尿崩症的临床表现都有什么
尿崩症的鉴别诊断
尿崩症的鉴别诊断尿崩症（DI）是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏，或由于多种病变引起肾脏对AVP敏感性缺陷，导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。
前者为中枢性尿崩症（CDI），后者为肾性尿崩症（NDI），其临床特点为多尿、烦渴、低比重尿或低渗尿。
尿崩症常见于青壮年，男女之比为2︰1，遗传性NDI多见于儿童。
英文名称diabetes insipidus就诊科室内分泌科、肾内科多发群体青壮年男性常见病因肿瘤、外伤、感染、血管病变常见症状烦渴、多饮、多尿∶病因1.中枢性尿崩症任何导致AVP的合成和释放受损的情况均可引起CDI的发生，其病因有原发性、继发性及遗传性三种。
（1）原发性原因不明，占尿崩症的30%-50%，部分患者在尸检时可发现下丘脑视上核和室旁核细胞明显减少或消失。
（2）继发性1)头颅外伤和下丘脑-垂体手术是CDI的常见病因，其中以垂体手术后一过性CDI最常见，如手术造成正中隆突以上的垂体柄受损，则可导致永久性CDI。
2）肿瘤尿崩症可能是蝶鞍上肿瘤最早的临床症状。
原发性颅内肿瘤主要是咽鼓管瘤或松果体瘤，继发性肿瘤以肺癌或乳腺癌的颅内转移最常见。
3）肉芽肿结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。
4）感染性疾病脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等。
5）血管病变动脉瘤、动脉栓塞等。
6）自身免疫性疾病可引起CDI，血清中存在抗AVP细胞抗体。
7）妊娠后期和产褥期妇女可发生轻度尿崩症，其与血液中AVP 降解酶增高有关。
（3）遗传性可为X连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传。
X连锁隐性遗传由女性传递，男性发病，杂合子女可有尿浓缩力差，一般症状较轻，可无明显多饮、多尿。
常染色体显性遗传可由于AVP前体基因突变或AVP载体蛋白基因突变所引起。
常染色体隐性遗传，常为家族型病例，患者自幼多尿，可能是因为渗透性感受器的缺陷所致。
2.肾性尿崩症由于肾对AVP无反应或反应减弱所致，病因有遗传性和继发性两种。
尿崩症的症状是什么
尿崩症的症状是什么尿崩症是指抗利尿激素分泌不足或肾脏对抗利尿激素反应缺陷而引起的症群，一旦患病，将对病人日常生活造成巨大的影响，下面就研究一下尿崩症的发病原因和治疗的方法。
一.尿崩症的病发原因原发性尿崩症(30%)：约占1/3～1/2不等。
通常在儿童起病，很少(<20%)伴有垂体前叶功能减退。
这一诊断只有经过仔细寻找继发原因不存在时才能确定。
当存在垂体前叶功能减退或高泌乳素血症或经放射学检查具有蝶鞍内或蝶鞍上病变证据时，应尽可能地寻找原因，密切随访找不到原发因素的时间越长，原发性尿崩症的诊断截止肯定。
有报道原发性尿崩症患者视上核、室旁核内神经元减少，且在循环中存在下丘脑神经核团的抗体。
继发性尿崩症(20%)：发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害，包括：嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、白血病、组织细胞病、类肉瘤、黄色瘤、结节病以及脑部感染性疾病(结核、梅毒、血管病变)等。
遗传性尿崩症(10%)：遗传性尿崩症十分少见，可以是单一的遗传性缺陷，也可是xxxx综合征的一部分(可表现为尿崩症、糖尿病、视神经萎缩、耳聋，又称作Wolfram综合征)。
物理性损伤(10%)：常见于脑部尤其是垂体、下丘脑部位的手术、同位素治疗后，严重的脑外伤后。
二尿崩症的治疗方法1.中枢性尿崩症(1)病因治疗：针对各种不同的病因积极治疗有关疾病，以改善继发于此类疾病的尿崩症病情。
(2)药物治疗：轻度尿崩症患者仅需多饮水，如长期多尿，每天尿量大于4000ml时因可能造成肾脏损害而致肾性尿崩症而需要药物治疗。
①抗利尿激素制剂：A.1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP)：此药为一种人工合成的精氨酸加压素的类似物，近年已广泛用于治疗尿崩症，由于其结构中氨基端半胱氨酸脱去了氨基，因而能抗拒氨基肽酶的分解作用，其利尿活性与血管加压作用由天然抗利尿激素的450和450分别变为1200和0.5，抗利尿作用加强，而无加压作用，副作用减少。
尿崩症的诊断标准
尿崩症的诊断标准
尿崩症是一种稀释性尿液过多的疾病，主要特征是多尿和频尿。
下面是常用的尿崩症诊断标准：
1. 多尿：24小时尿量超过40毫升/千克体重（或3.0升/1.73平方米体表面积）。
2. 渗透性多尿：24小时尿渗透浓度低于300毫摩尔/千克（或270毫摩尔/升）。
3. 尿液渗透性恢复不良：口服利尿激素后，尿液渗透浓度仍然低于600毫摩尔/千克 （或540毫摩尔/升）。
4. 排除其他原因：排除肾脏功能异常、肾上腺功能异常和水负荷不足等导致的多尿情况。
5. 具有典型的临床表现：如夜间多尿、喝水增多、口渴、脱水等。
这些标准通常用于初步诊断尿崩症，但具体的诊断需要综合临床症状、实验室检查和医师的判断。
如果怀疑尿崩症，请咨询医疗专业人员进行评估和确诊，并根据具体情况进行治疗。
尿崩症
六、临床类型
根据ＡＶＰ缺乏程度的不同可分为 ----完全性和部分性 根据病因和合并症的存在分以下7种类型： 1、 家族性尿崩症 （常染色体显形遗传） – 起病早，有时至７－８岁症状才出现，青 春期症状加重，５０岁后症状不明显，但仍 为低渗尿。
２、下丘脑垂体手术后尿崩症 临床经过分为３种类型 – (1) 尿崩症症状出现后持续数天即消失（手 术创伤影响ＡＶＰ释放） – (2) 尿崩症症状出现后持续存在（视上核一 神经垂体束均受损） – (3) 三期性尿崩症 尿崩症症状出现 → 症状 消失 → 最终发生持久性尿崩症（手术创伤 致 AVP 释放功能丧失 → 释放功能恢复 → 视 上核神经元被破坏）
头颅外伤、手术、意识
用前充分摇匀，避 免过量 可致鼻黏膜萎缩
无明显副作用，对孕 妇和哺乳期患者安全 有效
100—200 μg 2—3次/d
200—500mg/d 200mg 2—3次/d
氯磺丙脲 卡马西平
低血糖
肝损 、WBC↓
双克 （肾性）
25—50mg2—3次/d
24H
电解质紊乱、服药期 低钠饮食
6、DIDMOAD综合症 – 尿崩症—DM—视神经萎缩—耳聋综合症。 7、肾性尿崩症
– （1）X性连锁隐性遗传：X染色体长臂AVP的V2受体
基因突变，这一种类型较常见。 – （2）常染色体隐性遗传：12号染色体长臂上的水通 道Ⅱ基因突变 – （3）后天获得性：各种原因引起的肾髓质和肾集合 管功能异常导致尿浓缩受阻如锂盐、去甲金霉素 低 血钾、高血钙等均可作用于V2受体或受体后环节 ， 阻碍AVP发挥抗利尿作用。
尿崩症
南医大一附院内分泌科
朱学素
尿崩症（Diabetes insipidus）是由于 抗利尿激素（Antiduretic hormone ADH） 完全或部分缺乏（中枢性尿崩症）或肾 脏对 ADH 不敏感（肾性尿崩症）致肾小 管水吸收功能障碍，而引起多尿、烦渴、 多饮的一组临床征候群。 可发生于任何年龄，青少年多见，男 女比例为２∶１，突然起病，也可为渐 进性起病。
尿崩症
3、每日监测血电解质变化，及时发现核处理水电解质紊乱。
4、使用抗利尿激素时注意观察副作用和不良反应，尤其是血压的监测；同时注意观察尿量，以防止尿量减少导致水中毒。
5、加强皮肤护理，多尿期间保持床单位、衣库的整洁、干燥，勤擦洗、勤更换。
6、做好饮食宣教工作，多尿期间减少利尿性水果的进食，以防影响观察指标。
尿崩症护理
一、概念
尿崩症指每24小时尿量大于4000ml，相对比重低于1.005以下，病人表现为口渴、多饮。颅脑手术后尿崩症常见于第三脑室前部肿瘤，尤其是咽骨管瘤或鞍区附近肿瘤（垂体瘤）手术后，一般以垂体瘤最为常见。
二、产生原因
丘脑下部的视上核、室旁核细胞产生抗利尿激素，经垂体输送至垂体后叶储存。术中这些部位任何一处损伤均可导致抗利尿激素分泌减少，导致肾脏对水的重吸收减少，尿液不能浓缩，尿量异常增多，密度降低。
三、分类及表现（1）、一过来自多尿：术后开始出现，持续数日即消失。
（2）、持续性多尿：术后长期持续尿崩。
（3）、三相型：术后2～6日出现多尿，数日后减轻或消失，几天后再次出现持续性尿崩。
四、护理要点
1、留置导尿管，准确记录24小时出入量、及每小时尿量，以利于及时发现体液失衡，补液时每小时尿量超过300ml、未补液时尿量超过150ml及时汇报医生。
尿崩症
尿崩症尿崩症（diabetes insipidus）是由于下丘脑-神经垂体功能低下、抗利尿激素（antidiuretic hormone、A VP ADH）分泌和释放不足，或者肾脏对ADH反应缺陷而引起的一组临床综合症，主要表现为多尿（尿量超过3L/d）、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿。
病变在下丘脑-神经垂体者，称为中枢性尿崩症或垂体性尿崩症；病变在肾脏者，称为肾性尿崩症。
病因：中枢性尿崩症可分为先天性和获得性。
前者主要有家族性中枢性尿崩症、家族性垂体功能减退症以及先天性巨细胞病毒感染引起的尿崩症；后者主要有特发性中枢性尿崩症以及创伤、手术、肿瘤、缺血、感染、肉芽肿性病变、自身免疫等引起尿崩症。
先天性、特发性及自身免疫性中枢性尿崩症皆因神经垂体系统本身病变所致，将其统称为原发性中枢性尿崩症；外伤、手术、肿瘤、感染、肉芽肿及血管性病变所致者则称为继发性中枢性尿崩症。
肾性尿崩症肾脏对AVP产生反应的各个环节受到损害导致肾性尿崩症，病因有遗传性与继发性两种。
遗传性肾性尿崩症成X-连锁隐形遗传，由女方遗传，男性发病，多为家族性；继发性肾性尿崩症可继发于多种疾病导致的肾小管损害，如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变、骨髓瘤、肾脏移植与氮质血症。
代谢紊乱如低钾血症、高钙血症及药物也可导致肾性尿崩症。
实验室检查尿比重和尿渗透压尿比重多在 1.001-1.005；尿渗透压在50-200mOsm/kgH2O，明显低于血浆渗透压，血浆渗透压可高于300mmmol/L。
禁水试验是最常用的有助于诊断中枢性尿崩症的功能试验。
正常人或精神性烦渴者，禁水后尿量减少，尿比重、尿渗透压升高，故血压、体重常无明显变化，血浆渗透压也不会超过300mmol/L,注射抗利尿激素后尿量不会继续减少，尿比重、尿渗透压不再继续增加。
中枢性尿崩症禁水后尿量减少不明显，尿比重、尿渗透压无明显升高，尤其是完全性中枢性尿崩症，可出现体重和血压下降，血浆胶体渗透压升高，注射抗利尿激素后尿量明显减少，尿比重、尿渗透压成倍增高。
尿崩症
尿崩症定义：人每天摄入和排除的水保持一定的平衡，以维持正常的生理活动。
尿崩症是指由于各种原因使抗利尿激素（ADH）的产生和作用发生障碍，肾脏不能保留水分，临床上表现为排除大量低渗透、低比重的尿和烦渴、多饮等症状的一种疾病。
临床上多数是由于ADH缺乏导致的中枢性尿崩症，也有部分是由于肾小管对ADH的反应障碍导致的肾性尿崩症。
也有各种因素导致饮水过多所表现的多饮、多尿症状。
尿崩症（diabetesinsipidus）是由于抗利尿激素（ADH）分泌不足（中枢性或垂体性尿崩症），或肾脏对ADH反应缺陷（又称肾性尿崩症）而引起的症候群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
ADH又称血管加压素（VP），主要在下丘脑视上核、室旁核合成，为分子量1084的9肽。
ADH分泌后沿丘脑-神经垂体束下达其末梢，储存于垂体后叶中。
在生理刺激下垂体后叶以固定比例释放抗利尿激素及其运载蛋白神经垂体素（neurophysinII）。
ADH的分泌主要受血浆渗透压的调节，此外还受到有效血容量、情绪、气温、药物等因素的影响。
肾原尿崩症肾原尿崩症主要是由于肾小管对抗利尿激素的应答功能丧失。
在这里主要分为原发性和习得性。
原发性尿崩症主要存在于有家族病史的病人中。
习得性尿崩症主要由于错误的药物使用而引起的。
肾性尿崩症与中枢性尿崩症相比，均有多尿、低渗尿的特点，但对外源性adh缺乏反应，血浆ADH水平正常或升高。
常见病因见图1。
中枢性尿崩症症状的严重程度取决于引起ADH合成与分泌受损的部位和程度。
视上核、室旁核内大细胞神经原消失90%以上时，才会出现尿崩症症状，因此，临床症状可轻重不等。
其表现可为亚临床尿崩症、部分性中枢性尿崩症和完全性中枢性尿崩症。
各种类型的头颅外伤均可导致外伤后中枢性尿崩症: 急性期的尿崩症是由于对垂体后叶的直接损伤, 延迟性的尿崩症是由于垂体柄的离断（储存在垂体后叶的ADH 可维持一段时间）,外科手术导致的尿崩症通常在术后1-6天出现，几天后消失。
尿崩症
渗透压感受器
口渴
视上核
渗透压 室旁核
ADH分泌示意图
ADH分泌示意图
ADH的分泌与作用： 合成部位：下丘脑视上核(AVP)、 室旁核(OXT)
下丘脑 视上核、室旁核
属下丘脑神经内分泌细胞，神经元
轴突末梢止于垂体后叶。下丘脑( 视上核)垂体神经束，传导神经冲
视上垂体前叶脑神经元
动
ADH的作用与机制：AVP属蛋白 质激素，通过cAMP系统起作用 垂体前叶
使用量以尿量 < 2500ml为宜 3.DDAVP(1-脱氨-8右旋精氨酸加压素)人工合成AVP类似 物, 鼻喷吸入或皮下或肌肉或静脉或口服(商品名 弥凝) 给 药
二、非激素类抗利尿剂:
1. 氯磺丙脲：0.2～0.5g qd, 刺激垂体释放AVP加强AVP对 肾小管的作用 2. DHCT: 机制不明, 通过排钠, 使肾小球滤过率降低, 增加 近曲小管水分吸收, 进入远曲小管原尿减少 3. 安妥明：能刺激AVP的释放 4. 酰氨脒嗪(卡马西平)： 0.2 tid, 能刺激AVP的释放
禁水-加压素试验
方法
在禁水试验的基础 上，出现“结束禁水 试验的提示”后,测定 血渗压;皮下注射水剂 加压素5U,1h和2h后 分别测尿渗压和血渗 压以作为对照
结果
1.正常人尿渗压变化不大 2.精神性多饮者与正常相 似
3.尿崩症尿渗压上升
>9%以上
尿崩症的实验室特点
血渗压 mOsm/kg 正常 精神 尿崩症 (完全性) 尿崩症 (不完全性) <600 尿>血 >10% 减少 <1.020 >1.015 290±10 正常 >295 尿渗压 mOsm/kg >800 (为血渗2.5倍) 小幅上升 不变 尿>血 尿<血 <5% >50% 减少 不变 <1.020 <1.010 尿>血 尿渗/血渗 加压素后 尿渗上升 <5% 减少 >1.020 尿量 尿比重
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导语：尿崩症在临床上有一个典型的症状，那就是多尿，同时患者还会感觉烦渴，饮水量会增加，随着病情发展，因为长时间多尿使得患者的膀胱容量有所
尿崩症在临床上有一个典型的症状，那就是多尿，同时患者还会感觉烦渴，饮水量会增加，随着病情发展，因为长时间多尿使得患者的膀胱容量有所增大，这样排尿的次数会开始减少。
1.低渗性多尿
多尿为DI患者最显著的症状，CDI患者一般起较急，日期明确。
尿量超过2500ml/d或50ml/(kg.d)]，并伴有烦渴和多饮。
夜尿显著增多，尿量一般在4L/d以上，极少数可超过10L/d，但也有报道可达40L/d。
尿比重为1.0001～1.0005，尿渗透压为50～200mOsm/L，明显低于血浆渗透压。
长期多尿可导致膀胱容量增大，因此排尿次数有所减少。
部分性尿崩症患者症状较轻，尿量为2.4～5L/d，如限制水分摄入导致严重脱水时，尿比重可达 1.010～1.016，尿渗透压可超过血浆渗透压达290～600mOsm/L。
如果患者渴觉中枢未受累，饮水未受限制，则一般仅影响睡眠，体力软弱，不易危及生命。
如果患者渴觉减退或消失，未能及时补充水分，可引起严重失水、血浆渗透压和血清钠水平明显升高，出现极度软弱、发热、精神症状，甚至死亡。
一旦尿崩症合并腺垂体功能
2.原发病的临床表现
继发性尿崩症的患者还有原发病的症状和体征。
外伤性CDI的患者可表现为暂时性尿崩症和三相性尿崩症。
三相性尿崩症可分为急性期、中间期和持续期。
急性期表现为多尿，在损伤后发生，一般持续4-5天，主要是因为损伤引起神经元休克，不能释放AVP或释放无生物活性的前体物质。
中间期表现为少尿和尿
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