尿崩症诊治指南
尿崩症的诊治及护理PPT课件
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原理
正常人禁水后 ✓ 血渗透压升高 ✓ 循环血量减少
刺激AVP释放，使尿量减少，尿比重升 高，尿渗透升高，而血渗透压变化不大
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方法
✓ 禁水6～16小时不等（一般禁水8小时），
✓ 试验前测体重、血压、基础血浆渗透压和尿 比重
✓ 以后每小时留尿测尿量、尿比重和尿渗透压
✓ 尿液浓缩比重增加不＞0.001或尿渗透压变化 ＜30mOsm/kg·H2O时，显示内源性AVP分泌 已达最大值（均值），此时测定血浆渗透压
严重的脑外伤，常伴有颅骨骨折，可 出现尿崩症，也有少数病人伴有垂体 前叶功能减退
创伤所致的尿崩症可自行恢复，有时 可持续6个月后才完全消失
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妊娠期可出现AVP抵抗性尿崩症
（可能是妊娠时循环中胎盘血管加压 素酶增高所致。这种病人血浆AVP水 平增高，对大剂量AVP缺乏反应,分 娩后症状缓解)
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水剂加压素
水剂血管加压素5～10U皮下注射，作用可 持续3～6小时，
适用于神智不清的继发于脑外伤或神经外 科术后起病的尿崩症患者的最初治疗。因 其药效短，可识别神经垂体功能的恢复， 防止接近静脉输液的病人发生水中毒。
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粉剂尿崩停
✓ 赖氨酸加压素 ✓ 鼻腔喷雾剂 ✓ 作用时间4～6小时
喜冷饮，幼年起病者，因渴觉中枢 发育不全可引起脱水热及高钠血症
尿崩症合并垂体前叶功能不全时尿 崩症症状反而会减轻，糖皮质激素 替代治疗后症状再现或加重。
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辅助检查
✓血浆渗透压和尿渗透压关系的估价 ✓禁水试验 ✓高渗盐水试验 ✓血浆AVP测定 ✓中枢性尿崩症的病因诊断
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尿崩症临床路径
尿崩症临床路径尿崩症临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为中枢性尿崩症（ICD-10：E23.2）或肾性尿崩症（ICD-10：N25.1）。
（二）诊断依据根据《协和内分泌代谢学》（史轶蘩主编，科学出版社，1999年，第1版），《Williams textbook of endocrinology》（Shlomo Melmed主编，ELSEVIER，2016年，第13版）和《临床诊疗指南·内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005）。
1.临床表现：多尿、烦渴、多饮等症状。
2.24小时尿量增加，超过2500ml/24小时，尿比重和渗透压降低，血钠和血渗透压可增高。
3.禁水试验提示尿崩症改变。
利用加压素实验确定属于中枢性尿崩症还是肾性尿崩症。
（三）选择治疗方案的依据根据《协和内分泌代谢学》（史轶蘩主编，科学出版社，1999年，第1版），《Williams textbook of endocrinology》（Shlomo Melmed主编，ELSEVIER，2016年，第13版）和《临床诊疗指南·内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005）。
1.中枢性尿崩症：药物以ADH类似物替代治疗为首选。
之后是病因的治疗，根据不同病因选择相应治疗。
2.肾性尿崩症:可以选择噻嗪类利尿剂、吲哚美辛等。
（四）标准住院日为10～14天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合ICD-10：E23.2中枢性尿崩症疾病编码或ICD-10：N25.1肾性尿崩症疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间检查项目1.必需的检查项目（1）血常规、尿常规、便常规＋潜血、凝血功能。
（2）肝肾功能、血糖、电解质、血渗透压、尿渗透压，禁水加压素试验。
（3）胸部CT、心电图、腹部超声、腹盆增强CT或MRI。
尿崩症的诊断与治疗
尿崩症的诊断与治疗尿崩症（diabetes insipidus）是由于垂体后叶功能低下，血管加压素（arginine vasopressin peptide， AVP；抗利尿激素，ADH）分泌不足（又称中枢性或垂体性尿崩症），或肾脏对抗利尿激素反应缺陷（又称肾性尿崩症）而引起的症候群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
按其病情轻重分为完全性尿崩症和部分性尿崩症，按病程可分为永久性尿崩症和暂时性尿崩症。
尿崩症可发生于任何年龄，但以青少年为多见。
男性多于女性，男女之比为2:1a本章着重讨论中枢性尿崩症。
【诊断要点】（一）临床表现(1)尿崩症的临床表现是多尿、烦渴、多饮，最常见每天尿量可达5～10L，尿色清，水样无色，日夜尿量相仿，患者症状的出现常常是突然的，一般起病日期明确。
尿浓度低，随机尿标本的渗透压低于血浆渗透压[＜300mmol/（kg?H2O）〕，比重都在1.005以下，更接近1.001。
(2)由于排出大量低渗、低比重的尿，血浆渗透压轻度升高，刺激口渴，每昼夜需要饮进与尿量相当的水，尿量和饮水量都相当稳定，喜冷饮。
(3)许多患者由于明显渴感而不能进固体食物，热能营养摄入不足，加之大量排尿，营养物质随之流失，故多消瘦、体力下降。
由于频繁地排尿、饮水，严重干扰了日常生活，患者昼夜不能得到良好休息，有疲乏、烦躁、头昏、食欲缺乏、体重下降及工作、学习效率降低。
(4)正常的口渴中枢功能保证了患者烦渴多饮与多尿相适应，在能充分饮水下，不会发生脱水，血清钠及血渗透压轻微升高或正常。
一些因垂体、下丘脑区肿瘤或浸润性病变而发生尿崩症的患者，病变可能同时引起下丘脑口渴中枢的损害，由于渴感缺乏，患者不能充分饮水。
这些患者都有脱水体征、软弱无力、消瘦、病情进展快，后期都有嗜睡、明显精神异常、代谢紊乱、腺垂体功能减退，或还有肿瘤引起压迫症状，颅内压增高，死亡率高。
(5)继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状与体征。
尿崩症病例分享
病情介绍
既往史：既往健康，无高血压、糖尿病病史，否 认肝炎、结核病等传染病史，有青霉素药物过敏 史，无手术及外伤史。
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病情介绍
体格检查： T 36.5℃，Bp 110/80mmHg，P 68次/分，R 16次 /分。神清语明，一般状态尚可，口唇略干，舌质 不干，甲状腺无肿大，双肺呼吸音清，未闻及干 湿音。心界不大，心率68次/分，律整，各瓣膜听 诊区未闻及杂音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧 张，肝脾未触及，双下肢无浮肿。
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问题 2
应与哪些疾病相鉴别及主要鉴别点？
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解说
主要鉴别诊断：精神性烦渴。鉴别点：精神性烦渴 每日尿量波动大，常伴有其他精神神经症状，禁水 中可出现最大尿浓缩能力，使尿渗透压升高，血浆 加压素值升高，注射水剂加压素不能或仅轻度提高 尿渗透压，有时反而降低。下丘脑－垂体性尿崩症 每日尿量多较恒定，无明显的精神因素影响，禁水 中尿比重或渗透压不增加，后者常低于血浆渗透压， 血浆加压素无释放反应，或反应很差。注射加压素 后，尿量减少，尿比重和渗透压明显增高。
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病情介绍
辅助检查禁水-加压素试验过程见下表：
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病情介绍
血渗透压298.4mosm/L，空腹血糖5.28mmol/L， 肾功肌酐43μmol/L，尿素氮0.6mmol/L。
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问题 1
本病临床诊断及诊断依据是什么？
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解说
临床诊断：尿崩症
诊断依据：口渴，多饮，多尿2个月，每日饮水量 约5000ml，尿量与饮水量相当，尿色淡，口唇略 干。禁水加压素试验：禁水前尿比重1.010，禁水 8小时尿比重1.015，禁水9～11小时尿比重均为 1.010，注射6u加压素后1小时及2小时尿比重分别 为1.015、1.020。故禁饮后尿比重固定在1.010～ 1.015之间，不再上升，经注射加压素后，尿比重 上升至 1.020，故诊断明确。
尿崩症
尿崩症尿崩症（diabetes insipidus）是由于下丘脑-神经垂体功能低下、抗利尿激素（antidiuretic hormone、A VP ADH）分泌和释放不足，或者肾脏对ADH反应缺陷而引起的一组临床综合症，主要表现为多尿（尿量超过3L/d）、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿。
病变在下丘脑-神经垂体者，称为中枢性尿崩症或垂体性尿崩症；病变在肾脏者，称为肾性尿崩症。
病因：中枢性尿崩症可分为先天性和获得性。
前者主要有家族性中枢性尿崩症、家族性垂体功能减退症以及先天性巨细胞病毒感染引起的尿崩症；后者主要有特发性中枢性尿崩症以及创伤、手术、肿瘤、缺血、感染、肉芽肿性病变、自身免疫等引起尿崩症。
先天性、特发性及自身免疫性中枢性尿崩症皆因神经垂体系统本身病变所致，将其统称为原发性中枢性尿崩症；外伤、手术、肿瘤、感染、肉芽肿及血管性病变所致者则称为继发性中枢性尿崩症。
肾性尿崩症肾脏对AVP产生反应的各个环节受到损害导致肾性尿崩症，病因有遗传性与继发性两种。
遗传性肾性尿崩症成X-连锁隐形遗传，由女方遗传，男性发病，多为家族性；继发性肾性尿崩症可继发于多种疾病导致的肾小管损害，如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变、骨髓瘤、肾脏移植与氮质血症。
代谢紊乱如低钾血症、高钙血症及药物也可导致肾性尿崩症。
实验室检查尿比重和尿渗透压尿比重多在 1.001-1.005；尿渗透压在50-200mOsm/kgH2O，明显低于血浆渗透压，血浆渗透压可高于300mmmol/L。
禁水试验是最常用的有助于诊断中枢性尿崩症的功能试验。
正常人或精神性烦渴者，禁水后尿量减少，尿比重、尿渗透压升高，故血压、体重常无明显变化，血浆渗透压也不会超过300mmol/L,注射抗利尿激素后尿量不会继续减少，尿比重、尿渗透压不再继续增加。
中枢性尿崩症禁水后尿量减少不明显，尿比重、尿渗透压无明显升高，尤其是完全性中枢性尿崩症，可出现体重和血压下降，血浆胶体渗透压升高，注射抗利尿激素后尿量明显减少，尿比重、尿渗透压成倍增高。
尿崩症
尿崩症定义：人每天摄入和排除的水保持一定的平衡，以维持正常的生理活动。
尿崩症是指由于各种原因使抗利尿激素（ADH）的产生和作用发生障碍，肾脏不能保留水分，临床上表现为排除大量低渗透、低比重的尿和烦渴、多饮等症状的一种疾病。
临床上多数是由于ADH缺乏导致的中枢性尿崩症，也有部分是由于肾小管对ADH的反应障碍导致的肾性尿崩症。
也有各种因素导致饮水过多所表现的多饮、多尿症状。
尿崩症（diabetesinsipidus）是由于抗利尿激素（ADH）分泌不足（中枢性或垂体性尿崩症），或肾脏对ADH反应缺陷（又称肾性尿崩症）而引起的症候群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
ADH又称血管加压素（VP），主要在下丘脑视上核、室旁核合成，为分子量1084的9肽。
ADH分泌后沿丘脑-神经垂体束下达其末梢，储存于垂体后叶中。
在生理刺激下垂体后叶以固定比例释放抗利尿激素及其运载蛋白神经垂体素（neurophysinII）。
ADH的分泌主要受血浆渗透压的调节，此外还受到有效血容量、情绪、气温、药物等因素的影响。
肾原尿崩症肾原尿崩症主要是由于肾小管对抗利尿激素的应答功能丧失。
在这里主要分为原发性和习得性。
原发性尿崩症主要存在于有家族病史的病人中。
习得性尿崩症主要由于错误的药物使用而引起的。
肾性尿崩症与中枢性尿崩症相比，均有多尿、低渗尿的特点，但对外源性adh缺乏反应，血浆ADH水平正常或升高。
常见病因见图1。
中枢性尿崩症症状的严重程度取决于引起ADH合成与分泌受损的部位和程度。
视上核、室旁核内大细胞神经原消失90%以上时，才会出现尿崩症症状，因此，临床症状可轻重不等。
其表现可为亚临床尿崩症、部分性中枢性尿崩症和完全性中枢性尿崩症。
各种类型的头颅外伤均可导致外伤后中枢性尿崩症: 急性期的尿崩症是由于对垂体后叶的直接损伤, 延迟性的尿崩症是由于垂体柄的离断（储存在垂体后叶的ADH 可维持一段时间）,外科手术导致的尿崩症通常在术后1-6天出现，几天后消失。
脑出血术后尿崩症的发病机制及诊治分析(附21例病例)
脑出血术后尿崩症的发病机制及诊治分析（附21例病例）发表时间：2014-05-22T16:27:08.093Z 来源：《中外健康文摘》2013年第46期供稿作者：王大巍[导读] 尿崩症的危害主要是大量利尿，引起水电解质过分丢失，出现平衡失调。
因此，进行激素替代治疗，维持水电解质平衡成为关键。
王大巍 (辽宁省本溪市中心医院 117000)【摘要】目的探讨脑出血手术后并发尿崩症的发病机制及诊断治疗经验。
方法回顾性分析21例脑出血术后尿崩症的有关情况。
结果 6例死亡，其余15例患者恢复。
结论脑出血术后尿崩症的预后与脑出血严重程度，尿崩症出现时间、尿量的多少有密切关系，经正确的诊断与治疗后，预后良好。
【关键词】脑出血术后尿崩症【中图分类号】R743.34 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2013）46-0085-01 脑出血的外科治疗是挽救病人生命及提高生活质量的有效手段，而这其中少数病人术后会出现暂时性或永久性尿崩症，我院2010年7月至2012年7月行脑出血手术300例，包括开颅血肿清除术及钻孔引流术，其中出现尿崩症21例，发生率7%，报告如下。
1.资料与方法1.1 一般资料本组患者21例，男13例，女8例，年龄：41～74平均年龄57岁，脑出血类型：基底节区15例，50～100ml，脑室铸型6例，入院后急诊手术治疗：开颅血肿清除13例，钻孔引流8例。
1.2 临床表现脑出血手术后清醒9例，出现不同程度多饮、多尿、烦躁、口唇和皮肤干燥及心悸等临床表现，未清醒者，外观表现显著地脱水征象并昏迷加深。
1.3 诊断标准：应用尿崩症诊断标准：24小时尿量超过4000ml，尿比重<1.005，尿渗透压≤200mOsm/kg.H2O，本组病例严格记录24小时液体出入量，若尿量超过4000ml，或用20%甘露醇3h后尿量仍明显增加，尿色如清水，尿比重<1.005，提示尿崩症，本组24小时尿量最少4850ml，最多12500ml，平均7050ml，1.4 治疗：准确记录24小时出入量，监测中心静脉压，测量血常规，尿常规、24h尿钠，观察尿量，尿比重，红细胞压积，监测电解质，确定尿崩情况和水、钠丢失情况。
尿崩症治疗方法
尿崩症治疗方法尿崩症是指血管加压素分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症)，或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的一组症群，其特点是多尿，烦渴、低比重尿和低渗尿。
下面和店铺具体了解下尿崩症治疗方法。
尿崩症治疗方法之西医治疗(一)水剂加压素尿崩症可用激素替代治疗。
血管加压素口服无效。
水剂血管加压素5～10U皮下注射，作用可持续3～6小时。
这种制剂常用于神智不清的继发于脑外伤，或神经外科术后起病的尿崩症患者的最初治疗。
因其药效短，可识别神经垂体功能的恢复，防止接近静脉输液的病人发生水中毒。
(二)粉剂尿崩症赖氨酸加压素是一种鼻腔喷雾剂，使用一次可产生4～6小时抗利尿作用。
在呼吸道感染或过敏性鼻炎时，鼻腔粘膜水肿，对此类药物吸收减少。
在这种情况下和意识丧失的尿崩症病人，应皮下注射脱氨加压素。
(三)人工合成DDAVP(1-脱氨-8-右旋-精氨酸血管加压素desmopresssin)，DDAVP增加了抗利尿作用而缩血管作用只有AVP 的1/400，抗利尿与升压作用之比为4000：1，作用时间达12～24小时，是目前最理想的抗利尿剂。
1～4μ皮下注射或鼻内给药10～20μg，大多数病人具有12～24小时的抗利尿作用。
(四)其他口服药物具有残存AVP释放功能的尿崩症病人，可能对某些口服的非激素制剂有反应。
氯磺丙脲可刺激垂体释放AVP，并加强AVP对肾小管的作用，可能增加小管cAMP的形成，但对肾性尿崩症无效。
200～500mg，每日一次，可起到抗利尿作用。
吸收后数小时开始起作用，可持续24小时。
氯磺丙脲可以恢复渴觉，对渴觉缺乏的病人有一定作用。
此药有一定的降糖作用，但按时进餐可必免发生低血糖。
其他副作用还有可引起肝细胞损害、白细胞减少。
双氢克尿塞的抗利尿作用机理不明。
起初作用为盐利尿，造成轻度失盐，细胞外液减少，增加近曲小管对水份的再吸收，使进入远曲小管的初尿量减少，增加近曲小管对水份的再吸收，使进入远曲小管的初尿量减少，确切机理不详。
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（5）、针对X染色体上肾性尿崩症基因的基因探 针可用于遗传性肾性尿崩症母亲妊娠后期的产 前诊断，有96%的可靠性。
• 三、诊断依据 • 1、原发性者可有家族史。继发性者多见于 头颅创伤、下丘脑－垂体手术、 肿瘤、感染（脑炎、脑膜炎、鼻咽部感染） 、血管病变、血液病。 • 2、多尿（尿量超过3L/d），烦渴，多饮。 皮肤干燥，唾液、汗液减少，便秘，消瘦 ，困倦无力。
•
• 正常人或精神性烦渴者，禁水后尿量减少 ，尿比重、尿渗透压升高，尿比重超过 1.020，尿渗透压超过800mOsm/kg H2o， 不出现明显明显失水。故血压、体重常无 明显变化，血浆渗透压也不会超过 300mmol/L，注射抗利尿激素后尿量不会继 续减少，尿比重、尿渗透压不再继续增加 。
• 尿崩症禁水后尿量仍多，尿比重一般不超过1.010 ，尿渗透压常不超过血浆渗透压，体重和血压明 显下降。注射抗利尿激素（AVP）后，尿渗透压 进一步升高，较注射前至少增加9%以上。AVP缺 乏程度越重，增加的百分比越多，完全性尿崩症 者，注射加压素后尿渗透压增加50%以上。
• 特发性尿崩症： • • 约占30%，临床找不到任何病因。近年有报告患者血中存在下丘 • 脑室旁核神经核团抗体，即针对AVP合成细胞的自身抗体，并常 • 伴有肾上腺、性腺、胃壁细胞的自身抗体。
• 临床表现
根据AVP缺乏的程度，可分为完全性尿崩症和部分性尿崩 症。 尿崩症的主要临床表现为多尿、烦渴与多饮，起病常较急 ，一般起病日期明确。24小时尿量可多达5-10L，一般不 超过18L。尿比重常在1.005以下，尿渗透压常为50200mOsm/kg H20,尿色淡如清水。 部分患者症状较轻，24小时尿量仅为2.5-5L，如限制隐身 饮水，尿比重可超过1.010，尿渗透压可超过血浆渗透压 ，可达290-600mOsm/kg H20,称为部分性尿崩症。
• ②鼻腔喷雾吸入，每日2次，每次10-20ug（儿童
患者每次5ug，每日1次）
• ③肌内注射制剂每毫升含4ug，每日1-2次，每次
1-4ug.
• （2）.鞣酸加压素注射液：5U/ml,首次0.1-0.2ml
肌内注射，以后观察逐日尿量。一般注射0.20.5ml，效果可维持3-4天，具体剂量因人而异。 长期应用2年左右因产生抗体而减效。慎防用量过 大引起水中毒。 • （3）.垂体后叶素水剂：作用仅能维持3-6小时， 每日须多次注射，长期应用不便。主要用于脑损 • 伤或手术时出现的尿崩症，每次5-10U，皮下注 射。
• 当尿崩症合并腺垂体功能不全时，尿崩症症状反而会减轻 糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。长期多尿可导致 膀胱容量增大，因此排尿次数相应有所减少。 • 继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状与体征 。
• 4、实验室检查
• (1)尿液检查：尿比重通常在1.001～1.005，相应 的尿渗透压为50～200mOsm/L • （正常值为600-800mOsm/L），明显低于血浆渗 透压。若限制摄水，尿比重可上升达1.010，尿渗 透压可上升达300mOsm/L。
• 3、尿比重小于1.005，尿渗透压为50～ 200mOsm/kgH2O，明显低于血浆渗 • 透压，血浆渗透压可高于300mmol/L。 • 4、禁水加压素试验阳性。 • 5、血清抗利尿激素水平低下。
• 6、鞍区磁共振检查：有助于该区域器质性病变 的诊断和鉴别诊断。 • 7、除外低渗性肾原性多尿病（原发性：肾性尿 崩症、先天性肾小管病变；
• 垂体柄断离（如头部外伤）可引起三相性尿崩症，即急性 期（1-3天）尿量明显增加，尿渗透压下降；第二阶段（ 4-5天）尿量迅速减少，尿渗透压上升及血钠降低（与后 叶垂体轴素溶解释放过多ADH有关）；第三阶段为永久性 尿崩症。 • 少数中枢性尿崩症有家族史，呈常染色体显性遗传，此外 ，还有常染色体隐性遗传性、X连锁隐性遗传性尿崩症。 Wolfram综合征由WFS1基因突变引起，可表现为尿崩症 、糖尿病、视神经萎缩、耳聋，为常染色体隐性遗传，但 极为罕见。
尿崩症诊治指南
讲 授 人 ：高 卫 珍
• 一、概述 • 尿崩症(DI)是指精氨酸加压素（AVP）又称抗利 尿激素(ADH)严重缺乏或部分缺乏（称中枢性尿 崩症），或者肾脏对AVP不敏感（肾性尿崩症） ，致肾小管重吸收水的功能障碍，从而引起多尿 、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿为特征的 一组综合征。尿崩症可发生于任何年龄，但以青 少年为多见。男女比例为2：1。本文着重介绍中 枢性尿崩症。
• 二、病因
• 中枢性尿崩症是由于多种原因影响了AVP的合成 、转运、贮存及释放所致，可分为继发性和特发 性。
继发性尿崩症：
约50%的患者为下丘脑神经垂体及附近部位的肿 瘤引起，如颅咽管瘤、松果体瘤、第三脑室肿瘤 、转移性肿瘤等。10%由头部创伤所致。此外， 少数中枢性尿崩症由脑部感染性疾病（脑膜炎、 结核、梅毒）或其他肉芽肿病变、血管病变引起 。
•
• (2)血浆精氨酸加压素测定(正常人血浆AVP（随意 饮水）为2.3～7.4pmol/L)，禁水后可明显升高。 • 但本病患者则不能达正常水平，禁水后也不增加 或增加不多。
(3)禁水加压素试验：是最常用的有助于诊断垂体性尿崩症
的功能试验。比较禁水前后与应用血管加压素前后的尿渗 透压变化。 • 方法：禁水前测体重、血压、脉率、尿量、尿比重、尿 渗透压、血渗透压。 • 禁水时间视患者多尿程度而定，一般从夜间开始（重症患 者也可白天进行），禁水6-16小时不等，禁水期间每2小 时排尿1次，测尿量、尿比重或尿渗透压，当尿渗透压达 高峰平顶，即连续两次尿渗透压《30mOsm/kg H2o,持续 两次不再上升为止。抽血测血浆渗透压，然后立即皮下注 射抗利尿激素5U，注射后1小时和2小时测尿渗透压。
•
由于低渗性多尿，血浆渗透压常轻度升高，兴奋 下丘脑口渴中枢，患者因烦渴而大量饮水，喜冷 饮。如有足够的水分供应，患者一般健康可不受 影响。 • 但当病变累及口渴中枢时，口渴感丧失，或由 于手术、麻醉、颅脑外伤等原因，患者处于意识 不清状态，如不及时补充大量水分，可出现严重 失水，血浆渗透压与血清钠浓度明显升高，出现 高钠血症，表现为极度软弱、发热、精神症状、 谵妄甚至死亡，多见于继发性尿崩症 。
•
• 预后： • 预后取决于基本病因，轻度脑损伤或感染引起
的尿崩症可完全恢复，颅内肿瘤或全身性疾病所 致者预后不良。特发性尿崩症常属永久性 ，在充 分的饮水供应和适当的抗利尿治疗下，通常可以 基本维持正常的生活，对寿命影响不大。
• • •
谢 谢 聆 听！
• 1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素（DDAVP），系 首选药物。去氨加压素制剂的用法：①比较常用 的DDAVP的口服制剂，商品名为弥凝，每次0.10.4mg，每日2-3次。其安全性较好，由于每个人 对DDAVP反应性不一样，剂量应个体化，部分病 例应用DDAVP后因过分水负荷，可出现水中毒。 因此，建议每日剂量应分2-3次给予，切忌每天给 一次大剂量。且应从小剂量开始应用。
• 继发性：慢性肾功能减退、肾盂肾炎、缺钾、高 钙血症），精神性烦渴多饮症， • 高渗性多尿症（糖尿病，高蛋白饮食、慢性肾上 腺皮质功能减退症）。
• 四、治疗原则与方法 • 1、病因治疗：针对不同病因积极治疗相关 疾病，以改善继发的尿崩症病情。
• 2、激素替代治疗：轻度尿崩症患者仅需多饮水 ，如长期多尿，每天尿量大于4000ml时因可能造 成肾脏损害而致肾性尿崩症而需要补充ADH制剂 治疗。 (1)、去氨加压素（1-脱氨-8-右旋精氨酸加压素， DDAVP）为人工合成的加压素类似物。其抗利尿 作用强，而无加压作用，不良反应少，为目前治 疗尿崩症的首选药物。
• 3、其他抗利尿药物
• （1）.氢氯噻嗪：每次25mg,每日2-3次，可使尿 量减少一半。其作用机制可能是由于尿中排钠增 加，体内缺钠，肾近曲小管重吸收增加，到达远 曲小管的原尿减少，因而尿量减少，对肾性尿崩 症也有效。
• （2）. 氯磺丙脲：刺激AVP释放并增强AVP对肾 小管的作用。服药后可使尿量减少，尿渗透压增 高，每日剂量不超过0.2g，早晨1次口服。本药可 引起严重的低血糖，也可引起水中毒，应加以注 意。 • （3）.卡马西平：能刺激AVP分泌，使尿量减少 ，每次0.2g,每日2-3次，其作用不及氯磺丙脲。
• 肾性尿崩症在禁水后尿液不能浓缩，注射加压素 后仍无反应。 • 注意：如患者在禁水过程中发生严重脱水 ，体验 ，让患者饮水。
• （4）、中枢性尿崩症的病因诊断 • 尿崩症诊断明确后，必须尽可能明确病因。应进行视野检查、蝶鞍 CT或MRI等检查以明确有无垂体或附近的病变。 • 磁共振成像：高分辨率MRI • 可发现与中枢性尿崩症有关的以下病变： • (1)垂体容积小； • (2)垂体柄增粗； • (3)垂体柄中断； • (4)垂体饱满上缘轻凸； • (5)神经垂体高信号消失。其中神经垂体高信号消失与神经垂体功能低 下、后叶 • ADH分泌颗粒减少有关，是中枢性尿崩症的MRI特征。