运动正常,未引出病理征,深浅感觉未见异常㊂入院化验血糖12.25mm o l/L,尿酮体化验阴性㊂复查颅脑M R I提示右侧壳核区T1高信号较3个月前明显好转㊂入院后诊断为H C-N H复发,再次予以控制血糖及口服氟哌啶醇后舞蹈样动作逐渐改善,好转出院㊂该患者表现特殊之处:患者既往否认有糖尿病病史,3个月内有2次发病,第一次仅仅表现为左足局限性不自主活动,非舞蹈样动作,表现为局灶型肌张力障碍发作,当时颅脑C T无明确基底节区高密度改变,但颅脑M R IT1明确高信号,符合本病的临床特点,诊断明确为H C-N H㊂第二次发病,表现为明确左侧偏侧舞蹈症,呈典型的舞蹈样发作,这次查颅脑C T明确基底节区高密度改变,复查M R I提示右侧壳核区T1高信号表现较3个月前明显减轻,也符合文献报道的第一次发病的正常影像学转归过程[7]㊂但第二次发病舞蹈样动作较前明显加重,肢体受累的范围也较前扩大,上下肢均受累,但影像学却未发现相应改变,存在临床症状与影像学改变不符㊂分析原因本病多为壳核受累,壳核易受代谢性因素影响,可以表现为锥体外系表现,以舞蹈样动作为主,但并非是唯一发作症状,关于此方面的研究目前尚未见报道㊂例2:患者女,75岁,以 左侧肢体不自主活动20余天 于2018年12月11日收入大连市第五人民医院神经内二科住院治疗㊂患者既往有高血压病㊁糖尿病及冠心病病史,于入院前20余天无明显诱因开始出现左侧肢体不自主活动,为突发突止,无规律无目的的乱动,不能控制,伴有不自主的伸舌及张口动作,进行性加重,因为不自主运动,走路需人搀扶,易摔倒,精神紧张时加重,安静休息后可减轻,睡眠后消失㊂神经系统查体:意识清楚,语言流利,双瞳孔等大正圆,对光反射灵敏,双眼球活动自如,无明显面舌瘫,四肢肌力5级,肌张力右侧正常,左侧偏低,共济运动正常,左上下肢可见舞蹈样不自主活动,未引出病理征,深浅感觉未见异常㊂即时指尖血糖30mm o l/L,予以胰岛素泵入控制血糖,入院常规化验血糖12.29mm o l/L,糖化血红蛋白12.4%,尿酮体化验阴性,颅脑MR I提示双侧基底节区对称性矿物质沉积,较前片(2018-10-18)病变为新发,DW I未见异常高信号㊂入院诊断为H C-N H,给予胰岛素配合口服降糖药及糖尿病健康生活方式等综合治疗,积极控制血糖,同时予以多巴胺受体拮抗剂氟哌啶醇2m g日两次口服控制舞蹈样动作,经过治疗3天后患者舞蹈样动作明显好转,于2018年12月20日出院,出院后患者一直病情平稳,积极控制血糖,未再复发㊂于2019年2月18日复查颅脑M R I提示双侧基底节区高信号消失,符合H C-N H的转归㊂该患者表现特殊之处:患者为单侧偏侧舞蹈症,影像学却表现为双侧T1高信号改变,随着病程延长,病情好转,双侧异常信号均消失㊂见图2㊂2讨论偏侧舞蹈症是一种少见的运动障碍疾病,主要表现为一组锥体外系症状,通常由舞蹈肢体对侧基底节病变所致[4],主要是壳核,还可能有丘脑底核㊁尾状核等均可受累㊂临床上最常见原因是脑血管病,还包括免疫炎症病变㊁神经元变性㊁代谢紊乱及肿瘤等[5]㊂H C-N H可以是糖尿病的少见并发症[6],也可为其首发症状㊂本病例1即为既往无糖尿病病史,本次因本病而首发糖尿病㊂B e d w e l l[7]于1960年首次报道,后本病也越来越多的被重视,国内报道在近年也开始逐渐增多,研究也随之深入,非酮症性高血糖相关性舞蹈症也逐渐被人们认识㊂高血糖㊁偏侧舞蹈症㊁影像学特征性表现,以上3个特征构成了H C-N H的3组征[8-9],随着病情的改善,影像学上的改变是可逆的,本研究中的两个病例均符合上述3组征的情况下,又有相应的特殊表现㊂H C-N H舞蹈症状主要表现为急性起病,单侧或双侧肢体不自主无目的性的快速㊁不规则㊁失平衡的舞蹈样动作,病情严重时肢体可有粗大的频繁动作而表现为投掷症,伴或不伴挤眉㊁弄眼㊁噘嘴㊁伸舌㊁下颌摇动㊁口角牵动等一系列面部异常动作[10],多以上肢表现较重而下肢和面部相对较轻,症状在紧张时加重,安静时减轻,睡眠时消失[11]㊂多数病例具有典型的病灶,位于对侧基底节区,颅脑C T显示稍高或等密度影,颅脑M R IT1加权高信号[12-13]㊂H C-N H影像学改变多位于单侧基底节区,双侧报道较少见,S h a l i n i等[14]㊁Y u等[15]分别报道了一例双侧舞蹈症状的患者,颅脑C T提示双侧基底节区高密度改变,但未见M R I T1基底节区双侧高信号的报道㊂本研究报道的第2例患者为单侧舞蹈样症状,M R I 见双侧基底节区T1高信号㊂该患者2个月前曾行M R I检查,未见T1基底节区双侧高信号,当时未有临床症状,提示本患者双侧基底节高信号为新出现的高信号,为本次舞蹈症状的责任病灶,但双侧责任病灶却表现出单侧舞蹈样症状,查阅相关文献,未发现相同报道㊂本研究2个病例M R I DW I结果均未见高信号,除外了因急性脑血管病导致的偏图1例1a.颅脑C T提示基底节区未见明确高密度灶(2019-10-29);b~c.颅脑M R I提示右侧壳核区T1高信号,DW I未见异常信号(2019-11-13);d.颅脑C T提示右侧基底节区可见高密度改变,出血?钙化?(2020-02-07);e~f.颅脑M R I提示右侧壳核区T1高信号较前明显减轻, D W I未见异常信号(2020-02-12)图2例2a.颅脑M R I结果提示T1未见异常信号(2018-10-19);b~c.颅脑M R I提示T1双侧壳核区高信号,与2018-10-19相比明确改变, D W I未见异常信号(2018-12-18)侧舞蹈症[16-17]㊂考虑本病临床表现可能呈现多样化趋势㊂查阅文献,曾有报道[18],非酮症性高血糖相关性舞蹈症可大致归纳为5个类型:(1)经典型,绝大多数为此类型;(2)没有高血糖,但有症状及影像学改变;(3)非酮症性高血糖,有症状㊁但无影像学改变;(4)非酮症性高血糖,有影像学改变,但无症状;(5)非酮症性高血糖,双侧症状,有影像学改变㊂由此可见,此症患者临床表现与影像学表现并非呈现绝对的一致性,部分患者有临床表现,但不一定伴有影像学改变,部分患者可能有典型的影像学改变,但临床症状不明显㊂故增加了对临床可疑为非酮症性高血糖相关性舞蹈症患者的识别难度,更加容易误诊,且长期的影像学随访可能对该病的认识有更进一步的帮助㊂本研究中病例1患者,既往否认有糖尿病病史,3个月内有两次发病,第一次仅仅表现为左足局灶型肌张力障碍发作,非舞蹈样动作,与典型的偏侧舞蹈症的发作形式有明确区别,颅脑M R I T1明确高信号,存在典型三联征:非酮症高血糖㊁偏侧舞蹈症㊁对侧纹状体C T高密度和(或)M R IT1高信号,应考虑此病,只是临床表现为局灶型肌张力障碍发作,而不是典型偏侧舞蹈症,故临床工作中应该认识到临床表现的多样性,降低误诊率,及早采取有效治疗,避免错过最佳干预时机㊂既往研究结果[19-21]提示,H C-N H 多以肢体近端不自主运动为主要表现,面部及手足部的不自主运动相对少见,本病例却表现为左足的不自主活动,无论发病部位还是发作形式均与经典偏侧舞蹈症有明确区别,分析原因可能本病累计基底节区表现出的多种形式运动障碍,而不仅仅局限于偏侧舞蹈症发作㊂查阅相关文献,表现为局灶型肌张力障碍发作的H C-N H尚未见报道,本病的少见的临床表现,促进医生进一步认识本病,减少误诊㊂病例1患者为复发病例,两次发病间隔3个月,第一次发病表现为左足局灶型肌张力障碍发作,第二次发病表现为典型的左侧偏侧舞蹈样动作,与第一次发病临床症状有明确不同,影像学亦有明显区别,第一次发病颅脑C T无明确基底节区高密度改变,第二次发病查颅脑C T明确基底节区高密度改变,两次M R I结果提示:第一次M R I结果右侧壳核区T1明确高信号,第二次M R I T1高信号较3个月前明显减轻,也符合文献报道的第一次发病的正常影像学转归过程㊂当临床同时发现C T高密度和T1高信号时,需与钙化及出血性病变相鉴别,钙化性病变不会随时间变化而变化,而出血性病变在T1加权像上高信号在解剖上应该符合血管分布,不会单独局限于纹状体,且C T值较脑出血的C T值低,无水肿及占位效应,也可与脑出血鉴别,据此本研究中两个病例均可除外出血及钙化㊂刘志锋等[22]报道H C-N H经过系统治疗控制血糖后,其临床症状可缓解或消失,病灶具有可逆性,多数M R I或C T表现可随症状好转而消失或减弱,但本病人第二次发病舞蹈样动作较前明显加重,受累的范围也较前扩大,上下肢均受累,而影像学改变却T1高信号较第一次发病时明显好转,临床症状与影像学改变不符,分析第二次发病可能属于只有临床症状,没有影像学改变的类型㊂本病的预后较好,患者的临床症状可随着血糖的平稳逐渐消失,快者可于数日内见效,慢者也可在数周内慢慢缓解,本研究的2个病例经过积极控制血糖及多巴胺体拮抗剂治疗,都收到较好的疗效,治疗关键是控制血糖,同时应用多巴胺受体拮抗剂(如氟哌啶醇)控制舞蹈症状㊂文献报道,仅有少数病例出现病情的反复或症状的复发,本研究中病例1为复发病例,分析原因与血糖控制不佳有关,而对于临床医生而言,如何快速准确地在临床工作中识别出此症,并尽快治疗,才是重中之重㊂H C-N H发病机制有待明确,存在多种假说[23],这里不一一累述㊂多见于血糖控制不良的中老年女性患者,也可能与雌激素下降㊁遗传及环境因素有关[24],但最终均与高血糖引起高渗状态有关㊂因为高血糖导致黑质纹状体系统多巴胺功能增强,基底神经节的运动环路的平衡被打破,出现各种运动障碍,大多数病人由于间接通路被过度抑制即引起了舞蹈症[25],但本研究中病例1出现了局灶型肌张力障碍发作,可能也存在基底神经节的运动环路的平衡被打破的机制,但与产生舞蹈样症状的机制有一定的区别,尚需进一步研究证实㊂参考文献:[1] M u g u n d h a n K,M a s k i A,E l a n c h e z h i a n J A,e ta l.M i x e dm o v e m e n td i s o r d e ra st h e p r e s e n t i n g m a n i f e s t a t i o n o fn o n-k e t o t i ch y p e r g l y c e m i a[J].J A s s o cP h y s i c i a n sI n d i a,2010, 58:387-388.[2]S h a n D E.H e m i c h o r e a-h e m i b a l l i s m a s s o c i a t e d w i t hh y p e r i n t e n s e p u t a m e no nT1-w e i g h t e d M Ri m a g e s:a nu p d a t ea n d ah y p o t h e s i s[J].A c t aN e u r o1T a i w a n,2004,13(4):170-177.[3]S h a nD E,H oD M,C h a n g C,e t a l.H e m i c h o r e a-h e m i b a l l i s m:a n e x p l a n a t i o n f o r M R s i g n a lc h a n g e s[J].A J N R A m JN e u r o r a d i o 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糖尿病偏侧舞蹈症1例报道
糖尿病偏侧舞蹈症1例报道老年女性，70岁，因“右侧肢体不自主舞动1月”于2012年8月28日以“脑梗塞”收入我院。
现病史：患者于1月前无明显诱因突然出现右侧肢体不自主舞动，无发热及抽搐，病前无感冒及腹泻病史，无视物不清，在外按“脑梗塞”输液治疗，病情不见好转，为进一步治疗，收入我科。
既往史：往有糖尿病10年，诺和灵30R皮下注射早晚餐前半小时各14单位。
高血压病4-5年。
间断服用降压药物，血压控制平稳。
入院查体：一般情况可，心肺无特殊，外周血管未闻及血管杂音，BP 150/81 mmHg，神志清，精神可，言语清晰，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，颅神经检查（-），颈软，右侧肢体肌力5级，右侧上下肢有不自主舞蹈样动作，无目的的屈曲伸展及扭转，左侧肢体肌力5级，肌张力正常，双侧腱反射等叩，浅深感觉无障碍，双侧病理征（-）。
实验室检查：血常规、肝肾功能、凝血四项血管炎指标及同型半胱氨酸均未见明显异常，甘油三酯2.03mmol/L，随机血糖20.3mmol/L，尿糖++，血酮，尿酮阴性，余血脂检查正常。
脑CT：左侧纹状体高密度灶。
脑MRI:左侧纹状体异常信号影（T1高信号，T2等信号，周围无明显水肿）。
诊断：糖尿病非酮症偏侧舞蹈征，高血压病，糖尿病。
治疗：给予胰岛素，拜糖平治疗，第5天空腹血糖7.3mmol/L，餐后11.6 mmol/L，右侧上下肢无目的的屈曲伸展及扭转样动作消失，复查脑CT：左侧纹状体高密度灶消失，7天后病人好转出院。
2 讨论非酮症高血糖性偏侧舞蹈症被认为是一种具有独特临床影像学特殊表现的疾病，它主要影响老年人且可能是高血糖的经常性表现，偏身抽搐经常伴有偏身舞蹈，所以会用到偏身舞蹈-偏身抽搐综合征这个词。
部分运动抽搐，尤其“持续的部分癫痫”经常在糖尿病合并非酮症高渗昏迷的病人中被描述，但很少出现全身抽搐持续状态[1]。
在非酮症高血糖性偏侧舞蹈症中，特征性影像表现是由于大脑中动脉纹状体支动脉轻度缺血所致致。
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高血糖致突发偏侧舞蹈症
2015-06-04 07:10来源：丁香园作者：罗纳尔迪尼奥
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偏侧舞蹈症（HCHB）是一组因基底核（尤其是纹状体）受损而引起的对侧肢体运动障碍，表现为单侧肢体持续、不自主、无规律运动。
近日，来自印度孟加拉邦SSKM 医院的Ray 等报告了一例罕见的非酮症性高血糖所致的HCHB，并分享了诊治经验。
文章于近期发表在Clinical Diabetes 杂志上。
病例介绍
患者，男，61 岁。
因「突发左侧肢体不自主运动 2 天」入院。
患者两天前突发左侧上肢不自主运动，6 小时后累及同侧下肢。
患者既往无卒中和外伤史。
查体：患者神清，颅神经（-）。
左侧上、下肢周期性舞蹈样运动，不能自主控制，入睡后症状消失。
辅助检查：随机血糖527 mg/L，酮体（-），HbA1c 10.3%。
头颅MRI：T1 加权成像显示右侧壳核高信号（图A），扩散加权成像显示信号强度稍高。
诊断：糖尿病非酮症性高渗状态所致偏侧舞蹈症。
治疗：给予每日两次预混胰岛素。
1 周后，血糖恢复正常。
患者运动症状逐渐减轻并于首次就诊10 天后完全消失。
2 个月后随访显示尽管症状消失，但之前的MRI 异常表现仍然存在。
6 个月后随访MRI 显示高信号病灶消失（图B）。
病例讨论
非酮症性高血糖是偏侧舞蹈症的罕见病因，通常见于患有 2 型糖尿病的老年人，尤其是亚洲、女性患者。
偏侧舞蹈症可以是糖尿病患者的并发症，也可以作为糖尿病的首发表现，该病例即为后者。
非酮症性高血糖所致的偏侧舞蹈症被认为与高血糖诱导的对侧纹状体灌注改变有关，其诊断依赖于典型的单侧舞蹈样运动（伴明显高血糖且不伴酮症酸中毒）以及影像学表现（T1 加权MRI 特征性表现为对侧核壳高信号）。
临床症状消失后影像学异常可恢复，也可继续存在。
非酮症性高血糖所致偏侧舞蹈症治疗的重中之重是强化血糖控制。
对于难治性病例，可考虑加用氟哌啶醇、利培酮或丁苯那嗪以改善运动症状。
综上，在临床工作中，面对以偏侧舞蹈症为主要表现的患者，及时筛查高血糖非常重要，即使患者既往无糖尿病病史。
对高血糖的及时发现和治疗可迅速缓解偏侧舞蹈症的症状和体征。
此外，应将HCHB 常规列入急性运动障碍的鉴别诊断，尤其对于老年人群。