POEMS综合征
poems综合征 诊断标准
poems综合征诊断标准
POEMS综合征的诊断标准应满足以下条件：
1.强制标准：多发性周围神经病（脱髓鞘性周围神经病为典型类型）和单克隆浆细胞增殖性疾病。
2.主要标准（满足至少1条）：骨硬化病或囊性骨硬化病、血清或血浆血管内皮生长因子（VEGF）升高、硬化性骨病。
3.次要标准（满足至少一条）：器官肿大（脾肿大、肝肿大、淋巴结肿大）、血液容量增加（周围性水肿、腹腔积液、胸腔积液）、内分泌紊乱【肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺、糖尿病以外的胰腺功能紊乱，甲状腺功能减退】、皮肤改变（色素沉着、肾小球血管样瘤、手足发绀、指尖发白）、视乳头水肿。
其他症状或体征：杵状指、消瘦、多汗症、肺动脉高压等。
POEMS综合征患者护理常规
POEMS综合征患者护理常规
【疾病概述】
POEMS综合症为浆细胞瘤或浆细胞增多而导致多系统损害的一种综合征，是一组临床罕见的以多发神经为主要表现的多系统损害症候群，出现进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着，并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、和心力衰竭等症状。
【护理问题】
1.感染
2.营养不良
3.有周围血管神经功能障碍的危险
4.焦虑
5.有外伤的危险
6.活动无耐力
【护理措施】
（一）心理护理
指导鼓励患者正确对待疾病，消除紧张、恐惧心理，树立战胜疾病的信心。
（二）饮食护理
加强营养，增强机体抵抗力，化疗期间给予清淡易消化饮食，少量多餐，注意饮食清洁卫生。
（三）化疗护理
掌握化疗药物的剂量、方法、浓度、作用及副作用，注意用药前后的情况，准确控制和调节药物的浓度与使用速度，准确记录出入水量。
（四）进行性感觉运动性神经病的护理
1．功能锻炼防止废用综合征发生，动态观察四肢肌力、感觉情况并进行肌力测定，做关节伸屈、抬腿、屈臂运动，防止失用性肌萎缩。
2．双下肢慎用热敷、冷敷，每1-2小时翻身一次，定期检查受压皮肤情况，防止发生褥疮的发生。
3．合理安全使用床档，起床后三部曲，防止跌倒坠床。
【健康教育】
1.加强疾病知识教育，预防感染，坚持治疗，定期复查。
2.适当锻炼，增强体质，稳定病情，促进治疗。
3.保持个人卫生、清洁，去除不良习惯，预防各种感染。
4．知道患者康复功能锻炼。
5.定期复查血象，情况异常及时就医。
poems综合征
遗传因素
病因：基因突变导致神经细胞功能异常 遗传方式：常染色体显性遗传 家族史：家族成员中有类似病史 基因检测：有助于诊断和预防
汇报人：
目录
CONTENTS
01. P o e m s 综 合 征 的 定 义 02. P o e m s 综 合 征 的 症 状 03. P o e m s 综 合 征 的 病 因 04. P o e m s 综 合 征 的 诊 断 05. P o e m s 综 合 征 的 治 疗
06. P o e m s 综 合 征 的 预 防 和 护 理
甲状腺功能减退：表现为怕冷、乏力、水肿、体重增加等 肾上腺功能减退：表现为皮肤色素沉着、血压下降、食欲不振等 性腺功能减退：表现为性欲减退、月经失调、生育能力下降等 胰腺功能减退：表现为血糖升高、糖尿病等
皮肤和粘膜症状
皮肤色素沉着 皮肤干燥、脱屑 口腔溃疡、牙龈出血 舌部肿胀、疼痛
病因概述
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
针对不同的症状，医生会开具相应 的药物，如抗抑郁药、抗精神病药 等。
药物治疗过程中需要密切监测不良 反应，及时调整药物剂量或更换药 物。
放疗和化疗
放疗：使用高能射线杀死癌细胞，通常在化疗之前进行 化疗：使用药物杀死癌细胞，通常与放疗结合使用，以增强治疗效果
干细胞移植治疗
干细胞来源：脐带血、骨髓、脂肪等 移植方式：静脉注射、局部注射等 治疗效果：改善症状、提高生活质量 安全性：经过严格的筛选和检测，确保无病毒、无致癌物质等有害物质
poems综合征 poems综合征治疗与护理
poems综合征poems综合征治疗与护理--> poems综合征是一种系统性疾病，相信很多人对此都是不知道的，不是吗?不过没关系，今天小编就来为大家介绍一下poems综合征的治疗方法以及poems综合征的护理方法。
感兴趣的朋友就来看一下吧。
poems综合征症状患上poems综合征的患者有什么症状呢?相信十有八九没有人知道的。
所以下面小编就来为大家介绍一下。
1.进行性多发性周围神经病常为首发症状，表现为四肢对称性运动、感觉障碍，下肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失，套式感觉障碍，部分患者仅有运动障碍。
脑神经损害主要为视盘水肿。
2.脏器肿大主要为肝和(或)脾大，但肝功能多正常，且很少有食管静脉曲张和脾功能亢进表现。
部分患者可有淋巴结肿大。
3.皮肤改变患上poems综合征的患者会出现色素沉着，并且以四肢以及面部为主，而且患者的乳晕还会发黑以及皮肤增厚的情况。
4.内分泌改变表现为内分泌腺功能紊乱，男性乳房发育。
女性乳房增大，溢乳、闭经。
也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下，水肿较多见，多数为凹陷性，且常为首发症状。
部分患者可合并有胸腔积液、腹水、低热、多汗及杵状指，类似于增殖性肾小球肾炎的肾病、急性动脉闭塞、肺动脉高压、血小板增多和真性红细胞计数增多。
偶见心包积液。
5.合并浆细胞增生性疾病最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。
poems综合征治疗1.免疫抑制药治疗泼尼松口服，随病情好转而减量。
对激素治疗效果不满意者也可服用硫唑嘌呤或环磷酰胺。
如病情仍不能控制，可服他莫昔芬有较好疗效。
2.血浆交换疗法每天或隔2～3天治疗1次，3～5次为1个疗程，有一定疗效。
3.甲状腺片甲状腺功能低下者，可服用甲状腺片。
4.神经营养代谢药B族维生素、维生素E、胞磷胆碱，以及神经生长因子溶入注射用水或生理盐水肌注。
半数患者症状有一定程度的缓解。
骨髓瘤和浆细胞增生的患者可采用化疗、放疗或手术切除的方法治疗，孤立性骨髓浆细胞瘤放疗效果好。
POEMS 综合征汇报ppt课件
04
CATALOGUE
治疗与预后
治疗方案
药物治疗
使用糖皮质激素、免疫抑 制剂等药物，以缓解炎症 和抑制免疫系统异常反应 。
放射治疗
针对病变部位进行放射治 疗，以缩小肿瘤、减轻症 状。
手术治疗
对于药物治疗和放射治疗 无效的患者，可考虑手术 治疗，如切除病变组织、 重建受损器官等。
手术与非手术治疗比较
鉴别诊断
与其他疾病鉴别
POEMS综合征需与其他原因引起的多发性神经病、脏器肿大、内分泌异常、M蛋白血 症和皮肤改变等疾病进行鉴别，如慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病、结缔组织病
、糖尿病等。
实验室检查与影像学检查的辅助鉴别
通过详细的实验室检查和影像学检查，可以进一步辅助鉴别POEMS综合征与其他疾病 。
风险。
预防策略
针对可能出现的并发症，制定相 应的预防措施，如定期随访、生
活指导、药物治疗等。
及时调整治疗方案
根据患者病情变化，及时调整治 疗方案，以控制病情发展并减少
并发症的发生。
患者教育与心理支持
患者教育
向患者及家属详细解释POEMS综合征的相关知识，包括病因、症 状、治疗及预后等，提高患者对疾病的认识和自我管理能力。
。
皮肤硬化
皮肤可变得硬而厚实，弹性降低。
多毛
部分患者可出现多毛症状，毛发浓 密且粗硬。
03
CATALOGUE
诊断与鉴别诊断
诊断标准
主要标准
包括多发性神经病、脏器肿大、内分 泌异常、M蛋白血症和皮肤改变。满 足以上3条主要标准和至少1条次要标 准即可诊断为POEMS综合征。
次要标准
包括水肿、异常出汗、杵状指（趾） 、肺动脉高压、限制性肺病、血栓性 静脉炎、性功能减退、腹泻、低热、 视乳头水肿、脑脊液蛋白增高等。
poems综合征名词解释
poems综合征名词解释
嘿，你知道 POEMS 综合征吗？这可不是一般的名词哦！POEMS 综合征，就好像是身体里的一场奇怪风暴！它可不是那种常见的小毛病。
比如说，你的身体就像是一个复杂的大机器，各个零件都得好好运转才行。
POEMS 综合征呢，就像是突然有一些捣乱的家伙出现，把这个大机器的运转给弄乱了。
它有好多特别的表现呢！像多发性神经病变，那感觉就像是手脚被施了奇怪的魔法，变得不听使唤啦，“哎呀，我的手怎么突然这么麻呀！”；还有脏器肿大，就好像肚子里多了几个不该有的大东西，“这肚子怎么感觉胀胀的呀！”；内分泌异常，身体的激素平衡被打破，“怎么最近脾气这么怪呀，难道是内分泌出问题啦？”；M 蛋白血症，血液里多了些奇怪的蛋白，“这血里怎么有这些奇怪的东西呀！”；皮肤改变，就像是给皮肤换了一种奇怪的颜色或样子，“天哪，我的皮肤怎么变成这样啦！”。
POEMS 综合征真的很特别，很复杂呀！它可不是一下子就能搞清楚的。
医生们就像是侦探，要从各种线索里去找出它的真相。
治疗它也不容易呢，就像是打一场艰难的仗，需要各种策略和武器。
POEMS 综合征虽然很棘手，但我们不能怕它呀！我们要勇敢地去面对，去和医生一起想办法战胜它。
我们要相信，总有一天，我们能
摆脱它的困扰，让身体重新恢复健康。
这就是我对 POEMS 综合征的理解，你觉得呢？。
POEMS综合征诊疗指南
POEMS综合征诊疗指南概述POEMS综合征是一种罕见的单克隆浆细胞疾病。
名称中的五个英文字母分别代表了疾病的5种主要表现，P：多发性神经病；O：脏器肿大；E：内分泌异常；M：单克隆免疫球蛋白；S：皮肤改变。
病因和流行病学POEMS综合征的病因及发病机制尚不清楚，但是成骨细胞、巨噬细胞、巨核细胞、骨髓单克隆及多克隆浆细胞分泌的高水平血清血管内皮生长因子（vascularendothelialgrowthfactor，VEGF）可能是造成POEMS综合征中多种症状的关键细胞因子。
POEMS综合征的患病率约为0.3/100000,男性发病率稍高于女性，高发年龄段为50〜70岁。
日本、中国、印度及美国等地区均有较大宗的临床病例报道。
临床表现POEMS综合征常见的临床表现包括：1.多发神经病往往表现为对称性的四肢感觉和（或）运动性周围神经病，逐步由远端向近端进展。
2.器官肿大包括肝大、脾大或淋巴结肿大；淋巴结活检常提示为Castleman病。
3.内分泌异常常见的包括性功能减退（如男性阳痿、乳房发育）、甲状腺功能减退、糖代谢异常（如糖尿病）、肾上腺功能不全。
4.皮肤改变可表现为皮肤颜色加深、皮肤肾小球样血管瘤、白甲、多血质、多毛症和手足发绀等。
5.循环外水负荷增加包括肢体水肿、腹水、胸腔积液、心包积液、视乳头水肿等。
6.硬化性骨病是POEMS综合征的重要临床表现。
可表现为骨痛，亦可无临床症状。
骨骼CT检查可以显著提高硬化性骨病的检出率，影像学上可以表现为单纯骨骼硬化、或硬化和溶骨混合病灶、或者单纯溶骨性改变。
7.红细胞增多和（或）血小板增多8.肺动脉高压33%〜48%的患者可出现肺动脉高压,表现为活动耐量减低、低氧血症等，肺动脉高压的发生与水肿、胸腔积液、腹水密切相关。
9.脑梗死5%〜10%的POEMS综合征患者可出现脑梗死，可能与疾病的咼凝状态相关。
辅助检查1.血液学评估通过血清蛋白电泳、血/尿免疫固定电泳、血清游离轻链判断有无单克隆免疫球蛋白以及相应的类型。
POEMS综合征ppt课件
目录
• Poems综合征概述 • Poems综合征的病理生理机制 • Poems综合征的治疗方法 • Poems综合征的预防与护理 • Poems综合征的病例分享与讨论
01
Poems综合征概述
定义与特点
定义
Poems综合征是一种罕见的克隆性浆细胞疾病，以多发性周围神经病（polyneuropathy）、脏器肿 大（organomegaly）、内分泌功能障碍（endocrinopathy）、M蛋白（monoclonal protein）和 皮肤异常（skin changes）为主要特征。
特点
该病通常在成年后发病，病程缓慢，可累及多个系统，包括神经系统、内分泌系统、血液系统等。
病因与发病机制
病因
目前尚不完全清楚，可能与遗传 、环境因素、免疫异常等多种因 素有关。
发病机制
克隆性浆细胞异常增殖，产生M 蛋白，导致多系统功能障碍。
临床表现与诊断标准
临床表现
多发性周围神经病是最常见的首发症状，表现为四肢无力、感觉异常、肌肉萎缩 等；脏器肿大以肝脾肿大最常见；内分泌功能障碍可表现为糖尿病、甲状腺功能 亢进或减退等；皮肤异常可表现为皮肤色素沉着、皮下结节等。
诊断标准
需满足以下至少三项标准：多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌功能障碍、M 蛋白阳性、皮肤异常。
02
Poems综合征的病理生理 机制
神经内分泌异常
神经内分泌异常是Poems综合征的重 要病理生理特征之一。患者可能出现 自主神经系统功能紊乱，表现为血压 波动、心率失常、出汗异常等症状。
神经内分泌异常还可能导致糖代谢紊 乱、脂肪代谢异常和性激素水平失调 ，从而引发一系列相关症状。
基因突变与Poems综合征的发病密切相关。研究发现，该综合征患者存 在多个基因突变，包括FGFR1、POSSUM1/NBPF10、TSC2等基因。
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POEMS综合征的临床表现： POEMS综合征发病男性多于女性（2：1） 各年龄段成人均可发病 但以中年为多 病程呈渐进性 早期症状不典型 较易误诊 可以某 系统先发病或同时多系统发病 患者因首发症状不同而到不同科室 就诊 激素 丙种球蛋白和免疫抑制剂治疗POEMS综合征有效 周围神经系统病变 POEMS综合征患者均有神经系统病变 可为首发 症状 主要为周围神经病 以脊神经为主 颅神经和植物神经受累少 混合型神经受损表现为感觉运动均可受累 可由植物神经受损 肌 电图可呈神经性受损 腓肠神经活检提示髓鞘与轴索改变 脏器肿大88%患者可发生 也可首发出现 肝脾轻 中度肿大 肝功能 可正常 或者患者以肝脾肿大为首发症状就诊 还可出现淋巴结及 肾脏肿大 内分泌障碍86%患者出现内分泌症状 包括甲状腺功能低下 性腺功 能低下（如阳萎 乳房肿大 闭经） 糖尿病 高钙血症等 M蛋白54%出现血清M蛋白阳性表现 有的表现为阴性 可能是由于浆 细胞不分泌或常规电泳无法分离50%骨髓象轻度增生 浆细胞>2% 可有孤立性浆细胞瘤或浆细胞病11%患者出现本周蛋白 皮肤改变96%患者有皮肤改变 色素沉着 皮肤粗糙 多毛 病理活检 基底细胞内可见黑色素增加 其他40%患者有腹腔 胸腔 心包腔 蛛网膜下腔积水；31%患者有骨 骼症状 骨ECT检查可见70%患者骨骼改变31%患者体重下降13%患者 发热8%有脑梗塞和心肌梗死症状
视盘水肿 颅压增高及视盘水肿比例高,
脑脊液压力增高,脑脊液蛋白增高者占 97% ,有蛋白细胞分离现象。一般无剧烈 头痛、呕吐。
其他症状 病人可有低热(70%)、多汗
(66%),半数病人伴有杵状指(趾),少数可 有白趾(甲),这是本综合征的又一特点。 另外,也可见到肺动脉高压、肾脏病变、 心肌缺血与动脉闭塞,以及红细胞沉降率 加快、血压高和蛋白尿等临床病症。
POEMS综合征的临床诊断与鉴别诊断： 对于以肢体麻木就诊的患者 要详细询问内分泌 皮肤 的改变情况 认真查体 然后根据神经活检 腰穿 肌电 图 B超及血液检查最终确诊 本病要与癌性周围神经病 结缔组织病 慢性感染性疾病（如结核） 糖尿病周围 神经病 遗传性感觉运动神经病等鉴别诊断 POEMS综合征的治疗： （ 1）激素冲击治疗：甲基强的松龙1000mg 1次 ／日 3 天 或氢化可的松200mg 次／日7 ~ 10天 或 地塞米松20mg 1次／日 7 -10天 （2 ）持续性治疗： 强的松50mg 每3-5日减 5mg 至10 mg 维持至3-6个月 如复发 重复上述治疗 丙种球蛋白20-30g １次／日 ５天 （0.4 g/次／日） 可连续 3-5疗程 血浆置换治 疗２次／周 共４周 免疫抑制剂：硫唑嘌呤 环磷酰胺 对于孤立性浆细胞瘤者可采用手术或放疗
周围神经在早期以脱髓稍为主,晚期为轴索变性。 肾脏损害时病理表现为膜性增殖性肾小球肾炎。 肝脾没有特殊病理表现,晚期出现肝硬化。 淋巴结表现为淋巴结反应性增生。 皮肤病理可见基底层细胞内黑色素明显增加,还 可伴局灶性血管炎和淋巴细胞浸润。
临床表现
多发性周围神经病 脏器肿大 内分泌异常 Ｍ-蛋白血症 皮肤改变 全身水肿 骨质改变 视盘水肿 其他症状
POEMS综合征
POEMS综合征:
多发性周围神经病(polyneuropathy) 脏器肿大(organomegaly) 内分泌病(endocrinopathy)
M-蛋白(M-protein)
皮肤改变(skin changes)
病因
可能与8型人类疱疹病毒 (ＨＨＶ-8)感染有关
病理
Ｍ-蛋白血症 或称球蛋白异常血症,指血
中Ｍ-蛋白或多克隆蛋白的增多,是诊断本综 合征的重要依据之一。少数伴有骨髓瘤,也 有病人血中无Ｍ-蛋白,可能为非分泌型骨髓 瘤之故。ＰＯＥＭＳ综合征病人尿中Ｍ-蛋 白检出率仅为11%～13%。
皮肤改变 最常见的症状为患者在发病后
逐渐出现因皮肤色素沉着过多而变黑,自远 端向近端发展。另外，尚有皮肤变厚、多 毛、血管瘤、雷诺现象、多发性皮脂溢性 角化病、干皮病网状青斑、血管炎等。
次,连续3日,或氢化可的松200mg,每日1次, 连续7-10日,或地塞米松20mg,每日1次,连续 7-10日,之后改口服泼尼松50mg,并每3-5日 减5mg,直至10mg时一直维持至3-6个月。如 复发时,可再次类似应用。
免疫抑制剂 在应用激素治疗无效或效
果不佳的情况下,可加用一种免疫抑制剂, 如硫唑嘌呤,他莫昔芬,氟尿嘧啶等。
中华内科杂志，2006，45(2)
疾病介绍 POEMS综合征是一组多系统病 变的疾病 POEMS综合征的主要病变包括：⑴ 多发性神经病(Polyneuropathy)；⑵脏器肿大 (Organomegaly)；⑶内分泌病 (Endocrinopathy)；⑷Ｍ-蛋白(M-protein)；⑸ 皮肤改变(Skin changes) POEMS综合征的病因与病理机： POEMS综合征的病因尚不完全清楚 可能 与浆细胞产生异常免疫球蛋白导致全身多系统 损害 POEMS综合征患者的血免疫电泳可见M 蛋白阳性75%IgG和IgM 以λ型为主 POEMS患 者的周围神经病理改变没有特异性 通常都有髓 纤维减少 节段性髓鞘脱失 轴索变性以及神经 束内个别单核细胞浸润
摘自中国人民解放军总医院蒲传强发表的《中国人 POEMS综合征的特点》
多发性周围神经病100%的患者均出现
多发性周围神经病,且是大多数患者的首发 症状,少数以其他系统脏器损害为首发症状, 而在中后期再出现周围神经损害。多发性 周围神经病以混合性感觉运动型为主,有不 少患者出现视盘水肿,但其他脑神经一般不 受累。部分患者可出现多汗、低血压、阳 痿、腹泻、便秘和肠麻痹等自主神经功能 障碍的症状,但较少见。
血浆置换 能缓解症状,但不持久。随病
情发展疗效减弱，早期多次治疗可能会获 得较好的近期效果。
手术治疗 如有孤立性浆细胞瘤者,
可进行局部手术切除。
放射治疗 发现骨髓有孤立性浆细胞
瘤者或手术切除后,可行局部放疗。
自体外周血造血干细胞移植 近年来,国
内外的专家和学者们对自体外周血造血干细胞 移植治疗ＰＯＥＭＳ综合征进行了研究,并取 得了一定效果。干细胞移植治疗ＰＯＥＭＳ综 合征的机制还不十分清楚,但是,成功的治疗结 果为造血干细胞移植在神经科的应用开创了一 个新领域,有待于进一步的探讨和研究。
全身水肿 下肢凹陷性水肿、腹水
及胸膜腔渗出液。偶见心包积液和肺 不张,但临床无心肾功能不全。
骨质改变 表现为硬化性骨损害,骨硬
化可累及全身骨骼,Ｘ线显示常为局灶性 骨硬化区或增殖性骨损害,逐步发展成多 发性骨硬化损害或混合性溶骨与骨硬化 性损害,通常无疼痛症状,而多发性骨髓 瘤(ＭＭ)溶骨性损害病人常感疼痛。
预后
本病能早期被发现并积极进行上述治疗 则有较好效果，确诊较晚再治疗者,其效果 欠佳。5年生存率约为60%,病死者的中位生 存时间为97个月。但据解放军总医院神经科 观察,最早被诊断并得到积极治疗者已痊愈, 至今已12年未见复发。
回顾性分析北京协和医院32例POEMS综合征患者的 临床特征,并与国内外大宗病例报告进行比较.结果 32例患者,平均年龄45.8岁,男女比例2.2∶ 1.临床特 征:(1)多发性周围神经病(P):麻木(84.4%)、感觉异常 (87.5%)、肌无力(90.6%)等.肌电图92.9%为神经源性 改变,神经活检75.0%为轴索变性.(2)脏器肿大(O):肝 肿大71.9%、脾肿大87.5%、淋巴结肿大62.5%.9例 淋巴结活检中5例为Castleman病.(3)内分泌病变(E): 男性勃起功能障碍72.7%、女性月经改变60.0%.(4) 单克隆浆细胞增生(M):血清M蛋白阳性率 72.0%(18/25). (5)皮肤色素沉着(S):93.8%的患者有皮 肤色素沉着.与其他报道相比,临床特征基本相似,但 视乳头水肿、脾肿大、多汗等方面有一定差异;M蛋 白的发生率与国外报道无差异,显著高于国内既往报 道.结论本组POEMS综合征临床特征与国外基本相 似,血清M蛋白的发生率并不低于国外.免疫电泳以及 骨髓活检轻链组化染色可能有助于提高"M"的检测 敏感性.
诊断
Ｎａｋａｎｉｓｈｉ等提出了7个方面的 诊断条件:慢性进行性周围神经病,Ｍ-蛋 白血症,皮肤改变,全身性水肿,内分泌功 能紊乱,脏器肿大,视盘水肿、脑脊液球 蛋白增高;其他如低热、多汗等。只要具 备前2项,再加其他5项中的一项,即可诊 断为ＰＯＥＭＳ综合征。
治疗
激素治疗 静脉用甲泼尼龙1000mg,每日1
脏器肿大 有80%的患者出现肝脏肿大,
有37%的患者出现脾脏肿大;65%出现多发 性弥漫性淋巴结肿大;肾脏肿大极少见,但 往往有半数患者出现肾实质性损害。
内分泌异常 最常受损的内分泌腺体为性
腺、甲状腺和胰岛,性腺损害表现为性欲减 退或消失、男性乳房女性化；女性患者出现 月经紊乱、痛性乳房增大、溢乳。甲状腺一 般表现为功能减退,如易疲劳、耐力差、怕 冷、非凹陷性黏液性水肿等。胰岛受损表现 为间断低血糖性头晕，甚至意识障碍等。