中枢性尿崩症诊断与治疗
１２ 龋 贡新ｃ
ＮＳＥ特异存在于神经元及神经来源的细胞中，正常体液 中古量甚微，晒损害时神经细胞受损崩解，血摘屏摩破坏 该
酶释放人脑脊液及血液中，致ＮＳＥ浓度升高，故其改变反映
了中枢神经系统的病理变化 。１９８８年Ｎａｒａ等报道毡损 伤时，血清和畸脊液中ＮＳＥ水平呈较好相关性（ｒ＝０ ７７）［４１。
本结果提示血请中啉Ｅ与脑损伤程度呈正相关。动态观察
发现，生启３天内各组新生儿血清ＮＳＥ椎度无显著变化，第７
天中、重度组ＮＳＥ谁度下降，但重度组仍然显著高于其它３
组 神经发育随访发现生后２４小时、第３天和第７天血清
ＮＳＥ对６个月时预后不良判断的敏感性２４小时内最高，随日
龄增长逐渐降低，但特异性逐渐升高，兼顾敏感性和特异性，
以第３天预后预酬价值较高。动态检测则能更好地判断面
后。本组２４小时内ＮＳＥ最高的４倒于生后Ｉ周内死亡；第７
天大干正常值上限１０人中５』、３个月后ＣＴ复查出现脑萎
缩。提示生后３灭内ＮＳＥ浓度显著增高及第７天ＮＳＥ诔度
持续不降者硬后不良。
内皮素是体内最强的缩血管物质，广泛分布于全身各组
织，１９８９年Ｍａｓｓｓ￣ｋａ等报道蛛网膜下腔出血患者血浆ＥＴ一１ 明显升高ｌＳ Ｊ；Ｉ９９２年Ｇｉｕｆｆｄｄａ等动物实验表明瞄缺血及缺血
再灌注后，缺血区尤其是组织馈变区ＥＴ免疫反应性显著增 强 Ｊ。车结果显示ＨＩＥ新生儿组血浆ＥＴ一１水平与眦程
度呈正相关，生后２４小时内ＨＩＥ患儿ＥＴ一１浓度最高，之后
开始下降，第７天中、重度组仍高于轻度组和对照组，结合６
个月时随访结果分析，生后２４小时内、第３天和第７天血浆
ＥＴ一１对预后不良判断的敏感性随日龄增长逐渐下降，特异 ９９８年第ｌ３卷笫１期实用儿科临床帑
性逐渐增高．也 第３五的预后价值为高．动态植漫Ｉ更好。
２４小时内ＥＴ—Ｊ撮高５倒中４例ｌ局内死亡，第７灭高于正 常值上艰１７人中５人３个月后ＣＴ出现脑菱缩 提示生后３
天内ＥＴ～１浓度显著增高及第７天ＥＴ一１浓度持续不降者
预后不良。ＮＳＥ、ＥＴ一１与ＨＩＥ预后预测价值相比，二者敏感
性无显著性差异，但ＮＳＥ对预后预测的特异性高于ＥＴ一１。
二者结台分析则能明显提高对预后预测的敏感性。本研究
提示生后第３天｛盘测血清ＮＳＥ、血浆ＥＴ—Ｉ浓度可早期预酬
ＨＩＥ脑损 预后，对临床早期干预以减步中枢神经系统后遗
症有重要意义。
参考文献
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ｆ２ 中枢性尿崩症诊断与治疗 ／ ７ 、占 弓
、／ 柬逞倪桂臣 谢若翔刘淑其 是玉筠 巩纯秀
内窖提要通过对５１倒犀崩症患者进行禁故一加压索联台试验，结果分为精神性多饮组、部分性中枢性屎
崩症组和完全中枢性屎崩症组。其中２０例病人应用弥凝片剂治疗获得肯定疗效。经临床应用弥凝片长期日服
安全可靠。建议临床诊断部分性中抠性尿崩症的条件为：１．经至少２ ２ｊ：綦馈后尿比重达１０１２—１０１６。２．达尿比
重峰值的尿／血渗透压比值大于Ｉ，但小于１．５。３．对加压索试验敏感。
中枢性屎崩症是由于抗利屎澈索（ＡＤＨ）缺乏， 多饮和 外高钙血症、低钾血症、糖屎病及慢性肾脏痰病等。共５５
排出大量稀释性屎为特征。奉文试图通过对禁饮一加压索 例，其中男４２例，女１３例，年龄１．１ １４ ３岁。
联合试验临床应用的分析，为尿崩症鉴别诊断提供依据。并 二、方法：Ｉ－禁饮一加压索联台试验；①禁饮预试验：试
对弥凝片剂治疗本症的疗效及拴陛进行 ：
对象桕方法 量、比重及渗透压。排愿后测体重及血压，密印观察脱水及
耐受情况。当屎比重不再上升或反而下降时，或血压明显下 对象：１９９３年１月至１９９７年６月住院病人，符台下列 降及不能耐受时中止试验进检项目同上。＠预试验耐受好
条件ｊ．屎量）３０ｃ）０ｎ （ ‘ｄ），且屎比重在ｊ００２一ｊ００｛；。２．陈 且屎比重达１０１０者，采用过夜禁饮试验，时间可延长至１６～
作者单位 １０００４５首都医科走学附属北京儿童压院 ｌ
ｂ 维普资讯 http://www.cqvip.com ９９８年第１３卷第１期实用儿科临床杂志
２０小时。若尿比重≥１０１８不再进行加压索试验。③加压索
试验：予水溶性血管加压素５Ｕ／Ｍ “皮下注射，每Ｉ５分钟留
尿１敬，至比重≥１０１８止。＠③观察方法同前。血、尿渗透 压用球点测定法（先进公司血渗透压议）。血钠、钾用离子电
极测定法（贝克曼ＣＸ７型全自动生化分析议）。２．眼底及鞍
区ＣＴ或ＭＲＩ检查。３．应用弥凝片卉町（去氪加压素，ＤＤＡＶＰ）
治疗（辉凌制药有限公司生产，国内批准交号Ｘ ９５０２４１
９５０２４５），韧始剂量（５岁０ ０５ｒａｇ．１２小时一扶；５ １０岁０
ｌｍｇ，１２小时一次；＞１０岁０．１ ，８小时一次；酌情调整剂量。
观察指标同上 ４统计学处理：各项指标用；±ｓ表示，并做
检验。 结 果 ｌ３
根据禁饮及加压素试验结果将病人分为３组：１精 神性多戗组，简称①组，男２ｌ例，女４例。经预试验和（或）过
夜禁饮试验，尿比重≥１０１８者共２５例。２部分性中枢性尿
崩症．简称②组．男７例，女１恻。禁饮试验尿比重≥１０１２，但
未超过１０１６．给加压素后比重≥ｌ叭８共８例。３．完全性中枢
性尿崩症，男ｌ０例．女８例，简称③组：禁饮试验尿比重≤
１０１０，加压索试验后尿比重≥１０１８，共ｌ８例。三组病人比较 见表Ｉ。
表１ ３组禁饮一加压素试验结果【；±ｓ
注：＊代表①与＠ ＊＊代表 与③、②与＠Ｐ＜０ ０１．尿渗透压单位ｍＯｓｍ／ｋｇＨ２０ ３组病人眼底检查均未见异常．鞍区ＣＴ或ＭＲＩ检查① 例，＠组ｌ２例，继发性尿崩症２例。服药３—６天症状 明显
组２５例均未见异常；另２组中发现垂体显示不良者６例；垂 控制，每日尿量减少６０ ３％±１０．６％，夜尿减少，睡眠好转，
体后叶密度磕低者３例；垂体柄增粗者４例；亲ｌ３例未见异 食敏改善，经随访观察２—６十月，未发现头痈、恶心、胃肠痉
常。另发现郎格罕细胞组织细胞增生症及垂体肿瘤各２例， 挛、鼻出血等反应。肝肾功能正常，血压无改变，未发现水中
均为男性．年龄４ ７．７５岁。 毒情况。用药前后各指标比较见表２。
二、接受ＤＤＡＶＰ治疗者２０例（男ｌ４，女１６），其中②组６
表２弥凝治疗前后各项指标比较ｃ；
＊·Ｐ＜０ ０ｌ
尿崩症是小儿内分泌系统较常见的痰病之一。测定血
浆 Ｈ可了解垂体分泌ＡＤＨ的水平，对诊断有直接帮助。
由于非渗透性刺激因子俪如恶心、恐惧和焦虑都能导致ＡＤＨ 的一过性增加【 ，使临床评价受到干扰。采用经典的禁戗一
加压索联合试验乃是一种简便、有效的诊断方法。但如州避
免但阳性结果确有一定难度。 ①组病人由于长期多戗多屎，肾畦对加压索的敏感性下
降，短时问禁饮尿渗透压不能上升至正常。通过预试验了解 患儿对禁戗的耐受程度之后适当延长禁杖时间及多欢禁杖
后尿比重均达正常 这样可避免假阳性结果¨。本文设计禁
杖预试验的目的就在于此。
②组８例经至少２欢禁杖试验尿比重达１０１２—１０１５，尿
渗透压超过血渗透压 其比值为Ｉ．１５±０．１Ｉ，经加压索试验
尿渗透压进一步上丹 尿／血渗透压比值达Ｉ．７１±０ ４，此与
王维力报告病傅相似＿４ Ｊ。根据对三组结果分析，建议临床诊
断部分性中枢性尿崩症应符台如下条件：①经至少２扶禁饮
后尿比重达１０１２—１０１６ ＠达尿比重峰值时的屎／血渗透压
比值大于１．但小于１．５。③耐加压索试验敏感。
维普资讯 http://www.cqvip.com １４ ｔ 奄
本文２６例中枢性康崩症中发现垂体异常改变者占
５０％．其中４例ＭＲＩ检查均发现垂体有异常改变。有作者认 为 Ｊ，鞍区ＭＲＩ检查比ＧＴ扫描更能准确显示其病变范围，甚
至可发现轻微的异常，对揭示本症的病因更为可靠 建议有
条件尽可能做鞍区ＭＲＩ检查，以提高病因的渗断水平。
ＤＤＡＶＰ是内源性抗利屎激素的合成类似物，为治疗中枢
性尿崩症的首选药物。本文观察结果证明弥凝疗效肯定，做
到剂量个体化十分重要。据文献报告 ＤＤＡＶＰ长期口服治
疗安全有效．无剐作用和无抗ＤＤＡＶＰ抗体生成。本观察束
发现药物不良厦应，衬步证明其是安全可靠的。
参考文献
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营养对男性儿童生长及性成熟的影响厶
内窖提要 对９８例肥胖男菝及１８３例同龄正常体重男孩的身高、身高生长速度、性成熟、骨龄及生长激索
尿崩症的症状是什么
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尿崩症的症状是什么
尿崩症是指抗利尿激素分泌不足或肾脏对抗利尿激素反应缺陷而引起的症群，一旦患病，将对病人日常生活造成巨大的影响，下面就研究一下尿崩症的发病原因和治疗的方法。
一.尿崩症的病发原因
原发性尿崩症(30%)：
约占1/3～1/2不等。通常在儿童起病，很少(<20%)伴有垂体前叶功能减退。这一诊断只有经过仔细寻找继发原因不存在时才能确定。当存在垂体前叶功能减退或高泌乳素血症或经放射学检查具有蝶鞍内或蝶鞍上病变证据时，应尽可能地寻找原因，密切随访找不到原发因素的时间越长，原发性尿崩症的诊断截止肯定。有报道原发性尿崩症患者视上核、室旁核内神经元减少，且在循环中存在下丘脑神经核团的抗体。
继发性尿崩症(20%)：
发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害，包括：嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、白血病、组织细胞病、类肉瘤、黄色瘤、结节病以及脑部感染性疾病(结核、梅毒、血管病变)等。
遗传性尿崩症(10%)：
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遗传性尿崩症十分少见，可以是单一的遗传性缺陷，也可是xxxx综合征的一部分(可表现为尿崩症、糖尿病、视神经萎缩、耳聋，又称作Wolfram综合征)。
物理性损伤(10%)：
常见于脑部尤其是垂体、下丘脑部位的手术、同位素治疗后，严重的脑外伤后。
二尿崩症的治疗方法
1.中枢性尿崩症
(1)病因治疗：针对各种不同的病因积极治疗有关疾病，以改善继发于此类疾病的尿崩症病情。
(2)药物治疗：轻度尿崩症患者仅需多饮水，如长期多尿，每天尿量大于4000ml时因可能造成肾脏损害而致肾性尿崩症而需要药物治疗。①抗利尿激素制剂：A.1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP)：此药为一种人工合成的精氨酸加压素的类似物，近年已广泛用于治疗尿崩症，由于其结构中氨基端半胱氨酸脱去了氨基，因而能抗拒氨基肽酶的分解作用，其利尿活性与血管加压作用由天然抗利尿激素的450和450分别变为1200和0.5，抗利尿作用加强，而无加压作用，副作用减少。1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP)为目前治疗尿崩症的首选药物，可由鼻黏膜吸入，
尿崩症诊断标准
• 尿崩症患者的典型症状是多饮、多尿、烦渴，绝大多数患者都会有以上表现，少数患者可能出现脱水、发热、头痛、抽搐、谵妄等表现。
• 典型症状
• 中枢性尿崩症
• 一般起病日期明确，大多数病人均有多饮、烦渴、多尿、夜尿增多。一般尿量常>4L/d，最多有达到18L/d者。尿比重比较固定，呈持续性低比重尿，尿比重<1.006，部分性尿崩症在严重脱水时可以达到1.010，口渴常很严重，一般尿崩症患者喜冷饮。
• 肾性尿崩症
• 烦渴、多饮、多尿，严重者可达16~24L/d，昼夜尿量相当。由于夜尿次数增多，可出现睡眠不足表现。严重脱水时出现发热、头痛和抽搐等症状，脱水反复发作，可造成患儿智力低下、生长发育不良。
• 先天性渴觉异常尿崩症
• 常于幼年起病因渴觉中枢发育不全，引起严重脱水和高钠血症，常危及生命。
• 妊娠期尿崩症
• 烦渴、多饮和多尿在孕期及产褥期出现，起病时间较明确，起病较急，严重者可出现烦躁、谵妄等神经系统症状，尿量一般24小时多达5L以上。低渗透压一般<200mmol/L，小于血浆渗透压，血浆渗透压常轻度升高，血钠水平可升高。尿比重多在1.001~1.005之间，甚至更低，部分症状较轻的患者尿比重可达1.010。一般认为在妊娠期及产褥期出现的符合多饮、多尿、低渗、低比重尿，基本上可考虑为妊娠期尿崩症。
• 其他症状 • 尿崩症除了有以上的典型表现以外，还有头痛、神志改变、谵妄，可能出现昏迷，严重者可能出现休克。尤其是小儿尿崩症患者如果严重口渴、大量排尿，强制禁水可引起脱水、呕吐、便秘、哭闹、烦躁易怒等表现，严重者可昏迷甚至导致死亡。
尿崩症的诊断标准
尿崩症的诊断标准
尿崩症是一种稀释性尿液过多的疾病，主要特征是多尿和频尿。下面是常用的尿崩症诊断标准：
1. 多尿：24小时尿量超过40毫升/千克体重（或3.0升/1.73平方米体表面积）。
2. 渗透性多尿：24小时尿渗透浓度低于300毫摩尔/千克（或270毫摩尔/升）。
3. 尿液渗透性恢复不良：口服利尿激素后，尿液渗透浓度仍然低于600毫摩尔/千克 （或540毫摩尔/升）。
4. 排除其他原因：排除肾脏功能异常、肾上腺功能异常和水负荷不足等导致的多尿情况。
5. 具有典型的临床表现：如夜间多尿、喝水增多、口渴、脱水等。
这些标准通常用于初步诊断尿崩症，但具体的诊断需要综合临床症状、实验室检查和医师的判断。如果怀疑尿崩症，请咨询医疗专业人员进行评估和确诊，并根据具体情况进行治疗。
尿崩症
尿崩症
尿崩症（diabetes insipidus）是由于下丘脑-神经垂体功能低下、抗利尿激素（antidiuretic hormone、AVP ADH）分泌和释放不足，或者肾脏对ADH反应缺陷而引起的一组临床综合症，主要表现为多尿（尿量超过3L/d）、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿。病变在下丘脑-神经垂体者，称为中枢性尿崩症或垂体性尿崩症；病变在肾脏者，称为肾性尿崩症。
病因：
中枢性尿崩症 可分为先天性和获得性。前者主要有家族性中枢性尿崩症、家族性垂体功能减退症以及先天性巨细胞病毒感染引起的尿崩症；后者主要有特发性中枢性尿崩症以及创伤、手术、肿瘤、缺血、感染、肉芽肿性病变、自身免疫等引起尿崩症。先天性、特发性及自身免疫性中枢性尿崩症皆因神经垂体系统本身病变所致，将其统称为原发性中枢性尿崩症；外伤、手术、肿瘤、感染、肉芽肿及血管性病变所致者则称为继发性中枢性尿崩症。
肾性尿崩症 肾脏对AVP产生反应的各个环节受到损害导致肾性尿崩症，病因有遗传性与继发性两种。遗传性肾性尿崩症成X-连锁隐形遗传，由女方遗传，男性发病，多为家族性；继发性肾性尿崩症可继发于多种疾病导致的肾小管损害，如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变、骨髓瘤、肾脏移植与氮质血症。代谢紊乱如低钾血症、高钙血症及药物也可导致肾性尿崩症。
实验室检查
尿比重和尿渗透压 尿比重多在1.001-1.005；尿渗透压在50-200mOsm/kgH2O，明显低于血浆渗透压，血浆渗透压可高于300mmmol/L。
禁水试验 是最常用的有助于诊断中枢性尿崩症的功能试验。正常人或精神性烦渴者，禁水后尿量减少，尿比重、尿渗透压升高，故血压、体重常无明显变化，血浆渗透压也不会超过300mmol/L,注射抗利尿激素后尿量不会继续减少，尿比重、尿渗透压不再继续增加。中枢性尿崩症禁水后尿量减少不明显，尿比重、尿渗透压无明显升高，尤其是完全性中枢性尿崩症，可出现体重和血压下降，血浆胶体渗透压升高，注射抗利尿激素后尿量明显减少，尿比重、尿渗透压成倍增高。部分性中枢性尿崩症变化不如完全性中枢性尿崩症显著，有时与精神性烦渴不易鉴别。肾性尿崩症患者禁水和肌注抗利尿激素，均不能使尿量减少及尿液浓缩。
颅脑损伤致中枢性尿崩症诊治体会
现代中西医结合杂志Ｍｏｄｅｒｎ Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｉｎｔｅｇｒａｔｅｄ Ｔｒａｄｉｔｉｏｎａｌ Ｃｈｉｎｅｓｅ ａｎｄ Ｗｅｓｔｅｒｎ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ ２００７ Ｊｕｌ，１６（１９） 颅脑损伤致中枢性尿崩症诊治体会 邵渡，滕灵方 （浙江省温岭市第一人民医院，浙江温岭３１７５００） ［摘要］ 目的 总结颅脑损伤合并中枢性尿崩症的诊治体会。方法 选择确诊颅脑损伤合并中枢性尿崩症患者 １９例．分别予双氢克尿噻、垂体后叶素、长效尿崩停（鞣酸加压素）、弥柠针（醋酸去氨加压素）治疗。蛄果１９例患者 均得到缓解，随访６个月无复发。蛄论颅脑损伤合并中枢性尿崩症患者经过体液电解质检测，合理补充体液，以及 相应的药物治疗，均能得到不同程度的缓解，降低病死率。 ［关键词］颅脑损伤；尿崩症 ［中图分类号］Ｒ６５１．１ ［文献标识码］Ｂ 颅脑损伤后中枢性尿崩症是颅脑损伤的少见并发症之 一，本院２００２－－２００４年共收治颅脑损伤后中枢性尿崩症患者 １９例，占同时期颅脑损伤手术患者的２、９１％，经过积极对症 治疗后取得满意效果，现报道如下。 １临床资料 １．１一般资料本组男１５例，女４例；年龄２０～７２岁，平均 ４８．３岁。致伤原因：车祸伤１７例，高处坠落伤２例。人院时 ０ＣＳ评分３～５分２例，＞５～８分１５例，＞８～１２分２例。全 部患者经脑ＣＴ或ＭＲＩ检查及多次复查示：脑挫裂伤伴弥漫 性脑肿胀４例，脑挫裂伤伴颅内血肿８例，脑挫裂伤合并颅底 骨折７例。所有患者ＣＴ或ＭＲＩ检查无明显视丘部挫伤及 血肿。 １．２治疗及预后 １７例人院后行开颅血肿清除减压术，手 术未侵及视丘部；２例保守治疗。所有患者均予常规止血、脱 水、改善脑功能、预防感染等对症治疗，并监测每小时尿量和 统计２４ ｈ总尿量。出现尿崩时间最早为术后第１天，最迟为 术后第３１天，平均８ ｄ。表现为尿量５ ４００～８ ７３０ｍＬ／ｄ，平均 ７ ７００ ｍＬ／ｄ，尿相对体积质量＜１．００５，血浆渗透压＞２９５ ｍｍｏｌ／Ｌ，清醒患者伴有烦渴多饮。查血电解质、血糖、肾功能 各项指标均正常。２例患者经过双氢克尿噻治疗后在７ ｄ内 缓解，１１例在双氢克尿噻治疗无明显效果时加用垂体后叶素 后在１５ ｄ内缓解；６例在上述治疗后无缓解，３例改为长效尿 崩停（鞣酸加压素）每３ ｄ肌注１ ｍＬ，３例改用弥柠针（醋酸去 氨加压素）４￣ｔｇ／ｄ静脉连续推注７ ｄ，尿崩症状均缓解。１９例 患者逐渐停药后随访６个月无尿崩出现。 ２讨 论 正常情况下，存在于丘脑下部视上核及室旁核的渗透压 感受器可感受血清渗透压的微小变化，并将其感受的信号传 递至大脑皮质而决定是否诱发渴感和饮水；同时通过分泌抗 利尿激素，调节肾脏对体液的排泄，以维持体内渗透压的稳 定。外伤后中枢性尿崩症发病原因为颅脑损伤尤其是颅底骨 折累及蝶鞍、蝶骨翼、前颅底时，损伤垂体柄或下丘脑中的视 上核、室旁核、视上核一垂体柬，或脑肿胀、脑水肿导致垂体、 ［文章编号］１００８—８８４９（２００７）１９—２７０３—０２ 下丘脑循环障碍造成抗利尿激素分泌减少或是运输障碍，从 而导致尿崩。垂体柄损伤将导致抗利尿激素分泌障碍，损伤 位置的高低和程度决定了尿崩症的发生和程度，越靠近下丘 脑，尿崩症的发生率越高；部位越低，尿崩症的发生率越低。 通常认为如果垂体柄完全受损或离断，则不可避免地会发生 顽固性尿崩症，当垂体柄破坏＞８５％时出现部分性尿崩症，＞ ９５％时可出现完全性尿崩症…。张东林等 ２ Ｊ认为损伤视上 核、正中隆起以上的神经柬会发生永久性尿崩症，损伤正中隆 起以下或垂体后叶只发生暂时性尿崩症。急性起病型常见于 颅脑损伤程度重、伤后３ ｄ内的病例，可能原因为下丘脑一垂 体系统原发性严重损伤；而迟发起病型的原因可能为供血系 统损害引起继发性选择性下丘脑～垂体功能障碍或下丘脑～ 垂体系统原发性损伤较轻【３ Ｊ。 尿崩症临床表现为多尿，尿量＞４ ０００ ｍＬ／ｄ或＞２００ ｍＬ／ｈ，尿相对体积质量＜１．００５，尿渗透压＜３００ｍｍｏｌ／Ｌ，血 浆渗透压＞２９５ ｍｍｏｌ／Ｌ，清醒患者有烦渴、多饮。本组患者出 现尿崩症的平均时间为８ ｄ，考虑原因为术前或术后颅内高 压，循环障碍继发病变或颅底骨折造成垂体、下丘脑损伤，继 发抗利尿激素分泌减少或是运输障碍。临床上需同颅脑损伤 后为减轻脑水肿应用大量利尿性脱水剂所致多尿相鉴别，后 者虽亦表现为尿量增多，但是血中钠、钾、氯水平减低而尿中 排出增多。对重型颅脑损伤尤其是合并颅底骨折考虑下丘脑一 垂体原发性或继发性损伤存在的患者，记录每小时尿量，这有 助于尿崩症的早期诊断。如患者尿量突然增加，白天＞３ ５００ ｍＬ或夜尿＞１ ５００ｍＬ，尤其每小时＞２００ ｍＬ持续３ ｈ以上， 而尿相对体积质量低时，即要考虑本病可能。 本病治疗目的为减少尿量，补充排出的水分，维持体内渗 透压和电解质的平衡。治疗上以补不含电解质的液体为主， 避免用盐水补充尿量损失的错误；垂体性尿崩症常用加压素 替代治疗，而利尿药可作为辅助治疗，通过降低细胞外液容 量，促进远曲小管再吸收而使尿量减少。双氢克尿噻抗尿崩 症作用与噻嗪类对磷酸二酯酶的抑制有关，可增加远曲小管
(完整版)尿崩症
尿崩症
尿崩症烦渴、多饮、多尿、遗尿
尿崩症是由于下丘脑-垂体后叶抗利尿激素的合成与分泌不足，以烦渴、多饮、多尿为主要临床表现。一、诊断要点：（内科）（一）病史1、一般起病缓慢，为渐进性。亦可突然发病。颅脑外伤或下丘脑垂体部手术所致者起病可缓可急。少数病人能准确说出具体发病时间。2、烦渴多饮尤喜冷饮，昼夜饮水量可达数升至10升。如限制饮水，可出现极度烦躁不安，精神焦虑、疲乏无力、食欲不振、头痛、头晕及体重减轻。3、昼夜排尿量达5-10升。尿比重常在1.001-1.005之间，相当于尿渗透压50-200mmol/L。（二）体格检查1、呈慢性脱水貌，皮肤干燥、毛发枯黄、汗及唾液减少、口干舌燥、大便秘结，容易激动，夜眠不安。2、严重脱水者可致脑细胞脱水，引起严重神经症状，可有头痛、肌痛、性格改变、神志模糊，甚至谵妄、昏迷、并有心动过速，体温降低或出现高热。（三）辅助检查1、尿比重在1.004以下，尿色清淡，糖和蛋白质均阴性，镜检无异常。肾功能检查在正常范围内。血清电解质亦正常。血浆渗透压正常或略高，尿渗透压低。2、内分泌功能试验（1）禁水试验阳性。（2）高渗盐水试验阳性。（3）简化盐水试验：饮水日2小时尿量占饮水量的75%，饮1%盐水日2小时尿量达饮水量的60%以上，为阳性。（4）加压素敏感试验：皮下注射加压素5u 后，尿渗透压升高，为阳性。（5）测定血浆及尿中抗利尿激素减少或缺乏。二、诊断要点：（儿科）（一）临床表现1、以烦渴、多饮、多尿症状为主，大都突然起病，夜尿增多或遗尿可为首发症状，强制禁饮水可发生烦躁、低热、脱水，甚至抽搐。2、食欲减退，皮肤干燥，病程长久者可有精神萎靡、营养不良，甚至生长发育落后。3、继发于颅内疾病如感染、肿瘤、损伤等时，可伴有颅内压增高、视野缺损和下丘脑、垂体前叶受损的症状。继发于组织细胞增生症者，则同时伴有颅骨缺损和突眼。（二）实验室检查1、尿量增多：重症每日尿量可高达300-450ml/（kg·d），尿色清，比重低（1.001-1.005），尿渗透压50-200mmol/L，尿糖阴性。2、禁水加压素试验：分两步进行。（1）第一步：多饮多尿症状重者于清晨4-6时，否则于前1天晚上7-8时开始禁水，于晨6时排尿后测体重，采尿样和静脉血样测尿、血清渗透压和血钠浓度，以后每小时留尿1次，记录尿量和尿渗透压，同时测体重，直到出现下列任一情况时即进行第二步试验。1）尿渗透压达到或超过850mmol/L。2）体重下降达5%。3）尿渗透压稳定，连续2次尿渗透压之差＜30mmol/L。（2）第二步：采血样测渗透压和血钠，同时皮下注射垂体后叶素水溶液5U（或精氨酸加压素0.1U/kg），注射后根据具体情况每0.5-1小时留尿1次，共2次。★判断标准：1）重症尿崩症：禁水后最大尿渗透压小于血清渗透压，注射垂体后叶素后尿渗透压较注射前增高≥50%。2）部分性尿崩症：最大尿渗透压大于血清渗透压，注射后尿渗透压较注射前增高≥9%。3）肾性尿崩症：最大尿渗透压小于血清渗透压，注射后尿渗透压较注射前增高＜50%。4）精神性烦渴：最大尿渗透压大于血清渗透压，注射后尿渗透压较注射前增高≤5%。本试验中须严格观察，防止高钠血症，当患儿有脱水、体重下降达5%时必须终止试验。3、血浆ADH测定：直接测定血浆ADH有助于鉴别诊断，重症中枢性尿崩症血浆ADH浓度＜0.5mg/L。（三）特殊检查：影像学检查：头颅X线片、CT或MRI检查，排除颅内肿瘤。（四）鉴别诊断对中枢性尿崩症患儿必须寻找可能存在的原发性病灶，并与其他具有多尿症状的疾病相鉴别。依限水试验，可区别精神性烦渴与中枢性尿崩症，依加压素试验可区别中枢性与肾性尿崩症。1、高渗性利尿：糠尿病，根据尿渗透压（或比重）即可鉴别。2、高钙血症：维生素D中毒、甲状旁腺功能亢进等症可引起。3、低钾血症：慢性腹泻、肾小管酸中毒、Bartter综合征等可引起低钾血症，发生多尿。4、慢性肾功能不全：有尿常规异常、血肌酐增高等可鉴别。治疗原则：（内科）（一）一般治疗：低盐、低蛋白饮食，禁茶、咖啡、烟，均有利于减少尿量。（二）抗利尿激素替代疗法： 1、加压素水剂5-10u/次，每6小时1次，皮下或肌肉注射。 2、鞣酸加压素油剂0.3-0.5ml(1ml=5u)，每2-3天1次，肌肉注射。
尿崩症诊断金标准
尿崩症诊断金标准
尿崩症（Diabetes Insipidus，DI）的诊断金标准包括以下几个方面：
1. 尿量增多： 尿崩症患者通常会表现为明显的多尿，每天尿量可达到数升以上，尿液呈稀薄清澈。
2. 尿比重降低： 由于尿液稀释，尿比重通常较低，正常尿液比重为1.005-1.030，而尿崩症患者的尿比重可能低于1.005。
3. 渴望感增加： 尿崩症患者由于大量尿液的丢失，常伴有渴望感的明显增加，可能导致大量饮水。
4. 水负荷试验： 这是尿崩症的确诊试验之一。患者在医生的监护下口服大量水分，然后测定尿液浓缩功能。如果尿液不能充分浓缩，可以支持尿崩症的诊断。
5. 抗利尿激素测定： 通过检测抗利尿激素（如抗利尿激素ADH，也称为抗利尿素或vasopressin）的水平，可以帮助确认尿崩症的类型，包括中枢性尿崩症和肾性尿崩症。
6. 磁共振成像（MRI）： 对于中枢性尿崩症，进行脑部MRI检查有助于发现颅咽管瘤、垂体瘤等引起尿崩症的结构性问题。
在进行尿崩症的诊断时，医生通常会综合考虑患者的临床表现、实验室检查和影像学检查等多个方面的信息，以确保准确诊断并制定合适的治疗方案。如果您或他人有尿崩症的症状，建议及时就医并接受专业医生的评估和诊断。
中枢性尿崩症
中枢性尿崩症
一 概述
中枢性尿崩症（central diabetes insipidus，CDI）是各种原因（如颅脑损伤、炎症、垂体和/或下丘脑肿瘤及手术）引起下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤，导致下丘脑-垂体后叶抗利尿激素合成、分泌或转运障碍所致、以多尿和烦渴为临床表现的疾病，病变涉及下丘脑渗透压感受器、视上核、室旁核和视上垂体束、垂体柄和垂体后叶等结构，但累及垂体后叶者鲜有引起永久性尿崩症者。上述“中枢性”尿崩症主要是与“肾性”尿崩症相对而言，后者是由于肾脏抗利尿激素的作用抵抗或不敏感，致使尿液浓度功能下降而引起的多尿症。
尿崩症发生率为1/25000，男女发病率相近，发病年龄在8～12岁和25～40岁之间。
二 病因
主要为垂体或下丘脑的创伤、手术、肿瘤和肉芽肿等，具体包括：
1.约30%为原发性，病因不明。
2.25%为颅内良性或恶性肿瘤引起，如颅咽管瘤、松果体瘤，肺癌、白血病、淋巴瘤。
3.16%为颅脑损伤所致，常因损伤下丘脑或垂体后叶所致，垂体柄损伤越接近垂体，尿崩症的持续性和严重性越轻。
4.其他疾病，如缺氧性脑病、组织细胞增多症等浸润性疾病，神经性厌食，颅内血管性疾病（如脑动静脉畸形），前交通动脉瘤、脑炎或脑膜炎、Wegener肉芽肿、淋巴性垂体炎等。
5.特发性家族性尿崩症极少见，常伴随糖尿病、视神经萎缩和听力障碍。
6.药物，如乙醇、苯妥英钠；外源性肾上腺皮质激素等抑制抗利尿激素分泌。
7.经鼻蝶切除垂体瘤的患者有10%～20%出现尿崩症，切除大腺瘤的患者出现尿崩症者可达60%～80%。
抗利尿激素由视上核和室旁核分泌，经垂体门脉系统（包括垂体柄和垂体后叶）进入系统循环，主要作用于肾脏，通过改变肾脏远曲小管和集合管的V2（水孔蛋白-2）受体，改变对水的通透性，发挥对水分重吸收的作用。上述各种原因（如颅脑损伤、炎症、垂体和/或下丘脑肿瘤及手术）引起下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤，导致下丘脑-垂体后叶抗利尿激素合成、分泌或转运障碍即可引起中枢性尿崩症。
中枢性尿崩症诊疗指南
中枢性尿崩症诊疗指南
【概述】
尿崩症(diabetes insipiclus,DI)是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能，以多饮多尿，尿比重低为特点的临床综合征。造成尿崩症的原因很多，其中较多见的是由于抗利尿激素(antidiuretic
hormore,ADH)分泌或释放不足引起，称中枢性尿崩症。
【病史要点】
1、多饮多尿发生的时间和进展程度：是否伴有食欲减退、乏力、烦燥、有无发热等。
2、详细询问既往史。询问有无头颅外伤、头颅手术及有无颅内肿瘤及感染病史。询问有无郎格汉组织细胞增生症或白血病等。
3、详细询问家族史，父母是否为近亲结婚，家中是否有类似多饮多尿病人。
4、既往治疗情况，是否用过弥凝或其他治疗尿崩症的药物。
【体检要点】
1、有无脱水及其程度，注意唇干燥、眼眶凹陷及皮肤弹性情况。
2、体格发育、营养状态、精神反应。
3、体温、呼吸、心率、血压情况。
【辅助检查】 1、尿液检查：每日尿量可达4~10L，色淡，尿比重小于1.005，尿渗透压低于200mmol/L，尿蛋白、尿糖及有形成分均为阴性。
2、血生化检查：肌酐、尿素氮正常，血钠正常或稍增高。血渗透压正常或增高。血渗透压=2×(血钠+血钾)+血糖+血尿素氮，计数单位均用mmol/L。
3、禁水试验：自试验前晚上8时开始禁食，直至试验结束。于次日早晨8时开始，试验前先排尿，测体重、尿量、尿重比及尿渗透压，测血钠和血浆渗透压。于1小时内饮水20ml/kg，随后禁饮6~8h，每1小时收集一次尿，测尿量、尿比重及尿渗透压，称体重，共收集6次。试验结束时采血测血钠及血浆渗透压。虽然禁饮还不到6h，而体重已较原来下降3%~5%，或血压明显下降，立即停止试验。
结果判断：正常儿童禁止后不出现脱水症状，每小时尿量逐渐减少，尿比重逐渐上升。尿渗透压可达800mmol/L以上，而血钠和血渗透压均正常。尿崩症患者血钠和血渗透压分别上升超过145 mmol/L和295mmol/L，体重下降超过3~5%。尿渗透压低于血渗透压。
尿崩症的鉴别诊断
尿崩症的鉴别诊断
尿崩症（DI）是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏，或由于多种病变引起肾脏对AVP敏感性缺陷，导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。前者为中枢性尿崩症（CDI），后者为肾性尿崩症（NDI），其临床特点为多尿、烦渴、低比重尿或低渗尿。尿崩症常见于青壮年，男女之比为2︰1，遗传性NDI多见于儿童。
英文名称
diabetes insipidus
就诊科室
内分泌科、肾内科
多发群体
青壮年男性
常见病因
肿瘤、外伤、感染、血管病变
常见症状
烦渴、多饮、多尿
∶病因
1.中枢性尿崩症
任何导致AVP的合成和释放受损的情况均可引起CDI的发生，其病因有原发性、继发性及遗传性三种。
（1）原发性 原因不明，占尿崩症的30%-50%，部分患者在尸检时可发现下丘脑视上核和室旁核细胞明显减少或消失。
（2）继发性
1)头颅外伤和下丘脑-垂体手术 是CDI的常见病因，其中以垂体手术后一过性CDI最常见，如手术造成正中隆突以上的垂体柄受损，则可导致永久性CDI。
2）肿瘤 尿崩症可能是蝶鞍上肿瘤最早的临床症状。原发性颅内肿瘤主要是咽鼓管瘤或松果体瘤，继发性肿瘤以肺癌或乳腺癌的颅内转移最常见。
3）肉芽肿 结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。
4）感染性疾病 脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等。
5）血管病变 动脉瘤、动脉栓塞等。
6）自身免疫性疾病 可引起CDI，血清中存在抗AVP细胞抗体。
7）妊娠后期和产褥期妇女 可发生轻度尿崩症，其与血液中AVP降解酶增高有关。
（3）遗传性 可为X连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传。X连锁隐性遗传由女性传递，男性发病，杂合子女可有尿浓缩力差，一般症状较轻，可无明显多饮、多尿。常染色体显性遗传可由于AVP前体基因突变或AVP载体蛋白基因突变所引起。常染色体隐性遗传，常为家族型病例，患者自幼多尿，可能是因为渗透性感受器的缺陷所致。