15例Langerhans细胞组织细胞增生症临床病理及免疫组化的研究
骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理及免疫组化研究
骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理及免疫组化研究刘惠敏;何金;李玉莉;余宏宇;孙静;夏春燕;葛军辉【期刊名称】《第二军医大学学报》【年(卷),期】2004(25)6【摘要】目的?探讨骨郎格汉斯细胞(LC)组织细胞增生症(Langerhanscellhistocytosis,LCH)的病理形态学特征、免疫表型、临床特点及鉴别诊断。
方法:应用H-E染色和免疫组化ABC法标记CD1a、S-100蛋白、CD68、Ki67、P53共5种抗体,检测 25例骨LCH标本。
结果:25例骨LCH形态学分为4种改变,即典型LC、单核细胞样LC、多核巨细胞型LC及大细胞型LC。
25例标本免疫组化标记结果:CD1a和S-100蛋白均为阳性表达,CD68表达阳性20例(80%),P53表达阳性仅2例(20%), Ki67增生指数平均为11%。
结论:CD1a和S-100蛋白标记对LCH诊断有重要价值。
典型的LC细胞(咖啡豆核)是LCH诊断的特征性细胞。
LCH需与恶性淋巴瘤和骨髓炎等相鉴别。
【总页数】3页(P646-648)【关键词】骨郎格汉斯细胞;组织细胞增生症;病理;免疫组化【作者】刘惠敏;何金;李玉莉;余宏宇;孙静;夏春燕;葛军辉【作者单位】第二军医大学长征医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R681【相关文献】1.颌骨郎格罕细胞组织细胞增生症的临床病理及免疫组化研究 [J], 高岩;刘昕燕;刘井岚2.儿童四肢长骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症影像表现与临床病理对照分析 [J], 陈桂玲;张晓军;张新荣;郭斌3.郎格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理学特征 [J], 龙义国;杨文秀;罗玉琳4.骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症10例临床及病理学特点 [J], 李文华;张自强5.23例郎格汉斯组织细胞增生症临床病理分析 [J], 周珏;乐嘉祖;黄春鑫;陈洁;王海萍因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
多系统累及朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗进展
多系统累及朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗进展张珍;余红【摘要】朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)是一种罕见的树突细胞和网状细胞系统增生性疾病，目前分为单系统LCH(SS-LCH)和多系统LCH(MS–LCH)。
MS-LCH的预后较差，及时有效地干预是患者存活的关键。
目前有化学治疗、免疫治疗、造血干细胞移植治疗等多种治疗方案。
文章就MS-LCH相关治疗方案的进展进行综述。
%Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare proliferative disorder of dendritic cells and the reticular cells. It is divided into single-system langerhans cell histiocytosis (SS-LCH) and multi-system langerhans cell system (MS-LCH). MS-LCH has a very poor prognosis. The key of survival is timely and effective treatment. The treatment protocols include chemotherapy, immunotherapy and stem cells transplantation. In this review, the new advances in the treatment of MS-LCH were systemically reviewed.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2014(000)012【总页数】3页(P1191-1193)【关键词】朗格汉斯细胞组织细胞增生症;多系统;治疗【作者】张珍;余红【作者单位】上海交通大学医学院附属新华医院皮肤科上海200092;上海交通大学医学院附属新华医院皮肤科上海200092【正文语种】中文朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)是一种罕见的树突细胞和网状细胞系统增生性疾病，好发于儿童，发病率约2～5/百万[1]，主要特点是骨髓来源的朗格汉斯细胞异常增生。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症及其治疗
朗格汉斯细胞组织细胞增生症及其治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,简称LCH)是一组少见的瘤样病变,其年发病率约为4/1000 000。
过去因其病因不明而称为组织细胞增生症X,近年通过电镜及免疫组化研究认为,肿瘤组织细胞中可发现朗格汉斯细胞的表面标记和典型的Birbeck颗粒,其组织细胞实际上是变异的郎格汉斯细胞(LC),故现称为郎格汉斯细胞组织细胞增生症,是发生在骨组织的反应性、非肿瘤性、增生性疾病。
多见于20岁以下青少年,5~10岁之间为发病高峰,男性略多于女性。
LCH以朗格汉斯细胞增生引起的骨病变为主,按照发病年龄和临床特点,一般分为3型,即:①勒-雪病(Abt-Letterer-Siwe disease,LS),②韩-薛-柯病(Hand-Schüller-Christian disease,HSC),③骨嗜酸性粒细胞肉芽肿(Eosinophilic granuloma of bone,EGB)或称单发性嗜酸性粒细胞肉芽肿。
韩-薛-柯病多见于2~4岁儿童,又称为多发性嗜酸性粒细胞肉芽肿。
勒-雪病以婴儿多发,青少年发病较少,可很快致死。
该2型的临床特点、治疗和预后详见儿童口腔颌面部肿瘤章节。
本节重点阐述颌骨嗜酸性粒细胞肉芽肿。
骨嗜酸性粒细胞肉芽肿由Finzi于1929年首次报告,后由Jaffe(1940)命名为骨嗜酸性粒细胞肉芽肿。
本病临床少见,在国内5所口腔医学院校病理科统计的20122例颌面部肿瘤中仅61例,约占各类肿瘤的3%。
1.病因和发病机制2.临床表现EBG是LCH中最常见的一型,主要表现为慢性炎症,进展较慢,病程长。
多见于儿童或青少年,偶见于老年人,有报道4岁以下的儿童占34%。
男女之比为2∶1。
全身骨骼均可发病,主要侵犯长骨、颅骨(额骨>顶骨>颞骨>枕骨)、肋骨、盆骨等。
可单发,也可多发。
发生于颌骨的嗜酸性粒细胞肉芽肿以单发者常见,多发者约占25%。
免疫组化在临床病理诊断中的应用
免疫组化在临床病理诊断中的应用免疫组化是一种通过检测组织中特定蛋白分子的表达情况，从而帮助诊断疾病的方法。
它已经成为临床病理诊断中不可或缺的一部分，并在肿瘤诊断、分子病理学、感染病诊断等方面发挥着重要作用。
通过对免疫组化的深入了解，我们可以更好地理解它在临床病理诊断中的应用。
1. 免疫组化的基本原理免疫组化是利用抗体特异性和抗原抗体反应原理来检测组织或细胞中特定蛋白的表达情况。
其基本原理是将组织切片后，用特定的抗体和染色剂与组织中的特定蛋白结合，形成可见的染色反应，从而观察蛋白的表达情况。
2. 免疫组化在肿瘤诊断中的应用肿瘤的组织学类型和发展分化程度对于预后的判断具有重要意义。
免疫组化可以帮助鉴别淋巴瘤、骨髓瘤、肾癌等不同类型的肿瘤，指导临床治疗决策。
对于乳腺癌，ER、PR、HER2等免疫组化指标的检测可以帮助选择适当的内分泌治疗和靶向治疗。
3. 免疫组化在分子病理学中的应用分子病理学是研究疾病发生发展的分子机制。
免疫组化可以帮助检测肿瘤抗原、信号通路蛋白等分子标志物的表达情况，为精准医学提供依据。
通过免疫组化检测PD-L1蛋白的表达情况，可以指导肿瘤免疫治疗的应用。
4. 免疫组化在感染病诊断中的应用免疫组化也在感染病诊断中发挥重要作用。
对于病毒性感染病例，可以利用免疫组化方法检测病毒颗粒或病毒蛋白在组织中的表达情况，以辅助诊断。
总结回顾：免疫组化作为一种重要的诊断技术，已经成为临床病理诊断中的重要工具。
通过对特定蛋白的表达情况进行检测，可以帮助诊断肿瘤、炎症和感染性疾病，为临床治疗提供依据，并促进分子病理学和精准医学的发展。
个人观点和理解：在我看来，免疫组化的应用将会越来越广泛。
随着技术的不断进步和标志物的不断发现，免疫组化将在临床病理诊断中发挥越来越重要的作用。
以上就是我对免疫组化在临床病理诊断中的应用的文章撰写。
希望能够为您提供有价值的信息，对您有所帮助。
免疫组化在临床病理诊断中的应用是非常广泛的，它可以用于许多不同类型的疾病的诊断和治疗。
成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗进展
成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗进展成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗进展概述成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Adult Langerhans cell histiocytosis，ALCH）是一种罕见的多系统疾病，主要由成人骨髓内发育异常的朗格汉斯细胞引发。
该疾病临床上以骨骼损害、肺部病变和皮肤损害为主要特征。
本文将重点介绍成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗进展。
药物治疗1. 糖皮质激素糖皮质激素是主要的治疗药物之一。
以泼尼松为代表的糖皮质激素疗法可以抑制朗格汉斯细胞的增殖和活性，并减轻症状。
然而，长期使用可能引发一系列副作用，如骨质疏松、高血压和免疫抑制等。
2. 化疗药物阿霉素是一种化疗药物，可用于成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗。
它通过抑制朗格汉斯细胞的增殖和活性，从而减轻症状和改善疾病进程。
然而，阿霉素的使用会引发严重的副作用，如肝脏损伤、骨髓抑制和感染等。
3. 靶向治疗药物最近的研究表明，靶向治疗药物在处理成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症中起到了积极的作用。
噻吗班尼是一种针对朗格汉斯细胞增生的BRAF V600E突变的靶向治疗药物。
该药物与RAS/RAF/MEK/ERK信号通路有关，通过抑制该信号通路的活性来达到抑制朗格汉斯细胞增生的效果。
在临床试验中，噻吗班尼显示出了显著的疗效，改善了患者的症状和生存率。
其他治疗方法1. 造血干细胞移植对于患有反复复发或晚期疾病的患者，造血干细胞移植可以考虑作为治疗方法。
该方法通过将患者的造血干细胞替换为健康的供者干细胞，达到修复异常造血系统的作用，提高患者的生存率。
2. 局部治疗对于局限于骨骼或皮肤等特定部位的病变，局部治疗是常用的方法。
常见的局部治疗方法包括手术切除、放射治疗和局部激素注射等。
这些方法可以减轻局部病变的症状，但对于全身性疾病效果有限。
结语成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见而复杂的疾病，目前尚无完全治愈的方法。
药物治疗是常用的治疗手段，但药物的长期使用和副作用限制了其应用。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症发病机制的研究进展
朗格汉斯细胞组织细胞增生症发病机制的研究进展许霞;聂秀【摘要】朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是包括一系列独特的临床特征、以朗格汉斯细胞(Langerhans cells,LCs)增生为特点的一组病变实体,其病因及发病机制尚未完全明确.近年其最新进展明显地提高了对该病的认识,特别是在大多数LCH病例中重复检测到BRAF V600E等癌基因的突变,以及LCs与其微环境的相互作用确定为LCH的靶向治疗提供了机遇.该文就LCH 发病机制的研究进展等方面进行综述.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2015(031)012【总页数】4页(P1392-1395)【关键词】朗格汉斯细胞组织细胞增生症;发病机制;文献综述【作者】许霞;聂秀【作者单位】华中科技大学同济医学院附属协和医院病理科,武汉430022;华中科技大学同济医学院附属协和医院病理科,武汉430022【正文语种】中文【中图分类】R551朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)是包括一系列独特的临床特征、以朗格汉斯细胞(Langerhans cells, LCs)增生为特点的一组病变实体，根据病变部位及范围，临床上可分为三型：(1)单系统、单病灶(嗜酸性肉芽肿)；(2)单系统、多病灶(Hand-Schuller-Christian病)；(3)多系统、多病灶(Letterer-Siwe病)，多系统病变伴器官功能异常：若病变累及皮肤、骨、淋巴结及垂体为低风险，累及肺、肝、脾及骨髓为高风险。
LCH是反应性病变，还是肿瘤性病变，一直有争议。
不少学者已经尝试用各种病毒病因学和遗传学探讨LCH的发病机制。
支持感染者，是一些LCH患者病情轻，可自行消退，并且找到了感染病毒的证据；支持肿瘤者，是部分LCH呈系统性病变、甚至危及生命的情况。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理研究
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理研究作者：袁娜来源：《健康之路（医药研究）》2014年第03期【摘要】目的：探讨骨朗格汉斯组织细胞增生症的病理，分析疾病诊断方法。
方法：选择我院2010年1月至2013年1月的30例被组织学确诊为骨LCH患者病例进行分析，对其病理特征和临床特点进行观察。
结果：儿童患者较多，且任何骨组织都可能受累，临床表现主要为局部性肿胀、疼痛，经X线检查后有各有不同。
经组织病理性显示，骨组织中会显现特殊形态细胞，有程度不同增生，其中有嗜酸细胞、中性粒细胞、淋巴细胞等数量不等。
结论：目前，骨LCH病因未明，在组织病理学中有特征显现，需与骨肿瘤、骨髓炎或者其他细胞增生疾病共同鉴别，可作为确诊依据。
孤立性骨LCH预后较好，且复发率较低。
【关键词】朗格汉斯细胞组织增生症病理嗜酸性肉芽肿【 Abstract 】： objective： to study the bone langerhans cells hyperplasia of pathology，disease diagnosis methods. Methods： from January 2010 to January 2013， 30 cases by histological diagnosis of bone LCH patients were analyzed， and the characteristics of its pathology and clinical characteristics were observed. Results： the children more， and may be affected by any bone tissue， clinical manifestations are mainly local swelling， pain， there are different by X-ray examination. By the organization， according to the pathological tissue cells will appear in the special form， with hyperplasia of different levels， including acidophil， number of neutrophils，lymphocytes， etc. Conclusion： at present， bone LCH etiology is unknown， appeared in the histopathological features， with bone tumors， osteomyelitis or other common cell hyperplasia disease identification， can be used as the basis. Isolated bone LCH prognosis is good， and the recurrence rate is low.【中图分类号】 R329.2+5 【文献标识码】 A 【文章编号】 1671-8801（2014）03-0016-01朗格汉斯细胞组织增生症为病因未明的罕见性疾病，可累及肝肾肺、骨、淋巴组织、皮肤等多处脏器。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊治实例与体会
李 羲 黄 华萍
· 病 例 报 告 ·
【关键词 】 细胞增生症 ，细胞组织 ，朗格汉 斯 ； 诊治 中图法分类号 ：Ｒ５６３，Ｒ７３３
文献标识码 ：Ｂ
朗格汉 斯细 胞组 织 细胞 增生 症 （Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ ｃｅｌｌ ｈｉｓｔｉｏｃｙｌｏｓｉｓ，ＬＣＨ）是一 组病 因未 明 的组织 细胞增 生 性 疾病 ，是 一 罕见疾 病 。笔者 回顾 从 事 呼 吸 内科 临 床 医 疗 教 学 工 作 的 ２６年 问 ，所 在 的科 室 仅 收 治 ４例 。现结 合其 中 ３例 的诊 治 情 况谈 一 点 粗 浅 的体 会 以飨 读者 。
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［ 摘要 ］目的 ： 究 Ｌ Ｈ 形态结 构特 征、 研 Ｃ 免疫 表 型 、 床表 现 。方 法 ： 用 ＨＥ染 色和 免疫 组化 Ｓ 临 应 Ｐ法标
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记 Ｃ ａ和 Ｓ—１０阳性 以确 定诊 断。结 果 ： ５例 Ｌ Ｈ 有 ４种 组合 类 型 ： 肾形 及 卵 圆 形细 胞 ５例 ； Ｄｌ ０ １ Ｃ ① ②咖 啡 豆样 细胞 ４例 ； ③咖 啡 豆样及 大 圆形细 胞 ４例 ； 大 圆 形 细胞 ２例 。结 论 ： 啡 豆 样 细胞 是 Ｌ Ｈ 的特 征 细 ④ 咖 Ｃ 胞 ， 有 重要诊 断价 值 ， 具 嗜酸性 粒 细胞是 Ｌ Ｈ 重 要 的组 成 成分 之 一。根 据 细 胞 形 态、 化 程 度 和 不同组 合 ， Ｃ 分
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Ｌ Ｈ 分 为： 反 应性 ， Ｃ ① ②交 界性 ， 低 度恶 性 ， 高度恶 性 （ ③ ④ 肉瘤型 ） 。 ［ 关键 词 ］组 织细 胞增 多症 ； 郎格 尔汉斯 细 胞 ； 免疫 组织化 学 ； 病理 学
［ 图 分 类 号 ］Ｒ ３ ． ［ 献 标 识 码 ］Ａ ［ 文 编 号 ］１０ ．９ １ ２ １ ）５０ ４—３ 中 ７３１ 文 论 ０ ４０ ５ （０ ０ ０ —５ １０
ｆａｕｅ ． ｔｏ ｓ Ｒ ｕｉｅ ｉ ｏ ａｈ ｌ ｙｔｃ ｎｑ ｅ ， ｅｔｒｓ Ｍｅｈ ｄ ： ｏ ｔ ｓ ｐｔｏ ｇ ｅｈ ｉ ｓｉ ｎ ｈ ｔ ｏ ｕ ｍｍｕ ｏ ｉ ｏｈ ｍｉ ｒ （ Ｐ ｍｅｈ ｄ ｆ Ｄ ａ ｄＳ一１０ ｎ ｈｓ ｃ ｅ ｓ ｙ Ｓ ｔｏ ）ｏ Ｃ ｌ ｎ ｔ ｔ ａ ０
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