儿科造血系统疾病讲义
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儿科护理学造血系统疾病患儿的护理课件
支持。
护理计划
预防并发症的措施
制定预防感染、出血等并发症 的护理措施。
营养支持计划
根据患儿营养状况，制定个性 化的饮食和营养补充方案。
健康教育计划
向患儿及家属传授与疾病相关 的知识和护理技巧。
心理护理计划
为患儿提供心理支持和情绪疏 导，帮助其建立积极的心态。
护理实施
执行预防并发症的措施
落实各项预防感染、出血等并发症的护理措 施。
用药管理
严格按照医生的指导给孩子用药，避免擅自 更改剂量或停药。
休息与运动
合理安排孩子的作息时间，保证充足的休息 ，同时鼓励其参加适当的运动。
心理支持
关注孩子的情绪变化，给予关爱和支持，帮 助其保持良好的心态。
THANKS
谢谢您的观看
知识掌握情况
通过提问、观察等方式了解患儿及家 属对疾病知识和护理技巧的掌握程度 。
心理状态变化情况
关注患儿的情绪状态变化，评估心理 护理措施的效果。
03
造血系统疾病患儿的特殊护理
贫血患儿的护理
总结词病情 观察
根据贫血类型和程度，制定 科学合理的饮食计划，补充 富含铁、叶酸、维生素B12 等造血物质的食物，如瘦肉 、绿叶蔬菜、豆类等。同时 避免影响铁吸收的食物，如 茶、咖啡等。
预处理护理
骨髓移植前需要进行预处理，包括化疗、放疗等，应密切 观察患儿的生命体征和病情变化，注意药物副作用的发生 。
心理支持
骨髓移植对患儿的身体和心理都是巨大的挑战，应给予关 爱和支持，减轻患儿的恐惧和焦虑情绪。同时向家长提供 必要的指导和支持。
04
造血系统疾病患儿的康复与预 防
康复指导
定期评估
健康教育护理
通过多种方式向患儿及家属传授疾病知识和 护理技巧。
护理计划
预防并发症的措施
制定预防感染、出血等并发症 的护理措施。
营养支持计划
根据患儿营养状况，制定个性 化的饮食和营养补充方案。
健康教育计划
向患儿及家属传授与疾病相关 的知识和护理技巧。
心理护理计划
为患儿提供心理支持和情绪疏 导，帮助其建立积极的心态。
护理实施
执行预防并发症的措施
落实各项预防感染、出血等并发症的护理措 施。
用药管理
严格按照医生的指导给孩子用药，避免擅自 更改剂量或停药。
休息与运动
合理安排孩子的作息时间，保证充足的休息 ，同时鼓励其参加适当的运动。
心理支持
关注孩子的情绪变化，给予关爱和支持，帮 助其保持良好的心态。
THANKS
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知识掌握情况
通过提问、观察等方式了解患儿及家 属对疾病知识和护理技巧的掌握程度 。
心理状态变化情况
关注患儿的情绪状态变化，评估心理 护理措施的效果。
03
造血系统疾病患儿的特殊护理
贫血患儿的护理
总结词病情 观察
根据贫血类型和程度，制定 科学合理的饮食计划，补充 富含铁、叶酸、维生素B12 等造血物质的食物，如瘦肉 、绿叶蔬菜、豆类等。同时 避免影响铁吸收的食物，如 茶、咖啡等。
预处理护理
骨髓移植前需要进行预处理，包括化疗、放疗等，应密切 观察患儿的生命体征和病情变化，注意药物副作用的发生 。
心理支持
骨髓移植对患儿的身体和心理都是巨大的挑战，应给予关 爱和支持，减轻患儿的恐惧和焦虑情绪。同时向家长提供 必要的指导和支持。
04
造血系统疾病患儿的康复与预 防
康复指导
定期评估
健康教育护理
通过多种方式向患儿及家属传授疾病知识和 护理技巧。
小儿造血系统疾病1014课件
常见症状
体检和诊断
治疗后期的检查和维护
包括贫血，出血，发热，肿胀， 骨痛等。症状和表现因疾病类 型和个体差异而不同。
进行全面体检，进行骨髓穿刺， 血常规等检查，以确定疾病类 型和阶段。
在治疗后期，需要进行定期的 检查和维护，以确保疾病没有 复发。
诊断常用方法
1
血常规
可以检查血液中各种细胞的数量和形
在正常情况下，它们能
根据克隆程度和细胞类
常增生的疾病，通常伴
够分裂，生成其他种类
型的不同，分为多种类
随有贫血，出血或感染。
的血细胞。
型。
常见小儿造血系统疾病
急性淋巴细胞白血病 (ALL)
ALL常常在儿童中出现，是一种白血病类型。 常见症状包括发烧，贫血，出血，肿胀，骨 痛等。
急性髓系白血病 (AML)
理解小儿造血系统疾病的重要性
研究现状
随着科学技术的发展，在治疗 小儿造血系统疾病方面取得了 显著的进展。
为什么要了解这个领域
了解和认识小儿造血系统疾病 是非常重要的，因为它涉及到 孩子们的健康和生命。
医生的角色
医生在治疗小儿造血系统疾病 方面扮演着极为重要的角色， 他们需要对疾病有深入的了解 并提供最佳的治疗方案。
提供预防和管理建议
1
疫苗接种
尽可能地接种疫苗来预防和控制某些小儿造血系统疾病。
2
健康饮食
保证充足的营养供给，健康的饮食有助于提高免疫力，从而降低罹患小儿造血系统疾 病的风险。
3
定期体检
定期检查可以早期发现小儿造血系统疾病，从而更早地治疗。
4
家庭和社区支持
提供情感支持和适当的康复治疗，可以帮助小儿造血系统疾病的病人更轻松地度过治 疗过程。
【儿科学】第十一章小儿造血系统疾病
第十一章小儿造血系统疾病温习要点一、小儿造血及血液特点（一）造血特点小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。
1.胚胎期造血造血第一在卵黄囊显现，然后在肝，最后在骨髓。
因此形成三个不同造血期。
（1）中胚叶造血期在胚胎第3周开始显现卵黄囊造血，以后在中胚叶组织中显现普遍的原始造血成份，其中主若是原始的有核红细胞。
在胚胎第6周后，中胚叶造血开始消退。
（2）肝造血期在胚胎2个月时，肝显现活动的造血组织，并成为胎儿中期的要紧造血部位。
肝造血先是产生有核红细胞，以后产生粒细胞和巨核细胞，至胎儿期6个月后，肝造血慢慢消退。
（3）骨髓造血期胚胎第6周时骨髓腔发育已初具规模，但其造血功能在第6个月以后才慢慢稳固，并成为造血的要紧器官，诞生2～5周后骨髓成为唯一的造血场所。
2.生后造血①骨髓造血诞生后主若是骨髓造血。
婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全数参与造血，以知足生长发育的需要。
儿童时期脂肪组织（黄髓）慢慢代替长骨中的造血组织，因此到了年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆。
颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓有潜在的造血功能，当造血需要增加时；它可转变成红髓而恢复造血功能。
小儿在诞生后头几年缺少黄髓，故造血的代偿潜力甚小，若是造血需要增加，就显现髓外造血。
②骨髓外造血在正常情形下，骨髓外造血极少。
诞生后，尤其在婴儿期，当碰到各类感染性贫血或造血需要增加时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而显现肝、脾和淋巴结肿大，末梢血中可显现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。
这是小儿造血器官的一种特殊反映，称为“骨髓外造血”。
感染及贫血矫正后正常骨髓造血可恢复。
（二）血象特点小儿各年龄的血象不同，有其特点。
1.红细胞数和血红蛋白量促红细胞生成素特异性生成，其要紧的作用是诱导干细胞分化为红细胞系。
由于胎儿期处于相对缺氧状态，故红细胞数和血红蛋白量较高，诞生时红细胞数约（～）×l012/L，血红蛋白量约150～220g/L，未成熟儿可稍低。
小儿造血系统疾病课件
小儿造血系统疾病课件
• 引言 • 小儿造血系统疾病概述 • 病因与病理生理 • 治疗方案与护理 • 预防与日常保健 • 案例分析
01
引言
目的和背景
介绍小儿造血系统疾 病的重要性
为后续内容打下基础
提高对小儿造血系统 疾病的认识和关注
造血系统简介
01
02
03
造血系统的组成
骨髓、血液、脾、淋巴结 等
高治疗效果。
心理支持
关注患儿的心理状态，给予适当 的心理支持和疏导，帮助患儿树
立信心，积极配合治疗。
05
预防与日常保健
预防措施
01
02
03
04
疫苗接种
按照国家免疫规划及时为孩子 接种疫苗，预防传染病。
避免接触有害物质
避免让孩子接触有毒有害物质 ，如油漆、农药等。
定期健康检查
定期带孩子进行体检，及早发 现潜在的健康问题。
药物治疗过程中，应密切关注患儿的 反应和病情变化，及时调整药物剂量 和方案，以最大程度地提高治疗效果， 减少副作用。
药物治疗的种类繁多，包括免疫抑制 疗法、细胞毒药物、生物制剂等，应 根据患儿的具体病情和医生的建议选 择合适的治疗方案。
手术治疗
对于某些小儿造血系统疾病， 如骨髓移植等，手术治疗是必 要的治疗手段。
生化检查
了解肝肾功能、电解质、血糖 等指标，有助于鉴别贫血原因 和全身状况。
病理活检
通过组织病理学检查确诊淋巴 瘤等恶性肿瘤。
03
病因与病理生理
遗传因素
先天性骨髓衰竭综合征
由于基因突变导致骨髓造血干细胞缺 陷，引发全血细胞减少。
遗传性贫血
如地中海贫血、镰状细胞贫血等，由 基因缺陷导致血红蛋白异常。
• 引言 • 小儿造血系统疾病概述 • 病因与病理生理 • 治疗方案与护理 • 预防与日常保健 • 案例分析
01
引言
目的和背景
介绍小儿造血系统疾 病的重要性
为后续内容打下基础
提高对小儿造血系统 疾病的认识和关注
造血系统简介
01
02
03
造血系统的组成
骨髓、血液、脾、淋巴结 等
高治疗效果。
心理支持
关注患儿的心理状态，给予适当 的心理支持和疏导，帮助患儿树
立信心，积极配合治疗。
05
预防与日常保健
预防措施
01
02
03
04
疫苗接种
按照国家免疫规划及时为孩子 接种疫苗，预防传染病。
避免接触有害物质
避免让孩子接触有毒有害物质 ，如油漆、农药等。
定期健康检查
定期带孩子进行体检，及早发 现潜在的健康问题。
药物治疗过程中，应密切关注患儿的 反应和病情变化，及时调整药物剂量 和方案，以最大程度地提高治疗效果， 减少副作用。
药物治疗的种类繁多，包括免疫抑制 疗法、细胞毒药物、生物制剂等，应 根据患儿的具体病情和医生的建议选 择合适的治疗方案。
手术治疗
对于某些小儿造血系统疾病， 如骨髓移植等，手术治疗是必 要的治疗手段。
生化检查
了解肝肾功能、电解质、血糖 等指标，有助于鉴别贫血原因 和全身状况。
病理活检
通过组织病理学检查确诊淋巴 瘤等恶性肿瘤。
03
病因与病理生理
遗传因素
先天性骨髓衰竭综合征
由于基因突变导致骨髓造血干细胞缺 陷，引发全血细胞减少。
遗传性贫血
如地中海贫血、镰状细胞贫血等，由 基因缺陷导致血红蛋白异常。
儿科护理学：造血系统疾病患儿的护理课件
重要性
儿科护理在儿童的健康成长过程中起 着至关重要的作用。由于儿童的生理 、心理发展尚未完全成熟，因此他们 需要专业、有针对性的护理。
造血系统疾病的概述
01
02
03
定义
造血系统疾病是一类影响 骨髓、淋巴组织和其他血 液成分的疾病，包括贫血 、白血病等。
流行病学
儿童是造血系统疾病的高 发人群，尤其是某些先天 性的造血系统疾病。
度，提供心理支持。
家庭支持
了解家庭对患儿的支持程度、经 济情况及家长对疾病的认知，有
助于制定个性化的护理计划。
患儿自我形象
造血系统疾病可能影响患儿的自 我形象，如面色苍白、脱发等， 需关注患儿的心理变化，给予关
爱和支持。
03
常见造血系统疾病的护理措施
缺铁性贫血患儿的护理
饮食调整
为患儿提供富含铁质的食物， 如红肉、动物肝脏、豆类等。 根据医生建议，可使用铁剂进
缺铁性贫血患儿护理案例
护理要点
饮食调整：增加富含铁质的食物，如瘦肉、动物肝脏、豆制品等，以提 高铁的摄入量。
铁剂补充：根据医嘱，给患儿服用合适的铁剂，并注意观察药物副作用 。
缺铁性贫血患儿护理案例
病情观察
定期监测患儿的血常规指标，观 察贫血改善情况，及时调整治疗 方案。
心理支持
关心患儿的心理需求，给予鼓励 和支持，帮助患儿树立战胜疾病 的信心。
输血过程监控
严密监测患儿生命体征，注意观察输血过程中可 能出现的不良反应，如发热、寒战、呼吸急促等 ，及时采取措施。
输液护理
确保输液装置清洁无菌，遵守无菌操作原则；根 据医嘱调节输液速度和量，避免输液过快或过慢 对患儿造成影响。
感染防控与个人卫生习惯培养
儿科护理在儿童的健康成长过程中起 着至关重要的作用。由于儿童的生理 、心理发展尚未完全成熟，因此他们 需要专业、有针对性的护理。
造血系统疾病的概述
01
02
03
定义
造血系统疾病是一类影响 骨髓、淋巴组织和其他血 液成分的疾病，包括贫血 、白血病等。
流行病学
儿童是造血系统疾病的高 发人群，尤其是某些先天 性的造血系统疾病。
度，提供心理支持。
家庭支持
了解家庭对患儿的支持程度、经 济情况及家长对疾病的认知，有
助于制定个性化的护理计划。
患儿自我形象
造血系统疾病可能影响患儿的自 我形象，如面色苍白、脱发等， 需关注患儿的心理变化，给予关
爱和支持。
03
常见造血系统疾病的护理措施
缺铁性贫血患儿的护理
饮食调整
为患儿提供富含铁质的食物， 如红肉、动物肝脏、豆类等。 根据医生建议，可使用铁剂进
缺铁性贫血患儿护理案例
护理要点
饮食调整：增加富含铁质的食物，如瘦肉、动物肝脏、豆制品等，以提 高铁的摄入量。
铁剂补充：根据医嘱，给患儿服用合适的铁剂，并注意观察药物副作用 。
缺铁性贫血患儿护理案例
病情观察
定期监测患儿的血常规指标，观 察贫血改善情况，及时调整治疗 方案。
心理支持
关心患儿的心理需求，给予鼓励 和支持，帮助患儿树立战胜疾病 的信心。
输血过程监控
严密监测患儿生命体征，注意观察输血过程中可 能出现的不良反应，如发热、寒战、呼吸急促等 ，及时采取措施。
输液护理
确保输液装置清洁无菌，遵守无菌操作原则；根 据医嘱调节输液速度和量，避免输液过快或过慢 对患儿造成影响。
感染防控与个人卫生习惯培养
儿童造血系统疾病概述课件
儿童造血系统疾病概述课件
Байду номын сангаас
目录 Contents
• 儿童造血系统疾病简介 • 儿童造血系统疾病成因 • 儿童造血系统疾病的诊断与治疗 • 儿童造血系统疾病预防与护理 • 儿童造血系统疾病研究进展
01
儿童造血系统疾病简介
定义与分类
定义
儿童造血系统疾病是指影响骨髓 造血功能，导致血液成分异常的 疾病。
免疫因素
自身免疫性疾病
某些儿童可能产生针对自身造血细胞的抗体，导致造血功能受损。如自身免疫 性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜等。
免疫缺陷病
一些免疫缺陷病会影响儿童的造血功能，如先天性中性粒细胞减少症、慢性肉 芽肿病等。
感染与环境因素
病毒与细菌感染
如HIV、巨细胞病毒、EB病毒、 支原体等感染可能影响儿童的造
血功能。
化学物质与药物
一些化学物质和药物可能导致造血 系统疾病，如苯、化疗药物等。
辐射暴露
暴露于高剂量的辐射下可能对儿童 的造血系统造成长期影响，如白血 病和其他血液肿瘤的风险增加。
03
儿童造血系统疾病的诊断与 治疗
诊断方法与流程
血液检查
通过血常规、骨髓穿刺等血液 检查手段，了解患儿的血液成
分和骨髓造血功能。
VS
细胞治疗
细胞治疗是一种利用自体或异体细胞来治 疗疾病的方法。在儿童造血系统疾病中， 细胞治疗主要涉及造血干细胞移植和免疫 治疗。造血干细胞移植可以通过植入健康 的造血干细胞来重建患者的造血功能，而 免疫治疗则通过调节患者的免疫系统来攻 击肿瘤细胞或病毒。
国际合作与交流
国际合作
随着全球化的加速发展，国际合作在儿童造血系统疾病的研究中变得越来越重要。各国的研究机构和医院通过合 作，可以共享资源、技术和经验，加速研究进程，提高研究质量。同时，国际合作还有助于推动跨国临床试验和 药物上市审批，为全球患者提供更好的治疗方案。
Байду номын сангаас
目录 Contents
• 儿童造血系统疾病简介 • 儿童造血系统疾病成因 • 儿童造血系统疾病的诊断与治疗 • 儿童造血系统疾病预防与护理 • 儿童造血系统疾病研究进展
01
儿童造血系统疾病简介
定义与分类
定义
儿童造血系统疾病是指影响骨髓 造血功能，导致血液成分异常的 疾病。
免疫因素
自身免疫性疾病
某些儿童可能产生针对自身造血细胞的抗体，导致造血功能受损。如自身免疫 性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜等。
免疫缺陷病
一些免疫缺陷病会影响儿童的造血功能，如先天性中性粒细胞减少症、慢性肉 芽肿病等。
感染与环境因素
病毒与细菌感染
如HIV、巨细胞病毒、EB病毒、 支原体等感染可能影响儿童的造
血功能。
化学物质与药物
一些化学物质和药物可能导致造血 系统疾病，如苯、化疗药物等。
辐射暴露
暴露于高剂量的辐射下可能对儿童 的造血系统造成长期影响，如白血 病和其他血液肿瘤的风险增加。
03
儿童造血系统疾病的诊断与 治疗
诊断方法与流程
血液检查
通过血常规、骨髓穿刺等血液 检查手段，了解患儿的血液成
分和骨髓造血功能。
VS
细胞治疗
细胞治疗是一种利用自体或异体细胞来治 疗疾病的方法。在儿童造血系统疾病中， 细胞治疗主要涉及造血干细胞移植和免疫 治疗。造血干细胞移植可以通过植入健康 的造血干细胞来重建患者的造血功能，而 免疫治疗则通过调节患者的免疫系统来攻 击肿瘤细胞或病毒。
国际合作与交流
国际合作
随着全球化的加速发展，国际合作在儿童造血系统疾病的研究中变得越来越重要。各国的研究机构和医院通过合 作，可以共享资源、技术和经验，加速研究进程，提高研究质量。同时，国际合作还有助于推动跨国临床试验和 药物上市审批，为全球患者提供更好的治疗方案。
儿科护理学课件8造血系统疾病患儿的护理
注意患儿的全身状况，特别是皮肤、肝脾、 淋巴结等部位。
及时诊断和治疗
一旦确诊，应及时采取有效的治疗措施，避 免病情恶化。
03
造血系统疾病的护理和治疗
护理方法和技巧
01
02
03
04
保持患儿安静
避免剧烈活动，以免加重出血 症状。
饮食护理
提供高蛋白、高热量、高维生 素的易消化食物，以增强患儿
的抵抗力。
02
造血系统疾病的症状和诊断
常见症状和表现
出血
皮肤瘀点、瘀斑、 鼻出血、牙龈出血 等。
肝脾肿大
腹部饱满、疼痛等 。
贫血
面色苍白、乏力、 头晕、心悸等。
感染
发热、寒战、咳嗽 、腹痛等。
淋巴结肿大
颈部、腋窝、腹股 沟等部位淋巴结肿 大。
诊断方法和标准
实验室检查
血常规、骨髓穿刺、凝血功能 等。
影像学检查
合理饮食
提供营养均衡的食物，增加维生素和矿物质 的摄入，避免过度摄入糖分和脂肪。
定期检查
定期进行血常规检查，及早发现贫血、出血 等症状，及时采取治疗措施。
疫苗接种
按照国家规定接种疫苗，预防传染病的发生 。
饮食调理和生活习惯
饮食调理
根据疾病类型和程度制定个性化的饮食计划，保证营养摄入充足。
生活规律
保持规律的作息时间，保证充足的睡眠和休息时间。
脾脏和淋巴结
作为免疫器官，参与造血 和免疫调节。
造血系统的发育和演变
胚胎期造血
在胚胎发育早期，造血活动在肝 脏和骨髓中同时进行，随着胚胎 发育，骨髓逐渐成为主要的造血
器官。
出生后造血
出生后，骨髓成为主要的造血器官 ，负责生成红细胞、白细胞和血小 板等血液成分。
及时诊断和治疗
一旦确诊，应及时采取有效的治疗措施，避 免病情恶化。
03
造血系统疾病的护理和治疗
护理方法和技巧
01
02
03
04
保持患儿安静
避免剧烈活动，以免加重出血 症状。
饮食护理
提供高蛋白、高热量、高维生 素的易消化食物，以增强患儿
的抵抗力。
02
造血系统疾病的症状和诊断
常见症状和表现
出血
皮肤瘀点、瘀斑、 鼻出血、牙龈出血 等。
肝脾肿大
腹部饱满、疼痛等 。
贫血
面色苍白、乏力、 头晕、心悸等。
感染
发热、寒战、咳嗽 、腹痛等。
淋巴结肿大
颈部、腋窝、腹股 沟等部位淋巴结肿 大。
诊断方法和标准
实验室检查
血常规、骨髓穿刺、凝血功能 等。
影像学检查
合理饮食
提供营养均衡的食物，增加维生素和矿物质 的摄入，避免过度摄入糖分和脂肪。
定期检查
定期进行血常规检查，及早发现贫血、出血 等症状，及时采取治疗措施。
疫苗接种
按照国家规定接种疫苗，预防传染病的发生 。
饮食调理和生活习惯
饮食调理
根据疾病类型和程度制定个性化的饮食计划，保证营养摄入充足。
生活规律
保持规律的作息时间，保证充足的睡眠和休息时间。
脾脏和淋巴结
作为免疫器官，参与造血 和免疫调节。
造血系统的发育和演变
胚胎期造血
在胚胎发育早期，造血活动在肝 脏和骨髓中同时进行，随着胚胎 发育，骨髓逐渐成为主要的造血
器官。
出生后造血
出生后，骨髓成为主要的造血器官 ，负责生成红细胞、白细胞和血小 板等血液成分。
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2. 凝血因子
纤维蛋白原减低，低于1.5g/L 凝血酶原时间（PT）延长 凝血酶凝固时间（TT）延长 部分凝血活酶时间（APTT）延长
3. 纤维蛋白单体及其复合物测定
鱼精蛋白副凝（3P）试验阳性 乙醇胶（EGF）试验阳性 可溶性纤维蛋白单体复合物（SFMC）增高
• 儿科学（第9版）
免疫性血小板减少症骨髓象
• 儿科学（第9版）
（四）鉴别诊断
急性白血病 再生障碍性贫血 过敏性紫癜 继发性血小板减少症
• 儿科学（第9版）
（五）治疗
1. 一线治疗药物
糖皮质激素 大剂量静脉丙种球蛋白
2. 二线治疗药物
免疫抑制剂：环孢素、长春新碱、硫唑嘌呤等 促血小板生成剂 利妥昔单抗 抗D免疫球蛋白 合成雄性激素：达那唑
• 儿科学（第9版）
内源性凝血机制及外源性凝血机制
• 儿科学（第9版）
弥散性血管内凝血发病机制
• 儿科学（第9版）
（二）临床表现
1.出血倾向 2.休克或微循环衰竭 3.微血管栓塞 4.微血管病性溶血 5.原发病的临床表现
• 儿科学（第9版）
（三）实验室检查
1. 血小板
血小板数量减少：小于100×109/L，呈进行性下降 血小板功能异常：聚集、凝血活性、黏附等功能均降低 血小板释放及代谢产物增加
• 儿科学（第9版）
（五）治疗
1.原发病治疗 2.改善微循环，应用血管活性药物 3.纠正酸中毒 4.抗凝治疗 5.凝血因子及血小板补充 6.纤溶抑制剂 7.溶栓治疗
第六节
急性白血病
• 儿科学（第9版）
定义：白血病（leukemia）是造血组织中某一血细胞系统过度增生，浸润到各组织和 器官，从而引起一系列临床表现的恶性血液病。
急性非淋巴细胞白血病（ANLL）：形态学分型、免疫学分型、细胞遗传学改变；临 床分型（标危和高危）。
• 儿科学（第9版）
（三）实验室检查
1. 外周血象
血小板计数正常
2. 出血及凝血功能检测
凝血酶原时间（PT），凝血酶时间（TT）、出血时间等正常，血块回缩实验正常，纤维 蛋白原定量正常，部分激活的凝血活酶时间（APTT）延长。
3. 凝血因子测定
（1）重型血友病: FⅧ∶C 或FⅨ ∶ C 活性水平<1% （2）中型血友病: FⅧ ∶ C 或FⅨ ∶ C 活性水平1%～5% （3）轻型血友病: FⅧ ∶ C 或FⅨ ∶ C 活性水平5%～25% （3）亚临床型血友病: FⅧ ∶ C 或FⅨ ∶ C 活性水平>25%～45%
• 儿科学（第9版）
（四）治疗
1. 预防出血，避免外伤
2. 局部止血 3. 替代疗法
（1）因子Ⅷ或因子Ⅸ制剂 （2）冷沉淀物 （3）凝血酶原复合物 （4）输血浆或新鲜全血
4. 药物治疗
（1）1-脱氧-8-精氨酸加压素（DDAVP） （2）性激素
5. 基因治疗
• 儿科学（第9版）
三、弥散性血管内凝血
儿科造血系 统疾病
第五节 出血性疾病 第六节 急性白血病 第七节 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 第八节 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
第五节
出血性疾病
• 儿科学（第9版）
一、免疫性血小板减少症
（一）病因与发病机制
1. 血小板破坏增加
（1）细胞毒T细胞介导的血小板破坏 （2）自身反应性抗体介导的血小板清除 （3）对自身血小板抗原的免疫失耐受
病因：病毒感染、理化因素、遗传素质。 发病机制：原癌基因的转化、抑癌基因畸变、细胞凋亡受抑、“二次打击”学说。
• 儿科学（第9版）
分类和分型：形态学（M）、免疫学（I）、细胞遗传学（C）和分子生物学（M）， 即MICM综合分型。
急性淋巴细胞白血病（ALL）：形态学分型、免疫学分型、细胞遗传学改变、分子生 物学改变；临床分型（低危、中危、高危）。
2. 巨核细胞成熟障碍，血小板生成减少
血小板的形态
• 儿科学（第9版）
（三）实验室检查
1. 外周血象
血小板计数<100×109/L
2. 骨髓象
新诊断的ITP和持续性ITP骨髓巨核细胞 增多或正常，慢性ITP巨核细胞显著增多
3. 血小板抗体测定
主要是PAIgG增高
4. 其他
血小板减少使毛细血管脆性增加，束臂试 验阳性出血时间延长，凝血时间正常
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（四）诊断
1. 临床上有引起DIC的基础疾病
2. 具有DIC的临床症状
（1）多发性出血 （2）不能解释的微循环衰竭、休克 （3）多发性微血管栓塞 （4）抗凝治疗有效
3. 实验室检查同时有以下3条异常
（1）血小板<100×109/L，或进行性下降 （2）血浆中血小板活化产物增高（B-TG、F4） （3）血浆纤维蛋白原<1.5g/L （4）3P（+）或FDP>20mg/L （5）D一二聚体阳性 （6）AT-Ⅲ活性下降（一）病因 Nhomakorabea发病机制
1. 病因
感染、肿瘤、病理产科、手术创伤、免疫性疾病及其它
2. 发病机制
组织因子及其类似物释放入血，激活外源性凝血系统 因子XII激活，启动内源性凝血系统 血小板活化，促进凝血反应 纤溶酶激活致凝血进一步失调
3. 病理及病理生理
微血栓形成 凝血功能异常 微循环障碍
4. 纤维蛋白溶解试验
优球蛋白溶解（ELT）时间缩短 纤溶酶元（PLG）下降 纤维降解产物（FDP）增高
5. 其它实验室检查
外周血涂片破碎红细胞增多>2%。 抗凝血酶Ⅲ（AT—Ⅲ）活性下降。 蛋白C（PC）活性下降
6. 凝血激活的分子标记物测定
凝血酶一抗凝血酶复合物（TAT）增高 凝血酶碎片1+2（F1+2）增高 D一二聚体（D—dimer）（+）增高 纤维蛋白肽A（FPA）增高 内皮素（ET）增高 凝血酶调节蛋白（TM）增高 纤溶酶一纤溶酶抑制物复合物（PIC）增高
3. 其他治疗
血小板输注 脾切除
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二、血友病
（一）病因和发病机制
血友病A和B为X-连锁隐性遗传
血友病遗传方式
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（二）临床表现
1. 皮肤、黏膜出血 2. 关节积血 3. 肌肉出血和血肿 4. 创伤或手术后出血 5. 其他部位出血
血友病各部位出血
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纤维蛋白原减低，低于1.5g/L 凝血酶原时间（PT）延长 凝血酶凝固时间（TT）延长 部分凝血活酶时间（APTT）延长
3. 纤维蛋白单体及其复合物测定
鱼精蛋白副凝（3P）试验阳性 乙醇胶（EGF）试验阳性 可溶性纤维蛋白单体复合物（SFMC）增高
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免疫性血小板减少症骨髓象
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（四）鉴别诊断
急性白血病 再生障碍性贫血 过敏性紫癜 继发性血小板减少症
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（五）治疗
1. 一线治疗药物
糖皮质激素 大剂量静脉丙种球蛋白
2. 二线治疗药物
免疫抑制剂：环孢素、长春新碱、硫唑嘌呤等 促血小板生成剂 利妥昔单抗 抗D免疫球蛋白 合成雄性激素：达那唑
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内源性凝血机制及外源性凝血机制
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弥散性血管内凝血发病机制
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（二）临床表现
1.出血倾向 2.休克或微循环衰竭 3.微血管栓塞 4.微血管病性溶血 5.原发病的临床表现
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（三）实验室检查
1. 血小板
血小板数量减少：小于100×109/L，呈进行性下降 血小板功能异常：聚集、凝血活性、黏附等功能均降低 血小板释放及代谢产物增加
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（五）治疗
1.原发病治疗 2.改善微循环，应用血管活性药物 3.纠正酸中毒 4.抗凝治疗 5.凝血因子及血小板补充 6.纤溶抑制剂 7.溶栓治疗
第六节
急性白血病
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定义：白血病（leukemia）是造血组织中某一血细胞系统过度增生，浸润到各组织和 器官，从而引起一系列临床表现的恶性血液病。
急性非淋巴细胞白血病（ANLL）：形态学分型、免疫学分型、细胞遗传学改变；临 床分型（标危和高危）。
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（三）实验室检查
1. 外周血象
血小板计数正常
2. 出血及凝血功能检测
凝血酶原时间（PT），凝血酶时间（TT）、出血时间等正常，血块回缩实验正常，纤维 蛋白原定量正常，部分激活的凝血活酶时间（APTT）延长。
3. 凝血因子测定
（1）重型血友病: FⅧ∶C 或FⅨ ∶ C 活性水平<1% （2）中型血友病: FⅧ ∶ C 或FⅨ ∶ C 活性水平1%～5% （3）轻型血友病: FⅧ ∶ C 或FⅨ ∶ C 活性水平5%～25% （3）亚临床型血友病: FⅧ ∶ C 或FⅨ ∶ C 活性水平>25%～45%
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（四）治疗
1. 预防出血，避免外伤
2. 局部止血 3. 替代疗法
（1）因子Ⅷ或因子Ⅸ制剂 （2）冷沉淀物 （3）凝血酶原复合物 （4）输血浆或新鲜全血
4. 药物治疗
（1）1-脱氧-8-精氨酸加压素（DDAVP） （2）性激素
5. 基因治疗
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三、弥散性血管内凝血
儿科造血系 统疾病
第五节 出血性疾病 第六节 急性白血病 第七节 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 第八节 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
第五节
出血性疾病
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一、免疫性血小板减少症
（一）病因与发病机制
1. 血小板破坏增加
（1）细胞毒T细胞介导的血小板破坏 （2）自身反应性抗体介导的血小板清除 （3）对自身血小板抗原的免疫失耐受
病因：病毒感染、理化因素、遗传素质。 发病机制：原癌基因的转化、抑癌基因畸变、细胞凋亡受抑、“二次打击”学说。
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分类和分型：形态学（M）、免疫学（I）、细胞遗传学（C）和分子生物学（M）， 即MICM综合分型。
急性淋巴细胞白血病（ALL）：形态学分型、免疫学分型、细胞遗传学改变、分子生 物学改变；临床分型（低危、中危、高危）。
2. 巨核细胞成熟障碍，血小板生成减少
血小板的形态
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（三）实验室检查
1. 外周血象
血小板计数<100×109/L
2. 骨髓象
新诊断的ITP和持续性ITP骨髓巨核细胞 增多或正常，慢性ITP巨核细胞显著增多
3. 血小板抗体测定
主要是PAIgG增高
4. 其他
血小板减少使毛细血管脆性增加，束臂试 验阳性出血时间延长，凝血时间正常
• 儿科学（第9版）
（四）诊断
1. 临床上有引起DIC的基础疾病
2. 具有DIC的临床症状
（1）多发性出血 （2）不能解释的微循环衰竭、休克 （3）多发性微血管栓塞 （4）抗凝治疗有效
3. 实验室检查同时有以下3条异常
（1）血小板<100×109/L，或进行性下降 （2）血浆中血小板活化产物增高（B-TG、F4） （3）血浆纤维蛋白原<1.5g/L （4）3P（+）或FDP>20mg/L （5）D一二聚体阳性 （6）AT-Ⅲ活性下降（一）病因 Nhomakorabea发病机制
1. 病因
感染、肿瘤、病理产科、手术创伤、免疫性疾病及其它
2. 发病机制
组织因子及其类似物释放入血，激活外源性凝血系统 因子XII激活，启动内源性凝血系统 血小板活化，促进凝血反应 纤溶酶激活致凝血进一步失调
3. 病理及病理生理
微血栓形成 凝血功能异常 微循环障碍
4. 纤维蛋白溶解试验
优球蛋白溶解（ELT）时间缩短 纤溶酶元（PLG）下降 纤维降解产物（FDP）增高
5. 其它实验室检查
外周血涂片破碎红细胞增多>2%。 抗凝血酶Ⅲ（AT—Ⅲ）活性下降。 蛋白C（PC）活性下降
6. 凝血激活的分子标记物测定
凝血酶一抗凝血酶复合物（TAT）增高 凝血酶碎片1+2（F1+2）增高 D一二聚体（D—dimer）（+）增高 纤维蛋白肽A（FPA）增高 内皮素（ET）增高 凝血酶调节蛋白（TM）增高 纤溶酶一纤溶酶抑制物复合物（PIC）增高
3. 其他治疗
血小板输注 脾切除
• 儿科学（第9版）
二、血友病
（一）病因和发病机制
血友病A和B为X-连锁隐性遗传
血友病遗传方式
• 儿科学（第9版）
（二）临床表现
1. 皮肤、黏膜出血 2. 关节积血 3. 肌肉出血和血肿 4. 创伤或手术后出血 5. 其他部位出血
血友病各部位出血
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