可逆性后部脑病综合征
神经影像:可逆性后部脑病综合征(PRES)

• PRES的病理生理机制主要为急剧升高的血压超过了脑血流自身 调节上限,导致脑高灌注。、
• 动脉血压急剧升高,自身调节反应失效,引起大脑高灌注,血 脑屏障破坏,致血浆和大分子物质溢出到组织间隙。大脑后部 对高灌注尤其敏感,因为后颅窝交感神经较少。在部分易感患 者中,即使血压没有超过典型的自身调节范围,也可以导致内 皮细胞功能受损和血脑屏障破坏。因此,患者的基础血压、血 压升高幅度和升高速度是重要影响因素。
• 除外血压急剧升高,循环细胞因子过载也可能会引起内皮细胞 功能异常。在炎症反应中,淋巴细胞和单核细胞的激活导致细 胞因子释放(如TNFα、IL-1、IFNγ)。这些细胞因子激活内 皮细胞分泌血管活性物质,增加血管通透性,导致大脑间质水 肿。TNFα和IL-1诱导粘附分子的表达(如细胞间粘附分子1 [ICAM-1]、血管细胞黏附蛋白1[VCAM-1]、E选择素等)。 TNFα诱导血管内皮生长因子(VEGF)的表达,后者可以增加 血管通透性。PRES患者免疫系统激活,也会释放细胞因子,上 调VEGF的表达。子痫前期和子痫患者血VEGF-A升高,与PRES显 著相关。
表: PRES常见临床症状
临床症状 脑病 癫痫发作 头痛 视觉障碍 局灶性神经功能缺损 癫痫持续状态
发生率(%) 50-80 60-75 50 33 10-15 5-15
• 颅脑影像学有助于诊断PRES以及鉴别诊断。血管源性水肿可以 通过CT来发现,但颅脑MRI更敏感。由于缺乏诊断金标准,无 法评估MRI的特异性。颅脑MRI典型表现为双侧顶枕叶为主的血 管源性水肿,呈T1低信号,T2/FLAIR高信号,DWI等或低信号 ,ADC高信号。通常累及皮质下白质,较少累及皮来自。水肿几 乎累及双侧,不完全对称。
• 其它常见的症状包括头痛和视觉障碍(视力下降、视野丧失、 皮质盲和幻觉)。头痛常表现为钝痛,呈弥漫性,逐渐起病。 雷击样头痛患者需怀疑脑血管收缩相关疾病,建议行脑血管造 影。局灶性神经功能缺失,如偏瘫或失语,见于5-15%的患者 。脊髓受累引起脊髓症状和体征者极少见,但仍有个案报道。
可逆性后部白质脑病综合征

#综述与讲座#可逆性后部白质脑病综合征欧明辉广西贺州市人民医院神经内科贺州542800=关键词>可逆性后部白质脑病综合征;R PL S=中图分类号>R742=文献标识码>A=文章编号>1673-5110(2008)06-0134-02可逆性后部白质脑病综合征(r eversible posterior leukoen-cephalopathy syndro me,R PL S)最早是由Hinchey等[1]在1996年提出,近年逐渐被临床医生认识。
尽管其命名和发病机制尚存在许多争论[1-4],但其临床及影像学有着特征性。
本人复习文献,结合临床体会,对RP LS的病因、发病机制、临床表现、影像学特征、诊断、治疗及转归进行综述。
1病因导致RP LS的病因很多,并且不断有新的病因被发现[5-8]。
其常见病因为高血压脑病、肾功能不全、子痫,应用免疫抑制剂或细胞毒性药物如环孢素A、他克莫司等,其他可能的病因有胶原血管性疾病如系统性红斑狼疮、系统性硬化病、多发性结节性动脉炎、血栓性血小板减少性紫癜、急性间歇性卟啉病、颈内动脉内膜剥脱术后等。
此外儿童麻疹疫苗接种后、麻黄碱过量也是RP LS的病因[9-10]。
2发病机制RPL S的发病机制尚不明确。
Hinchey等[1]认为可能与高血压、体液潴留以及免疫抑制药物对血管内皮细胞产生的细胞毒性作用引起的脑部毛细血管渗漏综合征有关。
高血压脑病时全身血压突然升高,超过脑血管的自我调节能力,导致脑部小动脉扩张,血管内皮细胞紧密连接的松解,导致血脑屏障破坏,从而引起血管内血浆和红细胞外漏进入细胞外间隙,产生脑水肿(血管源性水肿)和斑点片状出血[1,4,11]。
多数学者认为子痫和高血压脑病有相似的病理生理机制。
子痫患者的血管反应性改变与正常血液循环中升压物质的敏感性增高、前列腺素等舒血管物质减少以及内皮细胞功能障碍有关,后者可以引起显著的血管痉挛,从而导致器官灌注减少、血管内液体外渗[1,12-13]。
可逆性后部白质脑病综合征

可逆性后部白质脑病综合征解放军第105医院神经内科(合肥 230031)何龙泉近10年来,临床上人们越来越熟知一类与常见的白质脑病症状和影像学表现完全不尽相同的脑病,其病因多样、病情不呈进展性恶化、病变部位主要累及双侧大脑后部,若能正确识别、迅速诊断、合理治疗,临床症状及影像学改变可完全逆转。
故称之为“可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS或RPLES)。
”一、 RPLS的概念RPLS最早由Hinchey等于1996年描述并命名的。
作者报道15例(1988-1994年间)因各种病因所致的具有临床相似特征、影像学相似改变的患者,其中12例发生突然血压升高,11例发生惊厥。
CT和MRI显示双侧大脑半球后部区域广泛的白质异常信号,常常累及脑干或小脑,经降低血压,脱水降颅压、止痉、免疫抑制剂减量或撤除等对症处理,所有患者神经系统症状及影像学改变两周内消失(N Engl J Med,1996,334:494-500),故提出RPLS概念。
但此后随着临床病例的积累和更为新近的神经影像学检测手段应用,人们对RPLS概念产生争议。
争议的焦点在于:病人的病情转归是否完全复原、病理变化是否均在皮质下白质内、病变部位是否都属大脑后循环区域。
Schwartz(1996)认为Hinchey报道中病例选择上有偏倚,研究方法学尚有缺陷,许多RPLS病人主要因突然的血压升高引起一系列脑部病理反应,且临床症状也不一定都逆转,提出以“高灌注性脑病(hyperperfusion encephalopathy)”取而代之。
Dillon(1998)和Digre(1999)认为该综合征病变不仅仅局限于皮质下脑白质,病变并没有伴随脑白质破坏性过程,灰质也常累及,且白质脑病提法易与“进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy,PML)”混淆,建议命名“可逆性后部大脑水肿综合征(reversible posterior cerebral edema syndrome,RPCES)。
可逆性候补白质脑病综合征

可逆性后部白质脑病综合征吕佳宁, 范 薇(复旦大学附属中山医院神经内科200032)关键词 可逆性后部白质脑病综合征; 血管源性水肿; ADC图摘要 可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征,临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫发作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征,神经影像学上显示以双侧大脑后部白质为主的水肿区,经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完全恢复,一般不遗留有神经系统后遗症。
核磁共振新技术的发展,突出显示了血管源性水肿的特点,有助于RPLS的正确诊断。
Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome LU Jia -Ning, FAN Wei Neurology Department ofZhongshan Hospital, Fudan University, Shanghai 200032, ChinaKEY WORDS reversible posterior leukoencephalopathy syndrome (RPLS); vasogenic edema; ADC mapABSTRACT Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome (RPLS) is a clinical entity caused by severalreasons, and charactered by neurological alterations. Clinical findings include improving symptoms of intracranialhypertension, seizure, visual disturbance, confusion and altered mental status, and neuroradiologic findings showedema predominantly in the posterior cerebral white matter bilaterally. The clinical setting and neuroradiologicalterations can restore completely by treatment promptly and effectively, and generally there is no sequela ofnervous system. More recent advances in MRI technology highlight the features of vasogenic edema, and conduceto accurate diagnosis of RPLS.1008-0678(2006)05-0557-04 [中图分类号] R742 [文献标识码] A吕佳宁,女(1980-),吉林省长春市人,复旦大学附属中山医院神经内科硕士研究生。
医学知识一可逆性后部脑病综合征(RPES)

最常见的病因是高血压脑病,尤其易发生在高血压性肾功能衰 竭的患者〔如尿毒症〕,妊娠或产褥期有惊厥发作者次之。
发生在血压正常患者的原因与使用免疫抑制剂和细胞毒性 药物〔如环孢毒素 A、他克莫司/ FK-506、 α-干扰素、顺 铂、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促红细胞生成素〕及药物戒 断(特别是可乐宁)有关。
目前大局部赞同高灌注学说,血管自我调节机制通过小动 脉的收缩舒张来保持脑供血维持于一恒定状态,不受总体 血压的影响。血压急速过度升高到一定程度,会超过自我 调节机制的限度,收缩的小动脉受到机体整体高血压的影 响,被迫扩张而造成脑的高灌注状态。此高灌注压足以破 坏血脑屏障,造成液体大分子渗入间质内,即血管源性水 肿。
第十五页,共二十七页。
第十六页,共二十七页。
在严重的血管源性水肿进展为细胞毒性水肿和脑梗死时, 也可出现DWI高信号〔可视为不可逆性改变的早期征 象〕。
本病的枕叶距状裂近中央局部不受影响,这一点与双侧大 脑后动脉梗死不同。
增强扫描时病灶一般没有增强,但由于血脑屏障的损害, 病灶偶尔也可出现增强。
嘧啶、亚叶酸和奥沙利铂〕。用第1剂贝
后病人急诊,表现严重嗜睡,体检根本正常,血
压168/88 mm Hg。神经系统检查发现皮质盲和 病理反射。脑MRI扫描显示有非强化性广泛脑白 质病,病人1个多月前的MRI是正常的。尽管有 轻度出血性卒中,但病人迅速恢复。Glusker说, 至少有82例与化疗及免疫抑制治疗有关的RPLS 文献报告。贝伐单抗的半衰期为20天,因此 Glusker等认为,该病人的RPLS与贝伐单抗有关。
导致血管痉挛,后者和高血压导致该病人
用有关。
发生RPLS。经停用贝伐单抗第五页,共二十七页。
发病机制尚不十分清楚。目前主要有两种解释:
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临床特征
具备上述临床表现中的至 少2项。
影像学表现
头部影像学检查可见后部 脑白质水肿。
病程特点
症状通常在数小时或数天 内达到高峰,并可在数周 内完全恢复。
鉴别诊断
02
01
03
其他原因引起的头痛和视力障碍
如偏头痛、青光眼、缺血性视神经病变等。
其他原因引起的癫痫发作
如脑炎、脑外伤、代谢性疾病等。
其他原因引起的神经系统症状
及时诊断和治疗RPES对 于缓解症状、预防并发 症至关重要。
02
RPES的病因和病理生理
病因分类
病因一
由于各种原因导致的血压急剧升高,如子痫、恶性 高血压等,导致脑血管痉挛和脑水肿。
病因二
一些药物如免疫抑制剂、化疗药物等也可能引起 RPES。
病因三
其他原因如贫血、血小板减少等也可能与RPES的发 生有关。
可逆性后部脑病综合征 (rpes)ppt课件
目
CONTENCT
录
• 引言 • RPES的病因和病理生理 • RPES的临床表现和诊断 • RPES的治疗和预后 • RPES的预防策略 • RPES的研究进展和未来方向
01
引言
定义与概述
可逆性后部脑病综合征(RPES)是一种罕见的神经系 统疾病,主要特征为大脑后部白质和灰质出现可逆 性的水肿和损伤。
健康生活方式
保持健康饮食、适量运动、控制体重、戒烟限酒 等健康生活方式。
药物治疗
在医生的建议下,使用适当的药物来控制血压和 预防子痫前期的发生。
密切监测
对于已经出现子痫前期症状的孕妇,应密切监测 病情变化,及时采取治疗措施。
针对特定病因的预防策略
控制其他疾病
磁共振诊断可逆性后部白质脑病综合征临床分析(附3例报告)

出的 一个 I 临床及 神 经影 像 学病 名 , 由多种 病 因 引起
降压 , 压波 动 在 10 16 8 15 血 3 ~ 8/ 0 3 mmHg 。患者 于术 后 1 8h突发 头痛 加剧 , 眼花 , 嗜睡 , 四肢 抽搐 1
的可逆性综合征 , 其临床表现为迅速进展 的高颅压
度 区。右侧 侧 脑室 明显受 压 , 中线 结构 向左 侧移 位 。 头颅 MR 示 双侧 顶枕 叶 、 I 小脑 、 干 大片 状 长 T 长 脑
T 信号, 可见右侧顶枕叶病灶部分 弥散受限 , 其余
病灶 无弥 散受 限 ( 1。患者 8h后意 识转 清 , 图 ) 出现 视力 下 降 , 处 可 数 指 , 音 嘶 哑 , 水 呛 咳 , 1m 声 饮 查 体 : 力 下降 ,m 处 可数 指 , 野粗 测 正 常 , 视 l 视 左侧 咽
征消失 , 院后 9d复 查 头颅 MRI 示病 灶 已基 本 人 显
消失 。
病例 2 患者 , ,8岁 , : 女 2 因孕 3 周 , 压升 高 4 血 2 , 5d 头痛 1+h人 院 。人 院 前 2 0 5d孕检 , 出血压 查 10 10mmHg 尿常 规 : 6/ 1 , 尿蛋 白( + + +) + 。人 院 时 测血 压 1 715mmHg 双 下 肢 浮 肿 , 常规 : 7/ 3 , 尿 尿 蛋 白( + + ) 潜 血 ( + ) 肾功 能 异 常 。DI + , + , C全
作头颅 MR 示右侧半卵圆中心、 I 双侧颞叶及枕叶、
双 侧小 脑散 在稍 长 T 稍长 T 信 号 , W I 见 明显 D 未 弥散受 限 区 。患 者既 往无 高血 压及 肾脏 病史 。人 院 时查体 : 血压 10 10mmHg 神 志清楚 , 言流利 , 6/ 1 , 语
神经影像:可逆性后部脑病综合征(PRES)PPT

常见的体征包括视力障碍、偏瘫、偏 盲等,部分患者可能出现病理征阳性。
02
PRES的神经影像学表现
常规MRI表现
01
02
03
脑水肿
在MRI的T2加权图像上, PRES通常表现为脑后部白 质的高信号,尤其是顶枕 叶和枕叶区域。
血管源性水肿
PRES患者还可能出现脑实 质的血管源性水肿,这通 常在MRI的T2加权图像上 表现为高信号。
在MRS(磁共振波谱)上,PRES患者的NAA水平通常降低,这表明神经元功能受 损。
肌酸(Cr)水平升高
同时,PRES患者的Cr水平通常升高,这可能反映了一种代偿机制或细胞内环境 的紊乱。
03
PRES与其他疾病的鉴别诊断
与急性脑卒中的鉴别诊断
急性脑卒中通常表现为脑部血管阻塞或破裂,导致脑组织缺血或出血。PRES通常表 现为大脑后部白质和灰质区域的对称性水肿。
急性脑卒中通常伴随其他神经系统症状,如偏瘫、失语等,而PRES可能仅表现为头 痛、癫痫发作和视觉障碍。
急性脑卒中的神经影像通常显示脑部血管阻塞或出血的证据,而PRES的神经影像显 示大脑后部水肿。
与脑部肿瘤的鉴别诊断
01
脑部肿瘤通常表现为颅内占位性病变,压迫周围脑组织,导致相应的神经功能 障碍。PRES则表现为大脑后部水肿,无占位性病变。
PRES有所不同。
缺氧性脑病通常表现为大脑 皮质和白质广泛水肿,伴随 意识障碍和神经系统症状。 代谢性脑病则根据具体病因
有不同的表现。
其他可逆性脑病的神经影像 显示相应区域的水肿,需要 结合病史和实验室检查结果 进行鉴别诊断。
04
PRES的治疗和预后
病因治疗
控制高血压
高血压是PRES的主要病因之一,控制血压是预防 PRES复发的关键措施。
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Common location of PRES
Parietal-occipital
most common Posterior frontal Temporal Thalamus Cerebellum Brainstem Basal ganglia
Case1: A Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome (N
J Pediatr Neurosci. 2011 Jul-Dec; 6(2): 138–140.
血管源性水肿.Vasogenic edema
Case3:Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) and CT perfusion changes
Case 4: Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome Mimicking a Left Middle Cerebral Artery Stroke
Open Neuroimag J. 2012; 6: 10–12.
Comparison of magnesium sulfate and mannitol in treatment of eclamptic women with posterior reversible encephalopathy syndrome
intravenous immunoglobulin (IVIg) treatment
post-transplantation stage in liver disease acute phases of autoimmugy of PRES
Hypertension
可逆性后部脑病综合征
Reversible posterior encephalopathy syndrome
reversible posterior leukoencephalopathy syndrome reversible posterior cerebral edema syndrome
Eclampsia and preeclampsia
Drugs: - Recreational: Cocaine, Amphetamines, PCP, LSD - Others: Anti-depressants (Tricyclics, MAO Inhibitors), Bronchodilators, Erythropoietin, Midodrine, Fludrocortisone, Triple H therapy, Intravenous immunoglobulins (IVIG). Neoplastic drugs: Cyclosporine-A, Tacrolimus, Interferons, Indinavir, Cisplatin, Cytarabine, Gemcitabine. Autoimmune and Systemic: Systemic lupus erythematosus (SLE), Scleroderma, Vasculitis like PAN, Wegener's, Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), HenochSchönlein purpura, Hemolytic uremic syndrome (HUS), Amyloid angiopathy, Tumor lysis syndrome, Systemic inflammatory response syndrome (SIRS), Sepsis, Multiple organ Dysfunction, Electrolyte imbalance (Hypomagnesemia, hypercalcemia), Hypocholesterolemia,, GBS, Head injury, Renal failure due to any etiology.
Engl J Med. 1996 Feb 22;334(8):494-500. )
Several risk factors of PRES
hypertensive encephalopathy
chronic renal insufficiency blood transfusion Eclampsia immunosuppressive drugs
Case2:Reversible posterior encephalopathy syndrome due to
intravenous immunoglobulin in a child with GBS
MRI examination of the brain. Axial FLAIR T2 at day 5 after completing IVIg One week after first MRI
Clinical Findings neurologic abnormalities
Headache
decreased alertness altered mental function
visual loss
stupor seizures
Common location of PRES
Case 4: Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome Mimicking a Left Middle Cerebral Artery Stroke
Initial Head CT without contrast showed no evidence of acute left middle cerebral infarct or hemorrhage but showed subcortical white matter hypodensity with slight mass effect in bilateral posterior frontal, parietal, occipital, and temporal lobes most consistent with vasogenic edema.
Abstract OBJECTIVE: To evaluate and compare the effectiveness of magnesium sulfate (MgSO(4)) and mannitol in the treatment of posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) in eclamptic women. STUDY DESIGN: This retrospective analysis includes 62 eclamptic women between 22 and 40 weeks of gestation who were diagnosed with PRES in a tertiary care center. To treat neurological symptoms, 34 women received magnesium sulfate (Group 1) and the remaining 28 received 20% mannitol (Group 2) at the discretion of treating physician. RESULTS: Ten patients from both Group 1 (29%) and Group 2 (35.7%) were normotensive at admission. 59 of 62 patients presented with seizure. All patients underwent fluid attenuated inversion recovery (FLAIR) magnetic resonance imaging (MRI). Parietooccipital region and cerebellum were the most commonly affected areas. The duration of treatment was significantly shorter in Group 1 than Group 2 (p < 0.001). Neurological examinations and the recovery after treatment were significantly better in favor of MgSO(4) group (p = 0.039). CONCLUSION:
Mannitol is not superior to magnesium sulfate in achieving neurological recovery. Magnesium sulfate seems to be the agent of choice for treatment of PRES.
MRI images in PRES
Int J Emerg Med. 2012; 5: 12.
Case3:Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) and CT perfusion changes
Int J Emerg Med. 2012; 5: 12.