脊髓血管病_周琳
肝豆状核变性并发肝性脊髓病5例临床分析及文献复习
肝豆状核变性并发肝性脊髓病5例临床分析及文献复习王佳炜，方明娟，刘力生，王训，杨任民，胡文彬摘要：目的 分析肝豆状核变性（HLD）并发肝性脊髓病（HM）患者的临床特点。
方法 回顾性分析2018年1月—2023年2月在安徽中医药大学神经病学研究所附属医院诊断为HLD并发HM的5例患者的临床特征、辅助检查、诊治及转归，并复习相关文献。
结果 5例患者中，男性4例，女性1例；HM发病年龄16~32岁。
5例患者均有肝硬化失代偿期表现，3例患者有TIPS病史；2例患者脊髓MRI示胸髓异常信号；3例患者肌电图异常；4例患者脑电图示背景脑电明显变慢。
2例行肝移植术治疗，2例行血管内介入治疗；1例患者因上消化道出血死亡，余4例患者病情均不同程度地恢复。
结论 HLD并发HM患病率极低，高铜状态、高氨血症、TIPS、贫血、低蛋白血症和门静脉高压与HM的发生有直接关系。
关键词：肝豆状核变性；肝性脊髓病；临床特征中图分类号：R742.4 文献标识码：AHepatolenticular degeneration complicated by hepatic myelopathy： a clinical analysis of 5 cases and literature re⁃view WANG Jiawei， FANG Mingjuan， LIU Lisheng， et al.（Affiliated Hospital of Neurology Institute， Anhui University of Traditional Medicine， Hefei 230061， China）Abstract：Objective To analyze the clinical features of patients with hepatolenticular degeneration （HLD） com⁃plicated by hepatic myelopathy （HM）.Methods A retrospective analysis was performed on the clinical features， auxil⁃iary examinations， diagnosis and treatment， and outcomes of 5 patients diagnosed with HLD complicated by HM in our hospital from January 2018 to February 2023， and the relevant literature was reviewed.Results Among the 5 patients，4 were male and 1 was female； the age of onset of HM ranged from 16 to 32 years. All 5 patients had manifestations of de⁃compensated cirrhosis， and 3 patients had a history of transjugular intrahepatic portosystemic shunt （TIPS）. The spinal MRI showed abnormal signals in the thoracic cord in 2 patients.Electromyography showed abnormalities in 3 patients，and electroencephalography showed significantly slower background brain waves in 4 patients.Two patients underwent liver transplantation， and 2 patients received endovascular treatment. One patient died of upper gastrointestinal bleeding；the other 4 patients had varying degrees of recovery.Conclusion The prevalence of HLD complicated by HM is very low. High copper status， hyperammonemia， TIPS， anemia， hypoproteinemia， and portal hypertension are directly associ⁃ated with HM.Key words：Hepatolenticular degeneration；Hepatic myelopathy；Clinical feature肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病，临床以肝脏和神经系统受损为主要表现。
脊髓疾病影像
影像学表现
lX线平片多无阳性发现。 l脊髓造影表现为对比剂柱中出现粗大
弯曲走行的透光条影，有时可呈多囊 状充盈缺损。 l选择性脊髓血管造影可直接观察到畸 形血管的部位和范围，判定供血动脉 的来源，畸形血管和脊髓的关系，具 有重要意义。
CT表现
l病变部位脊髓局限性增粗，有时可见斑点状 钙化灶或高密度出血灶。增强扫描见到异常 血管强化。
影像学表现
CT表现
l平扫见髓内边界清楚的低密度囊腔，CT值 同脑脊液，相应脊髓外形膨大。部分病例空 洞内压力低，脊髓呈萎缩状态； l增强扫描无强化。有助于与脊髓肿瘤鉴别。 l造影CT延时24小时扫描见造影剂进入脊髓 空洞内。
MRI表现
l在矢状面T1WI上显示脊髓为中等信 号，空洞呈管状低信号；
lT2WI上空洞转呈亮白高信号，脊髓 受压变薄为低信号。
脊髓疾病影像
一 椎管内肿瘤
l椎管内肿瘤约占神经系统肿瘤的15%, 按生长部位可分为脊髓内、，脊髓外硬 脊膜内和硬膜外三种。
l以脊髓外硬脊膜内肿瘤最为常见，约占 60%~75%，其他两类各占15%。
l平片诊断价值有限，主要靠CT和MRI， 脊髓造影亦为一种诊断手段。
l其中，MRI 对椎管内肿瘤的定位和定 性诊断是最佳的影像学方法。
骑跨椎间孔的哑铃状全貌。
（四）脊膜瘤(menin膜细胞，靠近神经根的近段，常 位于硬膜囊中。临床上多见于30～60岁，女性多 于男性。70%以上发生在胸段，颈段次之，腰骶段 极少。典型临床表现位脊髓压迫症状。
影像学表现
X线表现 l 椎管增宽、肿瘤邻近骨硬化；沙粒型脊膜
（一） 室管膜瘤 （ependymomas）
l占髓内肿瘤的60%。 l起源于中央管的室管膜细胞或终丝等部
脊髓病变 病情说明指导书
脊髓病变病情说明指导书一、脊髓病变概述脊髓病变（spinal cord lesions）包括脊髓发育异常、脊髓肿瘤、脊髓非肿瘤样病变。
脊髓是中枢神经系统的重要组成部分，是脑干向下延伸的部分，当其有感染等各种不利因素影响时，可能会出现病变。
脊髓病变的三主征为运动障碍、感觉障碍和自主神经功能障碍。
英文名称：spinal cord lesions。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：部分患者具有家族遗传性。
发病部位：脊髓。
常见症状：运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍、自主神经功能障碍。
主要病因：先天性发育异常、髓内病变、髓外硬脊膜内病变、硬脊膜外病变、脊柱疾病、脊柱外伤、感染等。
检查项目：周围血象、骨髓涂片检查、脊柱X线、CT、MRI、脑脊液检查。
重要提醒：脊髓病变患者应早期诊断、早期治疗、精心护理，并积极进行康复训练。
临床分类：暂无资料。
二、脊髓病变的发病特点三、脊髓病变的病因病因总述：引起脊髓病变的病因复杂，常见原因包括先天性发育异常、髓内病变、髓外硬脊膜内病变、硬脊膜外病变、脊柱疾病或外伤、感染、维生素B12缺乏、血管病变、放疗等。
基本病因：1、先天因素在胚胎发育过程中，脊髓、脊柱或血管结构出现先天性发育异常。
如脊髓空洞症可能是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致。
2、疾病所致（1）髓内病变如脊髓炎、脊髓血管病、血管畸形、代谢或维生素缺乏导致的脊髓病变、脊髓空洞症、室管膜瘤、星形细胞瘤、血管网织细胞瘤等。
（2）髓外硬脊膜内病变包括神经鞘瘤、脊膜瘤等髓外肿瘤。
（3）硬脊膜外病变如脊索瘤、转移癌、脂肪血管瘤、脓肿等。
3、脊柱疾病或外伤如椎间盘脱出、椎骨骨折或脱位、椎管狭窄、椎管内血肿形成、脊椎结核、脊椎肿瘤等。
4、感染感染可原发于脊柱结核、硬膜外脓肿和脑膜炎等，也可继发于流感、伤寒、产褥感染等。
脊髓血管畸形护理查房PPT
发现潜在问题
及时发现患者病情变化
评估护理措施的有效性
发现护理过程中的潜在风 险
提高护理质量和患者满意 度
调整护理方案
评估患者病情：了 解患者病情变化， 制定相应的护理措 施
优化护理流程：根 据患者病情调整护 理流程，提高护理 效率
加强护理人员培训 ：提高护理人员的 专业技能和沟通能 力
提高患者满意度： 关注患者需求，提 供个性化护理服务 ，提高患者满意度
患者心理状况评估
焦虑和抑郁：患者可能出现焦虑和抑郁情绪，需要关注并给予心理支持 恐惧和担忧：患者可能对病情和治疗产生恐惧和担忧，需要给予解释和安慰 心理压力：患者可能面临心理压力，需要提供心理疏导和压力缓解方法 社交障碍：患者可能出现社交障碍，需要提供社交技巧指导和支持
护理效果评估
护理措施实施情况
根据查房结果，调整护理方案，包括药 物、饮食、康复锻炼等方面
向患者及家属说明调整方案的原因和目 的，确保他们理解并配合
告知患者及家属下一步计划，包括复查 时间、治疗方案等
鼓励患者及家属保持积极心态，配合治 疗，争取早日康复
感谢观看
汇报人：
脊髓血管畸形护 理查房
汇报人：
护理人员
患者基本信息 护理查房目的 护理查房过程
患者病情评估
护理效果评估
潜在问题发现 及处理建议
护理方案调整 及下一步计划
护理人员：XX医院-XX 科室-XX
患者基本信息
患者姓名：张三
患者姓名
年龄：35岁
性别：男
职业：工程师
婚姻状况：已婚
家庭状况：有子女
年龄
患者年龄：患者年龄分布情况 平均年龄：患者平均年龄 年龄分布：患者年龄分布情况 年龄趋势：患者年龄趋势变化情况
脊髓血管病讲课PPT课件
早期诊断：早期诊断对于脊髓 血管病的治疗和预后至关重要， 因此患者一旦出现相关症状， 应及时就医并进行相关检查。
脊髓血管病的诊疗进展
诊疗现状和问题
诊疗技术：目前 脊髓血管病的诊 疗技术包括影像 学检查、神经电 生理检查和血管 检查等。
诊疗现状：目前 脊髓血管病的诊 疗现状存在一定 的局限性和挑战， 如难以早期诊断、 误诊和漏诊率较 高等问题。
脊髓血管病的手术治疗
手术治疗原则和适应症
手术治疗原则：解除压迫、恢复脊髓血液供应、稳定脊柱
适应症：脊髓血管畸形、脊髓硬膜动静脉瘘、脊髓髓内肿瘤等需要手术治疗的疾病
手术方法和操作流程
手术适应症：脊 髓血管畸形、脊 髓动脉瘤等
手术方法：显微 手术、血管内介 入治疗等
操作流程：麻醉 、体位、切口、 暴露病灶、进行 治疗等
临床表现和诊断
临床表现：脊髓血管病患者可 能出现肢体无力、感觉异常、 肌肉萎缩等症状，严重者可导 致截瘫。
诊断方法：医生通常通过核磁 共振成像（MRI）等影像学检 查来确诊脊髓血管病，同时结 合患者的病史和临床表现进行 综合评估。
诊断难点：由于脊髓血管病的 发病机制较为复杂，且症状多 样，因此诊断时需要综合考虑 多方面的因素，有时需要进行 长期的观察和治疗才能确诊。
顾能力。
康复治疗方法和技术
物理疗法：包括按摩、电刺激等，帮助恢复肌肉功能和减轻疼痛。
职业疗法：通过训练日常生活技能，提高患者的生活自理能力。
药物治疗：使用药物缓解疼痛和痉挛等症状，促进血液循环。 手术治疗：对于严重病变或压迫脊髓的情况，手术可能是必要的治 疗手段。
康复治疗的疗效评价和展望
康复治疗对脊髓 血管病患者的疗 效评估标准，包 括日常生活能力、 运动功能、感觉 功能等方面。
八年制第三版神经病学-第七章+脊髓疾病
临床表现
➢ 侧索受损：常较感觉症状出现晚，表现为双下肢不完全 痉挛性瘫，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性
➢ 少数患者可有精神症状，如易激惹、抑郁、幻觉、认知 功能减退、视神经萎缩及中央暗点、味觉、嗅觉的改变， 提示大脑白质与视神经广泛受累
二、急性脊髓炎
概述 急性脊髓炎（acute myelitis）是指各种感染后变
态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯 性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎
二、急性脊髓炎
病因与发病机制 本病病因未明，约半数患者发病前有呼吸道、胃肠
道病毒感染的病史，但脑脊液中并未检出病毒抗体，神 经组织里亦没有分离出病毒，推测本病的发生可能是病 毒感染后所诱发的自身免疫性疾病，而不是病毒感染的 直接作用。部分患者于疫苗接种后发病，可能为疫苗接 种引起的异常免疫反应
概述
脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration of spinal cord, SCD）是由于维生素B12 缺乏导致的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、 侧索及周围神经
病因与发病机制
本病的发生与维生素B12缺乏密切相关。此病多见于 胃大部切除、回肠切除、大量酗酒伴萎缩性胃炎的患者。 亦见于营养不良、先天性内因子分泌缺陷、叶酸缺乏、 血液运铁蛋白缺乏等，这些均可引起维生素B12吸收不良
辅助检查
➢ MRI：脊髓前动脉梗死MRI可显示以前角为中心的长T1长 T2信号，轴位形状类似“猫头鹰眼”，注射钆造影剂可 见病灶轻度强化
➢ 脊髓血管造影：脊髓血管CTA和MRA价格低廉，选择性脊 髓动脉造影（DSA）是目前确诊和分类脊髓血管病的最 佳方法
脊髓血管病PPT课件
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临床表现
（2）脊髓梗死 ： 症状在数分钟或数小时达到高峰。 脊髓前动脉综合征：脊髓前2/3区域，以中胸段或 下胸段多见，首症为病损水平部位根性痛或弥漫性 疼痛，起病期驰缓性瘫，休克期后痉挛性瘫；痛温 觉缺失而深感觉保留（后索未受累），尿便障碍较 明显。 脊髓后动脉综合征：极少，表现急性根痛，病变水 平以下深感觉缺失和感觉性共济失调，痛温觉和肌 肉力保存，括约肌功能常不受影响； 中央动脉综合征：病变水平相应节段的下运动神经 元性瘫痪、肌张力减轻、肌萎缩，多无锥体束损害 和感觉障碍。
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参考文献
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脊髓血管畸形神经外科护理病历书写范文模板
脊髓血管畸形神经外科护理病历书写范文模板脊髓血管畸形(CVN)是一种严重威胁患者生命的神经系统疾病。
本病常表现为一侧下肢的血管管腔畸形，并可伴或不伴脊髓的结构改变。
本病是脊髓血管畸形最为常见、危害最大的疾病之一。
本病在诊断上，可分为先天性和后天性两种类型。
其病因尚不明确，但与先天性基因突变有关，亦与其他各种原因（如内分泌疾病、感染）等有关。
多发生于四肢动脉导管周围或动脉的近端，并可有动脉瘤形成，其中最常见为大动脉、小动脉之畸形：大动脉有三支：第一支位于左下肢；第二支在右股总动脉；第三支在右大腿后部。
当病变累及两条以上血管时，就可发生危及生命的大出血或脑溢血；当病变累及脊柱及脊髓时往往形成“脊柱-脊髓综合征”，即畸形的椎间盘突出和截瘫。
一、护理目标护理目标：①、精心呵护患者的生命，做好护理服务工作，使病人早日康复。
②、以亲切的微笑帮助病人树立战胜疾病的信心，减轻其心理压力。
③、配合神经外科医生正确进行手术和麻醉。
④、认真做好病人的心理护理和健康教育工作。
⑤、做好病人的伤口的护理，及时发现感染的部位并进行处理、预防和治疗。
⑥、进行好患者饮食护理、生活护理及体位选择。
⑦、做好术前准备工作，随时准备麻醉术前及术后的护理工作。
⑧、确保病人绝对安全。
⑨、做好术后镇痛工作。
二、护理措施1、心理护理：患者入院后情绪紧张不安，对治疗及生活带来很大影响，心理上很容易出现悲观情绪，使病情加重，甚至死亡，故应加强沟通交流并予以安抚家属的情绪。
2、饮食护理：患者入院后饮食上以清淡易消化食物为主，给予高蛋白高热量饮食。
对糖尿病患者要给予严格的饮食控制，饮食清淡些，增加营养。
3、心理护理：由于肿瘤合并下肢运动障碍等因素影响，病人情绪易出现波动。
因此我科医护人员除关注患者的身体情况外，也应积极对患者进行心理疏导和情绪疏导，安抚患者不良情绪同时适当做一些力所能及的家务活如做饭、洗碗等，增加其对疾病的信心；当患者出现不适时也要耐心安慰病人，鼓励患者战胜疾病的信心与勇气。
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脊髓前动脉综合征
脊髓前2/3区域, 中胸段或下 胸段多见 首发症状常突发病损水平根 痛或弥漫痛 短时间内发生弛缓性瘫，脊 髓休克期过后转变为痉挛性 瘫 传导束型分离性感觉障碍 （痛温觉障碍、深感觉保留） 性感觉障碍, 尿便障碍明显
脊髓前动脉分布区梗死（中央髓梗死综合征）
77岁女性，脊髓前动脉综合征。表现为进行性四肢瘫，剧烈颈部疼痛向双 上肢放射。MRI T2（图a）显示纵向高信号，T1（图b）及强化显示脊髓腹 侧轻度不均匀强化（铅笔画样；图c箭头）。T2轴位（图d，f）显示C3/4 水平脊髓前角对称性高信号（图d箭头为蛇眼征；图e箭头显示轻度强化）， 病变扩展到C5水平，累及脊髓后动脉分布区。
出血性脊髓病病因
动静脉畸形 动脉瘤 血液病 肿瘤 抗凝治疗后
外伤（常见）
自发性出血
出血性脊髓病
出血性脊髓病临床表现
分类：硬膜外/硬膜下/脊髓内出血 均骤然出现剧烈背痛 急性脊髓横贯性损害表现(截瘫/病变水平以下感觉缺失/ 括约肌功能障碍）
脊髓血管畸形
临床分型
① ② ③ ④
影像学和手术分型:
(2) 急性脊髓炎 急性起病的脊髓横贯性损害 病前多有前驱感染史或接种史, CSF细胞数可增加
治疗
① ② ③ ④ ⑤ 缺血性脊髓血管病治疗原则同缺血性卒中 硬膜外或硬膜下血肿应紧急手术, 解除脊髓受压 脊髓AVM可行血管结扎\切除或介入栓塞治疗 截瘫病人应加强护理, 防止合并症(褥疮&尿路感染) 急性期后尽早功能训练&康复治疗
脊髓血管病分类
缺血性 出血性 血管畸形 发病率显著<脑血管疾病
缺血性脊髓病病因
心肌梗死 心搏骤停 主动脉破裂 主动脉造影 胸腔&脊柱手术
动脉粥样硬化 梅毒性动脉炎 肿瘤 蛛网膜粘连
严重低血压
缺血性脊髓病
缺血性脊髓病分类
脊髓前动脉综合症 脊髓后动脉综合征 中央动脉综合征
脊髓TIA 脊髓梗死
脊髓血管病
湖南省人民医院神经内科 周琳
脊髓血管解剖—动脉
脊髓前动脉 脊髓后动脉
根动脉
• • 根前动脉 根后动脉
脊髓血管解剖—静脉
脊髓静脉与动脉一样,也分脊髓前后和神经根静脉.较动脉多,口径大, 主要分布后面,两侧最少 椎静脉丛向上与延髓静脉相通，在胸段与胸腔内奇静脉及上腔静脉相 通，而后又与肺静脉有联系．在腹部与下腔静脉，门静脉及盆腔静脉 相连．
脊髓后动脉综合征
脊髓后动脉侧支循环良好, 极 少闭塞, 或症状较轻, 恢复较 快
急性根痛, 病变水平以下深感 觉缺失、感觉性共济失调
痛温觉、肌力保存, 括约肌功 能常不受影响
脊髓后动脉/脊髓后外侧动脉分布区梗死
57岁女性，脊髓后动脉和脊髓后外侧动脉分布区梗死。矢状位和轴位T2（图a，c） 显示高信号（箭头），DWI高信号（图b）
MRI: 脊髓局部增粗 出血或梗死 增强后可能发现血管畸形
T 1
T 2
脊髓前动脉梗塞
脊髓出血
辅助检查脑脊液检查
脊髓蛛网膜下腔出血CSF呈血性 椎管梗阻时CSF蛋白量增高, 压力低
鉴别诊断
(1) 脊髓间歇性跛行应与血管性间歇性跛行鉴别 后者皮温低\足背动脉搏动减弱或消失 超声多普勒检查有助于鉴别
脊髓供血特点
故骨折，椎间盘突出 可影响血供，脊髓前动脉也可受后纵韧带钙化影响 脊髓对缺血较脑有耐受性:20-26min(dog)能recovery 脊髓动脉硬化为脑动脉硬化1:100 脊髓有三只血管互相吻合，呈冠状环，代偿相对良好，不 易缺血。其中两条根动脉分水岭区最薄弱（T4 、L1） 脊髓横断面3个供血薄弱区 中央管部 皮质脊髓侧束脊 髓前角 静脉丛压力低、无静脉瓣，胸腹压力变化，血液可以逆流， 这是感染和肿瘤转移入颅的途径之一 脊髓内结构紧密, 较小血管损害可导致严重后果
多见于胸腰段，其次为中胸段，颈段少见 多在45岁前发病，男女之比为3：1 缓慢起病或间歇性病程，部分以运动障碍为主，上下运动神经元受累 /部分复发缓解 畸形血管破裂表现为急性起病（根痛、横贯性/半切） 括约肌功能障碍早期为尿便困难，晚期失禁。也有少数患者单纯表现 为蛛网膜下腔出血
辅助检查: 核磁共振检查
① ② ③ ④
髓内动静脉畸形 髓周动静脉瘘 硬脊膜动静脉瘘 混合型
I型硬脊膜动静脉畸形 II型髓内动静脉畸形 III幼稚型动静脉畸形 IV型髓周动静脉瘘(IVa型，单 滋养血管，低血流量 ; IVb型， 多滋养血管，高血流量 ; IVc 型，多滋养血管，高血流量及 团块样引流静脉)
脊髓血管畸形临床表现
中央动脉综合征
病变水平相应节段的下运动神经元性瘫 肌张力减低、肌萎缩 多无锥体束损害 感觉障碍
脊髓前角内外系统之间的分水岭区梗死（蛇眼征）
71岁男性，腹部外科手术后在ICU发生顽固低血压，导致脊髓前动脉分布区血 流动力学性梗死。矢状位T2显示铅笔画样高信号（图a，箭头），轴位T2（图 b-d）显示蛇眼征