以布加综合征为首发表现的阵发性睡眠性血红蛋白尿症1例报告 巫凯敏
阵发性睡眠性血红蛋白尿症32例临床分析
阵发性睡眠性血红蛋白尿症32例临床分析作者：马宏杰段泽晔来源：《中国保健营养·中旬刊》2013年第02期【摘要】目的：探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）临床特点，诊察方法：回顾分析我院2007-2012年32例阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床资料。
结果：首诊诊诊断为PNH13例，占40.6%，有误诊经历19例占59.4%。
结论：阵发性睡眠性血红蛋白尿症起病隐匿，表现复杂易误诊，详细的病史询问，开拓思路，及时行CD55和CD59等检验的筛查，提高PNH早期诊断率。
【关键词】阵发性睡眠性；血红蛋白尿症；早期诊断【中图分类号】R55 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）02-0037-02阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，以发作性血管内凝血、静脉血栓形成、骨髓造血功能衰竭为主要表现[1]。
作为一种慢性溶血性疾病，其病程长，临床起病隐匿，表现复杂，早期诊断困难，我们分析了近年我科诊断的32例病例的临床特征，现报道如下。
1 临床资料1.1 一般资料本文报道病例32例，均为我科2007年6月-2012年12月确诊病例，其中男性19例，女性13例，年龄15-80岁，平均年龄52.5岁，病程2个月-16年，均符合张之南主编的《血液病诊断与疗效标准》[2]。
首诊临床表现为酱油色尿13例，面色苍白10例，巩膜黄染5例，血栓性疾病4例。
1.2 误诊情况：首诊为PNH13例，占40.6%，有误诊经历19例，占59.4%.误诊为血栓性疾病4例。
其脑梗塞1例；下肢静脉血栓2例；布-加氏综合症1例；肝炎3例；胃肠道疾病2例；肾脏疾病1例；缺铁性贫血3例；骨髓增生异常综合症2例；再生障碍性贫血4例。
误诊5个月—14年，最长误诊1例14年，一直以贫血待查诊治，后因腹痛发生小肠坏死，行部分小肠切除后，再发脾门静脉血栓经检验CD55和CD59等实验确诊。
1.3 方法：对考虑PNH患者进行CD55和CD59，酸化血清溶血试验，蔗糖溶血试验，尿含铁血黄素试验，铁染色，网织红细胞计数，血常规，及骨髓细胞形态血检测。
阵发性睡眠性血红蛋白尿致布
肝脏２０２１年８月第２６卷第８期·病例报道·阵发性睡眠性血红蛋白尿致布加综合征１例并文献复习张丽丽 刘洋 勾春燕 胡建华 基金项目：“扬帆计划”重点医学专业项目（ＺＹＬＸ２０１８１９）作者单位：１０００５３ 北京 中国中医科学院广安门医院感染疾病科（张丽丽），首都医科大学附属北京佑安医院中西医结合中心（张丽丽，刘洋，勾春燕，胡建华）通信作者：胡建华，Ｅｍａｉｌ：ｈｊｈｄｏｃ＠ｃｃｍｕ．ｅｄｕ．ｃｎ【关键词】 阵发性睡眠性血红蛋白尿；布 加综合征；肝硬化；上消化道出血 患者，男性，３２岁，因“肝病史５年余，神志不清２ｄ。
”于２０２０年１１月１０日就诊于首都医科大学附属北京佑安医院。
患者２０１５年因呕血就诊于北京某医院，予对症止血、抑酸、输血及胃镜下治疗后好转出院。
后完善相关检查，明确诊断为“门静脉闭塞引起的肝硬化”。
２０１７年再次呕血入院，对症治疗后出院。
２ｄ前因饮食牛奶后出现神志不清，就诊于我院。
患者自发病以来，精神状态萎靡，饮水时有呛咳，食量减少，睡眠欠佳，二便正常。
患者体质量１个月内减轻１０ｋｇ。
患者２０１５年诊断为ＰＮＨ，２０２０年９月患有急性肾衰竭病史。
查体：体温３６．７℃，呼吸２３次／ｍｉｎ，血压１０９／７０ｍｍＨｇ。
发育、营养不良，神志不清，表情痛苦。
全身皮肤中度黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大，睑结膜苍白，巩膜中度黄染。
双肺呼吸音粗，未闻及异常 音。
心音有力，心率１３８次／ｍｉｎ，律齐，心尖部未闻及收缩期杂音。
腹软，无压痛及反跳痛。
神经系统查体未见明显异常。
入院检查：２０２０年１１月１１日化验结果提示白细胞（ＷＢＣ）６．４６×１０９／Ｌ，中性粒细胞百分率（ＮＲＵＴ）８４．２％，红细胞（ＲＢＣ）１．６１×１０１２／Ｌ，血红蛋白（Ｈｂ）５４．０ｇ／Ｌ，血小板（ＰＬＴ）４４×１０９／Ｌ，凝血酶原时间（ＰＴ）３３．３ｓ，凝血酶原活动度（ＰＴＡ）２８％，凝血酶原国际标准化比率（ＩＮＲ）２．９４，活化的部分凝血活酶时间（ＡＰＴＴ）４４．９ｓ，Ｄ 二聚体定量２７３２μｇ／Ｌ，纤维蛋白降解产物（ＦＤＰ）２２．１３ｍｇ／Ｌ，血氨（ＮＨ３）２８１μｇ／ｄＬ，丙氨酸氨基转氨酶（ＡＬＴ）４３Ｕ／Ｌ，天冬氨酸氨基转移酶（ＡＳＴ）２８Ｕ／Ｌ，总胆红素（ＴＢｉｌ）１２１．５μｍｏｌ／Ｌ，直接胆红素（ＤＢｉｌ）６１．３μｍｏｌ／Ｌ，白蛋白（Ａｌｂ）２３．７ｇ／Ｌ，肌酐（ＣＲＥＡ）７９μｍｏｌ／Ｌ，尿素（ＵＲＥＡ）２４．６ｍｍｏｌ／Ｌ，铁蛋白（ＦＥＲＲ）４８４ｎｇ／ｍＬ。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
阵发性睡眠性血红蛋白尿症阵发性睡眠性血红蛋白尿症(AIP)是一种罕见的遗传性疾病，主要特征是患者在睡眠中发作性发生急性神经精神症状，并伴有血红蛋白尿。
本文将对阵发性睡眠性血红蛋白尿症的定义、病因、临床表现、诊断、治疗等方面进行综合介绍。
首先，阵发性睡眠性血红蛋白尿症是由人类遗传学中的一种羧化酶酶原突变引起的。
正常情况下，羧化酶酶原是血红素合成的关键酶。
而在AIP患者中，由于遗传突变，羧化酶酶原的活性降低，导致血红素代谢异常，进而引发神经精神症状的发作。
其次，阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床表现比较多样化。
大部分患者在晚上睡眠中，尤其是清晨醒来时发生症状。
典型的症状包括急性的腹痛、呕吐、皮肤感觉异常、肌肉痛等。
部分患者还可能出现精神症状，如焦虑、抑郁、幻觉等。
部分患者在发作期间还可能出现血尿和尿液呈红棕色。
第三，阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和遗传学检测。
在临床上，医生需要根据患者的症状和体征进行初步判断，同时进行相关实验室检查来确认诊断。
血和尿液的检查可以检测到异常的血红蛋白和尿红素。
遗传学检测则可以帮助确定AIP基因的突变情况。
最后，阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗主要包括急性发作的处理和预防复发的措施。
急性发作时，患者需要住院治疗，给予静脉注射葡萄糖、氯化钠和升糖激素等药物来纠正代谢紊乱和缓解症状。
预防复发的措施包括避免过度饮酒、避免受到药物刺激、保持适当的饮食和生活习惯等。
总之，阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种罕见但严重的遗传性疾病，对患者的生活产生了很大影响。
正确诊断和及时治疗是关键，早期干预可以减轻患者的症状和预防并发症的发生。
此外，加强对AIP的研究和认识，有助于提高诊断和治疗的水平，为患者提供更好的医疗保障。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
阵发性睡眠性血红蛋白尿症简介阵发性睡眠性血红蛋白尿症（Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria，PNH）是一种罕见的免疫性血液疾病，主要特征是在夜间发生的红细胞性溶血，导致血红蛋白尿。
本文将介绍该疾病的病因、临床表现、诊断方法和治疗措施。
病因PNH是由于骨髓造血干细胞上的PIGA（磷脂酰肌醇glycan-Class A）基因发生突变导致的。
PIGA基因的突变会使得细胞表面上的两种特定蛋白（DAF和CD59）缺失，使红细胞容易受到免疫系统攻击。
临床表现患者主要表现为发作性的溶血性贫血，尤其在夜间睡眠时发生。
其他表现包括血红素尿、贫血、血小板减少和血栓形成等。
由于溶血释放的血红素可导致无黄疸贫血，患者常有疲劳、气急、胸闷等症状。
诊断方法PNH的诊断主要通过免疫学检测，如流式细胞术和免疫固定电泳等，可以检测到缺失的蛋白在红细胞表面的表达情况。
骨髓活检也是确诊的重要手段，可观察到异常血细胞形态学和象征性缺陷。
治疗措施目前，PNH的治疗方法主要包括免疫抑制治疗、补充铁剂、红细胞输注、激素治疗、以及干细胞移植等。
最新研究表明，单克隆抗体疗法也是一种有效的治疗选择，能够减少溶血反应和改善生活质量。
结语阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种复杂的血液疾病，对患者的生活质量和预后产生严重影响。
及时诊断和有效的治疗至关重要。
患者及家属应积极配合医生的治疗方案，在医生指导下进行规范治疗，以提高生活质量并延长生存期。
以上是对阵发性睡眠性血红蛋白尿症的基本介绍，希望可以对读者有所帮助。
如果您或家人出现相关症状，请及时就医，以便获得正确的诊断和治疗。
阵发性睡眠性血红蛋白尿演稿PPT课件
预防措施制定和执行情况评估
01
02
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04
提高免疫力
通过合理饮食、适当锻炼等措 施提高患者免疫力，减少感染
风险。
抗凝治疗
根据患者病情给予抗凝药物， 降低血栓形成风险。
保护肾功能
定期监测肾功能指标，及时发 现并处理肾脏损害。
纠正贫血
积极给予输血、促红细胞生成 素等治疗，纠正贫血状态。
处理方法选择及效果评价
自我护理技能培训
教授患者如何在家中自我监测病情、 合理饮食、避免诱发因素等自我护理 技能，以减轻症状并降低复发风险。来自心理干预措施实施和效果评估
个性化心理评估
针对患者的具体情况，进行个性 化的心理评估，了解他们的情绪
状态、心理需求和应对方式。
心理干预措施
根据评估结果，制定相应的心理 干预措施，如认知行为疗法、放 松训练、家庭治疗等，以帮助患 者缓解焦虑、抑郁等负面情绪，
患者生活质量改善
关注患者的心理健康和生活质量，介绍了相关的心理干预和社会支 持措施。
未来发展趋势预测
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个体化治疗方案的制定
随着精准医学的发展，未来将为阵发性睡眠性血 红蛋白尿患者制定更加个体化的治疗方案。
多学科协作诊疗模式的推广
强调多学科协作在阵发性睡眠性血红蛋白尿诊疗 中的重要性，预测未来这一模式将得到更广泛的 应用。
阵发性睡眠性血红蛋 白尿演稿ppt课件
目录
• 阵发性睡眠性血红蛋白尿概述 • 阵发性睡眠性血红蛋白尿检查方法 • 阵发性睡眠性血红蛋白尿治疗方法
目录
• 并发症预防与处理策略 • 患者教育与心理支持工作部署 • 总结回顾与展望未来发展趋势
01
阵发性睡眠性血红蛋白尿 概述
以缺铁性贫血首发的阵发性睡眠性血红蛋白尿病1例报告并文献复习
文章编号：１００７－４２８７（２０１９）０７－１２３１－０２以缺铁性贫血首发的阵发性睡眠性血红蛋白尿病１例报告并文献复习郭旭瑞，贾姣源，胡 晓，於秋燕，高丹丹，王春红，张潮鹤，王秀丽，李景贺（吉林大学第二医院肿瘤血液科，吉林长春１３００４１）１ 病例资料患者男性，３４岁，因“心悸、胸闷２个月，头晕、乏力１个月，加重５天”于本院就诊。
患者２个月前无明显诱因出现心悸、胸闷，经当地医院检查诊断为“缺铁性贫血”，遵嘱规律口硫酸亚铁口服液及叶酸片后自觉症状无明显改善。
１个月前无明显诱因出现头晕、乏力，再次就诊于通化市中心医院，查血清铁９．０８μｍｏｌ／Ｌ，血常规白细胞３．５×１０９／Ｌ，血红蛋白含量１１５ｇ／Ｌ，平均血红蛋白浓度３１４ｇ／Ｌ。
１周前于我科门诊就诊，查铁蛋白９．８ｎｇ／ｍｌ，促红细胞生成素９３．６１ｍＩＵ／ｍｌ，叶酸２３．２ｎｇ／ｍｌ，血常规白细胞３．２×１０９／Ｌ，血红蛋白含量１１５ｇ／ｌ，红细胞平均体积７６．７ｆＬ，平均血红蛋白浓度３０５ｇ／Ｌ。
５天前无明显诱因上述症状加重，就诊于某医院，查谷草转氨酶５５Ｕ／Ｌ，乳酸脱氢酶１４７２．４Ｕ／Ｌ，α－羟丁酸脱氢酶１ １３４Ｕ／Ｌ。
来我科以“贫血”收入。
病程中有腹痛，口服铁剂后有间断腹泻，无咳嗽、咳痰，无呼吸困难，无骨及关节痛，否认鼻衄、齿龈出血、呕血及黑便，否认酱油色尿，其他无明显异常。
既往史：否认高血压史、糖尿病史、冠心病史，否认输血史，否认药物、食物过敏史，否认手术外伤史。
否认肝炎、结核等传染病病史及密切接触史。
吸烟史１５年，无饮酒史。
否认家族遗传病史及类似疾病史。
入院查体：神志清晰。
皮肤黏膜颜色正常，无水肿，弹性正常，无皮疹、皮下结节及肿块，无蜘蛛痣，无出血点，无瘀斑。
未触及浅表淋巴结肿大。
巩膜略黄染。
口唇无苍白，牙龈无肿胀、无出血，口腔黏膜完整。
双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心率８０次／分，节律规整，各瓣膜听诊区未闻及杂音。
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症护理业务学习PPT
护理效果的评估与反馈 症状监测
定期监测患儿的症状变化，评估护理效果。
记录尿液颜色和频率等，帮助医生做出进一步判 断。
护理效果的评估与反馈 生活质量评估
通过问卷调查等方式评估患儿的生活质量和心理 状态。
了解患儿的心理需求，及时调整护理方案。
护理效果的评估与反馈 反馈机制
建立患者和家长的反馈机制，以便于及时调整护 理措施。
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症 护理业务学习
演讲人：
目录
1. 什么是小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症 ？ 2. 为什么需要对小儿阵发性睡眠性血红蛋 白尿症进行护理？ 3. 何时进行护理干预？ 4. 如何实施有效的护理方案？ 5. 护理效果的评估与反馈
什么是小儿阵发性睡眠性血红 蛋白尿症？
什么是小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症？
定义
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种罕见的遗 传性疾病，患者在睡眠过程中出现血红蛋白尿的 现象。
该疾病通常在儿童期发病，伴随着间歇性血尿、 疲劳和面色苍白等症状。
什么是小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症？ 病因
该病主要由遗传因素引起，涉及到红细胞膜的缺 陷或异常。
一些感染、缺氧等因素也可能诱发症状的发作。
如何实施有效的护理方案？
多学科合作
与医生、营养师、心理咨询师等进行合作， 共同制定综合治疗方案。
多学科合作有助于全面提高患儿的健康水平 和生活质量。
如何实施有效的护理方案？
家长培训
对家长进行相关知识的培训，使其能够更好 地照顾患儿。
通过家长的积极参与，可以更好地管理患儿 的健康状况。
护理效果的评估与反馈
什么是小儿阵发性Hale Waihona Puke 眠性血红蛋白尿症？流行病学
阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南解读安全性管理2024(全文)
阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南解读安全性管理2024（全文）阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种由补体系统异常激活引发的溶血性疾病。
近年来，随着对PNH疾病认知的持续加深，多个更具针对性的新型治疗手段相继问世，满足了患者多样化的临床需求。
然而，考虑到补体抑制剂等新型治疗手段通常需要长期使用，其安全性管理尤为重要。
鉴千此，«阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南(2024年版）〉〉（以下简称“新版指南”)特别新增了PNH新型治疗手段的安全性管理相关内容。
规范接种荚膜细菌疫苗，积极应对感染风险补体抑制剂虽能有效控制PNH的相关症状，但广泛抑制了补体系统的活性，可能带来感染风险，尤其是脑膜炎球菌感染。
因此，使用补体抑制剂前，通常需要进行有针对性的疫苗接种，从而有效降低和控制此类感染风险1。
相关研究显示气PNH患者在接受治疗前常规接种疫苗，脑膜炎球菌感染的发生率远远低千预期。
基千此，新版指南制定了相应的感染防治策略，旨在进一步加强治疗期间的安全管理，确保治疗的规范性与有效性。
补体抑制剂治疗前，疫苗接种及抗生素预防的建议新版指南指出3,所有患者在接受补体抑制剂治疗之前至少2周进行疫苗接种，以降低感染风险，并且每3年重复接种1次。
对千疫苗接种未满2周，但因病情危重急需接受补体抑制剂治疗的患者，从补体抑制剂治疗开始，至第2剂脑膜炎球菌疫苗接种后15天，采用抗生素治疗（包括青霉素或阿莫西林；红霉素或环丙沙星），以预防脑膜炎球菌感染。
值得注意的是，单克隆抗体治疗本身无需进行终身抗生素预防，除非在疑似感染的情况下，方可进行早期干预和管理。
从PNH病理生理学角度看，补体抑制剂的感染风险可能略有差异。
伊普可洋选择性抑制补体旁路途径，同时使凝集素途径和经典途径的直接信号传导保持完整，不影响经典途径和凝集素途径的正常抗感染功能。
C5补体抑制剂等非选择性补体抑制剂，同时抑制3条补体通路，同时抑制了经典途径和凝集素途径的正常抗感染功能，可能增加潜在感染风险。
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Ａ ｃａｓｅ ｏｆ ｐａｒｏｘｙｓｍａｌ ｎｏｃｔｕｒｎａｌ ｈｅｍｏｇｌｏｂｉｎｕｒｉａ ｗｉｔｈ Ｂｕｄｄ － Ｃｈｉａｒｉ ｓｙｎｄｒｏｍｅ ａｓ ｔｈｅ ｆｉｒｓｔ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎ
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Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ Ｂｕｄｄ － Ｃｈｉａｒｉ ｓｙｎｄｒｏｍｅ ｈｅｍｏｇｌｏｂｉｎｕｒｉａ ｐａｒｏｘｙｓｍａｌ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔｓ
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ａ． 心 １０００４４ ） （北 京 大 学 人 民 医 院 血 管 内 科 ；ｂ． 消 化 内 科 ，北 京
Ｂｕｄｄ － Ｃｈｉａｒｉ 综合征； 血红蛋白尿， 阵发性； 病例报告 关 键 词 ： Ｒ５７５㊀ ㊀ ㊀ 文 Ｂ㊀ ㊀ ㊀ 文 １００１ － ５２５６ （ ２０１８ ） １０ － ２１９７ － ０３ 中 图 分 类 号 ： 献 标 志 码 ： 章 编 号 ：
． 以 １例 巫 凯 敏 ， 等 布 加 综 合 征 为 首 发 表 现 的 阵 发 性 睡 眠 性 血 红 蛋 白 尿 症 报 告
２１９７
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㊀ 珊 ㊀ 琳 巫 凯 敏 ，曹 ，张 国 艳 ，陈 国 栋 ，苏 ，王 智 峰 ，刘 玉 兰
（ Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｃａｒｄｉｏｌｏｇｙ，Ｐｅｋｉｎｇ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ Ｐｅｏｐｌｅᶄｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｂｅｉｊｉｎｇ １０００４４ ，Ｃｈｉｎａ） ， ； １㊀ 病 素 、 避 孕 药 物 服 用 史 。无 自 然 流 产 史 。无 吸 烟 、 饮 酒 史 。入 院 查 例 资 料 ２４ 岁 ９个 ７ 患 者 女 性 ， ， 因 “腹 围 增 大 月 余 ， 发 现 肝 脏 增 大 ３６． ５ ħ ， ７８ 次 ／ ｍｉｎ， １８ 次 ／ ｍｉｎ， ９６ ／ ７０ 体 ： 体 温 脉 搏 呼 吸 血 压 ９个 ２６ 周 个 月 余 ” 于 本 院 就 诊 。患 者 月 余 前 （ 孕 ）自 觉 腹 围 增 ｍｍ Ｈｇ。皮 肤 巩 膜 黄 染 ， 浅 表 淋 巴 结 未 触 及 肿 大 ， 无 肝 掌 、 蜘 蛛 长 迅 速 ， 伴 有 腹 壁 静 脉 曲 张 ， 无 恶 心 呕 吐 ， 无 视 物 模 糊 ， 于 本 院 痣 。心 律 齐 ， 心 音 正 常 ， 各 瓣 膜 区 未 闻 及 杂 音 及 额 外 心 音 。双 ＷＢＣ ５． ８８ ˑ １０ ／ Ｌ， Ｈｂ ８４ ｇ ／ Ｌ， ＰＬＴ ５２ ˑ １０ ／ Ｌ， ＡＬＴ 查 血 常 规 ： 肺 呼 吸 音 清 ， 未 闻 及 干 湿 音 。腹 部 稍 膨 隆 ， 可 见 妊 娠 纹 ， 腹 壁 ２６ Ｕ ／ Ｌ， ＡＳＴ ４０ Ｕ ／ Ｌ， ＴＢｉｌ ２２． ２ μｍｏｌ ／ Ｌ， ＤＢｉｌ ７． ９ μｍｏｌ ／ Ｌ， Ａｌｂ １５ ｃｍ 横 静 脉 无 曲 张 ， 下 腹 部 可 见 长 约 行 瘢 痕 ， 腹 软 ， 下 腹 部 轻 ３０． ４ ｇ ／ Ｌ， 查 骨 髓 涂 片 无 异 常 ， 腹 部 彩 超 示 羊 膜 腔 右 侧 液 性 暗 压 ４ ｃｍ， 痛 ， 腹 肌 无 紧 张 ， 无 反 跳 痛 。肝 脏 肋 下 脾 脏 未 触 及 ， 肝 区 ， 考 虑 “ 营 养 性 贫 血 ， 低 白 蛋 白 血 症 ” ， 予 补 充 铁 剂 、 叶 酸 及 维 脾 ５肋 间 ， 移 无 叩 痛 ， 肝 浊 音 界 存 在 ， 肝 上 界 位 于 右 锁 骨 中 线 第 Ｂ１２ 治 Ａｌｂ、 生 素 疗 。此 后 出 现 双 下 肢 及 腰 骶 部 水 肿 ， 予 补 充 ４次 ／ ｍｉｎ。双 动 性 浊 音 阴 性 ， 肠 鸣 音 正 常 ， 下 肢 无 水 肿 。辅 助 ３２ 周 利 尿 治 疗 后 好 转 。７ 个 月 余 前 （孕 ） ， 患 者 在 家 中 摸 到 腹 检 １） ＷＢＣ ２． ８ ˑ １０ ／ Ｌ， ５６ ７％ ， 血 常 规 ： 中 性 粒 细 胞 百 分 比 查 ： （ 部 质 硬 包 块 ，查 血 常 规 ：ＷＢＣ ５． ８７ ˑ １０ ／ Ｌ，Ｈｂ ７４ｇ ／ Ｌ，ＰＬＴ Ｈｂ １０９ ｇ ／ Ｌ， １０６ ｆｌ， 红 细 胞 平 均 体 积 红 细 胞 平 均 血 红 蛋 白 浓 度 ６２ ˑ １０ ／ Ｌ， Ｂ超 腹 部 示 ： 肝 左 、 肝 中 静 脉 入 下 腔 静 脉 处 节 段 性 ３３７ ｇ ／ Ｌ， ＰＬＴ ５１ ˑ １０ ／ Ｌ。（ ２ ）生 ＡＬＴ ３４ Ｕ ／ Ｌ， ＡＳＴ ３７ 化 检 查 ： 病 变 ， 肝 右 静 脉 部 分 区 域 条 索 样 闭 塞 ， 下 腔 静 脉 肝 后 段 外 压 性 Ｕ ／ Ｌ， ＴＢｉｌ ３２． ２ μｍｏｌ ／ Ｌ， ＤＢｉｌ １２． ０ μｍｏｌ ／ Ｌ， Ａｌｂ ３４． ９ ｇ ／ Ｌ。（ ３） 狭 窄 ； 门 静 脉 系 统 栓 子 形 成 ， 考 虑 布 加 综 合 征 （Ｂｕｄｄ － Ｃｈｉａｒｉ 叶 Ｂ１２ 、 ４ ）凝 ＰＴ 酸 、 维 生 素 血 清 铁 、 铁 蛋 白 均 正 常 。（ 血 指 标 ： ｓｙｎｄｒｏｍｅ， ＢＣＳ） 可 能 。由 于 患 者 处 于 妊 娠 期 ， 暂 予 加 用 低 分 子 １３ ２ ｓ， ＩＮＲ １ ２７ ， Ｄ－二 ６６１ ｎｇ ／ ｍｌ； Ｃ、 Ｓ、 聚 体 蛋 白 蛋 白 抗 凝 ４０００ ＩＵ 抗 ２周 肝 素 凝 。５ 个 月 余 前 ， 产 后 于 本 院 复 诊 ， 上 腹 部 血 ５） ＣＲＰ １． １９ ｍｇ ／ Ｌ； ７ ｍｍ ／ ｈ； 酶 正 常 。（ 免 疫 相 关 ： 血 沉 抗 核 ＭＲＩ 示 ： 肝 右 静 脉 、 肝 中 静 脉 纤 细 ， 肝 左 静 脉 显 示 不 清 ， 第 二 肝 抗 ｄｓＤＮＡ、 狼 疮 体 、 抗 可 提 取 性 核 抗 原 抗 体 、 抗 核 小 体 抗 体 、 抗 ３ ｍｇ 抗 １ 凝 ， 门 处 下 腔 静 脉 管 腔 狭 窄 ， 侧 支 血 管 形 成 ， 予 华 法 林 Ｉ均 ６ ）甲 抗 凝 因 子 、 心 磷 脂 抗 体 、 蛋 白 正 常 。（ 、 乙 、 丙 、 β２ － 糖 次 服 用 月 后 自 行 停 药 ） 。１ 周 前 于 本 院 血 管 外 科 住 院 ， 戊 ／ ｄ（ ３个 型 肝 炎 病 毒 标 志 物 均 阴 性 ； 巨 细 胞 病 毒 、 毒 及 细 小 病 毒 ＥＢ 病 行 下 腔 静 脉 静 脉 造 影 检 查 ， 见 肝 右 静 脉 主 干 显 影 ， 远 侧 肝 Ｂ１９ 均 ＋肝 ７） Ｂ超 １） 阴 性 。（ 腹 部 （ 图 ： 肝 大 并 不 均 质 改 变 ， 肝 右 静 静 脉 纤 细 显 影 差 ， 未 见 肝 中 静 脉 、 肝 左 静 脉 显 影 ， 因 无 手 术 干 预 脉 纤 细 ， 血 流 信 号 欠 连 续 ； 三 支 肝 静 脉 汇 入 处 肝 段 下 腔 静 脉 纤 指 征 ， 为 进 一 步 明 确 病 因 转 入 本 院 消 化 内 科 。 细 ， 局 部 流 速 增 高 。（ 声 造 影 ： 下 腔 静 脉 肝 后 段 内 ８ ）超 ① ＢＣＳ， 既 往 史 ： 既 往 体 健 ， 无 结 核 病 、 肝 炎 、 血 液 病 及 自 身 免 疫 病 径 较 细 ， 尚 通 畅 并 汇 入 右 心 房 ， 考 虑 外 压 性 狭 窄 可 能 性 大 。肝 月 余 前 ， 曾 自 服 地 龙 、 土 鳖 虫 、 红 花 等 成 分 的 中 成 左 病 史 。１ 个 、 肝 中 静 脉 纤 细 ， 走 形 迂 曲 ， 未 汇 入 下 腔 静 脉 ， 肝 右 静 脉 未 探 药 ， 未 见 土 三 七 类 药 物 。否 认 非 甾 体 类 抗 炎 药 用 药 史 ， 否 认 激 及 。肝 右 后 叶 副 肝 静 脉 ， 并 汇 入 下 腔 静 脉 。肝 脏 大 量 侧 支 血 管 ｄｏｉ： １０． ３９６９ ／ ｊ． ｉｓｓｎ． １００１ － ５２５６． ２０１８． １０． ０２８ ９ ）上 形 成 。②肝 硬 化 ， 腹 盆 腔 少 量 积 液 。（ 腹 部 增 强 核 磁 （图 收 稿 日 期 ： 修 回 日 期 ： ２０１８ － ０５ － ０４ ； ２０１８ － ０６ － ０１ 。 ： 肝 右 静 脉 、 肝 中 静 脉 纤 细 ， 肝 左 静 脉 显 示 不 清 ， 第 二 肝 门 处 作 者 简 介 ： 巫 凯 敏 （ 男 ， 博 士 ， 主 要 从 事 心 血 管 疾 病 方 面 的 ２） １９９２ － ）， 研 究 。 １０ ）下 下 腔 静 脉 管 腔 狭 窄 ， 侧 支 血 管 形 成 ， 肝 周 少 量 积 液 。（ 腔 通 信 作 者 ： 刘 玉 兰 ， 电 子 信 箱 ： ｌｉｕｙｕｌａｎ＠ ｐｋｕｐｈ． ｅｄｕ． ｃｎ。 静 脉 静 脉 造 影 （图 ： 可 见 下 腔 静 脉 轻 度 狭 窄 ， 局 部 测 压 ＋肝 ３）
２ ２
肝 中 静 脉 ；ｂ： 肝 右 静 脉 １㊀ 腹 Ｂ超 ㊀ ａ： 图 部
２㊀ 上 ＭＲＩ㊀ ａ： 肝 静 脉 ；ｂ： 肝 静 脉 （ 冠 状 面 ） 图 腹 部
３㊀ 下 ＋肝 ㊀ ａ： 下 腔 静 脉 狭 窄 ； 图 腔 静 脉 静 脉 造 影 ｂ： 肝 静 脉 分 支 及 侧 支
食 管 下 段 静 脉 曲 张 ；ｂ： 胃 底 静 脉 曲 张 ４㊀ 胃 ㊀ ａ： 图 镜 检 查 合 病 史 、 体 征 及 辅 助 检 查 ， 考 虑 静 脉 阻 塞 型 诊 断 ㊀ ㊀ 结 ＢＣＳ 肝 明 确 ， 血 栓 性 因 素 导 致 能 性 大 。分 析 患 者 特 点 ， 患 者 在 ＢＣＳ 可 妊 娠 期 间 发 病 ， 处 于 血 液 高 凝 状 态 ， 存 在 血 栓 危 险 因 素 。并 且 患 者 在 表 现 为 肝 大 、 腹 水 的 同 时 ， 仍 存 在 血 象 异 常 ， 且 并 无 脾 大 、 脾 亢 的 征 象 ， 考 虑 血 象 异 常 并 非 ＢＣＳ 的 继 发 表 现 ， 而 是 原 ９个 发 病 因 的 表 现 。追 问 病 史 ： 患 者 月 余 前 （腹 围 增 大 后 ）曾