亚急性脊髓联合变性临床路径(2010年版)
脊髓亚急性联合变性

•)
(七)治疗
1. 病因治疗 纠正或治疗导致维生素B12缺乏的原发病因和疾病,如纠正营养不良,改善膳食 结构,给予富含B族维生素的食物,如粗食、蔬菜和动物肝脏,并应戒酒;治疗肠炎、胃炎等 导致吸收障碍的疾病。 2. 药物治疗 (1) 一旦确诊或拟诊本病应立即给予大剂量维生素B12治疗,否则会发生不可逆性神经损伤, 常用剂量为500~1000μg/d,肌内注射,连续2~4周;然后相同剂量,每周2~3次;连续 2~3个月后改为500μg口服,2次/日,总疗程6个月。维生素B12吸收障碍者需终生用药,合用 维生素B1和维生素B6等效果更佳;无需加大维生素B12剂量,因并不能加快神经恢复。
脊髓亚急性联合变性
(一)定义
脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of the spinal cord,SCD) 是由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周 围神经系统变性的疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等,临床表现为双下肢深 感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等,常伴有贫血的临床征象。
(二)病因及发病机制
本病与维生素B12缺乏有关。维生素B12缺乏则导致核蛋白的合成不足,从而影响中枢神 经系统的甲基化,造成髓鞘脱失、轴突变性而致病。正常人维生素B12日需求量仅为1~2μg。 由于叶酸代谢与维生素的代谢相关,叶酸缺乏也可产生相应症状及体征。
(三)病理
病变主要在脊髓的后索和锥体束,严重时大脑白质、视神经和周围神经可不同程度受累。 大脑可见轻度萎缩,常见周围神经病变,可为髓鞘脱失和轴突变性。脊髓切面显示白质脱髓 鞘样改变。镜下可见髓鞘肿胀,空泡形成及轴突变性。起初病变散在分布,以后融合成海绵 状坏死灶伴有不同程度胶质细胞增生。
脊髓亚急性联合变性诊疗指南

脊髓亚急性联合变性诊疗指南脊髓亚急性联合变性是一种神经系统变性疾病,由于维生素B12缺乏而引起,主要累及脊髓后索和侧索。
临床上表现为痉挛性瘫痪、感觉性共济失调和周围神经损害征等症状。
维生素B12构成的甲基和腺苷辅酶是细胞代谢必需的重要辅酶,甲基钴胺素辅酶参与核酸代谢和DNA的合成;腺苷钴胺素是髓鞘合成和修复所必需,也是丙酸盐前身降解物的清除系统。
因此,维生素B12缺乏会影响多个器官的功能,包括造血和神经系统等。
维生素B12缺乏最常见的原因包括胃肠道疾病、摄入不足或需要量增加、药物、化学品、恶性贫血和先天性甲基钴胺素缺乏等。
本病多见于中老年人,男女发病率无差异,呈亚急性或慢性起病,病情逐渐加重。
主要临床表现为神经系统症状,早期表现为周围神经受累,若不及时治疗,则会出现脊髓受累的临床症状。
周围神经症状表现为多发性神经炎,早期症状为肢体末端对称性和持续性感觉异常,如麻木、蚁走感、刺痛、烧灼等,严重时可能伴随肢体无力。
客观检查可发现肢体远端出现袜子和手套样痛、温、触觉减退或消失,肌张力减低,腱反射减弱,轻度肌萎缩和腓肠肌压痛等。
脊髓症状表现为脊髓后索和侧索病损,以胸段脊髓受累为重。
脊髓后索受累的表现包括双足趾的振动觉、关节位置觉、运动觉等深感觉障碍,继之向上发展累及其他关节,行走不稳。
当脊髓侧索病损累及皮质脊髓束时,将出现下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性等脊髓性痉挛状态。
病变进一步发展可上、下延伸累及颈段和腰骶段脊髓,出现相应的上肢症状、排尿和性功能障碍。
其他神经系统受累的症状包括视神经炎和视神经萎缩症状,表现为视力减退、中心暗点、视野缩小、甚至失明,以及遗忘、兴奋、易激怒、情绪不稳、抑郁、淡漠、情绪低落和认知功能轻度障碍等精神症状。
严重病例可表现为精神病、重度痴呆和神志障碍。
贫血症状多发生于神经系统症状之前,表现为倦怠、乏力、面色苍白、头昏、面部及下肢浮肿、心慌、活动后呼吸困难、心脏扩大、心脏有杂音、脾脏肿大。
神经内科临床路径14个

神经内科临床路径14个神经内科临床路径⽬录1短暂性脑缺⾎发作临床路径22脑出⾎临床路径73吉兰-巴雷综合征临床路径124多发性硬化临床路径185癫痫临床路径236重症肌⽆⼒临床路径287病毒性脑炎临床路径338成⼈全⾯惊厥性癫痫持续状态临床路径439肌萎缩侧索硬化临床路径5110急性横贯性脊髓炎临床路径5811颈动脉狭窄临床路径6612颅内静脉窦⾎栓形成临床路径7113视神经脊髓炎临床路径7814亚急性脊髓联合变性临床路径84短暂性脑缺⾎发作临床路径(2009年版)⼀、短暂性脑缺⾎发作临床路径标准住院流程(⼀)适⽤对象。
第⼀诊断为短暂性脑缺⾎发作:椎基底动脉综合征(ICD-10:G45.0),颈动脉综合征(⼤脑半球)(ICD-10:G45.1)(⼆)诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》(中华医学会编著,⼈民卫⽣出版社)1.起病突然,迅速出现局灶性神经系统症状和体征。
2.神经系统症状和体征多数持续⼗⾄数⼗分钟,并在1⼩时内恢复,但可反复发作。
3.神经影像学未发现任何急性梗死病灶。
(三)治疗⽅案的选择。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》(中华医学会编著,⼈民卫⽣出版社)1.进⾏系统的病因学检查,制定治疗策略。
2.抗⾎⼩板聚集治疗。
3.频发短暂脑缺⾎发作者应予抗凝治疗。
4.病因、危险因素、并发症的治疗。
5.明确有⾎管狭窄并达到⼿术标准者予⼿术治疗。
(四)标准住院⽇为5-7天。
(五)进⼊路径标准。
1. 第⼀诊断必须符合短暂性脑缺⾎发作:椎基底动脉综合征(ICD-10:G45.0),颈动脉综合征(⼤脑半球)(ICD-10:G45.1)疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理也不影响第⼀诊断的临床路径流程实施时,可以进⼊路径。
(六)住院后的检查项⽬。
1.必需检查的项⽬:(1)⾎常规、尿常规、⼤便常规;(2)肝肾功能、电解质、⾎糖、⾎脂、凝⾎功能、抗“O”、抗核抗体、ENA、类风湿因⼦、纤维蛋⽩原⽔平、蛋⽩C、感染性疾病筛查(⼄肝、丙肝、梅毒、艾滋病等);(3)胸⽚、⼼电图;(4)头颅MRI或CT,颈动脉⾎管超声。
脊髓损伤临床路径

脊髓损伤临床路径路径说明:本路径适合于西医诊断为脊髓损伤(不完全性)的患者。
一、临床路径标准住院流程(一)适用对象中医诊断:第一诊断为痿病(TCD编码: WB444)。
西医诊断:第一诊断为脊髓损伤(ICD-10编码为:T09.302)。
(二)诊断依据1.疾病诊断(1)中医诊断:参照2002年国家中医药管理局制定的《中医病证诊断疗效标准》。
(2)西医诊断:参照2011年美国脊髓损伤学会制定的《脊髓损伤功能分类标准》,简称“ASIA”进行诊断。
2.证候诊断参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组痿病(外伤性不完全性脊髓损伤)诊疗方案”。
外伤性不完全性脊髓损伤临床常见证侯:(1)瘀血阻络证(2)气虚血瘀证(3)脾胃虚弱证(4)肝肾亏虚证(5)气血两虚证(三)治疗方案的选择参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组痿病(外伤性不完全性脊髓损伤)诊疗方案”、中华中医药学会《中医内科常见病诊疗指南》(ZYYXH/T22-2008)。
1.诊断明确,第一诊断为外伤性不完全性脊髓损伤。
2.患者适合并接受中医康复治疗。
(四)标准住院日为≤30天。
(五)进入路径标准1.第一诊断必须符合痿病(外伤性不完全性脊髓损伤)。
2.患者生命体征平稳,经外科或内科治疗后直接进入康复机构首次接受康复治疗的患者。
3.患者同时具有其他疾病诊断,但在治疗期间不需特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入本路径。
4.有以下情况者不能进入本临床路径:完全性脊髓损伤、由肿瘤、结核等引起的脊髓损伤、合并重度感染、重度昏迷等。
(六)中医证候学观察四诊合参,收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。
注意证候的动态变化。
(七)入院检查项目1.必需的检查项目(1)血常规(2)尿常规(3)便常规+潜血(4)肝功能、肾功能、血糖、血脂、电解质(5)胸部正位X线片、损伤部位相关的脊柱X片。
(6)心电图(7)泌尿系B超或彩超、残余尿测定(8)双下肢血管彩超(9)盆底肌生物反馈。
脊髓亚急性联合变性3例临床分析

脊髓亚急性联合变性 ( bctcmb e gnri fh i l s au i d eeeao o t s n u eo n d tn ep a cr)是由于维生素B 缺乏引起的神经系统变性疾病,又称维生素B od 。 缺乏症[;通常与恶性贫血一起伴发 ,又因其临床表现以脊髓后索和 1 ] 侧索损害出现深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主,常伴
活跃 ,2 例双上肢活动 欠佳 ,精 细动作不灵活。
1 . 3辅助检查 本组患者均进行血液检查 ,其中轻度贫血者2 例,l 例重度贫血 , 平均血红蛋白146/ 0 . L,红细胞3 4 0 / 。呈大细胞高色素性贫 g . ×1 L 2
本组资料共3 例,其中男性1 例,女. 例; 眭2 年龄分别为4岁、5岁、 6 3
2 1 年 1 月第 9 第 3 期 0 1 1 卷 1
侧 ,当胎膜破裂 ,脐 带进 一步脱 出胎先露部的下方 ,经官颈进入 阴
道 内,甚 至显露于外阴部 ,称脐带脱垂 (rl s bla cr) Po pe m iclod 。其 a u i 发生率0 % O . 1%。 4 我 院产科于2 0 年1 09 月至2 1年4 00 月对 3 因脐 带脱垂 而选择剖 官 例 产 结束分娩 的母 婴进行治疗 、护理 、观察 ,效果 满意 。现将治疗 、护 理体会报道如下 。
脐带先露又称 隐性脐带脱垂 ,指胎膜未破 时脐带位于胎先 露部或
一
产妇其新生JA gr L p a评分,分别为7 分、8 分,急救车送来的产妇其新
生J,pa 分 ,5 n [ gr A 评3 mi 后评6 ,1mn 分 0 i后评7 ,转新生儿科治疗 。 分 2 结 果 住院7 后母 婴康复 出院 ,新生儿无异 常 ,母亲切 口愈合 良好 ,心 d 情 舒畅 ,一年后随访 ,3 名幼儿均正常 ,无特殊 。 3护 理 对产 妇给予心理安 慰、心理支持 、促进宫缩 ,减少产后 出血。新
神经内科亚急性脊髓联合变性临床路径表单

□分析化验汇报结果
□神经康复、理疗治疗
□了解患者治疗反应
□评价神经功能状态
□上级医师查房
□神经康复、理疗治疗
□了解患者治疗反应
□评价神经功能状态
重
点
医
嘱
长期医嘱:
□二或三级护理
□饮食
临时医嘱:
□根据病人全身状况决定检查项目
□神经营养药
□大剂量维生素B12
□继续给予叶酸治疗
□继续给予对症治疗
□配合康复理疗
□观察病人一般状况
□配合康复理疗
□观察病人一般状况
□配合康复理疗
病情
变异
记录
□无□有,原因:
1.
2.
□无□有,原因:
1.
2.
□无□有,原因:
1.
2.
护士
签名
白班
小夜班
大夜班
白班
小夜班
大夜班
白班
小夜班
大夜班
医师
签名
时间
住院第16-18日
住院第19-20日
住院第21日
主
要
诊
疗
工
作
□上级医师查房
病情变异记录□无□有,原因:1.2.
□无□有,原因:
1.
2.
□无□有,原因:
1.
2.
护士
签名
白班
小夜班
大夜班
白班
小夜班
大夜班
白班
小夜班
大夜班
医师
签名
时间
住院第7-9日
住院第10-12日
住院第13-15日
主
要
诊
疗
工
作
□上级医师查房
亚急性脊髓联合变性临床路径标准住院流程

亚急性脊髓联合变性临床路径标准住院流程(一)适用对象。
第一诊断为亚急性脊髓联合变性(ICD-10:E53.801+ G32.001* /D51.901+ G32.001*),即维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病,病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经,偶可累及视神经及大脑白质。
(二)诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)。
1.临床表现:亚急性或慢性起病,出现脊髓侧索、后索及周围神经损害症状和体征,部分患者出现视神经或大脑功能损害表现,可伴有贫血或消化道症状等。
常有萎缩性胃炎、大量饮酒或素食等病史。
2.辅助检查:(1)实验室检查:全血细胞计数减少,平均红细胞体积增大、平均血红蛋白含量增高。
血清维生素B12和/或叶酸水平多数降低,脑脊液蛋白轻度增高/正常。
(2)脊髓MRI检查:颈胸段脊髓后索长条状T1长T2异常信号,增强扫描无强化。
慢性阶段MRI表现可正常。
(3)神经电生理检查:肌电图检查显示神经传导速度减慢,神经波幅和/或降低。
体感诱发电位(SEP)检查提示中枢性损害。
运动诱发电位(MEP)检查可显示中枢运动传导异常。
视觉诱发电位(VEP)检测可有视神经受损改变。
(三)选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)。
1.补充维生素B12治疗:根据病情或病因选择肌肉注射或口服治疗。
2.叶酸治疗:叶酸缺乏患者予以叶酸,但不宜单独使用,以免病情加重。
3.铁剂治疗:缺铁性贫血患者可予以硫酸亚铁。
4.原发疾病治疗,饮食习惯调整,戒酒。
5.对症治疗:痛性感觉异常患者可予卡马西平、加巴喷丁和苯妥英钠;肢体痉挛或肌张力高患者可予巴氯芬、氯硝西泮;有精神症状患者可予抗精神病药物。
6.康复治疗。
(四)标准住院日为8~14日。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10:E53.801+ G32.001* /D51.901+ G32.001*脊髓亚急性联合变性疾病编码。
脊髓亚急性联合变性MRI分析论文

脊髓亚急性联合变性MRI分析【摘要】目的:评价mri诊断脊髓亚急性联合变性的价值。
方法:9例维生素b12缺乏而临床怀疑脊髓亚急性联合变性的患者进行了mr扫描。
扫描包括矢状位t1wi和矢状位、轴位t2wi,其中7例行钆喷替酸葡甲胺(gd-dtpa)增强扫描,9例于治疗后行mri复查。
结果:所有病例的t2wi均显示颈髓或胸髓后索高信号病灶,t1wi呈等信号,2例t2w中侧索信号增高,gd-dtpa增强扫描无强化。
半年后复查mri,病灶明显缩小,与临床表现及实验室检查呈明显正相关。
结论:mri不仅有助于脊髓亚急性联合变性诊断,而且可随访观察维生素b12的治疗效果。
【关键词】脊髓疾病;维生素b12缺乏;磁共振成像【中图分类号】r744 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484(2013)05-0663-011 资料与方法1.1一般材料收集2005年10月一2013年4月9例经临床和实验室检查确诊为脊髓亚急性联合变性,男7例,女2例,年龄39-70岁,平均年龄54.5岁。
病程10-40天,7例患有多年慢性胃肠道疾病,1例胃大部切除,1例患轻度厌食症。
7例双下肢麻木无力,5例伴有手足末端感觉障碍,2例伴有二便失禁,6例双下肢腱反射亢进。
实验室检查:7例血清维生素b12降低,3例合并巨幼细胞贫血。
1.2 方法使用maconi 1.5 t mr扫描机。
扫描包括矢状面t1wi,轴面和矢状面t2wi,同时7例行钆喷替酸葡甲胺(gd-dtpa)增强扫描,所有病例在治疗半年后进行了mri复查。
2 结果9例患者于c2-t10可见后索t2wi不同范围高信号,呈长条状,t1wi呈等信号,2例t2w中侧索信号增高,gd-dtpa增强扫描无强化。
经维生素b12针对性治疗后,患者症状有所减轻,神经系统检查有不同程度好转,血常规恢复正常。
所有病例于治疗后半年以上进行mri复查,t2wi上高信号病灶较前明显缩小。
3 讨论脊髓亚急性联合变性(subacutecombineddegenerationofthespinalco rd ,scd)是维生素b1 2 缺乏引起的营养障碍性脊髓病变,主要是脊髓后索、侧索和周围神经变性产生相应的临床表现[1]。
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亚急性脊髓联合变性临床路径
(2010年版)
一、亚急性脊髓联合变性临床路径标准住院流程
(一)适用对象。
第一诊断为亚急性脊髓联合变性(ICD-10 : E53.801 +
G32.001* /D51.901+ G32.001* ),即维生素B12 缺乏引起的神经系统变性疾病,病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经,偶可累及视神经及大脑白质。
(二)诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)。
1•临床表现:亚急性或慢性起病,脊髓侧索、后索及周围神经损害症状进行性加重,可伴有视神经或大脑功能损害表现。
可伴有贫血或消化道症状等。
2.辅助检查:
(1)实验室检查:全血细胞计数减少,平均红细胞体
积增大、平均血红蛋白含量增高。
血清维生素B12和/或叶
酸水平多数降低,脑脊液蛋白轻度增高/正常
(2)脊髓MRI检查:颈胸段脊髓后索长条状T1长T2 异常信号,增强扫描无强化。
慢性阶段MRI表现可正常。
(3)神经电生理检查:肌电图检查显示神经传导速度
减慢,神经波幅降低。
体感诱发电位(SEP)检查显示N20 潜伏期及N20 - N13 CCT明显延长。
运动诱发电位(MEP )检查显示皮层潜伏期及上下肢中枢运动传导时间明显延长。
视觉诱发电位(VEP)检测显示视神经受损。
(4)骨髓穿刺检查(贫血患者):网织红细胞增多。
(三)选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)。
1.维生素B12治疗:早期大剂量维生素B12治疗。
甲钻胺500 - 1000⑷ 每日或隔日肌肉注射一次,根据病情和维生素B12浓度在15日或1个月后改为250⑷ 每日或隔日肌肉注射一次,连续30天。
后续口服小剂量维持一般不小
于1年,甚至终身服药
2.叶酸治疗:叶酸缺乏患者予以叶酸,每日口服5mg , 但不宜单独使用,以免病情加重。
3.铁剂治疗:血红细胞逐步增长患者可予以硫酸亚铁。
4.原发疾病治疗:胃酸缺乏患者予以胃蛋白酶、稀盐酸合剂等。
5.对症治疗:痛性感觉异常患者可予卡马西平、加巴喷丁和苯妥英钠;肢体痉挛或肌张力高患者可予巴氯芬、氯硝西泮;有精神
症状患者可予奋乃静等抗精神病药物。
6.康复治疗。
(四)标准住院日为8 - 14日。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10 : E53.801+ G3
2.001
/D51.901+ G32.001* 脊髓亚急性联合变性疾病编码。
2.不需要手术治疗的胃肠道疾病。
3.有其他疾病,但住院期间无需特殊处理(检查和治疗)不影响第一诊断临床路径流程实施。
4.无严重合并疾病或并发症(恶性肿瘤、免疫系统疾病、
(六)住院期间检查项目。
1.必需的检查项目:
(1)血常规、尿常规、大便常规;
(2 )血清叶酸、维生素B12 ;
(3 )肝肾功能、电解质、血糖、血脂、感染性疾病筛
查(乙肝、梅毒、艾滋病等);
(4)腰穿脑脊液;
(5)脊髓MRI。
2.根据患者病情可选择的检查项目:
(1)胃液分析;
(2 )骨髓穿刺检查;
(3)神经电生理检查:EMG、SEP、MEP、VEP、BAEP
(七)选择用药。
1.维生素B12、叶酸。
2.铁剂(血红细胞逐步增长患者)。
3.胃蛋白酶、稀盐酸合剂(胃酸缺乏患者)
4.卡马西平、加巴喷丁和苯妥英钠(痛性感觉异常患者)
5.巴氯芬、氯硝西泮等(肢体痉挛或肌张力咼患者)。
6.奋乃静等抗精神病药物(精神症状患者)。
7.胃蛋白酶、稀盐酸合剂等原发性疾病治疗药物。
(八)出院标准。
1.诊断明确,病情稳定。
2.无需要住院治疗的并发症。
(九)变异及原因分析。
1.严重肠炎、胃炎等需要专科治疗。
2.住院期间病情加重,或出现并发症,需进入ICU治疗,
导致住院时间延长和住院费用增加
重占八、、医临时医嘱:
□血常规、尿常规、大便常规
□肝肾功能、电解质、血糖、血脂、
感染性疾病筛查(乙肝、梅毒、艾
滋病等)、血清叶酸、维生素
B12、X线胸片、心电图
□根据病情选择:MRI,肌电图、脑
干诱发电位
□神经营养科会诊
□请消化科会诊
临时医嘱:
□复查异常化验
□依据病情需要下达
临时医嘱:
□复查异常化验
□依据病情需要下达
□必要时行腰穿、骨穿
主要护理工作病情变异记录护士签名医师签名□入院宣教及护理评估
□正确执行医嘱
□观察患者病情变化
□无□有,原因:
1
.
□正确执行医嘱
□观察患者病情变化
□正确执行医嘱
□观察患者病情变化
□无□有,原因:
1.
2.
□无□有,原因:
1.
2.
、亚急性脊髓联合变性临床路径表单
时间住院第1天
□询问病史与体格检查
□完善病历
□医患沟通,交待病情
住院第2天
□上级医师查房,书写上级医
师查房记录
□评价神经功能状态
□评估辅助检查结果
□必要时请相关科室会诊
□记录会诊意见
住院第3天
□上级医师查房,书写上级医
师查房记录
□评价神经功能状态
□评估辅助检查结果
□必要时相关科室会诊
□必要时康复治疗
长期医嘱:
□神经内科疾病护理常规□二级护理
□依据病情下达长期医嘱:
□神经内科疾病护理常规
□二级护理
□依据病情下达
长期医嘱:
□ 神经内科疾病护理常
规
□二级护理
□依据病情下达
G32.001* )
患者姓名: 性别:
年龄:
门诊号: 住院号:
住院日期:
年
月 日出院日期:
年
月
日标准住院日:8- 14日
适用对象:第一诊断为亚急性脊髓联合变性(
ICD-10 : E53.801+ G32.001*/D51.901 +。