糖尿病偏侧舞蹈症1例报道
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症1例报告及文献复习

实 验 愉 : 腹f i l 1 . 糖9 . 6 n m ml / I , 糖 化 红 货 r {l 2 . 7 %,
常 规:
( H) 、 削 体 (一) , m常 规 、 m凝 、 功、 肝 肾功 、
t f l L  ̄ J f、 【 U 质i l ! ' “ r i f , &I l l : 、 抗 ( ) 常; I f l 1 . 清 铜 蓝 蛋 h I l : 常 范 , 人院 j 仃 、 大部 c r l f I J ! I l 坫 底 I x _ 片状 略 密 度 影 , 边 界 欠 浦, 卡 I I 邻 脯 实 质 术 f J i 】 { l 受 ¨ i } i f { 象, c . r仇 约 4 5 H u( l A) 邴 MR I +I ) WI : 左 侧 底 片短 T , f i i ‘ ( 【 颦 1 , D WI 列 木 l B ) , 略K T ,蚌常 j ’ , T : I 1 a i r 列 略 尚 l j J 弥 敞 受 J 底 l x = r 埘称 片 状 低
龊『 l f i i
仃 糖 尿病 痫 r 史, 以偏侧舞蹈 疵 为
州, { l : { 1 乏 卜
l 病 例 介 绍
患 . 奠, 6 I , 退休
动.
~
以“ 侧I j 盘 体 r { 主运动 l n 1 ”为
诉收 院 、 忠 Il n … 现 ・ I 肢 及 ・ ‘ 侧 足趾小 f { 主 运 酃小 『 {i - 挤 片眼 , 症状 持续 l J l 『 问小定 , 铒 H发 作 l 4次 . 1 i a r + l I E l i , J 状淌 , 人, 尢 肢 体 麻 小 硬尢 力 , 兀肢体抽搐 , 尢 及 诱 , 索纳H 乖l i f , 二 便 渊 、患
糖尿病性偏侧舞蹈症1例

3 8 2 2
J o ur na l o f Cl i ni c a l Me di c a l
2 0 1 5年 6月 C 第 2卷 第 1 8期
J u n . C 2 0 1 5 v0 l _ 2No . 1 8
糖尿病性偏侧舞蹈症 1 例
汪 爱萍 ,叶 成 荣 ,林 祥 舟 ( 安 徽 芜 湖 第 五 人 民 医 院 神 经 内科 ,安 徽 芜 湖 2 4 1 0 0 5 )
【 文章编号】I S S N. 2 0 9 5 — 8 2 4 2 . 2 0 1 5 . 1 8 . 3 8 2 2 . 0 1
后 发 生 机 体 代 谢 失 衡 相 关 ] 。 偏 侧 舞 蹈 症 的 主 要 临 床 症 状 特 征 பைடு நூலகம் ] : 一 是 该 病 症 起 病 急 , 其 中 患 有 该 病 症 的 八 成 患 者 ( 6 0 岁 左 右 )均 有 糖 尿 病 史 , 并 且 通 常 为 女 性 及 亚 洲 人 患 该 病 较 为 多 见 , 一 般 是 糖 尿 病 患 者 对 血 糖 控 制 不 良, 还 有 就 是 以前 未 查 出 患 有 糖 尿 病 却 因 出现 有 舞 蹈 症 而 首 次 发 现忠 有糖尿病 的 患者 ;二 是患者 身体一侧 或是 双侧 的肢体 ( 其 中包括脸 部 、颈 部 以及上 下肢 )均有 不受 控制 的表现 舞 蹈 动 作 ,甚 至 动 作 浮 动 大 的 可 做 投 掷 动 作 。 糖 尿 病 舞 蹈 症状通过 影像学检 查 ,其影像 学特征具 有特殊性 ,采用C T 平 扫 患 者 的 患 病 肢 体 对 侧 的 基 底 节 区 , 呈 现 出 高 密 度 , 并 且 病 灶 周 围无 水 肿 表 现 。采 用 MR I 检查 ,其T 1 显 示 为 高 信 号 ,T 2 显示 为低信 号 ( 或为 未发生信 号改变 ) ,并 且病灶 周 围未 出现水肿表 现 ] 。本病 需与风湿 性非舞蹈 症 ,神经系 统变 性疾病相 鉴别 ,前者 以儿童 多见 ,有 风湿 病史 ,化验 血 “ 抗0”升 高 ,C . 反应 蛋 白升 高 ,血沉增 快 ;后者 以不 胆 红素 :1 0 - 3  ̄ t mo l / L;心肌酶谱 :肌酸激酶:3 1 5 U/ L f,乳 自主 运动作 为主 ,症 状 多变 ,无 智能减 退 ,特 别是病 情 曾
糖尿病性双侧舞蹈样不自主运动1例

DOI:10 15972/j cnki 43 ̄1509/r 2018 02 030个案报道收稿日期:2018-01-10ꎻ修回日期:2018-03-25∗通讯作者ꎬE ̄mail:876455318@qq.com.糖尿病性双侧舞蹈样不自主运动1例洪㊀辉ꎬ周㊀颖∗(南华大学附属长沙医院长沙市第一医院神经内科ꎬ湖南长沙410005)关键词:㊀舞蹈症ꎻ㊀糖尿病ꎻ㊀不自主运动中图分类号:R742.2文献标识码:A㊀㊀引起舞蹈症最常见的病因是急性脑血管疾病如脑梗死或脑出血ꎬ也可由其他疾病如代谢性疾病㊁神经退行性疾病以及免疫和感染性疾病引起ꎮ舞蹈症可为非酮症高血糖的首发症状ꎬ大部分患者单侧发病ꎬ双侧发病罕见ꎮ现将本院收治的1例糖尿病性双侧舞蹈样不自主运动患者的病例报道如下ꎮ1㊀病例报告患者ꎬ男ꎬ51岁ꎬ因 反复发作性肢体不自主运动9个月 于2017年3月22日入住本院ꎮ患者于2016年6月初无明显诱因出现发作性左侧肢体舞蹈样不自主运动ꎬ随之出现右侧上肢舞蹈样不自主运动ꎬ同时伴有面部肌肉不自主抽动ꎬ运动幅度由慢到快ꎬ大约持续2h后可自行缓解ꎬ缓解后无特殊不适ꎮ上述症状在紧张㊁情绪变化时更明显ꎬ清醒时出现ꎬ睡眠时消失ꎮ遂就诊于当地医院ꎬ当时诊断并不明确ꎬ予以口服硝基安定(0.25mgꎬQN)对症治疗后ꎬ患者自诉症状控制ꎬ期间患者规律服用上述药物未再发作ꎮ至2017年3月患者自行停用硝基安定后第2天下午ꎬ上述症状再次发作ꎬ为求进一步诊疗ꎬ患者遂入本院就诊ꎮ否认糖尿病㊁冠心病㊁高血压等病史ꎬ无长期吸烟喝酒史ꎮ体格检查:生命体征平稳ꎬ一般内科检查未见异常ꎮ神经系统检查:意识清楚ꎬ双侧面肌及下颌部肌肉不自主抽动ꎬ双上肢舞蹈样不自主运动ꎬ四肢肌力正常ꎬ双下肢肌张力正常ꎬ双上肢肌张力下降ꎮ感觉系统未见异常ꎬ双上肢共济运动不能配合ꎬ双侧腱反射(+)ꎬ病理征未引出ꎮ入院查随机血糖15.8mmol/Lꎬ空腹血糖10.8mmol/Lꎬ糖化血红蛋白8.6%ꎻ尿糖(+++)ꎬ尿酮阴性ꎻ血常规㊁肝肾功能㊁甲状腺功能正常ꎮ心电图㊁心脏彩超㊁颈动脉彩超㊁动态脑电图㊁头部核磁均未见明显异常(图1)ꎮ入院后立即予以二甲双胍缓释片㊁格列齐特缓释片降血糖ꎬ并口服硝基安定(0.25mgQN)对症治疗ꎬ患者空腹血糖控制于6~7mmol/Lꎬ餐后血糖控制于7~8mmol/L后ꎬ症状逐渐缓解㊁控制ꎮ患者症状完全控制后ꎬ嘱患者停用硝基安定ꎬ症状未再发作ꎮ1个月㊁3个月后随访均未再发作ꎮ图1㊀患者头部MRI影像2㊀讨㊀㊀论本文患者临床主要表现为双上肢舞蹈样不自122中南医学科学杂志2018年3月第46卷第2期主运动ꎬ未明确病因ꎬ首先以口服硝基安定来控制症状ꎬ停用硝基安定后症状反复ꎮ在本院首次明确糖尿病诊断ꎬ并完善头部核磁㊁动态脑电图㊁心电图等相关检查ꎬ排除其他疾病ꎮ给予积极控制血糖后症状能逐渐控制ꎬ从而诊断为非酮症高血糖性舞蹈症ꎮ鉴别诊断:(1)急性脑血管疾病:是引起舞蹈症最常见的病因ꎬ但有偏侧肢体无力㊁病理征阳性等神经系统症状及体征ꎬ核磁上有相应病灶影像学表现ꎮ(2)肝豆状核变性:多在青少年时起病ꎬ也可表现有舞蹈样不自主动作ꎬ但起病缓慢ꎬ进行性加重ꎬ有肝损害㊁锥体外系症状与角膜色素环等主要表现ꎮ非酮症高血糖性舞蹈症的相关研究首次报道于1960年ꎬ一般具有较典型的三联征:非酮症高血糖㊁舞蹈症㊁纹状体MRIT1高信号[1]ꎬ但也有相关研究报道患者头部核磁可正常[2]ꎮ目前该病发病机制尚不明确ꎬ可能与脑血管功能不全ꎬ血液高粘度ꎬ以及继发于代谢变化的γ-氨基丁酸和乙酰胆碱的消耗有关[3]ꎮ高血糖时ꎬ三羧酸循环被抑制ꎬ脑细胞以γ-氨基丁酸为能量来源ꎬ通过无氧酵解获得能量ꎬ导致患者的γ-氨基丁酸减少ꎬ丘脑及纹状体正常活动受到抑制ꎬ从而产生舞蹈症[4]ꎮ本文患者与以往报道的病例不完全一致ꎬ本文患者不自主样运动表现为双侧ꎬ并非偏侧ꎬ且头部核磁无明显异常ꎬ而以往报道头部核磁多表现为对侧壳核及尾状体T1高信号ꎮ因此ꎬ对于以舞蹈样不自主运动为主要临床表现的患者ꎬ应进行血糖筛查ꎬ即使患者无糖尿病典型症状ꎮ非酮症高血糖性舞蹈症多见于糖尿病控制欠佳的患者ꎬ也可为糖尿病的首发症状ꎮ此病严重时可危及生命ꎬ应尽早认识这种突发的舞蹈症状ꎬ从病因上治疗该病ꎬ积极控制患者血糖ꎮ医务工作者在临床工作中应加强对本病的认识ꎬ有助于避免不必要的治疗及检查费用ꎬ同时也有利于糖尿病的早期诊断和治疗ꎮ参考文献:[1]㊀AL-QULITIKWꎬASSAEDIES.HemichoreawithunilateralMRIstriatalhyperintensityinaSaudipatientwithdiabetes[J].Neuro ̄sciences(Riyadh)ꎬ2016ꎬ21(1):56-9.[2]㊀KOCASOYORHANEꎬATMACAMMꎬATMACAMꎬetal.Chorea-BallismusAssociatedwithHyperglycemia[J].NoroPsikiyatrArsꎬ2013ꎬ50(4):375-8.[3]㊀ABDELGHANYMꎬMASSOUDS.NonketoticHyperglycemicChorea[J].CaseRepNeurolMedꎬ2014ꎬ2014:128077. [4]㊀LINWAHGOHꎬDINESHCHINCHUREꎬTZECHWANLIM.Clinicsindiagnosticimaging(180)[J].SingaporeMedJꎬ2016ꎬ57(3):161 ̄5.(本文编辑:蒋湘莲)222MedicalScienceJournalofCentralSouthChinaꎬMarch2018ꎬVol.46ꎬNo.2。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症

10天后症状逐渐好转,2周后出院
2021/3/29 星期一
27
入院时 T1
出院前 T1
2021/3/29 星期一
28
预后如何?
2021/3/29 星期一
29
04
分析讨论
2021/3/29 星期一
30
非酮症高血糖性舞蹈病
Chorea associated with nonketotic hyperglycemia
4
2021/3/29 星期一
个人史、月经生育史无特殊
家族史:父母已故,均系自然死亡;有1子3女,均体 健。否认特殊家族性遗传疾病史。
5
2021/3/29 星期一
6
查体
2021/3/29 星期一
体温36.5℃ 脉搏102次/分 呼吸20次/分 血压176/103mmHg,偏胖, 皮肤黏膜未见异常,心肺听诊未见明显异常,腹部柔软,无压痛、反跳 痛。 神志清,精神差,言语欠流利,无失语,定向力、计算力、记忆力、认 知力及判断力均减退。双侧瞳孔等大等圆,直径3.0mm,直接及间接对 光反射灵敏,双眼闭目有力,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中。右上肢不自 主甩动,右下肢不自主伸曲,右侧口角不自主咀嚼。右上肢V-级,右下 肢V级。右上肢肌张力低,右下肢肌张力稍高。左侧上下肢肌力Ⅲ级; 左侧上下肢肌张力均稍低,双侧膝腱反射及跟腱反射均减低,共济运动 因不自主运动不能完成,生理反射存在,病理反射未引出。脑膜刺激征 阴性。
7
考虑???
1、抖动原因:①迟发性运动障碍?②老年性舞蹈病?③非酮 症高血糖性偏侧舞蹈症? 2、急性脑梗塞? 3、糖尿病 4、精神分裂症 5、高血压?
2021/3/29 星期一
8
实验室检查
高血糖引起偏侧舞蹈症1例

[ ] 临床 眼科杂 志 ,0 6 1 :5 5 7 J. 2 0 ,4 56— 5 . ( 收稿 日期 :08—0 2 ) 20 8— 0
高 血 引起 偏侧 舞蹈 症 1 糖 例
冯李长 , 刘承梅
( 赣南 医学 院第一 附属 医院, 江西
中图分类号 : 57 1 1 8. / 文献标识码 : B
T 1 1 m o L H L 2 1 m o L L L 4 1 mm lL 空 腹 G:.8 m l , D :. 8 m ] , D :. 2 o , / / / 血糖 :5 8 m ]L 糖化 血清 蛋 白: . 9 lL E R 1m V 2 .2 mo , / 4 6 mo , S 6 n /
蹈症 。
认糖尿病史 。 12 体检 体 温 :6 5 , . 3 . ℃ 心率 :0次/ , 8 分 呼吸 :O次/ , 2 分 血压 :6 / 4 mH . 155 m g肺部无异常 , 心律 齐 , 各瓣 膜 听诊 区未 闻 及杂音 , 肝脾 未触及 。神经系统检查 : 神清 , 高级神经活动检 查无 异常 , 构音 清 , 无失语 , 左侧 口角可见 频繁不 自主运 动 , 余颅神经检查元 异常。左侧 肢体肌 张力低 , 四肢肌 力 5级 , 左上下肢可见不 自主运 动( 舞蹈样动作 )全 身深浅感觉检查 , 无异常 , 腱反 射 (++) 病理 征未 引 出, , 无脑 膜刺 激征 。辅 助检查 : 血分析 : C 5 1 0/ , .2, . 9 M 0 0 , WB . ×1 L N 0 7 L0 1 , . 7 H 19 b3 v 尿常规 : L /L, G U(+++ +) 酮体 ( , 白(一) , 一) 蛋 ,
参 考 文献 :
[ ] 周文炳 主编 . 1 临床青光 眼[ . M] 北京 : 民卫 生 出版 社 , 人
糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症一例

·临床研究·糖尿病新世界DIABETES NEW WORLD 糖尿病新世界2019年1月糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症在临床上比较罕见,我国糖尿病的患病人数已近一亿人,且有1/4的糖尿病患者未能得到及时诊断,已明确诊断糖尿病的患者血糖控制良好的不足30%。
随着糖尿病性非酮症舞蹈症报道例数的不断增多,这一疾病也渐渐被人们熟知。
及时诊断、及早控制血糖并给予氟哌啶醇等多巴胺受体拮抗剂应用后预后良好,如单纯控制血糖而不使用氟哌啶醇等药物,患者症状亦能逐渐改善,可见控制血糖是治疗该病的关键。
临床医师要加强对该病的认知,临床上如果遇到急性发作的肢体不自主抖动及投射状舞蹈样动作,应想到该病的可能,及时作出鉴别诊断,给予正确适当的治疗。
1患者资料患者,男,79岁,因左上肢不自主抽搐1月,左下肢不自主抽动3d入院,既往糖尿病病史10年,未规律用药,血糖控制情况欠佳。
冠心病、冠脉支架术后1年。
患者1月前出现上肢不自主抽搐,于神经内科住院治疗,神经系统查体:记忆力、定向力、计算力、理解判断力正DOI:10.16658/ki.1672-4062.2019.02.052糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症一例边青霞山东省东营市胜利油田中心医院内分泌科,山东东营257034[摘要]目的为提高对糖尿病性非酮症偏身舞蹈症的认识。
方法分析1例糖尿病性非酮症偏身舞蹈症患者的病史、临床表现、影像学检查及诊疗经过,结合糖尿病非酮症偏身舞蹈症的相关文献进行进一步探讨。
结果糖尿病性非酮症偏身舞蹈症是一种建立在糖尿病并发症基础上的特殊类型的脑部疾病,易与精神障碍、癫痫等疾病混淆,常表现为非酮症性高血糖,单侧或双侧肢体的不自主运动,MRI或CT提示对侧基底节区T1高密度影,尽早明确诊断,积极控制血糖,改善脑功能有助于后期康复。
结论糖尿病患者血糖控制不理想,或未知血糖异常的患者,并发锥体外系症状,应考虑糖尿病性舞蹈症,及早干预治疗。
及时诊断、及早控制血糖并给予氟哌啶醇等多巴胺受体拮抗剂应用后预后良好,如单纯控制血糖而不使用氟哌啶醇等药物,患者症状亦能逐渐改善,控制血糖是治疗该病的关键。
糖尿病非酮症偏身舞蹈症1例报告

糖尿病非酮症偏身舞蹈症1例报告王子琪1,刘 阳1,梁 璐2*(1.河北大学,河北 保定 071000;2.河北大学附属医院,河北 保定 071000)【摘要】目的 为提高对糖尿病非酮症偏身舞蹈症的认识。
方法 总结分析1例糖尿病非酮症偏身舞蹈症患者的既往史、临床表现、诊疗经过等,结合复习文献对糖尿病非酮症偏身舞蹈症的发病机制、临床表现、诊疗进行探讨。
结果 糖尿病非酮症偏身舞蹈症是一种特殊类型的脑部疾病,临床易与精神障碍、癫痫等混淆,早期诊断及治疗有助于后期康复。
结论 糖尿病患者或者未发现自身血糖异常的患者并发锥体外系症状,需注意考虑糖尿病非酮症偏身舞蹈症,及早干预治疗。
【关键词】糖尿病非酮症偏身舞蹈症;脑梗死;糖尿病【中图分类号】R742.2 【文献标识码】B 【文章编号】ISSN.2095-6681.2018.10.194.02偏侧肢体舞蹈病是一种罕见病,多种原因可引起该病,如脑血管疾病,神经变性疾病,肿瘤疾病,免疫性疾病,传染病和代谢性疾病都是这种罕见疾病的原因。
根据流行病学,主要出现在亚洲地区,女性常见[1]。
高血糖是代谢性疾病中引起偏身舞蹈病的常见原因[2]。
本文报道1例糖尿病非酮症偏身舞蹈症病例结合文献复习,望提高临床医生对糖尿病患者合并糖尿病非酮症偏侧舞蹈症的认识。
1 病例资料现病史:患者男性,年龄62岁。
因“右侧肢体不自主舞动6天”入院。
患者因无明显诱因出现右侧肢体不自主舞动,以右上肢为重。
症状呈持续性,睡眠休息时症状缓解,扭动幅度不大,不影响进食、饮水等日常生活。
无头痛、恶心、呕吐,无排汗增多等伴随症状。
遂就诊于辽宁省当地医院查头颅核磁:右侧胼胝体早期脑梗死。
查血糖:17.26 mmol/L ,经住院治疗6天后患者症状未见好转(具体应用药物情况不详),遂转河北大学附属医院(我院)。
入院后查头颅CT 检查。
见图1。
左侧基底节区稍高密度影,建议MRI 检查。
胼胝体膝部及右侧放射冠腔隙性脑梗死。
1例糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症患者的护理

1例糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症患者的护理摘要】总结1例糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症患者的护理。
该病症状一般在活动时加重,安静时减轻,入睡后消失。
重点为做好心理护理、饮食护理、安全护理、环境护理等基础护理,以提高患者的生活质量。
【关键词】糖尿病偏侧舞蹈症护理偏侧舞蹈症通常是由于对侧基底核及其联系纤维受损而引起的单侧肢体或面部的不自主、无规律、无目的的舞蹈样动作[1]通常清醒时易出现,睡眠时消失。
糖尿病性舞蹈症多发生于血糖控制不佳的高血糖症,酮症及非酮症患者。
该病临床上较为少见,发病率女性高于男性[2]。
据傅燕虹等[3]报道,舞蹈症同时伴有显著的血糖增高,血糖值 9. 39 ~ 70. 22mmol / L,且尿酮体阴性。
本院收治的1例糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症的患者,经精心治疗及护理,患者症状减轻,现将护理报告如下。
1 临床资料患者,女,69岁,主因多尿,口干,多饮10余天伴左侧肢体活动异常于2015-7-16入院。
查体:体重60kg,身高150cm,BMI:26kg/m2;生命体征平稳;随机血糖19.6mmol/L,血酮0.4mmol/L;糖化血红蛋白18.2%;右侧足背动脉搏动减弱;四肢肌力V级,肌张力正常存在。
既往“高血压”病史6年,血压达180/140mmHg,未规律用药;头颅CT:左侧基底节区腔隙性脑梗死;轻度脑白质病变。
遵医嘱给予糖尿病饮食,降糖,降压,改善循环,营养神经等治疗。
患者清醒时左侧肢体不由不自主舞动,入睡后消失。
经3天用药治疗观察,患者血糖波不动于10.0~17.0mmol/L之间,血压波动于120~150/70~100mmHg之间,其左侧肢体舞动症状明显好转。
2 护理2.1心理护理患者由于左侧肢体不由不自主舞动,与众不同,产生焦虑,抑郁负性情绪。
积极主动与患者及家属沟通,了解患者独居,对疾病不重视,住院紧张焦虑,向患者介绍科室环境、人员及病友,讲解疾病发生的原因,目前治疗和护理,予以安慰、鼓励、疏导,以取得患者的配合,提高依从性。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。
糖尿病偏侧舞蹈症1例报道
发表时间:2013-10-24T11:37:21.530Z 来源:《医药前沿》2013年第28期供稿作者:韩凌
[导读] 脑MRI:左侧纹状体异常信号影(T1高信号,T2等信号,周围无明显水肿)。
韩凌(菏泽市立医院神经内科 274000)
【关键词】糖尿病偏侧舞蹈症
【中图分类号】R587.2 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752(2013)28-0331-01 糖尿病偏侧舞蹈症,临床少见,容易误诊,现汇报我科1例病人如下:
1 病例简介
老年女性,70岁,因“右侧肢体不自主舞动1月”于2012年8月28日以“脑梗塞”收入我院。
现病史:患者于1月前无明显诱因突然出现右侧肢体不自主舞动,无发热及抽搐,病前无感冒及腹泻病史,无视物不清,在外按“脑梗塞”输液治疗,病情不见好转,为进一步治疗,收入我科。
既往史:往有糖尿病10年,诺和灵30R皮下注射早晚餐前半小时各14单位。
高血压病4-5年。
间断服用降压药物,血压控制平稳。
入院查体:一般情况可,心肺无特殊,外周血管未闻及血管杂音,BP 150/81 mmHg,神志清,精神可,言语清晰,双侧瞳孔等大等圆,对光反射存在,颅神经检查(-),颈软,右侧肢体肌力5级,右侧上下肢有不自主舞蹈样动作,无目的的屈曲伸展及扭转,左侧肢体肌力5级,肌张力正常,双侧腱反射等叩,浅深感觉无障碍,双侧病理征(-)。
实验室检查:血常规、肝肾功能、凝血四项血管炎指标及同型半胱氨酸均未见明显异常,甘油三酯2.03mmol/L,随机血糖20.3mmol/L,尿糖++,血酮,尿酮阴性,余血脂检查正常。
脑CT:左侧纹状体高密度灶。
脑MRI:左侧纹状体异常信号影(T1高信号,T2等信号,周围无明显水肿)。
诊断:糖尿病非酮症偏侧舞蹈征,高血压病,糖尿病。
治疗:给予胰岛素,拜糖平治疗,第5天空腹血糖7.3mmol/L,餐后11.6 mmol/L,右侧上下肢无目的的屈曲伸展及扭转样动作消失,复查脑CT:左侧纹状体高密度灶消失,7天后病人好转出院。
2 讨论
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症被认为是一种具有独特临床影像学特殊表现的疾病,它主要影响老年人且可能是高血糖的经常性表现,偏身抽搐经常伴有偏身舞蹈,所以会用到偏身舞蹈-偏身抽搐综合征这个词。
部分运动抽搐,尤其“持续的部分癫痫”经常在糖尿病合并非酮症高渗昏迷的病人中被描述,但很少出现全身抽搐持续状态[1]。
在非酮症高血糖性偏侧舞蹈症中,特征性影像表现是由于大脑中动脉纹状体支动脉轻度缺血所致致。
CT平扫上是高密度病灶,它们在T1WI上是高密度灶,T2WI也是如此。
SPECT也许能发现相同病灶区低灌注,随访研究描述了在异常的基底节区这种病灶的转变,这种转变说明它们不是钙化灶。
另一个需要与之鉴别的是点状出血。
正电子发射研究发现病灶处糖代谢明显减弱,T1WMRI为局部代谢下降提供直接的证据[2]。
梯度回旋MR影像检查,在非酮症高血糖性偏侧舞蹈症病人中未发现问题,但弥散加权相和表观弥散系数图却显示限制的弥散,提示这是由于细胞水肿出现的高粘度而非点状出血[3]。
我们都知道,在下丘脑尾状核和壳核(非直接通路)的病灶能导致苍白球的运动减少和丘脑的抑制解除,从而产生抽搐样的动作。
缺血时,非直接通路神经元功能上变得没有竞争力,然而直接通路的神经元被释放,变得突然有活力,直接通路过度活跃所致的代谢紊乱刺激了星形胶质细胞的反应,此细胞转化为饲肥星形细胞,并且导致TI预驰时间缩短。
有人做过病理检查:壳核活组织病理检查发现,大脑胶质组织中有大量的饲肥星细胞,这种细胞通常在急性损伤和逐渐收缩中出现,星形细胞在维持细胞外液体的正确的离子组成中扮演重要角色,当星形细胞消失,不可避免的过度的神经放电导致活动亢进,非自主运动的结果通常是良性的,随着代谢的控制,它们也趋向消失。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症并不总是一个自限性病变,有其放射性特征表现,这种放射性观察和临床表现的原因和结果现在还没有定论。
参考文献
[1]Wasterlain CG. Epilepsia partialis continua. In : Seizures and Epilepsy. Inc: May 4, 2010.
[2]Hsu JL, Wang HC, Hsu WC. Hyperglycemia-induced unilateral basal ganglion lesions with and without hemichorea. A PET study. J Neurol 2010;251:1486-90.
[3]Chu K, Kang DW, Kim DE, Park SH, Roh JK. Diffusion-weighted and gradient echo magnetic resonance findings of hemichorea-hemiballismus associated with diabetic hyperglycemia: A hyperviscosity syndrome? Arch Neurol 2011;59:448-52.。