尿崩症和SIADH诊治
尿崩症的诊断与治疗
尿崩症的诊断与治疗尿崩症（diabetes insipidus）是由于垂体后叶功能低下，血管加压素（arginine vasopressin peptide， AVP；抗利尿激素，ADH）分泌不足（又称中枢性或垂体性尿崩症），或肾脏对抗利尿激素反应缺陷（又称肾性尿崩症）而引起的症候群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
按其病情轻重分为完全性尿崩症和部分性尿崩症，按病程可分为永久性尿崩症和暂时性尿崩症。
尿崩症可发生于任何年龄，但以青少年为多见。
男性多于女性，男女之比为2:1a本章着重讨论中枢性尿崩症。
【诊断要点】（一）临床表现(1)尿崩症的临床表现是多尿、烦渴、多饮，最常见每天尿量可达5～10L，尿色清，水样无色，日夜尿量相仿，患者症状的出现常常是突然的，一般起病日期明确。
尿浓度低，随机尿标本的渗透压低于血浆渗透压[＜300mmol/（kg?H2O）〕，比重都在1.005以下，更接近1.001。
(2)由于排出大量低渗、低比重的尿，血浆渗透压轻度升高，刺激口渴，每昼夜需要饮进与尿量相当的水，尿量和饮水量都相当稳定，喜冷饮。
(3)许多患者由于明显渴感而不能进固体食物，热能营养摄入不足，加之大量排尿，营养物质随之流失，故多消瘦、体力下降。
由于频繁地排尿、饮水，严重干扰了日常生活，患者昼夜不能得到良好休息，有疲乏、烦躁、头昏、食欲缺乏、体重下降及工作、学习效率降低。
(4)正常的口渴中枢功能保证了患者烦渴多饮与多尿相适应，在能充分饮水下，不会发生脱水，血清钠及血渗透压轻微升高或正常。
一些因垂体、下丘脑区肿瘤或浸润性病变而发生尿崩症的患者，病变可能同时引起下丘脑口渴中枢的损害，由于渴感缺乏，患者不能充分饮水。
这些患者都有脱水体征、软弱无力、消瘦、病情进展快，后期都有嗜睡、明显精神异常、代谢紊乱、腺垂体功能减退，或还有肿瘤引起压迫症状，颅内压增高，死亡率高。
(5)继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状与体征。
尿崩症的诊断标准
尿崩症的诊断标准
尿崩症是一种稀释性尿液过多的疾病，主要特征是多尿和频尿。
下面是常用的尿崩症诊断标准：
1. 多尿：24小时尿量超过40毫升/千克体重（或3.0升/1.73平方米体表面积）。
2. 渗透性多尿：24小时尿渗透浓度低于300毫摩尔/千克（或270毫摩尔/升）。
3. 尿液渗透性恢复不良：口服利尿激素后，尿液渗透浓度仍然低于600毫摩尔/千克 （或540毫摩尔/升）。
4. 排除其他原因：排除肾脏功能异常、肾上腺功能异常和水负荷不足等导致的多尿情况。
5. 具有典型的临床表现：如夜间多尿、喝水增多、口渴、脱水等。
这些标准通常用于初步诊断尿崩症，但具体的诊断需要综合临床症状、实验室检查和医师的判断。
如果怀疑尿崩症，请咨询医疗专业人员进行评估和确诊，并根据具体情况进行治疗。
尿崩症诊治
“多尿” ----尿崩症就诊的最重要主诉
尿量持续>3000ml/24小时 干扰了正常的生活
临床表现
烦渴、多尿、多饮症状多数突然出现，尿量5-12L/24小 时、少数16-24L/24小时以上，日夜尿量相近
频繁排尿、饮水、影响休息，大量饮水稀释胃液使食欲下 降，体重减轻，工作效率下降
一些患儿、尤其儿童可表现为夜间尿床、肾或输尿管积水、 肾盂或膀胱扩张、膀胱输尿管反流、肾萎缩、肾衰竭、生 长发育迟缓，遗传性尿崩症患儿发病年龄早，渴觉中枢发 育不全，可引起严重脱水和高钠血症，常危及生命
辅助检查
尿比重：小于1.010 大多数<1.005
血渗透压正常或增高
尿渗透压降低 <300mOsm/kg（<200mOsm/kg) 血AVP检测 影像学检查
垂体CT或MRI(诊断价值更高) 垂体后叶高信号消失:中枢性尿崩特征改变 其它检查:血糖、电解质、肝功能、肾功能、垂体激素、眼
状和温度变化等环境因素
小结
尿崩症是一组以多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为 特征的临床综合征
临床分4种类型 AVP是调节水代谢的重要激素，血浆渗透压是其释放的主
要调节因素
中枢性尿崩症
是由于下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤造成抗利尿激素合 成、分泌、转运、储存及释放功能缺陷而导致。
常见病因 （一）先天性（占全部CDI的1-2%） 发育缺陷：如视中膈发育不良或其他中线发育缺陷 遗传缺陷：家族性尿崩症，Wolfram综合征 （二）垂体损伤 鞍区肿瘤：颅咽管瘤、生殖细胞瘤及垂体大腺瘤等肿瘤；
致渴性尿崩症：可有疾病、损伤或药物引起，往往影响中 枢神经系统的多个部位。
妊娠性尿崩症
妊娠性尿崩症临床罕见，精确的发病率难以估计，有文献 报道约2-4/10万孕妇。
抗利尿激素分泌异常综合征
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发病机制
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❖ ADH过多可通过肾的潴水作用而引起细胞外 液容量增加，于是醛固酮分泌减少，肾脏的潴钠 能力随之减弱尿钠排出遂增加，这是形成低钠血 症的另一机制。细胞外液容量的增加还引起心房 利钠肽分泌增加，使得尿钠排出增多，进一步加 重低钠血症和体液的低渗。SIADH一般不出现水 肿，乃因心房利钠肽分泌增加使得尿钠排出增多 ，水分不致在体内潴留过多。
18
分型
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❖ Ⅲ型
❖ 也称为C型，约占16%ADH的分泌受血渗透压的调 节，但调节作用部分受损。当血浆渗透压降低到 调定点以下时仍有部分ADH分泌，有人将这种 ADH分泌称为血管升压素漏(vasopressin leak)中枢 神经系统疾病引起的SIADH多属此型。
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分型
神经系统疾病与抗利尿激素 分泌异常综合征（SIADH）
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概述
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SIADH是抗利尿激素(ADH)未按血浆渗透压调节而分泌异常 增多,致使体内水分储留、尿钠排出增加,以及稀释性低钠 血症等一系列临床表现的综合征。除严重颅脑损伤、颈髓 损伤、严重颅内感染以及脑血管病急性期外,还有恶性肿瘤
❖ (2)呋塞米：40～80mg/d，口服，同时给予 NaCl3g/d，补充钠的丢失。
❖ (3)苯妥英钠：可抑制下丘脑分泌AVP对某些患者 有效，但作用短暂。
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治疗
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பைடு நூலகம்
❖ 严重低钠血症的处理
❖ 严重低钠血症伴神志错乱、惊厥或昏迷者，应紧 急处理。可用呋塞米1mg/kg静注，必要时重复使 用但必须注意：其可能引起低血钾、低血镁等水 电解质紊乱。根据尿钠排泄情况以3% NaCl液1～ 2ml/(kg·h)补充钠的丢失。一旦血钠上升至安全水 平(125mmol/L)后，应减慢给钠速度应控制在3% NaCl液0.5～1.0ml/(kg·h)范围内。在第1个24h内血 钠升高幅度不应超过12mmol/L，以免发生脑桥脱 髓鞘病变该病变系由纠正低钠速度过快所引起的 严重神经并发症，其临床表现为低钠血症纠正后 ，出现神经症状恶化、神志改变、惊厥、肺换气 不足低血压，最终出现假性延髓麻痹、四肢瘫痪
抗利尿激素分泌异常综合征,抗利尿激素分泌异常综合征的症状,抗利尿激素分泌异常综合征治疗【专业知识】
抗利尿激素分泌异常综合征,抗利尿激素分泌异常综合征的症状,抗利尿激素分泌异常综合征治疗【专业知识】疾病简介抗利尿激素分泌异常综合征(syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone，SIADH)由Schwartz于1957年首先报道，乃因抗利尿激素(ADH，即AVP)或类似抗利尿激素样物质分泌过多使得水的排泄发生障碍所致，改变以低钠血症为突出表现。
SIADH是抗利尿激素(ADH)未按血浆渗透压调节而分泌异常增多，致使体内水分储留、尿钠排出增加，以及稀释性低钠血症等一系列临床表现的综合征。
除严重颅脑损伤、颈髓损伤、严重颅内感染以及脑血管病急性期(10%~14%)外，还有恶性肿瘤和肺部肿瘤等等。
疾病病因一、发病原因肿瘤（25%）很多恶性肿瘤可以产生ADH，从而引起SIADH。
肺燕麦细胞癌是最常见的引起SIADH的恶性肿瘤(有资料显示，约80%的SIADH由肺燕麦细胞癌引起)其他如胰腺癌、前列腺癌、胸腺瘤、淋巴瘤等也可引起SIADH一般来说，在SIADH出现时原发肿瘤的表现已很明显。
但有时SIADH可为肿瘤的首发表现，即SIADH出现时肿瘤的原发灶尚不清楚。
对绝大多数肿瘤性SIADH来说，其根本原因是肿瘤组织产生过多的ADH释放到血液中。
但也有研究显示，有时在切除的肿瘤组织中检测不到ADH，说明部分肿瘤性SIADH 并非因肿瘤产生的ADH而引起，这类SIADH从本质上说属于异位内分泌综合征。
这类SIADH的形成机制可能为：①肿瘤组织产生一些ADH样物质，它们具有ADH的活性但与ADH无免疫交叉性;②肿瘤组织产生某些介质刺激垂体ADH的分泌;③肿瘤通过某种机制使中枢ADH释放的渗透调定点下降，使得正常的(甚至低于正常的)细胞外液渗透压也引起ADH释放。
药物因素（20%）药物是引起SIADH的另一重要原因不同药物引起SIADH的机制也不相同：升压素及其类似物通过直接的效应引起SIADH;氯贝丁酯、长春新碱、环磷酰胺、三环类抗抑郁药和单胺氧化酶抑制剂主要通过促进ADH的分泌发挥作用;氯磺丙脲和卡马西平不仅促进ADH的分泌，同时也增强肾脏对ADH 的反应。
脑性耗盐综合征、抗利尿激素异常分泌综合征、尿崩症的区别
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1、有时候读书是一种巧妙地避开思考 的方法 。20.1 2.1220. 12.12Sa turday, December 12, 2020
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❖
作用机制
DI:是以ADH分泌释放不足,引起烦渴、多饮、多尿及低比重尿为特征的 综合征。正常生理情况下,ADH根据人体的摄水量,体内渗透压的变化,调 节肾远曲小管与集合管的通透性,促进水分重吸收。DI时,由于ADH缺乏, 导致尿液浓缩障碍,尿渗透压降低,大量水分从尿中排出,细胞外液量减少, 血浆渗透压上升。其中垂体和下丘脑部位手术是引起DI的重要原因之一, 被称为ADH敏感性DI 。 ❖ SIADH:是由于ADH分泌增多,导致体内水分增加,出现低钠血症,尿渗透压 高于血渗透压,低钠而无脱水,中心静脉压增高的一种综合征。它首先由 Schawartz等于1957年提出,当时发现2例肺癌患者出现严重低钠血症,后 证实肺癌中燕麦细胞产生一种异源性ADH,导致ADH增多,称为SIADH。 此后有报道颅脑手术创伤、颅脑外伤等也是直接导致ADH分泌增多的原 因之一,其机理多为损伤刺激下丘脑,使ADH分泌增加所致。此外,ADH分 泌反馈机制障碍, ADH对肾小管上皮细胞作用增强也是导致SIADH发生 原因。
总结
注意：有下列证据存在时要高度怀疑CSWS的存在：1.低钠血症伴多尿2.尿钠升高，尿量增多 而尿比重正常3.低钠血症限水后不能矫正反使病情恶化4.低钠血症伴有中心静脉压下降。 SIADH的诊断标准：1.低血钠<135mmol/L2.低血浆渗透压<280mOsm/L3.高尿钠 >20mmol/L4.尿渗透压>血浆渗透压5.水出入量不平衡，出量小于入量6.无脱水体征，体重 增加。确诊的辅助方法有限水实验和血ADH水平检测。有效循环血量减少和显著的负钠平 衡是CSWS区别与SIADH的最显著特征。CSWS和SIADH的血电解质检验结果相似，严重 时两者均可有意识障碍表现。但两者的治疗原则截然不同，临床工作中若未能对两者作出 鉴别，将造成治疗的错误。CSWS需补充高渗氯化钠以恢复血容量及维持钠的平衡，另外 尚需通过减少尿钠排泄来防止血容量和血钠再度减少，如给予促肾上皮质激素，以增进肾 对钠的回吸收。若CSWS出现低钠伴多尿应在补盐后在使用抗利尿激素，而不应相反，以 免引起血钠更低。SIADH仅须严格限制入水量即可见效，一般限水2-3天血钠水平可回升 至正常。必要时可加用速尿促使体内多余的水分排出。对此类患者单纯补充高氯化钠不能 有效纠正低钠血症。对低钠血症，要全面分析其发生原因和病理生理过程，鉴别SIADH和 CSWS，明确其病理生理诊断，才能得到正确的治疗，切不可仅仅根据实验室电解质报告 的表面现象而草率处理。低钠血症的处理应以神经系统症状为依据而不是以血钠绝对值为 依据。只要及时发现、仔细鉴别CSWS和SIADH并采取正确的治疗方法，低钠血症通常能 得到良好的纠正。对于高钠、低钠交替的患者要注意监测血钠变化，及时调整输液，避免 高钠转变为低钠时还输葡萄糖溶液或低钠转变为高钠时还补浓钠。
尿崩症诊疗常规
尿崩症一、诊断标准【临床表现】1．多饮、多尿，每日尿量2500ml以上；2．若饮水量不足可出现软弱、发热、精神异常，甚至死亡；3．可有颅脑原发病表现：如外伤、手术、肿瘤、感染等等。
【体格检查】1．饮水量不足时可出现脱水征：如皮肤干燥、弹性差，甚至血压、体重下降等。
2．可有原发病体征：如颅脑外伤、肿瘤、炎症等。
【辅助检查】1．一般检查：24h尿量2500ml以上，低比重低渗尿，可有血液浓缩的生化表现，如BUN、Hb升高等。
2．禁水加压试验：禁水后尿比重＜1.020，尿量减少和尿渗透压升高均不明显，皮下注射加压素5u后1小时尿比重达1.020以上，尿量明显减少，尿渗透压升高9％以上，为禁水加压试验阳性；若注射加压素后无反应则肾性尿崩症可能性大。
3．可行鞍区MRI等检查，以查明尿崩症病因。
【诊断标准】1．每日尿量＞2500ml；2．禁水加压试验阳性；3．可有颅脑原发病表现。
【鉴别诊断】1．精神性烦渴：禁水后尿量明显减少，尿比重和尿渗透压明显上升。
2．肾性尿崩症：可通过上述禁水加压试验无反应而血AVP正常或升高鉴别。
3．其它慢性肾脏疾病、糖尿病等：病人多有相应疾病临床表现。
二、治疗原则【原发病治疗原则】1．激素替代疗法：（1）去氨加压素即弥凝0.1mg每日2~3次。
（2）加压素水剂4~6h皮下注射5~10u。
（3）鞣酸加压素注射液即长效尿崩停(5u/ml)，0.2~0.3ml肌注，根据尿量调整剂量，每3~4天肌注一次。
2．其它抗利尿药物：如DHCT、卡马西平、氯磺丙脲等。
3．病因治疗：继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。
【常见并发症治疗原则】高渗性失水1.补水为主，补钠为辅；2.参考配方：5％GS1000ml+NS500ml+4％碳酸氢钠50ml三、治疗效果评价【临床痊愈】1.尿量明显减少，控制在2000～2500ml/天；2.无失水征；3.若有原发病，如颅脑肿瘤，则转到相应科室进行进一步治疗。
【临床好转】1．尿量明显减少，但未能控制在2000～2500ml/天；2.无失水征；3.若有原发病，如颅脑肿瘤，则转到相应科室进行进一步治疗。
一文理清尿崩症的诊断与治疗
一文理清尿崩症的诊断与治疗近年尿崩症（DI）无论中枢性还是肾性在机制和诊断上都有重要进展，但似乎尚未引起临床医生注意，比如Copetin（血管加压素前体）可能具有的重要临床意义，尤其是在2018年NEJM发表其与禁饮试验的对照研究之后所表现出的诊断高准确性和便捷性，使其取代难以掌控的禁饮加压试验等成为可能，这是教科书级别的进展，唯一的限制就是检测方法尚未掌握，这也可能成为第一个下丘脑相关激素（如果把神经垂体作为下丘脑的延续）检测成功用于临床的例子。
由于CK所在医院性质的限制，完成此类检测临床研发的可能性微乎其微，这一年中也尝试敦促某些商业实验室进行类似的研发，但进展缓慢，由于该方法能快速解决临床的不确定性且意义较大（经典诊断流程和优化的诊断流程可见下图），因此CK将继续关注和督促，如各位同道已有可以应用的方法，可及时联系CK。
本疾病导论系列中尿崩症的部分将借助文献整理的内容简要介绍这些进展。
图 | 鉴别诊断多尿多饮综合征的改进流程尿崩症Diabetes Insipidus陈康编译摘要尿崩症是一种以大量低渗尿排泄为特征的疾病。
中枢性尿崩症是由于垂体或下丘脑中精氨酸加压素(AVP)的激素缺乏造成的，而肾性尿崩症是由于肾脏对AVP的抵抗造成的。
中枢性和肾性尿崩症通常是后天获得的，但是必须评估遗传原因，特别是如果症状发生在幼儿期。
中枢性或肾性尿崩症必须与原发性多饮（primary polydipsia，原发性烦渴症）区分开来，后者涉及尽管AVP分泌和作用正常，但过量摄入大量水。
原发性多饮（原发性烦渴症）在精神病患者和健康的（运动）爱好者中最为常见，但一小部分患者的多饮症似乎是由于异常低的口渴阈值造成的，这种情况被称为致渴性尿崩症（dipsogenic DI）。
区分不同类型的尿崩症具有挑战性，可通过缺水试验或高渗盐水刺激Copeptin（和肽素，血管加压素前体）或AVP检测来完成。
此外，需要详细的病史、体检和影像学检查，以确保准确的尿崩症诊断。
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SIADH临诊应对
临床资料
男性， 62 岁， 10 年前因结肠癌在长海医
院手术，术后恢复良好。 2012 年 11 月初 在外院作结肠癌术后随访时发现低钠血 症，当时血钠 120mM ，无不适主诉。给 予补钠（最多每日补氯化钠35g），血钠 仍逐渐降至 108mM 左右，并出现乏力、 纳差、恶心。
容低钠血症(euvolemic hyponatremia)
尿钠排出不减少（尿钠 >20mM ）、尿液未充
分稀释（尿渗透压>100mOsm/kg）
除外肾性失钠、利尿剂使用、肾上腺皮质功能 减退、甲状腺功能减退等 血AVP升高；病因诊断（影像学等）
Fenske W, et al. Horm Metab Res 2010;42:691-702
26h 2h -2h
70h
46h
600 400 200 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9
4h 6h 8h 22h 28h 30h 32h
10
11
限水
12
托伐普坦15mg 不 限
托伐普坦15mg 水
低钠纠正的并发症
中心性脑桥髓鞘破坏(central pontine
myelinolysis )或渗透性脱髓鞘综合征
生殖细胞瘤
• 特发性中枢性尿崩症初诊后 需随访MRI
中枢性尿崩症的治疗
• ADH (AVP) 替代
• 噻嗪类利尿剂 • 卡马西平
• 氯贝丁酯
• 氯磺丙脲
DI病人噻嗪类的抗利尿作用
• 1959年 Crawford和Kennedy 报道
噻嗪类利尿剂可减少尿崩症病 人的尿量并增加尿渗透压
DI病人噻嗪类的抗利尿作用
I 型（ A 型）：占 37% ， ADH 的自主性分 泌，呼吸系统疾病 II型（ B型）：占 33%，ADH分泌的渗透 压调定点下移，渗透阈重调综合征(reset osmostat syndrome)或病态细胞综合征 (sick cell syndrome)
SIADH分型
III型（C型）：占16%，渗透压调节ADH 分泌的机制部分受损，血管升压素漏 (vasopressin leak)。中枢神经系统疾病 IV型（D型）：占14%，肾脏对ADH敏感 性增加，NSIADH；或存在ADH样物质
SIADH的治疗
治疗原发病 纠正低钠血症
SIADH低钠血症的治疗
补钠 + 限水
呋塞米 + 补钠
尿素、锂盐、去甲金霉素
Vaptan
透析
145 140
30h 28h 6h 22h 8h 2h 4h -2h 26h 32h 46h 70h
血钠（mmol/L）
135 130 125 120 115 110 1 2 3 4 5 6 7
妊娠性尿崩症
• 妊娠一过性尿崩症 • 妊娠相关性尿崩症综合征
2-6/100,000
Aleksandrov N, et al. J Obstet Gynaecol Can 2010;32:225-231
• generally occurs at the end of the second or
during the third trimester
8
9
10
11
限水
12
托伐普坦15mg 不 限
托伐普坦15mg 水
血浆渗透压（mosm/kg.H2O）
310 300
28h
32h
70h
290 280 270 260 250 240 1 2 3 4 5 6 7 8
2h 4h -2h 8h 6h 22h 26h
30h
46h
9
10
11
12
托伐普坦15mg 不 限
临床资料
入院后给予补钠、自由饮水，血钠维持 在110mM左右，尿钠↑，尿渗透压↑ 补钠、限水，血钠逐渐升至正常，尿钠↓， 尿渗透压↓；继续补钠，恢复自由饮水， 血钠再度降低，尿钠和尿渗透压再度升 高
临床资料
补钠、自由饮水+呋塞米，血钠逐渐升至 正常，尿钠↓，尿渗透压↓ 给予苏麦卡（托伐普坦），自由饮水， 血钠可升至正常，尿钠↓，尿渗透压↓
(osmotic demyelination syndrome)
血钠提升过快及体质因素，一般不超过
0.5mM/h
谢 谢
• 继发性（获得性）
– 创伤 – 肿瘤 – 炎症性 – 血管性
肾性尿崩症(NDI)
• 原发性 (遗传性/家族性)
大多数AVPR2突变在穿膜区
Morello and Bichet 2001; Ann Rev Physiol 63:607
pedigree-1
The pedigree of a Chinese family with congenital NDI
The pedigree of a Chinese family with congenital NDI
Dong Y, et al. BMC Genet 2006;7:53
Dong Y, et al. BMC Genet 2006;7:53
NDI
• 继发性 (获得性)
–浸润性肾病 –电解质紊乱 –药物 (秋水仙碱等, 渗透性利 尿剂 ?, 袢利尿剂?) –系统性疾病 –蛋白质缺乏
SIADH定义
ADH （ AVP ）或类 ADH 样物质分泌过多 引起的以正容性低钠血症为主要表现一 组临床综合征 肾性SIADH
Classification of SIADH
Fenske W, et al. Horm Metab Res 2010;42:691-702
SIADH分型
Chen XR, et al. Chin J Endocrinol Metab 2007;23:153-155
pedigree-1
Normal: 1236T L292
Patient: 1236TC L292P292
T T TT 土
T
Patients mother: 1236T andC
pedigree-2
• 重量渗透浓度(mOsm/kg H2O)
尿渗透压和尿比重
Uosmห้องสมุดไป่ตู้
SG
200
400
600
800
900
1200 1400
1.005 1.010 1.015 1.020 1.025 1.030 1.035
血、尿渗透压的计算
• 血渗透压 2([Na+]＋[K+])＋[BUN]＋
[Glucose]
• 尿渗透压 4([Na+]＋[K+])
ADH诱导低钠血症
口渴中枢受影响
钠脱逸(sodium escape)
ECF增加致ANP分泌增加
ECF 增加影响球管平衡，使近球小管对 NaCl重吸收减少 ECF增加致醛固酮分泌减少
肾脏ADH脱逸机制受损
SIADH的表现
原发病 低钠血症
诊断
低钠血症和低渗血症：等容低张性低钠血症 (isovolemic hypotonic hyponatremia) 或正
• 噻嗪类抑制NCC/TSC 细胞外
液容量减少 GFR降低 近端 小管钠水的重吸收
DI病人噻嗪类的抗利尿作用
• 噻嗪类可增加肾小管AQP2水平
肾性尿崩症的治疗
• 水 • 病因治疗
• 噻嗪类利尿剂
非肽类AVPR2激动剂 MCF57 可恢复突变 AVPR2的功能
Jean-Alphonse F, et al. J Am Soc Nephrol 2009;20: 2190-2203
托伐普坦15mg 水
限水
300 250
尿钠（mmol/L）
-2h 2h
200 150 100 50 0
70h 26h 46h
4h
6h
8h
22h
28h
30h
32h
1
2
3
4
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6
7
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9
10 11 12
限水
托伐普坦15mg 不 限
托伐普坦15mg 水
尿渗透压（mosm/kg.H2O）
1200 1000 800
鉴别诊断
• 原发性烦渴(强迫性多饮)
–渴性尿崩症 –心因性尿崩症
鉴别诊断
• 尿崩症
–多尿为原发，烦渴多饮为继发
• 原发性烦渴
–烦渴多饮为原发，多尿为继发
正常人的禁水试验
尿崩症的禁水试验
禁水试验
1000
AVP
Urine mOsm
900 800 700 600 500 400 300 200 100 0 0 2 4 6 8
• quickly reversible after delivery
• DDAVP is the treatment of choice
诊 断
• 低渗性多尿
– 尿量超过3L/24h (4050ml/kg/24h) – 尿渗透压低于300 mOsm/kg H2O
渗透压
• 容积渗透浓度 (mOsm/L H2O)
尿崩症和SIADH诊治
上海交通大学医学院附属新华医院 苏青
定 义
• 尿崩症是低渗尿性疾病 –垂体AVP分泌减少 –肾脏对AVP抵抗 –妊娠期AVP分解增加
AVP作用模式图
分类
• 中枢性（下丘脑性/神经垂体性/ 神经性/脑性）
• 肾性
• 妊娠性
中枢性尿崩症(CDI)
• 原发性
– 遗传性 – 某些发育综合征 – 特发性
AVP
PP CDI
CDI NDI PP PP-L