脊髓亚急性联合变性ppt课件
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护理
3.功能锻炼
CSD患者肢体肌力减退，根据患者病情制定主动锻 炼、被动锻炼及家庭锻炼的阶段性康复计划。前两 周以被动锻炼为主，早期采取被动训练方式，给予 针灸、按摩及仰卧起坐等训练。两周后练习蹲起、 抬腿、侧压腿训练，指导患者经常进行双腿屈伸和 外展运动。对共济失调患者进行平衡功能训练。睁 眼和闭目下从坐姿变为站姿，从一手向另一手抛球， 从坐到站途中转身，在训练中要保证患者安全。
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诊断与鉴别诊断
鉴别诊断：
脊髓压迫症：有神经痛和感觉障碍平面。脑
脊液动力学实验呈部分梗阻或者完全梗阻， 脑脊液蛋白升高，椎管造影及MRI检查可做鉴 别
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诊断与鉴别诊断
鉴别诊断
多发性硬化：起病急，有明显的缓解复发交
替的病史，一般不伴有对称性周围神经损害。 首发症状多为视力减退，可有眼球震颤、小 脑体征、锥体束征等，MRI及脑干诱发电位有
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护理
4.预防并发症的护理
部分SCD患者有双下肢无力、痉挛性截痪，导致长 期卧床，应做好泌尿系统、呼吸道、皮肤、肢体痉 挛的护理，同时做好心理护理和安全护理。
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预后
早期诊断、及时治疗是关键
未经治疗，症状持续发展，2-3年可致死亡 发病后3个月内积极治疗可完全康复
♧维生素B12副作用：食欲缺乏、恶心、腹泻、皮疹
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治疗
贫血患者服用铁剂。
硫酸亚铁0.3-0.6g,po ,Tid 或者10%枸橼酸铁剂溶液10ml,po,Tid
♧补充铁剂时应注意消化道溃疡、溃疡性 结肠炎，严重肝病患者禁用
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神经病课件)脊髓亚急性联合变性
02
脊髓亚急性联合变性的治 疗
药物治疗
01
02
03
维生素B12
是治疗脊髓亚急性联合变 性的主要药物，可以缓解 神经痛和改善神经功能。
其他神经营养药物
如维生素B6、叶酸等，有 助于补充神经细胞所需的 营养物质，促进神经修复 。
抗炎药物
对于脊髓亚急性联合变性 引起的炎症反应，可适当 使用抗炎药物进行治疗。
康复训练
物理治疗
通过物理治疗，如按摩、理疗等 ，可以缓解肌肉疼痛、僵硬等症
状，改善肢体功能。
康复训练
针对脊髓亚急性联合变性患者的 具体情况，制定个性化的康复训 练计划，包括平衡训练、步态训 练、力量训练等，以促进患者恢
复自主生活能力。
康复教育
向患者和家属介绍康复训练的方 法、技巧和注意事项，提高患者
营养治疗
饮食调整
保持均衡的饮食结构，增 加富含维生素B12的食物 摄入，如肉类、蛋类、乳 制品等。
特殊营养补充
对于无法通过饮食获取足 量维生素B12的患者，可 适当补充维生素B12制剂 。
禁酒
酒精会加速维生素B12的 吸收障碍，加重脊髓亚急 性联合变性的病情，应避 免饮酒。
其他治疗方法
康复治疗
其他辅助治疗
神经病课件)脊髓亚急 性联合变性
xx年xx月xx日
• 脊髓亚急性联合变性的概述 • 脊髓亚急性联合变性的治疗 • 脊髓亚急性联合变性的预防和康
复 • 脊髓亚急性联合变性的研究进展
目录
01
脊髓亚急性联合变性的概 述
定义和症状
定义
脊髓亚急性联合变性是一种维生 素B12缺乏引起的神经系统疾病 ，主要累及脊髓后索、侧索及周 围神经。
老年脊髓亚急性联合变性诊断与治疗PPT
养药等
康复训练：包 括肌肉力量训 练、平衡训练、
协调训练等
心理治疗：包 括心理咨询、 心理辅导等， 帮助患者调整 心态，增强信
心
药物治疗：使用抗 炎药、止痛药、维 生素等药物进行治 疗
物理治疗：通过按 摩、热敷、针灸等 物理疗法进行治疗
康复治疗：进行康 复训练，提高患者 的生活质量
心理治疗：通过心 理咨询、心理辅导 等方式，帮助患者 缓解心理压力，提 高治疗效果
临床症状 和体征： 观察患者 的症状和 体征，如 疼痛、麻 木、无力 等
影像学检 查：进行 CT、MRI 等影像学 检查，了 解脊髓病 变情况
神经功能 评估：使 用神经功 能评估量 表，如 ASIA评分、 EDSS评 分等
实验室检 查：进行 血常规、 生化、免 疫学等实 验室检查， 了解患者 的身体状 况
汇报人：
01 02 03 04 05
06
Part One
Part Two
感觉异常：四 肢麻木、刺痛、
无力
运动障碍：行 走困难、步态
不稳、跌倒
自主神经功能 障碍：血压不 稳、心律失常、
排便困难
精神症状：焦 虑、抑郁、失
眠
血液检查：血常规、生化、 免疫学等
尿液检查：尿常规、尿液 生化等
影像学检查：X线、CT、 MRI等
保持良好的生活习惯，如按时作息、合理饮食等 避免过度劳累，适当进行体育锻炼 保持良好的心态，避免焦虑、抑郁等不良情绪 定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病
康复目标：提高生活质量，恢 复身体功能
康复计划：制定个性化康复计 划，包括运动、饮食、心理等 方面
康复训练：进行适当的康复训 练，如物理治疗、言语治疗等
超声检查：可显示 脊髓病变，但分辨 率较低，主要用于 排除其他疾病
康复训练：包 括肌肉力量训 练、平衡训练、
协调训练等
心理治疗：包 括心理咨询、 心理辅导等， 帮助患者调整 心态，增强信
心
药物治疗：使用抗 炎药、止痛药、维 生素等药物进行治 疗
物理治疗：通过按 摩、热敷、针灸等 物理疗法进行治疗
康复治疗：进行康 复训练，提高患者 的生活质量
心理治疗：通过心 理咨询、心理辅导 等方式，帮助患者 缓解心理压力，提 高治疗效果
临床症状 和体征： 观察患者 的症状和 体征，如 疼痛、麻 木、无力 等
影像学检 查：进行 CT、MRI 等影像学 检查，了 解脊髓病 变情况
神经功能 评估：使 用神经功 能评估量 表，如 ASIA评分、 EDSS评 分等
实验室检 查：进行 血常规、 生化、免 疫学等实 验室检查， 了解患者 的身体状 况
汇报人：
01 02 03 04 05
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Part One
Part Two
感觉异常：四 肢麻木、刺痛、
无力
运动障碍：行 走困难、步态
不稳、跌倒
自主神经功能 障碍：血压不 稳、心律失常、
排便困难
精神症状：焦 虑、抑郁、失
眠
血液检查：血常规、生化、 免疫学等
尿液检查：尿常规、尿液 生化等
影像学检查：X线、CT、 MRI等
保持良好的生活习惯，如按时作息、合理饮食等 避免过度劳累，适当进行体育锻炼 保持良好的心态，避免焦虑、抑郁等不良情绪 定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病
康复目标：提高生活质量，恢 复身体功能
康复计划：制定个性化康复计 划，包括运动、饮食、心理等 方面
康复训练：进行适当的康复训 练，如物理治疗、言语治疗等
超声检查：可显示 脊髓病变，但分辨 率较低，主要用于 排除其他疾病
脊髓亚急性联合变性PPT课件
多发性硬化 病灶部位在脊髓边缘 长度少于两个椎体 少于脊髓横断面积的一半 90％伴有颅内病灶 临床过程表现为复发及缓解交替发生
小结
中年后缓慢起病 临床出现脊髓后索、侧索及周围神经损害体征 血清中维生素B12 缺乏、常有恶性贫血 病变常累及上胸段脊髓或下颈段脊髓后索、侧索 病变部位呈条形点片状病灶，T1低信号，T2高信号 横切位T2表现为对称性斑点状高信号 增强扫描病灶一般不强化
病因&发病机制
胃大部切除术后 大量酗酒伴萎缩性胃炎 先天性内因子分泌缺陷 叶酸缺乏 小肠原发性吸收不良 回肠切除 血液运钴胺蛋白缺乏
脊髓后 索\侧 索病变
参与血 红蛋白 合成
恶性贫血
维生素B12
日需求量仅1~2µg 与胃底腺壁细胞分 泌的内因子结合成 稳定复合物, 方可在 回肠远端吸收
核蛋白 合成及 髓鞘形
脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性
脊髓内部结构 概念 病因及发病机制 病理 MRI表现 鉴别诊断 小结
脊髓内部结构
灰质 脊髓前角 脊髓后角 脊髓侧角
白质 皮质脊髓束 脊髓丘脑束 薄束&楔束
概念
由于维生素Ｂ12的摄入、吸收、结合、转运或 代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周 围神经系统变性
成
缺
乏
髓鞘合
成障碍
精神症状
MRI表现
病变常累及上胸段脊髓和下颈段脊髓 病变主要在脊髓的后索和锥体束 病变部位呈条形点片状病灶，T1低信号，T2高信号 横切位T2表现为对称性斑点状高信号 增强扫描病灶一般不强化
脊髓后索T2高信号Βιβλιοθήκη 横切位：T2表现为对称性斑点状高信号
鉴别诊断
小结
中年后缓慢起病 临床出现脊髓后索、侧索及周围神经损害体征 血清中维生素B12 缺乏、常有恶性贫血 病变常累及上胸段脊髓或下颈段脊髓后索、侧索 病变部位呈条形点片状病灶，T1低信号，T2高信号 横切位T2表现为对称性斑点状高信号 增强扫描病灶一般不强化
病因&发病机制
胃大部切除术后 大量酗酒伴萎缩性胃炎 先天性内因子分泌缺陷 叶酸缺乏 小肠原发性吸收不良 回肠切除 血液运钴胺蛋白缺乏
脊髓后 索\侧 索病变
参与血 红蛋白 合成
恶性贫血
维生素B12
日需求量仅1~2µg 与胃底腺壁细胞分 泌的内因子结合成 稳定复合物, 方可在 回肠远端吸收
核蛋白 合成及 髓鞘形
脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性
脊髓内部结构 概念 病因及发病机制 病理 MRI表现 鉴别诊断 小结
脊髓内部结构
灰质 脊髓前角 脊髓后角 脊髓侧角
白质 皮质脊髓束 脊髓丘脑束 薄束&楔束
概念
由于维生素Ｂ12的摄入、吸收、结合、转运或 代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周 围神经系统变性
成
缺
乏
髓鞘合
成障碍
精神症状
MRI表现
病变常累及上胸段脊髓和下颈段脊髓 病变主要在脊髓的后索和锥体束 病变部位呈条形点片状病灶，T1低信号，T2高信号 横切位T2表现为对称性斑点状高信号 增强扫描病灶一般不强化
脊髓后索T2高信号Βιβλιοθήκη 横切位：T2表现为对称性斑点状高信号
鉴别诊断
脊髓亚急性联合变性ppt课件
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倒“V”征
21 Disease of the Spinal Cord
诊断
中年以后，亚急性起病； 脊髓后索、锥体束及周围神经受损症状体征； VitB12 缺乏（除外肾功能不全、VitB6及叶酸缺
乏），有恶性贫血者可确诊； 血HCY和MMA升高，如给予VitB12后二者降至正常，
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临床亚表急现性脊髓联合变性
1. 多在中年以上起病, 男女无明显差异.慢性或亚急 性起病, 缓慢进展 。
2. 巨幼细胞性贫血：多数患者出现神经症状前多有 苍白、倦怠、腹泻和舌炎等。
7 Disease of the Spinal Cord
临床亚表急现性脊髓联合变性
3.神经系统表现（深感觉共济失调+锥体束损害+周围神经损害）：
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鉴别诊断
与累及脊髓病鉴别： 非恶性贫血性联合系统变性：是一种累及脊髓后索几
侧索的内生性脊髓疾病，与恶性贫血无关，整个病程 中皮质脊髓束的损害较后索损害早且明显，缓慢进展， 目前对之知之甚少。
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鉴别诊断
与累及脊髓病鉴别： 脊髓痨：表现后索几后根受损症状，深感觉障碍，感
觉性共济失调，腱反射减弱或消失，肌张力明显降低， 闪电样痛，但无锥体束征，CSF蛋白正常或轻度升高， 90%病人CSF-IgG增高及梅毒血清学阳性。
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鉴别诊断
与周围神经病鉴别： 周围神经病：可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神
经损害，但无病理征，亦无后索及侧索的损害表现， 无贫血及维生素B12缺乏的证据。
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治疗
病因治疗 药物治疗 其他治疗
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治疗
病因治疗： 戒酒； 纠正营养不良、改善膳食结构； 治疗相关胃肠道疾病。
病例讨论SCD脊髓亚急性联合变性PPT课件
支持点：该患者表现有周围神经损害，深感觉障碍 不支持点：但起病年龄偏小，无其他部位肿瘤证据 ，神经元抗体 谱及肿瘤指标均未见异常。
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谢谢观看
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定位
脊髓后索+前角细胞+神经根+周围神经
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定性
M--metablism，代谢性 I--inflammation，炎症 D--degeneration，变性 N--neoplasm，肿瘤？ I--infection，感染 G--gland，腺体，内分泌 H--hereditary，遗传 T--toxication，中毒/trauma，外伤 S--stroke，卒中？
2
上述症状呈渐进性加重。5月8日患者自觉左手异 麻，5月10日异麻累及右手，同时自觉双手握力 较前减弱，异麻感双脚重于双手。5月11日双下 肢无力明显加重，需搀扶行走。入当地医院化验 肝功能：“ALT 280U/L，AST 132U/L”；肌电图 示：“四肢周围神经广泛性损害”；脑脊液常规 +生化示：“无色、透明，白细胞5*10^6/L，蛋 白920.3mg/L（参考值150-450mg/L），氯 125mmol/L”；考虑为“格林-巴利综合征”，予 “IVIG 40g静滴 Qd，共5天”，上述症状仍渐加 重。遂为进一步诊治入我院，病程中患者精神尚 可、食欲不振，无发热、腹泻；无言语不清、饮 水呛咳；无肌肉疼痛、压痛；二便正常，睡眠一 3
支持点：深感觉障碍，周围性神经病变 不支持点：叶酸，维生素B12浓度正常（可作为参考条件），无 相应病史，无锥体束损害等。
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（二）慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 （CIDP）：
是以周围神经近端慢性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周 围神经病，慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病呈慢性进展、缓解－复 发病程，大部分患者对免疫治疗反应良好。
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定位
脊髓后索+前角细胞+神经根+周围神经
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定性
M--metablism，代谢性 I--inflammation，炎症 D--degeneration，变性 N--neoplasm，肿瘤？ I--infection，感染 G--gland，腺体，内分泌 H--hereditary，遗传 T--toxication，中毒/trauma，外伤 S--stroke，卒中？
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上述症状呈渐进性加重。5月8日患者自觉左手异 麻，5月10日异麻累及右手，同时自觉双手握力 较前减弱，异麻感双脚重于双手。5月11日双下 肢无力明显加重，需搀扶行走。入当地医院化验 肝功能：“ALT 280U/L，AST 132U/L”；肌电图 示：“四肢周围神经广泛性损害”；脑脊液常规 +生化示：“无色、透明，白细胞5*10^6/L，蛋 白920.3mg/L（参考值150-450mg/L），氯 125mmol/L”；考虑为“格林-巴利综合征”，予 “IVIG 40g静滴 Qd，共5天”，上述症状仍渐加 重。遂为进一步诊治入我院，病程中患者精神尚 可、食欲不振，无发热、腹泻；无言语不清、饮 水呛咳；无肌肉疼痛、压痛；二便正常，睡眠一 3
支持点：深感觉障碍，周围性神经病变 不支持点：叶酸，维生素B12浓度正常（可作为参考条件），无 相应病史，无锥体束损害等。
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（二）慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 （CIDP）：
是以周围神经近端慢性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周 围神经病，慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病呈慢性进展、缓解－复 发病程，大部分患者对免疫治疗反应良好。
老年人脊髓亚急性联合变性的科普知识PPT
早期诊断和治疗可以改善预后。
脊髓亚急性联合变性的症状
脊髓亚急性联合变性的症状 运动障碍
患者可能会出现肢体无力、行走不稳和肌肉萎缩 等运动障碍。
这些症状可能逐渐加重，影响日常生活。
脊髓亚急性联合变性的症状 感觉障碍
常见的感觉障碍包括麻木、刺痛或失去平衡感， 尤其在下肢更为明显。
这些感觉问题可能导致验室检查
血液检查可以检测维生素B12水平，磁共振成像 （MRI）可用于观察脊髓的变化。
这些检查有助于排除其他可能的疾病。
如何诊断脊髓亚急性联合变性？
神经电生理检查
如神经传导速度测试，有助于评估神经损伤的严 重程度。
通过这些检查，医生可以制定更有效的治疗方案 。
脊髓亚急性联合变性的治疗
在某些情况下，可能需要使用药物来缓解症状和 改善神经功能。
药物治疗应根据医生的建议进行。
如何预防脊髓亚急性联合变性 ？
如何预防脊髓亚急性联合变性？
均衡饮食
老年人应确保摄入足够的营养，包括维生素B12 和其他必需营养素。
多吃富含维生素B12的食物，如肉类、鱼类和乳 制品。
如何预防脊髓亚急性联合变性？
定期体检
定期进行健康检查，尤其是检测维生素水平和神 经功能。
及时发现并处理营养不良问题可以有效降低风险 。
如何预防脊髓亚急性联合变性？ 增强锻炼
适量的身体锻炼有助于增强体质，改善整体健康 状况。
锻炼可以改善血液循环，有助于神经健康。
谢谢观看
脊髓亚急性联合变性的治疗 维生素补充
对于因维生素B12缺乏引起的患者，补充维生素 B12是治疗的核心。
补充维生素B12可以通过口服或注射方式进行。
脊髓亚急性联合变性的治疗 物理治疗
脊髓亚急性联合变性的症状
脊髓亚急性联合变性的症状 运动障碍
患者可能会出现肢体无力、行走不稳和肌肉萎缩 等运动障碍。
这些症状可能逐渐加重，影响日常生活。
脊髓亚急性联合变性的症状 感觉障碍
常见的感觉障碍包括麻木、刺痛或失去平衡感， 尤其在下肢更为明显。
这些感觉问题可能导致验室检查
血液检查可以检测维生素B12水平，磁共振成像 （MRI）可用于观察脊髓的变化。
这些检查有助于排除其他可能的疾病。
如何诊断脊髓亚急性联合变性？
神经电生理检查
如神经传导速度测试，有助于评估神经损伤的严 重程度。
通过这些检查，医生可以制定更有效的治疗方案 。
脊髓亚急性联合变性的治疗
在某些情况下，可能需要使用药物来缓解症状和 改善神经功能。
药物治疗应根据医生的建议进行。
如何预防脊髓亚急性联合变性 ？
如何预防脊髓亚急性联合变性？
均衡饮食
老年人应确保摄入足够的营养，包括维生素B12 和其他必需营养素。
多吃富含维生素B12的食物，如肉类、鱼类和乳 制品。
如何预防脊髓亚急性联合变性？
定期体检
定期进行健康检查，尤其是检测维生素水平和神 经功能。
及时发现并处理营养不良问题可以有效降低风险 。
如何预防脊髓亚急性联合变性？ 增强锻炼
适量的身体锻炼有助于增强体质，改善整体健康 状况。
锻炼可以改善血液循环，有助于神经健康。
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脊髓亚急性联合变性的治疗 维生素补充
对于因维生素B12缺乏引起的患者，补充维生素 B12是治疗的核心。
补充维生素B12可以通过口服或注射方式进行。
脊髓亚急性联合变性的治疗 物理治疗
脊髓亚急性联合变性介绍疾病ppt素材
病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等 临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、
痉挛性瘫痪及周围性神经病变，常伴有恶性贫血 （周围血象及骨髓涂片检查：提示巨细胞低色素性贫血， 血网织红细胞减少）的临床征象
临 床 症 状
临床表现
巨细胞低色素性贫血
苍白、倦怠、 腹泻、舌炎
运动感觉障碍 精神症状
双下肢无力 踩棉花感
每日3次。不宜单独使用叶酸，否则可加重精神症状。 5.加强瘫痪肢体功能锻炼，针灸、理疗及康复治疗。
小结
中年后缓慢起病 临床出现脊髓后索、侧索及周围神经损害体征 血清中维生素B12 缺乏、常有恶性贫血 病变常累及上胸段脊髓或下颈段脊髓后索、侧索 病变部位呈条形点片状病灶，T1低信号，T2高信号 横切位T2表现为对称性斑点状高信号 增强扫描病灶一般不强化
称性周围神经损害。首发症状多为视力减退，可有眼球 震颤、小脑体征、锥体束征等，MRI及脑干诱发电位有 助于鉴别
鉴别诊断
周围神经病变 可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害，但无病
理征，亦无后索及侧索的损害表现，无贫血及维生素 B12缺乏的证据
治疗
• 1.一旦确诊或拟诊本病应立即予大剂量维生 素B12 ，如不治疗，发病2至3年后不断加重 直至死亡
病因&发病机制
胃大部切除术后 大量酗酒伴萎缩性胃炎 先天性内因子分泌缺陷 叶酸缺乏 小肠原发性吸收不良 回肠切除 血液运钴胺蛋白缺乏
脊髓后 索\侧 索病变
参与血 红蛋白 合成
恶性贫血
维生素B12
日需求量仅1~2µg 与胃底腺壁细胞分 泌的内因子结合成 稳定复合物, 方可在 回肠远端吸收
核蛋白 合成及 髓鞘形
脊髓亚急性联合变性（SCD）
脊髓亚急性联合变性
痉挛性瘫痪及周围性神经病变，常伴有恶性贫血 （周围血象及骨髓涂片检查：提示巨细胞低色素性贫血， 血网织红细胞减少）的临床征象
临 床 症 状
临床表现
巨细胞低色素性贫血
苍白、倦怠、 腹泻、舌炎
运动感觉障碍 精神症状
双下肢无力 踩棉花感
每日3次。不宜单独使用叶酸，否则可加重精神症状。 5.加强瘫痪肢体功能锻炼，针灸、理疗及康复治疗。
小结
中年后缓慢起病 临床出现脊髓后索、侧索及周围神经损害体征 血清中维生素B12 缺乏、常有恶性贫血 病变常累及上胸段脊髓或下颈段脊髓后索、侧索 病变部位呈条形点片状病灶，T1低信号，T2高信号 横切位T2表现为对称性斑点状高信号 增强扫描病灶一般不强化
称性周围神经损害。首发症状多为视力减退，可有眼球 震颤、小脑体征、锥体束征等，MRI及脑干诱发电位有 助于鉴别
鉴别诊断
周围神经病变 可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害，但无病
理征，亦无后索及侧索的损害表现，无贫血及维生素 B12缺乏的证据
治疗
• 1.一旦确诊或拟诊本病应立即予大剂量维生 素B12 ，如不治疗，发病2至3年后不断加重 直至死亡
病因&发病机制
胃大部切除术后 大量酗酒伴萎缩性胃炎 先天性内因子分泌缺陷 叶酸缺乏 小肠原发性吸收不良 回肠切除 血液运钴胺蛋白缺乏
脊髓后 索\侧 索病变
参与血 红蛋白 合成
恶性贫血
维生素B12
日需求量仅1~2µg 与胃底腺壁细胞分 泌的内因子结合成 稳定复合物, 方可在 回肠远端吸收
核蛋白 合成及 髓鞘形
脊髓亚急性联合变性（SCD）
脊髓亚急性联合变性
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脊髓亚急性联合变性
THANKS
脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性
概述
• 亚急性联合变性是VB12缺乏引起的神经系统变性 疾病。
• 发病机理：VB12又称钴胺素，在体内以甲基钴胺 素、脱氧腺苷钴胺素等形式存在，VB12缺乏导致 髓鞘的甲基化障碍，DNA合成不足，神经轴突变 性。主要累及脊髓后索、侧索。
脊髓亚急性联合变性
病因
• VB12摄取、吸收、结合、转运及遗传因素中任一 环节发生障碍均可引起VB12缺乏和利用障碍
• 实验室：血转酮醇酶降低、丙酮酸盐增高 • VB1诊断性治疗价值大。
脊髓亚急性联合变性
鉴别诊断
• 病毒性脑炎：发热，病灶位于颞、额叶，皮层、 皮层下及基底节 为主
• 多发性硬化：好发侧脑室周围及深部白质，类圆 形，冠状位病灶垂直于侧脑室
• …… • 早期明确诊断意义大，病死率20％。
脊髓亚急性联合变性
• 早期脊髓可肿胀，长期患者脊髓萎缩 • VB12治疗后，脊髓异常信号减少或消失。
脊髓亚急性联合变性
诊断要点
• 临床：亚急性起病，贫血，典型脊髓后索和侧索 和／或周围神经损伤症状
• 血清VB12水平降低：少数遗传因素患者血VB12水平正
常，血清同型半胱氨酸（Hcy）水平增高有助于诊断。
• VBl2诊断性治疗有效：血清VB12水平正常者，大剂量
中枢神经系统少见疾病 影像诊断分析
脊髓亚急性联合变性
临床资料
• 男，67岁，无明显诱因步态不稳3个月，无明显肢 体麻木、乏力、视物旋转等
• 体检：肌张力高，闭目难立征、指鼻试验阳性。 • 临床诊断：共济失调查因。
脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性
，女55岁，CT值16-62hu，临床及影像诊断：脑出血、 肿瘤卒中或血管畸形
脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性
手术病理：瘤内见明显胶质样物， 镜下见大量角化物及少许鳞状上皮
诊断：左颞叶胆脂瘤
脊髓亚急性联合变性
胆脂瘤
• 又称表皮样囊肿，好发于CPA和鞍上池，CT扫描低密度， MR以较均匀T1低信号、T2高信号为主。见缝就钻，增强 扫描无强化。
脊髓亚急性联合变性
男，69岁。病理证实为肺癌转移， 增强扫描边缘强化
脊髓亚急性联合变性
男，50岁，鼻咽癌放疗后3个月。放射性脊髓炎
脊髓亚急性联合变性
女，38岁。 MS：病灶多发，形态多样，+C源自分病灶强化脊髓亚急性联合变性
脊柱动静脉畸形Ⅰ型，硬脑膜动静脉瘘
脊髓亚急性联合变性
女，23岁。Chiari I型患者 减压术后。脊髓空洞症
疾病、消化道手术），妊娠呕吐等。 • 机理：转酮醇酶、丙酮酸脱氢酶的辅助因子，糖
代谢三羧循环障碍。 • 临床症状：眼肌麻痹，共济失调，精神症状为三
联征，急性或亚急性发病
脊髓亚急性联合变性
诊断要点
• 特殊病变部位：第三脑室旁、导水管周围，内侧 丘脑、乳头体；小脑齿状核及大脑皮层可累及。
• 累及灰质结构为主，双侧对称性长T1长T2信号， 急性期可强化。
• 长期素食：VB12（存在于动物蛋白）摄入不足 • 消化系统原因：萎缩性胃炎（本例）、酗酒、胃大部切
除、小肠吸收不良、某些药物等引起VB12吸收减少 • 遗传因素：转钴胺蛋白缺乏或功能异常，导致细胞内
VB12缺乏。 • 麻醉中应用或工作中长期接触N20可使VB12失去活性
脊髓亚急性联合变性
临床表现
脊髓亚急性联合变性
脑内胆脂瘤
• 较少见，多数位于额、颞叶。 • MR信号：根据瘤内成分种类及含量不同而异。 • 典型胆脂瘤：以不均匀T1低、T2高信号为主。
DWI高信号，增强扫描无或边缘强化。 • 不典型胆脂瘤：以T1高、T2低信号为主，可能与
高蛋白成分有关，也有其它解释。
脊髓亚急性联合变性
鉴别诊断
脊髓亚急性联合变性
艾滋相关性脊髓病：病变累及部位、 临床表现颇似脊髓亚急性联合变性。
鉴别依靠血液学检测
脊髓亚急性联合变性
其它维生素缺乏病
，女57岁，壶腹癌术后3周出现精神淡漠，抑郁
脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性
Wernicke脑病
• 又称为脑性脚气病 • 病因：V B1缺乏，长期酗酒，营养不良（消耗性
脊髓亚急性联合变性
• 实验室检查：维生素B12 108pmol/L(133-675)， 红细胞2.41x10E12/L(4.0-5.5)，血红蛋白 97g/L(120-160)。
• 诊断：脊髓亚急性联合变性 (subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD)
• 典型信号病变（长T1长T2）：胶质瘤、畸胎瘤， DWI高信号、增强扫描无强化等有助鉴别。
• 不典型信号病变（短T1长T2）：脑出血，肿瘤或 血管畸形并出血。
脊髓亚急性联合变性
中枢神经少见疾病影像诊断思路
• 仔细观察病灶的影像形态，结合临床作诊断 • 掌握新进展，并与临床实践结合。 • 重视病例随访，不断积累经验。
• 多见于中老年人，亚急性或慢性起病，进行性加 重
• 典型临床表现：四肢或双下肢深感觉障碍、共济 失调、痉挛性瘫痪和肢体末端感觉异常等
• 治疗方法简单有效，但延误诊断常导致严重的神 经功能缺损，甚至死亡。明确诊断有重要意义。
脊髓亚急性联合变性
MRI表现
• 典型表现：1，长条状、等或长T1、长T2信号，累 及脊髓后索、侧索，两侧对称；2，颈、胸段常见， 可累及大脑白质、脑干和周围神经。3，增强扫描 无或轻度强化。
VB12治疗仍有效。
• MRI病灶的位置、范围、对称性分布特点
脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性
鉴别诊断
• 脊髓炎 • 多发性硬化 • 肿瘤：原发或转移 • 外伤 • 其它：脊髓梗死，动静脉瘘，艾滋相关性脊髓
病，脊髓伪影……
脊髓亚急性联合变性
男22岁，发热1周，双下肢乏力伴腹 胀3天，急性播散性脑脊髓炎
THANKS
脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性
概述
• 亚急性联合变性是VB12缺乏引起的神经系统变性 疾病。
• 发病机理：VB12又称钴胺素，在体内以甲基钴胺 素、脱氧腺苷钴胺素等形式存在，VB12缺乏导致 髓鞘的甲基化障碍，DNA合成不足，神经轴突变 性。主要累及脊髓后索、侧索。
脊髓亚急性联合变性
病因
• VB12摄取、吸收、结合、转运及遗传因素中任一 环节发生障碍均可引起VB12缺乏和利用障碍
• 实验室：血转酮醇酶降低、丙酮酸盐增高 • VB1诊断性治疗价值大。
脊髓亚急性联合变性
鉴别诊断
• 病毒性脑炎：发热，病灶位于颞、额叶，皮层、 皮层下及基底节 为主
• 多发性硬化：好发侧脑室周围及深部白质，类圆 形，冠状位病灶垂直于侧脑室
• …… • 早期明确诊断意义大，病死率20％。
脊髓亚急性联合变性
• 早期脊髓可肿胀，长期患者脊髓萎缩 • VB12治疗后，脊髓异常信号减少或消失。
脊髓亚急性联合变性
诊断要点
• 临床：亚急性起病，贫血，典型脊髓后索和侧索 和／或周围神经损伤症状
• 血清VB12水平降低：少数遗传因素患者血VB12水平正
常，血清同型半胱氨酸（Hcy）水平增高有助于诊断。
• VBl2诊断性治疗有效：血清VB12水平正常者，大剂量
中枢神经系统少见疾病 影像诊断分析
脊髓亚急性联合变性
临床资料
• 男，67岁，无明显诱因步态不稳3个月，无明显肢 体麻木、乏力、视物旋转等
• 体检：肌张力高，闭目难立征、指鼻试验阳性。 • 临床诊断：共济失调查因。
脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性
，女55岁，CT值16-62hu，临床及影像诊断：脑出血、 肿瘤卒中或血管畸形
脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性
手术病理：瘤内见明显胶质样物， 镜下见大量角化物及少许鳞状上皮
诊断：左颞叶胆脂瘤
脊髓亚急性联合变性
胆脂瘤
• 又称表皮样囊肿，好发于CPA和鞍上池，CT扫描低密度， MR以较均匀T1低信号、T2高信号为主。见缝就钻，增强 扫描无强化。
脊髓亚急性联合变性
男，69岁。病理证实为肺癌转移， 增强扫描边缘强化
脊髓亚急性联合变性
男，50岁，鼻咽癌放疗后3个月。放射性脊髓炎
脊髓亚急性联合变性
女，38岁。 MS：病灶多发，形态多样，+C源自分病灶强化脊髓亚急性联合变性
脊柱动静脉畸形Ⅰ型，硬脑膜动静脉瘘
脊髓亚急性联合变性
女，23岁。Chiari I型患者 减压术后。脊髓空洞症
疾病、消化道手术），妊娠呕吐等。 • 机理：转酮醇酶、丙酮酸脱氢酶的辅助因子，糖
代谢三羧循环障碍。 • 临床症状：眼肌麻痹，共济失调，精神症状为三
联征，急性或亚急性发病
脊髓亚急性联合变性
诊断要点
• 特殊病变部位：第三脑室旁、导水管周围，内侧 丘脑、乳头体；小脑齿状核及大脑皮层可累及。
• 累及灰质结构为主，双侧对称性长T1长T2信号， 急性期可强化。
• 长期素食：VB12（存在于动物蛋白）摄入不足 • 消化系统原因：萎缩性胃炎（本例）、酗酒、胃大部切
除、小肠吸收不良、某些药物等引起VB12吸收减少 • 遗传因素：转钴胺蛋白缺乏或功能异常，导致细胞内
VB12缺乏。 • 麻醉中应用或工作中长期接触N20可使VB12失去活性
脊髓亚急性联合变性
临床表现
脊髓亚急性联合变性
脑内胆脂瘤
• 较少见，多数位于额、颞叶。 • MR信号：根据瘤内成分种类及含量不同而异。 • 典型胆脂瘤：以不均匀T1低、T2高信号为主。
DWI高信号，增强扫描无或边缘强化。 • 不典型胆脂瘤：以T1高、T2低信号为主，可能与
高蛋白成分有关，也有其它解释。
脊髓亚急性联合变性
鉴别诊断
脊髓亚急性联合变性
艾滋相关性脊髓病：病变累及部位、 临床表现颇似脊髓亚急性联合变性。
鉴别依靠血液学检测
脊髓亚急性联合变性
其它维生素缺乏病
，女57岁，壶腹癌术后3周出现精神淡漠，抑郁
脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性
Wernicke脑病
• 又称为脑性脚气病 • 病因：V B1缺乏，长期酗酒，营养不良（消耗性
脊髓亚急性联合变性
• 实验室检查：维生素B12 108pmol/L(133-675)， 红细胞2.41x10E12/L(4.0-5.5)，血红蛋白 97g/L(120-160)。
• 诊断：脊髓亚急性联合变性 (subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD)
• 典型信号病变（长T1长T2）：胶质瘤、畸胎瘤， DWI高信号、增强扫描无强化等有助鉴别。
• 不典型信号病变（短T1长T2）：脑出血，肿瘤或 血管畸形并出血。
脊髓亚急性联合变性
中枢神经少见疾病影像诊断思路
• 仔细观察病灶的影像形态，结合临床作诊断 • 掌握新进展，并与临床实践结合。 • 重视病例随访，不断积累经验。
• 多见于中老年人，亚急性或慢性起病，进行性加 重
• 典型临床表现：四肢或双下肢深感觉障碍、共济 失调、痉挛性瘫痪和肢体末端感觉异常等
• 治疗方法简单有效，但延误诊断常导致严重的神 经功能缺损，甚至死亡。明确诊断有重要意义。
脊髓亚急性联合变性
MRI表现
• 典型表现：1，长条状、等或长T1、长T2信号，累 及脊髓后索、侧索，两侧对称；2，颈、胸段常见， 可累及大脑白质、脑干和周围神经。3，增强扫描 无或轻度强化。
VB12治疗仍有效。
• MRI病灶的位置、范围、对称性分布特点
脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性
鉴别诊断
• 脊髓炎 • 多发性硬化 • 肿瘤：原发或转移 • 外伤 • 其它：脊髓梗死，动静脉瘘，艾滋相关性脊髓
病，脊髓伪影……
脊髓亚急性联合变性
男22岁，发热1周，双下肢乏力伴腹 胀3天，急性播散性脑脊髓炎