中枢性尿崩症408例的病因及临床特点分析
尿崩症的鉴别诊断
尿崩症的鉴别诊断尿崩症（DI）是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏，或由于多种病变引起肾脏对AVP敏感性缺陷，导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。
前者为中枢性尿崩症（CDI），后者为肾性尿崩症（NDI），其临床特点为多尿、烦渴、低比重尿或低渗尿。
尿崩症常见于青壮年，男女之比为2︰1，遗传性NDI多见于儿童。
英文名称diabetes insipidus就诊科室内分泌科、肾内科多发群体青壮年男性常见病因肿瘤、外伤、感染、血管病变常见症状烦渴、多饮、多尿∶病因1.中枢性尿崩症任何导致AVP的合成和释放受损的情况均可引起CDI的发生，其病因有原发性、继发性及遗传性三种。
（1）原发性原因不明，占尿崩症的30%-50%，部分患者在尸检时可发现下丘脑视上核和室旁核细胞明显减少或消失。
（2）继发性1)头颅外伤和下丘脑-垂体手术是CDI的常见病因，其中以垂体手术后一过性CDI最常见，如手术造成正中隆突以上的垂体柄受损，则可导致永久性CDI。
2）肿瘤尿崩症可能是蝶鞍上肿瘤最早的临床症状。
原发性颅内肿瘤主要是咽鼓管瘤或松果体瘤，继发性肿瘤以肺癌或乳腺癌的颅内转移最常见。
3）肉芽肿结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。
4）感染性疾病脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等。
5）血管病变动脉瘤、动脉栓塞等。
6）自身免疫性疾病可引起CDI，血清中存在抗AVP细胞抗体。
7）妊娠后期和产褥期妇女可发生轻度尿崩症，其与血液中AVP 降解酶增高有关。
（3）遗传性可为X连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传。
X连锁隐性遗传由女性传递，男性发病，杂合子女可有尿浓缩力差，一般症状较轻，可无明显多饮、多尿。
常染色体显性遗传可由于AVP前体基因突变或AVP载体蛋白基因突变所引起。
常染色体隐性遗传，常为家族型病例，患者自幼多尿，可能是因为渗透性感受器的缺陷所致。
2.肾性尿崩症由于肾对AVP无反应或反应减弱所致，病因有遗传性和继发性两种。
尿崩症的症状是什么
尿崩症的症状是什么尿崩症是指抗利尿激素分泌不足或肾脏对抗利尿激素反应缺陷而引起的症群，一旦患病，将对病人日常生活造成巨大的影响，下面就研究一下尿崩症的发病原因和治疗的方法。
一.尿崩症的病发原因原发性尿崩症(30%)：约占1/3～1/2不等。
通常在儿童起病，很少(<20%)伴有垂体前叶功能减退。
这一诊断只有经过仔细寻找继发原因不存在时才能确定。
当存在垂体前叶功能减退或高泌乳素血症或经放射学检查具有蝶鞍内或蝶鞍上病变证据时，应尽可能地寻找原因，密切随访找不到原发因素的时间越长，原发性尿崩症的诊断截止肯定。
有报道原发性尿崩症患者视上核、室旁核内神经元减少，且在循环中存在下丘脑神经核团的抗体。
继发性尿崩症(20%)：发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害，包括：嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、白血病、组织细胞病、类肉瘤、黄色瘤、结节病以及脑部感染性疾病(结核、梅毒、血管病变)等。
遗传性尿崩症(10%)：遗传性尿崩症十分少见，可以是单一的遗传性缺陷，也可是xxxx综合征的一部分(可表现为尿崩症、糖尿病、视神经萎缩、耳聋，又称作Wolfram综合征)。
物理性损伤(10%)：常见于脑部尤其是垂体、下丘脑部位的手术、同位素治疗后，严重的脑外伤后。
二尿崩症的治疗方法1.中枢性尿崩症(1)病因治疗：针对各种不同的病因积极治疗有关疾病，以改善继发于此类疾病的尿崩症病情。
(2)药物治疗：轻度尿崩症患者仅需多饮水，如长期多尿，每天尿量大于4000ml时因可能造成肾脏损害而致肾性尿崩症而需要药物治疗。
①抗利尿激素制剂：A.1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP)：此药为一种人工合成的精氨酸加压素的类似物，近年已广泛用于治疗尿崩症，由于其结构中氨基端半胱氨酸脱去了氨基，因而能抗拒氨基肽酶的分解作用，其利尿活性与血管加压作用由天然抗利尿激素的450和450分别变为1200和0.5，抗利尿作用加强，而无加压作用，副作用减少。
1例中枢性尿崩症浅析
1例中枢性尿崩症浅析摘要：徐xx，男，20岁，因3-4年前，无明显诱因出现口干、多饮，感唾液较多且粘，每日饮水量约9000ml，尿量与饮水量相当，昼夜饮水量尿量无差别，夜尿4-5次，尿色清亮，平时喜欢冷饮，进食干燥固体食物无需水送服，哭泣时有泪，无双眼干涩、关节疼痛，无明显视物模糊、视野缺损，无发作性头痛、头晕，无易饥、多食、消瘦，光过敏、口腔溃疡，曾于门诊查尿渗透压95kg.H2O，尿比重1.005，为进一步明确诊治收入院。
既往体健，查体：BP 130/85mmHg，心肺查体无异常，双下肢无水肿。
入院后检查：心电图、胸片、腹部超声未见明显异常，血常规、血脂、风湿三项、性腺六项、大便常规未见明显异常，抗核抗体滴度<1:100，电解质钾3.8mmol/L，钠141mmol/L，氯103mmol/L，碳酸氢盐19.76mmol/L，尿常规PH 6.5，SG 1.005，糖（-），尿渗透压111 kg.H2O，血浆渗透压293 kg.H2O，皮质醇节律：8am 13.44ug/dl，4pm 8.87ug/dl，0am 3.72ug/dl，ACTH节律：8am 19.35pmol/L，4pm 18.19pmol/L，0am 6.26pmol/L。
禁水-加压试验结果回示：时间尿量(ml) 体重(kg) 血压(mmHg) 心率(次/分) 尿渗透压(kg.H2O) 血渗透压(kg.H2O)8am 250 63 118/62 65 99 2999am 450 63.5 118/70 65 9010am 400 63 115/65 60 10311am 220 62.5 117/64 58 13412am 210 62.5 117/63 62 16413pm 250 61.5 118/65 60 18414pm 140 61.5 114/64 63 23315pm 100 61 116/66 61 26316pm 100 61.5 118/64 60 27316:40垂体后叶素5u皮下注射后17：50 40 61 110/70 55 587 301垂体磁共振：垂体较小并左侧结节影，垂体后叶未明显显示。
尿崩症的诊断标准
尿崩症的诊断标准
尿崩症是一种稀释性尿液过多的疾病，主要特征是多尿和频尿。
下面是常用的尿崩症诊断标准：
1. 多尿：24小时尿量超过40毫升/千克体重（或3.0升/1.73平方米体表面积）。
2. 渗透性多尿：24小时尿渗透浓度低于300毫摩尔/千克（或270毫摩尔/升）。
3. 尿液渗透性恢复不良：口服利尿激素后，尿液渗透浓度仍然低于600毫摩尔/千克 （或540毫摩尔/升）。
4. 排除其他原因：排除肾脏功能异常、肾上腺功能异常和水负荷不足等导致的多尿情况。
5. 具有典型的临床表现：如夜间多尿、喝水增多、口渴、脱水等。
这些标准通常用于初步诊断尿崩症，但具体的诊断需要综合临床症状、实验室检查和医师的判断。
如果怀疑尿崩症，请咨询医疗专业人员进行评估和确诊，并根据具体情况进行治疗。
尿崩症
六、临床类型
根据ＡＶＰ缺乏程度的不同可分为 ----完全性和部分性 根据病因和合并症的存在分以下7种类型： 1、 家族性尿崩症 （常染色体显形遗传） – 起病早，有时至７－８岁症状才出现，青 春期症状加重，５０岁后症状不明显，但仍 为低渗尿。
２、下丘脑垂体手术后尿崩症 临床经过分为３种类型 – (1) 尿崩症症状出现后持续数天即消失（手 术创伤影响ＡＶＰ释放） – (2) 尿崩症症状出现后持续存在（视上核一 神经垂体束均受损） – (3) 三期性尿崩症 尿崩症症状出现 → 症状 消失 → 最终发生持久性尿崩症（手术创伤 致 AVP 释放功能丧失 → 释放功能恢复 → 视 上核神经元被破坏）
头颅外伤、手术、意识
用前充分摇匀，避 免过量 可致鼻黏膜萎缩
无明显副作用，对孕 妇和哺乳期患者安全 有效
100—200 μg 2—3次/d
200—500mg/d 200mg 2—3次/d
氯磺丙脲 卡马西平
低血糖
肝损 、WBC↓
双克 （肾性）
25—50mg2—3次/d
24H
电解质紊乱、服药期 低钠饮食
6、DIDMOAD综合症 – 尿崩症—DM—视神经萎缩—耳聋综合症。 7、肾性尿崩症
– （1）X性连锁隐性遗传：X染色体长臂AVP的V2受体
基因突变，这一种类型较常见。 – （2）常染色体隐性遗传：12号染色体长臂上的水通 道Ⅱ基因突变 – （3）后天获得性：各种原因引起的肾髓质和肾集合 管功能异常导致尿浓缩受阻如锂盐、去甲金霉素 低 血钾、高血钙等均可作用于V2受体或受体后环节 ， 阻碍AVP发挥抗利尿作用。
尿崩症
南医大一附院内分泌科
朱学素
尿崩症（Diabetes insipidus）是由于 抗利尿激素（Antiduretic hormone ADH） 完全或部分缺乏（中枢性尿崩症）或肾 脏对 ADH 不敏感（肾性尿崩症）致肾小 管水吸收功能障碍，而引起多尿、烦渴、 多饮的一组临床征候群。 可发生于任何年龄，青少年多见，男 女比例为２∶１，突然起病，也可为渐 进性起病。
尿崩症
尿崩症尿崩症（diabetes insipidus）是由于下丘脑-神经垂体功能低下、抗利尿激素（antidiuretic hormone、A VP ADH）分泌和释放不足，或者肾脏对ADH反应缺陷而引起的一组临床综合症，主要表现为多尿（尿量超过3L/d）、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿。
病变在下丘脑-神经垂体者，称为中枢性尿崩症或垂体性尿崩症；病变在肾脏者，称为肾性尿崩症。
病因：中枢性尿崩症可分为先天性和获得性。
前者主要有家族性中枢性尿崩症、家族性垂体功能减退症以及先天性巨细胞病毒感染引起的尿崩症；后者主要有特发性中枢性尿崩症以及创伤、手术、肿瘤、缺血、感染、肉芽肿性病变、自身免疫等引起尿崩症。
先天性、特发性及自身免疫性中枢性尿崩症皆因神经垂体系统本身病变所致，将其统称为原发性中枢性尿崩症；外伤、手术、肿瘤、感染、肉芽肿及血管性病变所致者则称为继发性中枢性尿崩症。
肾性尿崩症肾脏对AVP产生反应的各个环节受到损害导致肾性尿崩症，病因有遗传性与继发性两种。
遗传性肾性尿崩症成X-连锁隐形遗传，由女方遗传，男性发病，多为家族性；继发性肾性尿崩症可继发于多种疾病导致的肾小管损害，如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变、骨髓瘤、肾脏移植与氮质血症。
代谢紊乱如低钾血症、高钙血症及药物也可导致肾性尿崩症。
实验室检查尿比重和尿渗透压尿比重多在 1.001-1.005；尿渗透压在50-200mOsm/kgH2O，明显低于血浆渗透压，血浆渗透压可高于300mmmol/L。
禁水试验是最常用的有助于诊断中枢性尿崩症的功能试验。
正常人或精神性烦渴者，禁水后尿量减少，尿比重、尿渗透压升高，故血压、体重常无明显变化，血浆渗透压也不会超过300mmol/L,注射抗利尿激素后尿量不会继续减少，尿比重、尿渗透压不再继续增加。
中枢性尿崩症禁水后尿量减少不明显，尿比重、尿渗透压无明显升高，尤其是完全性中枢性尿崩症，可出现体重和血压下降，血浆胶体渗透压升高，注射抗利尿激素后尿量明显减少，尿比重、尿渗透压成倍增高。
尿崩症诊治
“多尿” ----尿崩症就诊的最重要主诉
尿量持续>3000ml/24小时 干扰了正常的生活
临床表现
烦渴、多尿、多饮症状多数突然出现，尿量5-12L/24小 时、少数16-24L/24小时以上，日夜尿量相近
频繁排尿、饮水、影响休息，大量饮水稀释胃液使食欲下 降，体重减轻，工作效率下降
一些患儿、尤其儿童可表现为夜间尿床、肾或输尿管积水、 肾盂或膀胱扩张、膀胱输尿管反流、肾萎缩、肾衰竭、生 长发育迟缓，遗传性尿崩症患儿发病年龄早，渴觉中枢发 育不全，可引起严重脱水和高钠血症，常危及生命
辅助检查
尿比重：小于1.010 大多数<1.005
血渗透压正常或增高
尿渗透压降低 <300mOsm/kg（<200mOsm/kg) 血AVP检测 影像学检查
垂体CT或MRI(诊断价值更高) 垂体后叶高信号消失:中枢性尿崩特征改变 其它检查:血糖、电解质、肝功能、肾功能、垂体激素、眼
状和温度变化等环境因素
小结
尿崩症是一组以多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为 特征的临床综合征
临床分4种类型 AVP是调节水代谢的重要激素，血浆渗透压是其释放的主
要调节因素
中枢性尿崩症
是由于下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤造成抗利尿激素合 成、分泌、转运、储存及释放功能缺陷而导致。
常见病因 （一）先天性（占全部CDI的1-2%） 发育缺陷：如视中膈发育不良或其他中线发育缺陷 遗传缺陷：家族性尿崩症，Wolfram综合征 （二）垂体损伤 鞍区肿瘤：颅咽管瘤、生殖细胞瘤及垂体大腺瘤等肿瘤；
致渴性尿崩症：可有疾病、损伤或药物引起，往往影响中 枢神经系统的多个部位。
妊娠性尿崩症
妊娠性尿崩症临床罕见，精确的发病率难以估计，有文献 报道约2-4/10万孕妇。
颅脑损伤致中枢性尿崩症诊治体会
直接损伤垂体柄或下丘脑中的视上核、 室旁核、 视上 核一垂体束 ， 导致抗利尿激素分泌和运输 障碍有关 。 ２２ 临床表现 ． 尿崩症 临床表现为多尿 ， 持续每
天 尿量 ＞４０ｍ 或每 小 时 ＞２０ ｌ排低 比重 尿 ， ００ ｌ ０ｒ ， ｎ 尿 比重常低 于 １０５ 尿 渗 透压 ５ ．０ ， ０～２０ Ｏｍ Ｌ 血 浆 ０ｍ ｓ／ ， 渗 透压在 ２５ Ｏｍ Ｌ以上 ， ９ｍ ｓ／ 清醒者 有烦 渴 、 多饮 ， 昏 迷者 昏迷 程度加 深 ， Ｃ 评 分 减 少 等症 状 。根 据 抗 ＧＳ 利 尿激 素缺乏 的程 度 ， 可分 为 完全 性尿 崩 症 和部 分 性尿 崩症 ， 全性 尿崩 症 症状 典 型 ， 部 分 性 尿崩 完 而 症症 状较 轻 ，４小 时尿 量 为 ２５ Ｌ 如 限制 饮水 ， ２ ． ～５ ， 尿 比重 可超 过 １００ 尿 渗 透 压 可 超 过血 渗 透压 达 ．１， ２０— ０ｍ ｓ／ ； 有学者 根据 垂 体柄 破坏 程 度认 ９ ６０ Ｏｍ Ｌ 亦 为当 垂 体 柄 破 坏 ＞８ ％ 时 出 现 部 分 性 尿 崩 症 ， ５ ＞ ９ ％时可 出现 完全 性尿 崩症 Ｊ ５ 。根据 损伤 部位 的不
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浙 江实用医学 ２０ 年 ４ ０７ 月第 １ 卷第 ２ ｝ ２ ｊ Ｊ ｝
ｌ９ ０
颅脑 损 伤 致 中枢 性 尿 崩 症诊 治 体 会
邵 波 滕 灵方
（ 温岭 市第一人 民 医院 ， 江 温岭 ３７ ０ ） 浙 １５０
摘 要 目的 总结颅脑损伤导致中枢性尿崩症 的原 因及 治疗方案 。方法 颅 脑损伤导致 中枢性尿 崩症分
１ 临床 资料
性尿崩症发病率 的 １％。抗利尿激素 由丘脑下部 ０ 视上核及室旁核合成并贮存于神经垂体 ， 根据血浆
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The etiology and clinical characteristics of central diabetes insipidus , a retrospective study of 408 cases GU Feng , JIN Zimeng , ZHANG Dianxi , et al . Department of Endocrinology , Peking Union Medical College , Chinese Academy of Medical Sciences , Beijing 100730 , China
瘤患者 ,视其对鞍区放射治疗的反应而帮助明确诊 断 。所有的 CDI 患者均接受 AVP 替代治疗 ,对同时 伴有垂体前叶功能低减的患者采用相应的激素替代 治疗 。
二 、方法 1. 禁水加压素联合试验及结果的判定 :试验方 法采用常规试验方法[8] 。 2. 影像学检查 :鞍区 X 线断层 、CT 或薄层 MRI 检查 ;1983 年前有 5 例患者作气脑造影 。 3. 垂体前叶功能 : 甲状腺轴功能 ( T3 、T4 、TSH) ; 肾上腺皮质轴功能 (24 UFC) ;性腺轴功能 ( FSH、LH、 E2 、T) ;2 项 GH 兴奋试验 (胰岛素低血糖 、左旋多巴 或精氨酸 GH 兴奋试验) ;血清泌乳素 PRL 水平 (上 午 10 时休息 015 h 后) 。 4. 血及肝肾功能检查 。 5. 儿童青少年患者 ,作骨年龄的测定 ,并精确测 定其身高及体重 。 三 、统计学处理 计量资料的描述以均数 ±标准差 、中位数 、频数 分析等 ,推断性的统计学方法采用非配对的 t 检验 q 检验 。计数资料的统计描述采用构成比 ,推断性 统计采用卡方检验以及标准化率的假设检验等 。多 因素的分析采用 logistic 多元回归 。综合分析中的 生存资料分析采用寿命表法和 Cox 比例风险模型 。 显著性检验水平为 P < 0105 。
【 Key words】 Central diabetes insipidus ; Craniopharyngioma ; Germinoma ; Neurohypophysis
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中枢性尿崩症 ( CDI) 是神经垂体的一种疾病 。 CDI 引起人体内水代谢的紊乱 ,可影响儿童青少年 期患者的生长发育 ,甚至危及生命 。CDI 的患者应 终身用药 。若 CDI 同时影响到下丘脑及垂体前叶其 他激素的分泌 ,则会导致更加严重的临床后果 。目 前国际上已有不少关于 CDI 的临床报道 ,但大系列 CDI 的病因分析的报道仍较少见[126] 。虽然 CDI 的 临床诊断并不困难 ,而且抗利尿激素 (AVP) 的替代 治疗也可达到比较满意的疗效 ,但是 CDI 患者病情 的预后与导致其病因密切相关 。因此 ,CDI 的病因 诊断对于判断患者的预后具有重要意义 。北京协和 医院 1956～2000 年的 44 年间 ,确诊为 CDI 的 408 例 患者 ,对其病因及临床特点和临床表现进行了分析 , 比较了儿童青少年与成人 CDI 的临床特点 ,对其病 因分类进行了探讨 ,着重对鞍区肿瘤的临床特点 、实 验室和影像学检查 ,以及治疗效果与特发性 CDI 进 行了比较性的评价 ,并对肿瘤患者的生存资料进行 了流行病学统计 。
对象与方法
一 、对象 北京协和医院内分泌科 1956～2000 年期间确 诊为 CDI 的患者 408 例 (1983 年可以作 CT、MRI 检 查以后 320 例) 。男 208 例 ,女 200 例 。儿童及 20 岁 以下青少年 211 例[7] (男 117 例 ,女 94 例) ,发病年 龄 915 ±418 岁 (011～2010 岁) ,初诊病程中位数 115 年 (011～3010 年 ,有 3 例患者的发病年龄在 20 岁以 下 ,而初诊时已经发病超过 20 年) ,病程中位数 915 年( 012 ～ 5210 年) ; 成 人 197 例 ( 男 91 例 , 女 106 例) ,发病年龄 3517 ±1013 岁 (2010～6610 岁) ,初诊 病程中位数 015 年 (011～2010 年) ;至今病程中位数 615 年 (012～4515 年) 。所有患者经详细地询问病 史 ,临床及血生化检查排除了糖尿病 、高钙血症以及 低钾血症等所致的多饮多尿 。对疑为 CDI 的患者做 禁水加压素试验 ,确诊者纳入本组研究 。对于初诊 未能确诊为 CDI 且随诊时间少于 3 个月者不纳入本 组研究 。对已确诊为 CDI 的患者 ,再经过鞍区影像 学检查及手术病理作出临床病因诊断 。对于多数初 诊未能明确病因诊断的患者每 3 个月～1 年随诊一 次 ,直到诊断明确 。有些影像学疑为颅内生殖细胞
【摘要】 目的 探讨中枢性尿崩症 (CDI) 患者的病因及临床特点 。方法 采用回顾性病例研究 方法 ,对北京协和医院 1956～2000 年所收治的 408 例中枢性尿崩症患者进行分析 ,其中包括 113 例鞍 区肿瘤导致的 CDI 患者 ,并对初诊时不能明确病因诊断的 35 例 CDI 患者进行了 3 个月～16 年的随 访 。结果 在儿童青少年时期 CDI 的发病多在 8～12 岁 ,在成人 CDI 的发病多在 25～35 岁之间 ;CDI 病因中特发性尿崩症占 52 % ,儿童青少年时期鞍区肿瘤占 33 % ,其中以生殖细胞瘤为主 ,占 65 % ;而 成年人鞍区肿瘤占 22 % ,并且外伤导致的 CDI 占 11 % ,明显高于儿童时期 (占 5 %) ;组织细胞增生症 均发生在儿童青少年时期 ,占 3 % ;伴有生长迟缓或生长速度下降的 GH 缺乏 ,是诊断鞍区肿瘤导致的 CDI 的独立危险因素 ;CDI 患者无明显诱因症状突然缓解 ,是 CDI 病情加重的提示性征象 ;鞍区薄层 MRI 检查是 CDI 病因诊断最有价值的检查手段 ,对于初诊不能明确病因的 CDI 患者 ,应该 3～6 个月 复查 MRI。结论 有 86 %的患者在 2 年随访期内得到明确的病因诊断 ;除肿瘤之外的 CБайду номын сангаасI 患者只要 进行激素的替代治疗 ,预后良好 ,几乎不会因 CDI 而死亡 ;放射治疗是治疗鞍区生殖细胞瘤最有效的 方法 ,采用正规的放射治疗或加手术均可使 CDI 患者的长期生存率达到 80 %以上 。
【Abstract】 Objective To study the etiology and clinical characteristics of central diabetes insipidus (CDI) . Methods The clinical data of 408 cases with CDI treated in Peking Union Medical College Hospital between 1956 and 2000 , including 113 cases caused by tumors in sella region , were analyzed retrospectively. Follow2up for three months to 16 years was made to 35 cases of CDI without etiological diagnosis during the first visit. Results Most of the cases among children and youngsters fell ill at the age of 8212 years , while most of the adult cases fell ill at the age of 25～35 years. Idiopathic CDI accounted for 52 %. CDI caused by tumor in sella region accounted for about 33 % among the child and youngster cases , among which germinoma made up about 65 %. CDI caused by tumor in sella region accounted for about 22 % in adult cases. Trauma2induced CDI accounted for 11 % among adult cases , and about 5 % among child and youngster cases. All the CDI cases caused by histiocytosis X , accounting for 3 % , were children. A correct diagnosis was made within the period of two years′ follow2up among 86 % of the cases. For those with brain tumors , the long2term survival rate reached 80 % with radiotherapy and/ or operation performed without delay. Conclusion GH deficiency accompanied with growth failure is a potential indicator of CDI caused by space occupying lesion in sella region. A sudden alleviation of polydipsia may indicate the dysfunction of adrenal cortex. MRI is the most valuable examination means for tumor in sella region. Regular clinical follow2up with serial brain MRI may discover the covert tumor in sella region in cases diagnosed originally as idiopathic CDI. The cases without a correct diagnosis during the first visit should be