布加氏综合征2例临床分析
彩超诊断布加氏综合征临床分析
彩超诊断布加氏综合征临床分析发表时间：2010-11-02T09:50:13.780Z 来源：《中外健康文摘》2010年第28期供稿作者：陈虹[导读] 布加氏综合症（Budd-Chiari）主要是由于病人肝段下腔静脉和肝静脉高度狭窄或闭塞陈虹 (吉林省吉林市中心医院 132001）【中图分类号】R657.3 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2010）28-0257-01【关键词】彩超诊断布加氏综合征布加氏综合症（Budd-Chiari）主要是由于病人肝段下腔静脉和肝静脉高度狭窄或闭塞，导致肝脏淤血、肝硬化、腹水和下肢静脉回流不畅，下肢水肿，皮肤溃疡。
患者症状和体征与肝硬化类似，因此极易误诊。
1 诊断以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为突出症状；慢性病例多以肝脏肿大，门-体侧支循环形成和持续存在的腹水为特征。
无创的实时超声和多普勒超声及CT扫描可对95%以上的病例提示Budd-Chiari综合征的临床诊断，认真的分析病史和系统的体格检查不容忽视，但Budd-Chiari综合征的诊断还有赖于下腔静脉、肝静脉造影和肝组织活检而最后确立。
2 病例摘要患者，男，42岁，农民。
曾患过“肝病”在多家医院做B超诊断肝硬化、脾大，并治疗不见好转，进而出现腹胀、腹部膨隆、下肢浮肿，来我院就诊。
彩超检查:所用仪器Acuson Sequoia 512型彩超诊断仪，探头频率为2.0-4.0MHz.超声所见：肝右叶缩小、左叶增大，特别是尾状叶明显，肝被膜不光滑，肝实质回声粗糙紊乱，门静脉内径1.3cm,平均流速为8cm/秒。
肝内静脉彩超示为红色，引出频谱呈门静脉样频谱，肝尾叶肿大，小静脉有扩张，下腔静脉肝后段近心端管腔变窄，内径为0.5cm,其内有条状膜样回声。
CDFI示，狭窄处血流变细，有杂色血流，频谱的正常三项波消失，流速180cm/秒，脾厚4.8cm,长14.0cm,腹腔可见液性回声，深度约6.0cm。
布加病例医学PPT
针对布加氏综合症的手术治疗方法也在不断探索 和改进中，包括血管内介入治疗、手术治疗等。
3
细胞治疗
细胞治疗作为一种新兴的治疗方法，也在布加氏 综合症的临床试验中得到了一定的探索和应用。
未来研究方向
加强基础研究
01
进一步深入探究布加氏综合症的发病机制，寻找更有效的治疗
靶点和方法。
临床试验的规范化和标准化
布加氏综合症医学
汇报人：可编辑 2024-01-11
目录
• 布加氏综合症概述 • 布加氏综合症的治疗方法 • 布加氏综合症的预防与护理 • 布加氏综合症的最新研究进展 • 布加氏综合症的病例分享
01 布加氏综合症概述
定义与特点
定义
布加氏综合症是一种罕见的血管 疾病，主要影响肝脏和肾脏的血 液供应。
心理调适
布加氏综合症患者容易出现焦虑、抑郁等心理问题，应及时寻求心 理支持和治疗。
健康生活方式
保持健康的生活方式，如规律作息、充足睡眠、避免过度劳累等， 有助于提高身体免疫力，促进康复。
04 布加氏综合症的最新研究 进展
科研动态
基因组学研究
通过对布加氏综合症患者的基因组进行深入研究，发现了 一些与疾病发病机制相关的基因变异和功能改变。
手术治疗
下腔静脉成形术
通过切开下腔静脉，去除 血栓或狭窄段，再植入一 段人造血管或自体血管， 以恢复下腔静脉的通畅。
肝静脉成形术
通过切开肝静脉，去除狭 窄段或血栓，再植入一段 人造血管或自体血管，以 恢复肝静脉的通畅。
其他手术
如介入手术、球囊扩张术 等，可用于解除血管阻塞 或重建血流通道。
其他治疗方法
诊断
布加氏综合症的诊断主要依靠医学影像学检查，如超声、CT、MRI等，以及血 液检查和肝功能、肾功能等指标的评估。
2024布加综合征病例分享
2024布•加综合征病例分享病例资料患者男t62岁，近期确诊为布-加综合征（Budd-Chiarisyndrome）,就诊于我院肝病病房。
既往无病史。
从事建筑行业，退休6个月。
尽管患者已戒酒6个月，但实验室检查显示Y-谷氨酰转移酶（858U/L）和碱性磷酸酶（228U/L）升高，凝血酶原时间、转氨酶和胆红素水平正常。
查体示肝肿大和腹胀，无肝硬化迹象。
肝脏超声检查（图A）示布-加综合征，伴中、右肝静脉血栓形成（白色箭头处），腹水低含量，肝顶肝静脉汇合处见一圆形低信号钙化肿块（直径4cm）oCT未能确定肝脏肿块的确切性质（图B、C）,但可证实存在低密度病变伴肝顶中央钙化（图B、C白色箭头处）、门静脉高压导致的腹水（图C橙色箭头处），肝中静脉和右静脉可见受损（图B白色箭头处）。
急性病毒性肝炎的血清学检测结果为阴性。
肿瘤标志物（甲胎蛋白、糖类抗原19-9和癌胚抗原）水平正常。
包虫血清学阴性。
上消化道内镜检查示门脉高压性胃病，无食管胃底静脉曲张。
患者收入我院后，进一步行超声引导下经皮肝穿刺活检。
问：根据影像学结果、阴性实验室检查结果，患者最可能的诊断是什么？答案褐晓答案褐晓：肝脏布鲁氏菌脓肿（也称布鲁氏菌瘤）肿块的组织病理学分析显示部分钙化坏死（图D中的2个星号），伴上皮样细胞环（星号）和少量浆细胞（箭头），无巨细胞。
活检后数小时，患者出现发热和腹痛。
血培养检测到布鲁氏菌。
布鲁氏菌血清学显示高滴度IgGJgM阴性（ELISA技术）。
血清凝集试验（Wright）试验羊种布鲁氏菌抗原阳性,滴度为1/160o放射学、组织学检查排除其他诊断和活检后菌血症（布鲁氏菌属鉴定），最终诊断为肝布鲁氏菌瘤。
予患者多西环素（200mg∕日）和庆大霉素（3mg/kg/d）治疗，发热和腹痛症状消退。
静脉治疗7d后，用利福平（900mg∕日）替代庆大霉素，利福平和多西环素联合用药持续6个月。
在最近的随访中，抗生素治疗9个月后，疾病演变的标志是布-加综合征导致的难治性腹水的发展。
布加氏综合征通用课件
戒烟限酒
吸烟和过量饮酒都会影响血液循 环，增加血管炎症和血栓形成的 风险，从而可能诱发布加氏综合 征。戒烟限酒有助于维护血管健
康。
护理方法
抬高下肢
在休息或睡觉时，尽量抬高下肢 ，以促进血液回流，减轻下肢肿
胀和疼痛。
避免长时间站立
长时间站立会增加下肢静脉压，加 重布加氏综合征的症状。如需长时 间站立，建议适时休息并抬高下肢 。
影像学检查
通过超声、CT或MRI等手段， 观察肝脏、门静脉和下腔静脉 的情况，确定阻塞部位和程度
。
鉴别诊断
其他原因引起的门静 脉高压：如肝炎后肝 硬化、血吸虫病等。
其他原因引起的腹水 和下肢肿胀：如肾病 综合征、心功能不全 等。
其他原因引起的下腔 静脉阻塞：如肿瘤、 炎症等。
03
布加氏综合征的治疗
中医治疗可以通过中药调理、针 灸等方法来缓解患者的症状，但 是需要长期坚持治疗才能取得良
好的效果。
04
布加氏综合征的预防与护理
预防措施
避免长时间久坐
长时间保持坐姿会增加下肢静脉 压，导致血液回流受阻，从而增 加布加氏综合征的风险。建议每 隔一段时间起身活动，进行适当
的伸展运动。
控制体重
肥胖会增加下肢静脉压，进一步 加重布加氏综合征的症状。保持 健康的体重对于预防布加氏综合
病因与病理
病因
布加氏综合征的确切病因尚不完全清 楚，但可能与遗传、免疫、感染等因 素有关。
病理
该病的主要病理改变是肝脏和下腔静 脉的血管狭窄或闭塞，导致血液回流 受阻和肝脏淤血。
临床表现
症状
患者可能出现右上腹疼痛、黄疸、腹水、肝肿大等症状，病情严重时可出现肝 功能衰竭。
布加氏综合征的诊断和术式选择(附2例报告)
布加氏综合征的诊断和术式选择(附2例报告)
陈小东
【期刊名称】《广东医学院学报》
【年(卷),期】1993(011)003
【摘要】布加氏(Budd-Chiari)综合征是指肝静脉和(或)肝后下腔静脉阻塞引起的
以门静脉高压和下腔静脉血流受阻为特点的临床病象。
本征病情较复杂,预后不佳。
目前,在外科处理上尚存在很多困难。
1992年8～10月间我们共收治2例病人,分
别施行肠系膜上静脉——颈内静脉人工血管转流术和常温直视下下腔静脉隔膜切
除血管成形术。
治疗效果满意。
结合文献复习,这两种术式国内少见报道,现报告如下。
【总页数】3页(P159-161)
【作者】陈小东
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R657.33
【相关文献】
1.布-加氏综合征的介入治疗(附10例报告) [J], 陈华栋;邱永;余伟兰
2.介入治疗布加氏综合征的若干问题探讨(附4例报告) [J], 勇俊;车海杰;孙林亮
3.改良内支架治疗布加氏综合征的临床应用(附33例报告) [J], 秦双
4.布-加氏综合征的诊断与外科治疗(附20例报告) [J], 赵金平;潘友民;严华;潘铁成
5.布-加氏综合征的比较影像诊断(附20例报告) [J], 周胜利;蒋晓东;周莹;苗重昌
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布加氏综合征的影像诊断和介入治疗体会
布加氏综合征的影像诊断和介入治疗体会目的：对在治疗布加氏综合征的过程中利用影像学诊断和介入治疗的效果进行分析。
方法：采用回顾式分析方式，对2013年3月至2014年3月来我院治疗布加氏综合征的患者中选出11例，其中有10例患者进行了核磁共振检查，另有5例患者进行了CT扫描检查。
对患者进行影像学介入治疗，分别包括经颈静脉和股静脉双向下腔静脉开通治疗、经颈静脉单向肝静脉开通治疗以及经颈静脉和下腔静脉双向造影测压治疗。
对患者的诊断情况、误诊率以及介入治疗效果进行记录和分析，得出结果。
结果：经过对11例患者病例的分析可以看出，其中有2例患者为肝静脉型布加氏综合征，3例患者患有下腔静脉阻塞型布加氏综合征，6例患者患有混合型布加氏综合征。
误诊率为18.18%，患者的介入治疗均宣告成功，其中有1例出现复发的情况，在二次介入治疗后效果显著。
结论：在治疗布加氏综合征时，利用影像学检测方法可以提高诊断的准确率，并且采用影像介入治疗能够提高治愈率，提升患者的生活质量。
标签：布加氏综合征;影像诊断;介入治疗;效果布加氏综合征是由于多种原因引起的肝静脉以及肝静脉开口上段的下腔静脉出现阻塞的症状，其会引起肝后门静脉血压升高的情况。
通常情况下，患病者在急性期内会表现出高烧、右侧上腹部疼痛、腹腔大量积液、黄疸、肝肿大以及肝脏部位按压疼痛等症状，并可能引起患者排尿功能障碍等。
一般这种疾病男性居多，多发于青壮年时期。
根据患者病情缓急可以分为急性型和慢性型，慢性型布加氏综合征可以持续数年时间，给患者增加了痛苦[1]。
1、资料及方法1.1一般资料本次分析的对象是从2013年3月至2014年3月来我院治疗布加氏综合征的患者中选出11例，其中男性7例，女性4例，患者的年龄从26岁至48岁不等，平均年龄为（37.82±9.21）岁，患者的病程从6个月至5年不等，平均病程为（3.17±0.21）年。
经过对患者的检查后发现，患者均患有不同程度的布加氏综合征，其临床表现为右侧上腹部疼痛、腹部肿胀、咳血、肝脏肿大、腹部积液、下肢静脉曲张、下肢水肿等，少部分患者出现了皮肤溃烂的症状。
布-加综合征的诊断完整版
布-加综合征的诊断完整版布-加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）被定义为各种原因所致的肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变。
在西方国家，肝静脉血栓形成是最常见的梗阻类型，骨髓增生性疾病是最常见的病因。
亚太地区报道的BCS梗阻类型则多以腔静脉膜性病变与肝静脉短节段性病变为主。
一、BCS的临床表现BCS患者的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。
本病临床表现多样，取决于肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。
若有时间形成侧支使血管减压，患者可能无症状（≤20%）或症状轻微。
但随着病情的发展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症，并伴有相应的症状（如脑病、呕血）。
BCS的临床表现如下：▲急性和亚急性：以腹痛、腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭迅速进展为特征。
▲慢性：最常见；虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定；无黄疸；约50%的患者伴有肾功能受损▲暴发性：少见；暴发性或次暴发性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭。
▲急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。
由于腹水，腹胀也是一重要症状。
一般无黄疸或黄疸低。
二、体格检查体格检查可发现：▲黄疸▲腹水▲肝大▲脾大（少见）▲下肢水肿▲溃疡▲胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张三、诊断性评估01、实验室检查常规实验室检查指标不具特异性。
非特异性的转氨酶轻度升高见于25%-30%的患者，但对确诊没有帮助。
腹水检测：（1）腹水的蛋白含量理论上是升高的，但并不绝对；（2）血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）通常大于1.1。
02、影像学评估影像学对于早期诊断和评估BCS病情程度至关重要，有助于缓解肝淤血，从而恢复肝功能、改善门脉高压。
2.1 超声检查多普勒超声是首选，对于有检验的超声医生，检测静脉梗阻的灵敏度接近85%-95%。
当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见到引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图1）。
布-加综合征非体外循环下根治二例报告
包 括凝 血 因子及血 浆 蛋 白， 可 保证 回输 比 状、 体 征基 本 消失 ， 男性病 例 复查 胃镜 检查 发 现 胃底 有形成 分 ， 静脉 曲张 消失 ， 二者 彩 超 检 查提 示 疏 通 部 位 的下 腔 较完整 的血 液成 分 ， 对 维 持 出 血 期 间 生命 体 征平 稳 及 凝血 功能 稳 定 有 明 显作 用 。这 对 术 中大 量 出血 ， 静 脉 回流 良好。 尤其是 数千 毫 升 以 上 的 出血 病 人更 为 安 全 。 （ ４ ） 手 讨 论 本 术 式适 现有 对该病 的 治疗 仍 以外 科 治 疗 为 主 ， 而布 一 术适应 证 广。 除 了肝 静 脉 广 泛性 阻塞 外 ， 尤 其 适 加 综合征 根 治术 仍 是 目前最 为 有 效 、 最符 合 解 剖 生 合于其 他各 种类 型 的布 一加 综 合 征 的根 治 ， 理 的手术 方 式。但 是长 期 以来一 直缺 乏 术 中控制 大 合于对 介入 手 术 有禁 忌 证 或 术 后 复发 者 ， 并 对 长 段 甚 至 出现 严重 机 化 的情 况 ， 本 出血等情 况 的手 段 ， 使 得 在行 布 一加 综 合征 的根 治 下腔静 脉 内血栓 形成 ， 术 时有相 当 的危 险性 ， 因此 ， 一直 以来 此 术式 并 未 能 术式通 过疏 通肝 后段 及其 近端 的下 腔静 脉 及肝 静 脉 得 到普及 ］ 。 为 了更 好 的控 制 术 中 的大 量 出血 ， 大 开 口， 可有 效 的缓 解 门脉 高 压 。而 对 下 腔 静 脉 肝 后 段狭 窄解 除不满 意者 ， 还 可同期 置 入 自膨式 支 架 ， 目 多 学者 都采 用在体 外循 环或 者在 深低 温 停循 环 下进 行 手术 ＿ ４ ． ５ ］ 。通过 临 床实 践 ， 目前 认 为 ， 虽 然 体 外循 的是确 保 根 治 术 的 治 疗 效 果 并 有 效 预 防 术 后 的 复 ５ ） 本 法操 作 简 便 ， 便于推广普及， 可 以 在 具 有 环 或深 低温 停循 环下 实 施 根 治术 ， 术 中出 血情 况 基 发 。（ 定 能力 的各级 医院推广 － ６ Ｊ 。对一 次性 血 液 回收 器 本 可 以避免 ， 手术 适应 证也可 扩 大 ， 但 对 病 人 的创 伤 较大， 而且技 术 复 杂 。本 手 术 中是 采 用 非 体 外循 环 稍加 改进 ， 则无 需体 外循 环机而 将 自体 血 回收 回输 ， 的方式 行布 一加 综合 征的根 治 术 ， 在全 身肝 素 化后 ， 方法 可应 用于其 他术 中大 出血 的治 疗 和 防范 ＿ ７ Ｊ 。本 完 成 了手术 中的操 作 。手术 过程 中经下 腔 静脉 插 入 手术 方法 与其 他 体 外循 环 手 术 一 样 ， 如 果 手 术 操 作 血液转 流 时间长 、 吸 引器 负压 大 、 过频， 均 可 Ｆ ｏ ｌ ｅ ｙ球 囊导 管阻 断下腔 静脉 和 肝静 脉 的血 流 ， 无 须 时 间长 ， 游 离第 二肝 门， 减 少手 术风 险 ， 还 可 以避 免 由于 血 栓 能发 生溶 血并 激 发 术后 全 身 炎 性 反 应 ， 进 而 导 致 相 我们在 对术前 病 情较 重 、 预 计术 中 形成， 从而 减少 肺 栓 塞 等 并 发 症 的 出 现。 另 外 因 布 应并 发症 。 因此 ， 加 综合征 病 人 术前 多 已建 立 起 丰 富 的 侧 支循 环 ， 出血 量较 大 的病 人 ， 可 在 手术 开 始或 术 中常 规 应 用 故 术 中 暂 时 完 全 阻 断 下 腔 静 脉 和 肝 静 脉 是 安 全 大剂 量抑 肽酶 。 对术 前 有 慢 性 肾功 能 不 全 、 糖 尿 病 的［ 。 的患者 应慎用 这种 方法 ， 以免 加重病 情 Ｊ 。 另外 ， 在阻 断下 腔静脉 近端 的情 况 下 ， 利用 远 端 ［ 参 考 文 献］ 血液 的冲击 力 ， 可 经 下 腔静 脉 切 口处 排 出腔 内残 气 １ ］ 李晓强， 余朝 文， 周为 民， 等． 布 一加 氏综合征根 治术术式选择 及血 栓 ， 有效 地 防止 了动脉 栓塞 的并发症 。Ｆ ｏ ｌ ｅ ｙ球 ［ 及手术要点［ Ｊ ］ ． 解剖 与临床 ， ２ ０ ０ ２ ， ７ （ １ ） ： １ ９ —２ １ ． 囊导管 充液 量 易于调 节 ， 术 中 可进 行控 制性 放 血 ， 即 ［ ２ ］ 李彦豪 ， 陈勇， 何 晓峰 ． 布 一加氏综合征的分型及介 入治疗的再 时判 定疗效 。利用 自体血 液 回收 系统经 滤 过后 直 接 认识［ Ｊ ］ ． Ｉ 临床 外 科杂 志 ， １ ９ ９ ８ ， ６ （ ５ ） ： ２ ４ ９ —２ ５ ０ ． 回输 体 内， 能保证 稳 定 的循 环血 量 ， 还 能避 免下 腔 静 ［ ３ ］ 汪忠镐， 马颂章， 王仕华， 等． 布 一加 综 合 征 根 治性 矫 正 术 式 的 探讨 ［ Ｊ ］ ． 中华胸心血管外科杂志， １ ９ ９ ５ ， １ １ ： １ ３ ２ —１ ３ ４ ． 脉血 量 回流 骤增 导致 的急性 心 衰 ＿ ５ Ｊ 。本 次 报道 的术 ［ ４ ］ Ｉ ｍａ ｏ ｋ ａ ｓ ，Ｏｋ ａ ｍｏ ｔ ｏ Ｎ，Ｋｏ ｂ ａ ｙ ｓ ｈ ｉ Ｔ，ｅ ｔ ａ １ ．Ｔｒ ｅ ａ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ ｉ ｎ ｆ ｅ ｒ ｉ ｏ ｒ 式与其 他方 式 下 的布 一加 综 合 征 根 治 术 相 比， 本 法 ｖ ｅ ｎ ａ ｃ ａ ｖ ａ ｏ ｂ ｓ ｔ ｒ ｕ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ｐ ｒ ｏ ｄ ｕ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ Ｂ ｕ ｄ ｄ—ｃ ｈ ｉ ａ ｒ ｉ ｓ ｙ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍ【 Ｊ Ｊ ． ａ ｒ ｃ ｈ 具有 以下特 点 ＿ ８ Ｊ 。（ １ ） 安 全可 靠 。全身 肝 素化 后 ， 能 ｓ ｕ ｒ ｇ ， １ ９ ８ ４， １１ ９： ９ ６ ５—９ ６ ７． 直接 用 负压 吸引 器 吸 引， 原理 上 与 体 外 循 环 下 手 术 ［ ５ ］ 张小明， 李清乐． 布加综合 征诊治现状 ［ Ｊ ］ ． 中国医学科 学院学 相似 ， 与常 规体 外循 环手术 惟 一 的区别 是 ， 本术 式 中 报， ２ ０ ０ ７ ， ２ ９ （ １ ） ： ２ ５ —２ ８ ． ６ ］ 刘 晓 明， 胡燕 ， 刘季春， 等． 布 一加 综 合 征 非 体 外 循 环 下 根 治 术 血液 不必经 过 体 外循 环 机 持 续 转 流 ， 而 只是 在 大 量 ［ ６例 报 告 ［ Ｊ ］ ． 中 国循 环杂 志 ， ２ ０ ０ ７ ， ２ ２ （ ５ ） ： ３ ７ ７ —３ ７ ９ ． 出血 时 吸回血液 ， 所 以对血 细 胞破 坏较 小 ， 对全 身 重 ［ ７ ］ 刘健 ， 付建， 黄击修， 等． 肝 素 化 后 自体 血 回 收 回 输 的 临 床 应 用 要脏 器影 响更 小。 （ ２ ） 回收 简 单 。术 中使 用 负 压 吸 ［ Ｊ ］ ． 中华胸心血管外 科杂 志， ２ ０ ０ ７ ， ２ ３ （ ３ ） ： ２ ０ ６ —２ ０ ８ ． 引符 合外科 医生的常 规操 作 习惯 ， 使术 野 保持 清 晰 ， ［ ８ ］ 刘健， 黄击修， 林小彬， 等 ．肝素化后 自体血 回收 回输施行布 一 加综合征根治术 ５ ７例分 析 ［ Ｊ ］ ． 中 国实用外 科 杂志 ， ２ ０ １ ２ ， ３ ２ 有利 于手术 操 作 。 （ ３ ） 全 血 回输 。将 回收 后 的 自体 （ ６ ）： ４ ８ ５— ４ ８ ７ ． 血 液 经过血 液 回收器 、 微栓 滤 器滤过 后 即 可 ， 根 据 需 要 将全 部血 液 成 分 回输 ， 保 留 了几 乎 所 有 的 血 液 的
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下腔静脉 出膈肌部明显狭窄 ， 奇静脉 、半奇静脉、下腔静脉肝 段 以下、腰静脉明显扩张 ， 断为布加氏综合征 。 诊 该病例及时 作 出了正确诊 断，因侧支循环 良好，故而症状不 明显；目前正
２ １布加氏综合征的临床表现首先与阻塞部位有关， ． 肝静 脉 阻塞者主要表现为腹痛 、肝脏肿大 、压痛及腹水 ，下腔 静脉 阻塞者在肝静脉 阻塞临床表现基础上，常伴有下肢水肿，色素 沉着 ，甚至下肢静脉曲张 。但患者 临床表现出现 的快慢 、多寡
及形式主要受病程 的影响；急性者大多有 腹痛 、 肝脏肿大压痛
合征 的不同临床表 现及 其诊疗经过以及确立诊 断的检查手段 ， 并综合分析各相 关报道。 结果
截然不 同，最终均经磁共振血管成像 确诊 ，其 中一例诊 断及 时。结论 血管成像 是有效检查手段 ，可作为首选 关键词：布加 氏综合征 临床分析
中图分类号：Ｒ ７ ５５
２ 例布加 氏综合征的临床表现
布加 氏综合征 的临床表现 多样 ，误诊 率高 ，磁 共振
磁共振血管成像
文献标识码 ：Ｂ
２ 讨 论
文章编号 ：１ ７— ０ ５（ ０ ７ ２ ０ ０ － ２ ６ ２ ５ ８ ２ ０ ）１ －０ １０
布 加 氏 （ｕ ｄ Ｃ ｉｒ ） Ｂ ｄ — ｈ ａ ｉ 综合 征是 由于各种 不 同病 因引起 的肝流 出道 受阻，即肝脏 小叶下静脉 以下，右心房 口处以下
氏综合征 的重要检查之一 ， 无创性是其优点，但后处理相对复 杂， 最大缺点是有 限屏气时间内扫描范围受到一定限制 ， 另外，
脾未及 ，移动性浊音 阴性 ，下肢无水肿。ＡＴ Ｓ Ｌ 、ＡＴ正常，总
胆红素 ２ ．２ｍ ｌ Ｌ ２ ｕ ｏ ／ ，乙肝两对半 ：Ｈ ｓ ｂ（ ），余阴，胃 ｂＡ ＋ 镜 ：食道一 胃底静脉 曲张 ；经彩超、ｃ Ｔ未能明确诊 断。因有
１２病例 ２ ． ，女 ，５ 岁，农 民，因上腹不适 ，食欲减退 ， ３
乏力半月于 ２ ０ ０ ７年 ９月 ２ ５日至我院门诊就诊。 查体 ： 未见黄 疸，心肺未见异常，腹平软 ，肝脏 右肋下 ３ ｍ ｃ ，质 中，无触痛，
两方面 的功能等优 点 ， ’ 但其检查结果受操作者水平 影响大 ， 我们认 为可作为本病 的筛查手段。螺旋 ｃ 及增强扫描是布加 Ｔ
患者症状不明显 、 肝脏肿大 明显而又一时找不到病因者，也应 想到本病的可 能。
伴少尿 １周于 ２ ０ 年 ９月 １日至 ９月 ７日在我科住 院。入 ０７ 院查体 ：未见 明显黄疸 ，心 肺末 见异常 ，腹膨 隆 ，肝脏右 肋下 ２ ｍ ｃ ，剑下 １ ｃ ，质 中，有触痛 ，脾未及 ，移动性浊 ２ｍ 音 阳性 ， 下肢 中度压 陷性水肿 ，Ａ Ｔ ６ 双 Ｌ ３ Ｕ／Ｌ Ｓ １ ３ ，Ａ Ｔ ２Ｕ／Ｌ ，
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２０ 年 １ ０７ ２月第 ４卷第 １ 期 ２
Ｗｏｌ Ｈ ａ ｈＤ ｇ ｓ ｒ ｅｌ ｉ ｔ ｄ ｔ ｅ
・
论
著 ・
布加氏综合征 ２ 例临床分析
李外 宋ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ苟 杨强 刘建林 涂正 生
（ 江西省峡江县人 民医院 ３ １０ ３４０）
［ 要 目 提高 层医 对 加氏 合 的 识 警 性， 有 检 手 方 顾 析 近 ２ 加氏 摘 ］的 基 生 布 综 征 认 及 惕 探讨 效 查 段。 遮， 分 我院 期 例布 综
肝 静脉主干和／ 或肝 段下腔静脉 出现任何 性质的阻塞 ，使 肝 脏 出现肝 窦瘀血 、出血 、坏死等病理变化，最终导致窦后性 门脉高压症 的一组 临床综 合征 ” 。是 一种 少见病 ，临床 发 ’
病 率低，仅 为 ０ ％ ～１ ０ “ ，目前 已有多方相关报道 ， ．１ ．％
其临床 表现 多样 ，无特异性 ，极易误诊 “ ”。我 院近 期连 续接 诊 ２例，其临床 表现截然不 同，最终均经磁共振血管成像确 诊，一例诊疗经过 曲折 ，一例诊断及 时，我们认 为极具代表
为布加 氏综合 征 ，因家庭 经济 困难 ，未 能行 手术 治疗 ，此
后 ，又 曾在他 院放 腹水 以缓解症 状 。此次住 院经两 次放 腹
水 姑 息治疗后 ，腹胀 缓解 ，下 肢水肿 消退 ， 目前 正在 随访
中。
合征 的早期诊 断、治疗 以及预后判定 “ 。彩色多普勒超声具 ’ 有无创 、快捷 、价廉 、同时显示 下腔静脉管腔 结构和血流状况
性 ，现报告如下 ：
和腹水三联征， 慢性患者有肝肿大 、门体侧 支循环和腹水三联 征“ 。我们同时认 为侧支循环 的代偿程度与临床表现密切相 关。病例 ２患者奇静脉、半奇静 脉、腰静脉等均明显扩张 ，食 道一 胃底静脉 曲张， 代偿 良好， 门脉扩张及高压表现则不明显，
１临床资料
１ １病例 １ ． ，女 ，６ ４岁，农 民，因腹胀 ２月余，加重
总胆 红素 ３ ｕ ｏ ／Ｌ ７ ｍ ｌ 。该 患者 ２月前 曾在我 院拟 “ 肝硬化 ” 治疗 ，无效 ，后转南 昌大 学二 附院经磁 共振 血管成像 确诊
２ ２实验室检查 Ｐ Ｂ Ｂ ，Ｃ Ｅ ． Ａ ，Ｔ Ａ Ｈ ，邸 Ｉ Ｇ Ｔ联合检测， Ｌ与 Ｇ
能较早地反映肝脏合成、分泌 、 排泄及摄取功能的变化 ，是一 组较敏感的反映肝脏受损程度 的生化指标， 有助于布－／ 氏综 Ｊ ｎ
故临床症状轻微 。本病极易误诊为肝硬化、肝炎等 。当临 ”
床工作中遇到 ： 肝脏 明显肿大而肝功能损害较轻 或正常、 腹水、 门脉侧支循环开放、 而脾肿大不明显者 ，即应想到布加氏综合 征 的可能，及时行相关检查，及早作出明确 诊断，以免延误病 情 、增加患者痛苦及经济 负担、错过手术 治疗时机 。另外，当
病例 １ 之鉴 ， 即行磁共振血管造影： 肝左 、 肝右静脉显示欠清 ，
冠状位重建后 图像纵向分辨率有所下降 。血管造影 （Ｓ ） ＤＡ
一
直 以来是诊 断布加氏综合征的 “ 金标准 ”，但有创性是它最
大 的缺点，且 费用 昂贵。随着近年来磁共振技术 的飞速发展： 血管流空效应 、 增强扫描技术 、 三维立体扫描、 多序列 成像等 ，