非酮症高血糖性偏侧舞蹈症PPT课件
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非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症
医学影像园原创课件大赛参赛作品
五、影像学特点
HC—NH特征性影像学表现为，患侧肢体对 侧纹状体MRI T1像高信号、CT平扫高密度， 部分病例影像学改变是可逆的，在基底节其他 结构性或代谢性损害中未见到这种影像学改变。 DWI上病灶呈稍低信号，T2相呈等信号，颅脑 MRA检查结果未见明显异常，对该病的诊断价 值不大。
病例3
男性， 57岁。尿糖(++++) 二次血糖分别为15.76mmol/L 和 14.89/mmol/L
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病例4
男，73岁，右侧肢体不自主运动6天，血糖37.2mmol/L，尿糖 （++++）。
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病例5
①、发病3天CT，左侧尾状核头及壳核可见片状 高密度影；②、③为发病1月MRI，左侧尾状核头、壳 核及部分苍白球于Ｔ１ＷＩ（ ②）呈明显高信号，Ｔ ２ＷＩ（③）呈低信号。上述病变边界清楚，周围未 见水肿，无占位效应。④ 为发病４年Ｔ１ＷＩ示左侧 基底节的正常结构消失，同侧侧脑室扩张。
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六、影像改变形成机制
影像学表现形成机制目前解释说法不一： 可逆性钙盐或某种未知物质沉积；胶质细胞增 生；代谢紊乱引起的斑片状出血；脑缺血等。 既往学者根据患者急性起病，CT显示基底节区 高密度，CT值40～50 HU，认为是斑片状出血。 但不同于常规血肿，病灶局限，信号不均匀， 并不累及丘脑和内囊等周围组织，无占位效应， 患者亦无明显的头痛、呕吐及偏瘫等临床症状。 其在MRI的信号改变也不符合通常血肿的时间 演变规律。
非酮症高血糖合并 偏侧舞蹈症影像学改变
Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia HC-NH
非酮症高血糖舞蹈病病例报告及讨论ppt
非酮症高血糖舞蹈病 病例报告及讨论
汇报人：可编辑 2024-01-11
目录
• 病例介绍 • 病例分析 • 病例讨论 • 病例总结
01
病例介绍
患者基本信息
01
患者姓名：张 三
02
年龄：52岁
性别：男
03
04
职业：退休工 人
病情概述
01
主要症状：舞蹈样动作、高血糖、意识障碍
02
病程：6个月
03
就诊原因：持续出现不自主舞蹈样动作，伴意识障 碍，就诊于神经内科。
助于降低糖尿病和相关并发症的风险。
定期检查
03
定期进行身体检查，特别是血糖、血脂、血压等指标的监测，
以便及时发现并处理潜在的健康问题。
护理建议
01
02
03
家庭护理
家属应关注患者的病情变 化，定期记录患者情况， 及时与医生沟通。
日常护理
注意患者的饮食、运动、 休息等方面，保持规律的 生活作息，避免过度劳累 和精神刺激。
心理治疗
对于伴有心理问题的患者，可采用心理疏导、认知行为疗法等手段 ，帮助患者调整心态，减轻焦虑、抑郁情绪。
其他治疗
如康复训练、物理治疗等，有助于改善患者的生活质量。
预防措施讨论
控制血糖
01
保持血糖稳定，避免高血糖状态，是预防非酮症高血糖舞蹈病
的重要措施。
健康饮食
02
合理搭配膳食，控制糖分、脂肪摄入，增加膳食纤维摄入，有
就诊和治疗过程
就诊经过
患者因出现不自主舞蹈样动作和意识 障碍就诊于神经内科，医生初步诊断 为非酮症高血糖舞蹈病。
治疗过程
患者接受了降血糖、镇静和抗癫痫等 药物治疗，同时进行了心理治疗和康 复训练。
汇报人：可编辑 2024-01-11
目录
• 病例介绍 • 病例分析 • 病例讨论 • 病例总结
01
病例介绍
患者基本信息
01
患者姓名：张 三
02
年龄：52岁
性别：男
03
04
职业：退休工 人
病情概述
01
主要症状：舞蹈样动作、高血糖、意识障碍
02
病程：6个月
03
就诊原因：持续出现不自主舞蹈样动作，伴意识障 碍，就诊于神经内科。
助于降低糖尿病和相关并发症的风险。
定期检查
03
定期进行身体检查，特别是血糖、血脂、血压等指标的监测，
以便及时发现并处理潜在的健康问题。
护理建议
01
02
03
家庭护理
家属应关注患者的病情变 化，定期记录患者情况， 及时与医生沟通。
日常护理
注意患者的饮食、运动、 休息等方面，保持规律的 生活作息，避免过度劳累 和精神刺激。
心理治疗
对于伴有心理问题的患者，可采用心理疏导、认知行为疗法等手段 ，帮助患者调整心态，减轻焦虑、抑郁情绪。
其他治疗
如康复训练、物理治疗等，有助于改善患者的生活质量。
预防措施讨论
控制血糖
01
保持血糖稳定，避免高血糖状态，是预防非酮症高血糖舞蹈病
的重要措施。
健康饮食
02
合理搭配膳食，控制糖分、脂肪摄入，增加膳食纤维摄入，有
就诊和治疗过程
就诊经过
患者因出现不自主舞蹈样动作和意识 障碍就诊于神经内科，医生初步诊断 为非酮症高血糖舞蹈病。
治疗过程
患者接受了降血糖、镇静和抗癫痫等 药物治疗，同时进行了心理治疗和康 复训练。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症.PPT
DWI
2020/6/9
ADC
T1：左侧基底节区呈明显 短T1信号（高信号） flair：广泛脱髓鞘 T2、DWI，ADC呈等信号
13
1、广泛的脱髓鞘 2、海马萎缩 3、脑萎缩 4、多发腔梗
2、脑动脉硬化 2、右侧大脑中动 脉M3段及大脑后动 脉M1段显影浅淡
15
02
诊断思路
2020/6/9
16
定位定性 诊断
右侧肢体不自主运动症状
糖化血红蛋白很高，9.3% 随机血糖 6.39mmol/L
左侧基底节区
2020/6/9
T1高信号
T2 flair、DWI、 ADC等信号
1、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？ 2、肝豆状核变性？ 3、迟发性运动障碍？
一直口服抗精神病药物 是否有关？
2020/6/9
19
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症在临床上少见的一组锥体外系疾病，通常由 于对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底核、豆状核及尾状核，或其联系纤维 疾病所致。MRI检查显示纹状体T1呈高信号为其特征性表现[1,2]
典型表现为三联征:
①非酮症性高血糖
②偏侧舞蹈症-- 单侧肢体连续的、不随意的运动
主诉：右侧肢体不自主运动1月余，加重1天
现病史：1月余前无明显诱因的出现右上肢不自主抖动，未治疗，2 天后症状自行缓解，之后仍间断性出现右上肢不自主甩动，右下肢 不自主伸曲，生活自理差，10天前上述症状较前加重，在当地医院 考虑长期口服精神病药物引起，并嘱停服所有药物，右侧肢体不自 主运动症状无缓解，于1天前右侧肢体不自主运动症状加重，伴右侧 口角不自主咀嚼，情绪激动时加重，休息时可缓解，伴左侧肢体无 力。无头痛、头晕，无恶心、呕吐，无意识改变等，遂就诊我院， 门诊拟“1、右侧肢体抖动查因：急性脑血管病？药物性异动症？2、 精神分裂症 3、糖尿病？”收入院。自发病来，患者神志清，精神差， 夜眠欠佳，饮食差，大小便正常，体重无明显改变。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
获得性肝性脑部变性是慢性肝病引起的 一 种不可逆性锥体外系综合征
常见于慢性活动性肝炎酒精性肝硬化 、肝 病后免疫功能抑制及肝移植术后的患者
总结
血糖控制不良的老年女性好发 典型三联征为
①非酮症性高血糖 ②偏侧舞蹈症 ③症状肢体对侧纹状体区T1高信号或CT 平扫高密度影,短时间内无变化,无占位效应, 部分病变可吸收
获得性肝性脑部变性AHCD 钙化性病变:Fahr病/甲旁减/假甲 旁减/假 假甲旁减
鉴别诊断——出血
鉴别诊断——锰沉积
长期静脉营养出现锰沉积导致双侧苍白球、 丘脑对称T1W1高信号
但T2W1及CT未见明显异常信号或密度改变 停止静脉营养后,基底节异常信号可以吸收
或消失
鉴别诊断——AHCD
其中脑血管病是最常见的原因,HC-NH少见
概述——HC-NH
HC-NH由Bedwell在1960年首先报道 指血糖控制不良的糖尿病患者,在不合并酮
症酸中毒和脑血管疾病情况下,表 现为偏侧 肢体不自主舞蹈样运动的综合征
概述——HC-NH
常见于血糖控制较差的老年糖尿病患者 ,也 可为糖尿病的首发症状
总结
•
DWI等信号多见,部分可呈稍高信号 增强扫描表现不一 病灶边界清楚,无明显水肿及占位效应
病例一
头颅CT平扫: 未见高密度病变
头颅MR平扫: 右侧豆状核区T1稍高信号T2、FLAIR、
DWI、 T2*未见明显异常信号
病例二
头颅CT平扫： 右侧尾状核头和纹状体区稍高密度影
头颅MR平扫: 右侧纹状体区T1稍高信号T2未见异常，
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
概述——偏侧舞蹈症
偏侧舞蹈症是一组少见的锥体外系疾病 ,通 常由于对侧脑底部核团病变,尤其 是丘脑底 核、豆状核及尾状核或其联络 纤维疾病所 致
常见于慢性活动性肝炎酒精性肝硬化 、肝 病后免疫功能抑制及肝移植术后的患者
总结
血糖控制不良的老年女性好发 典型三联征为
①非酮症性高血糖 ②偏侧舞蹈症 ③症状肢体对侧纹状体区T1高信号或CT 平扫高密度影,短时间内无变化,无占位效应, 部分病变可吸收
获得性肝性脑部变性AHCD 钙化性病变:Fahr病/甲旁减/假甲 旁减/假 假甲旁减
鉴别诊断——出血
鉴别诊断——锰沉积
长期静脉营养出现锰沉积导致双侧苍白球、 丘脑对称T1W1高信号
但T2W1及CT未见明显异常信号或密度改变 停止静脉营养后,基底节异常信号可以吸收
或消失
鉴别诊断——AHCD
其中脑血管病是最常见的原因,HC-NH少见
概述——HC-NH
HC-NH由Bedwell在1960年首先报道 指血糖控制不良的糖尿病患者,在不合并酮
症酸中毒和脑血管疾病情况下,表 现为偏侧 肢体不自主舞蹈样运动的综合征
概述——HC-NH
常见于血糖控制较差的老年糖尿病患者 ,也 可为糖尿病的首发症状
总结
•
DWI等信号多见,部分可呈稍高信号 增强扫描表现不一 病灶边界清楚,无明显水肿及占位效应
病例一
头颅CT平扫: 未见高密度病变
头颅MR平扫: 右侧豆状核区T1稍高信号T2、FLAIR、
DWI、 T2*未见明显异常信号
病例二
头颅CT平扫： 右侧尾状核头和纹状体区稍高密度影
头颅MR平扫: 右侧纹状体区T1稍高信号T2未见异常，
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
概述——偏侧舞蹈症
偏侧舞蹈症是一组少见的锥体外系疾病 ,通 常由于对侧脑底部核团病变,尤其 是丘脑底 核、豆状核及尾状核或其联络 纤维疾病所 致
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症课件
04
病例分享
患者李先生，56岁，因突发右侧肢体不自主舞蹈样动作就诊。发病前一周出现口干、多饮、多尿等症状，未予重视。舞蹈样动作逐渐加重，累及右上肢和下肢，同时伴右侧面部肌肉不规则收缩。
发病过程
入院后完善相关检查，诊断为非酮症高血糖合并偏身舞蹈症。予以控制血糖、营养神经、改善微循环等治疗，患者症状逐渐好转，舞蹈样动作减轻。
03
02
01
02
诊断与鉴别诊断
非酮症高血糖患者的血糖水平明显升高，通常超过11.1mmol/L。
血糖升高
患者出现一侧肢体或面部不自主的舞蹈样动作，表现为不规则、无节律的挥舞、扭曲和抽动。
偏身舞蹈症表现
患者无意识障碍，能够保持清醒，能够进行正常的交流和反应。
无意识障碍
03
治疗与预防
请输入您的内容
目前尚不完全清楚，可能与遗传、环境因素、代谢异常等多种因素有关。
病理生理
主要涉及中枢神经系统的病变，尤其是基底节区域，导致运动控制障碍。
Hale Waihona Puke 患者可能出现非酮症高血糖、偏侧肢体不自主舞蹈样运动、认知障碍等症状。
症状
体征
病程
体检可能发现偏侧肢体肌张力异常、舞蹈样动作等表现。
病程多为急性或亚急性，但也可能呈慢性进展。
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症课件
contents
目录
疾病概述诊断与鉴别诊断治疗与预防病例分享专家答疑参考文献
01
疾病概述
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症是一种罕见的神经系统疾病，主要表现为非酮症高血糖和偏侧肢体舞蹈样运动。
定义
该病属于运动障碍性疾病，与糖尿病和脑血管疾病不同，但可能存在某些关联。
分类
病因
病例分享
患者李先生，56岁，因突发右侧肢体不自主舞蹈样动作就诊。发病前一周出现口干、多饮、多尿等症状，未予重视。舞蹈样动作逐渐加重，累及右上肢和下肢，同时伴右侧面部肌肉不规则收缩。
发病过程
入院后完善相关检查，诊断为非酮症高血糖合并偏身舞蹈症。予以控制血糖、营养神经、改善微循环等治疗，患者症状逐渐好转，舞蹈样动作减轻。
03
02
01
02
诊断与鉴别诊断
非酮症高血糖患者的血糖水平明显升高，通常超过11.1mmol/L。
血糖升高
患者出现一侧肢体或面部不自主的舞蹈样动作，表现为不规则、无节律的挥舞、扭曲和抽动。
偏身舞蹈症表现
患者无意识障碍，能够保持清醒，能够进行正常的交流和反应。
无意识障碍
03
治疗与预防
请输入您的内容
目前尚不完全清楚，可能与遗传、环境因素、代谢异常等多种因素有关。
病理生理
主要涉及中枢神经系统的病变，尤其是基底节区域，导致运动控制障碍。
Hale Waihona Puke 患者可能出现非酮症高血糖、偏侧肢体不自主舞蹈样运动、认知障碍等症状。
症状
体征
病程
体检可能发现偏侧肢体肌张力异常、舞蹈样动作等表现。
病程多为急性或亚急性，但也可能呈慢性进展。
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症课件
contents
目录
疾病概述诊断与鉴别诊断治疗与预防病例分享专家答疑参考文献
01
疾病概述
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症是一种罕见的神经系统疾病，主要表现为非酮症高血糖和偏侧肢体舞蹈样运动。
定义
该病属于运动障碍性疾病，与糖尿病和脑血管疾病不同，但可能存在某些关联。
分类
病因
非酮症高血糖舞蹈病课件
非酮症高血糖舞蹈病 课件
目录
CONTENTS
• 疾病概述 • 临床表现与病程 • 治疗方法 • 预防与日常护理 • 研究进展与未来展望
01 疾病概述
定义与症状
定义
非酮症高血糖舞蹈病是一种罕见 的神经系统疾病，以高血糖为主 要特征，并伴有舞蹈样动作和认 知功能障碍。
症状
患者可能出现肢体不自主舞动、 口面部抽动、步态不稳、认知能 力下降等症状，严重时可能出现 昏迷。
深入了解疾病机制
进一步研究非酮症高血糖舞蹈病 的发病机制，为新药研发提供理
论支持。
跨学科合作
加强医学、生物学、化学等多学科 的合作，共同推进非酮症高血糖舞 蹈病的研究。
提高公众认知度
加强非酮症高血糖舞蹈病的宣传教 育，提高公众对该疾病的认知和重 视程度。
最新研究成果
基因突变与非酮症高血糖舞蹈病的关系
01
研究发现某些基因突变可能与非酮症高血糖舞蹈病的发生有关
。
新型药物的临床试验
02
一些新型药物在临床试验中显示出良好的治疗效果，为患者带
来了新的治疗选择。
非药物治疗方法的探索
03
除了药物治疗外，研究者还在探索物理疗法、心理疗法等非药
物治疗方法的效果。
未来研究方向与挑战
典型症状
舞蹈样动作
精神症状
非酮症高血糖舞蹈病的典型症状是出 现舞蹈样动作，表现为快速、不规则 、无目的的四肢或面部肌肉运动。
部分患者可能出现焦虑、抑郁、幻觉 、妄想等精神症状。
肌张力障碍
患者可能出现肌张力障碍，表现为肌 肉僵硬或松弛，导致姿势异常和步态 不稳。
病程与预后
病程
非酮症高血糖舞蹈病病程较长，可数月至数年不等，但也有部分患者可自行缓解 。
目录
CONTENTS
• 疾病概述 • 临床表现与病程 • 治疗方法 • 预防与日常护理 • 研究进展与未来展望
01 疾病概述
定义与症状
定义
非酮症高血糖舞蹈病是一种罕见 的神经系统疾病，以高血糖为主 要特征，并伴有舞蹈样动作和认 知功能障碍。
症状
患者可能出现肢体不自主舞动、 口面部抽动、步态不稳、认知能 力下降等症状，严重时可能出现 昏迷。
深入了解疾病机制
进一步研究非酮症高血糖舞蹈病 的发病机制，为新药研发提供理
论支持。
跨学科合作
加强医学、生物学、化学等多学科 的合作，共同推进非酮症高血糖舞 蹈病的研究。
提高公众认知度
加强非酮症高血糖舞蹈病的宣传教 育，提高公众对该疾病的认知和重 视程度。
最新研究成果
基因突变与非酮症高血糖舞蹈病的关系
01
研究发现某些基因突变可能与非酮症高血糖舞蹈病的发生有关
。
新型药物的临床试验
02
一些新型药物在临床试验中显示出良好的治疗效果，为患者带
来了新的治疗选择。
非药物治疗方法的探索
03
除了药物治疗外，研究者还在探索物理疗法、心理疗法等非药
物治疗方法的效果。
未来研究方向与挑战
典型症状
舞蹈样动作
精神症状
非酮症高血糖舞蹈病的典型症状是出 现舞蹈样动作，表现为快速、不规则 、无目的的四肢或面部肌肉运动。
部分患者可能出现焦虑、抑郁、幻觉 、妄想等精神症状。
肌张力障碍
患者可能出现肌张力障碍，表现为肌 肉僵硬或松弛，导致姿势异常和步态 不稳。
病程与预后
病程
非酮症高血糖舞蹈病病程较长，可数月至数年不等，但也有部分患者可自行缓解 。
糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症32页PPT
—英国 2、任何法律的根本；不，不成文法本 身就是 讲道理 ……法 律，也 ----即 明示道 理。— —爱·科 克
3、法律是最保险的头盔。——爱·科 克 4、一个国家如果纲纪不正，其国风一 定颓败 。—— 塞内加 5、法律不能使人人平等，但是在法律 面前人 人是平 等的。 ——波 洛克
40、学而不思则罔，思而不学则殆。——孔子
谢谢！
36、自己的鞋子，自己知道紧在哪里。——西班牙
37、我们唯一不会改正的缺点是软弱。——拉罗什福科
xiexie! 38、我这个人走得很慢，但是我从不后退。——亚伯拉罕·林肯
39、勿问成功的秘诀为何，且尽全力做你应该做的事吧。——美华纳
3、法律是最保险的头盔。——爱·科 克 4、一个国家如果纲纪不正，其国风一 定颓败 。—— 塞内加 5、法律不能使人人平等，但是在法律 面前人 人是平 等的。 ——波 洛克
40、学而不思则罔，思而不学则殆。——孔子
谢谢！
36、自己的鞋子，自己知道紧在哪里。——西班牙
37、我们唯一不会改正的缺点是软弱。——拉罗什福科
xiexie! 38、我这个人走得很慢，但是我从不后退。——亚伯拉罕·林肯
39、勿问成功的秘诀为何，且尽全力做你应该做的事吧。——美华纳
非酮症高血糖舞蹈病ppt课件
·
5
个人史及家族史
个人史：适龄结婚，14（4-8/24-28）51岁， 育有2子1女，均体健。否认烟酒不良嗜好，否认 冶游史及疫区居留史
家族史：否认家族遗传病史
·
6
体格检查
T 36.7℃ P 68次/分 R 16次/分 BP 145/92mmHg
老年女性，发育正常，营养良好，自主体位，查体合 作。神志清，精神好。皮肤粘膜无黄染及出血点，浅 表淋巴结未触及肿大。咽部无充血，甲状腺未触及肿 大。胸廓无畸形，呼吸动度正常，双肺呼吸音清，未 闻及罗音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软， 无压痛及反跳痛，Murphy征（—）。脊柱及生殖器 未查。
患者发病时血糖较高而酮体阴性，临床症状随着血糖 的控制而好转，血糖控制不良时可复发
特异性的影像学表现，即颅脑MRI T1加权像基底节 区尤其是壳核高信号，且随着病情的好转高信号病变 消失或减弱
·
20
核）病变: MRI为短T1、短/等T2信号病灶
·
11
定位诊断
右侧基底节区（壳核、尾状核）
诊断依据： 左面部、左上肢不自主运动；查体左上肢肌张力
降低 影像学检查显示为右侧尾状核头及壳核异常信号
病灶
·
12
定性诊断
非酮症高血糖性舞蹈病 2型糖尿病 高血压病
诊断依据：
老年女性，急性起病
偏侧舞蹈样运动
本病例未能随访，未评估病情转归及治疗效果
·
17
病例分析及讨论
·
18
非酮症高血糖性舞蹈病
Chorea associated with nonketotic hyperglycemia
Non-ketotic hyperglycaemia associated hemichorea and hemiballismus·14Fra bibliotek鉴别诊断
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“抖动”不是那么简单！
—— 非酮症高血糖性偏侧舞蹈症一例
河南省人民医院 神经内科医师：张龙
2019/11/12
.-
1
2019/11/12
目录
Contents
第一部分 | 病例介绍
第二部分 | 诊断思路 第三部分 | 治疗策略 第四部分 | 分析讨论
.-
2
01
病例介绍
2019//12
.-
3
2019/11/12
.-
15
02
诊断思路
2019/11/12
.-
16
定位定性 诊断
右侧肢体不自主运动症状
糖化血红蛋白很高，9.3% 随机血糖 6.39mmol/L
左侧基底节区
2019/11/12
T1高信号
T2 flair、DWI、 ADC等信号
1、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？ 2、肝豆状核变性？ 3、迟发性运动障碍？
.-
5
2019/11/12
.-
6
查体
2019/11/12
体温36.5℃ 脉搏102次/分 呼吸20次/分 血压176/103mmHg，偏胖， 皮肤黏膜未见异常，心肺听诊未见明显异常，腹部柔软，无压痛、反跳 痛。 神志清，精神差，言语欠流利，无失语，定向力、计算力、记忆力、认 知力及判断力均减退。双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，直接及间接对 光反射灵敏，双眼闭目有力，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。右上肢不自 主甩动，右下肢不自主伸曲，右侧口角不自主咀嚼。右上肢V-级，右下 肢V级。右上肢肌张力低，右下肢肌张力稍高。左侧上下肢肌力Ⅲ级； 左侧上下肢肌张力均稍低，双侧膝腱反射及跟腱反射均减低，共济运动 因不自主运动不能完成，生理反射存在，病理反射未引出。脑膜刺激征 阴性。
患者女性，69岁，2018-08-22入院
主诉：右侧肢体不自主运动1月余，加重1天
现病史：1月余前无明显诱因的出现右上肢不自主抖动，未治疗，2 天后症状自行缓解，之后仍间断性出现右上肢不自主甩动，右下肢 不自主伸曲，生活自理差，10天前上述症状较前加重，在当地医院 考虑长期口服精神病药物引起，并嘱停服所有药物，右侧肢体不自 主运动症状无缓解，于1天前右侧肢体不自主运动症状加重，伴右侧 口角不自主咀嚼，情绪激动时加重，休息时可缓解，伴左侧肢体无 力。无头痛、头晕，无恶心、呕吐，无意识改变等，遂就诊我院， 门诊拟“1、右侧肢体抖动查因：急性脑血管病？药物性异动症？2、 精神分裂症 3、糖尿病？”收入院。自发病来，患者神志清，精神差， 夜眠欠佳，饮食差，大小便正常，体重无明显改变。
一直口服抗精神病药物 是否有关？
.-
17
定位定性 诊断
左侧上下肢肌力Ⅲ级；左侧上下肢肌张 力均稍低。
右侧侧脑室后角旁 、半卵圆中心、顶 叶及左侧侧脑室旁
DWI 高信号 ADC低信号
急性脑梗死
2019/11/12
.-
18
进一步完善检查： 空腹+餐后2小时血糖：血糖平稳，5.5-9.1mmol/L 胸部CT：双肺少许炎症，局限性胸膜增厚。 心电图：窦性心动过速（111次/分） 肿瘤异常蛋白阴性 副肿瘤抗体阴性
.-
7
考虑？？？
1、抖动原因:①迟发性运动障碍？②老年性舞蹈病？ ③非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？
2、急性脑梗塞？
3、糖尿病
4、精神分裂症
2019/11/12
.-
8
辅助检查1
实验室检查
血、尿、便常规、血沉：正常 肝肾功、电解质、心肌酶：白蛋白、前白蛋白轻度降低 血脂：高密度脂蛋白轻度降低 随机血糖：6.39mmol/L 糖化血红蛋白：9.3% 叶酸:正常,维生素B12：中度降低 血凝四项无明显异常，D-二聚体轻度升高 甲状腺功能无异常。 B型钠尿肽轻度降低。 乙肝五项、丙肝、艾滋、梅毒未见异常
[1]孟令惠，杜亚强，何丽，③等对．非侧酮症基性高底血糖节伴区偏侧舞T蹈1症高影像信学号诊断．河北C医T药高．3密2：度289影0-2891．
[2]GoiOtf，KumagaiT。MomozakiN．MRIfindings ofoccipital seizuresinnou—ketotic hyperglycemia．Internal medicine(Tokyo，Japan)，
T1
T2
flair
DWI
2019/11/12
ADC
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T1：左侧基底节区呈明显 短T1信号（高信号） flair：广泛脱髓鞘 T2、DWI，ADC呈等信号
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1、广泛的脱髓鞘 2、海马萎缩 3、脑萎缩 4、多发腔梗
2019/11/12
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2019/11/12
脑MRA示: 1、脑动脉硬化 2、右侧大脑中动 脉M3段及大脑后动 脉M1段显影浅淡
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4
2019/11/12
既往史：精神分裂病史30年，主要表现为胡言乱语、焦 躁不安以及幻听、幻视等症状，平时口服“奥氮平片、 劳拉西泮片以及丙戊酸镁缓释片”。半年前发现血糖稍 高，间断口服二甲双胍片，控制差，最高血糖 25mmol/L。余无特殊病史。
个人史、月经生育史无特殊
家族史：父母已故，均系自然死亡；有1子3女，均体 健。否认特殊家族性遗传疾病史。
2019/11/12
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非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症在临床上少见的一组锥体外系疾病，通常由 于对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底核、豆状核及尾状核，或其联系纤维 疾病所致。MRI检查显示纹状体T1呈高信号为其特征性表现[1,2]
典型表现为三联征:
①非酮症性高血糖
②偏侧舞蹈症-- 单侧肢体连续的、不随意的运动
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10
2019/11/12
1.左侧基底节区稍高密度影。 左侧丘脑区、双侧半卵圆中 心多发腔隙性脑梗塞； 2.右侧颞顶叶脑软化灶； 3.脑萎缩、脑白质脱髓鞘。
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2019/11/12
右侧侧脑室后角旁、半 卵圆中心、顶叶及左侧 侧脑室旁急性期脑梗塞。 DWI:呈高信号 ADC:呈低信号
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辅助检查2
影像检查
2019/11/12
头颅CT（2018.08.22）示：1.双侧基底节区、左侧丘脑区、双侧半 卵圆中心及脑干多发腔隙性脑梗塞；2.右侧颞顶叶脑软化灶；3.脑萎 缩、脑白质脱髓鞘。
头颅MRA+MRI（2018.08.25）示：1、右侧侧脑室后角旁、半卵圆中心 、顶叶及左侧侧脑室旁急性期脑梗塞；2、右侧额颞叶及侧脑室后角旁、 双侧放射冠、基底节区及左侧大脑脚、丘脑多发陈旧梗塞，并局部渗血 可能；3、脑白质脱髓鞘；脑萎缩；4、脑MRA示脑动脉硬化，右侧大脑 中动脉M3段及大脑后动脉M1段显影浅淡
—— 非酮症高血糖性偏侧舞蹈症一例
河南省人民医院 神经内科医师：张龙
2019/11/12
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2019/11/12
目录
Contents
第一部分 | 病例介绍
第二部分 | 诊断思路 第三部分 | 治疗策略 第四部分 | 分析讨论
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01
病例介绍
2019//12
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3
2019/11/12
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02
诊断思路
2019/11/12
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定位定性 诊断
右侧肢体不自主运动症状
糖化血红蛋白很高，9.3% 随机血糖 6.39mmol/L
左侧基底节区
2019/11/12
T1高信号
T2 flair、DWI、 ADC等信号
1、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？ 2、肝豆状核变性？ 3、迟发性运动障碍？
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2019/11/12
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6
查体
2019/11/12
体温36.5℃ 脉搏102次/分 呼吸20次/分 血压176/103mmHg，偏胖， 皮肤黏膜未见异常，心肺听诊未见明显异常，腹部柔软，无压痛、反跳 痛。 神志清，精神差，言语欠流利，无失语，定向力、计算力、记忆力、认 知力及判断力均减退。双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，直接及间接对 光反射灵敏，双眼闭目有力，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。右上肢不自 主甩动，右下肢不自主伸曲，右侧口角不自主咀嚼。右上肢V-级，右下 肢V级。右上肢肌张力低，右下肢肌张力稍高。左侧上下肢肌力Ⅲ级； 左侧上下肢肌张力均稍低，双侧膝腱反射及跟腱反射均减低，共济运动 因不自主运动不能完成，生理反射存在，病理反射未引出。脑膜刺激征 阴性。
患者女性，69岁，2018-08-22入院
主诉：右侧肢体不自主运动1月余，加重1天
现病史：1月余前无明显诱因的出现右上肢不自主抖动，未治疗，2 天后症状自行缓解，之后仍间断性出现右上肢不自主甩动，右下肢 不自主伸曲，生活自理差，10天前上述症状较前加重，在当地医院 考虑长期口服精神病药物引起，并嘱停服所有药物，右侧肢体不自 主运动症状无缓解，于1天前右侧肢体不自主运动症状加重，伴右侧 口角不自主咀嚼，情绪激动时加重，休息时可缓解，伴左侧肢体无 力。无头痛、头晕，无恶心、呕吐，无意识改变等，遂就诊我院， 门诊拟“1、右侧肢体抖动查因：急性脑血管病？药物性异动症？2、 精神分裂症 3、糖尿病？”收入院。自发病来，患者神志清，精神差， 夜眠欠佳，饮食差，大小便正常，体重无明显改变。
一直口服抗精神病药物 是否有关？
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17
定位定性 诊断
左侧上下肢肌力Ⅲ级；左侧上下肢肌张 力均稍低。
右侧侧脑室后角旁 、半卵圆中心、顶 叶及左侧侧脑室旁
DWI 高信号 ADC低信号
急性脑梗死
2019/11/12
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进一步完善检查： 空腹+餐后2小时血糖：血糖平稳，5.5-9.1mmol/L 胸部CT：双肺少许炎症，局限性胸膜增厚。 心电图：窦性心动过速（111次/分） 肿瘤异常蛋白阴性 副肿瘤抗体阴性
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7
考虑？？？
1、抖动原因:①迟发性运动障碍？②老年性舞蹈病？ ③非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？
2、急性脑梗塞？
3、糖尿病
4、精神分裂症
2019/11/12
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辅助检查1
实验室检查
血、尿、便常规、血沉：正常 肝肾功、电解质、心肌酶：白蛋白、前白蛋白轻度降低 血脂：高密度脂蛋白轻度降低 随机血糖：6.39mmol/L 糖化血红蛋白：9.3% 叶酸:正常,维生素B12：中度降低 血凝四项无明显异常，D-二聚体轻度升高 甲状腺功能无异常。 B型钠尿肽轻度降低。 乙肝五项、丙肝、艾滋、梅毒未见异常
[1]孟令惠，杜亚强，何丽，③等对．非侧酮症基性高底血糖节伴区偏侧舞T蹈1症高影像信学号诊断．河北C医T药高．3密2：度289影0-2891．
[2]GoiOtf，KumagaiT。MomozakiN．MRIfindings ofoccipital seizuresinnou—ketotic hyperglycemia．Internal medicine(Tokyo，Japan)，
T1
T2
flair
DWI
2019/11/12
ADC
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T1：左侧基底节区呈明显 短T1信号（高信号） flair：广泛脱髓鞘 T2、DWI，ADC呈等信号
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1、广泛的脱髓鞘 2、海马萎缩 3、脑萎缩 4、多发腔梗
2019/11/12
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2019/11/12
脑MRA示: 1、脑动脉硬化 2、右侧大脑中动 脉M3段及大脑后动 脉M1段显影浅淡
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2019/11/12
既往史：精神分裂病史30年，主要表现为胡言乱语、焦 躁不安以及幻听、幻视等症状，平时口服“奥氮平片、 劳拉西泮片以及丙戊酸镁缓释片”。半年前发现血糖稍 高，间断口服二甲双胍片，控制差，最高血糖 25mmol/L。余无特殊病史。
个人史、月经生育史无特殊
家族史：父母已故，均系自然死亡；有1子3女，均体 健。否认特殊家族性遗传疾病史。
2019/11/12
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非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症在临床上少见的一组锥体外系疾病，通常由 于对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底核、豆状核及尾状核，或其联系纤维 疾病所致。MRI检查显示纹状体T1呈高信号为其特征性表现[1,2]
典型表现为三联征:
①非酮症性高血糖
②偏侧舞蹈症-- 单侧肢体连续的、不随意的运动
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10
2019/11/12
1.左侧基底节区稍高密度影。 左侧丘脑区、双侧半卵圆中 心多发腔隙性脑梗塞； 2.右侧颞顶叶脑软化灶； 3.脑萎缩、脑白质脱髓鞘。
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2019/11/12
右侧侧脑室后角旁、半 卵圆中心、顶叶及左侧 侧脑室旁急性期脑梗塞。 DWI:呈高信号 ADC:呈低信号
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辅助检查2
影像检查
2019/11/12
头颅CT（2018.08.22）示：1.双侧基底节区、左侧丘脑区、双侧半 卵圆中心及脑干多发腔隙性脑梗塞；2.右侧颞顶叶脑软化灶；3.脑萎 缩、脑白质脱髓鞘。
头颅MRA+MRI（2018.08.25）示：1、右侧侧脑室后角旁、半卵圆中心 、顶叶及左侧侧脑室旁急性期脑梗塞；2、右侧额颞叶及侧脑室后角旁、 双侧放射冠、基底节区及左侧大脑脚、丘脑多发陈旧梗塞，并局部渗血 可能；3、脑白质脱髓鞘；脑萎缩；4、脑MRA示脑动脉硬化，右侧大脑 中动脉M3段及大脑后动脉M1段显影浅淡