朗罕氏组织细胞增生症的影像学诊断
朗格汉斯细胞组织细胞增生症[指南]
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。
传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。
病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。
本病发病率估计1/20万-1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.嗜酸性肉芽肿是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。
嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。
嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。
这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。
黑人本症极少见。
嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。
男女发生率比2：1。
嗜酸性肉芽肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。
嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。
颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，（Beveled edge），骨盆的缺损边界多模糊。
脊椎缺损多发生于椎体。
发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份。
病损可以造成骨内、骨膜的反应。
CT扫描及MRI 对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。
影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。
大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。
颜色灰红、褐色或者褚黄色。
显微镜下观，嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。
这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。
电镜下，这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体，Birbeck’s颗粒。
镜下尚可见数量不等的淋巴细胞，多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。
郎格罕细胞组织细胞增生症
（2）免疫治疗： 胸腺肽 α-干扰素 环孢菌素A， （3）其他：对于单纯骨损害者，可试用吲哚美辛 （indomethacin），每日1～2.5mg/kg，平均疗程6周，有一定的疗效。尿崩症可用鞣酸加压素或去氨加压素（DDAVP）治疗。生长发育障碍者可试用生长激素。 （4） 放射治疗 小剂量（4-6Gy）局部照射可控制局限性损害，也适于病变广泛或病变部位不能手术者。 （5） 手术治疗 局部EGB可手术刮除。<5岁者可采用手术加化疗，或单用化疗。 （6） 其他 控制感染，加强支持治疗。
蓄甸穷猫官绪采蕊匝观胺纱穆权忆培照被役拂驻算丝森咐怔呐抛辐悍盖秆郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症
（四）混合型
多于1～2岁起病，其临床表现相当于勒-雪氏病和韩-薛-柯氏病联合表现，主要为发热、贫血、耳溢脓、肺部浸润、肝脾肿大等。重者除有LS的典型皮疹和肺部改变外，同时又具有HSC的尿崩、突眼和骨质缺损；轻者可无皮疹或皮疹不典型，但多有骨骼破坏。
情扑灭钦帝蹿证顶宗应炬蹋婆几首督斧笛禄摈低军佑费械个渴疡惨营爬诱郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症
诊断
国际组织细胞协会订出了病理诊断标准如下： 1.初诊 压片、皮肤活检、淋巴结、肿物穿刺或 手术标本发现组织细胞浸润。 2.诊断 初诊的基础上，且具下述4项指标的2项 或2项以上：①ATP酶阳性；②CD31/S -100阳性表达；③α-D甘露糖酶阳性； ④花生凝集素结合试验阳性。 3.确诊 电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒和/ 或 CD1a抗原阳性。
（二）韩-薛-柯病 （Hand-Schuller-Christian disease, HSC）
成人郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告及文献复习
成人郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告及文献复习温泉;王园园;司鹤南;田亚萍【期刊名称】《吉林大学学报（医学版）》【年(卷),期】2016(042)005【摘要】Objective:To study the clinical and pathological features of Langerhans cell histiocytosis (LCH), and to provide the reference for its diagnosis and treatment.Methods:The manifestation of one LCH patient was retrospectively analyzed.The features of the LCH patients were explored by analyzing the results of skin biopsy, radiological test and follow-up.The associated literatures were reviewed.Results:The patient presented the typical symptoms gradually,including polycystic lung,skin ulcer,diabetes insipidus,and lactation.The skin pathological findings showed the densely distributed mononuclear cell infiltration in dermis and the immunohistological staining result showed positive CD1a. The patient was follwed up for 7 years and died of heart and lung failure. Conclusion:LHC has various manifestations and should be confirmed by clinical features,pathological features and imaging examination.The adult patients with multisystem and vital organ involvement suggest the poor prognosis.%目的：探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床和病理特征，为其诊治提供参考。
儿童肝脏朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例MRI表现
［１ Ｐ ｇ ｏ ｘＣ Ｈａｅ Ｇ Ｒ ｕ ，ｔ １Ｓ ｌ ｏｉｇｃｏａ ｇｔ １】 ａｎ ｕ ， ｙｍ ， ｏｘＦ ｅ ａ． ｃｅ ｓ ｌ ｉｓ ｒ ｎ ｈ ｎ ｉ
新进展 ． 中华 儿 科 杂 志 ，９ ８ ３（）５． １ １９ ， ６１： ０５ ．
［］ Ｓ ｈ ｄ ， ｉｈＧ， ｎ ｕｎ ｔ ， ｔ １ Ｅ ｔ －ｓｅ ｕ ５ ｃ ｍｉｔＳ Ｅ ｃ Ｈａ ｑ ｉｅ ｅ ． ｘｒ ｏ ｓｏ ｓ Ｓ ａ ａ
ｉ ｖ ｌ ｅ ｎ ｆ ｎ ｅ ｈ ｎ ’ｃ ｌ ｈ ｓｉ ｃ ｔ ｓ ｓｉ ｈ ｌ ｒ ｎ ｎ ｏ ｖ ｍｅ ｔｏ Ｌａ ｇ ｒ ａ ｓ ｅ ｌ ｉｔ ｙ ｏ ｉ ｃ ｉ ｅ ． ｏ ｎ ｄ
有 助 于 作 出 正 确 诊 断 ，指 导 临 床 治 疗 ，但 最 终确 诊 仍 需 靠 病
理组织学检查 。
Ｍｅ ｔｒ ｅ ２ ０ ， ４ ５ ： ２ ．２ ． ｄＩ ｅｎ ， ０ ３ ２ （） ３ ４ ３ ７ ｎ
［２ Ｋ ｍ Ｌ ｕ Ｃ Ｊ ｅ ａ． ａｇ ｒａｓｃｌｈｓ ｏｙｏｉ １ ］ ｉ Ｍ， ｙ ， ｉ ｎ ｔ １Ｌ ｎ ｅｈｎ ｅｌ ｉｉｃｔｓ ｔ ｓ
［】 Ｊｆ ． ｉｅ ｖ ｌｅ ｎ ｅｈｓ ｏｙｉ ｄｓｒｅｓｏ ９ ａｆ Ｒ Ｌｖ ｒ ｎ ｏｖ ｍｅ ｔｎｔ ｉｉｃｔ ｉ ｄ ｒ ｆ ｅ ｉ ｉ ｈ ｔ ｃ ｏ
ｃｉ ｈ ｏ ． ｅ ｉｒ ｅ ａ ｏ， ０ ４ ７３： １—２ ． ｈｌ ｏ ｄ Ｐ ｄａ ｖＰ ｔ ｌ２ ０ ， （）２ ４２ ５ ｄ ｔＤ ｈ ［０ Ｗｒ ｉｇＧ ｏ ｐｏ ｅＨｉ ｉｃ ｔ Ｓ ｃｅｙ Ｈｉｔ ｃ ｔｓｓ １】 ｉ ｎ ｒｕ ｆｔ ｓ ｏ ｙｅ ｏ ｉｔ． ｓｉ ｙｏ ｉ ｔ ｈ ｔ ｏ
朗格罕细胞组织细胞增生症诊疗指南.
图2-13 朗格罕细胞周围可见数量不等 的嗜酸细胞及淋巴细胞
(我是医生)
图2-19 LCH患者淋巴结大量LC增生，增生细胞S-100阳性，图示 淋巴结结构破坏，仅有残存淋巴细胞，大量增生的LC浸润
(我是医生)
图2-20 LCH，LC细胞体积大，胞界不 清，胞浆淡染，核圆形、椭圆形，有折 叠，形成明显的核沟
二、Langerhans细胞的形态
朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）镜下见多量增生的朗格 罕细胞组织细胞 , 呈疏松网 状或巢状排列, 偶尔也可呈单个 分布; 细胞核呈圆形 或卵圆形 , 可见明显核沟, 染色质细腻; 核仁 可以明显/不明显 , 胞质丰富 , 可呈透明至淡伊红色; 核 分裂象少见 ( 0 ～1 个/10 HPF) , 无非典型核分裂 象。朗格 罕细胞组织细胞周围常可见数量不等的 嗜酸细胞 , 可呈灶片 状分布 , 即所谓的嗜酸细胞“脓 肿”;其次为淋巴细胞 , 呈灶状 分布在朗格罕细胞周围 , 病变周边部位尤其多见; 另外 , 也可 出现中性粒细胞 , 但一般数量较少。
(我是医生)
YK Shen
(我是医生)
朗格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是朗格罕细胞（LC） 克隆性增生性疾病，病因不明，目前，认为其为 肿瘤性疾病，但生物学行为多样，仍不甚了解。 其基本病变是LC的显著增生，常杂有嗜酸性粒 细胞、单核或多核组织细胞、嗜中性粒细胞和小 淋巴细胞、浆细胞，晚期可有较明显的纤维化。 其临床表现因累及的部位、范围而异，治疗与预 后也因此而有较大差异。 目前主张将本病分为以下3型：单灶性 (unifocal)疾病、单系统多灶性疾病和多系统多灶 性疾病。
注：①图3多数细胞核有纵沟 或分叶，图中央可见核分裂 象，其右侧1个LC的核呈多 ① ② 向性凹陷。HE×400。左下 图为油镜下核沟及核裂。 HE×1 000 ② LC核形不规则，有扭曲、 分叶。HE×400，左下图 HE×1 000 ③ 单核细胞样LC，细胞境 界较清晰，胞浆粉红色细颗 粒状，核圆、卵圆，部分也 可见核沟。HE×400 ③ ④ ④ 多核LC，细胞体积大， 胞界清楚，富于胞浆(轻度嗜 图 2-6 朗格罕细胞大量增生，出现较多的异形核及核分 双色性)，核形不规则，与周 裂象，但无泡沫细胞①②③④ 围的LC细胞核相似。 HE×400。
儿科主治医师《相关专业知识》模拟试卷一(精选题)
[单选题]1.下列关于遗传对儿童生长发育影响的叙述（江南博哥）哪项是错误的A.遗传决定了儿童生长发育的潜力B.儿童最终的身高与遗传有密切关系C.遗传对生长发育的作用显著大于环境因素D.遗传影响儿童性成熟的迟早E.人的肤色、身体的比例受种族、遗传的影响参考答案：C参考解析：由于环境因素决定了遗传潜力是否能充分发挥，因此它对生长发育的作用也很重要。
掌握“环境因素对儿童健康的影响”知识点。
[单选题]2.继发性高血压不见于下列哪种情况A.嗜铬细胞瘤B.慢性肾小球肾炎C.艾迪生病D.库欣综合征E.多发性大动脉炎参考答案：C参考解析：艾迪生病即原发性慢性肾上腺皮质功能减退症，是因肾上腺本身的慢性疾病而致的肾上腺皮质激素分泌不足的一种较少见的内分泌疾病。
由于皮质醇及醛固酮分泌减少、肾脏潴钠排钾功能减低，尿钠排量增加，慢性失钠，脱水，血容量下降，心排出量减少，故艾迪生病人多为低血压。
掌握“高血压”知识点。
[单选题]3.新生儿胆红素脑病早期的主要临床特征是A.体温升高、体重减轻B.呼吸困难、发绀明显C.肢体痉挛、角弓反张D.前囟隆起、骨缝分离E.拒乳、嗜睡、肌张力低参考答案：E参考解析：胆红素脑病又称核黄疸。
常发生在生后2～7天。
早期表现为嗜睡、喂养困难、肌张力低、拥抱反射减弱。
晚期出现凝视、肌张力增高、角弓反张、前囟隆起、惊厥、发热。
治疗不及时可死亡，幸存者遗留严重神经系统后遗症。
掌握“新生儿黄疸”知识点。
[单选题]5.新生儿缺氧缺血性脑病患儿，当缺氧为完全性时，脑损伤最常见的部位是A.大脑皮质B.脑室C.脑室周围白质D.小脑E.丘脑、脑干参考答案：E参考解析：当缺氧为急性完全性时，脑损伤发生在代谢最旺盛的部位即丘脑和脑干，而大脑皮层不受影响。
这与脑组织内在特性的不同，而对损害具有特异的高危性或选择易损性有关。
掌握“新生儿缺氧缺血性脑病与颅内出血”知识点。
[单选题]6.下列哪项不是急性出血性坏死性肠炎的表现A.腹痛，呕吐，便血B.不同程度腹胀C.有毒血症状D.可伴有黄疸和腹膜炎E.粪便为脓血样，主要含黏液和脓参考答案：E参考解析：新生儿坏死性小肠结肠炎临床表现：1)腹胀，常为首发症状，先有胃排空延迟、胃潴留；而后出现全腹胀，进行性加重并出现肠型。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊断与治疗指南
九江市第一人民医院血液科 OUY
发病机制 50%以上的LCH 病例中存在致癌基因BRAF V600E突变。BRAF在 MAPK （RAS-RAF-MEK-ERK）信号通路中起重要作用，并参与细胞的发育、分裂、 增殖、迁移、分化及凋亡等多种生物学功能。V600E是BRAF中最常见的突 变。表明BRAF V600E突变可能是预测 LCH 疾病进展的一个重要标志，并 可作为疾病复发和多系统疾病的靶向治疗候选。
诊断标准
1．初诊：仅依据病理检查光镜见典型LCH细胞。
2．诊断：光镜初诊基础上，以下4项中≥2项指标 阳性：①ATP酶阳性；②CD31/S-100蛋白阳性；③ α -D-甘露糖酶阳性；④花生凝集素受体阳性。
3.确诊：光镜初诊基础上，3项中≥1项指标阳性： ①郎格素阳性；②CDla抗原阳性；③电镜检查发现 病变细胞内含Birbeck颗粒。
②VBL+泼尼松第2疗程方案：对无“危险器官”受累但治疗后为“中度反应”者、有“危险器 官”受累治疗后有“较好反应”者，接着应用6周的第2疗程。在第43、50、57、64、7l、78天 静脉推注VBL，剂量同上。每周在静脉推注VBL当天开始口服3d泼尼松，剂量同上。
③维持治疗：在上述治疗后6-12周后达到NAD的患者，进入维持治疗。在第7～52周(总疗程的 第12个月末)，或在第13周到总疗程的第12个月末，每3周1次应用VBL，方法同上；应用VBL的 每周中，口服5d泼尼松，剂量同上；每天口服6-巯基嘌呤(6-MP)，每日50 mg／m2，口服12个 月。
2.SS-LCH伴有可危及CNS的损害或多病灶骨骼损害(MFB)或特别部位损害： ①应用上述VBL+泼尼松6周初治方案，接或不接第2疗程，然后应用上述维持治疗， 但不用6-MP。总疗程12个月。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
朗格汉斯细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。
传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。
病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。
本病发病率估计1/20万-1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.嗜酸性肉芽肿是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。
嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。
嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。
这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。
黑人本症极少见。
嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。
男女发生率比2：1。
嗜酸性肉芽肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。
嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。
颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，（Beveled edge），骨盆的缺损边界多模糊。
脊椎缺损多发生于椎体。
发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份。
病损可以造成骨内、骨膜的反应。
CT扫描及MRI 对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。
影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。
大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。
颜色灰红、褐色或者褚黄色。
显微镜下观，嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。
这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。
电镜下，这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体，Birbeck’s颗粒。
镜下尚可见数量不等的淋巴细胞，多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。
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/class/bio201/skull/latskul.htm
19
Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
LCH of skull
• There are three other common sites of LCH lesions in the skull, each associated with a classic presentation or finding • The first: Mastoid involvement can spread to the bones of the middle ear deafness
•
•
Children’s Hospital Boston
•
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Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
Patient MK: CT head w/ contrast
• What classic feature of LCH skull lesions is seen here?
Children’s Hospital Boston
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Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
Patient MK: CT head w/ controf LCH skull lesions: On tangential views, a beveled edge appearance
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Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
Patient MK: CT head w/ contrast
• Well-defined lytic lesions in the R and L parietal bones Bone is the most common site of LCH lesions; skull is involved in 30% Classic skull lesions: Round, osteolytic, with sharp borders Ddx: Mets, venous lakes
Caldemeyer et al., 2001
12
Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
Patient MK
• MK was confirmed to have LCH by biopsy • Patients with LCH need a skeletal survey:
• Extensive (visceral organs involved)
– Treatment: Chemotherapy, corticosteroids – Worse prognosis: 50% mortality with disseminated disease
7
Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
Schmidt et al., 2004
•
•
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Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
LCH of skull
• Patient MK had skull and lung findings • Let’s return to the skull, an important site of involvement for LCH • We’ve seen LCH involving the parietal bones
Children’s Hospital Boston
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Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
LCH of skull: Plain skull film
• In this similar patient, we see well-defined lytic lesions, one with a beveled edge
• Langerhans cell histiocytosis (1973)
5
Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
What is LCH?
• Epidemiology
– Most common in children 1-4 years old – Incidence: 2-5 patients per million per year
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Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
Treatment and prognosis
• Restricted (no visceral organs involved)
– Treatment: Observation, local radiation, corticosteroid injection, excision – Prognosis is good
Ardavin, 2003
3
Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
What is LCH?
• Langerhans cell histiocytosis: Clonal proliferation of Langerhans cells in one or many organs: Bone, skin, lungs, brain, soft tissues, other organs • Thought to be caused by abnormal response to infection
– Patient JS
• Involvement of other bones
– Patient TJ
• Where else do we see LCH?
2
Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
What is LCH?
• Histiocytosis: A group of disorders characterized by the proliferation of histiocytes (macrophages) • Langerhans cell: Dendritic cell found in the epidermis
•
/society/LCH/Adult/vassallo1.shtml
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Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
Pulmonary LCH: CT chest w/ contrast
• Classic chest CT findings in extensive disease: Reticulonodular changes, large cysts, and destruction of lung parenchyma Cysts bullae pneumothorax Ddx: PCP, TB, LIP
Patient MK
• Two-year-old girl who presented with a rapidly-growing bump on her head • Head CT showed parietal bone lesions
/class/bio201/skull/latskul.htm
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Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
Patient MK
• MK’s skeletal survey showed a lesion in her scapula • A chest CT to evaluate the scapular lesion also revealed lung involvement
– – – – CXR AP films of all long bones AP film of pelvis Lateral spine films
• Bone lesions need CT evaluation to determine treatment • Look for visceral involvement if the patient has symptoms
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Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
Pulmonary LCH: CXR
• Classic CXR findings: Reticulonodular opacities most prominent in the upper and mid lung fields LCH spares the lower lobes
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Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
Patient MK: CT chest w/ contrast
• MK’s chest CT shows multiple nodular opacities in the RML Nonspecific, but likely LCH in this patient This is evidence of extensive disease, so MK received chemotherapy
Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
July 2004
Langerhans Cell Histiocytosis