非酮症糖尿病偏侧舞蹈症1例临床分析

ｗｅｉｇｈｔｅｄ ＭＲ ｉｍａｇｅｓ ｉｎ ａ ｃａｓｅ ｏｆ ｃｈｏｒｅｄ ｗｉｔｈ ｈｙｐｅｒｇｌｙｃｅｍｉａ ［Ｊ］．Ｎｅｕｒｏｒａｄｉｏｌ，１９９５，１６：１２４３－１２４６．
（责 任 编 辑 ：刘 大 仁 ）
［１］ 伊红丽，杜志刚，王艳玲，等．糖 尿 病 偏 侧 舞 蹈 症 状 １ 例 临 床 分
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南 昌 大 学 学 报 （医 学 版 ）２０１１ 年 第 ５１ 卷 第 ８ 期 Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｎａｎｃｈａｎｇ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ（Ｍｅｄｉｃａｌ Ｓｃｉｅｎｃｅ）２０１１，Ｖｏｌ．５１ Ｎｏ．８
非酮症糖尿病偏侧舞蹈症１例临床分析
江 顺 福 ，杨 荣 卫 ，曹 铭 华 （景德镇市第一人民医院神经科，江西 景德镇 ３３３０００）
江 顺 福 等 ：非 酮 症 糖 尿 病 偏 侧 舞 蹈 症 １ 例 临 床 分 析
பைடு நூலகம்
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内正铁血红蛋 白 解 释。Ｃｈａｎｇ Ｎ．Ｈ．等 对 ［９］ 此 类 患 者的观察证实，其高密度灶的 ＣＴ 值 为 ４０～５０ＨＵ， 也支持为出血。但 与 常 规 血 肿 不 同 的 是，病 灶 局 限 于 壳 核 和 尾 状 核 ，并 不 累 及 丘 脑 和 内 囊 等 周 围 组 织 ， 无 占 位 效 应 ，血 肿 信 号 不 均 匀 ，呈 斑 片 状 。 另 有 学 者 认为其 病 理 基 础 为 可 逆 性 钙 盐 某 种 未 知 物 质 沉 积［４，８］，而 Ｄ．Ｅ．Ｓｈａｎ 等 对 ［１０］ 病 变 壳 核 的 活 体 标 本 检查并没有铁或钙 的 沉 积，却 发 现 了 含 有 原 浆 性 星 形胶 质 细 胞 的 脑 胶 质 碎 片，并 认 为 ＭＲＩＴ１ 高 信 号 是由于肿胀的原浆性星形胶质细胞中蛋白水化层所 致。Ｃ．Ｎａｇａｉ等 认 ［１１］ 为 壳 核 部 位 在 Ｔ１ 上 高 信 号 与损害的神经髓鞘 有 关，因 很 多 糖 尿 病 患 者 周 围 神 经都有神经髓鞘的损害。非酮症糖尿病偏侧舞蹈症 预后较好。 首 先 应 积 极 进 行 病 因 治 疗，控 制 血 糖。 多数患者 应 用 多 巴 胺 受 体 拮 抗 剂 可 获 得 满 意 的 疗 效，多巴胺受体拮抗 剂 通 过 减 少 对 基 底 神 经 节 间 接 通路的抑制而用于 治 疗 舞 蹈 症，临 床 上 常 用 药 为 氟 哌 啶 醇 、氯 丙 嗪 、奋 乃 静 等 ，有 时 可 合 并 应 用 镇 静 剂 ， 如 氯 硝 安 定 ，安 定 等 。 需 要 注 意 的 是 ，由 于 多 巴 胺 受 体拮抗剂可能引起 帕 金 森 样 副 作 用，因 此 应 从 小 剂 量 开 始 ，缓 慢 加 量 ，采 取 个 体 化 的 治 疗 方 案 。
２ 讨 论
偏侧舞蹈症是一种临床少见的不自主运动过多 综合征，病灶位于 对 侧 锥 体 外 系，内 囊 一 般 不 受 累。
通常是风湿热 或 Ｈｕｎｔｉｎｔｏｎ 病 的 一 种 表 现，但 亦 偶 见于一些 其 他 疾 病，如 非 酮 症 糖 尿 病 偏 侧 舞 蹈 症。 该疾病具有以下 特 点［１－２］：１）见 于 糖 尿 病 患 者；２）以 急起的舞蹈样投掷运 动 为 主 要 表 现；３）发 病 时 血 糖 高，酮体不高；４）ＣＴ 示 基 底 节 高 密 度 影，头 颅 ＭＲＩ 示 Ｔ１高信号，Ｔ２等信号；５）预 后 好，控 制 血 糖 后 症 状好转或消失。本文报道的病例符合上述特点。对 于非酮症糖尿病偏侧舞蹈症的病理生理机制还不明 确，目前认 为 是 多 种 因 素 导 致 这 类 舞 蹈 症 的 发 生。 高血糖时基底节的 血 流 灌 注 减 少，脑 细 胞 能 量 来 源 发生变化，以无氧 代 谢 为 主，而 三 羧 酸 循 环 被 抑 制， 此时 γ－氨基丁酸（ＧＡＢＡ）通过旁路代谢为玻帕酸以 提供基底节 能 量 需 求 的 １０％ ～４０％。 基 底 节 代 谢 性酸中毒以及 ＧＡＢＡ 和 乙 酰 胆 碱 的 减 少 导 致 舞 蹈 样运动 。 ［３－４］ 其次，此 类 患 者 病 灶 都 位 于 尾 状 核、苍 白球、壳核，该部位 是 灰 质 核 团，这 些 灰 质 核 团 构 成 功能不同的复杂 环 路，对 运 动 起 着 调 节 作 用。 尾 状 核 、壳 核 与 维 持 机 体 姿 势 的 固 定 不 变 有 关 ，当 该 结 构 遭破坏时，使对运动 起 着 抑 制 作 用 的 苍 白 球 内 侧 部 －黑质网状部复合 体 的 活 动 降 低，增 强 丘 脑 及 丘 脑 皮质投射的活动，使 皮 质 产 生 的 运 动 冲 动 无 法 中 断 与停止，而且不能接受 小 脑 － 红 核 － 纹 状 体 径 路 的 冲动，导致偏侧舞蹈症的发生 。 ［５］ 另外，雌激素降 低 可以使黑质纹状体系统多巴胺受体产生超敏现象， 所以更年期妇女雌激素的减少可能导致本病在老年 女性多发 。 ［６－７］ 糖 尿 病 脑 血 管 病 变 所 致 的 代 谢 紊 乱 也可能促进了本病的发生 。 ［８］
从 影 像 学 表 现 看 ，患 侧 肢 体 的 对 侧 纹 状 体 （主 要 是尾状核头和壳核）ＣＴ 早期表现为高密度，在短时 间内消失。ＭＲＩ呈 Ｔ１ 高 信 号，Ｔ２ 稍 低 信 号，而 数 月后信号仍无明显变化。此影像学表现的解释说法 不一：多数学者认为 其 病 理 基 础 为 代 谢 紊 乱 导 致 斑 片状出血，根据患者 急 性 起 病，ＣＴ 显 示 纹 状 体 高 密 度且在 短 时 间 内 消 失，支 持 出 血 诊 断。 磁 共 振 Ｔ１ 高信号，Ｔ２低信 号，也 可 用 亚 急 性 血 肿 早 期 的 细 胞
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总之非酮症糖 尿 病 偏 侧 舞 蹈 症 临 床 较 少 见，能 够认识其临床表现及影像学特点有助于对该病做出 正 确 的 诊 断 和 及 时 有 效 的 治 疗 ，防 止 误 诊 、误 治 的 发 生。
参考文献：
析 ［Ｊ］．第 四 军 医 大 学 学 报 ，２００７，２８（２１）：１ ９２９． ［２］ 郑鑫，张广生，曲 方．ＭＲＩ呈 基 底 节 区 Ｔ１ＭＩ高 信 号 的 糖 尿 病
性偏侧舞蹈症 １例［Ｊ］．沈阳部队医药，２００７，２０ （３）：２１４． ［３］ Ｇｕｉｓａｄｏ Ｒ，Ａｒｉｅｆｆ Ａ Ｉ．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ ｏｆ ｄｉａｂｅｔｉｃ
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关 键 词 ：非 酮 症 糖 尿 病 ；偏 瘫 ；舞 蹈 症 ；病 例 报 告 中 图 分 类 号 ：Ｒ７４２．２ 文 献 标 志 码 ：Ｂ 文 章 编 号 ：１０００－２２９４（２０１１）０７－０１０４－０２
１ 临 床 资 料
患者 朱 某，女 性，６５ 岁，因 左 侧 肢 不 自 主 运 动 １０ｄ 入院。患者缘于２０１０年１０月３日无明显诱因 出现左侧肢 体 不 自 主 舞 蹈 样 运 动，幅 度 大，白 天 明 显 ，睡 眠 时 减 轻 ，余 无 异 常 。 患 者 既 往 ２ 型 糖 尿 病 史 ５年余，一 直 不 规 律 口 服 二 甲 双 胍、优 降 糖 片，未 监 测血糖，２０ｄ 前 患 者 自 行 停 药。 入 院 查 体：ＢＰ１７． ２９／１０．６４ｋＰａ，神 清 语 利 ，记 忆 力 、计 算 力 、定 向 力 理 解 力 、判 断 力 正 常 ，眼 动 充 分 ，双 侧 瞳 孔 等 大 等 圆 ，对 光反射灵敏，双侧 咬 肌 对 称 有 力，双 侧 鼻 唇 沟 对 称， 咽 反 射 存 在 ，双 侧 软 腭 上 抬 有 力 ，转 头 耸 肩 有 力 。 四 肢 肌 力 ５ 级 ，左 侧 肢 体 可 见 舞 蹈 样 动 作 ，表 现 为 无 目 的、不规则、快速的 不 自 主 运 动，上 肢 各 关 节 不 自 主 交 替 伸 屈 、内 收 、外 展 及 扭 转 ，下 肢 呈 外 展 位 ，脚 趾 不 断屈曲或伸展。左 侧 肌 张 力 较 右 侧 下 降，双 侧 病 理 征阴性，双 侧 针 刺 觉、音 叉 振 动 觉 正 常，颈 软，克 氏 征、布 氏 征 阴 性。 辅 助 检 查： 随 机 血 糖 ２１．３ｍｍｏｌ·Ｌ－１，尿糖 （ ），血 酮 体、尿 酮 体 阴 性。 血象及肝肾功能均正常。入院当日头颅 ＣＴ 示右侧 纹状 体 高 密 度 影，头 颅 ＭＲＩ示：右 侧 纹 状 体 Ｔ１ 高 信 号 、Ｔ２ 等 信 号 ，境 界 清 楚 无 水 肿 。 入 院 诊 断 ：１）非 酮症 糖 尿 病 偏 侧 舞 蹈 症；２）２ 型 糖 尿 病。 入 院 后 与 患 者 家 属 沟 通 ，患 者 为 偏 远 农 村 ，拒 绝 接 受 胰 岛 素 治 疗，给予二甲双胍０．５ｇ，口服，２ 次 ·ｄ－１，达 美 康 缓 释片 １ 片，口 服，２ 次 ·ｄ－１。 第 ３ 天 血 糖 空 腹 ８．１ｍｍｏｌ·Ｌ－１，餐 后 １１．７ ｍｍｏｌ·Ｌ－１，患 者 症 状 明 显 缓 解 ，肩 关 节 、肘 关 节 、膝 关 节 自 主 运 动 消 失 ，腕 关 节 及 踝 关 节 运 动 减 少 ，继 续 口 服 降 糖 药 ，给 予 氟 哌 啶醇片２ｍｇ，口 服，２ 次 ·ｄ－１，１０ｄ 后 症 状 完 全 消 失，复查头颅 ＣＴ 示右侧纹状体高密度影消失。