非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症
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非酮症性高血糖性偏侧舞蹈症2例
实验室检查 ： 空腹静脉血糖 ３ ３ ｍｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 尿糖体（ ＋ ＋ ＋ ＋ ） ， 尿酮（ 一 ） 。
１ ｂ ） ， 且Ｍ Ｒ Ｉ 未见钙化信号改变 （ 图１ ｃ 、 １ ｄ ） ， 不符合 钙化影像改
变 。与 ＭＲ Ｉ 相 比， Ｃ Ｔ对 急性 出血 和及钙化灶较敏感 ， 且成像速
ＤｏＩ ： １ ０ ． １ ９ ４ ３ ５ ￣ ． １ ６ ７ ２ — １ ７ ２ １ ． ２ ０ １ ７ ． １ ６ ． ０ ８ ４
产生这种影像表现的机制 尚不完全清 楚 ， 一般认 为病灶密度及 演变过程与出血相似 ， 但又不同于常见血管破 裂所致出血 。一 般 出血 灶密度 ， 信号随 时间演变 ， 但 外周 出现水 肿 ， 有 占位效 应， 且 临床 出现对侧肢体瘫痪症状 。Ｍｅ ｓ ｔ ｒ ｅ等 认 为控制欠佳 的
血和非钙化病变能提供更多 的信息 ， 因此 ， Ｃ Ｔ和 ＭＲ Ｉ 检查有机结 合， 相互补充 ， 更好地显示本病独特的影像表现 ， 较易识别。 本组病例报告发现 ，颅脑 Ｃ Ｔ的高密度病灶可在症１ ６ ｍ ｍ ｏ ］ ／ Ｌ左右 ， ３ ｄ后空腹血糖 ６ ． ０ ｍ ｍｏ ｌ ／ Ｌ ， 患者症状消失。２ ４ ｄ 后 复查 ， Ｃ Ｔ平扫原尾状核头及壳 核片状高密度影呈等密度， 原中心点状高密度影 明显变小 ， 变淡
体 的改 变有关 。该病 的发病机制 目前 尚未明确。一般认 为患者
基底节 区平 时由于微血管病存在慢性缺血 ，当高血糖发生时 ， 局部脑血流下 降及糖代谢 衰竭 ， 三羧酸 循环被抑 制 ， 非酮症 患 者的 一氨基丁酸将被很快耗竭 ，导致基底节正常活动障碍 ， 从
而表 现 出症 。
Ｃ Ｔ平扫 ： 右侧尾状核头及壳核片状高密度 ， Ｃ Ｔ值约 ５ ６ Ｈ ｕ ， 其 中 心见更高斑点状密度影 ， Ｃ Ｔ值 约 ８ ８ Ｈ ｕ ， 周边无水肿 带（ 见封三
１ ｂ ） ， 且Ｍ Ｒ Ｉ 未见钙化信号改变 （ 图１ ｃ 、 １ ｄ ） ， 不符合 钙化影像改
变 。与 ＭＲ Ｉ 相 比， Ｃ Ｔ对 急性 出血 和及钙化灶较敏感 ， 且成像速
ＤｏＩ ： １ ０ ． １ ９ ４ ３ ５ ￣ ． １ ６ ７ ２ — １ ７ ２ １ ． ２ ０ １ ７ ． １ ６ ． ０ ８ ４
产生这种影像表现的机制 尚不完全清 楚 ， 一般认 为病灶密度及 演变过程与出血相似 ， 但又不同于常见血管破 裂所致出血 。一 般 出血 灶密度 ， 信号随 时间演变 ， 但 外周 出现水 肿 ， 有 占位效 应， 且 临床 出现对侧肢体瘫痪症状 。Ｍｅ ｓ ｔ ｒ ｅ等 认 为控制欠佳 的
血和非钙化病变能提供更多 的信息 ， 因此 ， Ｃ Ｔ和 ＭＲ Ｉ 检查有机结 合， 相互补充 ， 更好地显示本病独特的影像表现 ， 较易识别。 本组病例报告发现 ，颅脑 Ｃ Ｔ的高密度病灶可在症１ ６ ｍ ｍ ｏ ］ ／ Ｌ左右 ， ３ ｄ后空腹血糖 ６ ． ０ ｍ ｍｏ ｌ ／ Ｌ ， 患者症状消失。２ ４ ｄ 后 复查 ， Ｃ Ｔ平扫原尾状核头及壳 核片状高密度影呈等密度， 原中心点状高密度影 明显变小 ， 变淡
体 的改 变有关 。该病 的发病机制 目前 尚未明确。一般认 为患者
基底节 区平 时由于微血管病存在慢性缺血 ，当高血糖发生时 ， 局部脑血流下 降及糖代谢 衰竭 ， 三羧酸 循环被抑 制 ， 非酮症 患 者的 一氨基丁酸将被很快耗竭 ，导致基底节正常活动障碍 ， 从
而表 现 出症 。
Ｃ Ｔ平扫 ： 右侧尾状核头及壳核片状高密度 ， Ｃ Ｔ值约 ５ ６ Ｈ ｕ ， 其 中 心见更高斑点状密度影 ， Ｃ Ｔ值 约 ８ ８ Ｈ ｕ ， 周边无水肿 带（ 见封三
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（含视频）
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（含视频）
前言：与上次“你见，或者不见，它就在那里——轻微肝性脑病（MHE）”不同，这次的头颅MRI T1基底节区高信号仅在一侧壳核和尾状核，这又是什么呢？
诊断：非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症通常见于患有2 型糖尿病的老年人，尤其是亚洲、女性患者。
偏侧舞蹈症可以是糖尿病患者的并发症，也可以作为糖尿病的首发表现。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症被认为与高血糖诱导的对侧纹状体灌注改变有关，其诊断依赖于典型三联征：非酮症性高血糖、偏侧舞蹈即单侧肢体连续的、不随意的运动和颅脑MRI对侧基底节区T1高信号/CT高密度影。
影像学异常在临床症状消失后可恢复，也可继续存在。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症治疗的重中之重是控制血糖。
对于难治性病例，可考虑加用氟哌啶醇、利培酮或丁苯那嗪以改善运动症状。
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作者简介：赵桂宪，女，临床医学博士，2000年本科毕业于西安交通大学临床医学院。
2008年博士毕业于福建医科大学后在复旦大学附属华山医院神经内科工作，长期工作于临床一线，擅长中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断和鉴别诊断及神经遗传变性病。
同时进行多发性硬化（MS）的临床及科学研究。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的诊疗
天医 3
初诊时CT片(10月8号)
25天CT复查
天医 4
？
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（HC－NH）
天医 5
偏侧舞蹈症？
• 偏侧舞蹈症是由基底核损害引起的运动障碍，锥体外系症 状，临床表现为单侧或双侧肢体持续、不自主、无规律的 运动，也可出现面部肌肉抽搐等表现。
• 脑血管病是最常见病因，神经系统退变、代谢异常、中毒 、肿瘤等。
天医
6
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（HC－NH）
• 定义 ：三联征(非酮症高血糖、偏侧舞蹈 以及头颅影像对 侧基底节区异常表现)。
• 是原发性糖尿病的神经系统少见并发症。 • 影像学特征：病变对侧基底节区CT高密度、MRI上T1WI高
信号。 • 控制血糖后症状缓解及消失。
天医
7
发病机制及临床
可能与以下因素有关，糖尿病易并发微血管病变及微循 环障碍，高血糖引起的高血液粘度及血-脑屏障破坏进 一步加重局部区域脑组织缺血缺氧。此时，相关神经 元利用GABA为代用能源进行无氧代谢，合并酮症的患 者可以利用酮体合成乙酰乙酸，用于体内GABA的再合 成；而非酮症患者因缺乏再合成原料导致GABA能神经 递质明显减少。此外，无氧代谢导致的纹状体细胞毒 性水肿，使得高敏感性的豆状核、尾状核的正常活动 受损，进一步破坏神经递质的平衡，最终产生舞蹈样 天 医的锥体外系症状。
天医
15
2 生理性钙化：常两侧对称性，多位于苍白球区。无症 状和神经系统异常表现。
3 甲状旁腺功能减退、Fahr病、结节性硬化、放疗后等， 此类表现为脑内不同程度的钙化[11～13]，除基底节 区外，丘脑、小脑齿状核、灰白质交界处及室管膜下 等多发多处钙化，且两侧对称性钙化。
天医
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初诊时CT片(10月8号)
25天CT复查
天医 4
？
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（HC－NH）
天医 5
偏侧舞蹈症？
• 偏侧舞蹈症是由基底核损害引起的运动障碍，锥体外系症 状，临床表现为单侧或双侧肢体持续、不自主、无规律的 运动，也可出现面部肌肉抽搐等表现。
• 脑血管病是最常见病因，神经系统退变、代谢异常、中毒 、肿瘤等。
天医
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非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（HC－NH）
• 定义 ：三联征(非酮症高血糖、偏侧舞蹈 以及头颅影像对 侧基底节区异常表现)。
• 是原发性糖尿病的神经系统少见并发症。 • 影像学特征：病变对侧基底节区CT高密度、MRI上T1WI高
信号。 • 控制血糖后症状缓解及消失。
天医
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发病机制及临床
可能与以下因素有关，糖尿病易并发微血管病变及微循 环障碍，高血糖引起的高血液粘度及血-脑屏障破坏进 一步加重局部区域脑组织缺血缺氧。此时，相关神经 元利用GABA为代用能源进行无氧代谢，合并酮症的患 者可以利用酮体合成乙酰乙酸，用于体内GABA的再合 成；而非酮症患者因缺乏再合成原料导致GABA能神经 递质明显减少。此外，无氧代谢导致的纹状体细胞毒 性水肿，使得高敏感性的豆状核、尾状核的正常活动 受损，进一步破坏神经递质的平衡，最终产生舞蹈样 天 医的锥体外系症状。
天医
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2 生理性钙化：常两侧对称性，多位于苍白球区。无症 状和神经系统异常表现。
3 甲状旁腺功能减退、Fahr病、结节性硬化、放疗后等， 此类表现为脑内不同程度的钙化[11～13]，除基底节 区外，丘脑、小脑齿状核、灰白质交界处及室管膜下 等多发多处钙化，且两侧对称性钙化。
天医
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非酮症高血糖合并偏身舞蹈症
P8:(9.13)潜在并发症：高渗性昏迷 护理目标：患者未发生高渗性昏迷
I8:1.定期监测血糖，了解血糖控制水平， 2.告知患者合理用药，不随意加量减量或停 用， 3.保持充足的水分摄入，鼓励病人主动饮水。 O8:(9.24)患者未发生高渗性昏迷。
健康教育
1.皮肤护理：病人因不自主运动，出汗多，易造 成皮肤刺激和不舒适，皮肤抵抗力降低，还可 导致皮肤破损和继发皮肤破损，故应勤洗勤换 2.安全护理：指导病人不要单独使用煤气、热水 器及锐利器械，防止受伤等意外；避免进食带 骨刺食物和使用易碎器皿；外出时需有陪伴 3.照顾者指导：家庭成员应关心体贴病人，帮助 其戒烟酒，督促病人遵医嘱正确服药；细心观 察，积极预防并发症及识别病情变化
2.糖尿病引起脂肪代谢障碍，促进胆固醇合成， 加速动脉粥样硬化 3.糖尿病患者血浆纤维蛋白增加，血糖升高，血 液凝固性增强，血小板易粘附于血管壁故易形成 血栓 4.高血糖可导致外周血红细胞代谢紊乱，形成棘 红细胞和纹状体的抗原发生交叉反应，参与舞蹈 病的病理过程
发病机制--雌激素的作用
雌激素可降低黑质纹状体系统多巴胺 的功能并随之引起多巴胺受体上调 妇女绝经后体内的雌激素水平下降， 造成多巴胺受体的超敏感性，引起简 接通路过度抑制
P4：(9.13)有跌倒坠床的风险 护理目标：患者未发生跌倒坠床
I4:1.每周动态评分， 2.床头予警示标识, 3.告知患者及家属，并签字，留陪客一人， 4.嘱患者穿大小合适的防滑鞋、长短合适的裤子, 5.保持地面干燥，房间无障碍物，病室光线适宜. O4：(9.16)患者Morse评分55分，未发生跌倒坠床. （9.19)患者Morse评分55分，未发生跌倒坠床. (9.22)患者Morse评分55分，未发生跌倒坠床.
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症
医学影像园原创课件大赛参赛作品
五、影像学特点
HC—NH特征性影像学表现为，患侧肢体对 侧纹状体MRI T1像高信号、CT平扫高密度， 部分病例影像学改变是可逆的，在基底节其他 结构性或代谢性损害中未见到这种影像学改变。 DWI上病灶呈稍低信号，T2相呈等信号，颅脑 MRA检查结果未见明显异常，对该病的诊断价 值不大。
病例3
男性， 57岁。尿糖(++++) 二次血糖分别为15.76mmol/L 和 14.89/mmol/L
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病例4
男，73岁，右侧肢体不自主运动6天，血糖37.2mmol/L，尿糖 （++++）。
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病例5
①、发病3天CT，左侧尾状核头及壳核可见片状 高密度影；②、③为发病1月MRI，左侧尾状核头、壳 核及部分苍白球于Ｔ１ＷＩ（ ②）呈明显高信号，Ｔ ２ＷＩ（③）呈低信号。上述病变边界清楚，周围未 见水肿，无占位效应。④ 为发病４年Ｔ１ＷＩ示左侧 基底节的正常结构消失，同侧侧脑室扩张。
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六、影像改变形成机制
影像学表现形成机制目前解释说法不一： 可逆性钙盐或某种未知物质沉积；胶质细胞增 生；代谢紊乱引起的斑片状出血；脑缺血等。 既往学者根据患者急性起病，CT显示基底节区 高密度，CT值40～50 HU，认为是斑片状出血。 但不同于常规血肿，病灶局限，信号不均匀， 并不累及丘脑和内囊等周围组织，无占位效应， 患者亦无明显的头痛、呕吐及偏瘫等临床症状。 其在MRI的信号改变也不符合通常血肿的时间 演变规律。
非酮症高血糖合并 偏侧舞蹈症影像学改变
Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia HC-NH
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
10天后症状逐渐好转，2周后出院
2021/3/29 星期一
27
入院时 T1
出院前 T1
2021/3/29 星期一
28
预后如何？
2021/3/29 星期一
29
04
分析讨论
2021/3/29 星期一
30
非酮症高血糖性舞蹈病
Chorea associated with nonketotic hyperglycemia
4
2021/3/29 星期一
个人史、月经生育史无特殊
家族史：父母已故，均系自然死亡；有1子3女，均体 健。否认特殊家族性遗传疾病史。
5
2021/3/29 星期一
6
查体
2021/3/29 星期一
体温36.5℃ 脉搏102次/分 呼吸20次/分 血压176/103mmHg，偏胖， 皮肤黏膜未见异常，心肺听诊未见明显异常，腹部柔软，无压痛、反跳 痛。 神志清，精神差，言语欠流利，无失语，定向力、计算力、记忆力、认 知力及判断力均减退。双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，直接及间接对 光反射灵敏，双眼闭目有力，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。右上肢不自 主甩动，右下肢不自主伸曲，右侧口角不自主咀嚼。右上肢V-级，右下 肢V级。右上肢肌张力低，右下肢肌张力稍高。左侧上下肢肌力Ⅲ级； 左侧上下肢肌张力均稍低，双侧膝腱反射及跟腱反射均减低，共济运动 因不自主运动不能完成，生理反射存在，病理反射未引出。脑膜刺激征 阴性。
7
考虑？？？
1、抖动原因:①迟发性运动障碍？②老年性舞蹈病？③非酮 症高血糖性偏侧舞蹈症？ 2、急性脑梗塞？ 3、糖尿病 4、精神分裂症 5、高血压？
2021/3/29 星期一
8
实验室检查
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症.PPT
DWI
2020/6/9
ADC
T1：左侧基底节区呈明显 短T1信号（高信号） flair：广泛脱髓鞘 T2、DWI，ADC呈等信号
13
1、广泛的脱髓鞘 2、海马萎缩 3、脑萎缩 4、多发腔梗
2、脑动脉硬化 2、右侧大脑中动 脉M3段及大脑后动 脉M1段显影浅淡
15
02
诊断思路
2020/6/9
16
定位定性 诊断
右侧肢体不自主运动症状
糖化血红蛋白很高，9.3% 随机血糖 6.39mmol/L
左侧基底节区
2020/6/9
T1高信号
T2 flair、DWI、 ADC等信号
1、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？ 2、肝豆状核变性？ 3、迟发性运动障碍？
一直口服抗精神病药物 是否有关？
2020/6/9
19
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症在临床上少见的一组锥体外系疾病，通常由 于对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底核、豆状核及尾状核，或其联系纤维 疾病所致。MRI检查显示纹状体T1呈高信号为其特征性表现[1,2]
典型表现为三联征:
①非酮症性高血糖
②偏侧舞蹈症-- 单侧肢体连续的、不随意的运动
主诉：右侧肢体不自主运动1月余，加重1天
现病史：1月余前无明显诱因的出现右上肢不自主抖动，未治疗，2 天后症状自行缓解，之后仍间断性出现右上肢不自主甩动，右下肢 不自主伸曲，生活自理差，10天前上述症状较前加重，在当地医院 考虑长期口服精神病药物引起，并嘱停服所有药物，右侧肢体不自 主运动症状无缓解，于1天前右侧肢体不自主运动症状加重，伴右侧 口角不自主咀嚼，情绪激动时加重，休息时可缓解，伴左侧肢体无 力。无头痛、头晕，无恶心、呕吐，无意识改变等，遂就诊我院， 门诊拟“1、右侧肢体抖动查因：急性脑血管病？药物性异动症？2、 精神分裂症 3、糖尿病？”收入院。自发病来，患者神志清，精神差， 夜眠欠佳，饮食差，大小便正常，体重无明显改变。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
获得性肝性脑部变性是慢性肝病引起的 一 种不可逆性锥体外系综合征
常见于慢性活动性肝炎酒精性肝硬化 、肝 病后免疫功能抑制及肝移植术后的患者
总结
血糖控制不良的老年女性好发 典型三联征为
①非酮症性高血糖 ②偏侧舞蹈症 ③症状肢体对侧纹状体区T1高信号或CT 平扫高密度影,短时间内无变化,无占位效应, 部分病变可吸收
获得性肝性脑部变性AHCD 钙化性病变:Fahr病/甲旁减/假甲 旁减/假 假甲旁减
鉴别诊断——出血
鉴别诊断——锰沉积
长期静脉营养出现锰沉积导致双侧苍白球、 丘脑对称T1W1高信号
但T2W1及CT未见明显异常信号或密度改变 停止静脉营养后,基底节异常信号可以吸收
或消失
鉴别诊断——AHCD
其中脑血管病是最常见的原因,HC-NH少见
概述——HC-NH
HC-NH由Bedwell在1960年首先报道 指血糖控制不良的糖尿病患者,在不合并酮
症酸中毒和脑血管疾病情况下,表 现为偏侧 肢体不自主舞蹈样运动的综合征
概述——HC-NH
常见于血糖控制较差的老年糖尿病患者 ,也 可为糖尿病的首发症状
总结
•
DWI等信号多见,部分可呈稍高信号 增强扫描表现不一 病灶边界清楚,无明显水肿及占位效应
病例一
头颅CT平扫: 未见高密度病变
头颅MR平扫: 右侧豆状核区T1稍高信号T2、FLAIR、
DWI、 T2*未见明显异常信号
病例二
头颅CT平扫： 右侧尾状核头和纹状体区稍高密度影
头颅MR平扫: 右侧纹状体区T1稍高信号T2未见异常，
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
概述——偏侧舞蹈症
偏侧舞蹈症是一组少见的锥体外系疾病 ,通 常由于对侧脑底部核团病变,尤其 是丘脑底 核、豆状核及尾状核或其联络 纤维疾病所 致
常见于慢性活动性肝炎酒精性肝硬化 、肝 病后免疫功能抑制及肝移植术后的患者
总结
血糖控制不良的老年女性好发 典型三联征为
①非酮症性高血糖 ②偏侧舞蹈症 ③症状肢体对侧纹状体区T1高信号或CT 平扫高密度影,短时间内无变化,无占位效应, 部分病变可吸收
获得性肝性脑部变性AHCD 钙化性病变:Fahr病/甲旁减/假甲 旁减/假 假甲旁减
鉴别诊断——出血
鉴别诊断——锰沉积
长期静脉营养出现锰沉积导致双侧苍白球、 丘脑对称T1W1高信号
但T2W1及CT未见明显异常信号或密度改变 停止静脉营养后,基底节异常信号可以吸收
或消失
鉴别诊断——AHCD
其中脑血管病是最常见的原因,HC-NH少见
概述——HC-NH
HC-NH由Bedwell在1960年首先报道 指血糖控制不良的糖尿病患者,在不合并酮
症酸中毒和脑血管疾病情况下,表 现为偏侧 肢体不自主舞蹈样运动的综合征
概述——HC-NH
常见于血糖控制较差的老年糖尿病患者 ,也 可为糖尿病的首发症状
总结
•
DWI等信号多见,部分可呈稍高信号 增强扫描表现不一 病灶边界清楚,无明显水肿及占位效应
病例一
头颅CT平扫: 未见高密度病变
头颅MR平扫: 右侧豆状核区T1稍高信号T2、FLAIR、
DWI、 T2*未见明显异常信号
病例二
头颅CT平扫： 右侧尾状核头和纹状体区稍高密度影
头颅MR平扫: 右侧纹状体区T1稍高信号T2未见异常，
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
概述——偏侧舞蹈症
偏侧舞蹈症是一组少见的锥体外系疾病 ,通 常由于对侧脑底部核团病变,尤其 是丘脑底 核、豆状核及尾状核或其联络 纤维疾病所 致
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病例6
①为发病２天CT示右侧壳核稍高密度，边界不清；②、 ③、 ④为发病9天MRI，Ｔ１ＷＩ（ ② ）示右侧壳核不均 匀稍医高学信影号像园，原Ｔ创２课件Ｗ大Ｉ赛（参赛③作）品呈低信号，DWI（ ④）呈稍 高信号，边界较清楚，无水肿及占位效应。
病例7
尾①状医、学核影②头像为及园原发壳创病核课1呈件月大高M赛信参R号赛I，作，Ｔ品D１WＷI （Ｉ（②）①呈）低示信左号侧。 2月后复查MRI （③），与①相比未见明显变化。
增加导致血管渗血有关，也可能与高血糖所致的局部 代谢医学障影碍像有园原关创；课件大赛参赛作品 • 6、首先应尽快纠正高血糖，同时可予氟哌啶醇等对症 处理； • 7、预后：纠正高血糖后大部分病人症状消失 。
糖18.47mmol/L，尿酮体阴性，尿糖（+++） ， 血铜蓝蛋白0．35g／L ，K—F环阴性。 发病时 影像视频如下：
病后1月时头CT示： 左侧壳核、尾状核头高密度影，CT值50 HU
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病后2月时复查头CT 左侧壳核、尾状核高密度影密度降低。
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五、影像学特点
HC—NH特征性影像学表现为，患侧肢体对 侧纹状体MRI T1像高信号、CT平扫高密度， 部分病例影像学改变是可逆的，在基底节其他 结构性或代谢性损害中未见到这种影像学改变。 DWI上病灶呈稍低信号，T2相呈等信号，颅脑 MRA检查结果未见明显异常，对该病的诊断价 值不医学大影。像园原创课件大赛参赛作品
三、病理
HC—NH病理学检查只有4例报道。其中2例 为脑活体组织检查，1例发现病变部位仅为轻 度的星形胶质细胞增生和空泡形成，没有铁或 钙的沉积 ；另1例表现为轻度缺血改变伴肥大 星形胶质细胞增生。0hara等 对1例尸检组织学 检查显示多灶性新近梗死伴反应性星形细胞增 生，未发现铁及矿物质沉积；Nath等对1例尸 检发现病变部位新近发生的融合性梗死灶，灶 周可医学见影矿像园物原质创课沉件积大赛及参赛局作灶品 性微出血。各家报道 不一致，可能由于活体组织检查取材部位的局 限性所致。
男性， 57岁。尿糖(++++) 二次血糖分别为15.76mmol/L 和 14.89/mmol/L
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病例4
男，73岁，右侧肢体不自主运动6天，血糖37.2mmol/L，尿糖 （++++）。
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病例5
①、发病3天CT，左侧尾状核头及壳核可见片状 高密度影；②、③为发病1月MRI，左侧尾状核头、壳 核及部分苍白球于Ｔ１ＷＩ（ ②）呈明显高信号，Ｔ ２Ｗ医Ｉ学（影③像园）原呈创低课件信大号赛。参赛上作述品病变边界清楚，周围未 见水肿，无占位效应。④ 为发病４年Ｔ１ＷＩ示左侧 基底节的正常结构消失，同侧侧脑室扩张。
Байду номын сангаас
四、典型病例介绍
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典型病例1、患者，男，72岁。因右侧
肢体不自主舞动2个月于2009年8月17日入 院。既往：糖尿病史8年，间断口服二甲双 胍，血糖控制不稳定。右侧肢体不自主舞 动，呈持续性，睡眠后消失。入院查体： 神志清，颅神经正常，颈软，右侧肢体不 自主舞动，呈持续性，表现为右肩、肘、 腕、髋、膝、踝关节伸曲、扭转，紧张时 加重，不受意识控制。右侧肢体肌张力略 低，四医学肢影像肌园力原创正课件常大赛，参病赛作理品 征未引出。空腹血
非酮症高血糖合并
偏侧舞蹈症影像学改变
Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia HC-NH
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制作者 ： yszhaozhy
一、概述
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 （Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia HC-NH）由Jones等于1985 年首先报道，该病多见于血糖控制不良 的老年糖尿病患者，可表现为累及单侧 或双侧肢体的舞蹈样动作及面部的不自 主运医学动影像。园原典创型课件表大赛现参赛为作品三联征：非酮症性 高血糖、偏侧舞蹈症及症状肢体对侧纹 状体MRI T1像高信号、CT平扫高密度。
头MRI T1WI示： 左侧豆状核(以壳核为主)及尾状核头T1相呈高信号
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T2相呈等信号
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DWI上病灶呈稍低信号
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MRA检查未见明显异常
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病例2
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病例3
非酮症性高血糖合并舞蹈症 临床特点
• 1、见于糖尿病患者； • 2、以急起的舞蹈样投掷运动为特征，一般无神经系统
其他的症状和体征； • 3、发病时血糖高，但血酮体阴性； • 4、CT基底节区密度稍高，MRI表现为短T1信号，T2
像改变不明显，也可出现稍短T2的表现； • 5、疾病病理不明，可能与高血糖导致局部血管通透性
二、发病机制
该病的发病机制尚未明确，Hsu等 对3例患者行 PET检查，发现病变侧基底节区糖代谢较对侧显著降 低。一般认为HC—NH患者基底节区平时由于微血管 病存在慢性缺血，但未有真正梗死发生，当高血糖发 生时，局部脑血流下降及糖代谢衰竭，三羧酸循环被 抑制，脑细胞以 γ一氨基丁酸为能量来源，酮症患者有 乙酰乙酸作为再合成 γ一氨基丁酸的物质，而非酮症患 者的γ一氨基丁酸将被很快耗竭，导致基底节正常活动 受到医损学影害像，园从原创而课表件现大赛出参症赛状作品。患者颅脑CT和MRI均显 示病灶局限于基底节区，故也支持高血糖导致纹状体 细胞代谢功能紊乱从而引起发作性舞蹈徐动症的观点。
六、影像改变形成机制
影像学表现形成机制目前解释说法不一： 可逆性钙盐或某种未知物质沉积；胶质细胞增 生；代谢紊乱引起的斑片状出血；脑缺血等。 既往学者根据患者急性起病，CT显示基底节区 高密度，CT值40～50 HU，认为是斑片状出血。 但不同于常规血肿，病灶局限，信号不均匀， 并不累及丘脑和内囊等周围组织，无占位效应， 患者医学亦影无像园明原显创课的件头大赛痛参赛、作呕品 吐及偏瘫等临床症状。 其在MRI的信号改变也不符合通常血肿的时间 演变规律。