中枢性尿崩症临床分析及治疗(附17例报告)

３ 讨
论 Leabharlann 引 起 Ｃ 的 因 素 有 多种 ， ３ 为 原 发 性 尿 崩 症 （ ＤＩ 约 Ｏ 原
因不 明或 特 发 性 ） ２ 与 脑 部 、 体 下 丘 脑 部 位 的 肿 瘤 ，５ 垂 有关 （ 包括 良 、 恶性 肿 瘤 ）１ 继 发 于 脑 部 创 伤 ，Ｏ 发 生 ，６ ２ 于 颅脑 术 后 ｌ 。 尿 崩症 诊 断 前 ， 先 要 除 外 常 见 的 多 尿 原 ２ 首
Ｓ ａ ｇ ａ ｅ ， ０ ８， １ １，Ｎｏ １ ｈｎｈｉ Ｍ ｄＪ ２ ０ Ｖｏ．３ ．ｌ
●短 篇 论 著
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中枢性尿崩症 临床 分析及治疗 （ １ 附 ７例报告 ）
蒋翠 萍 顾 芹 孙 皎 尤传 一
近 年 来 ， 枢 性 尿 崩 症 （ ｅ ｔ ｌｄａ ｅｅ ｎ ｉｉｕ ， 中 ｃｎ ｒ ｉ ｔｓ ｉｓ ｄ ｓ ａ ｂ ｐ
诊 及 住 院 的 Ｃ Ｉ 者 的 临 床 资料 回顾 性 分 析 如 下 。 Ｄ患
１ 对 象 与 方 法
１ １ 研 究对 象 本 组 １ 例 患 者 中 ， ８例 ， ９例 ； 龄 ． ７ 男 女 年
２～５ １ ８岁 ， 均 年龄 为 （ ０ ３ 岁 。特 发 性 １ 例 ， 发 于 平 ４ ±１ ） ２ 继
病 、 经减少。 月 ２ ２ 实验 室检 查 及 辅 助 检 查 １ ． ７例 Ｃ Ｉ 者 的 尿 比 重 Ｄ 患 为 １ ０ １ ０ ， 渗 透 压 ５ ～２ ０ｍｍｏ／ 血 渗 透 压 ２ １ ． ～ ． １尿 ５ ２ ｌＬ， ６ ～ ３ ０ ｍ ｌＬ 肝 、 功 能 和 甲状 腺 功 能 均 在正 常范 围 内 ， ３ ｍｏ／ ， 肾 其
用 醋 酸 去 氨加 压素 片 、 １ 改 用鞣 酸加 压素 治 疗 ； 给 另 例 ４例
予 醋 酸 去 氨 加 压 素 ， 例 给 予 鞣 酸 加 压 素 治疗 ； ２ １例联 合 应 用 醋 酸 去 氨 加 压 素及 卡 马 西 平 ， 例 联 合 应 用 鞣 酸加 压 素 １ 及 氢 氯 噻 嗪 。 治疗 均 有 效 。
对 于完 全 性 Ｃ Ｉ可 予 激 素 替 代 治 疗 。鞣 酸 加 压 素 目 Ｄ， 前仍 是 基层 医院 广泛 用 于治 疗 尿崩 症 的 重 要 药物 。１脱 氨一 一 ８右 旋一 氨 酸 加 压 素 （ Ｄ Ｖ 是 人 工 合 成 的 Ａ Ｐ 类 似 精 Ｄ Ａ Ｐ） Ｖ 物 ， Ａ Ｐ 结构 类 似 ， 与 Ｖ 但有 两 处 化学 结 果 的改 良 ， 血 管 加 使 压 作用 降 低 １８０ １４ｏ 使 不 良反 应 明 显减 少 ， 些 结 构 ／０ ￣ ／ｏ ， 这 改 变后 血 内稳 定 性 增 加 ， 利 尿 作 用 显 著 增 加 ， 间延 长 ， 抗 时
因 ， 最 近 在 使 用 利 尿 剂 、 、 胆 碱 能 药 物 （ 干 而 多 如 锂 抗 口
颅 脑 外 伤后 ３ ， 发 于 垂 体 瘤 后 ２ 。 例 继 例
１ ２ 研 究 方 法 Ｃ Ｉ的诊 断 依 据 ＿ ： 限 水 的 情 况 下 ， ． Ｄ ］ 不 ２ 尿量 ＞ ５ ／ ｇ体 重 ， 比重 ＜ １ ０ ０ 尿 渗 透 压 ＞ ４ｈ ０ ｍＬ ｋ 尿 ． １， ３ ０ｍｍｏ／ ， 水一 压 素试 验 阳性 。 同 时 行 头 颅 ＭＲＩ ０ ｌＩ 禁 加 及
为 Ｃ Ｉ 并 糖尿 病 ， 止 了漏 诊 。 Ｄ 合 防
纠 正 ， 比重 、 渗 透 压 及 血 生化 接 近 或 恢 复 正 常 。 尿 尿
２ 结 果
２ １ 临床 表现 １ ． ７例 患 者 均 有 烦 渴 、 饮 、 尿 、 肤 干 多 多 皮
燥 症 状 ， 水 量 为 ４ ０ Ｌ 尿 量 为 ３ ８ １ ． 饮 ～２ ， ． ～ ９ ５Ｉ。８例 患
者 体 重 下 降 ３ Ｏｋ 。１ 有 视 野 缩 小 。１例 因 高 渗 昏迷 ～１ ｇ 例
急诊 入 院 。病 程 为 １ １８个 月 。特 发 性 Ｃ Ｉ 临 床 症 ～ ６ Ｄ 的
状 ： 重下 降 ７例 ， 并 糖 尿 病 ２例 ， 经 减 少 １例 ， 解 体 合 月 电
质 紊 乱 ２例 ； １例 视 野 缺 损 、 痛 、 睡 、 识 不 清 。继 无 头 嗜 意 发性 Ｃ Ｉ Ｄ 的临 床 症 状 ： 重 下 降 、 野 缺 损 、 痛 、 解 质 体 视 头 电 紊乱 ， 并 妊娠 、 睡 和 意识 不 清 各 １例 ， １例 合 并 糖 尿 合 嗜 无
对 平滑 肌 的作 用 却很 少 ， 以避 免产 生 血 压 增 高 、 肉痉 挛 所 肌
的不 良反 应 ＿ 。 口服 片 剂 醋 酸 去 氨加 压 素 （ 品 名 为 弥 凝 ３ ］ 商
片 ）． ５ ０ ２ｍ ／ ， 日 ２次 ， 控 制 症 状 。部 分 性 ＯＯ ～ ． ｇ 次 每 可 ＣＩ Ｄ 可应 用非 激 素 药物 治疗 。但 要 注 意避 免 氢 氯 噻 嗪或 ］
Ｃ Ｔ检 查 以 明确 是 否 为 特 发 性 或继 发性 。 治 疗 有 效 的 评 判
标 准 ： 水 量 、 量 明 显 减 少 ， 欲 改 善 ， 重 增 加 ， 水 ：饮 尿 食 体 脱
饮 ） 以及 糖 尿 病 、 燥 综 合 征 等 。 对 于 以 烦 渴 、 饮 、 尿 ， 干 多 多 就诊 的患 者 ， 了常 见 的 血糖 增 高 、 除 电解 质 紊 乱 外 ， 警 惕 需 尿崩 症 。本 组 中 ２例为 糖 尿 病 患 者 ， 过进 一 步 检 查 尿 比 通 重 、 尿 渗 透 压 及行 禁 水 加 压 素 试 验 为 阳性 后 ， 终 确诊 血 最
疗 ； 联合 给予 氢 氯 噻 嗪 及 卡 马 西 平 治 疗 无 效 后 ， ２例 １例 改
Ｃ Ｉ患病 率 呈 上 升 趋 势 ， 了提 高 对 本 病 的 认 识 ， 将 复 Ｄ） 为 现
旦 大学 附 属 华 东 医 院 ２ ０ ０ ２年 １ ２ ｏ 月 ｏ ７年 １ ２月 １ ７例 门