尿崩症诊疗常规
尿崩症的治疗方案
一、引言尿崩症（Diabetes Insipidus，DI）是一种内分泌疾病，主要表现为多尿、多饮和口渴。
尿崩症可分为中枢性尿崩症（Central DI，CDI）和肾性尿崩症（Nephrogenic DI，NDI）两大类。
中枢性尿崩症是由下丘脑-垂体-肾上腺轴功能异常引起的，肾性尿崩症则是由肾脏对抗利尿激素（ADH）反应减弱或缺乏引起的。
本文将针对尿崩症的治疗方案进行详细介绍。
二、治疗原则1. 早期诊断：尿崩症的诊断主要依据临床症状和实验室检查。
早期诊断有助于早期治疗，减轻患者痛苦。
2. 对症治疗：尿崩症的治疗主要以对症治疗为主，包括控制多尿、多饮和口渴等症状。
3. 治疗个体化：根据患者的具体病情，制定个体化的治疗方案。
4. 长期治疗：尿崩症是一种慢性疾病，需长期治疗，定期复查。
三、治疗方案1. 中枢性尿崩症（CDI）（1）药物治疗：抗利尿激素替代治疗是CDI的主要治疗方法。
常用药物包括：①去氨加压素（Desmopressin）：是目前最常用的抗利尿激素替代药物。
去氨加压素可口服、鼻喷或静脉注射。
②垂体后叶素：通过注射方式给药，适用于无法耐受去氨加压素的患者。
（2）手术治疗：对于药物治疗效果不佳或无法耐受药物治疗的患者，可考虑手术治疗。
手术方式包括：①垂体腺瘤切除术：对于垂体腺瘤引起的CDI，可行垂体腺瘤切除术。
②下丘脑-垂体吻合术：对于下丘脑病变引起的CDI，可行下丘脑-垂体吻合术。
2. 肾性尿崩症（NDI）（1）药物治疗：肾性尿崩症的治疗主要包括以下药物：①甘露醇：通过增加肾脏对水的重吸收，减轻多尿症状。
②利尿剂：如噻嗪类药物、呋塞米等，可减轻多尿症状。
②糖皮质激素：如泼尼松、地塞米松等，可减轻多尿症状。
（2）手术治疗：对于药物治疗效果不佳或无法耐受药物治疗的患者，可考虑手术治疗。
手术方式包括：①肾移植：对于严重NDI患者，可行肾移植。
②肾脏去神经术：通过手术切断肾脏的神经，减轻多尿症状。
四、治疗方案的选择与调整1. 根据患者的病情和个体差异，选择合适的治疗方案。
尿崩症诊断与治疗PPT
注意事项
保持良好的生活习惯，避免过度劳累和紧张 保持良好的饮食习惯，避免高盐、高糖、高脂肪食物 保持良好的心理状态，避免焦虑、抑郁等不良情绪 定期进行身体检查，及时发现并治疗相关疾病
尿崩症的并发症 及处理
并发症类型
低钠血症：由于尿液中大 量水分和电解质丢失，导 致血液中钠离子浓度降低
低钾血症：治疗
汇报人：
目录
护理人员
01
尿崩症的诊断
02
尿崩症的预防与护理
04
尿崩症的并发症及处 理
05
尿崩症的治疗
03
尿崩症的康复与预后
06
护理人员：XX 医院-XX科室XX
尿崩症的诊断
诊断标准
尿量异常：每 日尿量超过 4L
尿液渗透压降 低：低于
280mOsm/ kg
尿液比重降低： 低于1.005
预后影响因素
疾病严重程度： 病情越严重，
预后越差
治疗方案：治 疗方案的选择 和效果对预后
有重要影响
患者年龄和身 体状况：年龄 较大或身体状 况较差的患者
预后较差
并发症：并发 症的存在和严 重程度对预后
有重要影响
患者心理状态： 患者的心理状态 对预后有重要影 响，积极乐观的 心理状态有助于
预后改善
尿崩症的饮食与 营养建议
尿崩症的预防与 护理
预防措施
保持良好的生活习 惯，如规律作息、 合理饮食等
避免过度劳累和紧 张，保持心情愉快
定期进行身体检查 ，及时发现并治疗 相关疾病
避免使用可能导致 尿崩症的药物，如 利尿剂等
护理方法
保持充足的水分摄入，避免脱水 避免使用可能导致尿崩症的药物 定期监测尿量和体重，及时调整治疗方案 保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食等
尿崩症诊疗指南
尿崩症诊疗指南尿崩症诊疗指南尿崩症是由于抗利尿激素(ADH)部分或完全性的缺乏(中枢性)或是肾脏对ADH敏感性降低所致(肾性)。
主要表现为大量低渗尿，烦渴、多饮等水代谢紊乱症状。
其病因有：一、中枢性：(一)原发：原因未明，约占1／3～1／2不等。
(二)继发：颅内肿瘤，炎症，浸润性疾病，血管病变。
(三)遗传：少见，家族性尿崩症仅占1％，可能为渗透压感受器缺陷所致。
二、肾性；(一)原发：为性连锁隐性遗传病，病因为肾小管上皮细胞腺苷环化酶缺陷，对ADH无反应。
(二)继发：失钾、高钙，梗阻性尿路病变，肾盂肾炎，肾小管坏死，汞、锰、镁中毒，骨髓病，淀粉样变，干燥综合征，多囊肾等。
【诊断】一、临床表现中枢性尿崩症简称尿崩症，肾性尿崩症要说全称。
主要临床表现(一)多尿：起病常较急，一般起病日期明确。
24小时尿可多达5－10L，一般不超过18L，也有报道达40L／d者。
(二)低比重尿；尿比重常在1.005以下，尿渗透压常为50－200mmol／L，尿色淡如清水；部分患者症状较轻，24小时尿量为2.5～5L，如限制饮水，尿比重可超过1.010，尿渗透压可超过血浆渗透压，可达290－600mmol／L，称为部分性尿崩症。
(三)烦渴和多饮，喜冷饮。
(四)当病变累及下丘脑渴觉中枢时，口渴感消失，或由于手术，麻醉，颅脑外伤等原因，患者处于意识不清状态，如不及时补充水分，可出现严重失水、高钠血症，表现极度软弱，发热，精神症状，谵妄甚至死亡，多见于继发性尿崩症。
(五)当尿崩症合并垂体前叶功能不全时，尿崩症症状反而会减轻，糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。
(六)长期多尿可致膀胱容量增大，因此排尿次数相应有所减少。
(七)继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状和体症。
二、辅助检查(一)计24h尿量，测尿比重，渗透压。
(二)空腹血糖，血电解质，必要时做OGTT。
(三)24h尿蛋白、电解质定量，肾功。
(四)禁水加压素试验(常规做)，禁水时间8～18小时不等，据病情而定。
尿崩症诊治
“多尿” ----尿崩症就诊的最重要主诉
尿量持续>3000ml/24小时 干扰了正常的生活
临床表现
烦渴、多尿、多饮症状多数突然出现，尿量5-12L/24小 时、少数16-24L/24小时以上，日夜尿量相近
频繁排尿、饮水、影响休息，大量饮水稀释胃液使食欲下 降，体重减轻，工作效率下降
一些患儿、尤其儿童可表现为夜间尿床、肾或输尿管积水、 肾盂或膀胱扩张、膀胱输尿管反流、肾萎缩、肾衰竭、生 长发育迟缓，遗传性尿崩症患儿发病年龄早，渴觉中枢发 育不全，可引起严重脱水和高钠血症，常危及生命
辅助检查
尿比重：小于1.010 大多数<1.005
血渗透压正常或增高
尿渗透压降低 <300mOsm/kg（<200mOsm/kg) 血AVP检测 影像学检查
垂体CT或MRI(诊断价值更高) 垂体后叶高信号消失:中枢性尿崩特征改变 其它检查:血糖、电解质、肝功能、肾功能、垂体激素、眼
状和温度变化等环境因素
小结
尿崩症是一组以多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为 特征的临床综合征
临床分4种类型 AVP是调节水代谢的重要激素，血浆渗透压是其释放的主
要调节因素
中枢性尿崩症
是由于下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤造成抗利尿激素合 成、分泌、转运、储存及释放功能缺陷而导致。
常见病因 （一）先天性（占全部CDI的1-2%） 发育缺陷：如视中膈发育不良或其他中线发育缺陷 遗传缺陷：家族性尿崩症，Wolfram综合征 （二）垂体损伤 鞍区肿瘤：颅咽管瘤、生殖细胞瘤及垂体大腺瘤等肿瘤；
致渴性尿崩症：可有疾病、损伤或药物引起，往往影响中 枢神经系统的多个部位。
妊娠性尿崩症
妊娠性尿崩症临床罕见，精确的发病率难以估计，有文献 报道约2-4/10万孕妇。
尿崩症的诊疗与护理
中枢性尿崩症是由多种原因影响了 AVP 的合成、转运、储存及释放所致，可 分为继发性、特发性和遗传性尿崩症。
1. 继发性尿崩症 约 50%患者为下丘脑神经垂体部位的肿瘤，10%由头部创伤所致。此外，少 数中枢性尿崩症由脑部感染性疾病、组织细胞增生症或其他肉芽肿病变、血管病 变等影响该部位引起。任何破坏下丘脑正中隆突（漏斗部）以上部位的病变，常 引起永久性尿崩症。若病变在正中隆突以下的垂体柄至神经垂体，可引起暂时性 尿崩症。 2. 特发性尿崩症 约占 30%，病因不明。病毒或“退行性变”可引起本病，但也可由于自身免 疫紊乱破坏了合成与分泌抗利尿激素的下丘脑细胞所致。 3. 遗传性尿崩症 少数中枢性尿崩症有家族史，呈常染色体显性遗传。还可出现 X 连锁隐性遗 传的类型，由胎盘产生的 N 末端氨基肽酶使其 AVP 代谢加速，导致 AVP 缺乏，在 妊娠期出现，常于分娩后数周缓解，故称为妊娠性尿崩症。 根据 AVP 缺乏的程度，可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症。
二、病理
1. 特发性 临床上无明显病因可找到，部分病人，这种推行性病变的原因未明，少数特发性尿崩症有 家族史，呈常染色体显性遗传。
尿崩症的诊疗与护理
尿崩症是指精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）缺乏引起的以肾脏 排出水分增加为特征的一组综合征。可分为中枢性或垂体性尿崩症，多由 AVP 或 ADH 严重缺乏引起；肾性尿崩症多由 AVP 或 ADH 部分缺乏、肾小管重吸收水的 功能障碍引起。尿崩症可发生于任何年龄，但以青少年为多见。男性多于女性， 男女之比为 2∶1。本节着重介绍中枢性尿崩症。
老年人尿崩症应该做哪些检查？
老年人尿崩症应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介老年人尿崩症应该做哪些检查，常用的老年人尿崩症检查项目有哪些。
以及老年人尿崩症如何诊断鉴别，老年人尿崩症易混淆疾病等方面内容。
*老年人尿崩症常见检查：常见检查：尿渗透压、血浆渗透压（POP）、尿比重（SG）、禁水加压素试验、血浆抗利尿激素（ADH）、尿糖（GLU）、尿钠*一、检查1、尿比重测定取任意尿测定尿比重，中枢性及肾性尿崩症尿比重1、005。
2、血浆和尿渗透压测定中枢性尿崩症和肾性尿崩症，血浆渗透压可能高于正常，尿渗透压多小于血浆渗透压。
部分性尿崩症者尿渗透压可超过血浆渗透压，但600mmol/L。
而精神性烦渴者，其血浆渗透压可能略低。
*二、禁水加压素试验(1)原理：禁水后，正常人和精神性多饮者尿量减少，尿渗透压和尿比重上升。
中枢性尿崩症因AVP分泌缺乏，或肾性尿崩症对AVP无反应，在禁水后仍排出大量低渗透压、低比重尿。
机体因脱水而血浆渗透压及血浆钠水平升高。
当尿浓缩至最大渗透压而不能再上升时，注射加压素，正常人禁水后体内已有大量AVP释放，注射外源性AVP后，尿渗透压不再升高。
而中枢性尿崩症患者体内AVP缺乏，注射外源性AVP后，尿渗透压进一步升高。
肾性尿崩症患者注射加压素后仍无反应。
(2)方法：本实验应在严密观察下进行。
禁水前测体重、血压、尿量与尿比重、尿渗透压。
禁水时间为10～14h，禁水期间每2小时排尿1次，测尿量、尿比重、尿渗透压。
每小时测体重和血压。
当尿渗透压达到高峰平顶，即连续2次尿渗透压之差30mmol/L时，抽血测血浆渗透压，然后皮下注射加压素5U，注射后1h、2h测尿渗透压，对比注射前后的尿渗透压。
如患者排尿较多，体重下降3%～5%，或血压明显下降，应立即停止试验，让患者饮水。
(3)结果和分析：①正常人禁水后尿量明显减少，尿比重超过1.020，尿渗透压超过800mmol/L，不出现明显脱水。
注射加压素后，尿渗透压一般不升高，仅少数人稍升高，但不超过5%。
儿童中枢性尿崩症的诊疗方案
儿童中枢性尿崩症的诊疗方案尿崩症(DI)是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能,临床以多饮、多尿和排出稀释性尿为特征的疾病。
根据病因可分为中枢性尿崩症(CDI)、肾性尿崩症(NDI)和精神性烦渴症(PP)三类,其中较多见的是由于抗利尿激素(ADH),即精氨酸加压素(AVP)分泌或释放不足所引起,称中枢性尿崩症。
中枢性尿崩症可发生于任何年龄,男孩多于女孩。
【诊断要点】(1)症状:烦渴、多饮、多尿,尿量可达4～10L/d。
夜尿增多,可有遗尿,喜喝冷水,内热、少汗、皮肤干燥。
婴幼儿烦渴时哭闹不安,不肯吃奶,饮水后安静。
(2)体征:充分饮水下无明显体征,饮水不足时可有脱水甚至休克表现。
(3)尿常规:尿比重低,常＜1.005。
(4)禁水试验:试验前先自由饮水,然后开始禁水6～8h,试验前及试验中每小时收集尿1次,记录血压、体重、尿量,测尿比重、尿渗透压,试验前及试验结束时分别采血测血钠和血浆渗透压。
试验过程中必须密切观察,当患儿体重下降达3%～5%或血压明显下降时必须终止试验,并立即给予饮水。
结果判定:试验中尿量无明显减少,尿比重不超过1.010,尿渗透压＜280mmol/L,体重下降＞3%～5%,血钠＞145mmol/L,血渗透压＞300mmol/L,尿渗透压小于血渗透压,为完全性尿崩症;而部分性尿崩症血渗透压最高值＜300mmol/L。
(5)垂体加压素试验:当禁水试验阳性时可进行此试验。
试验前6h 起禁水或在禁水试验结束后继续进行,予皮下注射水溶性加压素0.1U/kg,注射前及注射后每小时排尿1次,测尿量、尿比重及尿渗透压,试验中如果尿量明显减少,尿比重达 1.015以上,尿渗透压达300mmol/L以上,可确诊中枢性尿崩症。
(6)垂体MRI:当颅内病变,垂体后叶被破坏时可见垂体后叶的亮点消失。
(7)其他检查:血气分析,24h尿钠、尿钙、尿磷、尿肌酐,肾超声等。
【治疗要点】(1)一般处理:减少食盐摄入量,避免高蛋白食物。
尿崩症的诊疗及护理
尿崩症的诊疗及护理
尿崩症，是因某种原因使抗利尿激素缺乏或肾小管对抗利尿激素不敏感，造成肾小管重吸收水的功能障碍。
【主要表现】
(1)症状：烦渴、多饮、多尿，一昼夜尿量可达5~10升，体重减轻、虚弱、失眠。
由颅内肿瘤引起者可有头痛、视力减退、视野缺损，食欲、睡眠、体温均有异常。
(2)体征：皮肤黏膜干燥、血压偏低，如有并发症则出现并发症的相应体征。
(3)辅助检查：尿比重常在1.005以下。
必要时做脑CT或磁共振检查，以除外垂体或附近肿瘤。
【治疗与护理】
(1)激素替代疗法：常用去氨加压素，鼻腔喷雾，每次10~20微克，作用维持8~20小时，每日2次；或去氨加压素片0.1~0.4毫克/次，2次/日，口服；或垂体后叶素水剂5~10单位，皮下注射，持续3~6小时，用于脑损伤或手术后的尿崩症；或长效尿崩停，开始每次0.2~0.3毫升，肌内注射，一般维持3~4日。
需要提及的是：此类药物要在医师指导下酌情应用，具体剂量必须因人而异，用药剂量个体化，严防水中毒。
(2)其他抗利尿药：氢氯噻嗪25~50毫克/次，3次/日，口服。
也可给予卡马西平0.2克/次，3次/日，口服，可刺激抗利尿激素分泌。
(3)病因治疗：积极治疗原发疾病。
(4)护理措施：①一般护理，适当休息，劳逸结合。
②心理护理，避免精神紧张，树立战胜疾病的信心，保持精神愉快，适当参加运动。
③饮食护理，进食高蛋白、高营养食物，维持体力活动的需要，多食蔬菜、水果，忌烟禁酒。
④用药护理，坚持在专科医师指导下规范用药。
【小提示】
本病应在专科医师指导下治疗。
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尿崩症
一、诊断标准
【临床表现】
1．多饮、多尿，每日尿量2500ml以上；
2．若饮水量不足可出现软弱、发热、精神异常，甚至死亡；
3．可有颅脑原发病表现：如外伤、手术、肿瘤、感染等等。
【体格检查】
1．饮水量不足时可出现脱水征：如皮肤干燥、弹性差，甚至血压、体重下降等。
2．可有原发病体征：如颅脑外伤、肿瘤、炎症等。
【辅助检查】
1．一般检查：24h尿量2500ml以上，低比重低渗尿，可有血液浓缩的生化表现，如BUN、Hb升高等。
2．禁水加压试验：禁水后尿比重＜1.020，尿量减少和尿渗透压升高均不明显，皮下注射加压素5u后1小时尿比重达1.020以上，尿量明显减少，尿渗透压升高9％以上，为禁水加压试验阳性；若注射加压素后无反应则肾性尿崩症可能性大。
3．可行鞍区MRI等检查，以查明尿崩症病因。
【诊断标准】
1．每日尿量＞2500ml；
2．禁水加压试验阳性；
3．可有颅脑原发病表现。
【鉴别诊断】
1．精神性烦渴：禁水后尿量明显减少，尿比重和尿渗透压明显上升。
2．肾性尿崩症：可通过上述禁水加压试验无反应而血AVP正常或升高鉴别。
3．其它慢性肾脏疾病、糖尿病等：病人多有相应疾病临床表现。
二、治疗原则
【原发病治疗原则】
1．激素替代疗法：
（1）去氨加压素即弥凝0.1mg每日2~3次。
（2）加压素水剂4~6h皮下注射5~10u。
（3）鞣酸加压素注射液即长效尿崩停(5u/ml)，0.2~0.3ml肌注，根据尿量调整剂量，每3~4天肌注一次。
2．其它抗利尿药物：如DHCT、卡马西平、氯磺丙脲等。
3．病因治疗：继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。
【常见并发症治疗原则】
高渗性失水
1.补水为主，补钠为辅；
2.参考配方：5％GS1000ml+NS500ml+4％碳酸氢钠50ml
三、治疗效果评价
【临床痊愈】
1.尿量明显减少，控制在2000～2500ml/天；
2.无失水征；
3.若有原发病，如颅脑肿瘤，则转到相应科室进行进一步治疗。
【临床好转】
1．尿量明显减少，但未能控制在2000～2500ml/天；
2.无失水征；
3.若有原发病，如颅脑肿瘤，则转到相应科室进行进一步治疗。