妊娠相关性血栓性微血管病诊断及治疗标准流程
产科DIC
2.保肝治疗 维生素C、支链氨基酸(六合氨基酸)、三磷腺
苷(ATP)、辅酶A等。
3.肾上腺皮质激素 短期使用以保护肾小管上皮，宜用氢
化可的松每天200～300mg 静滴。
23
治
疗
4.换血或血浆置换 国外使用3 倍于血容量的血换血，配以
血液透析，对1例AFLP 多脏器衰竭患者治疗获得成功。血 浆置换治疗可清除血液内的激惹因子，增补体内缺乏的凝
器功能衰竭；
⑷抗凝治疗有效。
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3 实验检查符合下列条件
三项以上实验异常
⑴ 血小板计数<100×109/L
⑵ 血浆纤维蛋白原含量
<1.5g/L，>4.0g/L； ⑶ 3P试验阳性，或血浆 FDP>20mg/L或血浆D-二聚 体水平增高（阳性）；
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三项以上实验异常：
⑷ PT延长或缩短3s 以上或动态的变化 或APTT延长或缩短 10s 以上； （5）疑难或其他特殊 患者，可考虑行ATIII、因子VIII：C 、凝血、纤溶、血 小板活化分子标志 物测定。
36
37
诊断
2005年全国血栓与止血学术会议提出的DIC 诊断参考标准：
DIC诊断一般标准
1 存在易致DIC的基础疾病，如感染、恶 性肿瘤、病理产科、大型手术及创伤等
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2 下列二项以上临床表现
⑴严重或多发性出血倾向；
⑵
不能用原发病解释的微循环
障碍或休克；
⑶广泛性皮肤、粘膜栓塞、灶性 缺血坏死、脱落及溃疡形成， 或不明原因的肺、肾、脑等脏
疫失耐受
细胞毒T细胞直接溶解作用( 颗粒酶及穿孔素表达
增加,INF, IL-2增加)
巨核细胞增生、凋亡异常
产科DIC
低分子肝素治疗DIC作用特点：
分子量<10000(平均分子量4000)具有抗凝作
用较弱而抗栓作用较强的特点。
其药理作用特点：
1）抗因子Xa活性强；而抗凝血酶活性弱
2）有促进纤溶的作用
3）增强血管内皮细胞的抗血栓作用
肝素疗效判断
项目 出血倾向和一般情况 FIB 血小板 FDP 凝血酶的时间 FPA ATШ 有效判定 改善 比治疗后上升400mg/L以上 比治疗前上升50*109/L以上 比治疗前下降1/4 比治疗前缩短5s以上 转为正常 回升
停用肝素的指征
诱发DIC的原发病已控制或缓解
临床上病情明显好转
凝血酶原时间缩短或正常，纤维蛋白原
升至1.5g/L 以上，血小板逐渐回升
凝血时间超过肝素治疗前2倍或超过
30min
出现肝素过量的症状、体征及实验室检 查异常
肝素治疗的注意事项
禁忌症：
1 既往有严重遗传性或获得性出血性疾病，
如血友病等 2 有明显的出血倾向或潜在性出血性疾病 3 近期有咯血、呕血、脑出血或可疑脑出 血或高血压病等 4 手术后短期内或有巨大的出血创面而未 完全止血者 5 严重肝病、多种凝血因子合成障碍者
产科疾病与弥漫性血管内凝血
南昌市第一医院
在某些致病因素的作用下，引起毛 细血管、小静脉、小动脉内广泛的微
血栓形成，由于凝血因子的大量被消 耗和继发性纤维蛋白溶解产物的抗凝
作用，引起凝血功能障碍及组织坏死 的综合征。
★发病原因
妊娠期血液牌高凝状态，此时如发生出 血性休克或感染性休克均易引起血管内皮损 伤，激活内生凝血过程。其他如重度妊娠中 毒症、胎盘早剥、死胎稽留、羊水栓塞等可 使大量的组织凝血活酶进入血循环，诱发弥 漫性血管内凝血，消耗了大量凝血因子;又因 加重出血倾向。最后导致血液不凝，出血不 止。
血栓性微血管病最新诊疗进展
在二价金属离子条件下一种金属蛋白酶切割vWF， 其缺乏可造成超大vWF 多聚体形成，这种金属蛋白酶即 vWFCP，vWFCP 基因定位于 9q34 (C9ORF8)，全长 37kb , 有 29 个外显子，编码 1427 个氨基酸残基的蛋白。
研究表白该蛋白为具有凝血酶敏感蛋白 1 基序的裂解 素和金属蛋白酶家族新组员（a disintegrin and metalloproteinase with thrombospodin type 1 motif,ADAMT 并被命名为ADAMTS13。ADAMTS13 构造缺陷与遗传性 TTP 亲密有关，而后天取得性ADAMTS13 本身抗体则会造成 取得性TTP。取得性TTP 的发病率成人远高于小朋友，危 险原因涉及年龄、种族和性别。
◆临床体现和诊疗 进食被志贺毒素污染的食物数天后可出现剧烈腹痛、
腹泻，腹泻常为血性。胃肠道症状缓解后患者可出现血小 板降低和肾功能衰竭。急性结肠炎期可经过大便培养诊疗 志贺毒素感染，但当出现ST-HUS 时，大便培养可阴性。
◆治疗 ST-HUS 的治疗目前依然是对症支持治疗，早期主动的
水化治疗可起到保护肾脏的作用，多数ST-HUS 患者一般 需要透析。血浆置换和抗补体治疗在本病治疗中的作用还 不明确。急性期过后患者仍会出现高血压和神经系统症状， 极少数患者会出现终末期肾脏病。
◆治疗
肠胃羟钴胺是治疗婴儿钴胺C 病的主要药 物。具有上述临床体现的成年患者，假如抗补 体治疗无效，应怀疑患者细胞内代谢维生素 B12 存在缺陷，可完善某些常规检验，假如患 者有同型半胱氨酸血症、血浆蛋氨酸水平的下 降、甲基丙二酸尿症、维生素B12 水平正常应 考虑钴胺C 病，治疗上可予羟钴胺、甜菜碱和 亚叶酸治疗。
◆临床体现和诊疗
产科DIC
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43
治疗原则
在治疗原发病的基础上采取分层治疗
------根据不同分期采取不同的措施综合治疗。
高凝期（早期）----阻断血管内凝血过程 低凝期（中期）----在抗凝基础上恢复正常血小板和血浆
凝血因子水平 纤溶亢进期（晚期）----抗纤溶治疗
在血流的推压下，红细胞 被细丝割裂，发生血管内 溶血；
红细胞暂时将缺口自行封 闭，在循环血液中出现三 角形、盔形等各种形状的 破碎细胞和球形细胞，
在脾脏或其他单核巨噬细 胞系统中被破坏。
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国内诊断标准
临床表现：
①伴有不同程度的 皮肤、黏膜出血; ②溶血多可突然加 重而出现发热、黄 疸和贫血。
发生。
既往文献报道母儿死亡率分别为75%和 85%，但早期诊断、早期治疗、及时终 止妊娠，可降低母亲死亡率，婴儿死亡 率可降至58.3%。
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病因和发病机制
AFLP的病因不明，由于AFLP发生于妊 娠晚期，且只有终止妊娠才有痊愈的 希望，故推测妊娠引起的激素变化， 使脂肪酸代谢发生障碍，致游离脂肪 酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他 脏器造成多脏器损害。
C.有产科合并症或手术指征时，应及时行 剖宫产术。
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分娩时处理
A.控制产程不宜过长，尤应缩短第2产程，产妇不宜屏气， 可用低位产钳助产。
B.防止产后出血胎儿娩出后立即给予缩宫素(催产素)20U稀 释于葡萄糖液10ml静注随后用20U缩宫素(催产素)加入 500ml液体中静脉滴注，维持8～12h以加强子宫的收缩力 防止产后出血。
Organ Failure, MSOF）。”
33
一、DIC概念的更新
新定义强调微血管体系（Microvasculature） 微血管体系是由血液和接触血液的血管组成。
dic诊断流程
（一）DIC诊疗常规1.DIC是一种继发于不同疾病的临床病理综合征。
常继发的疾病包括感染性疾病，产科意外，肿瘤及白血病，外伤及手术，输液及输血反应，肝脏疾病，血管疾病，急性出血性坏死性胰腺炎，急性心肌梗死，自体免疫性疾病，多器官功能衰竭，心肺复苏术后等。
2.DIC的特异性表现为广泛微血栓的形成伴受累脏器的功能障碍和凝血因子，血小板大量消耗及纤溶亢进引起出血。
典型病史包括基础疾病史，可有出血，微血管栓塞症状，低血压及休克表现，溶血表现。
体征：皮肤瘀斑，阴道流血，手术刀口大量渗血等多发出血倾向，体温升高，血压降低，低氧血症。
辅助检查：初筛：PT，APTT，纤维蛋白原定量，血小板计数。
确证：3P试验，FDP，D-二聚体。
其他：AT-Ⅲ含量，血浆FⅧ，血浆FⅧ：C活性DIC评分法。
3.诊断：基础疾病+临床表现+化验（DIC指标等）4.鉴别诊断：1）重症肝炎2）血栓性血小板减少性紫癜（TTP）5.治疗：一般治疗：清除病因和诱因1）清理病理产科的子宫内容物2）控制感染及败血症3）抗休克4）纠正缺氧(必要时呼吸机支持通气)5）支持疗法特殊治疗：1）抗凝：肝素治疗：普通肝素5-7U/Kg/h 静脉输注，连用3-5天；低分子肝素75-150 IU/Kg/d，连用3-5天。
2）补充凝血因子和血小板：新鲜血浆或新鲜冰冻血浆600-1000ml；血小板10U每次；纤维蛋白原首次2g，以后0.5g,Q8h或Q6h静滴；凝血酶原复合物400 IU静滴。
3）改善微循环障碍：低分子右旋糖酐500-1000ml/d；复方丹参20-30ml，Q12h4）抗血小板：用于慢性DIC。
噻氯匹定250mg Q12h口服，连续5-7天；双嘧达莫500mg Qd 静点，连续5-7天5）抗纤溶治疗：用于中后期EACA4g，Q8h或Q12h静点6）其他：山莨菪碱10-20mg Q8h或Q12h静点，适用于DIC早中期，改善微循环，纠正休克。
观察指标：持续监测BP、P、R、T、ECG、SPO2、CVP、尿量、24小时出入水量有条件每4小时(或每日)一次实验室监测。
产科DIC的预防、诊断和处理
许艳
一、正常凝血机制 主要依靠血管壁的完整、血小板的
功能和血浆凝血因子来完成。分为四个 阶段： 、原发性止血栓形成： 血管壁损伤→血管壁收缩→血小板沉积、 粘附及聚集→血小板＋纤维蛋白元→形 成血小板栓。
、纤维蛋白凝块形成：物质基础＝凝血因子。
凝血因子：（）依赖维生素凝血因子——Ⅱ、 Ⅶ、Ⅸ、 Ⅹ
导致凝血因子增加纤溶活性降低，于 妊娠晚期血液呈高凝状态，一旦有某 些产科合并症或并发症，而易引起 。
→在微循环内发生→高凝血期→消耗性 低凝血期→继发纤溶亢进期→凝血功能 障碍性出血→表现为毛细血管内纤维蛋 白沉积，微血栓形成，组织局灶性、出 血性及梗死性坏死→多器官功能障碍。
急性型：败血症、羊水栓塞、胎盘早剥、妊 娠合并重症肝炎等病因引起的。
H
：具体用法：肝素 每—一次；肝 素～（—）（·）
（—），持续静脉滴注。可发 挥有效的抗凝作用，更可避免肝素引起 的出血倾向。
死胎与过期流产（慢性型）： 肝素 ，停H 药后清宫或分娩。
胎盘早剥：如处理早，胎盘早剥小时内 消除子宫内容物经补充血容量及凝血因 子（支持、替代疗法后）可收到良好效 果，不一定应用肝素，如以上处理不见 效，可加用小剂量肝素 皮下注射，～ 小时一次。
五、产科的治疗
、治疗产科原发疾病，及时消除宫腔内
容物为关键措施，阻断促凝物质 进入
母血循环，才能使凝血不再发展， 体
内凝血过程才能很快恢复正常。 （羊
水栓塞、胎盘早剥时子宫血管内 存有
、补充支持疗法： 输全血、纠酸、补液、 吸氧或气管插管呼吸机等，达到维持正 常血压及心搏出量，气体交换保证组织 供氧及维持体内环境稳定：水电解质及 酸碱平衡。
亚急性：过期流产和死，可转 变化急性型。
血栓性微血管病PPT课件
临床特征
微血管病性溶血 溶血性贫血 血小板减少 相应的脏器损害
病因
根据病因不同可将TMA分为两大类:
(1)病因明确 (2)病因不确切，与临床症状相关
血栓性微血管病的分类
病因明确
感染诱发 大肠杆菌, 志贺毒素Verotoxin相关 肺炎链球菌 补体调节功能障碍 遗传性 补体H因子，I因子，膜共同因子蛋白 获得性 如抗H因子抗体 VWF裂解酶 ADAMTS13缺乏 家族性 ADAMTS13缺乏 获得性 ADAMTS13缺乏:自身免疫性 药物诱导 维生素B12代谢缺陷 奎宁
血栓性微血管病
血栓性微血管病
Thrombotic microangiopathies,TMA
血栓性血小板减少性紫瘫 (TTP) 溶血尿毒综合征 (HUS) HELLP综合征 急性妊娠脂肪肝 (AFLP)
其他：恶性高血压、硬皮病肾危象、移植
相关TMA、妊娠相关肾病、系统性红斑狼疮 相关TMA。抗磷脂综合征相关TMA
发病机制
（二）、HUS发病与志贺毒素作用及血浆因子
H缺乏有关
病理生理
共同的病理损害为：血管壁增厚（主要为动
脉和毛细血管）伴肿胀或内皮细胞从基底膜 脱落，内皮下绒毛物质沉积，血管腔血小板 栓塞或完全阻塞。
病理生理
TTP与HUS有所不同
TTP的微血栓发生于大多数组织器官，血
栓由血小板聚集而成，含有丰富的vWP, 不含或含很少纤维蛋白。 HUS的微血栓主要发生于肾脏，血栓由血 小板、纤维蛋白构成,很少有vWP,内皮细 胞有肿胀脱落坏死表现。
血栓性微血管病的分类
病因不确切,与临床症状相关
HIV感染 肿瘤及肿瘤化疗和放疗 移植和神经钙蛋白抑制剂 妊娠、HELLP综合征、口服避孕药 系统性红斑狼疮，抗磷脂抗体综合征 肾小球肾炎 家族性(不包括病因明因子裂解酶（vWF）活性
深静脉血栓诊断和治疗指南(2024版)
降低PTS 发生率。
药物包括
➢普通肝素、
➢低分子肝素、
➢维生素K 拮抗剂、
➢直接Ⅱ a 因子抑制剂、
➢Ⅹ a 因子抑制剂等。
*
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2024/11/12
*（1） 普通肝素：
治疗剂量个体差异较大， 使用时必须监测凝血功
能，一般采用静脉持续给药。
起始剂量为80 ～ 100U/kg 静脉推注，之后以
素。也可以选用直接（或间接）Ⅹ a 因子抑
制剂。
➢
高度怀疑DVT 者，如无抗凝治疗禁忌
证，在等待检查结果期间可行抗凝治疗，根
据确诊结果决定是否继续抗凝。
➢有严重肾功能不全的患者建议使用普通肝
素。
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2024/11/12
*5. 1 早期治疗
➢抗凝
➢狭窄或闭塞的处理
➢下腔静脉滤器置入指征 *
l0 ～ 20U/（kg·h）静脉泵入，以后每4 ～ 6 小时根据活
化部分凝血活酶时间（APTT） 再作调整，使APTT的国
际标准化比值（INR）保持在1.5 ～ 2.5。
普通肝素可引起血小板减少症（hepaininduced
thrombocytopenia，HIT），在使用的第3 ～ 6 天应复查
血小板计数；HIT 诊断一旦成立，应停用普通肝素。
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（2）低分子肝素：
出血性不良反应少，HIT 发生率低于普
通肝素，使用时大多数患者无需监测凝血
功能。临床按体质量给药，每次100U/kg，
每12 小时1 次，皮下注射，肾功能不全者
慎用。
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2024/11/12
造血干细胞移植相关血栓性微血管病PPT课件
汇报人：xxx
2024-01-25
CONTENTS
• 引言 • 临床表现与诊断 • 治疗与预防策略 • 患者管理与教育 • 研究与展望
01
引言
目的和背景
探讨造血干细胞移植（ HSCT）后血栓性微血管病 （TMA）的发病率、危险 因素及预后。
分析HSCT后TMA的临床 表现、诊断标准和治疗方 法。
家属参与心理支持
鼓励家属积极参与患者的 心理支持工作，提供情感 支持和理解，帮助患者建 立积极的心态。
营养与饮食指导
均衡饮食
建议患者保持均衡的饮食 ，摄入足够的蛋白质、脂 肪、碳水化合物、维生素 和矿物质等营养素。
避免刺激性食物
避免食用辛辣、油腻、生 冷等刺激性食物，以免对 胃肠道造成不良影响。
增加膳食纤维摄入
预防措施与建议
高危人群筛查
合理用药
对于存在造血干细胞移植相关血栓性微血 管病高危因素的患者，如高龄、既往血栓 病史等，应进行早期筛查和评估。
在造血干细胞移植过程中，应合理使用抗 凝、溶栓等药物，避免药物使用不当导致 的出血或血栓形成。
饮食调整
定期随访
建议患者保持低盐、低脂、高纤维的饮食 习惯，降低血液黏稠度，减少血栓形成的 风险。
抗炎治疗
应用抗炎药物如糖皮质激素、免疫 抑制剂等，减轻血管炎症，降低血 管通透性，减少微血管病的发生。
非药物治疗
血浆置换
通过血浆置换技术，去除患者体内含有异常免疫球蛋白和凝血因子的血浆，同 时补充正常血浆，以改善血液成分和降低血栓风险。
造血干细胞移植
对于严重或复发的血栓性微血管病患者，可考虑进行造血干细胞移植。通过移 植健康的造血干细胞，重建患者的造血和免疫系统，从根本上治疗疾病。
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年最新妊娠相关性血栓性微血管病诊断及治疗标准流程
————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期：
妊娠相关性血栓性微血管病（2016年版）
一、妊娠相关性血栓性微血管病临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为妊娠相关性血栓性微血管病（ICD-10：N17）（二）诊断依据。
根据中华医学会肾脏病学分会编著的《临床诊疗指南-肾脏病学分册》和《临床技术操作规范-肾脏病学分册》进行诊断，与妊娠相关的TMA，TMA的诊断须符合以下标准：
1. 微血管病性溶血性贫血；血红蛋白Hb<100 g/L；
2. 外周血涂片显微镜下有红细胞碎片；
3. Coombs试验阴性；
4. 乳酸脱氢酶LDH 升高>460 U/L
4. 血小板计数<150 ×109/L；
5. 急性肾损伤。
（三）治疗方案的选择。
根据中华医学会肾脏病学分会编著的《临床诊疗指南-
肾脏病学分册》和《临床技术操作规范-肾脏病学分册》进行治疗。
1. 血浆疗法：血浆置换及定期血浆输注治疗；
2. 免疫抑制治疗：如因抗补体调节蛋白抗体引起的HUS，可选择血浆置换、糖皮质激素和免疫抑制剂，其它如利妥昔单抗（抗CD20单克隆抗体）等
3.透析治疗：内科保守治疗无效或经评估预计无效的严重水、电解质、酸碱紊乱，氮质血症（具体替代治疗方案根据病情决定）。
4. 其它：抗C5单抗（依库利单抗，Eculizumab）治疗产后HUS有成功的报道，但因费用极为昂贵，在特殊人群中使用的安全性还有待于进一步证实。
（四）标准住院日7-21天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：N17疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以
进入路径。
（六）住院后7-21天（指工作日）。
1.必需的检查项目：
（1）血常规（嗜酸细胞+网织红细胞计数）、尿常规、大便常规；
（2）肝肾功能、电解质（包括钙、磷、镁、HCO3-或CO2CP）、血糖、血型、感染性疾病筛查（乙型、丙型、HIV、梅毒等）、凝血功能、血气分析、免疫指标（ANA谱、ANCA、抗GBM抗体、免疫球蛋白、补体、CRP、ASO、RF、ESR、iPTH）；
（3）24小时尿蛋白定量、尿电解质、尿肌酐、尿红细胞位相、尿白细胞分类、尿渗透压或自由水清除率；
（4）腹部超声、胸片、心电图。
（5）外周血涂片，乳酸脱氢酶，Coombs试验
2.根据患者病情，必要时检查：
（1）ADAMTS13，抗ADAMTS13抗体，H因子，抗H因子抗体
（2）肾脏穿刺活检等。
二、妊娠相关性血栓性微血管病的诊断临床路径表单
适用对象：第一诊断为妊娠相关性血栓性微血管病（ICD-10：N17）
住院完成妊娠相关性血栓性微血管病的诊断、确定治疗方案患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：
住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日7-21天时间住院第1天住院第2天
主要诊疗工作□询问病史及体格检查
□完成病历书写
□上级医师查房
□及时处理各种临床危重情况（如严重水、
电解质、酸碱失衡等）
□初步确定是否需要肾脏替代，并制订诊疗
方案
□向患方交待病情
□上级医师查房
□完成必要的相关科室会诊
□确定是否需要肾活检
□签署各种必要的知情同意书、自费用品协
议书、输血同意书、临时中心静脉置管同
意书、肾脏替代同意书等（根据情况）
□观察病情变化，及时与患方沟通
□对症支持治疗
重点医嘱长期医嘱：
□肾脏病护理常规
□一级或二级护理
□优质蛋白饮食
□记出入液量
临时医嘱：
□急查肾功能和电解质，必要时血气分析
□血常规（嗜酸和网织细胞计数）、尿常规、
大便常规
□肝肾功能、电解质、血糖、血型、凝血功
能、血气分析析、免疫指标、外周血涂片，
乳酸脱氢酶，Coombs试验
□24小时尿蛋白定量、尿电解质、尿肌酐、
尿红细胞位相、尿白细胞分类、尿渗透压
或自由水清除率
□超声、胸片、心电图
□双肾超声检查
长期医嘱：
□肾脏病护理常规
□一级或二级护理
□患者既往基础用药
□记出入量
□药物治疗
临时医嘱：
□开具血浆置换医嘱（根据情况）
□开具肾脏替代医嘱（根据情况）
□监测肾功能、电解质
□其他特殊医嘱
□必要时查ADAMTS13，抗ADAMTS13抗体，H
因子，抗H因子抗体等
主要护理工作□入院宣教
□介绍病房环境、设施和设备
□入院护理评估
□宣教
病情
变异
记录
□无□有，原因：□无□有，原因：
护士
签名
医师
签名
时间住院第3-6天住院第7-21天（出院日）
主要诊疗工作□继续对症支持治疗
□必要时肾脏穿刺
□必要时使用其他药物等
□必要时继续肾脏替代治疗，每次治疗前后评
估是否可停止
□肾外合并症、并发症的治疗
□上级医师查房，评估一般情况、肾功
能，明确是否出院
□病情稳定后可出院
□完成出院记录、病案首页、出院证明
书等
□向患者交代出院后的注意事项
重点医嘱长期医嘱：
□肾脏病护理常规
□一级或二级护理
□患者既往基础用药
□记出入液量
□药物治疗
临时医嘱：
□监测电解质、肾功能
□其他特殊医嘱
出院医嘱：
□出院带药
□门诊随诊
主要护理工作□观察患者病情变化
□心理与生活护理
□指导患者办理出院手续
病情
变异
记录
□无□有，原因：□无，□有，原因：
护士
签名
医师
签名。