左冠状动脉起源于肺动脉的术前诊断与治疗论文

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左冠状动脉异常起源于肺动脉的临床治疗

回顾性研究总结近年９例左冠状动脉
（ａｅｃｉＴｋｕｈ
总结左冠状动脉异常起源于肺动脉的手术治疗经验。方法
异常起源于肺动脉的患者，４例于肺动脉起始部结扎左冠状动脉，例于体外循环下行肺动脉内隧道成形对５
术）合并的心脏畸形同时予以纠治。结果全组９例术后无心肌缺血或梗死、，残余分流和晚期死亡，功能恢复到Ｉ心
道如下。１临床资料
响。在生后最初几小时，肺动脉压力高，随后肺动脉压降低，两支冠状动脉间的侧支循环尚未形成，左心室心肌灌注不良，可导致心肌梗死而死亡。成年患者多建立起有效的侧支循环，有
较大的右冠状动脉。该畸形的血流方向是从右冠状动脉一侧
支循环一左冠状动脉一肺动脉。由此产生左心室缺血的临床表现（窃血）左室特征性扩大、薄、，壁纤维化或（）化，和钙常可
累及乳头肌产生二尖瓣关闭不全，可因二尖瓣环明显增大产也
缺血７例，伴二尖瓣关闭不全３例，伴左前束支传导阻滞２。例均经超声心动图和心导管造影检查明确诊断。单纯左冠状动
０４％，经治疗可导致心肌缺血或心肌梗死、尖瓣关闭不．６不二全、血性心力衰竭，幼儿早期即会死亡。手术治疗是治疗充婴
中各种左冠状动脉起源异常占７．义的是左侧冠状动脉起源于肺动脉，４４有占

8例左冠状动脉起源于肺动脉的外科治疗探讨

均（４６．８±１０．７）个月。结果：８例患者无住院死亡和严重并发症，７例随访无晚期死亡，１例患者因肺动脉内隧道缝线撕脱，导致主动脉
一
主肺动脉瘘，二次手术修补成功。随访患者ＮＹＨＡ心功能Ｉ级，ＬＶＥＤ平均（４６．．４－ｉ－３．７）ｍｍ，较术前（５４．４±２．８）ｍｍ明显减少（Ｐ
年８月至２０１３年３月，８例患者进行了手术治疗，其中７例采用肺动脉内隧道成形术，１例采用冠状动脉旁路移植术，１例患者合并二尖瓣
关闭不全，同时进脏造影等全面检查。术后随访７例，共随访３２７个月，平
Ｍａｑｕｎｌａｉｎ，Ｘｉｎｊｉｅ（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＣａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃｉｃＳｕｒｇｅｒｙ，ＳｈａｎｘｉＦｅｎｙｎｇａＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｓｈａｎｘｉ０３２２００，Ｃｈｉｎａ）
＜０．０１），ＥＦ值（６９．４．４－２．３％）较术前（５９．６±２．８％）明显提高（Ｐ＜０．０５）。结论：左冠状动脉起源于肺动脉是一种罕见的先天性心脏病，治疗的主要原则为重建俩支冠状动脉系统并处理好合并病变。肺动脉内隧道矫治方法，简便易行，疗效满意。
８例左冠状动脉起源于肺动脉的外科治疗探讨
马全林邢婕
汾阳０３２２００山西省汾阳医院心胸外科，山西
【摘

左冠状动脉异常起源于肺动脉的外科治疗及文献复习1例

岭南心血管病杂志２０１３年３月第ｌ９卷第２期
ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００７－９６８８．２０１３．０２．０２９
・
・２３１・
病例报告・
左冠状动脉异常起源于肺动脉的外科治疗及文献复习１例
左冠状动脉异常起源于肺动脉是一种罕见的又极具
生命威胁性的先天性心脏畸形，每３Ｏ万活婴中仅有１例，
在先天性心脏病中占０．２４％～０．４６％Ｅ。我们近期收治婴儿左冠状动脉异常起源于肺动脉１例，为复习本病特点，加
深认识，报告如下。１病例资料
患儿女性，３个月龄，因“ 食欲缺乏、气促３个月 ” 人院，
代。此术式最符合生理解剖，病死率低，并发症少，远期通畅
率高。手术正中开胸，升主动脉高位插管，上、下腔静脉插管建立体外循环，转机后即要收紧主肺动脉柬带，手术过程注意左心引流防止左心膨胀，游离好的左冠状动脉纽扣应无张力移植于升主动脉。吻合口要严密止血。对于二尖瓣反流的
李星‘ ，陈寄梅ｚ（１．柳州市妇幼保健院，广西柳州５４５００１；２．广东省心血管病研究所广东省人民医院广东省医学科学
院，广州５１０１００）
关键词：冠状动脉疾病；肺动脉；外科治疗中图分类号：Ｒ５４３．４文献标志码：Ａ文章编号：１００７ — ９６８８（２０１３）０２ — ０２３１ — ０１功能减弱．二尖瓣反流，彩色多普勒超声心动图能显示异常的冠状动脉及异常左冠状动脉反流入肺动脉的血流。升主动脉根部造影可证实左冠状动脉起源异常，同时可见右冠状动脉与左冠状动脉之间的侧支血管。出现症状的婴儿没有自觉改善症状的可能，大多数患儿因进行性心力衰竭在短期内死亡，故一经诊断即需冠状动脉再植术取

成年人左冠状动脉起源于肺动脉1例

毒抗原检测采用全标斑点渗滤法；肌酶谱：ＫＭ心Ｃ－Ｂ采用ＤＲＧＣ法，Ｋ采用ＮＣ动力学法，－ＢＨ采用紫外动力学法，ＣＡａＨＤ
尚不完全清楚。除病毒对心肌细胞的直接效应外，毒诱导病
产生对心肌组织的自身免疫损害亦可能为病毒性心肌炎的发
病机制之一。李华等－研究柯萨奇病毒（Ｖ３感染后大部分２ＪＣＢ）
人的心肌损害病灶经过一段时间亦会消失，但部分患者会在随后的一个时期内出现不能分离出病毒的慢性心肌损害。此
ＡＴＧＴ采用ＩＣＳ／ＯＦＣ速率法，Ｄ－采用乳酸基质动力学法；ＬＨＬ试剂均由北京利德曼生化技术有限公司提供。肌钙蛋白检测采用肌钙蛋白Ｉ快速检测试剂盒。由ＭｉｅｉｌＢｒｎａｅｐＢｏｄｅｓｕｌｇｍｍａｉＣｌｏｉ４１ＵＡ提供。心电图采用人工分析。ａｆｍｅ９００Ｓｉｅ１３治疗方法：人人院后予病毒唑静脉滴注，液，．病补纠正
・
经验交流・
成年人左冠状动脉起源于肺动脉１例
华军益，艳，刘毛
［关键词］冠状动脉；肺动脉
２结果
６０例中２７例（０４％）８０３．４患儿有不同程度的心电图异常，表现在Ｓ＿ｒＴ改变、间期延长、电压、ｑｒ低过早搏动等；部病全
例心脏Ｂ超均正常；０例（９２％）４３５．６患儿心肌酶谱：ｓ、Ｄ－ＡｒＬＨＩａＨＤ、－ＢＨ增高，３（８５％）儿Ｃ、ＫＭ３０例４．３患ＫＣ－Ｂ增高；９４２例（２３％）７．５患儿肌钙蛋白增高。符合病毒性心肌炎者２７例。０２周后，随访病例４２例，５复查心电图２７例（有心电图异常０原者）除个别过早搏动外，，余恢复正常；２ＡＴＬＨＩ度升３例Ｓ、Ｄ．轻高；－ＢＨ、Ｋ、ＫＭ、ａＨＤＣＣ－Ｂ肌钙蛋白恢复正常。自从１９９３年首次在电镜下发现轮状病毒（Ｖ），Ｒ后一直认为Ｒｖ感染局限于肠道。近年来，Ｖ感染的肠道外表现越来Ｒ越引起关注。李宁等通过间接原位Ｒ－ＣＴＰＲ方法检测２例临终前临床表现和病理解剖学均显示存在心肌损害的征象，但在心肌细胞内未检出Ｒ由于病毒性心肌炎的详细发病机理Ｖ，

左冠状动脉异位起源于肺动脉的外科治疗(附2例报告)

［］５
［］６
ｌｇｃｔｄｅｃｍｐｓｉｇ０ｅｒＪ．ＡｍＳｒｏｉｕｙｎｏａｓｎ５ｙａｓ［］ｓＪｕｇ
Ｐａｈ，９９６，ｔｏ１１２０：－２．５１５３９
Ｅ］７
［］ＥｌＪＷｅｈｌＢｏｓｅａ．Ｌｎｅｈｎ２ｍｉＦ，ｃｓｅＫＩ，ｒｕｅＮ，ｔ１ａｇｒａｓｅｒ
疗，９的患儿在１内死亡。由于此病的自然预后不约０岁］
良，不论有无症状，经诊断均应在婴儿时期进行手术治故一疗。在少数未经治疗的幸存者中，龄儿童和成人也可出现大
Ｅ］８
ｄｄｓｍｐｅＥ］ＡｍＳｒａｈｌＩ９，９６６６１ｅａｌｓＪ．ＪｕｇＰｔｏ，９５１：３ —４．
广西医科大学学报
２０ｅ；５１０８Ｆｂ２（）
一一一一～～～一～一～一一一～一～一艚跚一 … ～～咄一～一～一玳
例２男性，７岁。活动后心悸、短４年，逐渐加重。，１气并查体：育稍差，界向左扩大，前区可触及收缩期 ’ 颤，发心心震
胸骨左缘２３肋问可闻及Ｉ／Ｓ。心功能ＮＹＨＡ１级。～１６Ｍ
ｃｌｅｌｓｏｃｔｉｄｅｉｔｖｄｉｉｅａｏｓｓｔｈｅｅｆｍｏｎｌｎａｎｉｏｄｙＯ１ｎｏｕｔｎｅｙｐｒｆｉ－ｍｂｄｏｃｏｌａｔｂｏｒ０ｉｌａａｆｎｇｅｅ

彩超诊断左冠状动脉起源于肺动脉1例

参考支献
ｌ事树玲主编士颈肿瘤学．一版，津：津科学技术出版社，９３第天天１９・
６９～６３５６
２ＡｌｎＣ，ＭａｚｈｎＫ．Ｄ＿Ｏ．ｅａ．Ｅｎｏｋｐｓｂｌ￣ｂｎｅ－￣ｅｌａ邶ｔ１ｄｓｏｉｃｉｄｅｅｄｖｒａｒｎｉｅｆｈｅｎｄｒｄｎｏｔｋｅｋｈｋｏｆｒｉｏｍｓｕｎｓｉｅｅＬｓｉｄｓｅｌｐｋａｚｎｄｅｎｒｖｒｔｆｎＬａｙｇｒｉｏｏｏｉ１９ｏｓｏｅ．ｒｎｏｈｎｏｔ］ｇｅ一９９— ７（２；６５～６１８１）８９
显示。干肺动脉的后窦处发出一管道，内径约８ｇｍ。彩色血．ｒａ流显像：右冠状动脉主干内血流呈连续性五彩状（１；室间图）隔内可见粗大的正向连续性冠状动脉分支血流（２，于肺动图）脉后方可见一五彩连续血流柬经肺动脉后窦进入主肺动脉（图３；左心房内探及广泛性收缩二尖瓣返流束（４。）图）
左心导管：主动脉根部造影显示左冠状动脉缺如，影剂升造
ＲＣＡ：右冠状动脉ＬＬＡ：左房ＦＲＶＯＴ！右室流出道
圈１太动脉短轴切面：冠状动脉主干扩张、右血滩呈五彩状
经龃大的右冠状动脉及其分支通过侧枝循环人左冠状动脉逆向流人肺动脉内：左心室造影显示左心房内有大量返流造髟剂。右
图３左颈总动脉旁肿太淋巴结（ＮＬ）周边红色点状动脉血流殛额谱像学检查互相补充，尤其是高频Ｃｔｏｆ［ｍｐｄ【ａｔｓｓｉａｃｒｏｈｅｌｒｘＯｒｔｃｉｎｏｙｈｎｏｅ【ｓａｅｎｃｎｅｆｔａｙｎ．ｍｔｌＪ

小儿左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)的手术治疗

（复旦大学附属儿科医院心胸外科上海２０１１０，ＪＬ左冠状动脉异常起源于肺动脉（ａｎｏｍａｌｏｕｓｏｒｉｇｉｎｏｆｔｈｅｌｅｆｔｃｏｒｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙｆｒｏｍｐｕｌｍｏｎａｒｙ
Ｄｅｃ．，２０１１，９ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈａｎｏｍａｌｏｕｓｏｒｉｇｉｎｏｆｔｈｅｌｅｆｔｃｏｒｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙｆｒｏｍｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙｕｎｄｅｒｗｅｎｔｓｕｒｇｅｒｙ，ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ４ｂｏｙｓａｎｄ５ｇｉｒｌｓ，ａｇｅｄｆｒｏｍ２ｍｏｎｔｈｓｔｏ１３ｙｅａｒｓ．Ｉｎｔｏｔａｌ，６ｐａｔｉｅｎｔｓ
Ｓｕｒｇｅｒｙｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆａｎｏｍａｌｏｕｓｏｒｉｇｉｎｏｆｔｈｅｌｅｆｔｃｏｒｏｎａｒｙ
ａｒｔｅｒｙｆｒｏｍｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙ（ＡＬＣＡＰＡ）ｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ
ｌｅｆｔｃｏｒｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙｆｒｏｍｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙ（ＡＬＣＡＰＡ）ｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ．ＭｅｔｈｏｄｓＦｒｏｍＭａｙ，２００５ｔｏ

左冠状动脉异常起源于主肺动脉综合征1例并文献复习

㊃论著㊃通信作者:谢萍,E m a i l :p i n gx i e 66@163.c o m 左冠状动脉异常起源于主肺动脉综合征1例并文献复习刘铎1,李燕玲2,郭朝霞2,李建锋2,张惠娟1,谢萍2(1.甘肃中医药大学第一临床医学院,甘肃兰州730000;2.甘肃省人民医院心血管内科,甘肃兰州730000) 摘要:目的探讨老年左冠状动脉异常起源于主肺动脉(b l a n d -w h i t e -g a r l a n d ,B WG )综合征的诊断和治疗㊂方法回顾性分析老年B WG 综合征患者1例,并复习相关文献㊂结果患者男,66岁,近2年反复出现间断胸闷㊁气短,劳累后明显,休息不缓解㊂完善心脏彩超和冠状动脉C T 血管成像(C Ta n g i o g r a p h y,C T A )后,明确诊断为B WG 综合征,综合评估病情,予药物治疗后好转出院㊂随访1年未发生心血管不良事件㊂结论老年B WG 综合征罕见,易临床上漏诊,且误诊率高,需结合其他影像学检查确诊㊂对于无症状或症状轻微的老年患者,手术的风险可能超过潜在的益处,可考虑使用血管扩张剂及抗心律失常等药物治疗,并预防患者死亡㊂关键词:左冠状动脉异常;肺动脉;老年人中图分类号:R 541.1 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2023)07-0618-05d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2023.07.006A n o m a l o u s l e f t c o r o n a r y a r t e r y f r o mt h e p u l m o n a r y a r t e r y:Ac a s e r e po r t a n d l i t e r a t u r e r e v i e w L i uD u o 1,L iY a n l i n g 2,G u oZ h a o x i a 2,L i J i a n f e n g 2,Z h a n g H u i j u a n 1,X i eP i n g21.F i r s t s c h o o l o f C l i n i c a lM e d i c a l ,G a n s uU n i v e r s i t y o f Ch i n e s eM e d i c i n e ,L a n z h o u 730000,C h i n a ;2.D e p a r t m e n t o f C a r d i o l o g y ,G a n s uP r o v i n c i a lH o s pi t a l ,L a n z h o u 730000,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :X i eP i n g ,E m a i l :p i n gx i e 66@163.c o m A B S T R A C T :O b je c t i v e T oe x p l o r e t h ed i a g n o s i sa n dt r e a t m e n tof t h ea n o m a l o u s l e f t c o r o n a r y a r t e r y f r o mt h e p u l m o n a r y a r t e r y (a l s ok n o w na sB l a n d -W h i t e -G a r l a n d [B WG ]s y n d r o m e )i nt h ee l d e r l y .M e t h o d s Ar e t r o s p e c t i v e a n a l y s i sw a s p e r f o r m e do na n e l d e r l yp a t i e n tw i t hB WGs y n d r o m e ,a n d t h e r e l e v a n t l i t e r a t u r ew a s r e v i e w e d .R e s u l t s A66-y e a r -o l dm a l e p a t i e n t p r e s e n t e dr e p e a t e d i n t e r m i t t e n t c h e s t t igh t n e s sa n ds h o r t n e s so fb r e a t h wi t h i nt h e p a s t2y e a r s ,w h i c h w a sa g g r a v a t e da f t e re x e r t i o na n dn o tr e l i e v e da f t e rr e s t .C o l o rD o p pl e ru l t r a s o u n do ft h eh e a r ta n d c o m p u t e d t o m o g r a p h y a n g i o g r a p h y (C T A )o f t h e c o r o n a r y a r t e r y c o n f i r m e d t h e d i a g n o s i s o fB WGs yn d r o m e .A f t e r a c o m p r e h e n s i v e a s s e s s m e n t ,t h e p a t i e n tw a sm a n a g e db y a c o n s e r v a t i v e t r e a t m e n t o fm e d i c a t i o n s ,a n dh ew a s r e c o v e r e d w e l l a n dd i s c h a r g e d .D u r i n g t h e 1-y e a r f o l l o w -u p ,n oa d v e r s e c a r d i o v a s c u l a r e v e n t sw e r e r e p o r t e d .C o n c l u s i o n B WG i nt h ee l d e r l y i sr a r e ,w h i c hi se a s i l y t ob e m i s d i a g n o s e do r m i s s e dd i a g n o s e d .T h ed i a g n o s i so fB WG d e pe n d so n m u l t i p l e i m a g i n g e x a m i n a t i o n s .F o ra s y m p t o m a t i co rm i l d l y s y m p t o m a t i ce l d e r l yp a t i e n t s ,t h er i s k sof s u rg e r y m a yo u t w e i g h t h e p o t e n t i a l b e n e f i t s ,a n d c o n s e r v a t i v e t r e a t m e n tw i t hv a s o d i l a t o r s a n d a n t i a r r h y t h m i c d r u g sm a y b e u s e d t o pr e v e n t d e a t h .K E Y W O R D S :a b n o r m a l l e f t c o r o n a r y a r t e r y ;p u l m o n a r y a r t e r y ;e l d e r l y左冠状动脉异常起源于主肺动脉,又称 b l a n d -w h i t e -g a r l a n d (B WG )综合征 ,是一种罕见且致死率高的先天性心脏病㊂如不及时治疗,高达90%的婴儿将在出生后1年内死亡[1],活过婴儿期的患者有终身发生心脏性猝死(S C D )的风险㊂老年B WG 综合征患者罕见,其症状相对隐匿或不典型,常因其他疾病来院就诊,在检查心脏彩色超声和冠状动脉C T 血管成像(C Ta n g i o g r a p h y,C T A )时偶然发现,临床上极易漏诊或误诊[2-3]㊂目前,老年B WG 综合征的相关报道少见㊂本文将我院心血管内科收治的1例老年B WG 综合征患者的病例报道如下㊂1 临床资料患者男,66岁,主因间断胸闷㊁气短2年就诊㊂查体:体温36.3ħ,脉搏77次/m i n ,呼吸20次/m i n ,血压129/74mmH g (1mmH g =0.133k P a )㊂神志清楚,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心界不大,心率77次/m i n ,律齐,二尖瓣听诊区可闻及收缩期2/6级连续性机器样杂音,双下肢无水肿㊂心电图显示窦性心律,电轴正常,异常心电图,S T -T 改变㊂肝肾功能㊁凝血指标㊁心肌酶及脑钠肽(B N P )检测未见异常㊂经胸超声心动图(T T E )显示右冠状动脉正常开口于右冠窦,内径约5mm ,近段有不同㊃816㊃‘临床荟萃“ 2023年7月20日第38卷第7期 C l i n i c a l F o c u s ,J u l y 20,2023,V o l 38,N o .7Copyright ©博看网. All Rights Reserved.程度增宽并管腔迂曲,内径约7~10mm ㊂左冠窦未探及左冠状动脉开口,但在主肺动脉内侧壁距瓣环约15mm 处发现一宽约4mm 异常血管开口,可探及右冠状动脉血流经左冠状动脉逆行入肺动脉(图1a ),呈舒张期为主的连续性血流频谱(图1b )㊂冠状动脉C T A 显示右冠状动脉起自右冠窦,走形迂曲㊁管腔粗大,管壁光整,管腔内未见明显充盈缺损影㊂左冠状动脉起自肺动脉主干(图1c ),左前降支中段㊁第1钝缘支及第1对角支局部走行于心肌内,右冠状动脉近段分支绕过右心室与前降支中段相交通,右冠状动脉远段分支与前降支中段相交通(图1d )㊂建议冠状动脉造影,患者及家属拒绝㊂综合病史㊁症状㊁体征和影像学检查,最终明确诊断为B WG 综合征㊂图1 左冠状动脉异常起源于主肺动脉 a .原左冠状动脉位置可探及异常逆向灌注血流(蓝色血流信号);b .异常舒张期左冠状动脉灌注血流频谱(基线水平下方);c .左冠状动脉异常起源于肺动脉主干;d .圆锥支与左冠状动脉前降支相沟通F i g.1 R e p r e s e n t a t i v e s c a n s o f t h e a n o m a l o u s l e f t c o r o n a r y a r t e r y f r o mt h e p u l m o n a r y a r t e r y a .A b n o r m a l r e t r o g r a d e p e r f u s i o no f t h eb l o o d f l o w (b l u e s i g n a l i n d i c a t e db y t h e r e da r r o w )i nt h e l o c a l i z a t i o no f t h eo r i g i n a l l e f t c o r o n a r y a r t e r y ;b .S p e c t r a lD o p p l e ro f t h ea b n o r m a lL e f t v e n t r i c u l a rm y o c a r d i a l p e r f u s i o n i n d i a s t o l e (b e l o wb a s e l i n e l e v e l );c .T h e l e f t c o r o n a r y a r t e r y a b n o r m a l l y o r i g i n a t e d f r o mt h e p u l m o n a r y a r t e r y;dT h e c o n u s b r a n c h c o mm u n i c a t e sw i t h t h e l e f t a n t e r i o r d e s c e n d i n g a r t e r y多学科评估认为患者病情轻,症状隐匿,左㊁右冠状动脉间侧支循环丰富,各瓣膜功能完好,可予药物保守治疗,症状缓解不明显可行外科手术治疗㊂住院期间予阿司匹林肠溶片0.1g 口服1次/d,替格瑞洛片90m g 口服2次/d ,双联抗血小板聚集治疗;阿托伐他汀钙片12.5m g 口服2次/d ,调脂稳定斑块;酒石酸美托洛尔片(倍他乐克)23.75m g 口服1次/d,降低心肌氧耗㊁控制心室率等对症支持治疗后,患者症状缓解出院㊂院外1年余遵嘱长期口服美托洛尔缓释片(倍他乐克)23.75m g 口服1次/d ,门诊㊃916㊃‘临床荟萃“ 2023年7月20日第38卷第7期 C l i n i c a l F o c u s ,J u l y 20,2023,V o l 38,N o .7Copyright ©博看网. All Rights Reserved.或电话随访期间,患者未诉身体特殊不适㊂2讨论左冠状动脉异常起源于主肺动脉,是一种罕见且致死率高的先天性心脏病㊂该病最早由K r a u s e 等于1865年发现,后来由B l a n d等在1933年通过尸检首次详细描述该病的临床表现及特征[1]㊂B WG 综合征最常见于婴幼儿早期,发病率约为3ɢ[4],占所有先天性心脏病的0.25%~0.5%[5]㊂B WG综合征误诊㊁漏诊的可能性大㊂Y u等[6]一项回顾性研究发现,接受B WG综合征手术修复的136例患者中有49.3%在转诊前被误诊,多因素回归分析显示左室射血分数(L V E F)低的患者发生误诊的风险增加(O R=0.975,P=0.018)㊂婴儿出生前,由于动脉导管未闭且肺动脉压力高,有效灌注压尚可满足对左心室心肌的血液供应,此时无侧支血管形成㊂婴儿出生后,随着动脉导管关闭和肺动脉压力的逐步降低,冠状动脉血流将优先分配至肺动脉,使左心室心肌长期灌注不足而出现灌注缺损,最终导致左心室扩大㊁左心收缩功能下降等心肌缺血表现,严重时可导致心脏骤停㊂心脏骤停可能是左心室心内膜下心肌长期慢性缺血引起的原发性室颤所致,也可能是由于瘢痕所致的折返性室性心律失常恶化为室颤所致[7]㊂心肌瘢痕是室性心律失常的潜在的㊁不可逆基质,心脏磁共振(C M R)一旦检测到心肌瘢痕,应当尽快植入心律转复除颤器(I C D)[8]㊂B WG综合征的早期诊断至关重要,如不及时诊治,高达90%的婴儿将在出生后1年内死于缺血性心肌病和心内膜纤维化[1]㊂约15%的患儿可不行手术,因其左㊁右冠状动脉间有丰富的侧支循环得以存活至成年[9]㊂成年患者临床表现广泛,通常无症状或伴有二尖瓣返流㊁心肌病㊁心肌缺血或恶性心律失常[10]㊂该病也可能仅表现为慢性心力衰竭,与急性感染性疾病继发于已经处于临界状态的心脏功能失代偿有关㊂P eña等[11]发现,有猝死风险的患者约占成人病例的80%,约90%的成年人可能约35岁时猝死㊂B WG综合征存活至老年极为罕见㊂老年患者症状相对隐匿㊁不典型,且基础疾病多,临床表现多样,从无症状到胸痛,急性严重的二尖瓣和乳头肌功能障碍,心肌病伴心内膜下纤维化,心律失常相关的S C D或进展性心力衰竭[12-14]㊂疾病的早期诊治可有效保护患者心脏功能,但能否改善生活质量尚存争议㊂B WG综合征诊断复杂,其心电图表现为左前外侧心肌梗死,典型的表现包括V4~V6㊁I和A V L导联的异常Q波等[15-16]㊂2020年,‘欧洲心脏病学会成人冠心病管理指南“[8]指出,建议冠状动脉异常患者使用T E E和C M R等非侵入性功能成像技术以确认或排除心肌缺血(I级推荐)㊂然而,实际操作过程中,右冠状动脉扩张弯曲㊁左冠状动脉起源异常㊁肺腔分流异常等现象常被T T E检查医师所忽视㊂但左㊁右冠状动脉间丰富的侧支循环是一条重要的线索㊂当T T E疑似该病时,通常需进一步完善冠状动脉造影和(或)冠状动脉C T A以明确诊断,这些技术可提供冠状动脉的起源㊁走行途径和有无病变的详细信息㊂近年来,C T-血流储备分数(F F R)也逐渐用于评估冠状动脉的走行㊁狭窄状态和血管功能[17]㊂过去,对心肌血流量和心肌血流储备的无创性定量评估需昂贵的P E T/C T,随着成像技术的发展,C h u 等[18]发现,使用碲锌镉(C Z T)固体半导体探测器的专用心脏单光子发射计算机断层扫描(S P E C T)具有良好的时间和空间分辨率和较高的检测效率,其可定量测量心肌血流量和心肌血流储备,同时完成门控心肌灌注显像㊂与P E T/C T相比,心肌血流储备的定量结果与P E T/C T结果相似㊂此外,C M R不产生电离辐射,其可通过心肌灌注成像㊁晚期钆增强成像等方式快速㊁全面评估地心脏结构及心肌和瓣膜运动,与传统C T相比,可以更清楚地显示心肌灌注和心肌活力[19]㊂四维血流M R I是在传统的三维血管造影的基础上增加了时间维度来证明不同心动周期中血流动力学的变化[20],其已被用于检测B WG 综合征从左前降支动脉进入主肺动脉的逆行血流[21]㊂B WG综合征明确诊断后,恢复双冠状动脉循环系统被认为标准治疗方法[22]㊂手术方式包括冠状动脉旁路移植术㊁主动脉畸形冠状动脉再植入术和肺动脉内通道(T a k e u c h i)术等㊂早期手术治疗可恢复正常的冠状动脉循环和充分的心肌灌注,同时有效避免急性缺血性室性心律失常㊁长期的左心室心肌缺血和慢性的心肌纤维化,治疗效果良好㊂T a k e u c h i手术应用尤为广泛,其具体过程是进行肺动脉切开,并制作一块由肺动脉组织构成的横瓣和一扇主肺窗,采用肺动脉瓣将左冠状动脉阻挡于主动脉内,然后用自体心包重建肺动脉㊂但研究[23]认为,T a k e u c h i手术操作过程复杂㊁术后并发症多,部分患者预后差需二次手术㊂近年来,左冠状动脉结扎术也逐渐成为1种治疗方案,其能阻断肺动脉血流的窃取,增加冠装动脉区域灌流压力,改善心功能,但患者短期内发生SC D的风险并未降低[24]㊂二尖瓣反流(M R)在一定程度上可反映左心室心肌缺血的严重程度㊂然而,B WG综合征手术修复㊃026㊃‘临床荟萃“2023年7月20日第38卷第7期 C l i n i c a l F o c u s,J u l y20,2023,V o l38,N o.7Copyright©博看网. All Rights Reserved.是否需同步处理M R尚存争议㊂有研究[25]认为,伴有结构异常的中度或重度M R需同时治疗㊂也有研究[26]推荐,即使轻度M R,在初始手术时也可同时进行二尖瓣膜修复㊂L v等[27]认为,对于合并中度M R 的B WG综合征患者,特别是对于<3岁的患儿和继发性M R患者,二尖瓣膜修复不是必需的㊂因继发性M R通常是由于慢性缺血引起的,随着血管重建术后左心室功能和结构的改善,二尖瓣环将随着M R 的后续改善而减小,M R可通过恢复正常的冠状动脉血流来有效改善㊂目前,重度M R患者是否需瓣膜修复仍需进一步研究㊂重度M R患者应长期随访,以观察二尖瓣瓣膜是否需要手术修复相关的影像学征象[28]㊂然而,对于婴晚期和儿童时期患有严重M R者,如与乳头肌缺血性病变有关,建议立即行二尖瓣膜手术修复[29]㊂近年来,诊断㊁手术技术和术后护理的进步显著改善了B WG综合征的预后,但心力衰竭㊁室性心律失常和S C D等问题不能仅通过手术来解决,还需后续药物治疗和门诊随访的积极干预㊂研究[3]发现,50岁以后患S C D的风险似乎有所降低,随着年龄的增长,患者不愿手术㊂对于这类人群,应积极预防死亡㊂1篇关于B WG综合征的综述[3]报道,B WG综合征平均确诊年龄为41岁,在151例确诊的成年人中,年龄ȡ50岁者48例,约37%接受内科治疗,且效果良好㊂最近,L o t m a n 等[2]报道的1例80岁男性B WG综合征患者,因其无症状且侧支循环建立良好,综合评估后行保守治疗,在3年的随访中,未出现心血管相关并发症㊂本文患者为66岁男性,吸烟史30余年,20余支/d,余既往史㊁个人史和家族史无特殊㊂既往受凉㊁中重度体力活动等未觉身体有特殊不适,近2年无明显诱因开始出现间断胸闷㊁气短,劳累后明显,休息后持续不缓解,无其他特殊伴随症状㊂该患者存活至老年的原因可能为,首先从右冠状动脉到左冠状动脉间存在丰富的侧支循环和加压冠状动脉网络系统;其次右冠状动脉异常粗大,可同时供应左室后壁及心尖部心肌血供,从而缓解左心室心肌灌注缺损现象㊂虽然老年患者S C D发生风险较低,但合并其他疾病的患者手术风险相对高,在情况允许的情况下,推荐使用血管扩张剂和抗心律失常药物[30]㊂在年龄较大㊁无症状或症状轻微的患者中,手术矫正的风险将超过潜在的益处,因此这些患者应得到保守的治疗㊂综上所述,老年B WG综合征罕见,且漏诊㊁误诊率高,需结合多种影像学技术进行确诊㊂一旦明确诊断,恢复双冠状动脉循环系统是B WG综合征的标准治疗方法㊂但对于无症状或症状轻微的老年患者,手术的风险可能超过潜在的益处,可以考虑使用血管扩张剂和抗心律失常等药物㊂参考文献:[1] G o o HW.A n o m a l o u so r i g i no ft h ec o r o n a r y a r t e r y f r o m t h ep u l m o n a r y a r t e r y i n c h i l d r e na n da d u l t s:A p i c t o r i a l r e v i e wo fc a rd i a c i m a g i n g f i n d i n g s[J].K o re a nJR a d i o l,2021,22(9):1441-1450.[2] L o t m a n E M,K a r u K,M i k k e l M,e t a l.L a t e a d u l tp r e s e n t a t i o no fA L C A P As y n d r o m e:N e e df o ran e wc l i n i c a lc l a s s i f i c a t i o n ac a s er e p o r ta n dl i t e r a t u r eo v e r v i e w[J].E u rH e a r t JC a s eR e p,2020,4(6):1-5.[3] Y a uJ M,S i n g hR,H a l p e r nE J,e t a l.A n o m a l o u s o r i g i no f t h el e f t c o r o n a r y a r t e r y f r o m t h e p u l m o n a r y a r t e r y i na d u l t s:Ac o m p r e h e n s i v e r e v i e wo f151ad u l t c a se s a n d a n e wd i a g n o s i s i na53-y e a r-o l dw o m a n[J].C l i nC a r d i o l,2011,34(4):204-210.[4] G u z e l t a s A,O z t u r k E,T a n i d i r I C,e t a l.E v a l u a t i o n o fa n o m a l o u s c o r o n a r y a r t e r i e sf r o m t h e p u l m o n a r y a r t e r y[J].B r a z JC a r d i o v a s cS u r g,2017,32(1):29-37.[5] P r a n d i F R,Z a i d iA N,L a r o c c aG,e t a l.S u d d e nc a r d i a c a r r e s ti na na d u l tw i t ha n o m a l o u so r i g i no f t h e l e f tc o r o n a r y a r t e r yf r o mt h e p u l m o n a r y a r t e r y(A L C A P A):C a s e r e p o r t[J].I n t JE n v i r o nR e sP u b l i cH e a l t h,2022,19(3):1554.[6] Y uJ,R e n Q,C h e n T,e ta l.O u t c o m eo f s u r g i c a l r e p a i ro fa n o m a l o u s l e f t c o r o n a r y a r t e r y f r o mt h e p u l m o n a r y a r t e r y i n as i n g l e-c e n t e r e x p e r i e n c e[J].H e l l e n i c JC a r d i o l,2023. 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婴儿左冠状动脉起源于肺动脉研究

～ｎ Ⅲ ｍ
ＬＡＣ
％（）
（ＣＲＡ — ～ｍ，）
Ｒ／ＣＡ
ＡｏＤｕ
ＬＥＤＶＤ：左室舒束径Ｌ：左室Ｖ
・
ＬＡＥ：左冠状动｜ＲＡ末ｃ：右冠状动｜ＡＤ末Ｏ：主动｜内径末
１・４
维普资讯
１初步印象诊断：临床及超声心动图符合婴．
儿特发性心弹或心肌病；起病年龄小于３个月（非首诊年龄）；心电图Ｉ、札、ｖ～导联出现异常．Ｑ渡２冠状动脉的超声心动图诊断：右冠状动脉．扩张，右冠状动脉直径／主动脉径＞Ｏ２；正常升．Ｉ肺动脉左侧壁或左后侧壁．近肺动脉瓣上位置可探及异常血管或异常注人肺动脉的血流；有／室壁运动异常或室壁瘤。无３确定诊断，选择性升主动脉造影诊断：升主动．脉显影后仅右冠状动脉显影。正常左冠位置未显影；右冠状动脉明显扩张；升主动脉造影显影顺序为右冠状动脉一侧枝血管一左冠状动脉一肺动脉；右心导管检查示肺动脉内左向右分流。按此诊断步骤，本组符合第一步诊断条件的以特发性婴儿心弹收住院的患儿４例。经第二、第三步诊断及手术均证实为ＡｃＰＩＡ＾，诊断符合率１％。未符合第一步诊断条件的矾例耍儿心弹患００儿。经第二步诊断均否定ＡｃＡ＾诊断。没有必要ＩＰ再进行第三步诊断。
一
膜弹力纤维增生症患儿诊断并手术治愈，后于１９９６年报道。自１１以来我科以婴儿９年９
特发性心内膜弹力纤维增生症诊断住院的患

超声心动图诊断左冠状动脉起源于肺动脉一例

高。讨论左冠状动脉异常起源于肺动脉是一种少见的先
A即stsson M Ga ul BM， ll H， a . Anoma ous or g n o the H， s e F et l l ii f le cor n脚 a e琢f m the pulmon叼 ar 巧diagllosis and tr atment t f o t r o r e t e of inf ntile and a ult t pes. JAM 1962， 1) :15一 a d y A， 180( 1. Frapier JM，玩cler q F， c Bodino M， al， et Mali邵ant ventr cula ar i r ht r y hmias r vea ing a oma ous O gin O the lef cor n呵 a e叮f m e l n l i r f t o t r o r the pulmon娜 a e巧in t o adults. Eur J Car〔 a c su嗯， t r w liothor 1999 ，
患儿男，个月大。因“ 2 呼吸急促 2 个月” 人院。查体: 呼吸4 次/ mi ， 8 n 呈点头状呼吸， 1 0 次 mi ，心率 3 / n 心界扩大，无杂音;1 导联心电图表现为n 、、 F 导联呈 qR 型， 2 1 a v I V 导联呈 RS 型，、导联呈 r 型，、、 L 导联 T 波倒 V3 V 4 s 1 n a v 置， F 导联 T 波略倒置，导联 T 波直立低平，一导联 v a 1 Vl V 4 T 波直立高耸，、导联 T 波倒置，一导联 ST 上抬 VS V6 i v V3 0. 2 一 3 mV，导联 S 下移0. l mV， 0. VS T 提示前壁心肌梗死 ( 亚急性期) ，心肌缺血性改变。人院后超声心动图检查:大动脉短轴切面显示右冠状动脉正常起源、内径增宽，主动脉左冠状动脉窦无冠状动脉显示( 图 1) ，可见左冠状动脉起自肺动脉( 图2) ;左心室扩大，前间隔壁变薄( 图3) ，左心室后壁运动幅度减低( 图4 ) ;房间隔中部可见连续性中断 s mm，心包脏壁层分离，左心室后壁后方液性无回声区宽度 s mm。彩色多普勒及频普多普勒可见左冠状动脉向肺动脉分流信号( 图5 ，动态图 1) ，右冠状动脉内血流丰富，心房水平可见左向右分流血流信号，二尖瓣口左心房侧收缩期可见轻度反流信号及湍流频谱，射血分数 3 % 。超声诊断:先天性心脏 6 病，左冠状动脉起源异常( 起源于肺动脉) ，房间隔缺损( 继发孔型) ;左心扩大并收缩功能减低;心包积液。该患者随后进行了心血管造影，主动脉根部造影仅见单支右冠状动脉显影，左冠状动脉未显影( 图6) ，支持左冠状动脉起源异常诊

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【Ａｂｓｔｒａｃｔ】
Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ
Ｔｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ｓｕｒｇｉｃａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔａｒｔｅｒｙｆｒｏｍｔｈｅｐｕｌｍｏｎａｒｙ
ａｎｏｍａｌｏｕｓｏｒｉｇｉｎｏｆｔｈｅｌｅｆｔ
ｃｏｒｏｎａｒｙ
ａｒｔｅｒｙ（ＡＬＣＡＰＡ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ
Ｗｅ
ｒｅｔｒｏｓｐｅｃ—
ｔｉｖｅｌｙａｎａｌｙｚｅｄｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｄａｔａｏｆ９ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＡＬＣＡＰＡｗｈｏｈａｄｕｎｄｅｒｇｏｎｅｓｕｒｇｉｃａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔｉｎＳｈａｎｘｉＣｈｉｌｄｒｅｎ’ＳＨｏｓｐｉｔａｌｆｒｏｍＪｕｎｅ２０１０ｔｏＭａｒｃｈ２０１４．Ｒｅｓｕｌｔｓｍｏｎｔｈｓｔｏ４ｙｅａｒｓｏｌｄａｎｄ６ｍｏｎｔｈｓ，ａｖｅｒａｇｅＴｈｅｒｅｗｅｒｅ３ｍａｌｅｓａｎｄ６ｆｅｍａｌｅｓ，ａｇｅｄｆｒｏｍ４ｗｅｉｇｈｔｆｒｏｍ５．６ｔＯ１８．０ｋｇ，ａｖｅｒ—
ｃｏｎｔｒａｃｔｉｌｉｔｙ（ｅｊｅｃｔｉｏｎ
ｃａｓｅｓ
ｆｒａｃｔｉｏｎｌｅｓｓｔｈａｎ５０％）．
Ｅｎｄｄｉａｓｔｏｌｉｃｄｉａｍｅｔｅｒｏｆｌｅｆｔｖｅｎｔｒｉｃｌｅｗｅｒｅｍｏｒｅｔｈａｎ３５ｍｎｌｉｎ８ｔｒｉｃｕｌａｒａｐｅｘｉｎ１ｃａｓｅ．Ｏｎｅ
ｃａｓｅ
・４８８・
主国丛型Ｌ复煎医堂垫！！生！旦筮望鲞筮！塑型！旦盟ｉ塑里坐！丝丛鲤：！！！！Ｑ！！：∑！！：望：丛！：Ｚ
・论著・左冠状动脉起源于肺动脉的术前诊断与治疗
马新平刘鑫伟陈瑞
０３００１３太原，山西省儿童医院（马新平、陈瑞）；０３００１３太原市中心医院（刘鑫伟）
通信作者：马新平，Ｅｍａｉｌ：１２１１５５８３１＠ｑｑ．ｃｏｍ
向左下方突起，心脏彩超示：ＡＬＣＡＰＡ，左心室明
霸头所示为左冠状动脉起源下肺动脉
图１心脏增强ＣＴ影像学图片
显扩大，心肌收缩力减弱。８例患儿射血分数低于５０％，左心室舒张末径均＞３５ｍｍ，１例患儿合并心尖部室壁瘤。１例患儿行心脏彩超及ＣＴ检查后怀疑ＡＬＣＡＰＡ，后经造影检查明确诊断。６例患儿术前行放射性核素心肌显像检查，均伴有不同程度的心尖、前壁、侧壁心肌梗死，部分心肌存活。１例患儿２年前在外院行二尖瓣成形术，再次以二尖瓣中一重度反流人院，术前检查怀疑合并
ａｎｄａｎｅｕｒｙｓｍ
ｆｏｒｍａｔｉｏｎｏｆ
ｃａｓｅｓ
ｌｅｆｔ
ｖｅｎ—
ｗａｓ
ｃｏｎｆｉｒｍｅｄ
ＡＬＣＡＰＡｂｙｃａｔｈｅｔｅｒａｎｇｉｏｇｒａｐｈｙ．Ｓｉｘ
ｈａｄｒａｄｉｏａｃｔｉｖｅ
ｎｕｃｌｉｄｅｍｙｏｃａｒｄｉａｌｉｍａｇｉｎｇ，ｗｈｉｃｈｓｈｏｗｅｄｄｉｆｆｅｒｅｎｔｄｅｇｒｅｅｏｆｍｙｏｃａｒｄｉａｌｉｎｆａｒｃｔｉｏｎ．Ａｌｌｐａｔｉｅｎｔｓｕｎｄｅｒｗｅｎｔｒｅｉｍｐｌａｎｔａｔｉｏｎｏｆｌｅｆｔｃｏｒｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙｉｎｔｏｔｈｅａｏｒｔａ，ｍｉｔｒａｌｖａｌｖｏｐｌａｓｔｙｉｎ７ｐａｔｉｅｎｔｓ．Ｏｎｅ
ａｇｅ（１．１４±１．３３）ｙｅａｒｓ，ｂｏｄｙ
ａｇｅｗｅｉｇｈｔ（８．０６±３．９９）ｋｇ．ＥｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｙａｎｄｓｐｉｒａｌＣＴａｎｇｉｏｇｒａｐｈｙｗｅｒｅｐｅｒｆｏｒｍｅｄｉｎａｌｌｐａｔｉｅｎｔｓ，ｏｎｅｏｆｗｈｉｃｈｕｎｄｅｒｗｅｎｔｃａｒｄｉａｃｃａｔｈｅｔｅｒａｎｇｉｏｇｒａｐｈｙ．Ｔｈｅｃａｓｅｓｏｆｍｉｔｒａｌｒｅｇｕｒｇｉｔａｔｉｏｎｗｅｒｅｍｉｌｄｉｎ２ｃａｓｅｓ，ｍｉｌｄｔｏｍｏｄｅｒａｔｅｉｎ５ｃａｓｅｓ，ａｎｄｍｏｄｅｒａｔｅｔｏｓｅｖｅｒｅｉｎ２ｃａｓｅｓ．ＥｌｅｃｔｒｏｃａｒｄｉｏｇｒａｍｓｈｏｗｅｄａｂｎｏｒｍａｌＱｗａｖｅ，ＳＴｓｅｇｍｅｎｔｃｈａｎｇｅａｎｄＴｗａｖｅｉｎｖｅｒｓｉｏｎｉｎｌｅａｄＩ．ＡＶＬａｎｄＶ４＿６ｉｎ９
ａｒ－
・４８９・
【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ａｎｏｍａｌｏｕｓｏｒｉｇｉｎ
ａｇｎｏｓｉｓ；Ｓｕｒｇｉｃａｌ
ｔｒｅａｔｍｅｎｔ
ｏｆｔｈｅｌｅｆｔｃｏｒｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙｆｒｏｍｔｈｅｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙ；Ｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅｄｉ．
左冠状动脉起源于肺动脉（ａｎｏｍａｌｏｕｓ
ｅｊｅｃｔｉｏｎ
Ｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｙｈａｓｉｍｐｏｒபைடு நூலகம்ａｎｔ
ｖａｌｕｅｉｎｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆＡＬＣＡＰＡ，
ｃｏｎｆｉｒｍｅｄｂｙ
ｓｐｉｒａｌＣＴａｎｇｉｏｇｒａｐｈｙａｎｄｃａｔｈｅｔｅｒａｎｇｉｏｇｒａｐｈｙ．Ｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅｎｕｃｌｉｄｅｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｆｏｒ
至２０１４年３月收治的９例ＡＬＣＡＰＡ患儿的术前诊断及手术方式进行总结。结果本组患儿共９例，男３例，女６例，年龄４个月一４岁６个月，平均（１．１４±１．３３）岁；体重５．６—１８．０ｋｇ，平均（８．０６±３．９９）蚝。术前行心脏彩超、心脏增强ＣＴ检查，明确诊断，其中有１例患儿行心脏造影检查。９例患儿中合并二尖瓣轻度反流２例，二尖瓣轻一中度反流５例，中一重度反流２例。心电图表现：９例患儿在导联Ｉ、ＡＶＬ及Ｖ４－６有不同程度的异常Ｑ波，ｓＴ段改变或Ｔ波倒置。胸部ｘ线检查示心影明显增大，心胸比例０．５６—０．７３，平均０．６１±０．０５，左心缘饱满隆起，向左下方突起，心脏彩超示左冠状动脉起源于肺动脉，左心室明显扩大，心肌收缩力减弱，射血分数低于５０％，８例患儿左心室舒张末径均＞３５ｍｉｌｌ，１例患儿合并心尖部室壁瘤。１例患儿行心脏彩超及ＣＴ检查后怀疑ＡＬＣＡＰＡ，后经造影检查明确诊断。６例患儿术前行放射性核素心肌显像检查，均伴有不同程度的心尖、前壁、侧壁心肌梗死，部分心肌存活。本组患儿均在全身麻醉体外循环下行左冠状动脉移植术，７例患儿加做二尖瓣成形术。全组患儿早期死亡Ｉ例，死亡原因为严重低心排综合征，余均治愈出院。其中，围术期合并低心排综合征２例，肺炎３例，室上性心动过速１例。术后随访３个月～２年，超声心动图检查提示冠状动脉血流通畅，射血分数较术前提高，二尖瓣反流减轻。患儿生长发育良好，无心力衰竭表现，心功能恢复良好。结论超声心动图对ＡＬＣＡＪ’Ａ的诊断有重要价值，心脏增强ＣＴ及造影检查可确诊，术前核素心肌显像对存活心肌的判定、手术及预后有重要意义。冠状动脉移植术是最理想的手术方法。
Ｙ，ＡＬＣＡＰＡ）又称为Ｂｌａｎｄ－Ｗｈｉｔｅ－Ｇａｒｌａｎｄ综合征，是一种极为罕见的先天性心脏畸形，占先天性心脏病的０．２６％～０．５０％…。如不及时手术治疗，１岁内病死率可高达９０％，少数未经治疗的大龄儿童或成人可出现猝死，因此，明确诊断，早期治疗对改善预后至关重要旧Ｊ。由于本病发病率低，目前文献报道少。本研究通过对山西省儿童医院２０１０年６月至２０１４年３月收治的共手术治疗的９例ＡＬｃＡＰＡ患儿的术前诊断及手术方式进行总结，旨在为本病的诊断与治疗提供思路。
ｃａｎｔ
ｃａｓｅｓ．Ｔｈｅ
Ｘ—ｒａｙｓｉｇｎｗａｓｓｉｇｎｉｆｉ—
ｈｅａｒｔ
ｅｎｌａｒｇｅｍｅｎｔ（Ｃ／Ｔ
ｒａｔｉｏ０．５６－０．７３，ｍｅａｎ０．６１±０．０５）．ＥｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｙｉｎｄｉｃａｔｅｄＡＬＣＡＰＡ，ｓｉｇ—
ｎｉｆｉｃａｎｔｅｎｌａｒｇｅｍｅｎｔｏｆｌｅｆｔｖｅｎｔｒｉｃｌｅａｎｄｄｅｃｒｅａｓｅｄｍｙｏｃａｒｄｉａｌ
ＡＬＣＡＰＡ，行ＣＴ检查明确诊断。１．２手术方法
２术中提不左冠状动脉起源于肺动脉右侧窦开Ｅｌ约１
ｃｍ。
图２左冠状动脉起源于肺动脉手术照片
结果
９例ＡＬｃＡＰＡ患儿，术中主动脉阻断时间４８—１０４ｍｉｎ，平均（７９．４２±１８．６５）ｍｉｎ；体外循环
时间９６—１７１ｍｉｎ，平均（１２４．１５±２６．２５）ｍｉｎ；术
ｃａｓｅｓ
ａｎｄｓｕｐｒａｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｔａｃｈｙｃａｒｄｉａｉｎ１ｃａｓｅ．Ｄｕｒｉｎｇ
ａ
ｆｏｌｌｏｗ— ｆｒａｃ—
ｕｐｏｆ３ｍｏｎｔｈｓｔｏ２ｙｅａｒｓ，ｗｅｌｌｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔ，ｇｏｏｄｈｅａｒｔｆｕｎｃｔｉｏｎ，ｍｉｔｒａｌｖａｌｖｅｒｅｇｕｒｇｉｔａｔｉｏｎａｎｄｔｉｏｎｉｍｐｒｏｖｅｄｉｎａｌｌｃａｓｅ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｗｈｉｃｈａｒｅ
【关键词】
左冠状动脉起源于肺动脉；术前诊断；外科治疗
Ｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｓｕｒｇｉｃａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆａｎｏｍａｌｏｕｓｏｒｉｇｉｎｏｆｔｈｅｌｅｆｔｃｏｒｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙｆｒｏｍｔｈｅ
ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙ
ＭａＸｉｎｐｉｎｇ，ＬｉｕＸｉｎｗｅｉ，ＣｈｅｎＲｕｉ
０３００１３Ｔａｉｙｕａｎ，ＳｈａｎｘｉＣｈｉｌｄｒｅｎ７５
Ｈｏｓｐｉｔａｌ（Ｍａ
ＸＰ，Ｃｈｅｎ
Ｒ）；０３００１３，Ｔａｉｙｕａｎ
ＣｅｎｔｒａｌＨｏｓｐｉｔａｌ（ＬｉｕＸＷ）
Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＭａＸｉｎｐｉｎｇ，Ｅｍａｉｌ：１２１
１５５８３１＠钾．ｃｏｒｎ
ａｎｄｒｅｓｕｌｔｓｏｆ
１对象与方法
１．１
研究对象９例ＡＬＣＡＰＡ患儿中，男３例，女
ｋｇ，
６例，年龄４个月一４岁６个月，体重５．６—１８．０
平均（８．０６±３．９９）ｋｇ。患儿术前均有不同程度的多汗、烦躁、气促、气急、心率增快等心功能不全表现。术前行心脏彩超、心脏增强ＣＴ明确诊断（图１），其中有１例患儿行心脏造影检查。９例患儿合并二尖瓣轻度反流２例，二尖瓣轻一中度反流５例，中－重度反流２例。心电图：９例患儿在导联Ｉ、ＡＶＬ及ｖ４—６有不同程度的异常Ｑ波，ＳＴ段改变或Ｔ波倒置。ｘ线胸片：心影明显增大，心胸比例０．５６—０．７３，平均０．６１±０．０５，左心缘饱满隆起，